Síndrome de Guillain-Barré

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Júlia Figueirêdo – DISTÚRBIOS SENSORIAIS E DA CONSCIÊNCIA 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: 
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma 
forma de polirradiculopatia inflamatória 
aguda de origem autoimune e caráter 
desmielinizante, sendo a principal causa de 
paralisia flácida em todo o mundo. 
Os sintomas de maior destaque na SGB são 
os déficits motores ascendentes e a 
arreflexia, podendo ou não implicar em 
alterações sensitivas. A recuperação é 
espontânea. 
Também é possível a instalação de 
uma forma axonal desse quadro, que 
possui sintomas mais intensos. 
Frequentemente, a SGB é precedida, em 
uma a três semanas, por infecções 
diversas, a saber: 
 Gastroenterite por Campylobacter 
jejuni; 
 Vírus Epstein-Barr/Citomegalovírus; 
 Infecção por HIV; 
 Hepatites virais (A, B e C); 
 Zika. 
Outros fatores de “menor importância” 
são cirurgias, imunizações e gravidez. 
A incidência anual é de cerca de 0,81 a 1,89 
casos a cada 100 mil habitantes, 
principalmente com idade entre 20 e 40 
anos, em ambos os sexos. Nota-se, no 
entanto, que o risco se eleva com o 
envelhecimento. 
 
 
 
FISIOPATOLOGIA: 
O desenvolvimento da síndrome de Guillain-
Barré é motivado por um gatilho, que induz 
respostas autoimunes sobre nervos 
periféricos (reação cruzada), levando à 
desagregação de mielina, que, inicialmente 
preserva o axônio. Nesse período inicial, há 
apenas diminuição de força/sensibilidade 
e parestesia. 
 
Curva temporal do curso da SGB, comparada com o 
desenvolvimento de anticorpos alterados 
Posteriormente, a migração de fagócitos 
para as fibras nervosas pode desencadear 
um novo processo lesivo, mais intenso, 
direcionado às fibras axonais, agora 
desprotegidas. Os sintomas evoluem para 
anestesia, plegia e arreflexia. 
Caso a SGB não seja tratada, ocorre 
morte neuronal, levando à plegia 
total. 
 
Representação do acometimento neuronal na SGB 
QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO: 
Após o “gatilho infeccioso”, a paralisia 
ascendente bilateral é, com frequência, o 
primeiro sintoma percebido pelo paciente, 
Na SGB, a mortalidade é de 5 a 7%, 
decorrente de insuficiência respiratória, 
embolia pulmonar, pneumonia aspirativa, 
arritmias ou sepse 
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atingindo músculos proximais e distais. O 
desenvolvimento de hipo/arreflexia é 
esperado. 
Essa paralisia pode acometer a 
musculatura respiratória, tornando 
necessária a implementação de 
suporte ventilatório nos pacientes. 
 
 
 
A parestesia em bota e luva (mãos e pés) 
geralmente é leve, e não motiva busca por 
atendimento médico, porém pode haver dor 
lombar ou em extremidades em decorrência 
da inflamação radicular. 
 
Padrões de acometimento clínico em diversas 
apresentações da SGB 
Sintomas disautonômicos são 
manifestações muito comuns, representados 
principalmente por sudorese, taquicardia, 
labilidade pressórica e, em quadros 
graves, paresia de nervos cranianos. 
O grau máximo de incapacidade costuma 
ocorrer após 1 a 4 semanas do início dos 
sintomas, iniciando uma fase de platô, que 
se estende por mais 2 a 4 semanas, antes do 
início da recuperação, que dura meses. 
 
 
 
 
 
 
Características clínicas das principais “variantes” 
clínicas da síndrome de Guillain-Barré 
O diagnóstico da SGB é 
predominantemente clínico, porém é 
imprescindível a realização de exames 
complementares como forma de excluir 
outras possíveis causas. 
Como critérios diagnósticos para essa 
doença, destacam-se: 
 Presença de 2 critérios essenciais: 
o Fraqueza progressiva de mais de um 
membro ou de músculos cranianos, 
em graus variados; 
o Hiporreflexia/arreflexia distal, com 
intensidade diversa de hiporreflexia 
proximal. 
 Presença de ao menos 3 critérios 
clínicos sugestivos: 
Também é possível a ocorrência da forma 
faringocervicobraquial da SGB, que 
acomete primeiramente a face e os MMSS. 
 
