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Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 1 → Definição: O mediastino é a região central do tórax. Está entre os dois pulmões e o coração. Dentro dessa região, como é um espaço virtual, é um espaço em que se convencionou estabelecer limites anatômicos, e divide-se em compartimentos, porque tem lesões que tem localização preferencial por aqueles compartimentos. Então, o limite anterior do mediastino seria a região central do tórax. Divide-se o mediastino em dois compartimentos, o superior e o inferior, através de uma linha imaginaria que vai do ângulo de Louis até o quarto disco intervertebral. A parte anterior do mediastino é limitada pelo esterno. O limite posterior é o maciço ósseo da coluna torácica, o limite inferior é o diafragma, o limite superior é o introito torácico, limitado pelo arco das duas primeiras costelas, e o limite lateral são as duas pleuras. Então, anterior é o esterno, posterior a coluna, superior o estreito torácico, inferior o diafragma e lateral a pleura. Então, o mediastino anterior é aquele que está entre o esterno e a parte anterior do saco pericárdico, o que está se projetando na própria sombra da área cardíaca, tudo que está naquela topografia no ponto de vista de imagem é mediastino médio. O que está atrás do saco pericárdico e a coluna é o mediastino posterior. Convencionou-se que a goteira costo-vertebral faça parte do mediastino posterior, porque na verdade a goteira está atrás da pleura, e a pleura é o limite lateral. Mas como essa região da goteira costo-vertebral é a região de onde surgiu os tumores neurogênicos, a imagem deles se projeta para dentro do mediastino posterior. E na radiografia simples em perfil você já vê que está muita informação, quando você está diante de uma lesão que muitas vezes você não sabe se ela é do pulmão ou do mediastino. Dentro da topografia do mediastino, tem um conteúdo que passa ali. Passa o trato respiratório, constituído pela traqueia e pelos brônquios principais; o trato digestivo, que é o esôfago; os grandes vasos e nervos, que é o tronco simpático. Tem uma riqueza de estruturas anatômicas, por isso é um desafio muito grande para o patologista para firmar o diagnóstico. E como essas estruturas anatômicas, do ponto de vista embriológico, tem origem em comum. E como muitas das doenças do mediastino são das embrioplasias, ou seja, são derivadas de estruturas embriológicas, as vezes é difícil do patologista dizer se aquilo é broncogenico, por exemplo. Então, normalmente as doenças e cistos do mediastino muitas vezes precisa da junção das opiniões do patologista, do cirurgião e do patologista, para você presumir um diagnóstico final. → Anatomia: No mediastino, na parte superior, você olha os vasos mamários, que são aquelas duas artérias e veias paralelas a parede posterior do esterno. As famosas mamarias que o cirurgião cardíaco tira para fazer a ponte. Então, elas começam lá em cima e vão descendo, elas estão não só no superior, como no anterior. Temos o timo, que é um órgão linfoepitelial, que é involutivo, a gente nasce com ele, na nossa adolescência e puberdade ele vai involuindo. Quando você tem persistência do timo é quando você tem algumas patologias como a miastenia gravis, ou então pode ser origem de tumores. Dentro do mediastino na parte superior tem também a crossa da aorta e seus ramos, do lado esquerdo, as veias denominadas de veia cava superior. Então do lado direito tem a crossa da ázigos, parte do trato respiratório e traqueia, esôfago na parte digestivo, canal torácico na parte vascular, e na parte de nervos tem os nervos cardíacos, vago e intercorrentes, e os linfonodos. Então, quanta anatomia tem nessa área. Aí vem o mediastino inferior. Os vasos mamários continuam, tem o timo, a gordura pre-pericardica que está a nível do seio cardiofrenico, a veia cava inferior, e linfonodos. No mediastino médio a gente tem os nervos frênicos que passam do lado esquerdo em cima do pericárdio, do lado direito ele vem por cima da veia cava superior e vai descendo; coração e vasos, bifurcação traqueal, os brônquios principais e os linfonodos. Na parte Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 2 posterior, no lado esquerdo a gente tem a aorta