Síndromes Paraneoplásicas

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SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS
Cesar Alfredo Pusch Kubiak
Professor de Clínica Médica da Universidade Positivo
Membro Honorário da Academia Paranaense de Medicina
Fellow of de American College of Physicians
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Efeito de massa Efeito remoto Efeito psíquico
 Invasão tumoral Síndrome	 Negação
 Obstrução		 Paraneoplásica 	
 ( PNS ) 	 Raiva
Complicações Negociação						 Depressão
 Aceitação
Quadro clínico da doença neoplásica
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Efeitos remotos do câncer em órgãos e sistemas
Conjunto de sinais e sintomas remotos que acompanham os tumores benignos e malignos em qualquer orgão ou sistema, não estando relacionados aos efeitos de massa, invasão ou com as metástases
Ocorrem em 15% dos pacientes com câncer
2/3 destas estão presentes antes das manifestações clínicas do tumor
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Síndromes paraneoplásicas
Etiopatogenia:
Peptidios ( hormônios ou citocinas) que podem provocar ações biológicas ou 
Fenômenos auto- imunes ou
Fatores de crescimento ou 
Produtos não identificados das células tumorais que causam alterações hormonais, hematológicas, vasculares, dermatológicas, neurológicas, gastrointestinais, renais, reumatológicas, etc...
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PISTAS CLÍNICAS-
Sintomas inespecíficos
IDADE
HISTORIA FAMILIAR
SÍNDROME CONSUMPTIVO- ANOREXIA –CAQUEXIA _perda de 5% do peso em 3 m ou 10% em 6 m – 
 25% Câncer, 
 30% doença psiquiátrica,
 Doenças metabólicas,
Doenças infecciosas, etc...
FACIES HIPOCRÁTICO E
 PALIDEZ TERROSA
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PISTAS CLÍNICAS-
Sintomas inespecíficos
SÍNDROME ANÊMICA 
SÍNDROME FEBRIL - F O I –Pel Ebstein-21%
LINFOADENOMEGALIA GENERALIZADA
OU ISOLADO – Gânglio de Troisier
CANSAÇO INJUSTIFICADO
DEPRESSÃO
METRORRAGIA
HEMATEMESE - HEMOPTISE 
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PISTAS CLÍNICAS
Sintomas inespecíficos
MELENA OU ENTERRAGIA-MUDANÇAS DE HÁBITOS
INTESTINAIS
DISPEPSIA INDEFINIDA
DORES ÓSSEAS
INAPETENCIA OU INTOLERÂNCIA ALIMENTAR
HIPERCALCEMIA
MUDANÇAS NO PADRÃO DA TOSSE
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PISTAS CLÍNICAS
Sintomas inespecíficos
 Icterícia
 Fenômenos hemorrágicos 
 Imunossupressão
 Flebite superficial migratória 
 ( Sinal de Trousseau)
 Nefrolitiase, nefrocalcinose, osteite fibrosa cistica
 Síndrome de múltiplos orgãos - carcinoide
 Galactorreia
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PISTAS CLÍNICAS
 
Sintomas inespecíficos 
Prurido – Carcinóide,Hodgkin,LLC,PV
Herpes zooster 
Policitemia
Hipertensão arterial
 Hipertricose
Pênfigo paraneoplásico
 ( linfomas)
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Síndromes paraneoplásicas
Sintomas esqueléticos:
 Baqueteamento digital : Ca broncogênico,
 Mesotelioma ,colon e mamas
 
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Síndromes paraneoplásicas
Sintomas esqueléticos:
 Osteoartropatia
 hipertrófica 
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Síndromes paraneoplásicas
Síndromes reumáticas associadas a neoplasias:
1- Poliartrite no idoso
2- Síndrome de Sjögren
3- Polimialgia e Dermatomiosite
4- Fasciite palmar e artrite
5- Eritema nodoso
7- Vasculite leucocitoclástica
8- Osteoartropatia hipertrófica
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Síndromes paraneoplásicas
Síndromes reumáticas possivelmente associadas a neoplasias
1- Sacroileite
2- Doença de Still no adulto
3- Síndrome de Sweet
4- Síndrome antifosfolipides
5- Poli-sinovite edematosa benigna
6- Esclerose sistêmica progressiva
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Síndromes paraneoplásicas
Síndromes reumáticas de longa duração admitidas como pré- malignas:
1- Arterite temporal
2- LED
3- Síndrome de Felty
4- Doença reumatóide
5- Esclerose sistêmica progressiva
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Síndromes paraneoplásicas endócrinas
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Síndromes paraneoplásicas endócrinas
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Síndromes paraneoplásicas
endócrinas
Acromegalia:
 gástrico,pulmão
Síndrome de 
 Cushing:CCPP,
 cancer medular,
 carcinóides
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Síndrome paraneoplásicas hematológicas
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Síndrome paraneoplásicas hematológicas
Malignidade : hipercoagulabilidade
Patogênese: 
 	
