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Processos Patológicos II o A mucocele é uma lesão comum da mucosa oral resultante da ruptura de um ducto de glândula salivar e o extravasamento da mucina para dentro dos tecidos moles adjacentes. o Este extravasamento geralmente é resultante de um trauma local, embora em muitos casos não haja história de trauma associado. (ou causa idiopática) o De forma diferente dos cistos do ducto salivar (ver adiante), a mucocele não é um cisto verdadeiro porque não tem revestimento epitelial circundante. o Características clínicas • As mucoceles geralmente se apresentam como aumentos de volume mucosos em forma de cúpula, que podem ter seus tamanhos variando de 1 a 2 mm a alguns centímetros. • São mais comuns em crianças e adultos jovens, talvez pelo fato de os indivíduos mais jovens estarem mais propensos a experiências de trauma que induz ao extravasamento de mucina. • A mucina extravasada abaixo da superfície mucosa geralmente confere uma coloração azulada à lesão, embora mucoceles profundas possam ser normocrômicas. • Caracteristicamente a lesão é flutuante, mas alguns mucoceles são firmes à palpação. • O tempo de evolução relatado para esta lesão varia de poucos dias a diversos anos; • Muitos pacientes relatam uma história de aumentos de volume recorrentes, que podem romper-se periodicamente e liberar seu conteúdo fluido. • O lábio inferior é o sítio mais comum de envolvimento para a mucocele; 81% dos casos ocorreram nesta localização. • As localizações menos comuns incluem o asoalho de bocas (rânulas: 5,8%), região anterior de ventre de língua (das glândulas de Blandin-Nuhn: 5,7%), a mucosa jugal (4,7%), o palato (1,4%) e o trígono retromolar (0,5%). • As mucoceles raramente ocorrem no lábio superior. • Como observado, o palato mole e a região retromolar são localizações incomuns das mucoceles. Entretanto, uma interessante variante, a mucocele superficial, desenvolve-se nestas áreas e ao longo da mucosa jugal posterior. ✓ Apresentam como vesículas tensas únicas ou múltiplas que medem 1 a 4 mm em diâmetro. Processos Patológicos II ✓ As lesões geralmente se rompem, deixando úlceras rasas dolorosas que cicatrizam em poucos dias. ✓ Episódios recidivantes na mesma localização são comuns. o Características histopatológicas • A mucocele exibe uma área de mucina extravasada circundada por tecido de granulação reacional. • A inflamação usualmente inclui numerosos histiócitos espumosos (macrófagos). • Em alguns casos, um ducto salivar rompido pode ser identificado desembocando dentro da área. • As glândulas salivares menores adjacentes geralmente contêm um infiltrado inflamatório crônico e ductos dilatados. o Tratamento e prognóstico • Algumas mucoceles são lesões autolimitantes que se rompem e cicatrizam sozinhas. • Entretanto, muitas dessas lesões são de natureza crônica, e a excisão cirúrgica local é necessária. • Para minimizar o risco e recorrência, o cirurgião deve remover qualquer glândula salivar menor que possa localizar-se dentro da lesão quando a área for excisada. Mucoceles possam recidivar se as glândulas subjacentes não tiverem sido removidas. Processos Patológicos II • O tecido excisado deve ser submetido à avaliação microscópica para confirmar o diagnóstico e descartar a possibilidade de tumores de glândula salivar. o É um termo usado para mucoceles que ocorrem no soalho de boca. o A origem da mucina extravasada é usualmente a glândula sublingual, mas as rânulas podem também se originar do ducto da glândula submandibular ou, possivelmente, das glândulas salivares menores presentes no soalho de boca. o Características clínicas • Se apresenta como um aumento de volume flutuante, de formato abaulado e coloração azulada no soalho de boca, embora lesões profundas possam apresentar a coloração normal da mucosa. • São vistas mais frequentemente em crianças e adultos jovens. • Estas lesões tendem a ser maiores que as mucoceles nas localizações orais, geralmente se desenvolvendo como grandes massas que preenchem o soalho da boca e elevam a língua. • Em geral, localiza-se lateralmente à linha média, uma característica que pode auxiliar no diagnóstico diferencial do cisto dermoide da linha média. • Uma variante clínica não usual, a rânula cervical ou mergulhante, ocorre quando a mucina extravasada disseca através do músculo milo-hioide e produz o aumento de volume dentro do pescoço. ✓ Um aumento de volume concomitante no soalho de boca pode ou não estar presente. ✓ Se não houver a presença da lesão bucal, o diagnóstico clínico de rânula pode não ser considerado. ✓ Os estudos por imagem podem auxiliar no diagnóstico de rânula mergulhante e na determinação da origem da lesão. o Características histopatológicas • É similar à da mucocele em outras localizações