Cardiopatias congênitas

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MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO
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Cirurgia geral 
Cardiopatias congênitas 
Revisão 
A) Circulação fetal 
1- O sangue oxigenado sai da placenta através 
da veia umbilical 
2- Metade do sangue proveniente da placenta 
que seguiu pela veia umbilical, vai para o 
fígado através dos sinusoides hepáticos 
enquanto o restante é desviado do fígado e 
segue pelo ducto venoso até a VCI
3- Seguindo pela VCI 5-10% do sangue 
penetra no átrio direito do coração (a maior 
parte do sangue que penetra no AD é dirigida 
pela crista dividens para o forame oval até o 
AE) 
4- Uma outra parte do sangue da VCI é levado 
aos pulmões pelas artérias pulmonares e deles 
volta, sem ser oxigenado, até o AE
5- E o restante do sangue da VCI desvia para 
a aorta antes de alcançar os pulmões por meio 
do ducto arterial 
6- No AE o sangue proveniente do pulmão e 
aquele desviado pelo forame oval se misturam 
e seguem para o VE e aorta ascendente
* As artérias do coração, da cabeça, do 
pescoço e dos MS recebem o sangue com 
maior teor de oxigênio
* Cerca de 40-50% do sangue da aorta 
descendente passam pelas artérias umbilicais 
e e retornam á placenta para reoxigenação. 
O restante supre as vísceras e a metade 
inferior do corpo
Shunts 
Shunt 1 = ducto venoso (bipass pelo fígado)
. Mecanismo de shunt 1: a placenta manda o 
sangue para a circulação através da veia 
umbilical -> uma parte passa pelo fígado e 
outra parte segue direto pelo ducto venoso e 
cai na VCI
Shunt 2 = forame oval 
. Mecanismo shunt 2: o sangue chega no AD -> 
uma parte vai para o pulmão e outra parte 
segue direto para o AE através do forame oval 
Shunt 3 = canal arterial/ducto arterioso 
. Mecanismo shunt 3: o sangue chega no AD -> 
uma parte segue direto para a artéria aorta 
através do canal arterial/ducto arterioso -> o 
restante segue para o pulmão 
Características 
- A Circulação pulmonar fetal apresenta alta 
resistência, baixo fluxo e ausência de troca 
gasosa
- A circulação sistêmica fetal (via placenta) 
apresenta baixa resistência e local de troca 
gasosa
- O débito cardíaco direito é maior que o 
esquerdo 
- O ECG demostra deslocamento de eixo e 
sobrecarga de lado direito (pois a circulação 
pulmonar tem maior resistência) 
- Ocorre mistura (shunt) de sangue oxigenado 
e pouco oxigenado (quando o sangue está 
indo para o pulmão ele desvia e vai direto 
para a circulação sistêmica) 
- A saturação média de O2 é 70% 
B) Circulação após o nascimento 
1- Com o nascimento corta-se o cordão 
umbilical e o ducto venoso se fecha e se 
transforma no ligamento redondo 
2- A oclusão da circulação placentária provoca 
queda imediata da pressão sanguínea na VCI e 
no AD com isso o fluxo sanguíneo pulmonar 
aumenta e a pressão no interior do AE fica 
maior que a do AD resultando em fechamento 
do forame oval (o forame oval colaba e se 
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funde na parede do átrio, se transformando na 
fossa oval, fazendo com que o sangue passe a 
ir direto pro pulmão)
3- Ao ser ventilado e insuflado, o pulmão 
reduz expressivamente sua resistência vascular 
e a circulação no ducto arterioso/canal 
arterial é reduzida quase completamente, com 
isso ducto arterioso/canal arterial se oblitera 
e passa a constituir o ligamento arterioso 
fibroso (ligamento que prende a aorta com a 
artéria pulmonar) 
Características 
- O ducto arterioso se contrai ao nascimento 
e deixa de ser funcional nas primeiras 
10-15h pós parto (exceto em prematuros e 
naqueles com hipóxia persistente)
- Se não fechar o forame oval ocorre 
comunicação interatrial (se houver diferença 
de pressão o sangue vai do AE para o AD 
aumentando a quantidade de sangue que vai 
para o pulmão, resultando em hiperfluxo 
pulmonar e podendo levar ao aumento da 
pressão na circulação pulmonar) (ou, ocorre 
cianose se a pressão for maior no AD e o 
sangue seguir direto para o AE através da 
circulação interatrial)
- Se não fechar o canal arterial o sangue da 
aorta vai para a circulação pulmonar 
aumentando a quantidade de sangue que vai 
para o pulmão, resultando em hiperfluxo 
pulmonar e podendo levar a aumento da 
pressão na circulação pulmonar
* O coração fetal funciona como um bomba 
única, pois a oxigenação sanguínea se 
apresenta na placenta e os pulmões fetais 
não são funcionantes (ocorrendo shunt 
direito-esquerdo pelo forame oval e ducto 
arterial), assim o coração fetal atua apenas 
na circulação sistêmica. Por isso a grande 
maioria das malformações cardíacas é bem 