descendente, tem a veia ázigo, existe a veia hemiazigo que é do lado esquerdo, como se fosse um resquício embriológico da ázigos do lado direito. O canal torácico, que é um ducto torácico que entra pelo tórax do lado direito; o esôfago, vasos e os linfonodos, e a goteira costo-vertebral, que é o famoso apêndice do mediastino posterior. A goteira costovertebral você tem a cadeia do tronco simpático e vasos e nervos intercostais. Esses dois componentes é de onde se originam os tumores neurogênicos, que são, junto com os timomas, os linfomas, são os mais frequentes tumores de mediastino. O mediastino no início se pensava que ele não tinha função nenhuma, ele tinha as estruturas, mas não tinha função. Ele tem a função de isolar, equilibrar e amortecer todos os movimentos dessas vísceras e estruturas que estão ali, e que permanentemente, ciclicamente, periodicamente se movimentam. É importante para a harmonia desses movimentos. Então dentro dessa região do mediastino tem fenômenos ativos, ou seja, movimentos frequentes, a ventilação pulmonar, por exemplo, o choque sistólico, diastólico da massa cardíaca. Dentro do mediastino sempre tem movimento. E o mediastino tem essa função de equilibrar todos esses movimentos, eles mantem-se ali na região central do tórax, tem uma importância na função hemodinâmica. Por isso que quando você tem um pneumotórax hipertensivo, que desvia o mediastino, ou mesmo num derrame pleural volumoso, ou fratura múltiplas de arcos costais, que faz o movimento pendular do mediastino, quando o mediastino faz esse movimento, caracteriza uma insuficiência respiratória que é grave. Quando ele se desvia e permanece desviado, caracteriza uma patologia, é o deslocamento estável. E o deslocamento cinético, ele se desloca para um lado e para o outro anormalmente em uma situação de fratura de arcos. Pode comprometer o retorno venoso e pode comprometer a fisiologia. Quando você tem um desvio estático do mediastino para o mesmo lado? Ou seja, é o desvio por aspiração. Quando isso acontece? Você tem um tumor ou um corpo estranho que fecha o brônquio principal de um lado. O que vai acontecer com o pulmão daquele lado? Vai atelectasiar. Se você obstrui a ventilação no brônquio principal, o pulmão não ventila e murcha. O que acontece com o mediastino daquele lado? Desvia para aquele mesmo lado. Então isso é um desvio por aspiração. Você pode ter um processo bronquiopulmonar retrátil, com muita fibrose pulmonar, que também vai se comportar com uma atelectasia, desvia o mediastino para aquele lado. Mesma coisa a esclerose pleural. Pacientes que nascem com agenesia pulmonar também, fisiologicamente a tendência é o mediastino puxar para aquele lado para compensar. Você pode ter o mediastino desviado para o lado contrário da doença, por exemplo quando você tem um aumento da pressão da pleura, o próprio pneumotórax hipertensivo, ou um grande derrame pleural, ou uma grande massa intratorácica, um grande tumor. Você pode ter uma grande bolha no pulmão que até simula um pneumotórax radiologicamente, mas é uma bolha que hiperinsufla e desvia o mediastino para o outro lado. Uma hérnia diafragmática, você tem uma ruptura do diafragma do lado esquerdo, migram as vísceras para dentro do tórax, estomago, colo, e eles vão ocupar o espaço junto com o pulmão e desviar o mediastino para o outro lado. Você pode ter também uma grande deformidade da parede torácica como uma cifoescoliose, um pectus escavatum, aquela deformidadecongênita que dá afundamento do esterno. Isso pode desviar do mediastino. E o desvio cinético. Pode acontecer também uma obstrução completa do brônquio, ou num pneumotórax aberto, com aquele movimento pendular, ou a perda de rigidez por múltiplas fraturas dos arcos costais. → Quadro clínico: De uma maneira geral, essa possibilidade que o mediastino tem de estar numa região onde tem tantos movimentos e ele acomodar, normalmente é que as lesões do mediastino normalmente são silenciosas, e o silencio assintomático é a característica. As vezes Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 3 a doença do mediastino você descobre acidentalmente. Você só vai ter sintomas quando você já tem um desvio importante, uma erosão de algumas daquelas estruturas, ou uma compressão importante. Então