clínicas. • A mucina extravasada incita a formação de um tecido de granulação reacional que tipicamente contém histiócitos (macrófagos) espumosos. o Tratamento e prognóstico • O tratamento da rânula consiste na remoção da glândula sublingual e/ou marsupialização. • A marsupialização (descompressão) consiste na remoção da porção superior da lesão intraoral, que geralmente pode Processos Patológicos II ser bem-sucedida para as rânulas pequenas e superficiais associadas aos ductos de Rivini. • Entretanto, a marsupialização geralmente não é bem-sucedida para as rânulas grandes que se desenvolvem a partir do corpo da glândula sublingual, e a maioria dos autores enfatiza que a remoção da glândula afetada é uma importante consideração na prevenção de recorrências da lesão. • Se a glândula for removida, pode não ser necessária a dissecção meticulosa do limite da lesão para sua resolução, mesmo para as rânulas mergulhantes. o É uma cavidade delimitada por epitélio que surge a partir do tecido da glândula salivar. o Ao contrário das mucoceles comuns (ver anteriormente), é um cisto de desenvolvimento verdadeiro delimitado por epitélio que é separado dos ductos salivares normais adjacentes. o A causa deste cisto é incerta. o Características clínicas • Usualmente ocorrem em adultos e podem surgir tanto dentro das glândulas salivares maiores quanto das menores. • Os cistos das glândulas salivares maiores são mais comuns dentro da glândula parótida, apresentando-se como aumento de volume de crescimento lento e assintomático. • Os cistos intraorais podem ocorrer em qualquer localização onde haja glândula salivar menor, porém ocorrem com maior frequência no soalho de boca, na mucosa jugal e nos lábios. • Estas lesões geralmente se assemelham às mucoceles e são caracterizadas por aumentos de volume flutuantes e de consistência amolecida, que podem apresentar coloração azulada, dependendo da profundidade do cisto em relação à superfície da mucosa. • Alguns cistos podem ser relativamente firmes à palpação. • Os cistos do soalho de boca geralmente surgem adjacentes ao ducto submandibular e algumas vezes apresentam uma coloração âmbar. o Características histopatológicas • O revestimento do cisto do ducto salivar é variável e pode consistir em epitélio cuboidal, colunar, ou pavimentoso atrófico circundando o lúmen contendo uma secreção fluida ou mucoide. Processos Patológicos II o Tratamento e prognóstico • Os cistos do ducto salivar isolados são tratados através da excisão cirúrgica conservadora. • Para os cistos nas glândulas salivares maiores, a remoção parcial ou total da glândula pode ser necessária.A lesão não sofre recidivas. o São estruturas calcificadas (Cálculo salivar) que se desenvolvem dentro do sistema ductal salivar. o Eles surgem através da deposição de sais de cálcio ao redor de um ninho de debris na luz do ducto. o Os debris podem incluir um muco espesso, bactéria, células do epitélio do ducto ou corpos estranhos. o A causa dos sialólitos é incerta, mas sua formação pode ser provocada pela sialadenite crônica e pela obstrução parcial. o Características clínicas e radiográficas • Na maioria das vezes o sialólito se desenvolve dentro do sistema ductal da glândula submandibular; a formação das pedras dentro do sistema da glândula parótida é caracteristicamente menos frequente. • O longo, tortuoso e ascendente ducto da glândula submandibular (Wharton), bem como a sua secreção mucóide e espessa, podem ser responsáveis pela maior tendência de formação de cálculo salivar. • Os sialolitos também podem se formar dentro das glândulas salivares menores, mais comumente nas glândulas do lábio superior e da mucosa jugal. • Os cálculos salivares podem ocorrer em qualquer faixa etária, porém, ocorrem mais comumente em adultos jovens e de meia-idade. • A sialolitíase das glândulas salivares maiores com muita frequência causa episódios de dor ou aumento de volume na glândula afetada, particularmente durante as refeições. • A gravidade dos sintomas é variada, dependendo do grau de obstrução e da quantidade de pressão negativa resultante produzida dentro da glândula. Se o cálculo estiver localizado próximo à porção terminal do ducto, um aumento de volume duro pode ser palpado logo abaixo da mucosa. • Ao exame radiográfico, a sialolitíase tipicamente se apresenta como uma massa radiopaca. • Entretanto, nem todos os sialólitos são visíveis em radiografias convencionais (provavelmente devido ao grau de calcificação de algumas lesões). Tais lesões podem ser descobertas em qualquer localização ao longo do ducto ou dentro da própria glândula. • As pedras na porção terminal do ducto submandibular são mais bem demonstradas com radiografias oclusais. Processos Patológicos II • Nas radiografias panorâmicas ou periapicais, a calcificação pode