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ciclo da uréia

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Ciclo da uréia
Envolve principalmente a formação da amônia que é o precursor da uréia, e essa amônia é principalmente derivada do glutamato através de reações de TRANSAminação de aminoácidos.
Na mitocôndria:
Síntese do carbamoil-fosfato através da enzima carbamoil-fosfato sintetase I através de uma molécula de 2 moléculas de atp e 1 bicarbonato (liberado por exemplo no ciclo de krebs na mitocôndria).
1- encorporação de um primeiro grupamento amiga levando a formação de citrulina através da enzima ornitina transcarbamoilase.
A citrulina é uma molécula que carrega o grupamento amina para o citosol para a continuação do ciclo da uréria. 
No citosol:
2- encorporação de um segundo grupamento amina, que é proveniente do aspartato, a molécula de citrulina é realizada através da enzima arginina succinato sintetase gerando argininosuccinato. 
OBS: o aspartato é gerado pela reação de trans aminação do glutamato.
3- argininosuccinato é transformada em arginina e fumarato através da enzima arginosuccinase
4 - a arginina produz uréia, para a eliminação do excesso de nitrogênio, e regenera a ornitina através da enzima arginase.
OBS: a uréia vai para os rins a orinitina vai pra mitocôndria do fígado.
Regulação do ciclo da Uréia:
De acordo com a utilização de aa.
Longo prazo: se houver uma adaptação de uma dieta rica em ptn aumenta a síntese das enzimas do ciclo da uréia para compensar o excesso de amônia gerado. 
se houver uma dieta rica em carboidratos e gorduras, acaba diminuindo a síntese das enzimas do ciclo da uréia. 
Curto prazo: Reação alostérica de uma única enzima que é a enzima que forma o carbamoil-fosfato, que é carbamoil-fosfato sintase. Essa enzima é regulada positivamente pela molécula de N-Acetilglutamato(proveniente da oxiadação do glutamato com acetil-CoA formando n-acetilglutamato pela enzima n-acetilglutamato sintetase).
Quando se tem um excesso de glutamato, acetil-CoA e arginina, ocorro uma ativação da via favorecendo a formação de carbamoil-fosfato e essa molécula é o 1º passo do ciclo da uréia. 
Destino dos aa:
cetogênicos: são metabolizados para a formação de corpos cetônicos.
glicogênicos: o esqueleto carbônico é utilizado para a formação de glicose. 
OBS:. Trionina e triptofano: dependendo da situação metabólica são glicogênicos ou cetogênicos.
Existem aa que formam intermediários diretamente para o ciclo de krebs por ex o glutamato, que gera a-cetoglutarato
Bicicleta de krebs:
É a conexão entro o ciclo da uréia e o ciclo de krebs através do compartilhamento do intermediário entre as duas vias. 
argininosuccinado pode gerar fumarato, gerando malato logo uma molécula de NADH, regenerando o oxalacetato.
Gera uma redução do custo energético para a produção de uréia. 
Doença causada por problema na síntese de aa:
Fenilcetonúria: indivíduos que possuem deficiencia na enzima fenilalanina hidroxilase não são capazes degradar fenilalanina em tirosina, podendo levar a retardo mental.
Como rota alternativa 
OBS:. doença identificada do teste do pezinho
Ciclo de Krebs 
É de natureza anfibólica , possuí reações catabólicas e anabólicas .
É feito em 8 etapas ;
1º entrada do acetio coa na via e este é condensado com oxaloacetato para formar citrato . Etapa altamente exergônica e facilmente para que aconteça.
2º o citrato será isomerizado à isocitrato pela ação da aconitase . Pode ocorrer hidratação e desidratação , mudança na posição da hidroxila .
3º o isocitrato sofre uma descarboxilação oxidativa catalisada pela isocitrato desidrogenase formando alfa cetoglutarato + co2 . Este processo forma NADH .
4º o alfa cetoglutarato sofre uma descarboxilação oxidativa pela ação do complexo do alfta cetoglutarato desidrogenase , formando succinil côa + co2 . Forma-se NADH.
5º ocorre a quebra da ligação do succinil-COA a succinato gerando GTP que é rapidamente convertido em ATP .
6ºo succinato é oxidado a fumarato pela flavproteina succinato desidrogenase , gerando FADH2 .
7º o fumarato é hidrolisado á L-malato pela fumarase 
8º o L-malato é oxidado à oxaloacetato pela ação da L-malato desidrogenase .
Regulação do Ciclo de Krebs .
O ciclo é regulado pela presença de substratos , como citrato , axaloacetato e aceti-coa . 
