Resumo sobre Fibrose Cística

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2021.1 | Lorena Almeida 
 
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– –
 
: evento agudo caracterizado pela 
piora sintomas respiratórios em relação ao habitual, 
levando a mudança no tratamento. Geralmente 
precipitada por infecções virais/bacterianas ou por 
exposição ambiental.  Geralmente diagnosticadas 
com base em sintomas clínicos, sinais e mensurações da 
função pulmonar e saturação de oxigênio. 
 Em caso de fibrose cística são episódios em que 
há um aumento dos sintomas de infecção 
pulmonar crônica, particularmente tosse e 
expectoração. Associadas com aumento da falta 
de ar, fadiga, diminuição da tolerância ao 
exercício e sintomas sistêmicos associados com 
uma resposta inflamatória de fase aguda. 
 estado dehipoperfusão de órgãos, com 
resultante disfunção celular e morte. Os mecanismos 
podem envolver volume circulante diminuído, débito 
cardíaco diminuído e vasodilatação, às vezes com 
derivação do sangue para não passar pelos leitos 
capilares de troca. Os sintomas incluem estado mental 
alterado, taquicardia, hipotensão e oligúria (pouco 
volume urinário). O diagnóstico é clínico, incluindo 
mensuração de pressão arterial e, às vezes, marcadores 
de hipoperfusão tecidual (ex: lactato sanguíneo, defícit 
de base). O tratamento consiste em reanimação por 
líquidos, incluindo hemoderivados se necessário, correção 
do distúrbio subjacente e, às vezes, vasopressores. 
 Expressão clínica da falência circulatória aguda 
que resulta na oferta insuficiente de oxigênio 
para os tecidos. Condição de alta mortalidade 
que deve ser identificada e tratada 
imediatamente. 
 Hipoperfusão: baixa irrigação sanguínea em 
determinada região do corpo, sendo seu 
emprego mais comum quando relacionada ao 
miocárdio. [não tenho certeza] 
considerado padrão ouro para o 
diagnóstico de FC, usado para confirmação ou exclusão 
da indicação positiva do Teste do Pezinho. Feito por meio 
do estímulo do suor da pessoa examinada e uma análise 
de condutividade.  Uma dosagem quantitativa de 
cloreto da amostra é coletada e o diagnóstico 
laboratorial é alcançado. De modo geral, quando a 
dosagem de cloreto no suor é igual/maior que 60 
mmol/L em duas amostras, o diagnóstico positivo para 
FC é confirmado. 
resultado da combinação de muco 
proveniente do trato respiratório inferior e superior, 
podendo obstruir lúmen da via aérea, limitar fluxo de ar 
e acelerar o declínio da função pulmonar. [excesso de 
secreção/liberação de muco]  em casos de doenças 
pulmonares. 
 tosse produtiva/cheia é um tipo de tosse 
caracterizada pela produção de secreção nas vias 
respiratórias (muco/catarro). Pode ser consequência de 
doenças infecciosas agudas e crônicas das vias 
respiratórias inferiores (traqueia, brônquios e pulmões). 
 Outros sintomas associados podem ser: falta de 
ar, febre, sintomas de resfriados e gripes, chiado 
no peito, dor no peito. 
 Pode ser causada por infecções virais, 
pneumonia, bronquite, doença pulmonar 
obstrutiva crônica (DPOC), entre outros. 
 
 
 
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: doença hereditária grave, transmitida por um 
padrão de herança autossômico recessivo. O gene 
mutado é o gene CFTR, localizado no braço longo do 
cromossomo 7 (7q) e codifica a proteína CFTR, que atua 
como um canal de cloro transmembrana.  trata-se 
de uma doença genética, pois é preciso possuir 
mutações patogênicas em ambos os alelos do gene 
CFTR. 
 Doença crônica e progressiva, com prognóstico 
grave e sem cura. Sintomas e complicações 
decorrem da produção de muco com 
viscosidade aumentada, ocasionando processo 
obstrutivo, sobretudo nos pulmões e no pâncreas 
– afetando também outros órgãos como rins, 
fígado, aparelho digestivo e os seios da face. 
 Distúrbio do transporte epitelial que afeta a 
secreção de líquido nas glândulas exócrinas e o 
revestimento epitelial dos tratos respiratórios, 
gastrointestinal e reprodutivo. 
: apresenta alto índice de mortalidade, 
sendo que o prognóstico atual mostra índices de 
sobrevida de 75% até o final da adolescência e de 50% 
até a terceira década de vida. 
 Doença predominantemente de caucasianos, 
sendo frequente nos EUA e em países ao norte 
da Europa. 
 Pela miscigenação, no Brasil pode se manifestar 
em todo tipo de população, tendo um caso 
positivo a cada 10.000 indivíduos. 
 