aparecer superposta à mandíbula, e deve-se tomar muito cuidado para não confundi-las com lesões intraósseas. • A sialografia, a ultrassonografia e a tomografia computadorizada podem ser úteis no estudo imaginológico da sialolitíase. o Características histopatológicas • Microscopicamente, os aumentos de volume calcificados exibem laminações concêntricas que podem circundar um ninho amorfo de debris. • Caso o ducto associado também seja removido, geralmente ele irá exibir metaplasia escamosa, oncocítica ou mucosa. • Também é evidente a inflamação periductal. A obstrução ductal está frequentemente associada a uma sialadenite aguda ou crônica da glândula associada. o Tratamento e prognóstico • Os sialólitos pequenos das glândulas maiores podem, algumas vezes ser tratados de forma conservadora com massagens na glândula e esforço para expelir a pedra através do orifício do ducto. • Os sialogogos (drogas que estimulam o fluxo salivar), a aplicação local de calor e o aumento da ingestão de líquidos também podem promover a saída da pedra. • Os sialólitos grandes usualmente necessitam de remoção cirúrgica. o A inflamação das glândulas salivares (sialadenite) pode ser oriunda de diversas causas infecciosas e não infecciosas. o A infecção viral mais comum é a caxumba, embora outros vírus possam causar infecções das glândulas salivares. o A maioria das infecções bacterianas surge como resultado da obstrução ductal ou da diminuição do fluxo salivar, permitindo a Processos Patológicos II disseminação retrógada das bactérias através do sistema ductal. o O bloqueio do ducto pode ser causado por sialolitíase estreitamentos congênitos, ou por compressão pela presença de um tumor adjacente. o A diminuição do fluxo salivar pode ser resultante da desidratação ou de medicações que inibem as secreções. o Uma das causas mais comuns da sialadenite é uma cirurgia recente (especialmente a cirurgia abdominal), após a qual pode surgir parotidite (caxumba cirúrgica) em decorrência de o paciente ter sido mantido sem alimentação e ingestão de fluidos (NPO) e ter recebido atropina durante o procedimento cirúrgico. o A maioria dos casos de sialadenite bacteriana aguda é causada pelo Staphylococcus aureus, mas podem ser causadas pelos estreptococos ou outros organismos. As causas não infecciosas de inflamação das glândulas salivares incluem síndrome de Sjögren, sarcoidose, radioterapia e diversos alérgenos. o Características clínicas e radiográficas • A sialadenite bacteriana aguda é mais comum na glândula parótida e é bilateral em 10% a 25% dos casos. • A glândula afetada apresenta-se com aumento de volume e dolorida, e a pele sobrejacente pode apresentar-se quente e eritematosa. • Podem estar presentes febre baixa e trismo. • Quando a glândula é massageada, geralmente é observada uma drenagem purulenta a partir do orifício do ducto (Fig. 11-19). • A obstrução ductal persistente ou recorrente (mais comumente causada por sialólitos) pode levar à sialadenite crônica. o Características histopatológicas • Em pacientes com sialadenite aguda, observa-se um acúmulo de neutrófilos dentro do sistema ductal e acinar. • A sialadenite crônica é caracterizada por uma infiltração difusa ou focal no parênquima glandular por linfócitos e plasmócitos. • É comum a atrofia dos ácinos, bem como a dilatação dos ductos. Se houver a presença de fibrose associada, o termo sialadenite crônica esclerosante é utilizado. o Tratamento e prognóstico • O tratamento da sialadenite aguda inclui antibioticoterapia apropriada e a Processos Patológicos II reidratação do paciente para estimular o fluxo salivar. • A drenagem cirúrgica pode ser necessária se houver formação de abscesso. • Embora este esquema terapêutico seja geralmente eficiente, tem sido relatada uma taxa de mortalidade de 20% a 50% em pacientes debilitados, em decorrência da disseminação da infecção e sepse. • A conduta da sialadenite crônica depende da gravidade da condição e varia de uma terapia conservadora até a intervenção cirúrgica. A conduta inicial geralmente inclui antibióticos, analgésicos, sialogogos e massagem glandular. Casos iniciais que se desenvolvam secundariamente à obstrução ductal podem responder à remoção do sialólito ou de outras causas de bloqueio. Entretanto, se houver sialectasia, os ductos dilatados podem levar à estase das secreções e predispor a glândula à formação futura de sialólito. • Se os métodos conservadores não forem capazes de controlar a sialadenite crônica, a remoção cirúrgica da glândula afetada poderá ser necessária. o É uma condição inflamatória incomum e localmente destrutiva das glândulas salivares. o Embora a causa seja incerta, a maioria dos autores acredita que seja o resultado de uma isquemia do tecido glandular que leva ao infarto local. o A importância dessa