Mieloma Multiplo

Prévia do material em texto

Mieloma Multiplo 
Se o seu médico lhe disse que tinha Mieloma Múltiplo é natural 
que muitas dúvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu 
falar desta doença, ou mesmo se já teve conhecimento deste 
diagnóstico, não é bem claro que saiba de que doença estamos 
a falar. Não é de admirar, uma vez que se trata de uma doença 
rara. Na verdade a incidência desta doença na Europa anda à 
volta de 3 por 100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em 
Portugal, que tem 10.000.000 de habitantes, se espera que haja 
num ano 300 novos casos desta doença. Alguns destes casos 
não chegam a ser diagnosticados. Felizmente não é o seu caso, 
o que permite ao seu médico prescrever-lhe a terapêutica 
adequada. 
Vamos começar por responder a algumas dúvidas mais 
frequentes e depois descreveremos mais em pormenor a 
doença. 
Falaremos sobre o que o médico pode fazer pelo doente, mas 
também o que o doente pode fazer por si próprio, e esta é 
sempre a parte mais importante. 
Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, 
juntamente com a sua família, enfrentar alguns obstáculos e 
viver a sua vida da melhor maneira possível. 
As principais dúvidas 
1 – O que é o Mieloma Múltiplo? 
É uma doença maligna da medula óssea, em que a célula 
alterada é o plasmócito. O plasmócito é uma célula da família 
dos linfócitos que tem a seu cargo a função de produzir umas 
proteínas especiais, que são as imunoglobulinas. Mas também 
tem outras funções: é ela que produz uma citocina (cito de 
célula e cina - significa movimento) que se chama Factor 
Activador dos Osteoclastos (FAO),que vai activar os 
osteoclastos que são células do osso, levando a lesões 
localizadas do osso. 
Normalmente os plasmócitos na medula são em pequeno 
número (menos de 5%).Nesta doença os plasmócitos aumentam 
em número, de forma não controlada, e vão infiltrar a medula 
óssea. Ao fazê-lo vão levar ao aumento da produção das 
imunoglobulinas. É por isso que no sangue aparece um aumento 
das proteínas. Quando se fazem análises vê-se na electroforese 
das proteínas uma onda em pico a que se chama onda M (de 
Monoclonal) e que pode levar a suspeitar da doença. 
Nalguns casos mais raros, parte dessas proteínas, as cadeias 
leves, são eliminadas em grande quantidade pela urina e não 
existe onda M no sangue. Chama-se Doença das Cadeias Leves 
(ou Doença de Bence Jones) e sobre ela falaremos mais à 
frente. 
2 – Quem são as pessoas mais atingidas por esta doença? 
O Mieloma Múltiplo atinge mais os homens do que as mulheres, 
mas a diferença entre ambos não é significativa.A doença 
ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos, com um 
pico de incidência entre os 60 e os 65 anos. Apenas em 3% dos 
casos o doente tem idade inferior a 40 anos. 
3 – Porque me apareceu esta doença? 
Não se sabe porque aparece a doença. É provável que existam 
vários factores que se vão adicionando. 
Podem existir alguns factores genéticos que tornem o doente 
mais susceptível ao aparecimento da doença. A exposição a 
alguns agentes ambientais, como substâncias tóxicas derivadas 
dos hidrocarbonetos, pode levar ao aumento de incidência da 
doença. 
Não se provou que a exposição a substâncias radioactivas leve 
a um aumento de incidência desta doença. Por vezes numa 
família há vários doentes com Mieloma Múltiplo ou doenças 
semelhantes, mas não há provas de que se trate de uma doença 
hereditária. 
4 – Como se manifesta o Mieloma Múltiplo? 
Muitas vezes não há qualquer sintoma quando se diagnostica 
esta doença. Ao fazer análises de rotina podem se encontrar 
anomalias que façam pensar no diagnóstico. Quando o 
diagnóstico se confirma, diz-se que o doente está em fase 
assintomática. 
Outras vezes o doente refere cansaço e as análises mostram 
existir uma anemia. O estudo dessa anemia pode levar ao 
diagnóstico. Pode também acontecer que o doente tenha uma 
infecção respiratória mais grave, uma pneumonia por exemplo. 
