CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Prévia do material em texto

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 
CIRCULAÇÃO FETAL 
Durante a vida intra-uterina, a estrutura responsável pelas 
trocas gasosas é a placenta. 
Durante a vida intra-uterina, os pulmões estão colabados, 
a vasculatura pulmonar está constricta (alta resistência). 
Isso faz com que pouco sangue passe pelo território 
pulmonar durante a vida fetal. 
Durante a vida fetal existem duas circulações em paralelo 
(uma com sangue oxigenado e outra com sangue não 
oxigenado) que se comunicam em alguns pontos. 
O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da 
veia umbilical. Esse sangue segue parte para o fígado e 
outra parte, através do ducto venoso, desagua na VCI, 
onde é levado ao AD (o AD recebe sangue oxigenado 
proveniente da placenta) – esse sangue segue 
preferencialmente para o AE - graças à presença do 
forame oval. A partir do AE, o sangue segue para VE e é 
ejetado para a aorta, nutrindo as coronárias, cérebro e 
porções corporais superiores. 
Além do sangue oxigenado, também temos sangue não 
oxigenado desembocando na VCS. Por uma questão 
anatômica, esse sangue proveniente da VCS segue 
preferencialmente para o VD e a partir do VD, ele é 
ejetado na artéria pulmonar. Durante a vida intra-uterina, 
o território vascular pulmonar é de alta resistência, e 
assim, o sangue acaba por procurar um caminho ‘mais 
fácil’ – existe uma estrutura que comunica a artéria 
pulmonar com a aorta – canal arterial – assim, o sangue 
não oxigenado segue preferencialmente por esse canal 
arterial, indo para as porções inferiores e retornando à 
placenta para ser oxigenado. 
CIRCULAÇÃO PÓS-NATAL 
Logo após o nascimento, começam a ocorrer algumas 
transformações: 
Aumento do fluxo pulmonar (diminuição da resistência 
vascular pulmonar  aumento do fluxo pulmonar  
aumento do volume e pressão no AE  fechamento 
funcional do forame oval). Obs.: o fechamento definitivo 
irá ocorrer bem depois 
Aumento da resistência sistêmica (em relação à 
resistência pulmonar)  inversão do shunt, que passa a 
ser E-D  aumento da tensão de oxigênio + diminuição 
da concentração de prostaglandinas circulantes  
fechamento do canal arterial 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
Acianóticas Sobrecarga de 
volume (shunt 
esquerda-direita)* 
CIA, CIV, PCA, 
DSAV 
Sobrecarga de 
pressão (obstrução) 
Coarctação da 
aorta 
Cianóticas Tetralogia de Fallot e transposição dos 
grandes vasos 
Algumas cardiopatias acianóticas podem tornar-se 
cianóticas, e, algumas cardiopatias cianóticas podem não 
cursar inicialmente com cianose. 
(*) As manifestações dessas cardiopatias são decorrentes do 
que encontrarmos na relação QP/QS (determina a 
magnitude das manifestações clínicas nas cardiopatias 
congênitas ) = relação entre fluxo pulmonar/ fluxo 
sistêmico. Em um indivíduo normal, a relação QP/QS é igual 
a 1. No shunt E-D, essa relação é maior que 1 (parte do 
sangue que deveria seguir para o sistêmico, ele volta para o 
coração). 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR 
- Cardiopatia cianótica mais comum 
- Defeito pode estar localizado em vários pontos do 
septo IV – as duas localizações mais comuns são: 
perimembranosa (próximo às valvas aórtica e 
pulmonar – uma das margens do defeito é formada 
por tecido membranoso) e a muscular (defeito único 
ou múltiplo, com todas as bordas em tecido muscular 
 grande chance de fechamento espontâneo) – 
sendo que, dessas duas, a mais comum é a 
perimebranosa. 
- Clínica: 
 Logo após o nascimento: shunt limitado (pois não há 
um gradiente de pressão estabelecido) 
 CIV pequena: assintomática – sopro holossistólico 
em borda esternal esquerda inferior (com frêmito) 
 CIV moderada/ grande: manifestações de 
insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção das 
mamadas, sudorese – tipicamente no pólo cefálico) 
– hiperfonese de B2 em área pulmonar – sopro 
holossistólico – ruflar diastólico mitral. 