normalmente o início é silencioso, você descobre que a pessoa já tem a lesão há bastante tempo, mas só vai dar sintomas quando comprometeu alguma estrutura. Como lá dentro é uma região rica de estruturas, você pode ter manifestações neurológicas, respiratórias, digestivas, vasculares, e manifestações gerais. Muitas vezes você tem manifestações de doença que parece até distante do tórax, por exemplo a principal delas é a miastenia gravis, que está sempre relacionada a alguma doença do timo, ou a uma hiperplasia ou a algum tumor. No entanto, é uma manifestação sistêmica. Você pode ter um paciente que apresenta com manchas tipo café com leite em todo o corpo, isso pode estar associado a uma doença chamada neurofibromatose associada a um neurofibroma do mediastino. Você pode ter por exemplo manifestações como uma tireotoxicose, que pode ser traduzido por uma tireoide intratorácica. Sintomas de hipercalcemia, significando manifestações da paratireoide, pode ser um adenoma de paratireoide ectópico. O timoma é um dos tumores que costuma ter muita associação com várias síndromes dessas. Das manifestações neurológicas a dor é a principal. É a dor do tipo nevrálgica. Você pode ter por invasão da parede torácica, da coluna vertebral. Pode ser em pontada, caracterizada por perfuração do esôfago. Aneurisma dissecante de aorta, que embora não seja um tumor é uma patologia do mediastino. E a dor do tipo pleurítica, que é uma dor ventilatório-dependente. Rouquidão é uma manifestação neurológica. La dentro passa o nervo recorrente, me diz que pode ser um câncer de pulmão invadindo o recorrente. Em geral quando é do lado esquerdo, é menos grave pois o recorrente esta intratorácico. Já do lado direito, isso é mais grave pois o recorrente do lado direito está quase para fora do tórax. Significa que o tumor já está invadindo tumores extratorácicos. O diafragma paralisado é uma manifestação neurológica, quando o nervo frênico está comprometido. Síndrome de Claude Bernard horner, você sabe que é caracterizada por ptose palpebral, enoftalmia e miose. Alguns autores até associam a anidrose, que é ausência de suor. Vocês viram isso no tumor de pancoast. Você pode ter isso no timoma sem por ser por invasão. Manifestações respiratórias você pode ter desde uma dispneia banal até uma dispneia intensa, dependendo do status funcional do paciente, do tipo de comprometimento. Tiragem pela compressão da traqueia e dos brônquios. Tosse seca ou produtiva quando você está comprimindo a via área central. Hemoptise pode traduzir uma doença do mediastino. Tricoptise seriam um dos tumores germinativos que acontecem no mediastino anterior. Manifestações digestivas você pode ter disfagia que é progressivo, que começa para liquido depois pra sólidos. Normalmente quando ela é progressiva traduz uma doença maligna. Essa disfagia pode ser por fixação ou por compressão e pode ser causada também por aneurismas comprimindo o esôfago; o bócio; as adenopatias inflamatórias agudas; e abscessos. As manifestações vasculares, a principal é a síndrome de compressão da veia cava superior, que normalmente é causada pelo câncer de pulmão, um carcinoma brônquico com invasão do mediastino. Mas você pode ter síndrome de cava superior causada por um aneurisma aórtico ou por uma mediastinite fibrosa, comprimindo a veia cava superior. O que caracteriza clinicamente a síndrome de veia cava superior? O que o paciente apresenta? Ele tem estase venosa da região cervical e facial. Ele pode evolutivamente ter cefaleia, pela dificuldade de esvaziamento do sangue, sonolência e vertigem. Ele tem edema cervico-facial de membros superiores, é aquela pletora. Ele fica congestionado. Na fase mais tardia da síndrome de cava superior você tem cianose, turgência de jugular, pois comprime a cava então Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 4 o retorno venoso fica dificultado. Já que o sangue não drena para cava lá dentro do átrio, evolutivamente você vai ter circulação colateral na parede toraco abdominal. Da mesma forma que a gente tem síndrome de compressão de veia cava superior a gente pode ter dependendo da localização da patologia uma síndrome de compressão da veia cava inferior, e aí a sintomatologia é na metade inferior do tórax. Você vai ter