tolerada durante a vida intrauterina e só 
produz sintomas após o nascimento (ou seja, 
quando o coração passa a controlar 2 
circulações) 
Cardiopatias congênitas 
Definição e características 
- Cardiopatia congênita é qualquer 
anormalidade na estrutura ou função do 
coração que surge nas primeiras 8 semanas 
de gestação (quando se forma o coração do 
bebê) 
- As manifestações clínicas da cardiopatia 
congênita ocorrem principalmente nos 
primeiros meses de vida, porém o 
diagnóstico da doença pode ser feito em 
qualquer fase da vida (tanto no período 
fetal como no paciente adulto) 
- Pode-se dizer que a cardiopatia congênita é 
uma doença da neonatologia pois dentre 
aqueles que são internados no primeiro ano 
de vida, grande parte dos casos ocorrem no 
primeiro mês de vida e dentro do primeiro 
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mês, ocorrem na primeira semana (as 
doenças mais prevalentes nesse período são 
dependentes do canal arterial, cujo 
fechamento agrava o quadro clínico)
- As cardiopatias congênitas mais comuns 
incluem:
. Alteração em alguma válvula cardíaca (que 
influencia no fluxo sanguíneo dificultando ou 
impedindo sua passagem)
. Alterações nas paredes do coração (levando a 
comunicações cardíacas que não deveriam 
existir e mistura do sangue oxigenado com o 
não oxigenado) 
. Formação de um único ventrículo
. Combinação de malformações
* A cardiopatia congênita pode ser definida 
como uma alteração estrutural do coração ou 
dos grandes vasos da base que representa 
significante perda funcional real ou potencial
Manifestações clínicas 
- As principais alterações clínicas de 
pacientes com cardiopatias congênitas são 
decorrentes de distúrbios hemodinâmicos e 
estão relacionados ás alterações no fluxo 
pulmonar 
- Dentre as mais comuns estão: 
Cianose
. É do tipo central e quase sempre 
generalizada 
. Pode ser evidente nos membros inferiores e 
ausente nos membros superiores e nas 
mucosas (ou vice-versa, caracterizando uma 
cianose diferencial) 
. Pode ser leve ou ausente (como nos casos 
com fluxo pulmonar aumentado e grande 
mistura arteriovenosa) 
. É importante diferenciar a cianose de causa 
cardíaca da não cardíaca (o que pode ser feito 
através do ECO) 
. Causas = presença de uma lesão obstrutiva 
direita com shunt da direita para esquerda, 
conexão ventrículo-arterial discordante ou 
presença de uma mistura comum (como ocorre 
no ventrículo único)
* A cianose não se refere diretamente á 
oxigenação sanguínea, mas á relação de 
hemoglobina oxidada em comparação á 
reduzida
* O aparecimento da cianose ocorre quando a 
concentração da hemoglobina reduzida no 
sangue circulante é maior que 5 g/dL (por 
esse motivo ela pode estar ausente em 
crianças com anemia) 
Insuficiência cardíaca
. Os dois fatores fundamentais para o 
desencadeamento da IC são: fechamento do 
canal arterial (que ocorre funcionalmente 
durante as primeiras horas ou dias iniciais de 
vida) e diminuição da resistência vascular 
pulmonar (que ocorre ao longo dos primeiros 
meses de idade) 
. O quadro clínico é caracterizado por 
taquipneia, cansaço, interrupções ás mamadas, 
sudorese, taquicardia, cardiomegalia e 
hepatomegalia 
. Causas = cardiopatias congênitas de 
hiperfluxo pulmonar com hipertensão 
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venocapilar pulmonar, doenças obstrutivas (nas 
quais predominam as obstruções esquerdas) e 
entre outras 
* Como o débito sistêmicoem doenças 
obstrutivas depende do fluxo da artéria 
pulmonar para a aorta através do canal 
arterial, ao fechar o canal, o fluxo sistêmico 
diminui abruptamente, ocorrendo IC e 
choque cardiogênico
Sopro cardíaco
. É o sinal clínico mais identificável 
. Quando ocorre em consulta de rotina, sem 
outros sintomas cardíacos associados, a 
cardiopatia normalmente é leve e de bom 
prognóstico
. Causas = cardiopatias com shunt da esquerda 
para direita e cardiopatias obstrutivas isoladas
Arritmia
. É uma manifestação rara de cardiopatia 
congênita 
. Normalmente ocorre por bloqueio 
atrioventricular 
Outras 
. Dor preceordial 
. Tontura
. Síncope 
Classificação 
Cardiopatias congênitas acianóticas 
• 1. Cardiopatias congênitas acianóticas com 
hiperfluxo pulmonar 
A) Comunicação interventricular (CIV) 
- É a cardiopatia mais frequente 
- Consiste num orifício/defeito no septo 
interventricular (SIV) que é responsável 
pela passagem de sangue entre os dois 
ventrículos
- Pode ocorrer isoladamente ou associar-se a 
outras alterações condicionando uma 
cardiopatia mais complexa
- O septo interventricular é dividido numa 
pequena porção membranosa e uma maior 
