FIBROMATOSE GENGIVAL HEREDITÁRIA e QUERUBISMO

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FIBROMATOSE GENGIVAL HEREDITÁRIA
Sinonímia
É também conhecida como elefantíase gengival ou hiperplasia gengival hereditária. 
 
Características clínicas
Hiperplasia gengival precoce, podendo os dentes ficarem totalmente cobertos pela gengiva; 
A fibromatose isolada é devido a um tecido muito firme com superfície granular rugosa; 
Cor da gengiva geralmente pálida (colágeno); 
Pode gerar protrusão dos lábios e má oclusão dentária. 
Mais comum hiperplasia gengival associada a síndrome 
Gene autossômico dominante 
Incidência e severidade depende da penetrância e expressividade do gene alterado 
Homens e mulheres igualmente afetados
Geralmente não se desenvolve até erupção dos dentes permanentes 
Presença de dentes é essencial para expressão do crescimento gengival 
 
Fibromatose gengival é um termo genérico usado para identificar aumento volumétrico da gengiva resultado do acúmulo de colágeno e outras macromoléculas da matriz extra-celular; 
O aumento gengival acomete homens e mulheres com as mesmas frequências (1:750.000), podendo variar a sua expressão de leve a grave em indivíduos de uma mesma família; 
A FGH é transmitida como traço autossômico dominante, mas herança recessiva tem sido descrita. Manifesta-se como fenótipo isolado, podendo apresentar-se mais raramente como componente de variadas síndromes. 
Nestes casos, as alterações mais comumente observadas são hipertricose, retardo mental e epilepsia. 
 
Maioria: apenas alteração gengival 
Síndrome raramente associada a surdez, hipotireodismo, condrodistrofia, dentes supranumerários, anormalidades nas extremidades (dedos) e deficiência no hormônio do crescimento 
Cromossomo 2 e 5 
2p21-p22 (Xiao et al., 2000) 
5q13-q22 (Xiao et al., 2001) 
 
A fibomatose gengival pode ser isolada, estar associada a síndromes (ex: síndrome de Laband) ou surgir como uma fenocópia, decorrente do uso prolongado de medicamento anticonvulsivante. 
A lesão inicia-se por hipertrofia no nível da papila gengival e das gengivas marginais, que poderão cobrir parcialmente as coroas dentárias.
 
Características Clínicas 
• Hipertrofia gengival generalizada, gengiva firme e rósea, assintomática, não hemorrágica, de progressão lenta. 
 
Tratamento 
• Redução cirúrgica 
• Acompanhamento e orientações de higiene 
QUERUBISMO
Sinonímia
É também conhecida displasia fibrosa familiar dos maxilares, displasia fibrosa juvenil disseminada e displasia fibrosa hereditária dos maxilares. 
Características clínicas: 
Expansões faciais bilaterais (entre 1 ½ ano e 4 anos); 
Pode afetar a mandíbula e/ou maxila; 
Deformidade bilateral + deformidade da maxila com deslocamento dos olhos= ASPECTO DE QUERUBIM; 
Pode apresentar hipertelorismo ocular, palato aumentado, esfoliação precoce dos dentes decíduos e alterações na dentição permanente (anodontia, dentes defeituosos ou inclusos).
A condição tende a diminuir à medida que o indivíduo atinge a puberdade e está praticamente ausente na fase adulta; nos indivíduos cujo crescimento ósseo anormal não regride espontaneamente, não é aconselhável uma cirurgia estética, pois a maioria dos casos em que essa é feita apresenta um recrudescimento do crescimento ósseo.
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
As radiografias mostram destruição bilateral extensa do osso de um ou de ambos maxilares, com expansão e adelgaçamento acentuado das tábuas corticais. 
GENÉTICA
A penetrância do gene autossômico dominante costuma ser de 100% no sexo masculino e de 50 a 70% no sexo feminino, acompanhando-se de expressividade variável. Os indivíduos adultos sem a manifestação característica dessa displasia podem ser identificados por meio da medida do ângulo mandibular (±140o).