Resumo Neville - TUMORES DE GLÂNDULAS SALIVARES

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TUMORES DE GLÂNDULAS SALIVARES 
 
 Localização mais comum das neoplasias de glândula salivar é a glândula parótida (benignas + 
comum), segunda localização são as glândulas salivares menores. O adenoma pleomórfico é, 
indubitavelmente, a neoplasia mais comum (55% a 77% de todos os casos na glândula parótida). Os tumores 
de Warthin são também comuns (5 a 22%). Carcinoma adenoide cístico é a maligna + comum. Carcinoma 
mucoepidermoide (+ frequente das malignas na parótida). Neoplasias + frequentes na glândula submadibular 
são as malignas. 70% a 95% das neoplasias das glândulas sublinguais são malignas. 
 Adenoma pleomórfico é a neoplasia de glândula salivar menor mais comum (40%). O carcinoma 
mucoepidermoide é a neoplasia de glândula salivar menor mais frequente (13 a 23%). O carcinoma adenoide 
cístico e o adenocarcinoma polimorfo de baixo grau de malignidade também são reconhecidos como 
neoplasias malignas de glândula salivar menor relativamente comuns. 
 Palato é a localização mais frequente das neoplasias de glândula salivar menor (42 a 54%). Lábios são 
a segunda localização mais comum das neoplasias de glândula salivar menor (21% a 24%), seguidos da 
mucosa jugal (12% a 15%). As neoplasias de lábio são mais comuns no lábio superior, representando 74% a 
87% de todas as neoplasias de lábio. Embora as mucoceles sejam comumente encontradas no lábio inferior, 
este é, surpreendentemente, um sítio raro para as neoplasias de glândula salivar. 
 41% a 47% das neoplasias do palato e 30% a 50% das neoplasias de mucosa jugal são malignas, de 
forma semelhante à prevalência geral de malignidade em todas as localizações de glândulas salivares 
menores combinadas. Entretanto, no lábio superior somente 9% a 25% das neoplasias são malignas, devido 
à elevada prevalência do adenoma canalicular, que tem uma especial afinidade com esta localização. Embora 
as neoplasias de lábio inferior sejam incomuns, 43% a 86% são malignas (principalmente o carcinoma 
mucoepidermoide). Mais de 95% das neoplasias da região retromolar são malignas, também devido ao 
predomínio de carcinomas mucoepidermoides. Infelizmente, a maioria das neoplasias do assoalho de boca 
e da língua são malignas. 
 