porção muscular, sendo que o muscular 
possui 3 componentes (entrada, trabecular/
muscular e de saída), fazendo com que a 
CIV possa ser divida em 4 tipos (de acordo 
com sua posição anatômica) 
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Fisiopatologia
1- Na vida fetal, as pressões nos ventrículos 
são iguais (por isso a passagem de sangue pela 
CIV é irrelevante) porém, após o nascimento, 
com o fechamento dos shunts fisiológicos 
(placenta, forame oval e canal arterial) ocorre 
queda da pressão pulmonar e aumento da 
pressão sistêmica com a passagem de sangue 
da esquerda para a direita 
2- A quantidade de sangue que passa através 
da CIV aumenta gradualmente, à medida que 
diminui a resistência vascular pulmonar (o que 
pode ser limitado pelo tamanho do defeito) 
3- Com isso, o fluxo aumentado na circulação 
pulmonar chega ao AE e ao VE, dilatando-os e 
elevando a pressão diastólica 
4- Por conseguinte, ocorre um aumento da 
pressão capilar pulmonar (pressão venocapilar) 
retrogradamente e esse aumento é 
responsável pelos sintomas de taquipneia, 
dispneia aos esforços e interrupções às 
mamadas
5- A persistência crônica do fluxo pulmonar 
aumentado e da hipertensão venocapilar 
provoca uma reação nas arteríolas pulmonares 
(com espessamento e fibrose da média e 
aumento da pressão da artéria pulmonar e do 
ventrículo direito)
6- Se não houver uma correção da cardiopatia 
ocorre uma progressão dessa lesão arteriolar, 
com proliferação da íntima e obstrução total 
da luz (causando uma hiper resistência 
vascular pulmonar com consequente aumento 
da hipertensão pulmonar)
7- Resultando em shunt invertido pela CIV, da 
direita para esquerda, e aparecimento da 
cianose (estágio conhecido como síndrome de 
Eisenmenger, que impede definitivamente a 
correção do defeito) 
* Resumindo: a resistência vascular pulmonar e 
o tamanho do defeito ditam a repercussão 
hemodinâmica da CIV
* Todas as cardiopatias com hiperfluxo 
pulmonar e aumento da pressão de átrio 
esquerdo apresentam esse mesmo mecanismo 
fisiopatológico
Tipos de CIV 
CIV perimembranosa/membranosa
. É o mais frequente
. Nesta o septo membranoso é uma pequena 
área do SIV adjacente à válvula aórtica (lado 
esquerdo) e ao lado da válvula tricúspide (lado 
direito)
CIV muscular/trabecular
. É o menos frequente 
. É o defeito cuja margem é totalmente 
composta por tecido muscular (portanto, sem 
relação com as valvas cardíacas e o feixe de 
His)
. Se subdivide em: apical (a mais comum), 
mesosseptal (central), anterior (superior) e 
posterior
. Muitas vezes são múltiplas (SIV tipo “queijo 
suíço”) ou associadas a outros defeitos
CIV duplamente relacionada (infundibular, 
subpulmonar ou subarterial)
. Se localiza no septo de saída (sendo as suas 
margens constituídas pelo anel pulmonar e 
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aórtico), podendo haver prolapso de uma das 
válvulas da valva aórtica e regurgitação da 
mesma associada
CIV justatricuspídea
. É o defeito localizado abaixo da valva 
tricúspide, não relacionada com o septo 
membranoso (nesse caso, o feixe de His passa 
na borda anterior do defeito) 
. Suas margens são constituídas pelo anel da 
valva tricúspide e pelas bordas musculares do 
septo muscular da via de entrada do ventrículo 
direito
Quadro clínico 
• Varia de acordo com o tamanho da CIV:
CIV pequena 
. As crianças são assintomáticas e acianóticas, 
apresentando crescimento e desenvolvimento 
normal
. É perceptível presença de sopro sistólico nas 
primeiras semanas de vida e a segunda bulha 
é normal, não havendo sopros diastólicos
CIV moderada 
. É perceptível um atraso no crescimento e 
desenvolvimento, diminuição da tolerância ao 
exercício, infeções respiratórias de repetição e 
sinais de IC ocorrem durante a infância
. Na ausculta cardíaca, observa-se uma 2ª 
bulha hiperfonética na área pulmonar e sopro 
sistólico de regurgitação (holossistólico)
CIV grande 
. É perceptível um atraso no crescimento e 
desenvolvimento, diminuição da tolerância ao 
exercício, infeções respiratórias de repetição e 
sinais de IC ocorrem durante a infância
. Observa-se também aumento do diâmetro 
anteroposterior do tórax, 2ª bulha intensa na 
área pulmonar e sopro sistólico de 
regurgitação presente 
* Na hipertensão pulmonar de longa duração 
podemos encontrar cianose central e 
generalizada, diminuição do nível de 
atividade física (Síndrome de Eisenmenger), 
presença de 2ª bulha intensa e palpável na 
área pulmonar e não se ausculta mais o 
sopro da CIV
Diagnóstico 
CIV pequena 
. Raio X e ECG normal 
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CIV moderada 
