Hanseníase

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HANSENÍASE
Epidemiologia:
Ainda é um problema de saúde pública em 9 países => Angola, Moçambique, Madagascar, República Da África Central, República Democrata do Congo, República Unida da Tanzânia, Índia (1° lugar mundial), Nepal, Brasil (2° lugar mundial)
BR é o único país que não conseguiu eliminar a propagação da doença 
Em 2003 a taxa de cura era de 69,3%, já em 2013 era de 84%, tendo um aumento de 14% na taxa de cura
Em 10 a (03 -> 13), teve queda de 68% na prevalência da doença/10.000 hab. Em 2014, contudo, teve aumento nessa prevalência
Objetivo do milênio é atingir índice de 1 caso : 10.000 hab
Áreas de maior transmissão são GO, região N
Desigualdade regional: MT, PA, MA, TO, RO e Go = 80% dos casos
RS tem a menor incidencia do BR, ficando abaixo da médica brasileira, assim como SC, SP, MG, RJ, PR, DF, RN e AL
Conceitos básicos:
Lesões neurológicas, deformidades
Lesões cutâneas
Doença infecciosa
Problema social, preconceito, ignorância
Fenômeno imunológico
Mycobacterium leprae
Descoberto em 1873
Parasita intracelular obrigatório
Replicação lenta, demorando 11-16 d
PI lento, de 3-7 a, importante na descoberta de caso novo, investigar contatos intradomiciliares em 5-7 a, 
Endêmico no BR, no RS é considerada livre, mas ainda há casos 
Doença negligenciada, na índia é 1° lugar, BR é 2°
Evolução grande nas taxas de cura
Tem cura, mas se diagnosticada em fase tardia leva a sequelas importantes, que causam desconforto
Sequelas e reações imunológicas
Não existe cultura para M. leprae, diferente do da Tb
Discriminação, doentes eram isoladas em função da dificuldade de tto e demora na cura
Doença infectocontagiosa que tem preferência pela pele e nervos periféricos, podendo também ter acometimentos sistêmico dependendo da imunidade. 
Vara desde lesão única até doença sistêmica 
Tem alta infectividade e baixa patogenicidade. Muito se infectam, mas poucos desenvolvem a doença
Sequelas periféricas em mãos, pés e face, que podem ser permanentes especialmente em pele, nervos, mãos, pés e olhos
Homem é o único reservatório
Alguns animais podem ser naturalmente infectados
Transmissão:
Transmissão de um indivíduo para o outro pela via respiratória => secreções nasais, tosses, espirros de doentes não tratado (que não começaram a medicação) => 5m
A partir do momento que começa o tto, não transmite mais
Pelo PI longo, transmissão é mais difícil, necessitando contato íntimo prolongado para transmissão (intradomiciliares)
Como não se pega hanseníase: RS, banheiro, beijo, abraço, aperto de mão, utensílios domésticos, alimentos, sangue, placenta, aleitamento materno, no parto, roupas, piscina, contato com animais, moscas, formigas, mosquitos, água suja, banco de ônibus 
Manifestações clínicas:
Manchas claras ou avermelhadas, placas, nódulos, ulcerações, vesículas não são comuns. Não coçam, não doem, não pegam pó
Infiltrações generalizadas
Xerodermia
ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE (térmica, dolorosa, tátil), hipoestesia e anestesia das lesões
Queda de pelos
1° perde a sensibilidade térmica, depois dolorosa e por fim tátil
Paciente que começa a se queimar com o cigarro, cozinheira que queima o braço < queima e não sente a dor < encosta e não sabe que encostou, deixa as coisas cair
Parestesias permanentes, que podem ser confundidas com neuropatias diabéticas (em bota)
Não obrigatoriamente tem lesões cutâneas, pode ter só lesões nervosas puras (difícil diagnóstico)
Dores articulares e neuraisTuberculoide
Nervos 
Formas clínicas: Imunidade celular => T 
Mucosa nasal ou pele com solução de continuidade 
Doente bacilífero sem tto 
Borderline 
Pele
Forma indeterminada 
Imunidade humoral => B 
	Vísceras 
10% adoecem 
Virchowiana 
90% não adoecem 
Sadio 
Doente bacilífero sem tto < mucosa nasal ou pele sem continuidade < 90% não adoecem < 10% adoecem => disseminação linfática => formas indeterminadas => grau de imunossupressão => evolução para outras formas => se imunocompetentes, para na forma indeterminada. Se imunossupressão de imunidade celular evolui para forma tuberculoide, com lesões cutâneas em menor quantidade e predomínio de lesões nervosas, se imunossupressão por imunidade humoral, tem forma Virchowiana, que é a mais grave, com acometimento visceral, de pele e nervos, se não conteve a indeterminada e evoluiu, vai para forma Borderline/mista/dimorfa, com bastante acometimento de pele e nervos
Disseminação pelos gânglios linfáticos após entrada pelo nariz, podendo ter disseminação hematológica e passar da forma indeterminada
Baciloscopia (da linfa): indeterminada (inicial) e tuberculoide tem baciloscopia -, com predomínio de deficiência => paucibacilar, menos bacilos (estão na linfa), menos lesões de pele (até 5 lesões) e no máx 1 nervo acometido. Dimorfa e Virchowiana são com mais lesões, baciloscopia +, multibacilares, > 5 lesões cutâneas, > 1 tronco nervoso acometido. 
