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LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA • Doença infectocontagiosa de evolução lenta (período de incubação de 2 a 7 anos) • Infecção crônica, granulomatosa, curável • Sinais e sintomas dermatoneurológicos: lesões na pele e nos nervos periféricos, principalmente nos olhos, mãos e pés • Acometimento neural periférico leva a incapacidades físicas e permanentes • Estigma e preconceito • Doença curável quanto mais precocemente tratada • Acomete regiões tropicais e subtropicais de Ásia, áfrica e Américas do Sul e Central • Mycobacterium leprae ou Bacilo de Hansen (BH): elevada infectividade e baixa patogenicidade • Lentamente progressiva • Doença milenar, carregada de estigmas • Descamação em hebraico • Descrita antes de 600 a.C na Índia • Confundida com psoríase, vitiligo, lúpus • Na Idade Média teve níveis epidêmicos na Europa e nos séculos XV e XVI no Novo Mundo • 1980: 11 a 15 milhões de casos • 2010: 212 mil • Impacto da multidrogaterapia LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA • Objetivo da OMS: < 1caso para 10mil habitantes • Nas Américas, o Brasil é o primeiro lugar • Incidência igual entre H e M • Formas virchowianas 2x mais comum em homens • Brasil 2º lugar no mundo em número de casos, só perde para Índia. Enquanto no Rio Grande do Sul a doença está praticamente erradicada, estados como Mato Grosso, Tocantins e Maranhão ainda tem alta incidência • 1,15 caso para cada 10mil habitantes • Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen): parasita intracelular obrigatório, com afinidade por células reticuloendotelial, especialmente os os histiócitos do SNP (célula de Schwann), que se instala no organismo da pessoa infectada, podendo se multiplicas • A diferença morfológica com o bacilo da tuberculose (BK) é que o BH, quando em grande quantidade nas lesões, forma aglomerados bacilares, denominados globias • Bacilo álcool-ácido resistente • Tempo de multiplicação: de 11 a 16 dias (extremamente lento) • Alta infectividade e baixa patogenicidade • Preferencia para ambientes com temperatura mais baixa TRANSMISSÃO E PATOGÊNESE • O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo • Os pacientes portadores de formas multibacilares são a principal fonte de infecção • As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de inoculação e eliminação do bacilo. Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entradanda infecção. Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da hanseníase • A imunidade humoral (dependente de anticorpos) é ineficaz contra o M. leprae. A defesa é efetuada pela imunidade celular, capaz de fagocitar e destruir os bacilos, mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidação, fundamentais na destruição bacilar no interior dos macrófagos • Na forma paucibacilar (lesões tuberculoides), há predomínio de linfócitos Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama, enquanto que na forma multibacilar (lesões virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T supressoras e Th2, produzindo IL-4, IL- 5 e IL- 10 MODO DE TRANSMISSÃO o O homem é a única fonte de infecção da hanseníase Individuo infectado, sem LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA tratamento, geralmente multibacilar por gotículas de saliva-trato respiratório superior RABELLO (1938) o Virchowiana: multibacilar com imunidade celular muito baixa o Tuberculoide: imunidade celular baixa o Dimorfa: intermediaria, um pouco de imunidade celular o Indeterminada: forma inicial DE MADRI (1953) o Consideram-se dois polos estáveis e opostos (virchowiano e tuberculoide) e dois grupos instáveis (indeterminado e dimorfo), que caminhariam para um dos polos, na evolução natural da doença RIDLEY E JOPLING o Tuberculoide (TT) borderline o Tuberculoide dimorfos que são subdivididos em Dimorfo-Tuberculoide (DT), Dimorfo- Dimorfo (DD) e Dimorfo-Virchowiano (DV), Virchowiano-Subpolar (VVs) e Virchowiano (VV). OMS (1997) o Paucibacilar com lesão única o Paucibacilar com 2 a 5 lesões o Multibacilar • Período de