hepatomegalia e edema de membros inferiores. Outra manifestação vascular de doenças do mediastino é o quilotorax por invasão, por erosão do ducto torácico. E a principal causa de doença mediastinal é o linfoma. Manifestações gerais a principal é a miastenia gravis, que está muito associada com a hiperplasia ou a hipertrofia do timo, quando ele persiste. Sintomas de hipertireoidismo pode significar um bócio intratorácico. Ele pode ser cervical e mergulhar no mediastino, aí ele é secundário. Mas se você tem uma tireoide ectópica intratorácica ali é um bócio intratorácico. Pacientes que tem hipertensão arterial paroxística, isso pode estar associado a um tumor chamado feocromocitoma, que é mais frequente na glândula adrenal, mas ele pode ser ectópico lá no mediastino. E isso está associada a crise de hipertensão arterial paroxística. Pacientes masculinos com feminilizacao, com ginecomastia e atrofia testicular também pode ser a tradução de um tumor de mediastino, que é um coreocarcinoma de mediastino. → Exame físico: O exame físico pode ser pobre mas pode ter sinais que podem traduzir a doença do mediastino, como por exemplo herpes zoster generalizado, as manchas café com leite, podendo estar associado a neurofibromatose, pode ter um neurofibroma dentro do mediastino. Paciente que tem hipocratismo digital unilateral, aquele dedo em baqueta, se é unilateral pode ser associado com aneurisma de tronco braquioencefalico da subclávia, porque normalmente baqueteamento é uma doença DPOC grave, tem dedo em vidro de relógio, que pode ser também uma manifestação paraneoplasica que tem no câncer de pulmão. Alterações óculo-palpebrais de origem simpática, você tem comprometimento do tronco simpático e você pode ter ptose palpebral, que pode ser não só por invasão do tronco simpático, como também por uma manifestação pela doença neurológica, e é a miastenia gravis. → Diagnóstico: Você tem como fazer o diagnóstico topográfico. O diagnóstico etiológico normalmente é finalizado com um substrato anatomopatológico. É uma região rica de estruturas que é preciso as vezes juntar a avaliação do cirurgião, do cardiologista, etc. E o diagnóstico da operabilidade, que é você saber se aquela lesão tem extensão que permite a ressecção. Os tumores e cistos primários de mediastino, a maioria deles, são tributários do tratamento cirúrgico. Mas para eles serem operados eles não podem estar invadindo estruturas que sejam irressecaveis. Esses métodos de diagnostico, primeiro eu tento os métodos não invasivos. A própria radiografia de rotina já te da várias informações. Uma radiografiade PA e perfil eu já posso dizer se aquela lesão é de mediastino superior, médio ou inferior. E tem as técnicas especiais, desde a TC, a RM, cada um com sua indicação, vão complementando as informações. O PET-scan vê não só a extensão anatômica como também a extensão da lesão, pela captação do contraste pelas lesões malignas que tem uma captação maior. O próprio esôfago contrastado em uma radiografia simples já te diz várias coisas. As angiografias, os contrastes de vasos, também te dão informações. Radiografia do esqueleto ósseo, pois tem lesões que comprometem o osso, como tuberculose óssea. A broncografia. O pneumomediastino é você injetar ar no mediastino, usado quando você tem um paciente que tem miastenia, o raio X dele é normal, você sabe que isso está associado a doença do timo. Se você faz um pneumomediastino você vê que tem a persistência do timo e as vezes da ate para ver um timoma. Aí você tem os exames que você vai pedir dependendo da sintomatologia, desde a endoscopia, como o EBUS, que é a broncoscopia com ultrassom, até o EUS. Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 5 Cintigrafia nos casos de linfomas, e a própria cintilografia para a tireoide, pois pode ter um bócio mergulhante. Ecografia e ultrassom são bons. Exames de laboratórios. Exames ainda já mais invasivos pode ser uma punção percutânea. Desde a biopsia ganglionar extratorácica lá do câncer de pulmão, os métodos vão avançando. Quando você tem linfonodo cervical já é N3. Punção aspirativa transtoracica. A própria mediastinoscopia transcervical que é o exame padrão ouro para o estadiamento mediastinal do câncer de pulmão, e serve também para fazer diagnóstico de câncer de mediastino. A videomediastinoscopia linfadenectomia, são exames com esvaziamento ganglionar. Também outro exame que pode fazer diagnostico é a mediastinoscopia anterior, que é uma incisão para você biopsiar lesões do mediastino anterior. Ela é também chamada de biopsia de chanderlem. Aí você vai avançando, você faz desde uma mini toracotomia, até hoje em dia a videotoracoscopia, que é muito utilizada. E mais raramente você faz a toracotomia exploradora. Em geral você indica naquelas lesões que você presume que ela vai ser ressecada, para você não indicar um procedimento tão agressivo de fazer uma grande toracotomia. Com a vídeo, a gente raramente indica só para fazer o diagnóstico. O mediastinoscopio é um aparelho igual ao endoscópio. O que se faz é uma incisão de 3 a 4 cm bem no meio, faz uma traqueostomia. Esse é um procedimento especializado, compete a um cirurgião torácico. Então dentro do mediastino você pode ter 3 grupos de patologia, desde os processos não neoplásicos que simulam neoplasias, que são chamadas formações pseudotumorais, até as neoplasias de caráter sistêmicos, que o linfoma é o principal deles. Então o linfoma é uma doença frequente de mediastino, mas não é a principal. E os tumores e cistos primitivos, que são aquelas lesões primarias, primitivas do mediastino. Dentre as formações pseudotumorais, apenas para citar, vocês vão ver que tem várias possibilidades de lesões que na radiografia simulam um tumor de mediastino, como as dilatações vasculares, o próprio aneurisma de aorta. Dilatação do esôfago, o megaesôfago. A hérnia diafragmática. Adenopatias não neoplásicas, como tuberculose. As mediastinites, abscesso de mediastino (que acontece muito em trauma torácico), mal de pott (tuberculose óssea), pleurites encistada, lesões traumáticas, meningocele, hematopoese extra medular (que são lesões mais raras), cistos hidaticos e apropria timite, que está associada com a miastenia gravis. As neoplasias de caráter sistêmico são os linfomas. São divididos em Hodgkin e não Hodgkin, o de Hodgkin tem um prognostico melhor, acontece em pessoas jovens, respondem muito bem a quimioterapia, e podem se manifestar com um tumor de mediastino, ou linfonodos alargados no mediastino. A gente faz diagnostico ou por biopsia cervical ou até mesmo por uma mediastinoscopia. E você tem dentro do mediastino também classes de doenças extra-mediastinicas. Você pode ter um câncer de colo com metástase para o mediastino e que você faz o diagnóstico por uma mediastinoscopia, um câncer de tireoide, um câncer de estomago, ou seja, doenças que estão fora do tórax e que vão se manifestar dentro do mediastino. Agora os tumores e cistos primitivos do mediastino nós temos os tumores, tem alguns que não tem preferência por topografia, eles podem acontecer em qualquer compartimento do mediastino, e tem tumores que tem preferência, quando você vê que está no anterior, médio, inferior, você pode ver que tem como presumir. → Tratamento: O tratamento, de uma forma geral, é a cirurgia que pode ser aberta ou por VAX, que é vídeo assistida, que é a videotoracoscopia. A outra forma de tratamento é a quimioterapia e radioterapia, mas a grande maioria dos tumores são tributários do tratamento Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 6 cirúrgico. Pelo menos a metade dele são benignos, e a outra metade são malignos, e esses malignos são tributários do tratamento cirúrgico. → Tumores mesenquimais: Os tumores que não tem preferência eles podem acontecer em qualquer lugar, no mediastino médio, anterior, posterior, superior, etc. Porque eles são originários do mesenquima, que é tecido adiposo (lipoma e liposarcoma), você pode ter também tecido fibroso, que é o fibroma e tem o fibrosarcoma. O lipoma, dos benignos, são os mais frequentes. Os de origem do tecido vascular temos os hemangiomas (componente maligno, hemangiosarcoma). Originário de tecido muscular temos desde o leiomioma e o rabdoglioma (glioma da parede do esôfago), você pode ter o componente maligno que é o leiomiosarcoma e o rabdomiosarcoma. E aqueles que são originários do tecido vascular linfático, que são os higromas, são aquelas proliferações linfáticas, que são os linfangiomas císticos, que são comuns em crianças, comprimem a via