TUMORES BENIGNOS DE GLÂNDULAS SALIVARES 
ADENOMA PLEOMÓRFICO (Tumor Misto Benigno) 
 Neoplasia de glândula salivar mais comum. Acomete + frequente: parótidas (50% a 77%), 
submandibulares (53% a 72%) e glândulas salivares menores (33% a 41%). Os adenomas pleomórficos são 
derivados de uma mistura de elementos ductais e mioepiteliais. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
• Aumento de volume firme, indolor e de crescimento lento (pct pode notar presença da lesão há 
muito meses ou anos) 
• + adultos jovens, e adultos de meia idade entre 30 e 60 anos (qualquer faixa etária) 
• Neoplasia de glândula salivar menor primária + comum na infância 
• Discreta predileção por mulheres 
• Dor e a paralisia do nervo facial são raras 
• Tumor é móvel, mas se torna menos móvel com seu crescimento (pode crescer até atingir 
proporções grotescas) 
• + comum em palato, seguido por lábio superior e mucosa jugal 
o neoplasias de palato quase sempre são encontradas na região lateral posterior do palato, 
apresentando-se como um aumento de volume de formato arredondado e de superfície lisa 
o ulceração secundária a trauma pode ocorrer 
o lesão não é móvel (mucosa do palato duro fortemente aderida). Na mucosa jugal e labial são 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Lesão normalmente encapsulada e bem circunscrita (pode ser incompleta ou exibir infiltração pelas 
células neoplásicas) 
• Parênquima da lesão é composto de uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais dentro 
de um fundo semelhante ao mesênquima (proporção dos elementos epiteliais e do componente 
semelhante ao mesênquima é altamente variável dentre as diferentes neoplasias) 
• Epitélio forma ductos e estruturas císticas, ou pode ocorrer na forma de ilhas ou cordões de células 
• Células mioepiteliais geralmente perfazem uma grande porcentagem das células neoplásicas e 
exibem morfologia variável, por vezes podendo se apresentar como células anguladas ou fusiformes 
• Algumas células mioepiteliais são arredondadas e possuem núcleo excêntrico e citoplasma 
eosinofílico hialinizado, lembrando plasmócitos (células mioepiteliais plasmocitoides) 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Excisão cirúrgica 
• Parotidectomia superficial – lesões localizadas no lobo superficial da glândula parótida (com 
identificação e preservação do nervo facial) 
• Enucleação deve ser evitada – pode não ser completamente removida 
• Parotidectomia total – lesões no lobo profundo da glândula parótida 
• Submandibulares – remoção da glândula 
• Palato duro – excisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente 
• Prognóstico excelente 
• Complicação potencial – transformação maligna em um carcinoma ex-adenoma pleomórfico (3% a 
4%). Risco aumenta com o tempo de evolução da neoplasia. 
ONCOCITOMA (Adenoma Oxifílico) 
Neoplasia benigna das glândulas salivares, composta de grandes células epiteliais conhecidas como 
oncócitos (onco – inchar). Citoplasma granular aumentado dos oncócitos é devido ao acúmulo excessivo de 
mitocôndrias. Metaplasia oncocítica focal dos ductos salivares e das células acinares é um achado comum 
relacionado com a idade dos pacientes; os oncócitos são incomuns em indivíduos com idade abaixo dos 50 
anos, mas podem ser encontrados em praticamente todos os indivíduos na faixa etária dos 70 anos de idade. 
Adicionalmente às glândulas salivares, os oncócitos também têm sido identificados em outros órgãos, 
especialmente na tireoide, na paratireoide e nos rins. O oncocitoma é uma neoplasia rara, representando 
aproximadamente 1% de todas as neoplasias de glândula salivar. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• Idosos (8ª década de vida) 
• Sem predileção por sexo 
• + em glândulas maiores, principalmente parótida (85 a 90%) 
o Geralmente no lobo superficial (clinicamente indistinguíveis de outras neoplasias benignas) 
• Glândulas menores – extremamente raro 
• Aumentos de volume de crescimento lento, indolores e firmes à palpação, que raramente 
ultrapassam 4 cm de diâmetro 
• Ocasionalmente, podem ocorrer lesões bilaterais, embora possam representar exemplos de 
oncocitose (hiperplasia oncocítica multinodular) 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Tumor bem circunscrito, composto por lençóis de grandes células poliédricas (oncócitos), com 
abundante citoplasma eosinofílico granular 
o Por vezes, essas células formam um padrão alveolar ou glandular 
o Apresentam núcleo central que pode variar de um núcleo pequeno e hipercromático a um 
núcleo grande e vesicular 
• Pequeno estroma está presente, usualmente na forma de finos septos fibrovasculares 
• Pode também ser observado um infiltrado linfocítico associado 
• Granulação presente nessas células corresponde a uma abundância de mitocôndrias, que pode ser 
demonstrada por microscopia eletrônica 
• Podem conter um número variável de células com citoplasma claro 
o raras circunstâncias, estas células claras podem compor a maioria da lesão, dificultando a 
distinção de um adenocarcinoma salivar de células claras de baixo grau ou carcinoma 
metastático renal 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Excisão cirúrgica 
• Parótida – usualmente necessidade de parotidectomia parcial (lobotomia) para evitar a violação da 
cápsula neoplásica 
• Quando possível, o nervo facial deve ser preservado 
• Submandibular – remoção total da glândula 
• Menores – removidos com uma pequena margem de tecido normal circunvizinho 
• Prognóstico é bom, com baixa taxa de recorrência 
 
 
 
ONCOCITOSE (Hiperplasia Oncocítica Nodular) 
Metaplasia oncocítica é a transformação das células ductais e acinares em oncócitos. Tais células são 
incomuns antes dos 50 anos de idade; entretanto, tão logo os indivíduos envelhecem, oncócitos ocasionais 
são achados comuns nas glândulassalivares. Termo oncocitose se refere tanto à proliferação quanto ao 
acúmulo de oncócitos dentro das glândulas salivares. Tal condição pode simular uma neoplasia, tanto 
clinicamente quanto microscopicamente, mas também pode ser considerada mais um processo metaplásico 
do que um processo neoplásico. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• + idosos 
• + parótida (raramente, submandibular e glândulas menores) 
• Pode ser um achado incidental em um tecido de glândula salivar até então normal 
• Mas pode ser suficientemente extensa para produzir aumento de volume clinicamente detectável 
• Proliferação multifocal e nodular, mas, algumas vezes, toda a glândula pode ser substituída por 
oncócitos (oncocitose hiperplásica difusa) 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Coleção nodular focal de oncócitos dentro da glândula salivar 
• Células aumentadas são poliédricas e exibem um citoplasma granular eosinofílico abundante, 
resultado da proliferação das mitocôndrias (citoplasma claro – acúmulo de glicogênio) 
• Natureza multifocal da proliferação pode ser confundida com a observada em metástases, 
especialmente quando os oncócitos tem aparência clara 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Condição benigna que, em geral, é descoberta acidentalmente 
• Nenhum tratamento é necessário (prognóstico excelente) 
 