: a proteína CFTR é uma proteína-canal 
transmembrana, transportadora deíons cloreto (Cl-). Há 
dois tipos de mutações causadoras da doença 
associadas ao CFTR: mutações graves – perda completa 
da função da proteína CFTR – e mutações brandas – 
preservam alguma função residual.  a mutação 
grave mais comum é uma deleção de 3 nucleotídeos 
que codificam para fenilalanina na posição 508 do 
aminoácido, causando dobrando defeituoso (misfolding) 
e perda total do CFTR - encontrada em 
aproximadamente 70% dos pacientes com FC. 
 O canal regulador de condutância 
transmembrana da fibrose cística (CFTR) está 
presente nas células epiteliais, sobretudo nas vias 
aéreas, pâncreas e glândulas sudoríparas.  
canal dependente de ligante, abrindo-se 
quando uma molécula de ATP se liga à 
proteína-canal. 
 Nos pulmões, o canal quando aberto transporta 
cloreto para fora das células epiteliais, isto é, 
para dentro das vias aéreas. O cloreto é 
acompanhado de sódio e o movimento de NaCl 
cria um gradiente osmótico, de modo que a 
água também entra no lúmen das vias aéreas, 
criando uma solução salina que dilui o muco 
espesso.  como o canal CFTR 
ausente/deficiente ou em menor quantidade, o 
NaCl não pode ser secretado, não havendo 
movimento do líquido e não há diluição do 
muco. 
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 A principal característica da FC é a produção de 
muco mais espesso que o normal, provocando 
repercussões clínicas, não só pulmonares, como 
em todo o corpo. O muco espessado será 
formado no pulmão e em todos os órgãos 
produtores de muco e secreções devido ao mal 
funcionamento desse canal de cloro.  o 
aumento na viscosidade do muco provoca 
bloqueio nas vias aéreas gerando congestão 
respiratória grave, fornecendo ainda um meio 
de cultura propício à proliferação bacteriana – 
pode haver infecções de repetição, deixando os 
pulmões em estado de inflamação crônica, com 
intensa e progressiva lesão pulmonar, 
originando em diversas áreas com 
bronquiectasias (destruição localizada do tecido 
pulmonar).  perda da capacidade elástica e 
obstrução das vias aéreas pelo muco leva uma 
progressiva redução da capacidade pulmonar 
dos pacientes, resultando em óbito por 
disfunção respiratória – maior responsável pela 
mortalidade da FC. 
 
 No pâncreas, o espessamento das secreções 
obstrui os ductos pancreáticos, fazendo com que 
as enzimas digestivas não cheguem ao trato 
gastrointestinal, levando a uma má nutrição 
severa. – têm seu curso interrompido, podendo 
retornar ao pâncreas, causando destruição por 
digestão do parênquima pancreático. 
 Nas glândulas sudoríparas, o funcionamento 
normal dos canais CFTR acontece de maneira 
inversa, onde esse canal age de forma a fazer 
com que o cloreto adentre as células, e não saia 
delas, como nos outros órgãos – agem a fim de 
reter sódio e água dentro do corpo, prevenindo 
a desidratação.  na FC esses canais não 
funcionam, fazendo com que não haja 
reabsorção de cloreto e, consequentemente, de 
água – logo, pacientes com FC possuem 
excesso de suor e salgado pelo excesso de 
cloreto de sódio. 
 