aérea, você pode ter também de parede torácica, e o seu componente maligno são o linfangiosarcoma. Ou seja, para resumir, são lesões originarias no tecido mesenquimal que não tem preferência pelo compartimento do mediastino, isso pode acontecer em qualquer compartimento. O higroma cístico ou lifangioma (cisto linfangioma mediastinal) é uma proliferação linfática benigna, 90% dos casos de um higroma ou linfangioma cístico acontece em criança até os 2 anos de idade, o tratamento cirúrgico consiste na ressecção completa. Para ele ter cura tem que ressecar toda a capsula, e isso muitas vezes é difícil, você pode ressecar ele na infância e depois lá na frente ele recidivar. → Mediastino superior: Agora os tumores que tem preferência por algum compartimento. O mediastino superior tem uma grande comunicação pelas estruturas anatômicas com o mediastino anterior. Então, muitos que são do mediastino superior são anterossuperiores. Só na parte superior você pode ter bócios endotoracicos, os adenomas ectópicos de paratireoide e os higromas císticos, que são lesões císticas, proliferações linfáticas, são os principais nessa região. Dentro desses tumores, nós temos, diante do ponto de vista deles, tumores endócrinos. Então nessa parte anterossuperior a gente tem 3 tipos de glândulas: desde a tireoide, que pode ser um bócio multinodular, só na região cervical, mas ele pode se mergulhar para dentro do mediastino, embora ele não seja primário do mediastino, só quando você tem uma tireoide separada dentro do mediastino, que aí é um bócio primário do mediastino. As paratireoides, as localizações habituais delas são nos polos superiores e inferiores da tireoide, mas elas podem estar ectópicas eaí serem fontes de um adenoma, que vai me dar sintomas de hiperparatireoidismo com hipercalcemia, toda aquela sintomatologia. E o timo é a glândula que tem forma de H, que involui com o tempo. Quando há persistência do timo é que muitas vezes o paciente está em miastenia gravis, ou você tem um timoma. Então são lesões de origem endócrinas. Nas imagens, você vê uma anormalidade, uma opacidade, um alargamento do mediastino anterossuperior. → Mediastino anterior: É a famosa região dos 4 Ts. Os tumores mais frequentes. T de timo. T de teratoma, ou teratodermoide. Teratoma são tumores de células germinativas originados dos folhetos blastodermicos. Pode ter cisto dermoide ou cisto epidermoide, que pode originar só do endoderma, ou do endoderma e do mesoderma. E o teratoma que é uma anarquia celular que se origina de todos os folhetos. Por isso a gente tem aquela situação do paciente fazer tricoptise, expectorar pelos, ele pode desenvolver estruturas ósseas, cartilaginosas, etc. Os teratomas são os mais frequentes. Eles podem ser encapsulados, maduros, ou um teratoma benigno, que é facilmente ressecado, ele respeita as estruturas vizinhas. Mas quando ele é invasivo, ele é maligno e aí é mais difícil. O bócio, que aí é o terceiro T, vem de tireoide. Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 7 Pode ser primário ou secundário. E o T de terrível linfoma, que é uma doença sistêmica, agressiva. Além desses você tem os cistos pleuropericardicos, ou chamados de cistos celômicos, que estão na região do seio cardiofrenico e se projetam para o mediastino na parte anterior. → Timomas: São os mais frequentes. Representam 50% das massas do mediastino anterior. Tem como característica serem encapsulados. Incidência de 40 a 70% e de 30 a 60% eles podem ser invasivos. Quando eles são invasivos, que a gente vê durante a cirurgia e o patologista comprova. Se ele comprova, esses casos, além da ressecção cirúrgica você tem que complementar com radioterapia. A importância da cirurgia é que você permite a excisão completa e a grande característica do timoma é que ele pode estar associado a miastenia gravis. Não significa que todo doente que tem timoma tem miastenia. Quem tem miastenia tem algo no timo. Na radiografia você vê uma hipertransparencia, um alargamento, um borramento da silhueta cardíaca. Mas isso pode ser num tumor de pulmão ou de mediastino? Com a característica que tem você pode presumir que é de mediastino, porque você olha a concavidade, a forma do C, quando isso está voltado para o mediastino, fala que é a favor do