lesão reside no fato de mimetizar um processo maligno, tanto clínica quanto microscopicamente. o Vários fatores predisponentes em potencial têm sido sugeridos, incluindo os seguintes: • Lesões traumáticas • Anestesias odontológicas • Próteses mal adaptadas • Infecções do trato respiratório superior • Tumores adjacentes • Cirurgias prévias o Os investigadores têm sugerido que estes fatores podem exercer um papel no comprometimento do suprimentosanguíneo das glândulas envolvidas, resultando em necrose isquêmica. Entretanto, muitos casos ocorrem sem que nenhum fator predisponente conhecido esteja presente. o Características clínicas • A sialometaplasia necrosante se desenvolve mais frequentemente nas glândulas salivares do palato; mais de 75% de todos os casos ocorrem na região posterior do palato. O palato duro é mais afetado do que o palato mole. • A sialometaplasia necrosante também tem sido relatada em outras glândulas salivares menores e, ocasionalmente, na glândula parótida. • As glândulas submandibulares e sublinguais raramente são afetadas. • Embora esta condição possa ocorrer em qualquer faixa etária, a sialometaplasia necrosante é mais comum em adultos; a idade média de acometimento é de 46 anos. Os homens são duas vezes mais afetados que as mulheres. • A condição se apresenta inicialmente como um aumento de volume não- ulcerado, geralmente associado à dor e à parestesia. • Dentro de 2 a 3 semanas o tecido necrótico é perdido, permanecendo uma Processos Patológicos II úlcera crateriforme que pode variar em tamanho de menos de 1cm a mais de 5cm de diâmetro . • O paciente pode relatar que “uma parte do meu palato saiu”. Nesta etapa, a dor diminui. Em raras ocasiões, pode haver a destruição do osso palatino subjacente. o Características histopatológicas • Microscopicamente, a sialometaplasia necrosante é caracterizada pela necrose acinar nas lesões precoces, seguida de metaplasia escamosa dos ductos salivares. • Embora as células acinares mucosas estejam necróticas, a arquitetura lobular da glândula envolvida é preservada — uma importante característica histopatológica. • Pode haver liberação de mucina, com uma resposta inflamatória associada. o Tratamento e prognóstico • Devido à aparência clínica preocupante da sialometaplasia necrosante, a biópsia geralmente é indicada para excluir a possibilidade de uma doença maligna. • Uma vez que o diagnóstico tenha sido estabelecido, nenhum tratamento específico é indicado ou necessário. • A lesão tipicamente se resolve espontaneamente, com um tempo médio de cicatrização de 5 a 6 semanas. o O adenoma pleomórfico, ou tumor misto benigno, é a neoplasia de glândula salivar mais comum. o Ele representa cerca de 53% a 77% dos tumores de parótida, 44% a 68% dos tumores da glândula submandibular e 33% a 43% dos tumores de glândula salivar menor. o Os termos adenoma pleomórfico e tumor misto representam tentativas de descrever as características histopatológicas não usuais deste tumor, mas nenhuma delas é completamente precisa. o Características clínicas e radiográficas • Independentemente do sítio de origem, o adenoma pleomórfico tipicamente se apresenta como um aumento de volume firme, indolor e de crescimento lento. • O tumor pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas é mais comum em adultos jovens e em adultos de meia-idade entre as idades de 30 e 60 anos. Processos Patológicos II • O adenoma pleomórfico é também o tumor de glândula salivar menor primário mais comum que se desenvolve na infância. Há uma discreta predileção pelo sexo feminino. • A maioria dos adenomas pleomórficos da glândula parótida ocorrem no lobo superficial e se apresentam como um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha. • A dor e a paralisia do nervo facial são raras. Inicialmente, o tumor é móvel, mas torna-se menos móvel com seu crescimento. • O palato é a localização mais comum dos tumores mistos de glândula salivar, representando aproximadamente 50% dos exemplos intraorais. • Esta localização é seguida pelo lábio superior (27%) e pela mucosa jugal (17%). • Os tumores de palato quase sempre são encontrados na região lateral posterior do palato, apresentando-se como um aumento de volume de formato arredondado e de superfície lisa. • Se o tumor for traumatizado, uma ulceração secundária pode ocorrer. • Devido à natureza fortemente aderida da mucosa do palato duro, os tumores nesta localização não são móveis, embora os da mucosa labial ou da mucosa jugal frequentemente sejam. o Características histopatológicas • O adenoma pleomórfico é um tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito. • Entretanto, a cápsula pode ser incompleta ou exibir infiltração por células tumorais. • Essa falta de encapsulação completa é mais comum nos tumores de glândula salivar