ESCRITO FIBROSE

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FACULDADE ESTÁCIO DE MACAPÁ
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FIBROSE CÍSTICA
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2017
Macapá-AP
 
 FACULDADE ESTÁCIO DE MACAPÁ
ACADÊMICAS
Ianca Beatriz Picanço Ramos
Jessica Gabrieli Sarmento Rodrigues
Luany Azevedo Ferreira
Taiana Cristiny Ataíde
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fibrose Cística
Trabalho apresentado como requisito parcial para
obtenção de aprovação na disciplina Ensino Clínico
Saúde Da Criança e Adolescente, no Curso de enfermagem,
6 semestre na faculdade Estácio De Macapá,
Prof. Vanessa Melo.
 
   
2017
Macapá-AP
Definição
A fibrose cística ou mucoviscidose é uma doença sistêmica, hereditária, e de evolução crônica e progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada das glândulas exócrina. Na sua forma típica a doença se traduz pela tríade: Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica, quadro de má absorção( desnutrição, distensão adbominal , fezes anormais) e alterações eletrolíticas do suor . A FC é uma doença congênita – ou seja, você nasce com ela. É também uma doença genética, o que significa que é herdada dos seus pais.
Existe um gene que determina se você tem ou não FC, e ele se chama gene CFTR*. Todos nós herdamos duas cópias do gene CFTR.
Se um dos genes CFTR que você herdar tiver uma mutação (alteração) que causa FC, você será "portador", mas não terá a doença.
Se os dois genes CFTR que você herdar tiverem uma mutação que causa FC, você nascerá com FC.
Há cerca de 4.200 pessoas no Brasil vivendo com FC, e estima-se que sejam 70.000 pessoas em todo o mundo.
CFTR = regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (do inglês "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator")
 
Manifestações Clínicas 
 
Essa doença e causada por mutações na proteína reguladora da condutância transmembranar CFTR, que é um canal de cloreto encontrado em todos os tecidos exócrinas (katkin, 2002). Dentro dos pulmões há uma rede de tubos que se dividem em outros tubos, cada vez menores à medida que se aprofundam no órgão. São esses tubos que chamamos de vias aéreas. As vias aéreas são ciliadas, ou seja, revestidas com pequenos pêlos que balançam de um lado para outro para varrer o muco para fora. Normalmente, o muco nos pulmões captura germes capazes de causar infecções e, em seguida, é "varrido para fora" (removido) dos pulmões pelos cílios. Esse muco é eliminado por meio da tosse, quando os germes são expelidos. Para os cílios conseguirem fazer isso, a parte interna das vias aéreas precisa estar úmida, de forma que os cílios se movimentem livremente para frente e para trás. Ocorre o aumento da viscosidade das secreçõe exócrinas, bloqueio da reabsorção do cloro nas glândulas sudoríparas, tornando o suor hipertônico.
De forma geral, alteração genética que faz com que toda a secreção do organismo do paciente com Fibrose Cística seja mais grossa que o normal, o que desencadeia alterações e sintomas no sistema respiratório, digestivo e reprodutor, como:
Sistema Respiratório:
O muco espesso bloqueia os canais dos brônquios ocasionando dificuldades para respirar, causando tosse crônica, infecções de repetição, pneumonias, e em casos mais graves bronquiectasia (alargamento ou distorção irreversível dos brônquios, sendo que o tratamento na maioria das vezes é cirúrgico). Os principais sintomas: 
 Chiado no peito.
 Falta de ar.
 Tosse persistente que produz catarro espesso.
 Infecções pulmonares (de bactérias como Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia e Staphylococcus aureus).
 Bronquiectasia (danos às vias aéreas que as fazem ficar mais largas e que dificultam a entrada e saída de ar na respiração, dificultando também a liberação do muco).
O acúmulo pode acarretar exacerbações pulmonares. Exacerbações pulmonares são períodos nos quais os sintomas pioram em decorrência de diminuição da função pulmonar ou de aumento de tosse e muco, infecção e perda de peso. Em alguns casos, as exacerbações pulmonares exigem tratamento com antibiótico e internação hospitalar
Sistema Digestório:
O muco espesso evita que as enzimas digestivas, necessárias à digestão, cheguem ao intestino, levando assim a desnutrição do paciente. Os principais sintomas podem ser a diarreia, a constipação e a dificuldade para ganhar peso e estatura.
O pâncreas produz enzimas, que são substâncias químicas usadas pelo corpo para decompor alimentos. Em uma pessoa com FC, os dutos pancreáticos podem ficar bloqueados com muco. Essas enzimas então, têm dificuldade para chegar ao intestino delgado, onde são necessárias para realizar a sua função. Sem essas enzimas, o corpo tem dificuldade em decompor os alimentos e absorver nutrientes vitais. Isso pode acarretar:
 Deficiência de crescimento, puberdade tardia e lento ganho de peso, mesmo mediante a ingestão de muita comida.
  É frequente o relato de fezes oleosas e volumosas ou dificuldade de evacuar.
Com o tempo, os bloqueios de muco começam a danificar as células pancreáticas e reduzir a produção de enzimas, o que é extremamente comum em pessoas com FC.
Sistema Reprodutor:
As alterações são diferentes entre os sexos: as mulheres têm a fertilidade diminuída, mas têm chances de engravidar. Já os homens produzem espermatozoides, contudo a maioria é infértil em função da obstrução do canal deferente (que transporta os espermatozoides até o testículo).
Outras partes do corpo: 
Como a proteína CFTR é encontrada em todo o corpo, pessoas com fibrose cística (FC) apresentam uma ampla variedade de sintomas. Tais sintomas, bem como a gravidade deles, podem variar drasticamente de uma pessoa para outra. Essa variação é resultado das mutações do CFTR, dos genes e do ambiente de cada indivíduo.
Diagnóstico
 