- Diagnóstico: 
 Raio-x de tórax: normal (CIV pequena) ou 
aumento da circulação pulmonar, cardiomegalia 
(aumento de AE/VE, aumento de VD, aumento de 
AP) 
 ECG: sobrecarga de AE e VE, sobrecarga 
biventricular 
 Eco: localização, tamanho e repercussão 
hemodinâmica 
- Tratamento: 
 Fechamento espontâneo 
 Correção cirúrgica: 
- Defeitos pequenos sem sintomas (?) 
- Sintomáticos/ CIV grande 
- Complicações: 
 SÍNDROME DE EISENMENGER = o aumento do fluxo 
pulmonar, com o tempo leva ao desenvolvimento de 
uma doença da vasculatura pulmonar  aumento 
da resistência vascular pulmonar  inversão do 
shunt (direita-esquerda)  desenvolvimento de 
cianose 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 
- Tipos: 
1. Ostium primum: o defeito é adjacente às valvas 
atriovenrictulares 
2. Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum 
– fica na mesma topografia onde antes estava o 
forame oval 
3. Sinus venosus: comunicação adjacente ao ponto 
de escoamento da veia cava. 
- Clínica: 
 Assintomáticas (grande parte) 
 DESDOBRAMENTO FIXO DE B2 
 Sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda 
média e alta (estenose pulmonar relativa) 
 Sopro diastólico tricúspide (encontrado 
principalmente naquelas com maior aumento da 
relação QP:QS) 
- Diagnóstico: 
 Raio-x de tórax: aumento de AD e VD, aumento da 
artéria pulmonar e circulação pulmonar 
 ECG: sobrecarga de VD, BRD 
 Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt 
- Tratamento: 
 Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos 
 Cirurgia ou cateterismo: sintomáticos, aumento do 
VD, aumento da relação QP/QS 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
- Mais comum em prematuros 
- Associação com Síndrome da Rubéola Congênita 
- Clínica: assintomática – clínica de insuficiência 
cardíaca – sopro contínuo em maquinaria (2º EIC 
esquerdo ou região infraclavicular esquerda) – pulsos 
periféricos amplos 
- Diagnóstico: 
 Raio-x: aumento da circulação pulmonar, aumento 
de AE, VE, aorta e artéria pulmonar 
 ECG: aumento de VE 
 Eco: estabelece o diagnóstico 
- Tratamento: 
 Farmacológico (PMT): indometacina, ibuprofeno 
 Cirúrgico ou por cateterismo: repercussão 
hemodinâmica – (naquelas sem repercussão pode 
ser feita opção de acompanhamento) 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
DEFEITO TOTAL NO SEPTO AV 
(Defeito de fechamento do coxim endocárdico) 
- Coxim: dá origem as valvas AV, à parte do septo 
interatrial e à parte do septo interventricular 
- CIA + CIV + valva AV anormal 
- Síndrome de Down (cardiopatia congênita nessa 
síndrome genética; sempre solicitar eco em pacientes 
com síndrome de Down) 
- Clínica = CIV grande 
- Pode levar ao desenvolvimento da Síndrome de 
Eisenmenger 
 
CIV Mais comum – Manifestações de ICC 
CIA Desdobramento fixo de B2 
PCA Prematuros – sopro em maquinaria 
DSAV Síndrome de Down 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
- A obstrução pode estar localizada em qualquer ponto 
da aorta. Pode ser em algum ponto ou acometer 
algum segmento 
- Com frequência existe associação com valva aórtica 
bicúspide 
- Síndrome de Turner (comumente associada com CoA) 
- Formas: 
 Justaductal: adjacente ao canal arterial 
 Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à 
emergência do canal arterial – quadro mais grave 
(principalmente se hipoplasia tubular) 
- Clínica: 
 RN com CoA grave: manifestações ainda no período 
neonatal; no período neonatal, o fluxo sistêmico é 
dependente do canal arterial. Manifestações: 
cianose diferencial (nos membros superiores não há 
cianose), IC grave e sinais de choque 
 Crianças maiores/ adolescentes: 
 Hipertensão arterial em membros superiores 
 Pulsos diminuídos em membros inferiores: 
dores nos membros 
 Frêmito nos espaços intercostais (circulação 
colateral) 
- Diagnóstico: 
 Raio-x: erosões costais; sinal do “3” (aumento da 
aorta pré e pós-obstrução) 
- Tratamento: 
 RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica) 
 Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
- Quando o sangue não passa pelo pulmão 
- Sangue oxigenadoe não oxigenado se misturam 
dentro do coração 
- Inversão das artérias – aorta recebe sangue não 
oxigenado a partir do VD 
TESTE DA HIPERÓXIA 
Cianose cardíaca x Cianose não cardíaca 
Se a cianose tiver etiologia cardíaca – mesmo com a oferta 
de oxigênio, não há melhora do parâmetro gasométrico 
Oferecer O2 a 100% por 10 minutos ... 