menor, especialmente ao longo da porção superficial dos tumores do palato, abaixo da superfície epitelial. • O tumor é composto de uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais permeados por um fundo semelhante ao mesênquima. • A proporção dos elementos epiteliais e do componente semelhante ao mesênquima é altamente variável dentre os diferentes tumores. • Geralmente o epitélio forma ductos e estruturas císticas, ou pode ocorrer na forma de ilhas ou cordões celulares. • Pseudocistos revestidos por células mioepiteliais. Processos Patológicos II o Tratamento e prognóstico • Os adenomas pleomórficos são mais bem tratados pela excisão cirúrgica. • Para lesões localizadas no lobo superficial da glândula parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com a identificação e preservação do nervo facial. • A enucleação local deve ser evitada, pois o tumor pode não ser completamente removido ou porque a cápsula pode estar violada, resultando na permanência de células no leito tumoral. • Para tumores localizados no lobo profundo da parótida, a parotidectomia total geralmente é necessária, se possível com a preservação do nervo facial. • Os tumores submandibulares são mais bem tratados pela remoção total da glândula com o tumor. • Os tumores do palato duro são geralmente excisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente. • Em outros sítios orais, a lesão geralmente é enucleada facilmente através da incisão local. o O tumor de Warthin é uma neoplasia benigna que ocorre quase exclusivamente na glândula parótida. o Embora seja menos comum que o adenoma pleomórfico, é o segundo tumor benigno mais comum da parótida, representando 5% a 14% de todas as neoplasias de parótida. o A patogênese deste tumor é incerta. A hipótese tradicional sugere que estes tumores podem originar-se do tecido glandular heterotrópico encontrado dentro dos linfonodos da glândula parótida. Entretanto, os pesquisadores também têm sugerido que estes tumores podem se desenvolver de uma proliferação do epitélio do ducto glandular, associada à formação secundária de tecido linfoide. o Diversos estudos têm demonstrado uma forte associação entre o desenvolvimento desse tumor e o tabaco. o Os tabagistas têm um risco oito vezes maior de desenvolver o tumor de Warthin do que os não tagabistas. o Características clínicas • O tumor de Warthin geralmente se apresenta como uma massa nodular indolor e de crescimento lento na glândula parótida. • As lesões podem ser firmes ou flutuantes à palpação. • O tumor ocorre mais frequentemente na cauda da parótida, próximo ao ângulo da mandíbula, e pode ser notado muitos meses antes de o paciente procurar tratamento. • Uma característica única é a tendência de o tumor de Warthin ocorrer bilateralmente, o que pode ser notado em 5% a 17% dos casos relatados. A maioria dos tumores bilaterais não ocorre simultaneamente, mas são metacrônicos (ocorrem em momentos distintos). Processos Patológicos II • O tumor de Warthin geralmente ocorre em adultos idosos, com um pico de prevalência entre a sextae a sétima décadas de vida. • Observa-se uma menor frequência deste tumor em negros quando comparados com indivíduos brancos. • A maioria dos estudos demonstra uma marcante prevalência pelo sexo masculino, com alguns estudos recentes mostrando uma proporção homem-mulher em torno de 10:1. o Características histopatológicas • O tumor de Warthin tem um dos padrões histopatológicos mais distintos em comparação com quaisquer outros tumores do corpo. • Embora o termo cistadenoma papilífero linfomatoso seja complexo, ele descreve precisamente as características microscópicas marcantes desta lesão. • O tumor é composto por uma mistura de epitélio ductal e um estroma linfóide. • O epitélio é de natureza oncocítica, formando fileiras uniformes de células que circundam espaços císticos. • As células apresentam citoplasma abundante levemente granular e eosinofílico e apresentam-se arranjadas em dupla camada. • A camada luminal interna consiste em células colunares altas com núcleo central, levemente hipercorados e alinhados em paliçada. Abaixo se observa uma segunda camada de células cuboidais ou poligonais com um núcleo mais vesicular. O epitélio de revestimento exibe múltiplas projeções papilíferas em direção aos espaços císticos. Áreas focais de metaplasia escamosa ou de prosoplasia das células mucosas podem ser observadas. • O epitélio é mantido por um estroma linfóide que frequentemente exibe a formação de centros germinativos. o Tratamento e prognóstico • O tratamento de escolha para os pacientes com tumor de Warthin é a remoção cirúrgica. • O procedimento é geralmente realizado com facilidade devido à localização superficial da lesão. • Alguns cirurgiões preferem a ressecção local com o mínimo de tecido