40446-101245-1-PB (1)

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Brazilian Journal of Health Review 
ISSN: 2595-6825 
26903 
 
 
Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v.4, n.6, p. 26903-26908 nov./dec. 2021 
 
Prevalência da anemia falciforme em crianças no Brasil 
 
Prevalence of sickle cell anemia in children in Brazil 
 
DOI:10.34119/bjhrv4n6-261 
 
Recebimento dos originais: 01/11/2021 
Aceitação para publicação: 01/12/2021 
 
Jeovanna Ferreira Miranda 
Graduanda do curso de Medicina 
Instituição: Universidade Ceuma -MA 
Endereço: Rua Barão do Rio Branco, nº100, entroncamento. Imperatriz-MA 
E-mail: jeovanna.miranda@outlook.com 
 
Adriana Ramos Leite Matalobos 
Médica Especialista em Pediatria e Medicina da Família. Mestranda em Meio ambiente 
e Saúde. 
Instituição: Universidade Ceuma -MA 
Endereço: Rua Barão do Rio Branco, nº100, entroncamento. Imperatriz-MA 
E-mail: adrianamatalobos@gmail.com 
 
RESUMO 
Objetivo: Este trabalho possui como objetivo propagar a importância de informações a 
cerca de tal patologia sobretudo nas crianças e aconselhar a abordagem genética. 
Metodologia: Pesquisa do tipo revisão de literatura através do levantamento de 
bibliográfico de artigos científicos no período de 2016 a 2021 nas bases de dados: 
PubMed, Scielo e Lilacs. Revisão de Literatura: A doença falciforme (DF) evidencia-se 
como uma das doenças hematológicas hereditárias mais habituais no mundo. É uma 
doença crônica, hereditária, caracterizada pela presença acentuada da hemoglobina S, 
recorrente de manifestações clínicas específicas e consequentemente graves que 
necessitam de cuidados especiais aos pacientes. No Brasil, a DF é debatida como uma 
questão de saúde pública, em decorrência da prevalência de 2 a 8% da população. Dos 
óbitos devido a doença falciforme 37,5% concentraram-se nos menores de nove anos. A 
elevada letalidade, que abrange especialmente jovens, reflete a gravidade da doença. Por 
ser uma afecção genética, a falciforme não dispõe uma cura, somente abordagem 
preventiva. Conclusão: Percebe-se que em virtude da alta prevalência e grande 
miscigenação no Brasil é fundamental o esclarecimento e aconselhamento genético para 
a família e portadores da doença. 
 
Palavras-chave: Anemia Falciforme. Crianças. Aconselhamento genético. 
 
ABSTRACT 
Objective: This work aims to spread the importance of information about this pathology 
especially in children and advise the genetic approach. Methodology: Literature review 
research through a bibliographic survey of scientific articles from 2016 to 2021 in the 
PubMed, Scielo and Lilacs databases. Literature Review: Sickle cell disease (SD) is 
evidenced as one of the most common hereditary hematological diseases in the world. It 
is a chronic, hereditary disease, characterized by the accentuated presence of hemoglobin 
S, recurrent of specific and consequently severe clinical manifestations that require 
mailto:jeovanna.miranda@outlook.com
mailto:adrianamatalobos@gmail.com
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ISSN: 2595-6825 
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Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v.4, n.6, p. 26903-26908 nov./dec. 2021 
 
special care to the patients. In Brazil, FD is discussed as a public health issue, due to its 
prevalence of 2 to 8% of the population. Of the deaths due to sickle cell disease, 37.5% 
were concentrated in children under nine years old. The high lethality, which especially 
affects young people, reflects the severity of the disease. Since it is a genetic disease, 
sickle cell disease has no cure, only a preventive approach. Conclusion: Due to the high 
prevalence and great miscegenation in Brazil, it is essential to provide genetic counseling 
and clarification to families and carriers of the disease. 
 
Keywords: Língua Inglesa. Mesma formatação do Resumo em Língua Portuguesa. 
 