Este pode ser o primeiro sintoma. 
Quando o doente faz análises encontram-se alterações 
sugestivas desta patologia. 
Uma insuficiência renal de aparecimento súbito leva o médico a 
pedir-lhe análises de sangue e urina. São também as alterações 
encontradas que orientam na pista desta doença. Por vezes são 
as dores ósseas intensas e prolongadas que levam à realização 
de radiografias. Nesses exames encontram-se alterações que 
desencadeiam a investigação do mieloma. Vemos assim que 
não há um sintoma único, mas vários, que podem ser as 
manifestações iniciais da doença. 
Aliás, o que caracteriza esta doença é a diversidade de 
sintomas tanto na fase inicial como depois na evolução. O 
Mieloma Múltiplo não é uma doença, mas várias, e enquanto uns 
doentes têm mais anemia, outros têm mais lesões ósseas, 
enquanto outros têm sobretudo alterações nas análises 
laboratoriais. 
5 – Como se diagnostica esta doença? 
Quando se suspeita desta doença e se quer confirmar o 
diagnóstico fazem-se análises ao sangue e à urina para provar a 
existência do aumento das proteínas de que falámos, as 
imunoglobulinas, ou de parte delas, as cadeias leves. Deve ser 
feito um exame à medula óssea com mielograma, isto é, uma 
punção aspirativa da medula óssea e eventualmente biopsia 
óssea. 
É também necessário fazer várias radiografias aos ossos para 
excluir ou confirmar que existe doença óssea. 
Alguns doentes têm uma única localização da doença, pelo que 
se diz que têm um Plasmocitoma Solitário. Nesse caso é 
necessário fazer uma biopsia desse local para termos a certeza 
deste diagnóstico. 
Estes são os exames fundamentais, mas há outros que podem 
ser necessários, de acordo com a forma de apresentação, como 
acontece com a TAC (Tomografia Axial Computorizada) ou a 
RNM (Ressonância Nuclear Magnética). Outros exames, como a 
biopsia da gordura abdominal para excluir amiloidose, podem 
também ser úteis. 
O seu médico decidirá, de acordo com a sua situação clínica, 
que exames são indispensáveis. 
Tipos de mieloma 
Existem várias doenças de plasmócitos. Ou para simplificar, 
existem vários tipos de Mieloma. Existe uma classificação da 
Organização Mundial de Saúde (OMS) que ajuda o seu médico a 
classificar a doença. 
Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado 
(GMSI) que ainda não é Mieloma e na maior parte das vezes 
nunca o vem a ser. O doente não tem sintomas, tem apenas 
como alterações laboratoriais o aumento de uma 
imunoglobulina monoclonal. Nesse caso só precisa de fazer 
análises de 6/6 meses ou uma vez por ano. 
Já falámos no Plasmocitoma Solitário. É uma localização única 
de plasmócitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste 
último caso diz-se então que é um plasmocitoma extramedular. 
Depois do tratamento, que é a excisão cirúrgica nalguns casos, 
deve ser feita radioterapia. Depois do desaparecimento do 
plasmocitoma deve fazer-se vigilância periódica. 
O Mieloma Assintomático e Indolente é uma fase muito inicial 
do Mieloma que não dá sintomas e que não precisa de 
tratamento. Apenas se existir doença óssea se justifica o 
tratamento adequado. O Mieloma de Cadeias Leves ou Doença 
de Bence Jones é uma situação clínica em que apenas uma 
parte das Imunoglobulinas está aumentada. Isto é, tanto no soro 
como na urina encontram-se cadeias leves livres K ou l. Tem 
uma evolução distinta, por vezes com doença óssea mais 
marcada. Existem vários tipos de Mieloma Múltiplo (MM) 
consoante o tipo de imunoglobulinas que estão aumentadas. 
Podem ser IgG, IgA ou, o que é discutível, IgM. Estas são as três 
Imunoglobulinas que temos no organismo. Mas uma parte das 
imunoglobulinas, as cadeias leves, também estãoaumentadas. 
São duas: as cadeias K e as l. Nesta doença apenas uma delas 
pode estar aumentada, porque é uma doença monoclonal. 