. Raio X com cardiomegalia á custa das 
cavidades esquerdas 
. ECG mostrando sobrecarga ventricular 
esquerda 
CIV grande 
. Raio X demonstrando aumento da circulação 
pulmonar, com sinais de hiperfluxo, congestão 
venosa e cardiomegalia (com consequente do 
aumento das cavidades esquerdas, da artéria 
pulmonar e do ventrículo direito) 
. ECG mostrando sobrecarga biventricular 
Tratamento clínico 
Paciente com sinais de IC 
. É indicado uso de diuréticos 
Pacientes com sinais leves
. É indicado uso de digitálicos 
Pacientes graves 
. É indicado uso de vasodilatadores + IECA 
Tratamento cirúrgico 
. É indicado para pacientes que mesmo com 
tratamento clínico mantém sinais de IC 
. Deve ser feito quando o Qp/Qs (relação fluxo 
pulmonar/fluxo sistêmico por meio do 
ecocardiograma) for maior que 1,5 (a partir do 
10° mês de vida e até 2 anos) 
. Também é uma indicação importante quando a 
CIV se encontra na via de saída, com potencial 
de desenvolvimento de insuficiência aórtica
* Considerações importantes: 
. Quando CIV muito próximo da valva aórtica 
há risco de insuficiência aórtica e é indicado 
usar agulhas e fios bem finos e pequenos para 
fazer o fechamento usando PET de pericárdio 
. Quando CIV muito próximo ao nó AV (sistema 
de condução) há risco de bloqueio AV total e a 
criança pode necessitar de um marca-passo 
definitivo 
B) Comunicação interatrial (CIA) 
- Pode se apresentar isoladamente ou 
associada a outras anomalias congênitas 
- É o tipo mais raro 
- É caracterizada pelo desvio do sangue do AE 
para o AD (sem sopro identificável) em 
virtude da maior capacidade de distensão 
das paredes do átrio direito, da menor 
resistência vascular pulmonar e da maior 
complacência do ventrículo direito (esse 
defeito se desenvolve em virtude do 
fechamento incompleto do forame oval e, por 
isso, é o resultado do fechamento incompleto 
do septum primum)
- Pode ser classificada em 4 tipos anatômicos 
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Fisiopatologia 
1- No RN esse shunt ainda é muito leve devido 
a elevadaresistência vascular pulmonar e 
menor complacência do ventrículo direito, 
porém conforme a pressão diminui e a 
complacência ventricular direita aumenta, o 
shunt aumenta
2- Por causa da passagem do sangue da 
esquerda para a direita pela CIA, há 
hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue 
aumentado para o átrio esquerdo
3- Ocorre esvaziamento para o átrio direito 
mas a pressão do sistema venocapilar pulmonar 
não se eleva (por isso que os pacientes não 
apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos 
esforços e interrupções ás mamadas)
4- Com o volume aumentado nas cavidades 
direitas, ocorre dilatação do AD, do VD e da 
artéria pulmonar, e um prolongamento no 
tempo de esvaziamento do ventrículo direito 
(denotado clinicamente pelo desdobramento fixo 
da 2ª bulha, que é o atraso no fechamento da 
valva pulmonar)
5- Se não houver correção da CIA, o paciente 
pode desenvolver em idade adulta: IC, arritmia 
e hipertensão pulmonar
* Quando em casos de CIA há sopro, esse 
sopro se justifica por excesso de volume 
passando pela válvula pulmonar (sopro 
sistólico ejetivo em foco pulmonar), e não 
pela passagem do sangue pela CIA
Tipos de CIA 
CIA ostium secundum (OS)
. É o defeito mais comum 
. Ocorre na região da fossa oval (sendo, por 
isso, também conhecida como CIA tipo fossa 
oval)
CIA ostium primum (OP)
. É conhecida atualmente como defeito do 
septo atrioventricular parcial 
. Está localizada junto às valvas 
atrioventriculares
. Quase sempre está associada a fenda no 
folheto anterior da valva mitral
CIA seio venoso (SV)
. Está localizada junto à desembocadura da 
veia cava superior 
. Em geral, está associada à drenagem 
anômala parcial de veias pulmonares direitas
CIA seio coronário (SC)
. É um defeito raro
. É decorrente da presença de orifício no teto 
do seio coronário, permitindo passagem do 
átrio esquerdo para o átrio direito através do 
óstio do seio coronário
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Quadro clínico 
• A maioria dos pacientes é assintomática, mas 
algumas vezes podem apresentar:
. Fadiga
. Infecções respiratórias de repetição
. Palpitações
. Palpação da a impulsão sistólica do ventrículo 
direito na borda esternal esquerda
Diagnóstico 
. O raio-X demonstra cardiomegalia à custa do 
AD, VD e da artéria pulmonar
. O padrão característico no ECG é a presença 
de complexo QRS tipo Rsr’ (distúrbio de 
condução do ramo direito) nas derivações 
precordiais direitas (por sobrecarga ventricular 
direita) e mudança na onda P (por aumento 
atrial direito), mas o exame pode ser normal 