Ridley
	Paucibacilar: até 5 lesões de pele e/ou 1 tronco nervoso acometido
	Indeterminada: baciloscopia - => áreas de hipo ou anestesia, parestesia, manchas hipocrômicas (+ eritema), com ou sem diminuição da sudorese queda de pelos. Estágio inicial, transitório, mais notado em crianças, pode curar ou evoluir para outras curas
Tuberculoide: baciloscopia - => placas eritematosas, hipocrômicas, bem definidas, hipo ou anestésicas, compromete nervos, poucas lesões ou únicas, máximo 10 cm, é o polo chamado resistência
	Multibacilar: > 5 lesoes de pele e/ou mais de 1 tronco nervoso acometido
	Dimorfa: baciloscopia – ou + => lesões pré-foveolares, com eritema plano e centro claro, lesões foveolares, eritematopigmentares, tom ferruginoso ou pardo, alterações de sensibilidade, entre tuberculoide e Virchowiano
Virchowiano: baciloscopia + => eritema, infiltração difusa, placas de bordas mal definidas, tubérculos, nódulos, madarose, lesões de mucosas, alteração de sensibilidade, invasão da derme subcutâneo, infiltrado em feixe vasculonervoso, glândulas sudoríparas, aparelho pilosebáceo, polo anérgico, bacilo íntegro se aglomerando em globias.
Operacional: para tto 
Linfa é coletada dos lóbulos das orelhas e cotovelos
Fase indeterminada: 1 lesão geralmente, anestésicas, até 5 lesões, hipocrômicas ou avermelhadas, podem ser elevadas
Forma tuberculoide se parece com a micose, com bordos elevados, centro e borda anestésica
Dimorfa: muitas lesões cutâneas, multibacilar mesmo com linfa – (> 5 lesões contam mais de n° lesões cutâneas e é considerado multi, mas < 5 lesões e linfa + tratar como multi)
Faces leoninas, madarose (ausência de sobrancelhas)
Mucosa: lesões de palato
Lesões são manifestações imunológicas, o padrão são manchas hipocrômicas com anestesia, mas nem sempre segue. Com tto, lesões podem ficar escuras
Hanseníase Neural Pura:
BAAR –
Perda de sensibilidade em tronco mas com pele normal, parestesia, espessamento neural, dor
Atrofia de membro, perda de força, hipotonia
Baciloscopia – se só um tronco é acometido, sendo necessário biópsia de nervo. 
Troncos mais comuns: auricular, braquial, mediana, oftálmico do trigêmeo 
Face: trigêmeo (perde sensibilidade de face, dificuldade de mastigação) e facial (lagoftalmo, ulcera de córnea, pálpebra não fecha)
Braços (radial -> braço caído, pode ter edema, ulnar e mediano -> mão em garra)
Perna (fibular comum -> pé caído, tropeça se unilateral e tibial posterior, que dá inervação plantar, gera mal perfurante plantar, ulceras crônicas e osteomielite crônica)
Nervo auricular: nervo espessado, palpar acima do ECM, duro
N. mediano deixa o punho duro e dedos fechados
Lesões secundárias: 
Atrofias
Úlceras
Perda de força em mãos, pés, pálpebras
Cegueira por lesão de córnea
Encurtamento dos dedos por desuso
Garras
Sinais de queimadura
Olhos vermelhos 
Diagnóstico: CLÍNICO 
Lesões presentes. A anestesia pode ocorrer em qualquer local, no dorso é bem comum
Teste térmico com tubo de ensaio, térmica com agulha, tátil com algodão, monofilamentos de Semmes-Weinsteins (quanto menos sinto, mas pesado o monofilamento)Baciloscopia: pedir para diagnóstico entre paucibacilar e multibacilar
Solicitar a baciloscopia na alta de multibacilares, para o controle de multibacilares por 5 a, e até – em multibacilares, se recidiva. 