A síndrome de Miller Fisher é uma forma 
rara da SGB que atinge os nervos 
cranianos, levando ao desenvolvimento de 
oftalmoplegia, ataxia de marcha e 
arreflexia, todas elas de início agudo, 
porém sem fraqueza muscular 
 
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o Progressão dos sintomas por 4 
semanas; 
o Parestesia simétrica em membros; 
o Sinais sensitivos leves/moderados; 
o Acometimento de nervos cranianos 
(fraqueza facial bilateral); 
o Dor; 
o Disfunções autonômicos; 
o Ausência de febre no início do 
quadro. 
 Ausência de mais de uma situação que 
reduza a possibilidade de SGB: 
o Fraqueza assimétrica; 
o Disfunções intestinais ou vesicais no 
começo do quadro; 
o Sintomas urinários ou intestinais sem 
resolução; 
o Celularidade no LCR > 50 
células/mm³; 
o Células polimorfonucleares no LCR; 
o Níveis sensitivos bem demarcados. 
 Ausência de situações que excluam o 
diagnóstico de SGB: 
o Histórico de exposição a 
hexacarbono (solventes, metais 
pesados e pesticidas); 
o Suspeita de metabolismo anormal de 
porfirina; 
o Histórico recente de difteria; 
o Suspeita de intoxicação por chumbo; 
o Ausência de sinais motores; 
o Diagnóstico de botulismo, miastenia 
gravis, poliomielite, paralisia 
periódica ou neuropatia tóxica. 
 
Critérios diagnósticos para a Síndrome de Guillain-
Barré 
 Análise do líquido cefalorraquidiano: 
Os achados típicos são a elevação de 
proteína, com poucas células 
mononucleares, detectáveis após a 
segunda semana do quadro. 
O aumento de leucócitos superior a 10 
células/mm³ sugere a ocorrência de 
polineuropatias infecciosas, como a 
causada pela doença de Lyme ou pelo 
HIV. 
 Eletroneuromiografia compatível com 
SGB: 
A análise das neuroconduções e a 
eletromiografia por agulha podem não só 
confirmar o quadro sindrômico, como 
também estabelecer informações sobre seu 
prognóstico, ao classificar as diferentes 
apresentações da SGB. 
Na síndrome de Guillain-Barré 
desmielinizante, esse exame revela 
redução na velocidade de condução 
motora (ou bloqueio da onda), maior 
latência ou ausência de onda-F e 
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prolongamento da latência em áreas 
distais. 
A apresentação axonal, por sua vez, 
cursa com diminuição da amplitude 
sensitiva e motora. 
 
 
 
 
O principal diagnóstico diferencial da SGB 
é a poliomielite, doença infectocontagiosa 
aguda causada pelo poliovírus, que 
promove paralisia e perda de massa 
muscular por destruição de neurônios. 
À investigação, a presença de 
sintomas prodrômicos, como febre, 
mal-estar, cefaleia, diarreia, 
espasmos e rigidez nucal já sugerem 
a necessidade de uma investigação 
mais detalhada para essa doença. 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO: 
A conduta, em casos de SGB, apresenta 
dois eixos principais, o controle de 
comorbidades e o tratamento modificador 
da doença, sendo que não há necessidade 
de medidas de manutenção após o período 
agudo. 
Todo paciente com SGB deve ser internado 
para observação rigorosa, em busca de 
possíveis complicações precoces que 
afetem o prognóstico do quadro. 
Como medidas de suporte geral, 
destacam-se a profilaxia para TVP, 
monitorização contínua de sinais 
vitais, proteção de vias aéreas e a 
fisioterapia motora/ventilatória. 
No que se refere às intervenções diretas 
sobre a SGB, é necessário determinar a 
gravidade clínica de cada quadro, utilizando 
a escala de Hughes et al. 
Doenças leves pontuam entre 0-2, ao 
passo que apresentações moderadas 
a graves se estendem entre 3-6. 
 
Escala de gravidade clínica de Hughes para a SGB 
A escolha terapêutica se dá entre a 
plasmaférese e a administração de 
imunoglobulina humana, não havendo 
diferenças significativas entre as respostas 
clínicas a ambas: 
 Plasmaférese: 
Baseia0se na reinfusão de células 
sanguíneas diluídas em plasma (200 a 
250ml/kg), com o objetivo de remover 
anticorpos e outros mediadores 
imunológicoscausadores da lesão nervosa. 
É necessário um intervalo de 48 horas 
entre cada sessão, num total de quatro 
infusões, em quadros moderados a 
graves, e duas para acometimentos mais 
brandos. 
 Imunoglobulina humana intravenosa: 
Por ter uso mais simples, tornou-se o 
tratamento de escolha para a SGB na 
maioria dos países. 
A dose recomendada é de 0,4 mg/kg/dia, ao 
longo de 2 a 5 dias, sendo que 
Dada a importância epidemiológica e à 
elevada morbidade, a simples presença de 
fraqueza muscular flácida já é motivo 
para notificação compulsória no sistema 
de saúde, mesmo que a doença seja 
considerada erradicada (eficácia da 
vacinação como profilaxia) 
 