 
: começam a manifestar em torno dos 
primeiros anos de vida, sendo de 5-10% dos casos, os 
bebês já nascem com obstrução intestinal por 
mecônio – identificado na ultrassonografia – 
conhecida por síndrome íleo-meconial com 
distensão abdominal, impossibilidade de evacuação 
e vômitos. 
 Aparecem infecções pulmonares frequentes 
como pneumonias de repetição/bronquite 
crônica, além de sinusite frequente e tosse 
com secreção produtiva.  chiados no 
peito e baqueteamentodigital, com 
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surgimento de pólipos nasais (formações 
carnosas na membrana mucosa nasal – 
tumor benigno indolor). 
 No pâncreas ocorre dificuldade de absorção 
de gorduras e nutrientes, acarretando em 
baixo crescimento e pequeno ganho de 
peso, além de diarreia, fezes 
volumosas/gordurosas, esteatorreia, dor 
abdominal recorrente, síndromes de má 
absorção, edema hipoproteinêmico e 
pancreatite recorrente.  em casos mais 
brandos, há acúmulo de muco nos 
pequenos ductos pancreativos, com 
dilatação das glândulas exócrinas. Já em 
casos mais avançados (crianças mais 
velhas/adolescentes), ductos pancreáticos 
são completamente obstruídos, o que 
atrofia glândulas exócrinas e provoca 
fibrose progressiva. 
 Ocorre ainda puberdade tardia, com 
azoospermia obstrutiva e dificuldade de 
engravidar (muco cervical espesso dificulta 
passagem dos espermatozoides). 
 Excesso de suor salgado, desidratração, 
alcalose metabólica hipoclorêmica e 
hiponatrêmica. Em adultos, pode provocar 
diabetes, osteoporose e insuficiência 
hepática. 
 Pode haver ainda refluxo das enzimas 
pancreáticas danificando o órgão e levando 
ao diabetes. E a obstrução dos ductos biliares 
retém bile no fígado, gerando inflamação 
hepática, acarretando em icterícia 
prolongada e até cirrose biliar. 
: marcado por períodos de remissão e 
exacerbação dos sintomas – com o passar do tempo há 
aumento da frequência e gravidade dos casos de 
exacerbação.  há perda progressiva da capacidade 
pulmonar, hemoptise mais frequente e maior risco de 
osteoporose, diabetes e hepatopatias. 
 Os parâmetros que determinam a gravidade da 
doença são o exame de função pulmonar 
(espirometria), cultura de escarro e 
acompanhamento do estado nutricional e do 
IMC. 
 A secreção espessada da fibrose cística se torna 
uma fonte de cultura bacteriana, causando 
progressivas lesões teciduais que podem gerar 
áreas de bronquiectasia, diminuindo assim a 
função pulmonar ao longo do tempo.  
Infecções bacterianas por Staphilococcus 
aureus, Pseudomonas aeruginosas e Burcoderia 
cepacia (oportunista agressiva associada a 
doença fulminante – síndrome cepacia). 
: incluído no Programa Nacional de Triagem 
Neonatal (PNTN) ou Teste do Pezinho. Estabelece-se na 
triagem um diagnóstico presuntivo pela análise dos níveis 
de tripsina imunorreativa (IRT), usado para parâmetro 
para avaliar a existência de obstrução pancreática – é 
uma enzima liberada pelo pâncreas e que reflui para a 
circulação sistêmica em casos de obstrução. – coletado 
normalmente entre o 3º e 5º dia de vida do recém-
nascido. 
 Para exame confirmatório há o Teste Genético, 
em que se confirma FC quando encontradas 
duas mutações patogênicas (em ambos alelos) 
do gene CFTR.  padrão-ouro para 
diagnóstico. 
 No Teste do Suor há análise do teor de cloreto 
no suor e se for superior a 60 mmol/L em duas 
dosagens, acompanhado de quadro clínico 
compatível, é firmado o diagnóstico de FC. 
 O diagnóstico de FC baseia-se em 
concentrações elevados de eletrólitos no suor, 
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achados clínicos característicos (doença 
sinopulmonar e manifestações gastrointestinais) 
ou história familiar. 
 Testes da função da CFTR são indicados quando 
o teste do suor e análise genética são 
inconclusivos – avalia-se a função da proteína 
CFTR através da medida do transporte de 
cloreto. 
 Quando um recém-nascido apresenta 
síndrome íleo-meconial é necessário uma 
investigação diagnóstica aprofundada para FC, 
pois em 40% dos casos, ela é indício precoce de 
FC que pode apresentar um falso-negativo no 
exame de triagem. 
: consistem em acompanhamento médico 
regular, suporte dietético, utilização de enzimar 
pancreáticas, suplementação vitamínica e fisioterapia 
respiratória. 
 Devem ser submetidos à genotipagem do 
regulador de conddutância transmembranar da 
CF (CFTR) para determinar se possuem uma das 
variantes aprovadas para a terapia com 
moduladores da CFTR (depende da variante). 
 Reposição de enzimas pancreáticas para auxiliar 
a digestão e a absorção de nutrientes. Reposição 
de sódio e intensa reidratatção, dieta rica em 
calorias, reposição de vitaminas ADEK. 
 Profissionais da pneumologia e fisioterapia 
respiratória devem atuar para eliminação do 
muco acumulado, evitando maiores 
complicações.  a fisioterapia favorece a 
melhora na função pulmonar, aplica exercícios 
de recondicionamento cardiorrespiratório e 
treinamento da força muscular. 
 Tratamento inalatório é realizado para eliminar 
excesso de muco. A inalação hipertônica é feita 
com solução salina a 7% e objetiva atrair água 
para as secreções respiratórias, para hidratar e 
fluidificar o muco.  pode causar 
broncoespasmos, sendo necessário uso de 
broncodilatador de curta duração inalatório. 
 A inalação com dornase alfa visa clareamento e 
expectoração do excesso de muco dos pulmões. 
Apresenta uma enzima que degrada as pontes 
de DNA das células de defesa que morreram em 
meio ao muco e contribuem para 
espessamento da secreção.  medicação 
fornececida pelo SUS aos pacientes com FC e 
sua inalação deve ser feita por meio de um 
inalador especial, bucal, para não haver perda 
do medicamento. Recomendada a partir de 6 
anos de idade em pacientes desde estágios 
iniciais (2,5mg uma vez ao dia). 
 Em caso de complicações infecciosas, usa-se 
antibioticoterapia de amplo espectro e também 
é realizado nebulização com antibióticos para 
prevenção de infecções. 
 Crianças diagnosticadas com FC devem ainda 
receber imunizações anti-pneumocóccica e 
anti-haemophilus. 
 Em casos de inflamação crônica, usa-se 
azitromicina 3x na semana como anti-
inflamatório e imunomodulador. Quando há 
alteração na função pulmonar, 
broncodilatadores podem ser prescritos na 
tentativa de melhor a ventilação. O uso de ácido 
ursodesoxicólico pode ser usado a fim de evitar 
lesão hepática progressiva. 
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 Em casos de piora e capacidade respiratória 
(VEF1) abaixo de 30%, recorre-se ao transplante 
pulmonar – o dor precisa ter mesmo tipo 
sanguíneo, altura e tamanho de caixa torácica 
semelhante ao paciente. 
 
