NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 E SUAS MANIFESTAÇÕES BUCOMAXILOFACIAIS

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NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 E SUAS MANIFESTAÇÕES BUCOMAXILOFACIAIS 
CUNHA FILHO, J. J.; SCORTEGAGNA A.; MARTINS, F.; SCHWENGBER, M. M. B.; ROBINSON, W. M.
Revista de Odontologia da UNESP. 2008; 37 (3): 283-289
INTRODUÇÃO
Neurofibromatose tipo 1 (NF1) ou doença cutânea de von Recklinghausen;
Afeta tecidos derivados da placa neural;
Caráter hereditário;
Padrão de herança autossômico dominante;
Localização do gene: 17q11.2;
Alta taxa de mutação (100 X);
50% mutação nova;
Heredogramas 
Padrão de Herança autossômico dominante
Mutação nova
Fonte: http://www.abcdamedicina.com.br/heranca-autossomica-dominante-caracteristicas-conceitos-e-doencas.html
Fonte: http://geneticavirtual.webnode.com.br/genetica-virtual-home/prefacio/analise-mendeliana/heran%C3%A7a%20autossomica%20dominante/
INTRODUÇÃO
Penetrância completa;
Expressividade variável;
Principais características:
-Manchas cutâneas “café-com-leite”;
-Neurofibromas (intrabucais, plexiformes, intraósseos);
-Sardas axilares;
-Hamartonas da íris.
-Displasia dos elementos ectodérmicos;
Objetivo: evidenciar alterações clínicas
bucomaxilofaciais em indivíduos portadores da NF1. 
METODOLOGIA
RESULTADOS
Tipo de estudo
Número de trabalhos
Relato ou série de casos
48
Revisão
3
Transversal
5
Retrospectivo
2
Total
58
RESULTADOS – características clínicas e radiográficas
Critérios diagnósticos da NF1 segundo a NIH revisados porGutmannet al.
1. Mínimo de 6 manchas café-com-leite com diâmetro >5 mm em indivíduospré-púberes; ou >15 mm pós-púberes;
2. >2 neurofibromas cutâneos ou 1 neurofibromaplexiforme(histopatologia);
3. Sardas em região axilar ou inguinal (sinal de Crowe);
4.Gliomaóptico;
5. >23hamartomasde íris (nódulos deLisch);
6. Uma lesão óssea definida comopseudo-artrosede osso longo ou displasia da asa maior doesfenóide;
7. Um parente em primeiro grau que preencha os critérios acima.
DISCUSSÃO
Distúrbio genético; 
Apresenta manifestações sistêmicas e pode causar alterações bucais;
Expressividade variável e penetrância completa;
Ocorrência de 6,5% de manifestações bucais e faciais; 
Neurofibroma intrabucal
Fonte: http://www.pediatricneurosciences.com/article.asp?issn=1817-1745;year=2011;volume=6;issue=1;spage=65;epage=68;aulast=Thammaiah
Diferentes manifestações clínicas bucomaxilofaciais da NF1
Assimetrias faciais 
Fonte: www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1415-54192005000100004
Alargamento das papilas fungiformes
Fonte: anatpat.unicamp.br/nptneurofibroma2a.html
Achados radiológicos 
Alargamento do canal e 
 forame mandibulares
Fonte: pt.slideshare.net/lucasalmeidaodonto/maxila
Mal formação dos maxilares 
Retenção dentárias de molares 
Fonte: papaizassociados.com.br/os-seios-maxilares-e-sua-relevancia-para-o-cirurgiao-dentista-parte-ii/
Fonte: http://www.institutodentofacial.com.br/si/site/0208
Diferentes manifestações clínicas bucomaxilofaciais da NF1
Fonte: estomatologiaonlinepb.blogspot.com.br/2014/04/lesoes-fibro-osseas-displasia-ossea.html
Displasia cementária periapical
Fonte: estomatologiaonlinepb.blogspot.com.br/2015/03/granuloma-central-de-celulas-gigantes.html
Granuloma central de células gigantes
Cárie
Fonte: vfodontologia.com.br/wp-content/uploads/2017/02/CARIE-300x225.jpg 
Neurofibromatose tipo 1 e desenvolvimento de câncer
Portador da NF1 possui 4 vezes mais risco que a população em geral;
4 casos de Sarcomas intrabucais;
1 caso de Carcinoma intrabucal. 
Fonte: aad.org/public/diseases/skin-cancer/squamous-cell-carcinoma#symptoms
Fonte:study.com/academy/lesson/what-is-sarcoma-definition-types-symptoms.html
Fonte:oncologynurseadvisor.com/kaposi-sarcoma-of-the-mouth/slideshow/952/
CURIOSIDADE
Um crânio feminino que data de 1829, com o esqueleto ósseo de um grande tumor facial (possivelmente causado por neurofibromatose), envolvendo o lado direito da face. Espécime do Museu Hunterian do Royal College of Surgeons, Londres.
Fonte:janeentrelinhas.blogspot.com.br/2013/12/neurofibromatose.html
	Conclusão
Referência complementar
MUNIZ, M. P. et al. Neurofibromatose tipo 1: aspectos clínicos e radiológicos. Revista Imagem: 2006; 28(2): 87-96