TUMOR DE WARTHIN (Cistadenoma Papilar Linfomatoso) 
Ocorre quase exclusivamente na glândula parótida. Segundo tumor benigno mais comum da glândula 
parótida. A análise dos componentes epitelial e linfoide do tumor de Warthin tem mostrado que ambos são 
policlonais; isto sugere que esta lesão pode não representar uma neoplasia verdadeira, mas deve ser 
classificada como um processo semelhante à neoplasia. Patogênese incerta. Os tabagistas têm um risco oito 
vezes maior de desenvolver o tumor de Warthin do que os não fumantes. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• Adultos idosos (6ª e a 7ª décadas de vida) 
• Marcante prevalência no sexo masculino 
• Menor frequencia em melanodermas 
• Aumento de volume nodular de crescimento lento e indolor na glândula parótida 
• Firmes ou flutuantes à palpação 
• + frequente na cauda da parótida, próximo ao ângulo da mandíbula, e pode ser notado muitos meses 
antes de o paciente procurar tratamento 
• Tendência de ocorrer bilateralmente (5 a 17%) – característica únicas 
o maioria dos tumores bilaterais não ocorre simultaneamente, mas é metacrônica (ocorrendo 
em momentos distintos) 
• Raramente – glândulas submandibulares ou nas glândulas salivares menores 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Um dos padrões histopatológicos mais distintos quando comparado a quaisquer outras neoplasias 
do corpo 
• Cistadenoma papilífero linfomatoso – descreve precisamente as características microscópicas 
marcantes desta lesão 
• Mistura de epitélio ductal e um estroma linfoide 
• Epitélio de natureza oncocítica, formando colunas uniformes de células que circundam espaços 
císticos 
• Células apresentam citoplasma eosinofílico abundante e levemente granular e são arranjadas em 
dupla camada 
• Camada interna luminal consiste em células colunares altas com núcleo central, levemente 
hipercorado e alinhado em paliçada 
• Abaixo da camada interna está presente uma segunda camada de células cuboidais ou poligonais 
com núcleo mais vesicular 
• Epitélio delimitante exibe múltiplas projeções papilares que se projetam para dentro dos espaços 
císticos 
• Epitélio é mantido por um estroma linfoide que, frequentemente, exibe formação de centros 
germinativos 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Remoção cirúrgica 
• Alguns preferem ressecção local com a remoção mínima de tecido circunjacente; outros optam pela 
parotidectomia superficial para evitar a violação da cápsula e pela tentativa de diagnóstico não ter 
sido obtida na fase pré-operatória. 
• Tumores malignos de Warthin (carcinoma ex-cistadenoma papilífero linfomatoso) têm sido 
relatados, embora sejam extremamente raro. 
 
ADENOMA CANALICULAR 
Neoplasia incomum que ocorre quase que exclusivamente nas glândulas salivares menores. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• + em idosos (7ª década) 
• Predileção pelo sexo feminino 
• Marcante predileção pelo lábio superior (75%), seguido pela mucosa jugal 
o 1ª ou 2ª neoplasia + comum do lábio superior (junto com adenoma pleomórfico) 
• Raro na parótida 
• Aumento de volume indolor, de crescimento lento, que usualmente varia de alguns mms a 2 cm 
• Pode ser firme ou discretamente flutuante à palpação 
• Mucosa que o recobre pode ter coloração normal ou azulada, podendo a lesão ser confundida com 
uma mucocele (entretanto mucocele em lábio superior é rara) 
• Lesões multifocais, com múltiplos tumores separados no lábio superior ou na mucosa jugal (pode 
ter) 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Padrão microscópico de natureza monomórfica 
• Caracterizado por cordões compostos por única camada de células epiteliais colunares ou cuboides 
com núcleos fortemente basofílicos 
• Tais células delimitam estruturas ductais, por vezes formando longos canais 
• Geralmente, formam-se grandes espaços císticos, e o epitélio pode demonstrar projeções papilares 
para dentro da luz cística 
• Células neoplásicas são suportadas por um estroma de tecido conjuntivo frouxo com vascularização 
proeminente 
• Ao contrário dos adenomas pleomórficos, alterações de estroma, como metaplasia condroide, não 
ocorrem 
• Fina cápsula fibrosa geralmente circunda o tumor, embora ilhas satélites possam ser observadas 
circundando a glândula salivar em aproximadamente 22% a 24% dos casos, o que explica a tendência 
à ocorrência de tumores multifocais 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Excisão cirúrgica local 
• Recorrência incomum e pode, na verdade, estar representando os casos de natureza multifocal 
 
