Fibrose cística e bronquiectasia

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AULA 06: ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA DAS DISFUNÇÕES DOS MEMBROS SUPERIORES 
Fisioterapia em ortopedia e traumatologia 
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA 
DOENÇAS PULMONARES OBSTRUTIVAS CRÔNICAS: 
FIBROSE CÍSTICA E BRONQUIECTASIA 
FIBROSE CÍSTICA 
DEFINIÇÃO 
• Também chamdada de mucovicidose 
 
• A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética 
autossômica recessiva devido às alterações de 
um gene no braço longo do cromossomo 7. 
 
• há disfunção de um canal iônico responsável pelo 
transporte de cloro, localizado na superfície 
apical da membrana celular de células epiteliais 
exócrinas. 
EPIDEMIOLOGIA 
• Acomete ambos os sexos; 
• No mundo, existem 70.000 pessoas com a 
doença; 
• No Brasil a incidência de 1:7.576 indivíduos 
nascidos; 
• De acordo com o Ministério da Saúde, há 
aproximadamente 1.250 doentes no Brasil, 
com maior incidência nas regiões Sul e 
Sudeste . 
EPIDEMIOLOGIA 
• A expectativa de vida destes pacientes tem 
aumentado nas últimas décadas, sendo que a 
mediana de sobrevida nos EUA em 1985 era 
de 27 anos e aumentou para 35,9 anos em 
2009. 
FISIOPATOLOGIA 
• Nesta doença, há menor liberação de fluidos 
pelas glândulas exócrinas, pois as secreções 
são menos hidratadas, mais viscosas e 
espessas devido à disfunção do CFTR. 
 
• Como consequência da obstrução dos dutos, 
há resposta inflamatória e fibrose, o que 
acomete frequentemente pâncreas e fígado 
• O acometimento multissistêmico pode 
comprometer os pulmões, pâncreas, fígado, 
intestino, glândulas sudoríparas e canais 
deferentes 
• Os períodos de exacerbação pulmonar da FC, 
causados por infecções, são caracterizados por 
piora da tosse, perda de peso, febre e 
aumento da produção de muco. Com a 
evolução da doença, aumenta a frequência 
das exacerbações, piora a função pulmonar e 
o paciente apresenta insuficiência respiratória 
Diagnóstico 
• no mínimo um achado fenotípico, 
• histórico de FC na família 
• triagem neonatal positiva (teste do pezinho 
após 48 horas de nascimento). 
• exames laboratoriais como teste do suor, para 
avaliar concentração de Na+ e Cl- 
Tratamento 
O tratamento da FC inclui: 
• antibioticoterapia, 
• agentes mucolíticos e anti-inflamatórios, 
• higiene das vias aéreas, 
• exercícios físicos e respiratórios, 
• suporte nutricional, 
• oxigenoterapia e transplante de pulmão 
BRONQUIECTASIA 
Definição 
• A bronquiectasia é caracterizada pela dilatação 
anormal e irreversível dos brônquios, podendo 
estar localizada em uma região do pulmão ou 
distribuída de forma difusa. 
 
• Em geral, ocorre como a evolução e o 
agravamento de diversas doenças. 
 
• A incidência desta complicação diminuiu com o 
uso da antibioticoterapia no controle de 
infecções 
Fisiopatologia 
• É considerada a hipótese do ciclo vicioso para 
explicar a fisiopatogenia, envolvendo infecção 
+ inflamação + liberação de mediadores 
inflamatórios. 
• O paciente pode ter alguma doença que leva 
ao comprometimento do clearance mucociliar 
(fibrose cística/discinesia ciliar), o que 
favorece as infecções. 
Fisiopatologia 
• O paciente apresenta microscopicamente na 
parede da via aérea edema e presença de 
células inflamatórias na região acometida. 
Pode evoluir com broncomalácia, hipertrofia 
muscular e neovascularização das artérias 
brônquicas. 
 
Três mecanismos são característicos da bronquiectasia: 
infecção, processo obstrutivo das vias aéreas e fibrose. 
 
A doença pode acometer brônquios e 
bronquíolos 
Tipos 
• De acordo com o padrão de deformação da via 
aérea, o paciente pode apresentar três tipos 
de bronquiectasias: 
– Cilíndrica – alargamento ao longo da via aérea; 
– Varicosa – similar às veias varicosas, há 
constrições ao longo da dilatação cilíndrica; 
– Sacular ou cística – a dilatação assume formato 
similar a balão. 
Causas 
 Pós-Infecciosa: infecções bacterianas, tuberculose, 
infecções virais (sarampo, influenza); 
 Doenças congênitas: discinesia ciliar, fibrose cística, 
deficiência alfa 1 - antitripsina; 
 Imunodeficiência: primária ou secundária; 
 Obstrução brônquica localizada: aspiração de corpo 
estranho, neoplasia; 
 Sequela por inalação tóxica ou aspiração: cloro, heroína e 
aspiração de conteúdo gástrico; 
 Condições reumatológicas: artrite reumatóide, lupus 
eritematoso sistêmico; 
 Outros: fístula brônquica; 
 IDIOPÁTICA: 50% das bronquiectasias são Idiopáticas. 
Diagnóstico 
• Os pacientes podem se apresentar 
assintomáticos ou ter apenas tosse leve. 
 
• O diagnóstico será realizado mediante 
imagem radiológica. 
 
• Nas exacerbações da doença, há aumento do 
volume e aspecto purulento da secreção, 
assim como febre, perda de peso e fraqueza. 
Diagnóstico 
OBJETIVOS DO TRATAMENTO NAS 
BRONQUIECTASIAS 
Tratar causa específica; 
Antibioticoterapia nas exacerbações e controle 
microbiano; 
Reduzir inflamação; 
Promover CLEARANCE MUCOCILIAR: 
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA; 
Controle de hemorragia (quando presente); 
Remover cirurgicamente regiões mais 
acometidas.