 O complexo piruvato desidrogenase é regulado pela presença de substrato NADH e acetil-Coa.
Cadeia transportadora de Elétrons 
É uma série de reações que juntas visam fornecer energia para a fosforilação oxidativa 
- é composta por 4 complexos proteicos que ficam na Mmi e dois móveis que estão organizados de acordo com o potencial de oxiredução dos mesmos 
Complexo I : NADH desidrogenase 
Complexo II: succinato desidrogenase 
Complexo : citocromo bcf
Complexo IV: citocromo oxidase 
Móveis : ubiquinona e citocromo C 
O complexo I , recebe os elétrons do NADH e transfere esses elétrons até a ubiquinona , gerando 4 protons para o espaço intermembranas .
O complexo II , recebe os elétrons exclusivamente do FADH2 e os transfere para a ubiquinona , não manda protons para o espaço intermembranas
O complexo III acopla a tranferencia dos elétrons do ubiquinol até o citocromo C , gerando 4 protons para o Espaço intermembranas .
O complexo IV recebe os elétrons do citocromo C e os utiliza para reduzir o Oxigênio à água gerando dois prótons para o espaço intermembranas .
Final da CTE : o oxigênio é o aceptor final de elétrons , e este é reduzido á água .
Esses prótons lançados para o espaço intermembranas formam um gradiente de prótons e um gradiente eleteoquimico na membrana mitocondrial interna , e a força próton motriz é utilizada pela ATP sintase para formar ATP através de ADP + PI , transferindo os elétrons do espaço intermembrana para a matriz mitocondrial novamente . 
Desacopladores 
São moléculas que se difundem na membrana mitocondrial interna por difusão simples e faz com que os prótons anteriormente bombeados para o espaço intermembranas voltem á matriz mitocondrial ,desfazendo o gradiente eletroquímico , fazendo com que a CTe funcione sem a produção de ATP não ocorre a fosforilação oxidativa .
Podem ocorrer desacoplamento em situações fisiológicas , em recém nascidos e animas que hibernam , pois estes constituem tecido marrom que é constituído por uma proteína chamada de termoginina que desacopla os prótons , fazendo com que estes voltem para a matriz mitocondrial e esta energia seja utilizada para produção de calor nestes indivíduos .
Fotossíntese 
É um processo metabólico em que organismo autotróficos produzem carboidratos e O2 que serão utilizados pelos seres heterotroficos , liberando água e CO2. 
É um processo metabólico em que energia luminosa é transformada em energia química . 
É dividido em duas etapas 
Etapa 1 , etapa de assimilação de energia luminosa 
Etapa 2, etapa de fixação de carbono 
Pigmentos são moléculas capazes de absorver energia luminosa .
Fotossistemas : organização dos pigmentos para captarem energia luminosa e formação de energia química.
Clorofila é um pigmento ! Existem pigmentos acessórios que absorvem luz em um espectro de luz diferentemente da que a clorofila absorve . Como os presentes em algas e cianobactérias .
Etapa de assimilação de energia luminosa 
Fotossistema II : um pigmento recebe um fóton de luz , vai para o estado excitado e transfere parte de sua energia para um pigmento vizinho ( transferência de excitron ) até que essa energia chegue a centro de reação fotoquímica ,onde estão o par de clorofila , que ao receber essa energia vai pro estado excitado e passa a tranferir elétrons para a feoftina, que passa esses elétrons para a ubiquinonas até o citocromo bcf , que então encaminha esses elétrons para a plastocianina ( uma proteína solúvel na mebrana tilacoide que transporta eletrons de um fotossistema para outro ) No fotossistema I , um pigmento recebe um fóton de luz ,vai pro estado excitado passa essa energia para o pigmento vizinho até que e esta energia chegue ao centro de reação fitoquimica , e este fique excitado liberandoelétrons para moléculas aceptoras de elétrons que resultaram em NADH reduzido .
Para que o fotossistema II volte ao estado fundamental será necessário a clivagem da água onde duas moléculas de água são clivadas em 102 , 4 protons e 4 eletrons para o centro de reação fotoquímica . 
O fotossistema I , volta pro estado fundamental recebendo os elétrons da plastocianina .
Os elétrons formam um um gradiente eletroquímico e estes servem para dar energia para a produção de ATP pela ATP sintase . Fim da estapa de assimilação de energia luminosa.
Etapa de Fixação de CARBONO 
A enzima Rubisco catalisa a fixação do CO2 a ribulose 1,5 bifosfato gerando e fosfoglicerato . 