incubação longo de 2 a 7 anos DE ACORDO COM A RESISTÊNCIA IMUNE AO BACILO, A HANSENÍASE PODE SER CLASSIFICADA EM o Paucibalar: ▪ Apresentam resistência ao bacilo ▪ Abrigam um numero pequeno de bacilos no organismo ▪ Não são considerados fontes de transmissão o Multibacilar: ▪ Não apresentam resistência ao bacilo ▪ Carga bacilar elevada ▪ Fonte de infecção e manutenção da cadeia epidemiológica da doença o Quando a pessoa doente inicia o tratamento quimioterápico, ela deixa de ser transmissora da doença, pois as primeiras doses da medicação matam os bacilos, torna-os incapazes de infectar outras pessoas • Doença de duplo acometimento: dermatoneurológica • Sinal marcante: perda de sensibilidade nas áreas afetas pelas lesões (ou em outras áreas inervadas por nervos periféricos) • Ela é mais frequente nos pacientes paucibacilares, nos quais a imunidade celular está exacerbada e, com isso, ao englobar o bacilo, acaba atingindo o nervo. Assim, os macrófagos são, na realidade, os que têm papel fundamental na neurite • Nos pacientes com o vírus HIV, o curso da hanseníase não se altera • Outros achados sistêmicos: uveíte ou glomerulonefrite, ou da própria extensão da doença em quadros de baixa resistência ao bacilo (linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia). SINAIS E SINTOMAS DERMATOLÓGICOS o Lesões de pele que se apresentam com diminuição ou ausência de sensibilidade: ▪ Diminuída/Hipoestesia ▪ Ausente/Anestesia ▪ Aumentada/Hiperestesia o Localizadas em qualquer região do corpo e podem, também, acometer a mucosa nasal e a cavidade oral o Principal local de acometimento: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas o Máculas hipocrômicas com hipoanestesia e anestesia: LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA o Placa eritematodescamativa com alteração da sensibilidade: o Nódulos e infiltração: hansenomas o Face leonina: ▪ Nodulos na face ▪ Madarose ▪ Face infiltrada SINAIS E SINTOMAS NEUROLÓGICOS o Lesões nos nervos periféricos: decorrentes de processos inflamatórios causados tanto pela ação do bacilo nos nervos como pela reação do organismo ao bacilo ou por ambas o Neurite: Dor espessamento do nervo → Perda da sensibilidade nas áreas inervadas (pés, mãos e olhos) → Perda da força muscular nas áreas acometidas (olhos, membros superiores e inferiores) o Neurite crônica: comprometimento dos nervos periféricos → Perda da capacidade de suar (anidrose), perda de pelos (alopecia), perda das sensibilidades térmica, dolorosa e tatil e paralisia muscular LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA • É a primeira manifestação da doença, podendo ocorrer evolução para cura ou para outra forma clínica, quer já paucibacilar ou multibacilar • Maculas hipocromicas, anestésica e anidrotica, com bordas imprecisas ou áreas circunscritas com distúrbios de sensibilidade, alopecia total ou parcial • Podem se localizar em qualquer área da pele • Geralmente não há comprometimento neural (de troncos nervosos), mas sim de apenas ramúsculos nervosos cutâneos • Baciloscopia negativa • Mitsuda positivo ou negativo • A histopatologia apresenta infiltrado perivascular e perineural • Em crianças é comum em face e MMII • Não há ocorrência de incapacidades • Dura de 1 a 5 anos • Evolução: cura (40%), HT ou HV • Diagnóstico diferencial: pitiríase alba, pitiríase versicolor, vitiligo, pinta, leucodermia gutata, nevo acrômico, nevo anêmico, hipomelanose idiopática do tronco, entre outros → A principal diferença entre a lesão da hanseníase e de outras doenças dermatológicas é a alteração de sensibilidade •Mácula hipocromica em cotovelo com distúrbio de sensibilidade • Mácula hipocrômica em dorso com distúrbio da sensibilidade: • Máculas hipocrômicas na coxa com distúrbio da sensibilidade • Geralmente surge a partir da HI não tratada, em pacientes com boa resistência. Caracterizando a forma clínica de contenção da multiplicação bacilar, dentro do espectro da doença • Aspecto papuloso ou tuberoso, por vezes em placas, tamanho variado, bem delimitadas • Lesões circinadas ou anulares, assimétricas, únicas