no caso de CIA pequena
. O ECO confirma o diagnóstico e caracteriza a 
CIA pela visualização direta (a repercussão 
pode ser medida pelo aumento das cavidades 
direitas e pelo fluxo pulmonar, com o cálculo 
de Qp/Qs) 
Tratamento cirúrgico 
. O fechamento da comunicação está indicado 
quando Qp/Qs > 1,5:1 e pode ser feito por 
cirurgia ou cateterismo 
. A correção cirúrgica eletiva tem que ser 
realizada por volta de 2 anos de idade, para 
evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo 
direito (que são a causa de arritmia e de IC no 
adulto)
* O fechamento da CIA com circulação 
extracorpórea deve ser feito através de 
aproximação simples ou usando um 
fragmento de pericárdio 
C) Persistência do canal arterial (PCA) 
- O canal arterial é uma estrutura 
fundamental na circulação fetal (é um vaso 
que conecta a artéria pulmonar á aorta 
descendente) 
- Após o nascimento, seu fechamento 
funcional ocorre normalmente entre 12-15 
horas de vida e seu fechamento anatômico é 
completado entre o 5º e 7º dia de vida 
(prolongando-se, em alguns casos, até o 21º 
dia)
- Está associado á rubéola na gestação 
- Porém, em alguns casos esse canal pode 
permanecer aberto 
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Fisiopatologia
1- Na circulação fetal, quase todo débito do 
ventrículo direito passa do canal arterial para 
a aorta descendente em direção ao membro 
inferior e à placenta, e somente uma pequena 
porção desse sangue vai para os pulmões. 
Enquanto que o débito do ventrículo esquerdo 
direciona-se principalmente ao cérebro
2- Com o nascimento, eliminam-se os shunts 
fisiológicos (placenta, forame oval e canal 
arterial) e a circulação torna-se em série
3- A pressão sistêmica se eleva e a pressão 
pulmonar diminui progressivamente,
atingindo o padrão de adulto em torno de 6 
meses de vida
4- Se houver a PCA, o shunt passa a se 
direcionar da esquerda para a direita, levando 
a um desequilíbrio hemodinâmico, com aumento 
do fluxo na circulação pulmonar e nas 
cavidades esquerdas
5- Assim, o aumento de volume nas cavidades 
esquerdas provoca aumento das pressões 
diastólicas e, consequentemente, da pressão 
capilar, desencadeando todo o processo 
fisiopatológico descrito na CIV
6- A repercussão hemodinâmica dependerá, 
portanto, do diâmetro do canal arterial e da 
resistência vascular pulmonar (nos prematuros, 
como a resistência vascular é muito baixa, o 
shunt da aorta para a artéria pulmonar pode 
ser precoce e acentuado, provocando um 
quadro clínico muito importante e diferente do 
que ocorre no recém-nascido a termo)
7- Assim como na CIV, a persistência crônica 
dessa doença é capaz de levar à síndrome de 
Eisenmenger
Quadro clínico 
. É semelhante ao da CIV, porém com o 
desenvolvimento da hiperresistência vascular 
pulmonar (síndrome de Eisenmenger) há 
inversão do shunt no canal arterial, resultando 
no aparecimento de cianose em membros 
inferiores (cianose diferencial) 
. No exame físico é encontrado sopro na sístole 
(maior) e diástole (menor), com 2ª bulha 
hiperfonética e os pulsos periféricos são 
amplos
. A PCA pode estar associada ao quadro da 
síndrome da angústia respiratória e piorar o 
padrão respiratório (aumentando a taquicardia, 
a taquipneia e desenvolvendo edema pulmonar) 
* Precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos e 
sinais de edema pulmonar são significativos 
para o diagnóstico
Diagnóstico 
. No raio-X o canal arterial pequeno é normal 
(mas quando há repercussão hemodinâmica, 
observa-se aumento da circulação pulmonar e 
da área cardíaca, à custa das cavidades 
esquerdas, da aorta e da artéria pulmonar)
. O ECG é normal na PCA pequena e nos casos 
com grande shunt da esquerda para a direita 
observa-se sobrecarga ventricular esquerda
. O ECO com Doppler é o exame-padrão para o 
diagnóstico dessa anomalia pois, além de 
visualização do canal, é possível medir o seu 
diâmetro, observar a direção do shunt, 
quantificar a repercussão hemodinâmica pelas 
dimensões das câmaras cardíacas e estimar a 
pressão na artéria pulmonar
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. O cateterismo deve ser evitado para 
diagnóstico (mas em raros casos como na 
hipertensão pulmonar, a sua realização é 
importante) 
Tratamento clínico 
. Em prematuros, a 1ª opção para os casos que 
necessitam de fechamento da PCA é o 
tratamento medicamentoso, com a indometacina 
(inibidor de prostaglandina) e o ibuprofeno
Tratamento cirúrgico
. Todas as PCA evidentes ao exame físico 
devem ser fechadas, mesmo as pequenas (em 
razão do risco de endocardite infecciosa)
. A cirurgia está indicada quando houver 