O 3-fosfoglicerato é transformado ( reduzido ) em gliceraldeido 3-fosfato pelo intermédio de substratos como ATP e NADH produzidos anteriomente no ciclo de Calvin .
O destino do gliceraldeido vai depender da necessidade do organismo 
Pode ser isomerizado à diidroxicetona e utilizado na via glicolitica para síntese se ATP.
Pode ser isomerizado no estroma à diidroxicetona , convertido a 1,6 bifosfoglicerato , a frutose 6- fosfato e então produzir amido .
A diidroxicetona já no citoplasma pode ser transformada à frutose- 6 fosfato e produzir sacarose em tecidos em desenvolvimento . 
QUESTÕES P2
1) Em relação a oxidação de aminoácidos, responda: 
a) Explique a reação de transaminação.
A transaminação é o processo de entrega do grupamento amina do aminoácido para o alfa-cetoglutarato através da enzima aminotransferase, produzindo glutamato e alfa-cetoacido. 
b) Qual o papel do glutamato? 
O glutamato tem o papel de carregar os grupos amina para serem eliminados da forma menos toxica e danosa para celula possivel. Assim, ele é um carreador de amina para rotas biossintéticas ou para excreção desta.
c) Quais os destinos dos α-cetoácidos formados?
Os alfa-cetoácidos formarão intermediários do ciclo de Krebs ou Acetoacetil CoA, assim podem formar produtos glicogenicos ou cetogenicos.
2) Sabe-se que o mercúrio inibe a enzima piruvato desidrogenase. Considerando este fato, quais as consequências metabólicas do envenenamento por mercúrio? Após a ingestão de glicose, essas consequências metabólicas se agravarão? Justifique.
A enzima piruvato desidrogenase é responsável pela conversão irreversível do piruvato à acetil-CoA, uma etapa mitocondrial crucial para interligar a glicólise ao ciclo de Krebs. O mercúrio inibe a piruvato desidrogenase, não havendo formação de acetil-CoA a partir do piruvato, e consequentemente ocorre uma inibição do ciclo de Krebs e uma redução na produção de ATP. Haverá seta maneira um predomínio do metabolismo anaeróbico através do aumento da fermentação lática tecidual. Após a ingestão de glicose, essas as consequências metabólicas se agravarão, pois quando o organismo não utiliza a via aeróbica para obtenção de ATP, há um acúmulo de ácido lático, devido a degradação da glicose pela via anaeróbica.
3) Explique por que o ciclo de Krebs é considerado uma via metabólica anfibólica. Qual a importância das reações anapleróticas? Cite as principais reações anapleróticas.
O Ciclo de Krebs participa efetivamente tanto de processos anabólicos como catabólicos, por isso é considerada uma via metabólica anfibólica. Os compostos intermediários do ciclo de Krebs podem ser utilizados como precursores em vias biossintéticas: oxaloacetato e α-cetoglutarato formarão respectivamente aspartato e glutamato. A eventual retirada desses intermediários pode ser compensada por reações que permitem restabelecer o seu nível. Entre essas reações, que são chamadas de anapleróticas por serem reações de preenchimento, a mais importante é a que leva à formação de oxaloacetato a partir do piruvato e que é catalisada pela piruvato carboxilase, que ocorre no fígado e rim. O oxaloacetato também pode ser reposto pela enzima fosfoenolpiruvato carboxiquinase (músculo) e pela fosfoenolpiruvato carboxilase (vegetais superiores, levedura e 
bactéria), a partir de fosfoenolpiruvato. Outra reação anaplerótica adicional é calaizada pela enzima málica, largamente distribuída nos eucariotos e procariotos, que converte o piruvato em malato, um precursor do oxaloacetato.
5) A reação geral resumida da fotossíntese pode ser escrita como: 
6CO2 + 6H2O --------> C6H12O6 + 6O2 ou dióxido de carbono + água -----> glicose + oxigênio 
Essa descoberta, no século XIX, fez com que pesquisadores acreditassem que a luz quebrava o gás carbônico, liberando oxigênio para a atmosfera, e que o carbono se combinava com a água para formar carboidratos. Para testar essa hipótese, em 1930 o pesquisador Cornelius van Niel utilizou bactérias que realizam fotossíntese, empregando H2S (sulfeto de hidrogênio) no lugar da água. O resultado que ele obteve em seus experimentos foi uma prova inicial de que o oxigênio liberado na atmosfera não provém da quebra do CO2. Baseado nessas informações: 
Escreva a fórmula geral da reação de fotossíntese realizada pelas bactérias utilizadas por van Niel.
Explique como o resultado do experimento de van Niel refuta a hipótese inicial em que os cientistas acreditavam no século XIX.

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