ou pouco numerosas, com hipo ou anestesia precoce e sempre presente LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA • Lesões são bem delimitadas, em número reduzido, eritematosas, com perda total da sensibilidade e de distribuição assimétrica. Descrevem-se inicialmente máculas, que evoluem para lesões em placas com bordas papulosas, e áreas de pele eritematosas ou hipocromicas • Acomete poucos nervos, porém de forma intensa • Baciloscopia negativa • Mitsuda fortemente positivo • Seu crescimento centrífugo lento leva à atrofia no interior da lesão, que pode, ainda, assumir aspecto tricofitoide, com descamação das bordas. Observam-se, ainda, a variedade infantil e a forma neural pura. A primeira manifesta-se em crianças conviventes com portadores de formas bacilíferas e localiza-se principalmente na face • Pode se manifestar como nódulos, placas, lesões tricofitoides ou sarcoídicas. Portanto, é uma forma paucibacilar (a baciloscopia é tipicamente negativa), cujo foco foi um paciente multibacilar • Placas eritematosas com bordos bem delimitados, com distúrbio da sensibilidade: • Em algumas ocasiões, pequenos nervos espessados parecem emergir das placas e constituem o que denomina “lesões tuberculoides em raquete” • A neurite normalmente se apresenta com um quadro agudo de dor intensa e edema, sem que haja, a princípio, comprometimento funcional do nervo. Contudo, a lesão se torna crônica e passa a evidenciar o dano, identificado por anidrose e ressecamento cutâneo; alopecia; alteração sensitiva (na ordem em que é perdida: térmica, dolorosa e tátil) e motora, cursando com dormência e perda da força muscular. Em alguns casos, as alterações de sensibilidade e motricidade podem aparecer sem os sintomas agudos de neurite (neurite silenciosa). Outra forma é a forma neural pura, quando não se encontram LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA lesões cutâneas, mas encontramos espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave • A forma tuberculoide (HT) e a forma indeterminada (HI) constituem as formas paucibacilares da hanseníase. Apesar da possibilidade de cura espontânea na HT, a orientação é de que os casos sejam tratados para reduzir o tempo de evolução da doença e o risco de dano neural • Forma intermediaria que é resultado de uma imunidade também intermediaria • Instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico • Lesões infiltradas • As lesões da pele revelam- se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT, podendo haver predominância ora de um, ora de outro tipo. A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, bem como a presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo desta forma clínica. As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com frequência, levam a incapacidades físicas • Coloração varia de eritematosa a ferruginosa • Lesões anulares com borda interna nítida e externa apagada (queijo suíço) • Episódios reacionais frequentes • O acometimento dos nervos é mais extenso podendo ocorrer neurites agudas de grave prognóstico • Baciloscopia e Mitsuda variáveis • Lesões foveolares, elevadas ou não, com áreas centrais deprimidas e aspecto de pele normal, com limites internos nítidos e externos difusos BORDERLINE TUBERCULOIDE (BT) o Placas ou manchas eritematosas, por vezes anulares, de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite o A baciloscopia é negativa ou discretamente positiva BORDERLINE BORDERLINE (BB) o Lesões bizarras, semelhantes ao “queijo suíço” (“esburacadas”), também descritas como anulares ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com bordos de cor ferruginosa. o As lesões são mais numerosas que a BT, mas de distribuição assimétrica o A baciloscopia geralmente é moderadamente positiva o Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite, orquite, epididimite, irite, iridociclite, artralgia ou artrite, linfadenopatia generalizada, proteinúria e dano hepático. Edema de membros inferiores, pré-tibialgia e febre acompanham esta reação. Às vezes, a febre alta e prolongada domina