Existem outras doenças de plasmócitos como a Leucemia de 
Plasmócitos, a Doença de Cadeias Pesadas e o Mieloma 
Osteoesclerótico, mas como são situações tão raras, não 
vamos falar delas. 
Assim o seu médico vai classificar a doença pelo tipo de cadeia 
pesada e de cadeia leve. Esta classificação é como se 
acrescentássemos um apelido ao nome da doença. Por 
exemplo, MM IgGK ou MM IgA l, etc. 
O estadiamento 
Depois de classificada a doença é necessário saber qual o seu 
estádio. Isto quer dizer que através dos exames efectuados se 
pode avaliar o grau de progressão da doença e a sobrevivência. 
Os critérios mais usados para estadiamento são os de Durie e 
Salmon, que existem desde 1975. Tendo como base o valor da 
Imunoglobulina, o número de lesões líticas e os valores da 
hemoglobina é possível classificar os doentes nos estádios I, II 
ou III. 
Este estadiamento, para além do prognóstico, também ajuda o 
médico a tomar decisões terapêuticas. Mais recentemente 
surgiu um outro Sistema de Estadiamento Internacional (ISS) 
que tem como base os valores da ß 2-microglobulina e da 
albumina. Permite uma classificação em três estádios I, II e III, 
consoante os valores dessas análises. 
O tratamento 
Pode-se dizer que não existe, de momento, cura para esta 
doença. Isto é, não é possível dar-lhe um tratamento que faça a 
doença desaparecer para sempre. 
Mas existem várias terapêuticas que controlam a doença. São 
tratamentos que, quando há boa resposta, fazem a doença 
regredir e ficar parada. Se tal acontecer pode ficar bem durante 
algum tempo, que é variável de doente para doente. Felizmente 
nos últimos anos o tratamento desta doença progrediu muito e 
poderá beneficiar desses avanços. 
1 - Quimioterapia 
A quimioterapia consiste na administração de medicamentos, 
chamados citostáticos, que têm capacidade para destruir as 
células malignas, que neste caso são os plasmócitos. Ao 
destruir os plasmócitos vão melhorar os sintomas da doença, 
como acontece com a anemia e as dores ósseas, mas também 
se pode observar uma melhoria no valor das análises. 
Existem vários tipos de tratamento, que são feitos por ciclos, 
que duram vários dias e que na sua maioria podem ser feitos em 
ambulatório. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do 
doente e com o facto de já ter ou não realizado outro tipo de 
terapêuticas anteriormente. Quase todos são repetidos ao fim 
de 3 ou 4 semanas. O número de ciclos nunca é fixo e depende 
da situação clínica concreta e da resposta ao tratamento. 
2 - Efeitos secundários da quimioterapia 
São variáveis de acordo com o tratamento. De um modo geral 
pode dizer-se que a quimioterapia não afecta só as células 
malignas, mas também as saudáveis, em especial as de 
crescimento rápido. Isto aplica-se às células do sangue, pelo 
que pode surgir anemia, baixa dos glóbulos brancos ou das 
plaquetas. Aplica-se também aos cabelos que podem cair 
(alopecia) de forma mais ou menos intensa consoante os 
medicamentos. Mas é uma queda sempre reversível. Isto é, 
cerca de três meses após a suspensão dos tratamentos o 
cabelo apresenta já um crescimento visível. 
Outros aspectos a ter em conta são os relacionados com o tubo 
digestivo, em especial as náuseas, os vómitos e a perda de 
apetite. Para os primeiros existem medicamentos que os podem 
combater de forma eficaz. Fale com o seu médico se depois do 
tratamento sentir alguns destes sintomas. Ele pode mudar-lhe 
os antieméticos (medicamentos para os vómitos) para outros 
mais fortes. Quanto à falta de apetite há alguns truques 
alimentares de que falaremos mais à frente. 
3 - Radioterapia 
O Mieloma Múltiplo é uma doença sensível à radioterapia, o que 
significa que as radiações têm a capacidade de destruir os 
plasmócitos malignos. 
