Hemofilia: Definição, Sintomas e Tratamento

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HEMOFILIA
Seminário interdisciplinar de Biologia e Anatomia Humana
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Definição
Doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X;
Deficiência ou anormalidade da atividade coagulante;
Sangramento excessivo (interno ou externo) após uma lesão ou ferimento;
Tipos de Hemofilia:
Hemofilia A;
Hemofilia B.
Dia Internacional da Hemofilia
17 de abril;
Nascimento do fundador Frank Schnabel;
Portador da Hemofilia A grave, lutou incansavelmente em prol da melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos.
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FBH - Quem somos nós
FBH - Federação Brasileira de Hemofilia;
Fundada em 1976;
Tratamento de hemofilia, von Willebrand e outras coagulopatias hereditárias do país;
Von willebrand - deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma glicoproteína plasmática.
FBH - Quem somos nós
Formada por 26 associações filiadas;
Trabalha junto às autoridades de saúde;
Participa de treinamentos nacionais e regionais;
A entidade é filiada a outras federações, comissões e conselhos.
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Centro de Tratamentos em SC
HEMOSC – Centro de Hemoterapia e Hematologia de Santa Catarina;
Av. Othon Gama D’eca, nº 756, Praça D. Pedro I – Centro. CEP: 88015-240. Florianópolis – SC;
Associação dos Hemofílicos do Estado de Santa Catarina – AHESC;
Rua Rui Barbosa, nº. 808 – Agronômica. CEP: 88.025-301. Florianópolis – SC.
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Estatística
Prevalência das coagulações hereditárias por diagnósticos, Brasil, 2011 - 2012
Fonte: Ministério da Saúde, Coordenação Geral de Sangue e Hemovida Web Coagulopatias
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Estatística
Prevalência dos coagulopatias hereditárias por sexo, Brasil, 2012.
Fonte: Ministério da Saúde, Coordenação Geral de Sangue e Hemovida Web Coagulopatias
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Estatística
Prevalência dos coagulopatias hereditárias por faixa etária, Brasil, 2012.
Fonte: Ministério da Saúde, Coordenação Geral de Sangue e Hemovida Web Coagulopatias
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Estatística
Prevalência dos coagulopatias hereditárias por região, Brasil, 2012
Fonte: Ministério da Saúde, Coordenação Geral de Sangue e Hemovida Web Coagulopatias
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Anatomia 
Hemofilia
Hemorragias
Sistema gastrintestinal
Sistema nervoso central
Mucosas
Pele
Sistema musculoesquelético
Biologia
O que é a coagulação?
Como ocorre a cascata da coagulação?
O que é o Fator VIII? (Hemofilia tipo A);
Cruzamentos e probabilidade de ter Hemofilia.
Sinais e sintomas
Sangramento;
Dores e inchaço nas articulações;
Sangramento na urina e nos excrementos;
Hemorragias espontâneas (principalmente nas articulações) - Hematroses;
Joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos;
Pele, músculos e mucosas;
Manchas roxas na pele - equimoses;
Manchas roxas no tecido subcutâneo e músculos- hematomas;
Hematomas de alto risco: músculo da língua, pescoço, antebraço, panturrilhas, entre outros.
Sinais e sintomas
Figura 1: Equimose do membro superior;
Figura 2: Hematoma e equimose extensa do membro inferior.
Fonte: Hemofilia A Adquirida Associada à Artrite Reumatoide (2009)
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Tratamento
Realizado nos centros especializados;
Tratamento por demanda: quando o fator de coagulação é aplicado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico:
Exemplo: infusão do fator faltante;
Tratamento profilático: com o objetivo de evitar possíveis sangramentos:
Exemplo: cuidado com os dentes e alimentação.
Tratamento
Tratamento domiciliar: quando o paciente retira e leva para a casa um quantitativo de fator para que possa utilizar por 6 a 12 meses ou até mais tempo:
Exemplo: dose domicilar.
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Tratamento
Dose domicilar:
Implementado pelo Ministério da Saúde de 1999;
Permite que o paciente com Helofilia possua pelo menos uma dose suficiente pró-coagulante, em caso de hemorragia.
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Tratamento
O que é preciso para participar da Dose Domiciliar?
Possuir bom acesso venoso para a aplicação;
Apresentar condições psicológicas;
O paciente e/ou sua família devem participar do treinamento;
Não ter alergia ao medicamento;
Apresentar condições de transportar e guardar a medicação;
Assumir o compromisso de devolver o material usado.
