Baixe o app para aproveitar ainda mais
Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original
* MITOCÔNDRIAS Transformação e Armazenamento de Energia * Mitocôndrias Todos os tipos celulares Arredondadas ou alongadas 0,5 a 1,0 µm ( ) e 0,5 a 10 µm ( ) Próximas aos locais que necessitam de E * Quantidade e localização metabolismo energético * Morfologia Membrana externa Espaço intermembranas Membrana interna Matriz mitocondrial Organização geral da mitocôndria. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition. * Foto JC Morfologia * Mitocôndria de célula pancreática Grânulos escuros de alta densidade - íons de metais (cálcio e magnésio). * Membrana Interna Membrana Externa Espaço Intermembrana Crista Matriz MITOCÔNDRIA * Membrana Externa Permeável aos solutos do citossol Ptns transmembranas – porinas Canais aquosos – passagem de íons e moléculas de até 5 KDa Enzimas Semelhante à Memb. Plasmática Possível origem de bactérias simbiontes * Membrana Interna Dobras na direção da matriz Semelhança com memb. de bactérias Moléculas presentes: Ácido graxo Ptns transportadoras – passagem seletiva Cadeia transportadora de elétrons ATP sintetase * Espaço Intermembranoso Conteúdo de solutos similar ao citossol Matriz enzimas O2, ADP, Pi, CoA e NAD+ Grânulos contendo cálcio e Mg DNA circular, ribossomos 13 tipos de mRNAs, 2 de rRNA 22 tipos de tRNA – 13 proteínas * * Produção de Energia Célula utiliza energia ATP G e AGs * Vias Catabólicas e Anabólicas * ATP – Adenosina Trifosfato 2 ligações ricas em E ATP ADP + Pi (10Kcal /mol) Mitocôndria – usinas geradoras de ATP * Mitocôndrias 1 mol de glicose 38 mol ATP 1 mol ácido palmítico 126 mol de ATP Homem adulto – glicogênio 1 dia - AGs 1 mês - repouso glicose - exercício ácidos graxos * Mecanismos Glicólise anaeróbia ou fermentação (citossol) – 2 ATPs Fosforilação Oxidativa (mitocôndrias) – 36 ATPs Produção de Acetil-coenzima A Ciclo do Ácido Cítrico Sistema de Transporte de Elétrons * * Etapas de Oxidação da Glicose Glicólise Ciclo de Krebs Fosforilação Oxidativa Mitocôndria Citoplasma Dependente de O2 Independente de O2 * * Fosforilação oxidativa Síntese de ATP Liberação de elétrons com alto nível de energia das moléculas de NADH e FADH2 Condução dos elétrons: 4 complexos de proteínas presentes na membrana interna Cada complexo da cadeia tem uma afinidade maior para elétrons do que o predecesor Condução dos elétrons até O2 * Cadeia Transportadora de Elétrons * Mecanismo geral da fosforilação oxidativa. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition. * Resumo do metabolismo energético mitocondrial. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition. Força Motriz * ATP sintetase (9 polipeptídeos) - 15% da proteína total da membrana interna A porção transmembrana - carreadora de H+ Porção voltada para a matriz sintetiza ATP quando íons H+ passam por ela a favor de um gradiente. ATP sintetase. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition. * - Bactérias púrpura Presença de duas membranas Divisão binária Teoria Endossimbiótica da origem das mitocôndrias * Origem das Mitocôndrias * * Animais hibernantes e recém-nascidos Tecido adiposo especializado – gorduras pardas Rico em mitocôndrias Termogenina na memb. interna Passagem de prótons Calor * O tecido adiposo multilocular ou marrom, ocorre em mamíferos jovens e mamíferos hibernantes. * * Algumas doenças mitocondriais Mutações mitocondriais refletem a dependência de um certo tecido à fosforilação oxidativa. O sistema nervoso central é o mais sensível, seguido do músculo esquelético, rim e fígado * Algumas doenças são: Leber’s hereditary optic neropathy (LHON) - Perda da visão e disritmia cardíaca. Myoclonic epilepsy and ragged red fiber disease (MERRF) - Anormalidades no sistema nervoso central e deficiências na função dos músculos esquelético e cardíaco. Kearns-Savre syndrome - Sintomas neuromusculares incluindo paralisia dos músculos do olho, demência e ataques. * * * * * * * * * * *
Compartilhar