 
 
A maneira como a família é amparada no momento do 
diagnóstico e as explicações que recebem têm impacto 
importante no modo como irão enfrentar a doença. As 
informações recebidas nesse período são marcantes e 
levadas ao longo do tempo. Assim, o período do 
diagnóstico é determinante, pois será relembrado 
durante toda a experiência da doença. 
O Teste do Pezinho foi incorporado ao Sistema Único de 
Saúde (SUS) em 1992 e incluía a avaliação para 
Fenilcetonúria e Hipotireoidismo Congênito. Em 2001, o 
Ministério da Saúde criou o Programa Nacional de 
Triagem Neonatal (PNTN), ampliando pelo SUS o 
diagnóstico precoce para fibrose cística, através da 
dosagem da Tripsina Imuno Reativa (TIR), anemia 
falciforme e outras hemoglobinopatias. 
Há suspeita de FC quando existe alteração no Teste do 
Pezinho, que é realizado do 3º ao 5º dia de vida da 
criança, nas Unidades Básicas de Saúde (UBS) do SUS, 
nas maternidades ou em outros laboratórios. 
 
 
 
 
 
 
 
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Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e 
cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar 
é essencial para auxiliar o paciente e sua família a 
compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A 
terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do 
estado nutricional, a remoção das secreções das vias 
aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de 
antibióticos para prevenção e tratamento de infecções, 
a prescrição de suplementos energéticos, dietas 
hiperlípidicas e hiperprotéicas, bem como a 
suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis. 
 