ADENOMA DE CÉLULAS BASAIS 
Neoplasia benigna de glândula salivar que tem seu nome derivado da aparência basaloide das células 
neoplásicas. Incomum (1 a 4% de todas neoplasias de glândulas salivares). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• + na parótida (75%), seguido de glândulas salivares menores (lábio superior e mucosa jugal) 
• Adultos de meia-idade e em idosos (pico: 7ª década de vida) 
• + mulheres (2:1) 
• Adultos de meia-idade e em idosos 
• Massa móvel, de crescimento lento, semelhante ao adenoma pleomórfico (maioria <3cm) 
• Lobo superficial da parótida é o + comum 
 
• Adenoma de células basais membranoso (subtipo) 
o Hereditário 
o Associação a neoplasias de anexos cutâneos, como os cilindromas dérmicos e os 
tricoepiteliomas 
o Múltiplas lesões bilaterais podem se desenvolver dentro das glândulas parótidas 
o Chamados de tumores análogos dérmicos – semelhança histopatológico com os da pele 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Geralmente é encapsulado ou bem circunscrito 
• Subtipo mais comum é a variante sólida, que consiste em múltiplas ilhas e cordões de células 
epiteliais suportadas por uma pequena quantidade de estroma fibroso 
o Células periféricas dessas ilhas são arranjadas em paliçada e têm formato variando do 
cuboide ao colunar, semelhante aos aspectos histopatológicos do carcinoma de células 
basais 
o Células periféricas são frequentemente hipercromáticas; as células da porção central das 
ilhas tendem a ter o núcleo palidamente corado. As células centrais ocasionalmente formam 
arranjos concêntricos ou pérolas de queratina 
• Subtipo trabecular exibe finos cordões epiteliais 
• Subtipo tubular é caracterizado pela formação de pequenas estruturas ductiformes arredondadas 
• Subtipo membranoso 
Frequentemente se observa uma mistura dos subtipos histopatológicos. 
TRATAMENTO E PRONGNÓSTICO 
• Completa remoção cirúrgica 
• Recorrência rara 
• Subtipo membranoso – taxa de recorrência de 25% a 37%, possivelmente relacionada com a sua 
natureza multifocal 
• Contraparte maligna do adenoma de células basais é o adenocarcinoma de células basais 
o adenocarcinomas de células basais surge de novo, mas alguns casos se desenvolvem datransformação maligna de um adenoma de células basais pré-existente 
o Prognóstico bom (raramente tem metástase ou morte) 
 
PAPILOMAS DUCTAIS (Sialoadenoma Papilífero; Papiloma Intraductal; Papiloma Ductal Invertido) 
 Número representativo de neoplasias de glândula salivar pode ser caracterizado microscopicamente por 
um padrão papilomatoso, sendo a mais comum o tumor de Warthin (cistoadenoma papilar linfomatoso). O 
sialoadenoma papilífero, o papiloma intraductal e o papiloma ductal invertido são três neoplasias de 
glândulas salivares raras que também mostram características papilomatosas únicas. 
 Também deve ser mencionado que, ocasionalmente, um papiloma da mucosa oral poderá surgir no local 
de saída do ducto de uma glândula salivar menor no epitélio de superfície. Devido a esta localização, tal 
papiloma também pode apresentar raras células mucosas dentro do crescimento papilar exofítico, e, por 
vezes, tais lesões têm sido chamadas de papilomas ductais. Entretanto, deve-se enfatizar que essas lesões 
são papilomas de superfície, e não neoplasias primárias de glândula salivar. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• Sialoadenoma papilífero 
o + glândulas salivares menores (+palato), embora casos relatados na parótida 
o + idosos 
o crescimento exofítico de superfície papilar, semelhante clinicamente ao papiloma 
• Papiloma intraductal 
o lesão mal definida (geralmente confundida com outras lesões de glândula salivar, como o 
cistoadenoma papilar) 
o + adultos 
o + glândulas salivares menores 
o aumento de volume submucoso 
• Papiloma ductal invertido 
o raro – descrito somente em glândulas salivares menores de adultos 
o + lábio inferior e fundo de vestíbulo inferior 
o nódulos assintomáticos que podem ter edentações na mucosa de superfície 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Sialoadenoma papilífero 
o se assemelha ao papiloma – múltiplas projeções exofíticas papilares revestidas por epitélio 
pavimentoso estratificado 
o epitélio contíguo à proliferação papilar do epitélio ductal encontrado na superfície e se 
estende inferiormente em profundidade para dentro do tecido conjuntivo crescimento 
exofítico de superfície papilar, semelhante clinicamente ao papiloma 
o formados múltiplos lúmens ductais, delimitados por uma camada dupla de células, 
consistindo em uma camada luminal de células colunares altas e uma camada basal de 
pequenas células cuboides. Essas células ductais geralmente possuem aparência oncocítica 
o infiltrado inflamatório, composto por plasmócitos, linfócitos e neutrófilos. 
• Papiloma intraductal 
o estruturas dilatadas unicísticas, localizadas abaixo da mucosa+ adultos 
o delimitado por uma camada única ou por uma dupla camada de células epiteliais cuboides 
ou colunares que possuem múltiplas projeções papilares para dentro do lúmen cístico 
• Papiloma ductal invertido 
o composto por uma proliferação de epitélio pavimentoso, com múltiplas projeções papilares 
espessas e bulbosas, que preenchem o lúmen ductal 
o epitélio pode ser contíguo a mucosa, omunicando-se com a superfície por meio de pequenas 
aberturas na forma de poros 
o análises de hibridização in situ mostraram positividade para o papiloma vírus humano (HPV) 
dos tipos 6 e 11 tanto na superfície quanto no epitélio invertido de alguns papilomas ductais 
invertidos 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Remoção cirúrgica conservadora 
• Recorrência rara 
 
