Aula HPN.Eritroenz.Esfero.elipto

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Sangue periférico
A ENZIMA G6PD
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Aspectos Gerais da Deficiência de G6PD
Heterogeneidade clínica: hemólise nos eritrócitos
Anemia hemolítica crônica não-esferocítica;
Quadros de hemólise aguda: 
pós uso drogas oxidativas;
infecções; favismo;
Assintomáticos;
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CLASSIFICAÇÃO VARIANTES BIOQUÍMICAS G6PD (Luzzatto & Mehta, 1995)
CLASSE 1: 
Anemia hemolítica crônica não-esferocítica;
97 variantes, 1 polimórfica: Andaloris, Atlanta, New York, Campinas, Sumaré, etc.
CLASSE 2: (< 10% atividade)
Hemólise aguda: drogas oxidativas; infecções; favismo;
112 variantes, 37 polimórficas: Mediterrânea, Union, Panay, etc.
CLASSE 3: (10% a 60% atividade)
Raros quadros hemólise: grande stress oxidativo; 
103 variantes, 22 polimórficas: Africana (A-), Betica, Guantanamo, Distrito Federal, Alabama, Ferrara, Canton, Seattle, etc. 
CLASSE 4: (60% a 150% atividade)
Assintomáticos;
52 variantes, 12 polimórficas: Africana (A+), São Borja, Minas Gerais, Cuiabá, Butantan, etc.
CLASSE 5: (> 150% atividade)
Assintomáticos; 2 variantes: Gd Verona; Gd Hektoen.
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Diagnóstico laboratorial: def G6PD
Eritrograma inespecífico;
Teste de Brewer;
pesquisa corpos Heinz;
dosagem bioquímica quantitativa;
eletroforese de enzimas;
corrida rápida: perfil tipo A: variante africana ?
corrida lenta: perfil tipo B: variante mediter.?
biologia molecular: 
RFLP: mutaçoes polimórficas;
SSCP + sequenciamento: mutações raras ou inéditas.
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Unidade estrutural do citoesqueleto:
Const. unid. hexa e pentagonais
Liu, 1987
(2.1)
Tetrâmero de espectrina
Forma preferencial da organização das proteinas periféricas que compõe o citoesqueleto
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Deformabilidade: fatores relacionados
Membrana (estrutura); Citoplasma (viscosidade)
Mohandas, 1995
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Esferocitose hereditária:
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Diagnóstico laboratorial:
Eritrograma;
morfologia;
coombs negativo;
curva fragilidade osmótica;
eletroforese proteínas membrana;
Ectacitometria;
biologia molecular.