tutoria - Neurossífilis (hellen)

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TUTORIA 1 Hellen K. 
Conceituar neurossífilis, descrever os tipos, FR, Q.C, e Diagnóstico 
SÍFILIS é uma enfermidade sistêmica, exclusiva do ser humano. Tem como principal via de transmissão o contato sexual, seguido pela transmissão vertical para o feto durante o período de gestação e também pode ser transmitida por transfusão sanguínea. Quando não tratada pode comprometer o SN, o aparelho cardiovascular, respiratório e o gastrointestinal.
NEUROSSÍFILIS designa todas as formas de comprometimento do SNC causadas pela bactéria Treponema pallidum.
EPIDEMIOLOGIA: a incidência de NS caiu drasticamente em meados do século XX após o advento da penicilina. Nos últimos anos, entretanto, o número de casos notificados de sífilis em fase inicial aumentou, e consequentemente também o de NS, tanto em indivíduos sem comprometimento imunológico quanto, em especial, naqueles infectados pelo HIV. Observa-se também um desvio na forma de apresentação clínica da NS de uma lesão parenquimatosa, atualmente bem rara, para a forma de doença meningovascular crônica.
É mais comum em homens que em mulheres.
FATORES DE RISCO: sífilis não tratada e paciente HIV positivo.
ANATOFISIOPATOLOGIA/ETIOLOGIA:
A sífilis é uma doença de evolução lenta e quando não tratada, alterna períodos sintomáticos e assintomáticos, com características clínicas, imunológicas e histopatológicas distintas, divididas em três fases: sífilis primária, sífilis secundária e sífilis terciária.
- Sífilis primária: após a infecção, ocorre um período de incubação entre 10 e 90 dias. O primeiro sintoma é o aparecimento de uma lesão única no local de entrada da bactéria - cancro duro - é indolor, tem a base endurecida, contém secreção serosa e muitos treponemas. A lesão primária se cura espontaneamente, num período aproximado de duas semanas.
- Sífilis secundária: é o período em que o treponema já invadiu todos os órgãos e líquidos do corpo. Tem como manifestação clínica o exantema cutâneo, rico em treponemas e se apresenta na forma de máculas, pápulas ou de grandes placas eritematosas branco-acinzentadas - condiloma lata, que podem aparecer em regiões úmidas do corpo.
OBS: Sífilis latente: após o desaparecimento dos sinais e sintomas da sífilis secundária, a infecção entra no período latente, considerado recente no primeiro ano e tardio após esse período. A sífilis latente não apresenta qualquer manifestação clínica.
- Sífilis terciária: pode levar dez, vinte ou mais anos para se manifestar. Se manifesta na forma de inflamação e destruição de tecidos e ossos. É caracterizada por formação de gomas sifilíticas, tumorações amolecidas vistas na pele e nas membranas mucosas, que também podem acometer qualquer parte do corpo, inclusive no esqueleto ósseo. As manifestações mais graves incluem a sífilis cardiovascular e a neurossífilis.
Classificação: (formas clínicas)
Forma meningovascular: Se apresenta geralmente, depois de 6 a 7 anos, após a fase inicial da Sífilis primária não tratada.
Formas parenquimatosas: Geralmente, se apresentam  depois de 15 a 20 anos, após a fase inicial da Sífilis primária, não tratada.
Paralisia geral progressiva.
Tabes dorsal (Tabes dorsalis).
Atrofia óptica.
Sífilis espinal
Quadro clínico: Sendo que a Neurossífilis dependendo da forma clínica apresentada pode ter  uma sintomatologia bastante variada:
Sífilis Meningovascular: A forma meningovascular manifesta-se após período variável entre 6 meses e 10 anos, após a infecção inicial, na maioria das vezes entre 6 e 7 anos. Ocorre processo inflamatório das meninges, predominantemente de tipo crônico, acompanhado de fenômenos arteríticos. As manifestações clínicas decorrem do acometimento de áreas cerebrais nutridas pelas artérias afetadas. Podem ocorrer quadros graves por vezes decorrentes da lesão de estruturas irrigadas por uma única arteríola até lesões mais extensas decorrentes do acometimento de artérias médias ou grandes. Ocasionalmente a forma meningovascular da Neurossífilis atinge a região medular, manifestando-se clinicamente como síndrome da artéria espinal anterior da medula. Os sintomas iniciais geralmente são insidiosos:
cefaléia (raramente acompanhada de náuseas e vômitos);
irritabilidade;
paralisias de nervos craniano (especialmente o IIIº e o VIº);
anormalidades pupilares;
papiledema;
progressão para hidrocefalia;
disfasia;
hemiplegia.
