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Doença Falciforme - Conhecer para cuidar
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Questão 1
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Texto da questão
Em 2001, a portaria GM 822/2001 do Ministério da Saúde instituiu o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), visando a ampliar o acesso ao programa de triagem neonatal, conhecido como teste do pezinho e a ampliar a gama de doenças congênitas que deveriam ser priorizadas num programa de amplitude nacional.
Com relação a triagem neonatal, assinale a alternativa INCORRETA:
Escolha uma:
A. A inclusão do diagnóstico da doença falciforme, no “teste do pezinho”, considerou a larga distribuição da doença e sua grande prevalência em todo o País.
B. São objetivos do “teste do pezinho” relacionados à doença falciforme: diagnóstico precoce, acompanhamento e tratamento das crianças diagnosticadas.
C. O “teste do pezinho” pode ser realizado em qualquer momento da vida, na unidade de saúde mais próxima de sua residência.
D. Dentre os critérios de eleição para inserir uma doença num programa de triagem neonatal de características nacionais, foram consideradas as doenças ainda incuráveis, mas possíveis de cuidar.
Questão 2
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Texto da questão
8- O traço falciforme é uma característica genética com alta prevalência no Brasil. Sobre o traço falciforme: Assinale a alternativa INCORRETA:
Escolha uma:
A. A pessoa com traço falciforme deve receber informações e orientações sobre sua condição genética que respeite seus os direitos sexuais e reprodutivos.
B. O traço falciforme pode ser identificado pelo “teste do pezinho”.
C. É obrigatório o acompanhamento clinico regular com hematologista.
D. Ocorre quando o individuo herda de um dos pais o gene para a hemoglobina A e do outro, o gene para a hemoglobina S.
Questão 3
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Texto da questão
André, 16 anos, pardo, classe média, tem doença falciforme SS e mora com os pais e dois irmãos mais novos, seus pais tem nível superior. Todos na família, exceto André, tem o traço falciforme (Hb AS). Atualmente, André está na 7ª série do ensino fundamental. Repetiu a 2ª série porque esteve internado por duas vezes naquele ano para o tratamento de pneumonia e também a 6ª série, porque teve osteomielite e se ausentou da escola por 45 dias. Nos últimos dois anos, André teve três episódios de priapismo que foram resolvidos com tratamento domiciliar orientado pelo hematologista quando foi atendido no serviço de Atenção Especializada após encaminhamento da UBS. André sempre foi uma criança comunicativa e com facilidade de fazer amizades, mas, agora, está se isolando e não quer muita conversa. Sua mãe relata que, quando ficou adolescente, se retraiu, não querendo sair de casa e não brincando mais com os amigos.  Os pais de André, sempre foram cuidadosos e seguiram todas as orientações em relação à doença falciforme. Mário, pai de André, preocupado decidiu conversar com o filho. André explicou que tem vergonha por ser menor e menos desenvolvido que os colegas. Acha que ainda parece criança e por isso não consegue “ficar” com nenhuma menina. Está sem assunto e sem “moral” com os amigos. Por isso, prefere ficar sozinho. Contou ao pai que nas poucas vezes que saiu com os amigos tomou uma cervejinha para abordar uma menina. Qual aspecto negativo é identificado nesse caso?
Escolha uma:
a. A abordagem do priapismo no ambiente domiciliar.
b. Suscetibilidade para outros agravos.
c. A importância do autocuidado na doença falciforme.
d. Apoio familiar.
e. Articulação entre a UBS e o serviço de Atenção especializada.
Questão 4
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Texto da questão
Dentre as enfermidades hereditárias conhecidas, a doença falciforme é uma das que mais se dispersaram pelo mundo. A dispersão do gene da Hb S ocorreu com os deslocamentos dos ancestrais humanos. Em relação à dispersão do gene da Hb S, assinale a alternativa INCORRETA:
Escolha uma:
A. O processo de miscigenação racial que ocorreram e ocorrem com intensidades variáveis nas diversas regiões do país tem como consequência a distribuição heterogênea do gene Hb S, na população brasileira.
B. A mutação que deu origem a célula falciforme ocorreu no norte da Europa.
C. O gene S possivelmente foi introduzido nas Américas a partir do fluxo migratório de povos africanos desenraizados de suas regiões, trazidos pelos europeus para trabalho escravo.