A baciloscopia se negativa lentamente
Se necessário, solicitar exames laboratoriais: coletar dos 2 lóbulos e dos 2 cotovelos: prender com pinça hemostática até ficar branco, onde ter linfa, com bisturi, coletar em lâmina, corar com ZN e observar no microscópio
Mitsuda (não é diagnóstico): intradermorreação, semelhante ao PPD, só usada em estudos clínicos, não é de rotina
HP
Casos de Hanseníase: 1 ou > sinais e precisa de PQT
Lesões e/ou áreas de pele com alterações de sensibilidade
Acometimento de nervos periféricos, com ou sem espessamento, + lesões sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas
Baciloscopia + de esfregaço intradérmico
Contatos: pessoas que residiram nos últimos 5 a
Chamar dos últimos 5 a os que residiram na mesma casa, para exame dermatoneurológico. Acompanhar 1x/a de multibacilar, ou 1x se paucibacilar. 
Se é contato e não tem nenhuma dose de BCG, sem cicatriz, prescrever 1 dose. Se tem só 1 cicatriz prescrever outra dose. Se tem as 2, não prescrever nada. 
Se o contato tiver < 1 a e já foi vacinado, não precisa de outra dose
Se incerteza de cicatriz vacinal, aplicar uma dose de BCG, independentemente da idade 
Independentemente da idade => única situação em que faz na idade adulta. Se dúvida, aplicar uma dose.
DD:
Vitiligo
Sarcoidose
Pitiríase alba
Pitiríase rósea
Psoríase
Pitiríase versicolor
Porfiria
Neuropatias
Neuropatias periféricas
LES
Nervo acrômico
Granuloma anular
Tto:
Só pela OMS, não é vendido
Poliquimioterapia (PQT): 2 esquemas, com tto prolongado e com mais de 1 medicamento, eficaz, previne resistência medicamentosa, reduz risco de recidiva, boa resposta, boa aceitação, efeitos adversos
Após 2sem de tto 90% bacilos já morreram e já não é mais infectante
Falha terapêutica ocorre em < 1:10.000 tratados/a 
Paucibacilar: indeterminada, tuberculoide
Até 5 lesões de pele, até 1 tronco nervoso
Baciloscopia – 
Adulto: na frente do médico, toma Rifampicina (600 mg mensal) + Dapsona (opção de tto para Pneumocistis) (100 mg mensal), em casa 100mg/d de Dapsona < 6 doses em até 9m, podendo ter até 3 faltas consecutivas ou não 
Controle após a alta 1x/a por 3 a
Se < 30 kg, ajudar a dose
Multibacilar: dimorfa, Virchowiana 
> 5 lesões de pele, 1 ou mais troncos acometidos
Baciloscopia + mesmo com < de 5 lesões de pele 
Adulto: na frente do médico: rifampicina 600 mg + clofazimina 300 mg + Dapsona 100 mg, em casa 50 mg/d de clofazimina + 100 mg/d de Dapsona. Pode se ausentar do tto por 6m
12 doses em até 18 m
Pode ter até 6 faltas, consecutivas ou não 
Controle após alta 1x/a por 3 a ou até negativar 
Se < 30 kg, ajudar a dose
CI: 
Hepatopatas
Alcoolismo crônico com lesão hepática 
D. hematológicas severas (Sd meta-hemoglobinemia)
Nefropatia autoimune
Doença mental prévia 
Extremos de idade
Gestantes podem tratar (em idade fértil, rifampicina reduz efeito ACO)
Supervisão: 
Dose supervisionada
Segurança de que ingeriu a dose
Exames dos comunicantes
Monitorar efeitos adversos
Gravidez: segura para mãe e feto. Talidomida é usada na hanseníase quando há reações.
Se + tb, não precisa usar a dose de Rifampicina da Hanseníase, que é mensal (a da Tb é diária)
Se + HIV, tto não sofre modificações porque não interfere nos antirretrovirais (na da Tb, interfere)
Reações Adversas:
Costumam ocorrer em 1,8% dos casos, entre a 1ª e a 5ª dose supervisionada
Sd. da Dapsona, com hepatopatia grave
Sd. da Rifampicina
Metahemoglobinemia
Agranulocitose
Hemólise
Farmacodermia
Insuficiência renal 
Hepatite
Principais causas de morte na Hanseníase:
Insuficiência renal aguda
Insuficiência hepática
Hepatite
Farmacodermia
Anemia hemolítica
Sd sulfona
Steven-Johnson
Vasculite
Iatrogenia 
Reações Hansênicas: 
Alterações do sistema imunológico 
Manifestações inflamatórias agudas e subagudas
Mais frequentes nas formas multibacilares 
Antes, durante ou depois da PQT, sendo mais comum após a cura
É diferente de recidiva, em que há manifestações da doença após a cura
Pode ter acometimento neural, envolvendo troncos nervosos, sendo o que ocorre em 25-30% 
Quanto maior o n° de lesões cutâneas, 
50% ocorrem durante o tto , sendo 17,1% do tipo I, 30% do tipo II e 2,8% associado a neurite isolada
Tipo I = reação reversa:
 Aparecem lesões novas, manchas e placas
Normalmente durante o tto elas aparecem, mas, começam a aparecer mais lesões após o início do tto
É uma manifestação imunológica. 