circunjacente; outros optam pela parotidectomia superficial para evitar a violação da cápsula e pela tentativa do diagnóstico não ter sido obtida na fase pré-operatória. • Tem sido relatada uma taxa de recorrência de 6% a 12%. • Entretanto, muitos autores acreditam que o tumor frequentemente tem natureza multicêntrica; desse modo, é difícil determinar se essas são recorrências verdadeiras ou sítios de tumores secundários. Processos Patológicos II • Embora sejam extremamente raros, tumores malignos de Warthin (carcinoma ex-cistadenoma papilar linfomatoso) têm sido relatados. o O adenoma canalicular é um tumor incomum que ocorre quase exclusivamente nas glândulas salivares menores. o Características clínicas • O adenoma canalicular exibe uma marcante predileção pelo lábio superior, com aproximadamente 75% dos casos ocorrendo nesta localização. • Este tumor representa o primeiro ou segundo tumor mais comum (junto com o adenoma pleomórfico) do lábio superior. • A mucosa jugal é a segunda localização mais comum. • A ocorrência em outras glândulas salivares menores é incomum, e os adenomas canaliculares da glândula parótida são raros. • O tumor ocorre mais frequentemente em idosos, com um pico de prevalência na sétima década de vida. • Há uma predileção pelo sexo feminino bem definida, variando de 1,2 a 1,8 mulheres para cada homem acometido. • O adenoma canalicular apresenta-se como um aumento de volume indolor de crescimento lento que usualmente varia de alguns milímetros a 2 cm. • Pode ser firme ou um pouco flutuante à palpação. • A mucosa sobrejacente pode ter coloração normal ou azulada, podendo a lesão ser confundida com uma mucocele. • Entretanto, as mucoceles de lábio superior são raras. • Em algumas circunstâncias, têm sido observadas lesões multifocais, com múltiplos tumores isolados no lábio superior ou na mucosa jugal. o Características histopatológicas • O padrão microscópico do adenoma canalicular é de natureza monomórfica. • Este padrão é caracterizado por cordões compostos por uma única camada de células epiteliais colunares ou cuboidais com núcleos intensamente basofílicos. • Em algumas áreas, fileiras paralelas adjacentes de células podem ser vistas, resultando em uma aparência de dupla camada de cordões tumorais. Estas células circundam estruturas ductais, algumas vezes na forma de longos canais. Geralmente se formam grandes espaços císticos, e o epitélio pode demonstrar projeções papilares para dentro da luz cística. • As células tumorais são sustentadas por um estroma de tecido conjuntivo frouxo com proeminente vascularização. • Ao contrário dos adenomas pleomórficos, as alterações do estroma, como a metaplasia condróide, não ocorrem. Processos Patológicos II • Uma fina cápsula fibrosa geralmente circunda o tumor, embora ilhas satélites possam ser observadas circundando a glândula salivar em aproximadamente 22% a 24% dos casos, o que explica a tendência à ocorrência de tumores multifocais. o Tratamento e prognóstico • O adenoma canalicular é mais bem tratado pela excisão cirúrgica local. • A recidiva é incomum e pode, na verdade, estar representando os casos de natureza multifocal. o O carcinoma mucoepidermoide é uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comum. o Características clínicas • Patogênese incerta • Exposição solar • O tumor ocorre quase frequentemente numa ampla variação etária, estendendo- se da segunda até a sétima década de vida. • Raramente esta lesão é vista na primeira década de vida. Entretanto, o carcinoma mucoepidermoide é a neoplasia maligna de glândula salivar mais comum em crianças. • O carcinoma mucoepidermoide é mais comum na glândula parótida e usualmente se apresenta como um aumento de volume assintomático. • Pode se desenvolver dor ou paralisia do nervo facial, geralmente associadas a tumores de alto grau. • As glândulas salivares menores constituem a segunda localização preferencial, especialmente no palato. • Os tumores de glândula salivar menor também se apresentam como aumentos de volume assintomáticos, que algumas vezes são flutuantes e têm coloração azulada ou vermelha, que podem ser confundidos clinicamente com uma mucocele. • Embora o lábio inferior, o soalho de boca, a língua e a região retromolar sejam localizações incomuns para as neoplasias de glândula salivar, o carcinoma mucoepidermoide é o tumor de glândula salivar mais comum em cada uma destas localizações. • Tumores intraósseos também podem se desenvolver nos ossos maxilares. o Características histopatológicas • Como o nome sugere, o carcinoma mucoepidermoide é composto de uma mistura de células produtoras de muco e células escamosas (epidermoides) . Processos Patológicos II • As células mucosas apresentam formato variado, mas contêm um abundante citoplasma espumoso que se cora