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Tratamento
Aprovado novo medicamento biológico para tratar Hemofilia A:
Xyntha:
A administração do medicamento aumenta os níveis sanguíneos de atividade de fator VIII;​
Pode corrigir temporariamente o defeito de coagulação em pacientes portadores de hemofilia A;​
O medicamento é um fator VIII de coagulação recombinante, que tem características comparáveis as do fator VIII produzido pelo próprio organismo.
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Tratamento
Aprovado novo medicamento biológico para tratar hemofilia B​
Elprolix :​
Desenvolvido como uma versão de longa ação de IX, de modo a diminuir a frequência de injeções;​
É uma proteína de fusão recombinante, com longa ação, que consiste no fator IX de coagulação humano​
Indicado para adultos e crianças com idade igual ou superior a 12 anos. Para:​
Controle e prevenção de episódios hemorrágicos.
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Referências
AS BASES MOLECULARES DA HEMOFILIA A. São Paulo: Revista de Associação Médica Brasileira, v. 55, n. 2, 2009. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302009000200029>. Acesso em: 29 maio 2016;
Centro dos Hemofílicos do Estado de Santa Catarina: Dia Internacional da Hemofilia. Disponível em: <http://chesp.org.br/hemofilia/dia-internacional-da-hemofilia/>. Acesso em: 04 jun. 2016;
CUIDADOS NOS PACIENTES COM HEMOFILIA E DOENÇA DE VON WILLEBRAND NA CIRURGIA ELETIVA OTORRINOLARINGOLÓGICA. São Paulo: Rev. Bras. Otorrinolaringol, v. 69, 2003. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000100008>. Acesso em: 29 maio 2016.
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Referências
Fundação Brasileira de Hemofilia: Centros de Tratamento em Helofilia - Santa Catarina. Disponível em: <http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia/centros-de-tratamento-em-hemofilia/?uf=santa-catarina>. Acesso em: 04 jun 2016;
Fundação Brasileira de Hemofilia: Doença de von Willebrand. Disponível em: <http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia/von-willebrand/>. Acesso em: 03 jun. 2016;
Fundação Brasileira de Hemofilia: Quem somos nós. Disponível em: <http://www.hemofiliabrasil.org.br/a-fbh/institucional/>. Acesso em: 03 jun. 2016.
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Referências
HEMOFILIA - ORIENTAÇÕES BÁSICAS AOS PACIENTES E FAMILIARES. Rio de Janeiro: Hemorio, 2014. Disponível em: <file:///home/chronos/u-f9e7d813cacd1c13b6337015e12ffed3fc79aa34/Downloads/hemofilia.pdf>. Acesso em: 04 jun. 2016;
HEMOFILIA A ADQUIRIDA ASSOCIADA À ARTRITE REUMATOIDE. São Paulo: Revista Brasileira de Reumatologia, v. 49, n. 3, jun. 2009. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042009000300011#f1>. Acesso em: 05 jun. 2016;
Investimentos e Notícias: Aprovado novo medicamento biológico para tratar hemofilia A. Disponível em: <http://investimentosenoticias.com.br/noticias/saude/aprovado-novo-medicamento-biologico-para-tratar-hemofilia-a>. Acesso em: 02 jun. 2016.
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Referências
MANUAL DE HEMOFILIA. Brasília: Ministério da Saúde, 2015. Disponível em: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf>. Acesso em: 04 jun. 2016;
MANUAL DE REABILITAÇÃO NA HEMOFILIA. Brasília: Ministério da Saúde, 2011. Disponível em: <https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_reabilitacao_hemofilia.pdf>. Acesso em: 03 jun. 2016;
PERFIL DAS COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS NO BRASIL: 2011-2012. Brasília: Ministério da Saúde, 2014. Disponível em: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/perfil_coagulopatias_hereditarias_brasil_2012.pdf>. Acesso em: 04 jun. 2016.
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Referências
RAMZI, Cotran; KUMAR, Vinay; ROBBINS, Stanley L.. Patologia estrutural e funcional. 6. ed. São Paulo: Guanabara Koogan, 1991;
TRANSPLANTE DE FÍGADO: INDICAÇÃO E SOBREVIDA. São Paulo: Acta Cirúrgica Brasileira, v. 17, 2002. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-86502002000900018>. Acesso em: 29 maio 2016.
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