o quadro clínico LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA o Leucocitose (incluindo reação leucemoide), com desvio para esquerda, anemia normocítica normocrômica, VHS bastante elevado e proteína C-reativa aumentada são achados frequentes. Títulos altos de fator reumatoide e FAN podem ser encontrados, confundindo o diagnóstico com o das colagenoses. As reações do tipo 2 repetem-se e evoluem indefinidamente em surtos subentrantes BORDERLINE VIRCHOWIANA (BV) o Múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, algumas de aspecto anular o A baciloscopia é francamente positiva • Forma multibacilar da hanseníase • Corresponde ao polo de baixa resistência imunológica ao bacilo • Pode evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal desde o início • Polimorfismo de lesões: Caracteriza-se pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos; podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fígado e o baço (hepatoesplenomegalia). Na pele, descrevem- se máculas, pápulas, nódulos e tubérculos • Baciloscopia fortemente positiva • Mitsuda negativo • Representa, nos casos virgens de tratamento, importante foco infeccioso ou reservatório da doença • A infiltração é difusa e mais acentuada na face e nos membros. A pele torna-se luzidia, xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. Há rarefação dos pelos nos membros, cílios e da cauda da sobrancelha • Máculas eritemato-hipocromicas de distribuição simétrica, de limites imprecisos que não evolução tornam-se vinhosas, espessadas • Lesões solidas: pápulas, nodulos e placas, também de distribuição simétrica • Perda de cílios e supercílios (madarose) • Alopecia parcial ou total de antebraços, pernas e coxas • Fácies leonina: múltiplos nodulos em face, perda de cílios e supercílios, infiltração do pavilhão auricular • Máculas hipocrômicas, nodulos e placas em todo o tegumento: SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEURITE IMPORTANTE Nariz Rinite, ulceração, perfuração e desabamento do septo nasal Mucosa oral Infiltração difusa (pápulas e nódulos) Laringe Infiltração de epiglote, pregas vocais Olhos Madarose, espessamento de nervos, iridocilite aguda ou crônica LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA Linfonodos Linfadenomegalia Fígado, baço e adrenais Granulomas Medula óssea Anemia • O comprometimento nervoso ocorre nos ramúsculos da pele, na inervação vascular e nos troncos nervosos. Estes últimos vão apresentar deficiências funcionais e sequelas tardias. São sinais precoces de HV a obstrução nasal, rinorreia serossanguinolenta e edema de membros inferiores • Histopatologia demonstra aglomerado de bacilos nas camadas profundas da derme (globias). Na realidade, o micro-organismo pode ser isolado de qualquer tecido ou órgão (fígado, baço, medula óssea, etc.) com exceção do pulmão e sistema nervoso central FENÔMENO DE LUCIO o Ocorre antes do tratamento em poucos pacientes com hanseníasevirchowiana, especialmente naqueles com a forma “lepra bonita” ou lepra de Lucio o Lesões maculares equimóticas (necróticas) que se ulceram podem ocorrer em pequeno número ou por uma área extensa da pele, sendo observada mais comumente em extremidades inferiores o No caso de lesões generalizadas, o paciente pode comportar-se como um grande queimado, e a infecção secundária das lesões por Pseudomonas aeruginosa é uma complicação temida o A histopatologia demonstra necrose isquêmica da epiderme e derme superficial parasitismo intenso de células endoteliais, proliferação de células endoteliais e formação de trombos em grandes vasos das porções profundas da derme o O tratamento consiste na poliquimioterapia, medidas de suporte, antibioticoterapia e transfusões de troca o Os glicocorticoides e a talidomida não são úteis • Essencialmente clínica e epidemiológica, com base na história e condições de vida do paciente, além do exame dermatoneurológico • Considera-se um caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais: ▪ Mancha e/ou área(s) da pele com alteração (perda) de sensibilidade, característica da hanseníase ▪ Acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem espessamento, associado a alteração sensitivas e/ou motoras e/ou autonômica ▪ Baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico • Em caso de dúvida, pode-se lançar mão de provas complementares, que são o teste da histamina (ausência do eritema secundário) e da pilocarpina (anidrose) MINISTÉRIO DA SAÚDE o Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: o Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade o Acometimento de nervo (s) com espessamento neural o Baciloscopia positiva DIAGNÓSTICO CLÍNICO o Anamnese o Avaliação dermatológica o Avaliação neurológica: ▪ Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés; ▪ Palpação dos troncos nervosos periféricos; ▪ Avaliação da mobilidade articular; ▪ Avaliação da força muscular; e ▪ Avaliação de sensibilidade nos olhos, membros superiores e membros inferiores ▪ O nervo deve ser palpado com as polpas digitais do segundo e terceiro dedos, deslizando-os sobre a superfície óssea, LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA acompanhando o trajeto do nervo, no sentido de cima para baixo. Deve-se verificar se há queixa de dor espontânea no trajeto do nervo; de choque ou de dor; se há espessamento do nervo palpado comparado com o nervo correspondente, no lado oposto; se há alteração na consistência do nervo (endurecimento, amolecimento); se há alteração na forma do nervo (abscessos e nódulos); se o nervo apresenta aderências AVALIAÇÃO DERMATOLÓGICA o Inspeção de toda a superfície corporal, no sentido craniocaudal, procurando identificar áreas acometidas por lesões de pele o As áreas onde as lesões ocorrem com maior frequência são face, orelhas, nadegas, brações, pernas e dorso o Pesquisas de sensibilidade nas lesões de pele: térmica, dolorosa e tátil que se complementam o Pesquisa de sensibilidade térmica: ▪ Dois tubos de vidro, um contendo água fria e no outro aquecida ▪ Deve-se ter o cuidado da temperatura da água não ser muito elevada (acima de 45ºC), pois neste caso poderá despertar sensação de dor e não de calor ▪ Na impossibilidade fazer-se o teste com água quente e fria, pode-se utilizar um algodão embebido com éter como procedimento alternativo o Pesquisa da sensibilidade tátil: ▪ Mecha fina de algodão seco o Pesquisa da sensibilidade protetora dolorosa: ▪ Utiliza-se a ponta de uma caneta esferográfica ou uma agulha ▪ Essa pesquisa é a mais importante para prevenir incapacidade, pois detecta precocemente diminuição ou ausência de sensibilidade protetora do paciente ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO o M. leprae invade o epineuro a partir de vasos sanguíneos e linfáticos, em seguida o endoneuro e é fagocitado pelas células de Schwann o A interação entre o M. leprae e a CS envolve a ligação do PGL-1 ao domínio G da cadeia alfa- 2 da laminina 2, localizada na lamina basal desta célula o PGL-1 é o principal responsável pelo neurotropismo o HV: baixa imunidade celular, muitos bacilos e pouco acometimento neural o HT: alta resposta celular, acometimento neural mais grave precoce o Nervos acometidos: Cubital → Ciático → Poplíteo externo → Radial → Mediano → Tibial posterior → Auricular o Forma neural pura: LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA ▪ Comprometimento nervoso sem lesões de pele ▪ Hipo/anestesia unilateral ▪ Progressão para comprometimento motor e amiotrofia ▪ Espessamento neural ▪ Características imunológicas da MHT ou MHD ▪ Ulnar → Mediano → Fibular ▪ Confirmação por biopsia o Distúrbios sensitivos: hipoestesia → Anestesia em faixa → Perda de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil o Distúrbios motores: paralisias e amiotrofias: ▪ Nervo cubital: garra cubital ▪ Nervo mediano: atrofia e depressão da eminencia tenar, lateralização do polegar e flexão das falanges do 2º e 3º quirodáctilos; mão do pregador ▪ Nervo radial: mão caída (queda do punho) ▪ Nervo tibial posterior: garras dos pododáctilos (dedos em martelo); mal perfurante plantar ▪ Nervo ciático poplíteo externo: marcha escarvante ▪ Fibular comum: queda do pé ▪ Mão em garra pelo comprometimento do ulnar, cubital e mediano o Os principais nervos periféricos acometidos na hanseníase são os que passam: ▪ Face: trigêmio e facial, que podem causar alterações na face, nos olhos e no nariz ▪ Braços: radial, ulnar e mediano, que podem causar alterações nos braços e mãos ▪ Pernas: fibular comum e tibial posterior que podem causar alterações nas pernas e pés DIAGNÓSTICO LABORATORIAL o Reação de Mitsuda: avalia a imunidade celular de um individuo especifica ao bacilo de Hansen; é um teste de aplicação intradérmica tardia (28 dias). Injeção intradérmica na LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA superfície extensora do antebraço direito de 0,1ml de antígeno com contém 40 a 60 milhoes de bacilos mortos e faz a leitura em 20-28 dias podendo ter presença de uma pápula ou nódulo, que pode ou não ulcerar. Utiliza-se na classificação da doença e na definição do prognóstico. Não possui valor para o diagnóstico, pois de um modo geral é encontrado de forma positiva na população sã, que já teve contato com o bacilo, porém não desenvolveu a doença por apresentar boa imunidade. Reações de até 5mm é Mitsuda negativo, acima de 5mm é positivo para OMS o Macroscopicamente a reação de Mitsuda pode ser classificada de acordo com a intensidade da resposta: ▪ – ausência de elemento visível ou palpável ▪ + discreta infiltração, menor que 3mm ▪ ++ infiltração franca, pápula ou nódulo com diâmetro de 3 a 5mm ▪ +++ infiltração nodular com mais de 5mm de diâmetro ▪ ++++ quando há ulceração do infiltrado o Baciloscopia: exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae; é o exame complementar mais útil no diagnóstico. Deve ser feito com a linfa obtida em pelo menos quatro locais (lóbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo) e em lesões cutânea suspeita. A coloração é feita pelo método de Ziehl-Neelsen e apresenta-se o resultado sob a forma de Índice Baciloscópico (IB), numa escala que vai de 0 a 6+. A baciloscopia mostra-se negativa (IB = 0) nas formas tuberculoide e indeterminada, fortemente positiva na forma virchowiana e revela resultado variável na forma dimorfa o Esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos o Por nem sempre evidenciar o bacilo nas lesões hansênicas ou em outros locais de coleta, a baciloscopia negativa não afasta o diagnósticoda hanseníase o Exame histopatológico: biopsia de pele • O tratamento do paciente com hanseníase é fundamental para curá-lo, fechar a fonte de infecção interrompendo a cadeia de transmissão da doença, sendo portanto estratégico no controle da endemia e para eliminar a hanseníase enquanto problema de saúde publica • Poliquimioterapia padronizada pela OMS, conhecida como PQT, devendo ser realizada nas unidades de saúde. É constituída pelo conjunto: Rifampicina, Dapsona e Clofazimina, com administraçao associada • A baciloscopia positiva classifica o caso como multibacilar, independentemente do número de lesões • A dosagem adequada para crianças ou adultos com peso inferior a 30 kg, deve ser ajustada com base no peso corporal (Rifampicina: 10-20 mg/kg; Clofazimina: 1 mg/kg diariamente e 5 mg/kg mensalmente; Dapsona: 1,5 mg/kg diariamente e mensalmente) • Existem tratamentos substituivos, disponíveis nos centros de referência, para pacientes com impossibilidade de usar os esquemas padronizados • Hanseníase e TB: Deve ser mantido o esquema terapêutico apropriado para a tuberculose (lembrando que, nesse caso, a dose de LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA rifampicina, de 600 mg, será administrada diariamente), acrescido dos medicamentos específicos para a hanseníase, nas doses e tempos previstos no esquema padrão de PQT • Gravidez e amamentação não contraindica o tto ESQUEMA PAUCIBACILAR o Rifampicina: uma dose mensal de 600mg (2 capsulas de 300mg) com administração supervisionada o Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada ESQUEMA MULTIBACILAR o Rifampicina: uma dose mensal de 600mg (2 capsulas de 300mg) com administração supervisionada o Clofazimina: uma