Neurossífilis Parenquimatosa: As formas parenquimatosas da Neurossífilis ocorrem tardiamente, cerca de 15 a 20 anos após a infecção inicial. As principais são a paralisia geral progressiva, a tabes dorsalis, a  atrofia óptica e a sífilis espinal. Embora na maioria das vezes, estas formas neurológicas ocorram isoladamente, podem ser encontradas formas mistas, como a taboparalisia.
Paralisia Geral Progressiva (PGP):  Na sua fase inicial o quadro clínico é mais difícil de caracterizar, e não  difere significativamente dos outros quadros demenciais. São freqüentes as alterações de memória, dificuldade de raciocínio, redução da crítica, alterações de comportamento, irritabilidade e falta de interesse pela aparência pessoal. O quadro clínico em sua forma plena é um dos melhor caracterizados na literatura neurológica. Ocorre progressiva dissolução mental e física, incluindo demência, disartria, abalos mioclônicos, tremor de ação, convulsões, hiper-reflexia, sinal de Babinski e sinal de Argyll-Robertsonnas pupilas. As descrições clássicas referem tendência à megalomania com grandiosos projetos de fortuna e prestígio social. O paciente perde a crítica em relação a si mesmo e, progressivamente, passa também a desrespeitar normas morais e de comportamento social. A evolução do quadro leva a profunda decadência física, incluindo dificuldades de locomoção, fraqueza, hipotonia muscular, perda de equilíbrio, disartria, tremor da língua e das mãos. Estas alterações clínicas tendem a confinar progressivamente o paciente ao leito e com incontinência vesical. A morte pode sobrevir por convulsões ou infecção intercorrente do trato respiratório ou das vias urinárias. 
Tabes dorsal (Tabes dorsalis):  O quadro clínico é caracterizado pela ataxia de tipo sensitivo, dores intensas e, mais raramente incontinência urinária, devido as alterações na sensibilidade vesical. As manifestações clínicas dessa forma de Neurossífilis frequentemente demoram mais tempo para surgir do que quaisquer outras formas clínicas da doença. A sensibilidade cinético-postural está comprometida, havendo perda de  equilíbrio que piora significativamente ao fechar os olhos ou no escuro (sinal de Romberg). Pacientes se queixam de dores intensas, classicamente  descritas como "fulgurantes" ou "lancinantes" devido ao início abrupto e à grande intensidade  que podem atingir. Os sintomas geralmente são:
queda ao solo no escuro;
dificuldade de andar;
dores fulgurantes nas pernas;
sensação de andar sobre algodão, ou agulhadas e alfinetadas em torno da cintura;
sensibilidade dolorosa profunda no tendão de Aquiles, e em alguns casos nos testículos;
sensibilidade dolorosa superficial e táctil ao nível de: nariz, esterno, borda cubital dos braços, borda peroneal das pernas, região perineal;
perturbações da micção e da defecação;
impotência;
deficiência visual: pupilas de tipo Argyll-Robertson  (pequenas, desiguais e irregulares); as pupilas não reagem à luz, mas reagem à acomodação.
perda  de tônus muscular e de reflexos profundos;
atrofia óptica;
distúrbios vesicais; crises vesicais, incluindo dor abdominal semelhante a de uma úlcera péptica perfurada ou a de uma cólica renal.
Atrofia óptica:  o paciente apresenta perda progressiva da visão de início unilateral e depois acometendo ambos os olhos. Na maioria das vezes ocorre contração progressiva do campo visual; outras vezes, o paciente queixa-se de escotomas. Com alguma freqüência a atrofia óptica aparece associada a outras formas parenquimatosas da Neurossífilis, particularmente à Tabes dorsalis.
Sífilis espinal:  A forma parenquimatosa espinalé bastante rara,. A mais citada é a Meningomielite sifilílica, também conhecida como Paraplegia Espástica de ERB. Nesta forma da doença ocorre lesão de fibras mielinizadas sobretudo nos tratos corticospinais responsáveis pela motricidade voluntária.
Goma neurossifilítica:Gomas do encéfalo e da medula espinal são muito raras. Elas se originam habitualmente das meninges. Podem ser únicas ou múltiplas. Causam sintomas e sinais de lesões ocupadoras de espaço. O diagnóstico freqüentemente é feito por biópsia, portanto o quadro clínico habitual é o de uma lesão ocupadora de espaço, cuja etiologia somente se pode esclarecer definitivamente mediante exame histopatológica da lesão. Importa sempre diferenciar goma neurossifilítica de outras lesões ocupadoras de espaço.