PaO2 > 150 mmHg  provável causa não cardíaca (se 
maior que 250mmHg – excluir cardiopatia congênita 
cianótica) 
PaO2 < 150 mmHg  reforça suspeita de cardiopatia 
 Tetralogia de Fallot 
 Transposição dos grandes vasos 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
TETRALOGIA DE FALLOT 
- É a cardiopatia congênita cianótica mais comum 
- Características: 
 Obstrução via saída de VD 
 Hipertrofia do VD 
 CIV (defeito no septo IV) 
 Dextroposição da aorta 
- Clínica: determinada pelo grau de obstrução da via de 
saída do ventrículo direito 
 Grave: cianose no RN 
 Não grave: cianose progressiva 
 Crise hipercianótica: 
 < 2 anos 
 Ao acordar ou após o choro 
 Cianose intensa – hipoxemia –  sopro 
 Recomendar – posição genupeitoral: flexão das 
pernas sobre o tórax 
 Morfina, oxigênio e beta-bloqueador 
- Diagnóstico: 
 Raio-x: “coração em bota” – elevação do ápice 
cardíaco devido ao aumento de VD; diminuição da 
circulação pulmonar; arco da pulmonar escavado 
 ECG: sinais de aumento do VD 
 Eco: diagnóstico definitivo 
- Tratamento: 
 Paliativo: Blalock-Taussig (subclávia  pulmonar) 
 Cirurgia 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
D-TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS 
- O ventrículo direito estará conectado com a aorta e o 
ventrículo estará conectado com a artéria pulmonar 
- AD – VD – Ao (concordância átrio-ventricular – o AD 
recebe o retorno venoso e manda o sangue não 
oxigenado para o VD, porém como este é conectado à 
aorta, o sangue desoxigenado será distribuído para 
todo o organismo) 
- AE – VE – AP 
- Temos um lado da circulação onde temos somente 
sangue oxigenado e outro lado somente com sangue 
desoxigenado – isso só é compatível com a vida 
devido a pontos de comunicação, que permitem certa 
mistura de sangue oxigenado e desoxigenado; porém, 
quando essas estruturas começam a se fechar, há uma 
cianose grave 
- Clínica: 
 Cianose progressiva no RN 
 Disfunção miocárdica – insuficiência cardíaca 
 Sem sopros; B2 hiperfonética 
*No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais 
manifestações é a transposição. 
- Diagnóstico: 
 Raio-x: coração em “ovo deitado”, fluxo pulmonar 
normal ou aumentado 
- Tratamento: 
 RN: prostaglandina IV – para manter o canal (e 
permitir que o sangue oxigenado consiga alcançar a 
circulação sistêmica) 
 Atriosseptostomia por balão (Rashkind) 
 Jatene (cirurgia definitiva) – até 21 dias de vida ! 
(nessa cirurgia é feita a troca das artérias) – como o 
VE está conectado a um circuito de baixa pressão, de 
maneira que ele vai perdendo massa muscular; 
assim, se a cirurgia não for feita nos primeiros dias 
de vida, ao conectar o VE com a aorta, ele não terá 
mais capacidade de bombear o sangue contra a 
circulação sistêmica. 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DAS VEIAS PULMONARES 
4 veias pulmonares drenam para o átrio direito ou para 
alguma veia sistêmica. 
Raio-x: sinal do “BONECO DE NEVE” 
TRUNCUS ARTERIOSUS 
ATRESIA TRICÚSPIDE