 
1 INTRODUÇÃO 
A Doença Falciforme (DF) é o transtorno genético mais comum no mundo. 
Compreende um grupo de anemias hemolíticas hereditárias cuja fundamental 
particularidade é a herança do gene que produz a hemoglobina (Hb) S, a qual se 
polimeriza quando desoxigenada e resulta na falcização das hemácias. A homozigose para 
o gene da Hb S constitui a anemia falciforme (AF) (TOLETO et al., 2020). 
As hemácias são responsáveis pelo transporte de oxigênio dentro dos vasos 
sanguíneos, e por conta da mutação da hemoglobina presente nesses eritrócitos a troca se 
torna prejudicada. As alterações ocorridas na estrutura física das células reduzem a 
capacidade de permeabilidade celular. A lesão tecidual evidencia-se como principal dano 
causado pela falcização dos eritrócitos, tendo como efeito a obstrução do fluxo sanguíneo 
no vaso, que ocasiona uma hipoxia tecidual. Assim, a contínua alteração na HbS causa 
lesões crônicas na membrana, que, por sua vez, fomenta diversas complicações ao 
organismo (LOIOLA et al., 2020). 
A doença falciforme é a enfermidade genética que mais prevalece no Brasil e 
acomete cerca de 3.500 (três mil e quinhentas) crianças por ano ou 1:1000 (uma para cada 
mil nascidos vivos). Entre os estados brasileiros com maior incidência desta patologia 
genética encontram-se a Bahia, com proporção de 1:650 (um para cada seiscentos e 
cinquenta nascidos vivos); o Rio de Janeiro com 1:1.300 (um para cada mil e trezentos 
nascidos vivos); e, empatados com 1:1.400 (um para cada mil quatrocentos vivos), o 
Maranhão, Pernambuco, Minas Gerais e Goiás (RAMOS et al., 2020). 
A anemia falciforme oriunda da África, possuí superior incidência na raça negra, 
no Brasil a região nordeste possui uma maior centralização da doença, por conta da 
migração que houve, no país, é habitual deparar com pessoas brancas e pardas com a 
hemoglobinopatia, devido aos fatores históricos da miscigenação (PEREIRA; ROCHA, 
2018). 
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No Brasil, 37,5% dos óbitos ocorrem pela a doença falciforme e concentraram-se 
nos menores de nove anos. A alta letalidade, que envolve sobretudo os jovens, retrata a 
gravidade da doença. O percentual de mortalidade entre crianças menores de 5 anos que 
possuem DF é de 25 a 30% Devido ao alto grau de miscigenação que transcorre no Brasil 
a frequência do traço falciforme varia de 2% a 8%, de acordo com a intensidade da 
população negra em cada localidade (MILHOMEM, 2018). 
O quadro clinico varia tanto ao decorrer da vida do mesmo indivíduo como entre 
distintos pacientes. Estes demonstram períodos de relativo bem-estar correspondentes à 
fase estável da doença que é cessado periodicamente por manifestações agudas, as 
designadas crises de falcização, advindas da oclusão vascular que pode afetar 
praticamente todos os órgãos e, em menor grau, da anemia hemolítica. Há quadros 
clínicos quase assintomáticos, até aqueles com complicações crônicas potencialmente 
fatais que acometem, sobretudo, os adultos (TOLETO et al., 2020). 
A progressão da doença falciforme contém a isquemia e infarto de quaisquer 
órgãos e hemólise decorrente da falcização das hemácias. As crises falcêmicas podem ser 
provocadas diretamente por episódios que modificam o estado de hidratação e 
oxigenação, e o quadro clínico geralmente inclui dor em qualquer parte do corpo, edema 
em pés e mãos, palidez, icterícia, úlceras de membros inferiores, acidente vascular 
encefálico e priapismo (NASCIMENTO et al., 2021). 
Por causa da grande diversidade de sintomas, há dificuldade de diagnóstico, 
circunstância que se torna comum devido a escassa visibilidade e divulgação de 
informações sobre a patologia. Nota-se que a detecção dos portadores é inábil, o que 
ocasiona altos índices de morbidade e mortalidade, sobretudo na fase inicial da vida 
humana (RAMOS et al., 2020). 
Este trabalho possui como objetivo propagar a importância de informações acerca 
de tal patologia sobretudo nas crianças e aconselhar a abordagem genética. 
 
