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Neoplasias de glândulas salivares • Epidemiologia: São raras, correspondem cerca de 6-7% (outros estudos apontam cerca de 1-2%) dos tumores de cabeça e pescoço – incluindo benignos e malignos. Geralmente se apresentam como massas ou nódulos de crescimento lento em algum local da mucosa bucal ou extrabucal (no caso das glândulas maiores). Podem ser benignas ou malignas, a dor nem sempre é indicativa de que seja maligna, mas na maioria das vezes a presença de dor indica uma neoplasia maligna. Em geral essas neoplasias ocorrem mais em mulheres, mas há subtipos que podem afetar mais os homens. • Anatomia: Glândulas maiores – parótidas, submandibulares e sublinguais. Glândulas menores – espalhadas pela mucosa bucal (ex: palato, lábios inferior e superior, mucosa jugal….) *Em qualquer uma dessas localizações pode surgir uma neoplasia originária de glândula salivar • Origem: As neoplasias de glândulas salivares podem se originar de células menos diferenciadas ou de células tronco que formariam uma das células do epitélio da glândula salivar (células acinares, células mioepiteliais, células de ducto intercalar, estriado ou excretor; células basais…) • Localização: Na grande maioria as neoplasias de glândula salivar ocorrem em região da parótida, em média de 80% dos casos. As glândulas menores ocupam a segunda posição de incidência de neoplasias (dentre elas a região de palato prevalece, cerca de 80%); em submandibular é rara (~11%) e sublingual é mais rara ainda • Diagnóstico As características clínicas podem nos indicar se é uma neoplasia benigna ou maligna, porém só se terá certeza do diagnóstico com a realização da biópsia (incisional/excisional). Em parótida se faz biópsia por agulha fina ou biópsia por congelação no momento da cirurgia. Exames complementares: tomografia (detecta o tamanho da lesão, quais estruturas já estão afetadas); biópsia guiada por ultrassom (principalmente para glândulas maiores); imuno- histoquímica. O tratamento é sempre cirúrgico, seja benigna ou maligna!! *se no caso da maligna for muito grande ou inoperável é possível utilizar outros recursos como radio ou quimioterapia ou complementar com esses. *Em neoplasia benigna ou maligna na parótida o cirurgião tem o cuidado de preservar o nervo facial, mas na maligna se pode ter a invasão no nervo. • Características: clinicamente se mostra com o aspecto nodular em região submucosa. Neoplasias benignas: geralmente são encapsuladas, com a cirurgia são removidas mais facilmente, maior mobilidade; Neoplasias malignas: mais aderidas aos tecidos profundos, apresentam crescimento mais rápido, dor presente na maioria dos casos, muitas vezes há ulceração, já que pode atingir o epitélio e podem, na parótida, causar a paralisia do nervo facial (pois o ramo do nervo passa dentro da glândula, e a neoplasia acaba invadindo-o). Existem uma grande variedade de tipos histológicos em neoplasias de glândula salivar, há uma listagem de tumores benignos e malignos, porém será estudado apenas as que ocorrem com mais frequência. A classificação também inclui lesões não tumorais ou reativas, ex: hiperplasia de ducto intercalar. Há neoplasias não epiteliais, ou seja, podem ter origem de nervos, vascular e de células do tecido conjuntivo. Se pode ter linfomas em glândula salivar → de tecido não glandular. OBS: O tumor se forma fora da glândula, se é um tumor benigno geralmente se vê uma capsula separando o tumor da glândula, existem alguns que podem crescer no meio da glândula salivar e outros que as empurram. Se for maligno é possível que haja invasão do tumor na glândula, podendo até destruí-la. • Neoplasias benignas: Adenoma pleomórfico (adeno= glândula salivar; oma=neoplasia benigna; pleomórfico = variação de aspetos histológicos) -Possui maior número de casos (cerca de 80%, nas glândulas maiores, em menores também é prevalente) -Tumor benigno de células epiteliais e mioepiteliais, semelhante ao ducto intercalar. -É parcialmente encapsulado -Mais frequente em sexo feminino, pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas ocorre mais entre 40-50 anos -Possui crescimento bastante lento (pode crescer por anos) -Pode ter aspecto cístico