falência no fechamento medicamentoso, em 
condições em que o prematuro não possa 
receber a droga e em crianças não prematuras
. O fechamento é indicado em qualquer idade 
quando houver IC congestiva
* Considerações importantes:
. O padrão-ouro de tratamento para a 
correção de canal arterial persistente é a 
cirurgia (a qual geralmente é executada por 
toracotomia esquerda e divisão, ligadura ou 
grampeamento do canal)
. O procedimento cirúrgico consiste em: 
clipagem do canal (no coto aórtico, no coto 
pulmonar e no meio) -> ligar/amarrar com fios 
ou cortar o canal -> sutura dos cotos aórtico e 
pulmonar (visando interromper o fluxo)
D) Defeito do septo atrioventricular total 
(DSAVT) 
- É uma anormalidadedo desenvolvimento dos 
coxins endocárdicos, resultando em uma 
comunicação interatrial (CIA), uma 
comunicação interventricular (CIV) e uma 
única valva
- É muito grave (promove um alto grau de 
hiperfluxo pulmonar) 
- É frequente em paciente com síndrome de 
down 
- A alteração morfológica básica é a presença 
de uma junção atrioventricular comum (ou 
seja, uma valva comum entre as cavidades 
atriais e ventriculares) associada a uma 
comunicação atrial e a uma CIV
Fisiopatologia
1- Defeito dos coxins endocárdico (brotos que 
migram e vão se diferenciar em valvas 
tricúspide e mitral) 
2- Falha no fechamento da porção inferior do 
septo e falta de valvas bem definidas (valva AV 
única)
* O shunt acontece da esquerda para a direita 
(seja no átrio ou no ventrículo), mas também 
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existe uma passagem de sangue do 
ventrículo esquerdo para o átrio direito (por 
causa da incompetência ou da anormalidade 
da valva atrioventricular)
Formas de apresentação 
DSAVT total/completa
. Consiste em CIA ostium primum + CIV + valva 
AV única (comum a ambos ventrículos) 
. Em geral, os pacientes se apresentam na 
infância com grandes shunts esquerda-direita, 
cardiomegalia e ICC
. Sem tratamento cirúrgico, os pacientes 
manifestam importante deficiência de 
crescimento, suscetibilidade a infecções 
respiratórias graves e potencial para 
desenvolvimento precoce de doença vascular 
pulmonar
. O tratamento consiste em fechamento com 
PET pericárdio bovino (para fechar o ostium 
primum -> fazer a divisão dos componentes 
das valvas em mitral e tricúspide -> e fazer o 
fechamento do óstio secundum)
DSAVT parcial 
. Consiste em valvas tricúspide e mitral 
definidas com presença de fenda no folheto 
septal da mitral e CIA ostium primum 
. O tratamento consiste em fechar o cleft da 
valva mitral e corrigir a CIA com PET 
Quadro clínico 
. Dispneia
. Baixo desenvolvimento pondero-estatural
. Infecção respiratória de repetição 
. Achados do exame físico: sopro sistólico de 
regurgitação em borda esternal esquerda 
(presença de regurgitação importante da valva 
atrioventricular), 2ª bulha hiperfonética
* Com o desenvolvimento de hipertensão 
pulmonar com hiperresistência vascular 
pulmonar, há o aparecimento de cianose 
generalizada, cuja alteração é mais precoce 
na síndrome de Down
Diagnóstico 
. O raio-X é marcado por aumento da 
circulação pulmonar e da área cardíaca
. O ECG é marcado por hemibloqueio anterior 
esquerdo 
. O ECO com Doppler é o padrão-ouro para o 
diagnóstico dessa lesão, pois mostra o tamanho 
da CIA, tamanho da CIV, tipo da valva 
atrioventricular, balanceamento dos 
ventrículos, via de saída do ventrículo direito, 
via de saída do ventrículo esquerdo, anomalias 
da valva atrioventricular e outras anomalias 
associadas
. O cateterismo está indicado para o estudo 
das pressões
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Tratamento 
. Sempre é cirúrgico e a correção definitiva 
deve ser feita em torno dos 6 meses de vida 
(principalmente nos pacientes com síndrome de 
Down)
. Tem como objetivo o fechamento completo d 
CIA, da CIV e uso efetivo do tecido da valva 
AV (disponível para atingir a competência da 
valva) 
* Considerações importantes: 
. A bandagem da artéria pulmonar (abrir o 
pericárdio -> passar um fio no tronco da 
artéria pulmonar -> monitorar a saturação do 
paciente) está indicada em pacientes de baixa 
idade com IC refratária ao tratamento clínico, 
e em outras situações que não permitem a 
correção total (como o desbalanceamento dos 
ventrículos)
• 2. Cardiopatias congênitas acianóticas com 
normofluxo pulmonar 
A) Coarctação da aorta 
- Consiste no estreitamento da artéria aorta 
- Pode ser localizada ou segmentar 
- Pode se apresentar nas regiões pré-ductal 
(entre a subclávia esquerda e o ducto 
arterioso), paraductal e pós-ductal
Fisiopatologia 
. Quando há coarctação da aorta grave, o 