As indicações para fazer radioterapiasão o alívio da dor óssea 
localizada que não cede a outras terapêuticas e o tratamento 
dos plasmocitomas solitários, quer estes tenham sido 
excisados cirurgicamente ou não. É um tratamento ambulatório, 
com sessões de curta duração, que duram um número de dias 
variável, de acordo com a dose total que se decidiu utilizar, a 
dosagem diária e a área a irradiar. É uma terapêutica bem 
tolerada pelos doentes, mas alguns doentes podem queixar-se 
de cansaço. 
4 - Transplante de precursores hematopoiéticos 
Após o doente ter feito uma quimioterapia de curta duração e 
obtido uma boa resposta, pode optar-se por fazer uma 
quimioterapia mais intensiva seguida de transplante autólogo 
de precursores hematopoiéticos. Vários estudos demonstram 
que este método permite obter respostas completas durante um 
tempo mais prolongado, do que utilizando apenas quimioterapia. 
O processo consiste na recolha de células precursoras 
hematopoiéticas do próprio doente, depois de estimulada a 
medula. O doente é sujeito a nova quimioterapia e recebe 
depois as suas próprias células. Para este efeito o doente 
necessita de estar internado e em isolamento, por um espaço 
de tempo variável, mas que é normalmente de algumas 
semanas. 
Tem depois um período ambulatório de recuperação, podendo 
posteriormente retomar a actividade normal. 
5 - Terapêutica biológica 
É também conhecida por terapêutica modificadora da resposta 
biológica ou imunoterapia. Consiste na administração de 
substâncias fabricadas em laboratório, semelhantes a outras 
que são produzidas em pequenas quantidades pelo próprio 
organismo humano. A sua utilização tem por fim restabelecer as 
defesas naturais do organismo e controlar a doença maligna. 
O Alfa-Interferão é o mais utilizado nesta doença. A sua 
administração destina-se a tentar manter o doente numa fase 
de estabilidade após ter efectuado outras terapêuticas. É 
administrada em injecções subcutâneas em dias alternados. 
6 - O tratamento dos ossos (Bifosfonatos) 
A doença óssea é a principal manifestação da doença e é 
responsável pelas queixas que mais perturbam o doente e lhe 
alteram o ritmo de vida. A forma de apresentação da doença 
óssea é variável de doente para doente e pode ir da 
osteoporose a lesões osteolíticas em vários ossos. Do mesmo 
modo é também variável a forma e a rapidez, com que evolui a 
doença óssea. A fragilidade dos ossos, nos casos mais 
avançados, pode levar a fracturas com movimentos bruscos ou 
traumatismos mínimos. 
Para evitar a progressão da doença óssea devem fazer-se 
tratamentos periódicos com bifosfonatos. Há vários tipos de 
tratamentos mas os mais divulgados são os administrados por 
via endovenosa como o Pamidronato e o Zolandronato, que são 
feitos mensalmente. São muito bem tolerados e não provocam 
sintomas. Nalguns doentes e durante algum tempo podem 
também utilizar-se bifosfonatos por via oral (Clodronato). 
Evolução e novos tratamentos 
Nos últimos anos o prognóstico dos doentes com Mieloma 
Múltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos. 
Falemos em primeiro lugar da Talidomida e dos seus derivados, 
que dentro de pouco tempo devem estar disponíveis. É um tipo 
de medicamento que impede o crescimento do tumor, sobretudo 
por ter efeito antiangiogénico, isto é, por impedir que cresçam 
os vasos que vão alimentar o tumor. 
Tem contudo vários efeitos colaterais, sendo o mais grave a 
acção teratogénica, pelo que tem que ser vigiada a sua 
administração. A sua administração é feita por via oral e é 
possível controlar alguns dos seus efeitos indesejáveis. Pode 
ser tomado isolado ou associado a outros citostáticos ou a 
corticóides. Outro medicamento novoé o Bortezomib, que é um 
citostático. É administrado por via endovenosa e também é bem 
tolerado. Implica a ida ao Hospital de Dia várias vezes por ciclo, 
mas a sua administração é rápida. Pode também ser 
administrado sozinho ou associado a outros medicamentos. 
O que pode fazer para melhorar a sua vida 
A alimentação 
Durante a quimioterapia o seu apetite pode diminuir. Deve 
contudo esforçar-se por manter uma alimentação cuidada. Se 
tem dificuldade na deglutição procure tomar alimentos 
passados. Por exemplo em vez de um bife, porque não comer a 
carne raspada ou picada? 