O objetivo do presente Protocolo, no que concerne ao 
tratamento das manifestaçõespulmonares, é 
estabelecer os critérios para o uso dos medicamentos 
inalatórios – ALFADORNASE (mucolítico) e TOBRAMICINA 
(antibiótico utilizado na infecção crônica e na 
erradicação precoce da colonização por Pseudomonas 
aeruginosa. 
Os cuidados na Atenção Básica são dados por meio das 
diversas equipes que a integram (equipes de Saúde da 
Família/eSF, de Saúde Bucal/eSB, dos Núcleos de Apoio 
à Saúde da Família/NASF e de Consultório na Rua/CnR). 
Isso possibilita o atendimento multiprofissional dos 
doentes e sua família, prestado por médicos, 
enfermeiros, técnicos de enfermagem, agentes 
comunitários de saúde e odontólogos, podendo ter 
também, a depender da composição do NASF, 
nutricionista, fisioterapeuta, psicólogo, assistente social, 
farmacêutico e fonoaudiólogo, entre outros e a ações 
como atendimento individual, atendimento no domicílio, 
grupo terapêutico e atividade coletiva, de forma 
planejada e programada, podendo ser acolhidas 
também demandas espontâneas para serem avaliadas 
e, se necessário, serem direcionadas para outros serviços 
de saúde com continuidade de coordenação dos 
cuidados no âmbito da Atenção Básica. Desta maneira, 
entre as ações recomendadas na Atenção Básica estão: 
 Realizar o acompanhamento do crescimento e 
desenvolvimento das crianças, mantendo-se atenção à 
Até entre indivíduos que possuem um mesmo 
genótipo CFTR, como irmãos dos mesmos pais, 
há considerável heterogeneidade na gravidade 
da doença, principalmente com relação ao 
quadro pulmonar. 
 