fator tissular
câncer procoagulante
atividade procoagulante expressa por tecidos do hospedeiro
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Síndrome paraneoplásicas hematológicas
Vasculite leucocitoclástica
Endocardite marântica; 75% neoplasias
Microangiopatia trombótica
Reação leucemóide 
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Síndrome paraneoplásicas hematológicas-vascular
Trombose venosa( Phlegmasia cerula dolens) – TEP – estomago, mama e ovários
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Síndromes neurológicas paraneoplásicas
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Síndromes neurológicas paraneoplásicas
As mais freqüentes:
 Mistenia Gravis – timoma- leucemias
 Síndrome Lambert- Eaton (SEL)-
 Degeneração cerebelar paraneoplásica
 Sindromes paraneoplásicas oculares
 opsoclono – sacadomania
 neurite óptica
 Neuropatias sensoriais e motoras
 Não confundir com reações a RT.
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Síndrome de Sweet
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Eritema migratório necrolítico
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Eritema migratório necrolítico -Glossite dolorosa -Glucagonoma
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Acantose nigricans: câncer abdominal 80%- câncer de estomago- 60% ,útero
Quando não é neoplasia:Cushing, DM e Hipotireoidismo
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Acantose nigricans
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Síndromes dermatológicas paraneoplasicas
Tilose – Câncer de esôfago
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Dermatomiosite:
Mama e pulmões
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Doença de Paget : mama, reto, uretra, próstata
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Síndrome de Bazex – ou acroceratose - Ca. Epidermóide- vias aéreas superiores 
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Síndrome de Leser-Trelat: ou ceratose seborreica dos idosos- estomago,cólon
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Mucinose
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Pênfigo: reto,mamas, laringe
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Síndromes dermatológicas paraneoplásicas
Ictiose :Linfomas,mieloma,leiomiosarcoma
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Síndrome hepática paraneoplásica
Síndrome de Stauffer :
Hepatopatia paraneoplásica – Ca de células renais
Febre, emagrecimento,hepatomegalia disfunção hepática
Transaminases e TAP alterados
Componente auto imune
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Amiloidose secundária
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Síndrome nefrótico paraneoplásico
Nefrose Lipóide – Nefrose glomerular mínima ( membrano proliferativa)
Decorre da infiltração neoplásica, trombose de veia renal ou Síndrome paraneoplásica
Doença de Hodgkim , cancer de cólon, próstata e pulmão
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Representam um conjunto de sinais e sintomas, resultantes de efeitos remotos de um tumor em qualquer um dos vários orgãos e sistemas do corpo.
Anorexia –caquexia: Consequência da liberação de Fator de Necrose tumoral – alfa – caquexina , que inibem as enzimas lipogênic
Prurido ; Até 30% dos portadores de Hofgkim – Herpes zooster: sombra dos linfomas – Penfigo: linfomas
Baqueteamento com sinovite e periostite
Formação ossea subperióstea
Hipercalcemia: + frequente e a mais difícil de tratar- Dif. entre Hipercalcemia mediada por PTHrp e PTH consiste nos niveis séricos de calcitriol que está alto no PTH e baixo no PTH rp- Sindrome de antidiurese inapropriada: osmol < 275 Na urinario >20mEq/l
ACTH acima de 100 pg/l sugere fonte ectópica de produção de ACTH
Hipoglicemia :1) Insulinoma- 2)Glicogenese insificiente por infiltração neoplasica hepatica
– 3)Aum.concentração de fator de crescimento isnulina simile
Vasculite + eritema noodoso:sarcoidose,MH, Crohn – Endocardite: trombótica não bacteriana: fibrina e plaquetas – 75% é neo, Hemólise com fragmentação das hemacias+ trombocitopenia e trombose microvascular
Phlegmasia cerula dolens – Não depende da tríade de Virchow: estase, lesão vascular e hipercoagulabilidade
 MA: 10 a 15% - SEL; fraqueza e fadiga dos musc.proximais, preserva os oculares, reflexos hipoativos ou ausentes+manf.autonomicas-Neo de pulmão – Degeneração cerebelar: ataxia,disartria e nistagmo
Dermatose neutrofilica febril: mensageira das leucemias linfoblásticas ( 30%), febre e exantemas -neutrofilia
Glossite dolorosa
Quando não é neoplasia: Cushing, Diabetes Mellito, Hipotireoidismo
Manchas e Groton e Heliotropo ao redor dos olhos- especialmente acima dos 40 an0s- desaparece com a remoção do tumor-desconfiar qiando nõa responde a CTC