dose mensal de 300mg (3 capsulas de 100mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50mg autoadministrada o Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada DURAÇÃO DO TTO E CRITÉRIO DE CURA o Considera-se uma pessoa de alta, por cura, aquela que completa o esquema de tratamento PQT, nos seguintes prazos: ▪ Esquema paucibacilar (PB): 6 doses mensais supervisionadas de rifampicina, em até 9 meses; mais a sulfona autoadministrada ▪ Esquema multibacilar (MB): 12 doses mensais supervisionadas de rifampicina, em até 18 meses, mais a sulfona autoadministrada e a clofazimina autoadministrada e supervisionada ▪ Casos multibacilares que iniciam o tratamento com numerosas lesões e/ou extensas áreas de infiltração cutânea poderão apresentar uma regressão mais lenta das lesões de pele. A maioria desses doentes continuará melhorando após a conclusão do tto com 12 doses. É possível, no entanto, que alguns desses casos LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA demonstrem pouca melhora e por isso poderão necessitar de 12 doses adicionais de PQT-MB RIFAMPICINA o Rash cutâneo e prurido o Náuseas, vômitos, diarrea o Icterícia o Anemia hemolítica o Sd. Pseudogripal: febre, calafrios, astenia, mialgias, cefaleia, dores osseas. Ocorre raramente e quando ocorre se dá principalmente a partir da 2ª ou 4ª doses supervisionadas devido a hipersensibilidade por formação de anticorpos anti-rifampicina, quando o medicamento é utilizado em dose intermitente o Coloração avermelhada da urina, conjuntiva e escarro CLOFAZIMINA o Coloração escurecida da pele e ressecamento cutâneo o Dor abdominal por deposição de cristais de clofazimina (utilização de doses de 300mg/dia por períodos prolongados) DAPSONA o Cutâneos: Sd. Stevens Johnson, Eritrodermia o Náuseas e vômitos o Anemia hemolítica o Neuropatia periférica (raro) • São reações do sistema imunológico do doente ao Mycobacterium leprae • São definidos como episódios inflamatórios que se intercalam no curso crônico da hanseníase. Muitas vezes podem chamar mais atenção do que as próprias lesões primárias da hanseníase, pela riqueza de sinais e sintomas. Ao contrário da apresentação esperada para uma hanseníase, possuem evolução aguda • Episódios inflamatórios agudos e subagudos • São a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidade provocadas pela hanseníase • Os principais fatores desencadeantes dos episódios reacionais são a gestação, infecções, estresse físico ou psicológico • Os quadros reacionais, às vezes, antecedem o diagnóstico da hanseníase, surgem durante o tratamento ou após a alta REAÇÃO TIPO 1 OU REVERSA o Tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2º e o 6º mês, caracteristicamente na hanseníase dimorfa o É uma reação mediada pela imunidade celular o Caracteriza-se pela exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam edemaciadas, LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA eritematosas, brilhantes, semelhante à erisipela; podem surgir novas lesões, embora pouco numerosas o Os sintomas sistêmicos variam (geralmente uma febre baixa). Surgem lesões novas à distância e as neurites mostram-se frequentes e graves, podendo ser a única manifestação clínica. Se não tratadas precocemente, deixam sequelas o As neurites podem ser silenciosas, ou seja, o dano funcional do nervo se instala sem quadro clínico de dor e espessamento do nervo. Os nervos mais comprometidos são os ulnares e medianos nos MMSS, fibular comum e tibial posterior nos MMII e facial e grande auricular no segmento cefálico o Se caracteriza por: ▪ Novas lesões dermatológicas (manchas ou placas) ▪ Infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas ▪ Dor ou espessamento dos nervos (neurites) REAÇÃO REVERSA RECIDIVA Início súbito e inesperado Início lento e insidioso Durante ou logo após tto Normalmente muito depois do tto Pode se associar com febre e astenia Sem sintomas gerais Varias lesões novas Poucas lesões novas Regride com descamação Não há descamação Acometimento rápido e de vários troncos nervosos Um único ou poucos troncos nervosos