Diagnóstico: 
O diagnóstico da sífilis e NS se faz por meio da anamnese, do exame clínico e da realização de exames complementares com base em análises do soro sanguíneo e do líquido céfalo-raquidiano (LCR). Existem as reações ditas não treponêmicas e as treponêmicas. As reações não treponêmicas incluem o VDRL e a reação de Wassermann. As reações treponêmicas incluem FTA-Abs, hemaglutinação e imunofluorescência.
O diagnóstico da sífilis e NS se faz por meio da anamnese, do exame clínico e da realização de exames complementares com base em análises do soro sanguíneo e do líquido céfalo-raquidiano (LCR). Existem as reações ditas não treponêmicas e as treponêmicas. As reações não treponêmicas incluem o VDRL e a reação de Wassermann. As reações treponêmicas incluem FTA-Abs, hemaglutinação e imunofluorescência (Harding&Ghanem, 2012, Zerati, 2002).
A avaliação laboratorial é de fundamental importância, pois este tipo de comprometimento neurológico pode estar presente em várias outras doenças. As provas sorológicas e as imunológicas no LCR são determinantes no diagnóstico da NS. 
A primeira prova com antígeno treponêmico, denominada prova de imobilização de T. pallidum (TPI), foi descrita por Nelson e Mayer (1949). A TPI muito contribuiu para a elucidação das reações biológicas inespecíficas ou falso-positivas, mas pouco se difundiu na prática, em virtude de dificuldades na preparação do antígeno e do perigo de contágio por se tratar de treponemas patogênicos vivos (Harding&Ghanem, 2012, Lima et al., 2001). 
A positividade do VDRL contribui para a confirmação diagnóstica da NS, embora sua negatividade não nos permita excluir a possibilidade desta doença (resultados falso-negativos). Resultados falso-positivos podem ocorrer em razão da presença de sangue no líquor e também em decorrência da associação com doenças autoimunes (colagenoses, Tiroidite de Hashimoto) e gravidez. O VDRL pode estar negativo no início da infecção (primeiras quatro a oito semanas) e nas formas tardias da doença (Zerati, 2002). 
Entre as reações treponêmicas, a mais utilizada é a análise do FTA-Abs. É um exame sensível e de elevada especificidade que traduz a infecção por Treponema pallidum. É indicado principalmente nos casos de dúvida quanto ao resultado do VDRL e em pacientes com sintomatologia de sífilis tardia, em que os testes não treponêmicos podem ser negativos. Resultados positivos do FTA-Abs, associados à positividade ou não do VDRL, nos conduzem à confirmação de ocorrência da sífilis. Se as reações treponêmicas forem negativas no soro, o diagnóstico de sífilis e de NS está praticamente excluído (O’donnell&Emery, 2005, Zerati, 2002). 
O exame do LCR é de extrema importância na confirmação diagnóstica da NS. Zerati (2002) considera que o LCR pode estar alterado a partir da infecção do SNC pelo agente etiológico. Anormalidades liquóricas são encontradas em até 40% dos casos de sífilis secundária. 
O diagnóstico da NS deve basear-se no conjunto de informações clínicas e laboratoriais, não havendo um teste com especificidade e sensibilidade absolutas. É difícil, segundo Nitrini (1981), determinar se houve modificações do quadro clínico da doença quando não existem critérios diagnósticos bem estabelecidos. Portanto, é importante frisar que todo processo de NS deve ter a assistência de um neurologista e todo paciente com esta suspeita clínica deve ser inquirido sobre irritabilidade excessiva, cefaleia, insônia, alterações na fala e na visão, anormalidades pupilares, alterações nos reflexos profundos, presença do sinal de Romberg, parestesias e crises viscerais.
Discorrer sobre o Tratamento da Neurossífilis (mecanismo de ação, efeitos adversos)
Tratamento
No tratamento da neurossífilis a droga escolhida é a penicilina cristalina pela capacidade de atravessar a barreira hemato-encefálica. A dose recomendada varia de 3 a 4.000.000UI, por via endovenosa, de quatro em quatro horas, no total de 18 a 24.000.000UI/dia por 10 a 14 dias
O tratamento indicado da neurossífilis consiste na administração de 18-24 milhões U por dia de penicilina G aquosa cristalizada, por via endovenosa, fraccionada em doses de 3-4 milhões U de 4 em 4 horas, durante 10 a 14 dias (12). 