A sua alimentação deve ser variada por isso não se esqueça da 
fruta e dos legumes. Varie os legumes e descubra novas 
maneiras de os cozinhar. Coma sempre sentado à mesa. Mesmo 
que se sinta cansado esforce-se por se levantar e coma na sala. 
Procure comer os seus pratos preferidos, mas deve também 
aproveitar para experimentar novos pratos. Componha o prato 
de uma forma agradável, e ponha a mesa como se tivesse 
sempre visitas. Tem que ter em mente que «os olhos 
também comem». 
Coma pausadamente e aprecie a comida. Durante o período da 
quimioterapia deve beber líquidos em quantidade (2 ou 3 litros 
por dia).Se gosta de água pode beber à vontade, mas lembre-se 
que existem outros líquidos deliciosos como o chá ou os sumos. 
Há imensos chás e pode até misturar várias qualidades para 
obter gostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai 
gostar mais. 
Aspectos emocionais 
O diagnóstico da sua doença veio alterar a sua vida. Tem agora 
outros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor 
maneira possível à nova situação. 
Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. 
Procure manter-se activo e evite estar sempre a pensar na 
doença. Uma atitude positiva vai ajudá-lo a ultrapassar os 
piores momentos. A sua família e os seus amigos têm agora 
uma boa oportunidade de mostrar como o apoiam. Seja 
receptivo a essas manifestações de afecto e amizade. 
Lembre-se que há cada vez mais avanços no tratamento desta 
doença que lhe vão permitir viver mais tempo e com melhor 
qualidade de vida. 
Actividade física 
A imobilidade agrava a doença óssea. Deve evitar estar 
acamado ou muito parado. 
Deve fazer exercícios como andar a pé ou fazer natação. Deve 
evitar fazer exercícios violentos. Também deve evitar carregar 
pesos. Não se esqueça que os seus ossos são mais frágeis que 
os das outras pessoas e que a exposição a traumatismos pode 
com facilidade levar a fracturas. 
No que respeita à sua vida sexual nem a doença nem o 
tratamento provocam alterações, pelo que poderá manter uma 
vida sexual idêntica à que tinha antes do diagnóstico. Com a 
evolução da doença é provável que experimente algumas 
dificuldades a que terá que se adaptar, do mesmo modo como 
terá que o fazer com outras actividades. Em caso de dúvidas 
fale com o seu médico. 
Vigilância 
Nas fases de doença activa o seu médico vai-lhe pedir exames e 
prescrever terapêutica adequada. Mesmo em fases de doença 
estável irá ficar em vigilância periódica, embora mais espaçada. 
Ao doente cumpre-lhe estar atento para algumas alterações. Se 
se sentir mais cansado pode ter havido um agravamento da 
anemia. Nesse caso o seu médico vai prescrever-lhe umas 
injecções subcutâneas de Eritropoietina para o ajudar a 
ultrapassar essa fase. 
Se a anemia for mais grave poderá mesmo ter que levar 
algumas transfusões de sangue. Pode também surgir febre. 
Evite expor-se a diferenças de temperatura e evite contactos 
com pessoas infectadas. Se surgirem sinais de infecção deve 
recorrer ao seu médico. Esteja preparado para alturas de 
agravamento da dor. Se for necessário deve tomar alguns 
analgésicos que o seu médico lhe receitou e que deve ter 
sempre em casa. Se mesmo assim a dor não ceder pode sempre 
pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existe em quase 
todos os hospitais, onde lhe podem dar medicamentos mais 
fortes. 
Legislação 
Tratando-se de uma doença do foro oncológico, estão previstas 
na lei algumas benesses, em que se inclui a isenção de 
pagamento de consultas e exames no Hospital. 
 
Deve pedir ao seu médico um relatório clínico para entregar ao 
Delegado de Saúde da sua zona a fim de ficar também isento do 
pagamento de exames no exterior. Ser-lhe-á atribuída uma taxa 
de incapacidade, de que poderá beneficiar para efeitos de IRS e 
do pagamento de selo do carro (apenas em algumas 
cilindradas). Para obter informação mais pormenorizada leia o 
Decreto-Lei nº 54/92 – Artigo nº2.