Mesmo que os achados da ENMG sejam 
normais no primeiro exame, a suspeita de 
SGB não deve ser afastada, podendo ser 
indicada a repetição seriada do exame em 
2 semanas (maior possibilidade de 
resultados sugestivos) 
 
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concentrações mais elevadas podem 
aumentar o risco de complicações 
renais/vasculares, principalmente em 
idosos. 
De modo geral, todos os pacientes 
devem ser submetidos à avaliação da 
função renal, nível sérico de IgA e 
sorologia para HIV antes do início do 
tratamento. 
 
Orientações terapêuticas para a síndrome de 
Guillain-Barré 
Flutuações relacionadas ao tratamento 
podem ser observadas em até 10% dos 
pacientes, sendo definidas como a 
progressão da doença dentro de 2 meses 
após a estabilização ou melhora clínica, 
sugerindo manutenção inflamatória. 
Nesse caso, ainda que não existam 
protocolos definidos, a repetição do 
esquema terapêutico inicial pode 
ser indicada. 
 
 
 
 
 
Os fatores de risco para o desenvolvimento 
de mau prognóstico são estabelecidos pelo 
escore prognóstico para SGB de 
Erasmus, que estima a probabilidade do 
indivíduo caminhar sem auxílio em 6 
meses. 
A obtenção de 4 pontos sugere risco 
de 7% em não conseguirem 
deambular de forma independente, ao 
passo que valores > 5 indicam 
probabilidade > 52% desse desfecho. 
Os critérios presentes no escore EGOS são 
idade (pior se > 60 anos), presença de 
diarreia e a classificação de gravidade do 
paciente. 
 
Avaliação prognóstica pelo escore EGOS 
As complicações associadas à SGB estão 
relacionadas ao aumento da 
morbimortalidade dessa doença. Podem se 
desenvolver fenômenos decorrentes do 
internamento (úlceras por pressão, 
infecções nosocomiais e TVP) ou do próprio 
quadro clínico, como disfagia, ulcerações 
de córnea e contraturas. 
 
Complicações mais frequentes na síndrome de 
GUillain-Barré 
Uma parcela menor de indivíduos 
apresenta recidivas sucessivas, 
sugestivas do diagnóstico de 
polineuropatia desmielinizante 
inflamatória crônica, com sintomas 
persistentes por mais de 8 semanas 
 
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Além de eventos agudos, a SGB pode 
implicar em limitações à longo prazo, como 
recuperação funcional incompleta, dor 
crônica, fadiga e sofrimento psicológico. 
 
Recomendações para o acompanhamento crônico 
de pacientes com SGB 
Assim, observa-se que a reabilitação de 
pacientes após a resolução da síndrome de 
Guillain-Barré é imprescindível, devendo ser 
mediada por uma equipe multiprofissional. 
O objetivo dessas medidas deve ser a 
diminuição da incapacidade e, 
sempre que possível, o 
reestabelecimento funcional às 
condições prévias à doença. 
Para a recuperação do condicionamento 
físico, são recomendados programas de 
exercícios que enfoquem a amplitude de 
movimento e o fortalecimento muscular, 
capazes de ampliar a autonomia individual. A 
intensidade destas atividades deve ser 
monitorada de forma individualizada. 
A fadiga, relatada na maioria dos 
pacientes, também pode ser 
combatida por meio do estímulo à 
prática de atividades físicas 
controladas. 
Cerca de 1/3 dos pacientes com SGB 
referem dor intensa nos músculos da região 
lombar e membros, além de parestesia e 
artralgia após a resolução do quadro, 
podendo persistir por até mesmo 10 anos. 
As estratégias de manejo abrangem o 
estímulo à mobilização e o uso de 
medicamentos para dor 
neuropática. 
Por fim, o sofrimento psicológico 
(depressão e ansiedade) é um desfecho 
bastante frequente, decorrente do trauma 
associado à incapacidade física 
transitória. Nesse caso, as intervenções 
consistem no encaminhamento ao 
psicólogo/psiquiatra, pois esse quadro de 
fragilidade pode prejudicar a recuperação 
física.