D. A região nordeste do Brasil apresenta a maior concentração de pessoas com presença da hemoglobina S.
Questão 5
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Texto da questão
17-Relacione corretamente: (arrastar a palavra até o enunciado correto)
	São extremamente dolorosas, de difícil tratamento e com alto índice de recorrência.
	Resposta 1
	Resulta de infartos com isquemia em articulações e epífises de ossos longos
	Resposta 2
	Acontece em decorrência da vaso-oclusão, da redução da circulação sanguínea no pênis, causando ereção prolongada e dolorosa.
	Resposta 3
	Quadro agudo decorrente do aumento da funcionalidade do baço, da hemólise acentuada e da quantidade de sangue que o órgão retira de circulação.
	Resposta 4
	São causadas pelo processo de vaso-oclusão. Costumam durar de 4 a 6 dias, e ocorrem nos braços, nas pernas, nas articulações, no tórax, no abdômen e nas costas.
	Resposta 5
	É consequência de vaso-oclusão pulmonar, infecção, embolia ou sequestro pulmonar.
	Resposta 6
	Ocorre quando a medula óssea para de produzir hemácias
	Resposta 7
	Ocorre em cerca de 10% das pessoas com doença falciforme.
	Resposta 8
	Ocorre em função do aumento da hemólise e do consequente excesso de bilirrubina na circulação, aumentando a pigmentação amarelada da pele e da parte branca dos olhos.
	Resposta 9
Questão 6
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Texto da questão
Na doença falciforme, uma única mutação em um gene produz uma doença que se expressa por uma grande diversidade de sinais e sintomas, relacionados à presença da hemoglobina S. Sobre a fisiopatologia da doença falciforme: Assinale a alternativa CORRETA:
Escolha uma:
A. A desoxigenação da hemoglobina provoca alterações que culminam com a alteração da forma da hemácia.
B. A polimerização da hemoglobina S causa um afrouxamento da estrutura do eritrócito, tornando-o mais maleável, que assim não consegue manter sua forma normal.
C. Os fenômenos fisiopatológicos mais importantes na doença falciforme, como a anemia e as crises dolorosas, estão relacionados à incapacidade da hemoglobina S ligar-se ao Oxigênio.
D. O genótipo SS é caracterizado por uma gravidade clínica leve.
Questão 7
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Texto da questão
A constituição genética humana é determinada pela expressão de pares de genes alelos, herdados um alelo do pai e outro da mãe. Em relação à herança genética, faça a correlação corretamente:
	Padrão normal
	Resposta 1
	Traço Falciforme
	Resposta 2
	Doença Falciforme
	Resposta 3
Questão 8
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Texto da questão
Relacione as principais causas de óbito na doença falciforme, de acordo com a fase da vida:
	Sequestro esplênico
	Resposta 1
	Síndrome Torácica Aguda - STA
	Resposta 2
	Degeneração crônica dos órgãos
	Resposta 3
	SEPSE
	Resposta 4
Questão 9
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Texto da questão
Em relação às manifestações clínicas da doença falciforme, assinale a alternativa CORRETA:
Escolha uma:
A. O sequestro esplênico agudo é importante causa de mortalidade e é mais comum em menores de 5 anos de idade.
B. O sequestro esplênico agudo é importante causa de mortalidade e é mais comum em pacientes acima de 60 de idade.
C. O sequestro esplênico agudo é importante causa de mortalidade e está relacionado principalmente ao funcionamento deficiente do fígado.
D. O sequestro esplênico agudo é importante causa de mortalidade e émais comum em pacientes que apresentam diabetes.
Questão 10
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Texto da questão
Em 1910 foi publicado o primeiro artigo científico sobre a doença falciforme, onde Herrick demonstrou a presença de eritrócitos em formato de foice em um jovem negro com anemia grave, icterícia e com dores fortes nas articulações. Os estudos iniciais discorriam sobre as características clínicas e a prevalência entre negros ou descendentes de africanos. Estes apresentavam o fenótipo da doença, que era causada por células em formato de foice. Por esse motivo, essa patologia hematológica passou a ser conhecida como doença das células falciformes. Condição de baixa concentração de oxigênio favorece a falcização. Assinale a alternativa INCORRETA em relação a condições que levam à diminuição da concentração de oxigênio:
Escolha uma:
A. Sobrepeso
B. Febre e desidratação
C. Exposição ao frio
D. Atividade física acentuada
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