positivamente com colorações para mucina. • As células epidermoides são caracterizadas por se assemelharem às células escamosas, geralmente demonstrando formato poligonal, pontes intercelulares e, raramente, ceratinização. • Adicionalmente, é típica a presença de um terceiro tipo de célula — a célula intermediária — e acredita-se que seja uma célula progenitora tanto para as células mucosas quanto para as células epidermoides. • As células intermediárias variam em aparência desde células pequenas e basaloides (“maternais”) a células ovóides levemente aumentadas com citoplasma escasso e palidamente eosinofílico. • Alguns tumores também exibem um número variável de células claras, que algumas vezes podem fazer predominar o aspecto microscópico. • Não é incomum a presença de um infiltrado linfoide associado, que pode ser tão proeminenteque em alguns casos a lesão pode ser confundida com um tumor metastático dentro de um linfonodo. • Tradicionalmente, os carcinomas mucoepidermoides têm sido classificados em três graus histopatológicos, com os seguintes critérios: 1. Quantidade de formação cística 2. Grau de atipia celular 3. Número relativo de células mucosas, epidermoides e intermediárias Processos Patológicos II o Tratamento e prognóstico • O tratamento do carcinoma mucoepidermóide é determinado pela localização, grau histopatológico e estágio clínico do tumor. • Tumores em estágio precoce da parótida geralmente podem ser tratados pela parotidectomia subtotal com preservação do nervo facial. • Os tumores avançados podem necessitar da remoção total da glândula parótida, com a remoção do nervo facial. • Os tumores da glândula submandibular são tratados pela remoção total da glândula. • Os carcinomas mucoepidermoides das glândulas salivares menores usualmente podem ser tratados através da excisão cirúrgica. • Para as neoplasias de baixo grau, somente uma pequena remoção da margem de tecido normal circunjacente pode ser necessária, mas para os tumores de alto grau ou para os tumores grandes deve ser realizada uma ampla ressecção, similar à realizada para os carcinomas de células escamosas. • Se houver destruição do osso subjacente, este também deve ser excisado. • O esvaziamento cervical radical é indicado para os pacientes com evidência clínica de metástase e pode também ser considerado para os pacientes com tumores grandes ou para tumores de alto grau. • A radioterapia pós-operatória também pode ser usada para tumores mais agressivos. • O prognóstico depende do grau e do estadiamento do tumor. • Os pacientes com tumor de baixo grau geralmente têm um bom prognóstico. • A recidiva local ou a presença de metástases regionais são incomuns para a maioria dos sítios primários, e cerca de 90% a 98% dos pacientes são curados. • O prognóstico para os pacientes com tumores de grau intermediário é ligeiramente pior quando comparado aos tumores de baixo grau. • O prognóstico para os pacientes com tumores de alto grau é reservado, com somente 30% a 54% de sobrevivência para estes pacientes. • Por razões desconhecidas, os tumores da glândula submandibular estão associados a piores prognósticos do que os da glândula parótida. • Os carcinomas mucoepidermoides das glândulas salivares menores geralmente apresentam um bom prognóstico, provavelmente porque a grande maioria é representada por tumores de baixo grau ou por tumores de grau intermediário. • Entretanto, os tumores de língua e de soalho de boca são menos previsíveis, e podem demonstrar um comportamento mais agressivo. o O carcinoma adenoide cístico é uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comum e mais bem reconhecida. o Características clínicas e radiográficas • O carcinoma adenoide cístico pode ocorrer em qualquer glândula salivar, mas aproximadamente 50% a 60% originam-se nas glândulas salivares menores. • O palato é a localização mais comum para as lesões de glândula salivar menor • Entretanto, individualmente uma evidente diferença pode ser observada entre as várias glândulas. Na glândula parótida, o carcinoma adenóide cístico é relativamente raro, representando somente 2% a 3% de todos os tumores. Na glândula submandibular, este tumor Processos Patológicos II representa 12% a 17% de todos os tumores e é a neoplasia maligna mais comum. • Este tumor é também relativamente comum dentre as neoplasias de glândula salivar do palato, representando 8% a 15% de todos os tumores. • Esta lesão é mais comum em adultos de meia-idade e é raro nos indivíduos com idade abaixo dos 20 anos de idade. • Há uma distribuição igual entre os sexos, embora alguns estudos tenham demonstrado uma discreta predileção pelo sexo feminino. • O carcinoma adenóide cístico geralmente se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento. • A dor é o achado clínico mais comum e mais