O diagnóstico da fibrose cística é estabelecido quando um paciente com sintomas sugestivos. A maioria das pessoas com fibrose cística (FC) recebe o diagnóstico ainda bebê. Em países como Áustria, Suíça e Reino Unido, todos os recém-nascidos passam por uma triagem de FC. Mas isso não acontece em todos os lugares; em países como Brasil, Alemanha e Itália, a triagem de rotina é feita em algumas regiões, mas não em outras, de forma que indicadores como história familiar de FC ou pele do bebê com sabor salgado é o que leva a uma investigação mais detalhada.
 Triagem neonatal (teste do pezinho): a triagem neonatal consiste na retirada de algumas gotas de sangue do calcanhar do bebê, na primeira semana de vida. O teste de triagem neonatal não é um exame definitivo, ou seja, ele não determina se o bebê tem ou não Fibrose Cística, mas é capaz de indicar a necessidade de exames complementares para definir se o paciente tem de fato a doença. A realização do teste do pezinho é fundamental, pois permite realizar o diagnóstico da Fibrose Cística antes do aparecimento dos primeiros sintomas da doença, melhorando muito o prognóstico dos pacientes. Além disso, o diagnóstico precoce possibilita o aconselhamento genético aos pais e familiares em relação a futuras gestações. O teste do pezinho também investiga uma série de outras doenças potencialmente graves.
 Teste do suor: é realizado apenas quando há suspeita da Fibrose Cística, através da indução e coleta do suor. O teste avalia a concentração de cloro (ou cloreto) no suor, que acima de um determinado nível indica a existência da doença (60 mEq/l ou mais, dependendo da técnica utilizada).
 Teste genético: é uma opção para o diagnóstico de pessoas com suspeita de fibrose cística que apresentam níveis intermediários de cloreto no suor (entre 40 e 60 mEq/l) ou mesmo níveis normais. Além disso, é útil para determinar o prognóstico dos pacientes, auxiliar no aconselhamento familiar e determinar possibilidades de tratamento com novos medicamentos que “corrigem” a função da proteína CFTR.
Nos casos em que a mãe do bebêtem fibrose cística ou quando há casos na família, recomenda-se também a investigação diagnóstica, através de testes de suor ou testes genéticos. Utilizando o teste genético também é possível realizar diagnóstico pré-natal em alguns casos, ou seja, antes do nascimento do bebê.
 Diagnóstico pré-natal: o diagnóstico pré-natal para avaliar se o feto possui Fibrose Cística é realizado apenas se exames prévios confirmarem que tanto o pai quanto a mãe do bebê carregam o gene afetado pela doença (CFTR). Isso porque, o bebê apenas poderá apresentar a Fibrose Cística se herdar o gene afetado tanto do pai quanto da mãe. O exame pré-natal consiste na retirada de uma amostra do líquido amniótico do útero para determinar o diagnóstico da fibrose cística. Este exame é geralmente realizado entre a 15ª e a 18ª semana da gestação.
Mesmo quando os pais não sabem que carregam o gene afetado pela Fibrose Cística, a triagem da doença deve idealmente ocorrer logo nos primeiros dias de vida, através do teste do pezinho (triagem neonatal). Apesar de ser um exame obrigatório no Brasil, seu acesso ainda não é universal no país. Por isso, ainda existem casos em que o diagnóstico é feito de forma tardia, após o aparecimento dos sintomas da doença. Esse atraso no diagnóstico da fibrose cística pode comprometer o quadro geral de saúde do paciente e seu prognóstico.
  