débito sanguíneo para o membro inferior do 
corpo é feito pelo canal arterial e com o 
fechamento do canal há um súbito aumento no 
retorno venoso pulmonar e na pós-carga do 
ventrículo esquerdo (gerando a falência do 
ventrículo esquerdo com sinais de IC grave)
. Uma coarctação não crítica evolui com 
hipertrofia do ventrículo esquerdo e 
hipertensão arterial na parte superior do 
corpo, podendo ainda desenvolver circulação 
colateral (se a obstrução for desenvolvida 
gradualmente)
Quadro clínico 
. O RN com coarctação grave desenvolve 
clínica de IC com pulsos ausentes nos 
membros inferiores, pode ocorrer também 
choque cardiogênico na 2ª ou 3ª semana de 
vida
. Crianças maiores podem ser assintomáticas, e 
a suspeita diagnóstica é feita pela diferença de 
pulsos entre os membros superiores e os 
inferiores e achado de hipertensão arterial
* Queixas frequentes: fadiga, cefaleia, 
epistaxe, dor em membros inferiores 
Diagnóstico 
No RN 
. No Raio-X do RN com IC, há cardiomegalia 
com congestão pulmonar
. O ECG mostra, na maioria dos casos, 
sobrecarga ventricular direita
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Em escolares e adolescentes 
. O Raio-X pode ser normal com dilatação da 
aorta ascendente ou pode-se observar o “sinal 
de 3” + erosões nas superfícies inferiores das 
costelas
. O ECG apresenta-se normal ou com 
sobrecarga ventricular esquerda
. O ECO com Doppler é um exame importante 
no auxílio diagnóstico, pois há necessidade de 
demonstrar a coarctação já que o gradiente de 
pressão pode estar ausente ou 
subdimensionado nas coarctações graves
. A ressonância magnética ou a tomografia 
helicoidal são exames que demonstram com 
mais clareza o tipo de lesão
. Em alguns pacientes, o cateterismo pode ser 
necessário para confirmação diagnóstica ou 
para esclarecer outras anomalias associadas
Tratamento 
. Em RN com choque cardiogênico, a conduta 
inicial é o uso de prostaglandina
. A indicação para tratamento invasivo 
(dilatação ou cirurgia) deve ser feita em todos 
os pacientes sintomáticos e nos pacientes 
assintomáticos que apresentarem hipertensão 
arterial ou sinais de repercussão 
hemodinâmica nos exames complementares
. O tratamento cirúrgico é feito através de 
toracotomia esquerda 
*RESUMINDO*
Cardiopatias congênitas cianóticas 
• 1. Cardiopatias congênitas cianóticas com 
hipofluxo pulmonar 
A) Tetralogia de fallot 
- É um conjunto de anormalidades (CIV + 
estenose pulmonar + dextroposição da aorta 
+ hipertrofia do ventrículo direito) que 
fazem o sangue circular pelo corpo sem 
oxigênio suficiente
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Fisiopatologia
1- Ocorre quando há uma alteração aguda no 
estado inotrópico cardíaco (muitas vezes no 
contexto de agitação e desidratação)
2- Desencadeando um shunt de sangue venoso 
sistêmico dessaturado através do DSV para se 
misturar com o débito cardíaco sistêmico 
* A quantidade de sangue desviado do 
ventrículo direito para a circulação sistêmica 
depende do tamanho da estenose pulmonar 
(ou seja, quanto mais estenose mais cianose)
* A estenose infundibular piora e os pacientes 
tornam-se profundamente dessaturados, 
quadro que pode ser extremamente grave e 
levar ao dano cerebral ou à morte
* Nos casos de RN em que há uma obstrução 
grave na via de saída do ventrículo direito 
(cianose grave desde o nascimento) a 
circulação pulmonar pode ser dependente da 
persistência de um canal arterial
Quadro clínico
. Crianças maiores podem apresentar 
baqueteamento digital e adotar a posição de 
cócoras para melhora da hipóxia
. A crise de hipóxia geralmente ocorre pela 
manhã (precipitada por atividade como defecar 
ou chorar) e nessa situação o paciente 
apresenta cianose intensa, acompanhada por 
taquipneia e alterações de consciência
. No exame físico não se observa 
hiperatividade do precórdio e pode não haver 
frêmito
. Na ausculta cardíaca primeira bulha tem 
intensidade normalou pouco aumentada, a 
segunda bulha é única e o sopro varia de 
intensidade e duração de acordo com o grau da 
estenose pulmonar
* É válido pontuar que os sinais de IC 
raramente estão presentes
* Crises de hipóxia são mais frequentes em 
lactentes entra 2 e 6 meses 
Diagnóstico 
. É obtido intraútero na maioria dos casos
. Após o nascimento o ECO é o exame mais 
eficiente para detecção dessa condição
. O Raio-X pode nos mostrar uma área 
cardíaca normal ou aumentada, mas 
principalmente o chamado “coração bota”
. O ECG evidencia alterações elétricas que 
justificam a hipertrofia ventricular direita
Tratamento 
Clínico 
1- Fornecer oxigênio
2- Morfina para supressão de centro