importante, ocorrendo ocasionalmente na fase precoce do curso da doença antes que haja uma tumefação clinicamente detectável. • Os pacientes geralmente se queixam de uma dor inespecífica, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente. • Os tumores de parótida podem causar paralisia do nervo facial. • Os tumores de palato podem apresentar superfície lisa ou ulcerada. • Os tumores que se originam no palato ou no seio maxilar geralmente exibem características radiográficas de destruição óssea. o Características histopatológicas • O carcinoma adenoide cístico é composto por uma mistura de células mioepiteliais e células ductais que podem apresentar um arranjo variado. • São reconhecidos três principais padrões histopatológicos: 1) cribriforme, 2) tubular e 3) sólido. • Usualmente uma combinação destes padrões é vista, e o tumor é classificado com base no padrão predominante. Processos Patológicos II • O padrão cribriforme é o mais clássico e de aparência mais bem reconhecida, caracterizado pela presença de ilhas de células basalóides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço. • No padrão tubular, as células tumorais são semelhantes, mas podem ocorrer como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. • A variante sólida consiste em grandes ilhas ou lençóis de células tumorais que demonstram pouca tendência para a formação de ductos ou cistos. Ao contrário dos padrões cribriforme e tubular, o pleomorfismo celular, a atividade mitótica, bem como focos centrais de necrose no centro das ilhas tumorais, podem ser observados. • Um achado altamente característico do carcinoma adenoide cístico é a tendência à invasão perineural, o que provavelmente corresponde ao achado clínico de dor nestes pacientes. o Tratamento e prognóstico • O carcinoma adenoide cístico é um tumor implacável que tende à recidiva local e eventual metástase a distância. • Em geral a excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, e a radioterapia adjuvante pode melhorar a sobrevida do paciente em alguns casos. • A metástase para linfonodos regionais é incomum, sendo o esvaziamento tipicamente contraindicado. • Devido ao prognóstico pobre, independentemente do tratamento, os clínicos devem ser cautelosos contra o inútil tratamento cirúrgico agressivo e mutilante para os casos de tumores grandes ou para os casos que já exibam metástases. • Devido à tendência a recidivas tardias e a metástases do tumor, a taxa de sobrevida em cinco anos apresenta um significado limitado e não equivale a uma cura. • A morte geralmente resulta da recidiva local ou de metástases a distância. Os tumores no palato ou no seio maxilar eventualmente podem invadir a base do crânio e se disseminar para o cérebro. • As metástases ocorrem em aproximadamente 35% dos pacientes, frequentemente envolvendo os pulmões e os ossos. o O adenocarcinoma polimorfo de baixo grau é a neoplasia maligna de glândula salivar mais recentemente reconhecida. o Características clínicas e radiográficas • O adenocarcinoma polimorfo de baixo grau é um tumor quase exclusivo das glândulas salivares menores. • Sessenta e cinco por cento dos casos ocorrem no palato duro ou no palato mole, Processos Patológicos II sendo o lábio superior e a mucosa jugal as outras localizações mais comuns. • É mais frequente em idosos,tendo pico de prevalência da sexta à oitava décadas de vida. • Dois terços de todos os casos ocorrem em mulheres. • O tumor se apresenta mais comumente como um aumento de volume indolor, que pode estar presente por um longo período de tempo, com crescimento lento. • Ocasionalmente, está associado a sangramento ou desconforto. • O tumor pode erodir ou infiltrar o osso subjacente. o Características histopatológicas • As células apresentam um formato que varia do arredondado ao poligonal, com bordos indistintos e citoplasma variando do pálido ao eosinofílico. • O núcleo pode ser arredondado, ovóide ou fusiforme; tais núcleos usualmente são palidamente corados, embora possam ser mais basofílicos em algumas áreas. • A invasão perineural é comum — outra característica que pode levar à confusão diagnóstica com o carcinoma adenoide cístico. Assim sendo, a distinção entre esses dois tumores é importante devido ao fato de seus prognósticos serem amplamente diferentes. o Tratamento e prognóstico • O adenocarcinoma polimorfo de baixo grau é mais bem tratado pela excisão cirúrgica ampla, algumas vezes incluindo a ressecção do osso subjacente. • A metástase para linfonodos regionais é relativamente incomum, ocorrendo em apenas menos de 10% dos pacientes. Desse modo, o esvaziamento cervical parece não ser necessário a menos que haja evidência clínica de metástase cervical. • As metástases a distância são raras.
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