ou vesiculoso, mas é mais raro -Possui falso estroma (faz parte da lesão e é bastante variado) → as células mioepiteliais alteradas que se proliferam ao redor passam a secretar várias substâncias, dentre elas uma semelhante a cartilagem ou uma polissacarídea (deixando a área com aspecto mixomatoso) -Tratamento: Cirúrgico, a recidiva é mais rara -Malignização de +/- 6% (Carcinoma ex-Adenoma pleomórfico, com algumas áreas características do adenoma) -Existem ductos que mimetizam o ducto intercalar, quase sempre há secreção dentro desses ductos. Histopatologia: a célula mioepitelial é a principal do adenoma pleomórfico -Células com aspecto plasmocitoide (lembram um plasmócito, é característico na região de palato). -Produção de material semelhante à cartilagem, chama-se substância condróide (a composição não é exatamente como a da cartilagem) -A queratina pode estar presente -Pode ter também formação de tecido ósseo no lugar dessa cartilagem -Variação de “estroma” às custas da célula mioepitelial -O ideal é que se faça uma biópsia incisional → vale para as demais neoplasias de glândula salivar!! (mas o tumor pode ser pequeno e se destacar facilmente, então acaba sendo retirado totalmente) -Tratamento: Cirúrgico, geralmente não há recidiva (quando o tumor em parótida cresce um pouco mais pode ser que fique restos do tecido neoplásico após a cirurgia e levar a uma recidiva, mas é raro de acontecer). Sempre deve ser tratado, pois quanto mais tempo permanecer pode se malignizar. “Regra dos 80: 80% dos tumores de parótida são benignos, cerca de 80% dos tumores de parótida são Adenomas pleomórficos (80% destes ocorrem na parótida), 80% dos adenomas de parótida ocorrem no lóbulo superficial e 80% dos adenomas não tratados permanecem benignos (porém quanto mais tempo se deixar evoluir mais chances de malignização)” Mioepitelioma → células mioepiteliais -É raro, ocorre em palato onde há glândulas menores; -Semelhante ao adenoma pleomórfico (neste caso não há ductos), era considerado como subtipo do adenoma; -Pode sofrer transformação maligna, geralmente em pacientes que deixam o tumor por muito tempo, pode acontecer em pouco tempo mas é raro; -Histopatologia: são encontradas apenas células mioepiteliais, não há ductos (diferença entre o adenoma pleomórfico), há mais estroma (aspecto de um tecido mais amarelado). Adenoma canalicular -Raro, mais comum em lábio superior e palato → glândulas menores -Recorrência mais em região intra bucal -Encapsulado e multicêntrico (formação em vários locais ao mesmo tempo, mas continua sendo benigno). -Histopatológico: presença de célula colunar que forma estruturas semelhantes a canalículos, provavelmente a neoplasia é originária de ducto excretor da glândula. • Neoplasias malignas Carcinoma Muco-epidermoide -Carcinoma – neoplasia epitelial malignas; muco – possui células mucosas; epidermoide – células epidermoides; -Mais frequente tanto em glândulas menores quanto em maiores. -É diferente do Carcinoma epidermoide, pois há células mucosas e forma espaços císticos e as vezes ductos. -Ocorre também em parótida, em intra bucal é mais frequente em palato (60%) e na região retro molar de molares inferiores. (Pode provocar abaulamento do palato). -Pode acontecer em qualquer idade, mas é mais comum em paciente de 30-40 anos. Há casos em crianças também (raro). -Mais frequente em mulheres -Acredita-se que esse tumor venha da porção de ducto excretor, próximo da mucosa bucal, por isso há uma área epidermoide (semelhante ao epitélio de revestimentobucal). -Em palato, por conta do abaulamento que acontece, se identifica um ponto flutuação de um abcesso, por esse motivo há profissionais que o trata como um abscesso, já que quando drenado se tem a saída de muco e a lesão diminui, porém cresce novamente. -Ocorre também em parótida -Existem casos intra ósseos, principalmente dentro da mandíbula (provavelmente provocado por remanescentes de glândulas que ficaram aprisionados durante a formação da mandíbula) -Pode ter também no seio maxilar, ocorrendo invasão para a maxila -Grande produção de muco -Diagnóstico: Biópsia –obrigatória, uso de imuno-histoquímica e coloração de PAS que consta a presença de muco salivar (complementar) -Tratamento: Cirúrgico -Histopatologia: lesão mais profunda, espaços císticos, muitas células mucosas. Carcinoma Adenoide Cístico -Adenoide – reflete às estruturas presentes- similar a ductos, cístico – presença de espaços císticos -Segundo maior em glândulas maiores -Massa de crescimento lento e dolorosa, pois pode invadir tecido neural -Arranjo cribriforme/“peneira” → aspecto característico!! -Ocorre em ambos os sexos, com idade média de 50 anos -É uma lesão dolorosa (diferença entre os demais tumores) -Invade com muita frequência o tecido neural → Dor -Também pode haver outras neoplasias de glândula com esse aspecto cribriforme, logo se pode usar a imuno-histoquímica para diagnóstico complementar. -Possui graus de malignidade de acordo com as características histológicas→ quando predomina o aspecto cribriforme, usualmente é classificado como intermediário. -Graus variados de malignidade: (importante para definir o tratamento, se faz radioterapia/ quimio após a cirurgia) → é feito quando se tem toda a peça cirúrgica *Grau baixo: provavelmente não haverá metástase à distância (caracterizado por ter mais espaços císticos) *Intermediários: mais difíceis de se saber *Grau Alto: quanto mais áreas epidermoides mais agressivo será Classificação: Se possui mais áreas epidermoides e menos espaços císticos (de menor grau se tem mais espaços císticos); Pontuação: espaços císticos menos que 25%, soma-se 2 pontos. Se o tumor invadir tecido sobre a forma de ninho e cordões, soma-se mais 2 pontos. Caso haja atipia nuclear - raro, mais 2 pontos. Se houver invasão óssea, assim como invasão linfática, soma-se 3 pontos. Grau 1: 0 pontos, mais de 25% de espaço cístico Grau 2 : 2-3 pontos Grau 3 : maior que 4 pontos -Quando há predomínio de ductos é classificado como de baixo grau → chamado de Tubular (pode invadir outros tecidos, porém sem provocar metástases muito rapidamente). -Histopatologia: Espaços císticos revestidos por células epiteliais e mioepiteliais. Células com o núcleo bastante escurecido. Pode se ter a presença de ilhas/lençol de células → tipo Sólido (mais agressivo, evolução mais rápida) -As células podem invadir tecido neural e permear o nervo. -Prognóstico, mesmo em baixo grau, é ruim (depois de 10-15 anos após a cirurgia os pacientes, cerca de 90%, vão ao óbito). Adenocarcinoma Polimorfo -É exclusivo de glândulas menores!!→ segundo mais frequente -Antes era chamado de Adenocarcinoma polimorfo de baixo grau de malignidade -É predominante em mulheres entre 55-65 anos -Mais frequentes em palato -Pode infiltrar em tecido ósseo e neural -Baixo grau (sem metástase à distância), porém localmente é agressivo. -Histopatologia: células com aspecto vesiculoso (a origem dessas células pode ser intercalar ou acinar- célula de epitélio glandular) → apenas um tipo celular. Pode ter arranjos cribriformes (diferenciar com a imuno-histoquímica). Em nervo se pode ter um aspecto em alvo (com o nervo no meio). -Tratamento: Cirúrgico -Existem relatos de metástase regional (linfonodos) → cerca de 15%, por essa razão a denominação de baixo grau foi retirada. Adenocarcinoma de células Acinares -Raro no meio intra bucal em glândulas menores, ocorre com mais frequência em parótidas -Costuma ser de baixo grau de malignidade -Pode acontecer em palato (raro) -Histopatologia: Células com aspecto de células acinares, mas diferenciadas e espaços císticos. Pode utilizar uma coloração especial para se ter certeza no diagnóstico. Carcinoma ex-Adenoma pleomórfico -Raro, cerca de 6% -Pode acontecer de ser uma recidiva -Histopatologia: Sempre há áreas de carcinoma de glândula e de ainda existem regiões remanescentes de adenoma pleomórfico. • Características gerais das neoplasias de glândulas salivares: -São mais comuns em adultos do sexo feminino; -Predomínio de tumores epiteliais e menos de estroma -As neoplasias benignas são mais comuns que as malignas (dentre elas o Adenoma pleomórfico é o mais comum). Quanto menor a glândula maior é a proporção de neoplasias malignas -Raros em crianças, mas se acontecer é comum que seja Adenoma pleomórfico e Carcinoma muco- epidermoide -Em região intra bucal →mais frequente em palato
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