respiratório e evitar taquipneia;
3- Posição joelho-tórax e uso de 
vasoconstritores (epinefrina) para aumentar a 
resistência vascular periférica
4- Bicarbonato de sódio intravenoso
5- Betabloqueadores para relaxamento de 
musculatura infundibular (propranolol)
6- Cetamina para sedar e aumentar a 
resistência vascular periférica
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Cirúrgico 
-> Cirurgia de correção total 
. Vem sendo realizada em pacientes até o 
primeiro ano de vida 
. Consiste no fechamento da CIV e na 
ampliação da via de saída do VD 
. Procedimento: ampliação da via de saída do 
VD e tronco pulmonar -> ampliação dos ramos 
pulmonares -> ressecção da hipertrofia 
infundibular -> fechamento da CIV
-> Cirurgia paliativa (blalock-taussig)
. É uma anastomose sistêmico pulmonar 
. Consiste na suplência do fluxo pulmonar 
através da criação de um shunt 
• 2. Cardiopatias congênitas cianóticas com 
normofluxo e hiperfluxo pulmonar 
A) Transposição das grandes artérias (TGA) 
- É a cardiopatia cianótica mais comum em RN 
- Pode ser de 2 tipos: 
. d-TGA = uma variação mais comum na qual a 
aorta é posicionada à direita e na frente da 
artéria pulmonar, originando-se do ventrículo 
direito em vez do esquerdo
. l-TGA = uma variação menos comum na qual 
a aorta é posicionada à esquerda e na frente 
da artéria pulmonar
Fisiopatologia 
1- O sangue venoso sistêmico que chega ao 
átrio direito passa para o ventrículo direito e 
dele para a aorta, levando sangue insaturado 
para a circulação sistêmica
2- Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue 
oxigenado que chega ao átrio esquerdo passa 
para o ventrículo esquerdo e retorna para a 
circulação pulmonar
* O paciente ainda nasce vivo com essa 
condição devido á existência de um forame 
oval patente, ou comunicação interventricular 
(CIV), ou canal arterial persistente, que 
comunica os corações defeituosos (direito e 
esquerdo) e possibilita uma mistura do 
sangue saturado com o não saturado
Classificação 
TGA com CIV 
. É uma cardiopatia congênita com hiperfluxo 
pulmonar 
. O fluxo pulmonar está aumentado e clínica é 
de IC com cianose leve 
. Nesse caso não ocorre hipóxia progressiva 
pois há uma manutenção constante da mistura 
de sangue
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Quadro clínico 
. É possível observar cianose leve que piora ao 
choro ou a mamada, sem outros sinais clínicos
. Após a primeira semana de vida, quando há 
diminuição da resistência vascular pulmonar 
(hipofluxo pulmonar), o paciente pode 
desenvolver IC
. Há sinais de aumento da área cardíaca com 
impulsões sistólicas na borda esternal 
esquerda, a segundo bulha é alta e não se 
ausculta sopro 
Diagnóstico
. No Raio-X a área cardíaca e a circulação 
pulmonar se encontram aumentadas
TGA simples (com forame oval)
. É uma cardiopatia congênita com normofluxo 
pulmonar 
. O fluxo pulmonar é normal ou discretamente 
aumentado, e a clínica predominante é de 
cianose
. Nesse caso, se houver fechamento fisiológico 
do canal arterial e do forame oval, inicia-se 
um processo de hipóxia progressiva (em função 
de falta de sangue oxigenado) e o paciente 
morre 
Quadro clínico 
. O RN pode se apresentar bem ao nascimento 
por possuir o forame oval patente (mas pode 
evoluir com cianose leve ou discreta, piorando 
de forma progressiva e acentuada à medida 
que ocorre o fechamento do canal arterial, 
gerando posteriormente hipóxia e acidose 
metabólica)
. A hipóxia e a acidose metabólica resultam em 
disfunção miocárdica e por isso começam a 
surgir os sinais de IC (taquipneia, cansaço às 
mamadas, gemência e palidez cutânea)
. Não se ausculta sopro e a segunda bulha é 
única e alta (em virtude da posição anterior da 
aorta)
Diagnóstico 
. No Raio-X a área cardíaca geralmente é 
normal, porém podemos ver leve cardiomegalia, 
e a circulação pulmonar é normal ou 
discretamente aumentada, o mediastino 
superior é estreitado em virtude da posição 
das grandes artérias e podemos ver o coração 
como se fosse um ’’ovo deitado’’
Tratamento clínico 
. Infusão de Prostaglandina E1(que retarda o 
fechamento do canal arterial)
. Oxigenioterapia
. Atriosseptostomia de Rashkind com cateter 
balão (é um procedimento paliativo feito para 
criar uma comunicação com os átrios para dar 
tempo de fazer a cirurgia de correção total) 
. Corrigir distúrbios acidobásicos e/ou 
hidroeletrolítico
. Digoxina e diuréticos caso haja IC
Tratamento cirúrgico
. Cirurgia de jatene (conecta a artéria 
pulmonar no VD e a aorta no VE e faz um re-
implante das coronárias) 
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* RESUMINDO *