mediastino. Se ele fosse ao contrário, fala a favor de que seja do pulmão. Quanto mais fechado é mediastinal, se ele for mais aberto, é do pulmão. O timoma como é um órgão epitelial ele pode ter na patologia origem de células tímicas e origem de células epiteliais ou linfociticas. A classificação histológica tem pouco significado no prognostico, isso vai depender muito do grau de invasão dele. Ele pode ser predominantemente linfocitico, predominantemente epitelial e pode ser misto, em 50% dos casos tendo os 2 componentes de células. Ele é tão estudado que tem até 3 classificações: a classificação da OMS, a de massa oca (?) e a de (?). Essa classificação é para você ver o grau de invasão, se eles são encapsulados, tem presença ou ausência de capsulas, ou se ele invade outras estruturas. São 3 classificações, mas se baseia nisso. Eles têm também o estadiamento. O estadiamento de massa oca (?), ele como um câncer de pulmão, varia pelo estádio 1 ao 4B, com subdivisões a depender da invasão da capsula. A OMS em vez de falar estádio 1, diz tipo A, B, AB, B1 e B2 e até o tipo C. ele faz muito em relação ao componente histológico, ao tipo de célula. Os tumores de mediastino podem acometer todas as idades, todos os sexos, e raças, mas tem tumores que tem amis especificidades, por exemplo o timoma tem mais afinidade por pessoas que estão da 2 a 3 década, metade idade; a incidência entre homens e mulheres é igual; e 40% dos pacientes são assintomáticos. Quando eles têm sintomas eles podem ter dor (se tiver compressão nervosa), dispneia, tosse e rouquidão. Quando você está diante de pacientes com massas mediastinais anteriores e lembramos dos 4ts, e dentro desses 4 ts tem os tumores germinativos e que a gente vai ver que na classificação existem 2 grupos (seminomatosos e não seminomatosos), uma das coisas que você tem que investigar para presumir o seu diagnóstico é dosar esses marcadores, que é a alfa-feto proteína, beta HCG e LDH. Em geral, esses marcadores quando são elevados significam tumores não seminomatosos. Associação do timoma com a miastenia gravis: pacientes com timoma podem apresentar diferentes doenças associadas, com predominância de doenças autoimunes, a miastenia. Os tumores de mediastino têm associação com outras doenças, e o timoma é o mais frequente deles. Você pode ter, além da miastenia, hiperplasia medular, você pode ter hipogamaglobulinemia, e outras patologias. A miastenia é uma doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra os receptores da acetilcolina. Há um bloqueio na repolarizacao muscular, por isso ele tem fraqueza muscular, ptose palpebral, comprometimento de toda a musculatura lisa, passa a ter dificuldade para engolir, e mais para a frente ele Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 8 começa a ter comprometimento da musculatura respiratória. Para tratar normalmente é a ressecção do timo, além dos anticolinesterasicos. De 5 a 15% dos pacientes com miastenia tem timoma. E de 30 a 50% dos timomas estão associados com miastenia gravis. A miastenia em 85% dos casos é só hiperplasia do timo, e só 15% é associada ao timoma. Outras doenças autoimunes que podem estar relacionadas ao timoma, temos a hipogamaglobulinemia, o lúpus, algumas outras patologias que tem algum tipo de citopenia. Outros exemplos de timoma tem o alargamento do mediastino, um timoma não lobular desviando para dentro do tórax, que as vezes você tem que operar abordando o hemitorax. Você faz o diagnóstico por uma biopsia aspirativa por agulha fina, pode fazer por mediastinoscopia trasnscervical, ou toracoscopia, e a ressecção normalmente você evita, ela é feita sem biopsia nos seguintes casos: quando a tomografia ou ressonância sugere um teratoma encapsulado, aquele doente que tem um tumor totalmente heterogêneo, tem uma formação dentaria. Pacientes que tem acima de 40 anos que você afasta que não é linfoma e com níveis fetais de alfa feto proteína e beta HCG, ou seja, não é um tumor seminomatoso, pode ser um timoma, você indica cirurgia. E também doenças encapsuladas e que o paciente tem miastenia gravis. Além disso, quando o timoma é invasivo você pode associar com a quimioterapia e com a radioterapia. Após a ressecção do timoma, a classificação de massa oca (?) tipo 3 é o tumor