Pode ter neurite associada (nervo grosso). 
É mais comum em multibacilar, porque tem mais bacilos para reação imunológica quando bacilos vão morrendo. 
Ocorre em 10% dos paucibacilares e em 35% dos multibacilares 
Pode ou não haver espessamento de nervos 
Lesões antigas mudam de cor, ficam mais edemaciadas. 
Não suspender o tto. 
Pode ser recorrente ou crônica, ulceras, áreas de necrose, infiltrações 
É chamado de recorrente quando há novo episódio em > 3m
É chamado de crônico quando ocorrem em < 3m
Há edema nos pés
Pode haver lesão reversa sobre nervo importante 
Tipo II = eritema nodoso:
 São as mais comuns 
Linfa é – 
Nódulos subcutâneos dolorosos 
Manifestações sistêmicas, pode haver mal-estar, febre, artralgia
Pode ocorrer neurite com ou sem espessamento de nervo periférico
Acometimento de vários sistemas por reações imunológicas
Mais em multibacilares
Pode ocorrer antes, durante ou após tto
É mais prolongado que o tipo I e recorrente
Se estende após tempo de cura, podendo aparecer até 5 a após a cura
É difícil diferenciar de recorrência (coleta de linfa)
Orqui-epidimite => edema + dor => afastar neoplasia 
Vasculite => Fenômeno de Lúcio, uma vasculite necrotizante após ulceração, sendo um sinal inflamatório. Pode ser vasculite generalizada. Gera cicatrizes anestésicas
Mão reacional => paralisia, atrofia, edema, lesões
Artrite: geralmente poliarticular, subaguda, rigidez matinal de 1h, lesões concomitantes
Adenopatia
Icterícia
Depósito de imunocomplexos, que pode originar proteinúria e glomerulonefrite
Astenia
Inapetência
Insônia 
Eritema multiforme (polimorfo), com bolhas, placas eritematosas e ulcerações 
Tipo III = Neurite:
Neurites isoladas, puras 
Dificuldade de diagnóstico se sem diagnóstico prévio ou se durante o tto
Pode ser silenciosa, pode demorar para aparecer
Notada após atrofia
Acomete especialmente ulnar, fibular e tibial posterior, os quais são nervos mistos (sensitivos e motores)
Há dor espontânea ou na palpação, com espessamento do nervo
Destrói 30% do nervo
Fatores que precipitam as reações hansênicas:
Vacinação
Infecções intercorrentes: ITGU, Tb, Influenza, Hepatite, problemas odontológicos, parasitas
Tumores
Distúrbios hormonais, como na puberdade, gravidez e parto, tto hormonais com P
Fatores psicossociais
Estresse
KI, brometo, vitA
Tto reações hansênicas: 
Ocorrência de reação hansênica não contraindica PQT, não precisa parar PQT e, se ocorrer após o tto, novo tto não precisa ser reiniciado
Se reversa, usar Prednisona em dose alta (1-1,5 mg/kg/d), para atuar como dose imunossupressora, que reduz inflamação, evita ulcerações e novas portas de entrada, que podem gerar sepse, celulite). Uso da Prednisona deve ser pelo tempo que tiver os sintomas ou tolerar (controlar sintomas e diminuir progressivamente). Continuar tto da hanseníase se estiver em tto. 
Prevenção de S. stercoralis e osteoporose
Imobilizar membro se neurite 
Tto eritema nodoso hansêmico: corticoide e talidomida (funciona melhor. 100-400mg/d) (talidomida deve ser observada em mulher em idade fértil). Continuar tto da hanseníase se estiver em tto. 
Tto da dor neuropática
Alternativas são prednisona ou pentoxifilina 
Efeitos adversos do tto
Sd. metahemoglobinemia: Hb não capta mais O2
Iatrogenia, especialmente de suas complicações e do tto