e lentamente Boa resposta a corticoterapia Não responde bem ao corticoide REAÇÃO TIPO 2 OU ERITEMA NODOSO HANSÊNICO o Observada nas formas multibacilares (virchowianas ou dimorfas), em geral, após seis meses de tratamento o Eritema nodoso hansênico é uma paniculite (inflamação da hipoderme) lobular (predomina nos lóbulos), acompanhado de vasculite o É uma síndrome desencadeada por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos. Há aumento de citocinas séricas, como o fator de necrose tumoral alfa e o interferon gama sem, contudo, haver mudança definitiva da condição imunológica do paciente o Se caracteriza por: ▪ Surgimento de nódulos vermelhos e dolorosos ▪ Febre, dores articulares, mal estar generalizado ▪ Dor e espessamento nos nervos ▪ Geralmente as lesões antigas permanecem sem alteração LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA o Na pele, a lesão típica (eritema nodoso) se caracteriza por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados incluindo pápulas e nódulos localizados em qualquer região da pele. Os nódulos evoluem para ulceração, e é chamado de eritema nodoso necrotizante o O eritema poliforme também pode acompanhar a reação tipo 2 TRATAMENTO DOS ESTADOS REACIONAIS o Reação tipo 1 (reversa): ▪ Corticoide sistêmico: Prednisona 1mg/kg/dia ▪ Manter dose inicial de Prednisona até regressão dos sintomas ▪ Iniciar desmame paulatino do corticoide o Reação tipo 2 (ENH): ▪ Talidomida 100 a 400 mg/dia (potencialmente teratogênica) ▪ Se neurite, mulheres em idade fértil, irite ou iridociclite, orquiepididimite, mãos e pés reacionais, nefrite, eritema nodoso necrotizante ou vasculite (Fenômeno de Lúcio) deve associar a corticoide oral – Prednisona 1 mg/kg/dia • Mesmo o tto sendo feito corretamente as lesões cutâneas podem não desparecer completamente •A alteração da função neural pode persistir, indefinidamente, se o dano neural ocorrer em mais de 1/3 do nervo • A baciloscopia pode necessitar de um tempo maior para negativar, uma vez que o índice baciloscópico diminui em média 0,6 a 1,0 log/ano. • As reações hansenicas podem ocorrer em até 30% dos casos • No caso de estados reacionais, por exemplo, a pessoa deverá receber tratamento específico, sem reiniciar, porém, o tratamento PQT/OMS • No caso de suspeita de recidiva, o paciente deverá ser encaminhado para um centro de referencia para confirmação e reinicio do tto • Por definição, a recidiva é a situação em que o paciente completa o tratamento (poliquimioterapia) com sucesso e, depois, desenvolve novos sinais e sintomas da doença. Não se pode falar de recidiva para os doentes que anteriormente tenham sido tratados somente com monoterapia ou para aqueles LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA que não tenham completado o tratamento (abandonos) e que voltem com novos sinais de atividade da doença CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA A SUSPEIÇÃO DE RECIDIVA SEGUNDO O MS o Paucibacilares (PB) – paciente que, após alta por cura, apresentar dor no trajeto de nervos, novas áreas com alterações de sensibilidade, lesões novas e/ou exacerbação de lesões anteriores, que não respondem ao tratamento com corticosteroide, por pelo menos 90 dias o Multibacilares (MB) – paciente que, após alta por cura, apresentar: lesões cutâneas e/ou exacerbação de lesões antigas; novas alterações neurológicas, que não respondem ao tratamento com talidomida e/ou corticosteroide nas doses e prazos recomendados; baciloscopia positiva; ou quadro clínico compatível com pacientes virgens de tratamento • Notificação compulsória: através da ficha do SINAN • Diagnóstico precoce e tto de todos os doentes • Vigilância dos contatos: exame dermatoneurológico de todos os contatos intradomiciliares e orientação sobre a moléstia • Realizar reação de Mitsuda • O MS recomenda vacinação BCG (2 doses) em todos os contatos intradomiciliares, se estes não apresentarem cicatriz previa de BCG LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA LARISSA MENEZES – DERMATOLOGIA
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