que já extrapolou o limite da capsula. → Tumores de células germinativas: E os tumores de células germinativas que aqui entra aquele grupo de teratoma e células embrionárias. Representam de 15 a 20% das massas do mediastino anterior. Ou seja, junto com os timomas eles são os mais frequentes. Podem ser benignos ou malignos. Os teratomas tão sempre mais acentuados, dos folhetos blastodermicos. Esse grupo se divide em seminomatoso e não-seminomatoso. Como a gente faz essa diferença seguindo os marcadores? Os não-seminomatosos que tem o b HCG e a alfa feto proteína. Dentro desses nao-seminomatosos estão coriocarcinoma (costuma dar em jovens masculinos, aparece com caráter de feminizacao, com ginecomastia, atrofia testicular). Carcinoma embrionário é outro. O tratamento normalmente é quimioterapia. Eles não têmindicação primaria de cirurgia. A cirurgia fica reservada para os casos em que você fez o tratamento quimioterápico e ficou uma lesão residual e os marcadores estão negativos, ou seja, não está em atividade. Os teratomas benignos são os mais frequentes, o tratamento consiste na excisão ampla e completa, que pode ser por uma esternotomia ou por um vídeo, que você faz por pequenas incisões, mas que as vezes você tem que ampliar para tirar o tumor. Os malignos mais comuns são do sexo masculino, 40% deles são seminomatosos, e 60% são os não-seminomatosos. Na avaliação pré-operatória desses tumores seminomatosos, além da avaliação completa você deve fazer sempre o exame do testículo, porque muitos desses pacientes masculinos que tem seminomas, a origem primaria é testicular, mas você pode ter somente o seminoma. Os exames de imagem são radiografia, tomografia, tomografia de abdome e pelve, as dosagens dos marcadores, no alfa feto proteína normal é seminoma puro e ela pode estar levemente aumentada quando é um tumor liso. Esses marcadores servem para acompanhamento. Algumas vezes esses seminomas pode estar discretamente aumentado, mas não é tão aumentado quanto no não-seminomatosos. Em termos de frequência, 54% estão no mediastino anterossuperior. Mediastino posterior 26%, são os tumores neurogênicos. E 20% mediastino médio. Ou seja, mais da metade, felizmente, são benignos. 42% são em adultos, são os malignos. Os tumores que tem preferência pelo mediastino médio são os cistos, que são derivados do intestino primitivo, ou Daniele Longo TUMORES DO MEDIASTINO 9 cistos brônquicos ou broncogenicos. E cistos derivados do esôfago e do estomago, entéricos ou gastroentericos. E além dos cistos você pode ter os leiomiomas ou leiomiosarcomas que são tumores da parede do esôfago que vão se projetar no mediastino médio ou mediastino posterior. Exemplos radiológicos dos cistos: cistos pericárdicos, cistos broncogenicos, etc. Os tumores que tem localização para o mediastino posterior são os tumores da goteira costovertebral. Tem a cadeia simpática, o tecido cromafim dos gânglios simpáticos, e a bainha dos nervos intercostais, que são os neurofibromas. Aqueles que tem a origem simpática você tem 3 grandes tipos, cada um com um grau de diferenciação. Os neuroblastomas, ganglioneuroma e ganglioneuroblastoma. Os neuroblastomas são mais comuns em crianças, e são bastante agressivos. E aqueles tumores do tecido cromafinico, que são os paragangliomas, é o feocromocitoma, que é um tumor que tem produção de catecolaminas, por isso eles dão hipertensão arterial paroxística. Os neuroblastomas, que são semelhantes ao ganglioneuroma, mas é uma diferenciação maligna. Células malignas com prolongamentos dendriticos, e grânulos bem constituídos por catecolaminas, porque eles também produzem esses mediasdores ativos que podem dar diarreia, etc. Crescimento exclusivo, diagnostico já com a presença de metástase em medula óssea e gânglios linfáticos, ou seja, eles são extremamente agressivos. Os neuroblastomas são um grupo que tem um estadiamento próprio. O tratamento é cirurgia nos estádios iniciais. Mas como eles são tão explosivos, o tratamento é quimioterapia nos estádios mais avançados. E a radioterapia na situação que você tem que erradicar metástases localizadas próximo a coluna, para evitar recorrências, quando você não consegue reduzi-las com a quimioterapia.
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