Estima-se que 85-90% dos pacientes com 
FC tem insuficiência pancreática, sendo a 
síndrome disabsortiva a apresentação 
clássica. 
Em lactentes, principalmente nos menores de 6 
meses, a primeira manifestação de FC pode ser 
uma síndrome de edema e hipoproteinemia, 
algumas vezes associada a anemia hemolítica e 
esteatose hepática. 
As manifestações radiológicas da FC também 
espelham a fisiopatologia desta doença. 
Diferentes técnicas de imagem radiológica 
podem ser utilizadas para o estadiamento e a 
avaliação do prognóstico da lesão pulmonar na 
FC, incluindo radiografia de tórax convencional, 
tomografia computadorizada e ressonância 
nuclear magnética. 
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vigilância e ao cuidado desde o pré-natal até a 
puericultura, favorecendo o vínculo e o reconhecimento 
da necessidade de acompanhamento de forma mais 
sistemática; 
 Definir agenda para acompanhamento periódico das 
crianças pelas eSF, eAB e Nasf, seja por meio de 
atendimento individual, atendimentos compartilhados, 
grupos ou visitas domiciliares; 
 A equipe de saúde, perante resultados alterados da 
triagem neonatal, deve contatar o serviço de referência 
estadual de triagem neonatal, para os 
encaminhamentos devidos e orientados pelos protocolos 
do Programa Nacional de Triagem Neonatal; 
 A partir do nascimento, orientar sobre os 
imunobiológicos indicados: vacina contra influenza, 
vacina contra hepatite A (HA), vacina pneumocócica 
conjugada 7 valente (Pnc7) e polissacarídica 23 valente 
(Pn23), além de indicar e programar as vacinas 
contempladas no Calendário Básico de Vacinação de 
Rotina da Criança no Brasil; 
 Articular-se com outros serviços de atenção à saúde; 
 Articular-se com outras unidades assistenciais, como 
creches, escolas, Centros de Referência da Assistência 
Social e associações; e 
 Promover atividades de educação permanente, de 
acordo com as necessidades dos doentes, das famílias, 
dos cuidadores e das equipes. 
Assim, a identificação da doença em seu estágio inicial 
e o encaminhamento ágil e adequado para o 
atendimento especializado dão à Atenção Básica um 
caráter essencial para um melhor resultado terapêutico 
e prognóstico dos casos, também contribuindo com os 
cuidados assistenciais relacionados às principais 
manifestações clínicas (pulmonares e pancreáticas), 
psicológicas e sociais dos doentes de fibrose cística. 
Por sua vez, a Atenção Domiciliar é uma modalidade de 
cuidados estratégica para os doentes em fase avançada 
– em geral devido à redução da sua capacidade 
funcional e à ocorrência de infecções respiratórias 
recorrentes. Os Serviços de Atenção Domiciliar/SAD são 
chamados com frequência a acompanhar estes casos, 
principalmente nas necessidades de antibioticoterapia 
parenteral e fisioterapia respiratória. Os cuidados 
ofertados pelos SAD são usualmente pautados no 
atendimento multiprofissional e dependentes de poucos 
equipamentos. 
4. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO 
 4.1 Alfadornase 
Serão incluídos pacientes com diagnóstico clínico e 
laboratorial de FC e com mais de 6 anos de idade. 
NOTA: O uso contínuo de alfadornase está associado à 
melhora ou manutenção da função pulmonar, 
diminuição do risco de exacerbações respiratórias e 
melhora da qualidade de vida (15-18). 
4.2 Tobramicina (19) 
Serão incluídos pacientes com diagnóstico clínico e 
laboratorial de FC acima de 6 anos de idade nas 
seguintes situações: 
 Isolamento de Pseudomonas aeruginosa em culturas 
de secreção respiratória (18). A primeira identificação 
desse germe em culturas de secreção respiratória deve 
ser seguida de tentativa de erradicação (tratamento por 
28 dias com tobramicina inalatória, 300 mg duas vezes 
ao dia) para retardar ou prevenir a infecção crônica e 
suas consequências clínicas agudas e em longo prazo, 
que podem influir negativamente no prognóstico da 
doença; 
 Infecção pulmonar crônica (colonização) por 
Pseudomonas aeruginosa (16, 18). Em caso de falha da 
erradicação da Pseudomonas aeruginosa, a infecção é 
considerada crônica e o tratamento em longo prazo 
com tobramicina inalatória deve ser iniciado. 
5. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO 
Serão excluídos deste Protocolo pacientes que 
apresentarem hipersensibilidade comprovada a 
alfadornase ou a tobramicina ou a seus componentes. 
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6. CASOS ESPECIAIS 
6.1 Alfadornase 
Estudos preliminares em pacientes com diagnóstico de 
FC e menores de 6 anos sugerem benefício clínico (20, 
21), boa deposição pulmonar e segurança nessa faixa 
etária (22). O uso da alfadornase por estes doentes pode 
ser considerado nos pacientes com sintomas respiratórios 
persistentes, exacerbações frequentes ou sinais 
radiológicos de progressão da doença pulmonar (9). 
Ensaios clínicos envolvendo um número maior de 
pacientes dessa faixa etária são necessários para que a 
indicação de alfadornase possa ser feita de forma mais 
ampla (9, 20, 21, 23). 
6.2 Tobramicina 
O uso de tobramicina em pacientes menores de 6 anos 
de idade com Pseudomonas aeruginosa em culturas de 
secreção respiratória pode ser considerado. Esse 
medicamento deve ser usado com cautela em grávidas 
ou em mulheres durante período da amamentação, e 
apenas nos casos em que os benefícios clínicos sejam 
evidentes, especialmente nas mulheres com doença 
respiratória grave por Pseudomonas aeruginosa (24). 
O tratamento das manifestações pulmonares de 
pacientes com FC deve incluir um programa de 
fisioterapia respiratória, suporte nutricional, tratamento 
precoce das infecções respiratórias e fluidificação das 
secreções. 
Recomenda-se monitorizar a resposta terapêutica com 
controle clínico periódico a cada 2-3 meses, com 
avaliação pela equipe assistente a cada consulta: dose 
em uso, nebulizador utilizado, horário de administração, 
efeitos adversos, transporte e armazenamento 
adequado do medicamento. A cada consulta, culturas de 
secreção respiratória são realizados de rotina em todos 
os pacientes (18). As reações adversas da alfadornase são 
raras e incluem alteração da voz (rouquidão), erupção 
cutânea, faringite, laringite, dor torácica e conjuntivite 
(29, 52). Na maioria dos casos são leves e transitórias e 
não indicam suspensão do tratamento. Os efeitos 
adversos em crianças de 3 meses a 5 anos foram 
semelhantes aos das crianças entre 5 e 10 anos (22, 39). 
As reações adversasda tobramicina inalatória podem 
incluir tosse, faringite, rinite, dispneia, disfonia e 
broncoespasmo. A suspensão do tratamento deve ser 
considerada se essas reações forem graves ou 
persistentes (19) 
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES 
TERAPÊUTICAS FIBROSE CÍSTICA – 
MANIFESTAÇÕES PULMONARES - Componente 
Especializado da Assistência Farmacêutica – 
Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº8, de 15 de 
agosto de 2017 
SILVERTHORN, Dee Unglaub. Fisiologia Humana. 7 
ed.. Porto Alegre: Artmed Editora, 2017. 
Fisiopatologia e Manifestações Clínicas da Fibrose 
Cística - Revista do Hospital Universitário Pedro 
Ernesto, UERJ (artigo) - Ano 10, Outubro/Dezembro 
de 2011 
 
PROTOCOLO ASSISTENCIAL DE FIBROSE CÍSTICA 
SERVIÇO DE REFERÊNCIA PEDIÁTRICO E ADULTO 
DO ESTADO DO ESPÍRITO SANTO - 2016