Anemia Aplásica

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José Espínola Neto 
Anemia Aplásica 
1 – Definição 
É uma doença onde há insuficiência 
hematopoética primária crônica e 
lipossubstituição associada. 
2 – Características 
Pancitopenia – diminuição total das 3 
linhagens sanguíneas, as hemácias, os 
leucócitos e as plaquetas. 
Hipocelularidade medular 
Deposição de gordura nos espaços 
medulares. 
3 – Epidemiologia: 
No brasil aparecem 2 ou 3 casos a cada 1 
milhão. 
4 – Tipos: 
Elas podem ser: 
• Congênitas – Anemia de Fanconi, 
Disqueratose Congênita e síndrome de 
Shwachman-Diamond 
• Adquiridas – Idiopática ou secundária 
a intoxicações, infecções, etc. 
4 – Etiologia: 
Síndrome de Fanconi: 
Nessa etiologia, a doença está ligada à 
instabilidade cromossômica decorrente de 
anormalidades na cinética do ciclo celular: 
Assim, a fase G2 está aumentada, os 
telômeros se mostram encurtados, há um 
consequente aumento da apoptose e 
hipersensibilidade aos EROS (espécies 
reativas de oxigênio). 
Disqueratose Congênita (DC): 
Há uma incapacidade na manutenção da 
integridade telomérica, e assim as células se 
apresentam com um envelhecimento mais 
acentuado. 
Nessa síndrome há 3 padrões de herança: 
a) Ligado ao cromossomo X – o gen DKC1 
está mutado e há produção anômala da 
proteína disquerina, que leva a modificações 
patológicas no RNA ribossomal 
b) Autossômica dominante – associada a uma 
mutação no gene TERC. 
c) Autossômica recessiva 
Síndrome de Shwachman-Diamond 
Nela há uma herança recessiva no gene SDS 
que leva a anormalidades na biogênese 
ribossomal. 
Daí, vamos ter defeitos estromais medulares 
e alterações na célula tronco hemopoiética, 
com mecanismos que atuam facilitando a 
APOPTOSE e o encurtamento telomérico. 
Causas Idiopáticas 
Corresponde a 70% dos casos de AA (anemia 
aplasica) 
Ela está ligada ao uso de benzeno e seus 
metabólitos, ao uso crônico de Cloranfenicol, 
ou à irradiação. 
Nesses casos, estudos mostram que findar-
se-á com a diminuição da glicoproteína P, pelo 
acúmulo celular do medicamento, ou por 
outras alterações celulares. 
5 – Fisiopatologia: 
Consta na literatura que após a agressão 
celular, seja ela de qualquer etiologia, 
supressão será mediada pelos LINFÓCITOS 
T CD8 ou citotóxicos, que atacam a medula e 
fazem a liberação de citocinas (Th1). 
Entre as citocinas estão a IFN-ϫ (interferon 
gama) e o fator de necrose tumoral TNF-α, 
que são conhecidamente Inibidores da 
Hematopoiese. 
O IFN-ϫ age de duas formas: 
• Mecanismo direto de indução a 
apoptose 
• Mecanismo Fast-fas-ligand 
Além disso, percebe-se também a falência 
dos linfócitos T regs, que servem para 
controlar e suprimir os T-CD8.
José Espínola Neto 
 
6 – Morfologia: 
- Os aspectos mais importantes são: 
• Hipocelularidade 
 
• Redução das 3 linhagens medulares 
 
• Deposição de gordura 
 
• Anuclearidade celular 
 
Patológico x Normal