2METODOLOGIA 
 Pesquisa do tipo revisão de literatura através do levantamento de bibliográfico de 
artigos científicos no período de 2016 a 2021 nas bases de dados: PubMed, Scielo e 
Lilacs. 
 
 
 
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3 REVISÃO DE LITERATURA 
A doença falciforme (DF) é um termo usado para designar um grupo de alterações 
genéticas caracterizadas pela presença do gene da globina beta S. A Anemia Falciforme 
(AF) é a mais comum e grave de DF, e uma das doenças hematológicas que mais alcança 
a população pediátrica (FORTINI et al., 2019). 
Geralmente o quadro clinico da AF se inicia na primeira infância com significativo 
impacto nutricional e psicossocial. Os padrões de crescimento e desenvolvimento 
mostram diferenças em crianças e adolescentes com e sem a patologia em todas as faixas 
etárias. Constantemente, o peso e a altura das crianças e dos adolescentes com AF são 
inferiores quando associados com os indivíduos sem a doença. Essas diferenças têm sido 
relacionadas ao maior consumo energético, ao menor nível de hemoglobina circulante e 
à maior regularidade de hospitalizações dos pacientes com AF. Assim como em outras 
doenças crônicas, fatores como os baixos níveis socioeconômico e de escolaridade afetam 
diretamente a qualidade de vida dos pacientes com esta doença. Tais aspectos estão 
associados com pior prognóstico da doença, visto que seu impacto é multifatorial e afeta 
diretamente na assistência à saúde (JESUS et al., 2018). 
Sendo uma doença genética, tem que se considerar também os danos na qualidade 
da capacidade funcional e emocional desta criança e a sobrecarga emocional que envolve 
a família, devido ao risco elevado de óbito, as constantes crises dolorosas, longos períodos 
de tratamento e a inevitabilidade de reorganizar a rotina diária da família (LORENCINI; 
PAULA et al., 2015). 
Nota-se a falta de um tratamento específico para a Anemia Falciforme e como 
torna-se necessário o precoce diagnóstico ocasionando assim uma melhor sobrevida para 
criança portadora da doença mostrando o valor de iniciar o tratamento o mais breve 
possível. Tratamento esse que permanecerá durante toda sua vida de forma paliativa e 
sintomática. As medidas tomadas permitem melhor qualidade de vida para as crianças, 
promovendo profilaxia de crises e redução de complicações da doença (FORTINI et al., 
2019). Os quadros agudos geralmente são, crise vaso-oclusiva, dor, infarto pulmonar, 
priapismo, surdez, anemia aguda e à infecção bacteriana (muito suscetíveis) e acidente 
vascular encefálico. Os sintomas crônicos da doença são: anemia, dor e modificações do 
funcionamento de órgãos vitais, além das complicações iatrogênicas (FERREIRA; 
GOUVÊA et al., 2018). 
Para Garioli, Paula e Enumo et al., (2019), também afirmam que possuímos 
poucos estudos e pouca preparação para lidar com o paciente portador da anemia 
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falciforme, que desde seu nascimento tem que lidar com seu complexo quadro clínico, 
que pode incluir, crises dolorosas, infecções, dactilite, crises de sequestros esplênicos 
(principal causadora de óbito), acidente vascular cerebral, complicações oculares e 
cálculo biliar. 
O desconhecimento dos profissionais de saúde da atenção básica ou de prontos 
socorros em relação a doenças falciforme é um desafio para o paciente e seu familiar, que 
busca assistência adequada (MONTEIRO et al., 2017). 
 
4 CONCLUSÃO 
A partir dos dados encontrados percebe-se a alta prevalência de indivíduos 
acometidos pela anemia falciforme. Portanto, a importância de informações acerca da 
anemia falciforme tanto para os pacientes como para os familiares auxiliarem. Sendo uma 
doença que não possui cura somente uma abordagem preventiva, torna-se fundamental a 
propagação de explicações dos profissionais de saúde. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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