No caso de alergia à penicilina, poderá utilizarseceftriaxone na dose de 2 g por dia, por via endovenosa ou intramuscular, durante 10-14 dias. Existem, no entanto, poucos estudos controlados que demonstrem a eficácia do tratamento alternativo com ceftriaxone (12), pelo que só deverá ser usado se a história de alergia à penicilina for consistente, podendo no entanto ocorrer reacção cruzada entre os dois antibióticos. Em mulheres grávidas com neurossífilis que referem alergia à penicilina, deverá ser feita dessensibilização previamente à administração de penicilina.
A sífilis ocular deverá ser tratada como qualquer outra forma de neurossífilis, e geralmente observa-se boa resposta terapêutica, a qual não é afectada pela presença de infecção pelo VIH.
Os doentes com evidência de doença auditiva por sífilis, independentemente do resultado da punção lombar, deverão ser tratados como se tivessem neurossífilis. A corticoterapia sistémica é frequentemente usada como terapia adjuvante na otossífilis, mas não há evidência segura de que tenha qualquer benefício .
O tratamento padrão da neurossífilis no doente infectado pelo VIH é igual ao do doente sem infecção pelo VIH. A eficácia de esquemas alternativos, no caso de alergia à penicilina, não foi estudada em doentes VIH positivos, pelo que, idealmente, deverão ser dessensibilizados e tratados com penicilina. A gravidade das lesões neurológicas, muitas vezes irreversíveis apesar do tratamento com penicilina, torna imperioso um rápido diagnóstico da neurossífilis, para que seja instituído o tratamento adequado o mais precocemente possível, preferencialmente mal surjam os primeiros sinais e sintomas.
Citar os DX diferenciais para neurossífilis 
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Neurossífilis não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Neurossífilis são as seguintes:
Neurossífilis Meningovascular:
Meningite sifilítica:
Meningite tuberculosa.
Meningite meningocócica.
Meningite asséptica.
Abscesso cerebral.
Tumor cerebral.
Meningomielite sifilítica:
Doença do neurônio.
Esclerose múltipla.
Tumor da medula espinal.
Espondilose cervical.
Ateroma cerebral.
Neurossífilis  Paralisia Geral Progressiva (PGP):
Manifestações psicóticas:
Arteriosclerose cerebral.
Psicose maníaco-depressiva.
Esquizofrenia.
Alcoolismo;
Efeitos colaterais de drogas.
Demência pré-senil.
Demência senil.
Tumores cerebrais.
Paraparesia:
Esclerose disseminada.
Neuropatia por carência de vitamina B12.
Neurossífilis Tabes dorsal:
Neuropatia periférica:
Alcoolismo.
Deficiências nutricionais.
Neuropatia diabética.
Polineurite infecciosa.
Neuropatia por intoxicação pelo chumbo.
Sinais de coluna posteriores:
Esclerose múltipla.
Neuropatia por carência de vitamina B12.
Ataxia de Friedrich.
Distensão vesical:
Hipertrofiaprostática.
Artropatias tróficas:
Siringomielia.
Osteoartrite.
Infiltrações intra-articulares prolongadas de corticosteróides.
Crises vesicais:
Úlcera péptica perfurada.
Cólica renal.
Descrever a conduta do médico em relação a neurossífilis (notificação, CMED)
Notificação
A ocorrência de casos novos de uma doença (transmissível ou não) ou agravo (inusitado ou não), passível de prevenção e controle pelos serviços de saúde, indica que a população está sob risco e pode representar ameaças à saúde e precisam ser detectadas e controladas ainda em seus estágios iniciais.
A notificação compulsória consiste na comunicação da ocorrência de casos individuais, agregados de casos ou surtos, suspeitos ou confirmados, da lista de agravos relacionados na Portaria, que deve ser feita às autoridades sanitárias por profissionais de saúde ou qualquer cidadão, visando à adoção das medidas de controle pertinentes. Além disso, alguns eventos ambientais e doenças ou morte de determinados animais também se tornaram de notificação obrigatória. É obrigatória a notificação de doenças, agravos e eventos de saúde pública constantes nas Portaria nº 204 e Portaria 205, de fevereiro de 2016, do Ministério da Saúde.