 Tratamento
 
Tratamento convencional: 
Terapeltica intensiva e precoce pode controlar as doença, minimizar a progressão, permitindo uma sobrevida maior e de qualidade.
 Fisioterapia respiratória: Drenagem postural acompanhada de tapotagem e vibrações torácicas durante a expiração, de 2 a 3 vezes ao dia aumentando a frequencia para 4 vezes durante as exacerbaçoes. 
 Ginástica respiratória: afim de almentar a capacidade respiratoria e minimizar as deformidades torácias.
 Atividade física: importante na prevencao do acumulo das secreções
 Aerossolterapia: fluidifica as secreçõe espessas, facilitando a retirada.
 Suporte Nutricional, ingestão de Enzimas Digestivas para as alimentações, suplementação vitamínica;
 Antibióticos, corticóides, broncodilatadores, antiinflamatórios
 Acompanhamento Multiprofissional frêquente
Tratamento cirurgico:
 Ressecção pulmonar: sua indicaçao e muito restrita, entretanto pode ser indicada para pacientes com comprometimento nos lobos pulmonares. Ex: atelectasia lobares, bronquiectasias, abscessos.
 Oclusão das arterias bronquicas ou embolização: utilizado em casos de hemoptieses maciças ou percistentes
 
 
 
 
Cuidados de enfermagem SAE
O cuidado de enfermagem do adulto com fc inclui assitir o paciente no controle dos sintomas pulmonares e evitar complicaçoes da mesma. No cuidado à criança e adolescente com Fibrose Cística e suas famílias, através de atividades realizadas pelo enfermeiro no ambulatório e internação hospitalar. Entre estas atividades destaca-se o grupo de sala de espera, participação em reuniões multidisciplinares, implementação de rotinas, treinamento da equipe de enfermagem, cuidados na prevenção da infecção cruzada, elaboração da lista de pacientes para a internação  e implementação do tratamento hospitalar. A enfermagem realiza a assistência, visando uma melhor qualidade de vida a estes pacientes e suas famílias, através da implementação de cuidados adequados e de orientações específicas. As intervenções realizadas, pretendem a aceitação da doença, a melhora clínica do paciente, o controle dos sintomas, o conhecimento da doença e do regime terapêutico, o comportamento de adesão ao tratamento e a participação do familiar no cuidado. Acredita-se que a apresentação da dinâmica de trabalho e atividades descritas neste relato, possa contribuir com outros  serviços de enfermagem que atendam esta clientela, na busca das melhores práticas.
 
 
 
REFERÊNCIAS
BRUNNER, SUDDRTH´S tratado de enfermagem medico-cirurgica, ed Rio de janeiro: Guanabara koogan 2005.
TARATINO, Affonso Berardinelli,Doenças Pulmonares,ed Rio de janeiro: Guanabara Koogan 2002.
 
https://www.cfsource.com.br/
http://seer.ufrgs.br/hcpa/article/view/20856