As doenças, agravos e eventos constantes do Anexo II a esta Portaria, devem ser notificados a Secretaria Municipais de Saúde em no máximo, 24(vinte e quatro) horas. 
As notificações podem ser feitas a Vigilância Epidemiológica dos Distritos Sanitários em horário comercial durante a semana e nos finais de semana e feriados e a partir de 18 horas ao Plantão da Epidemiologia.
Para fins de adoção de medidas de intervenção pertinentes. Instituída no final do século XIX, a notificação compulsória constitui importante precursor dos serviços de vigilância em Saúde Pública, sendo utilizada até hoje como estratégia para melhorar o conhecimento do comportamento de doenças na comunidade. 
A notificação compulsória é obrigatória a todos os profissionais de saúde: médicos, enfermeiros, odontólogos, médicos veterinários, biólogos, biomédicos, farmacêuticos e outros no exercício da profissão, bem como os responsáveis por organizações e estabelecimentos públicos e particulares de saúde e de ensino.
Caracterizar como deve ser realizada a entrevista do paciente psquiátrico para avaliar sua saúde mental.
 A entrevista continua sendo o principal recurso de que se dispõe para a obtenção de dados e avaliação do paciente em psiquiatria. É através dela que o médico observa o seu funcionamento mental e obtém os dados que lhe permitem concluir se é ou não portador de algum transtorno, avalia o grau de comprometimento que a doença acarreta, bem como os aspectos sadios da sua personalidade. A entrevista é um instrumento essencial para a realização dos tratamentos psiquiátricos e entrevistar é uma habilidade essencial para a prática da medicina em geral e da psiquiatria em particular.
 
 A entrevista psiquiátrica pode ter várias finalidades: 
a) avaliação psiquiátrica do paciente mediante: 
- a realização da anamnese psiquiátrica; 
- a realização do exame do estado mental;
 - o estabelecimento do diagnóstico (ou de hipóteses diagnósticas); 
b) indicação ou não de tratamento; 
c) como recurso terapêutico (psicoterapia); 
d) realização de perícias; 
e) obtenção de dados para pesquisa;
 f) ensino. 
 Quanto à sua forma, a entrevista pode ser inteiramente estruturada ou padronizada, semiestruturada, ou minimamente estruturada. Entretanto, todas têm alguma estrutura (no mínimo um tempo limitado e um determinado objetivo). 
O entrevistador pode ser totalmente diretivo quando aplica um questionário padronizado, ou com um mínimo de direcionamento em entrevistas cuja regra é a livre associação. A entrevistas de avaliação costuma ser mais aberta e menos estruturadas no início da avaliação e mais dirigidas ao final. Entretanto é importante destacar que jamais a aplicação de algumas perguntas contendo os critérios diagnósticos do DSM IV ou CID -10, substituirão e entrevista clínica.
Avaliação Psiquiátrica Do Paciente
 Um dos principais objetivos da entrevista psiquiátrica é o estabelecimento do diagnóstico (ou de hipóteses diagnósticas) do paciente, passo essencial para o planejamento da terapia. Para tal fim são realizados a anamnese (histórico dos antecedentes da doença do paciente) e o exame do estado mental, aos quais posteriormente são acrescidos os resultados do exame físico e neurológico, dos exames complementares,exames de imagens, da avaliação psicológica mediante testagens, aplicação de escalas ou instrumentos diagnósticos estruturados e outros que se fizerem necessários.
 O exame do estado mental e o estabelecimento do diagnóstico 
 A entrevista destina-se ainda à realização do exame do estado mental que na verdade é um sumário transversal das alterações observadas diretamente, relatadas pelo paciente ou informadas pelos familiares, ou ainda obtidas mediante testes, envolvendo a aparência, conduta, e diversas áreas do funcionamento mental: consciência, atenção, sensopercepção, memória, pensamento, afetividade, julgamento, etc. 
Tais alterações quando agrupadas podem se constituir em síndromes que juntamente com os dados da anamnese permitem ao clínico formular hipóteses diagnósticas as quais posteriormente poderão ser confirmadas com a realização de exames complementares ou obtenção de outras informações que se fizerem necessárias. 
Estabelecido o diagnóstico, associado aos dados obtidos da história do paciente (fatores de risco, estressores ambientais, predisposição à doença, estruturação da personalidade, suportes sociais) permitem ainda prever um curso (prognóstico), e com base nos conhecimentos de que se dispõe sobre fatores de risco e com base nas evidências que se tem, de resposta aos diferentes tratamentos disponíveis, indicar os mais adequado.