 
TUMORES MALIGNOS DE GLÂNDULAS SALIVARES 
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE 
Uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comum. Patogênese incerta, embora a exposição a 
radiação pode ser fator de risco. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• Neoplasia de glândulas salivares maiores e menores maligna + comum 
• Ampla variação de faixa etária (2ª até 7ª década de vida) 
• Neoplasia de glândula salivar maligna + comum em crianças 
• + comum na parótida, seguido de glândulas salivares menores (preferencialmente o palato) 
• Aumento de volume assintomático 
• Maioria percebe a presença da lesão com um ano ou menos de evolução, embora existam relatos de 
aumentos de volume com muitos anos de duração 
• Pode se desenvolver dor ou paralisia do nervo facial, geralmente associadas a lesões de alto grau 
• Aumentos de volume assintomáticos, que algumas vezes são flutuantes e apresentam coloração 
azulada ou vermelha, podendo ser confundidas clinicamente com uma mucocele (de glândulas 
menores) 
• Embora o lábio inferior, o assoalho de boca, a língua e a região retromolar sejam localizações 
incomuns para as neoplasias de glândula salivar, o carcinoma mucoepidermoide é a neoplasia de 
glândula salivar mais comum em cada uma destas localizações 
• Lesões intraósseas também podem se desenvolver nos ossos maxilares 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Composto de uma mistura de células produtoras de muco e células epidermoides 
• Células mucosas apresentam formato variado, mas contêm um abundante citoplasma espumoso que 
se cora positivamente com colorações para mucina 
• Células epidermoides são distinguidas por apresentar características de células epiteliais, geralmente 
demonstrando formato poligonal, pontes intercelulares e, raramente, ceratinização 
• Típica a presença de um terceiro tipo de célula – a célula 1. 2. 3. intermediária –, e acredita-se que 
seja uma célula progenitora tanto para as células mucosas quanto para as células epidermoides 
• Algumas neoplasias também exibem um número variável de células claras, que algumas vezes podem 
ser predominantes 
• Têm sido classificados em três graus histopatológicos, com base nos seguintes critérios: 
1. Quantidade de formação cística; 
2. Grau de atipia celular; 
3. Número relativo de células mucosas, epidermoides e intermediárias. 
• Baixo grau – proeminente formação cística, atipia celular mínima e uma proporção relativamente 
elevada de células mucosas 
• Alto grau – ilhas sólidas de células epidermoides e intermediárias que podem demonstrar 
considerável pleomorfismo e atividade mitótica 
• Células produtoras de muco podem ser infrequentes, e algumas vezes pode ser difícil distinguir o 
tumor do carcinoma epidermoide 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Determinado pela localização, pelo grau histopatológico e estágio clínico do tumor 
• Parótida, em estágio inicial – parotidectomia subtotal com preservação do nervo facial 
• Avançadas – remoção total da glândula parótida, com remoção do nervo facial 
• Glândula submandibular – remoção total da glândula 
• Glândulas salivares menores – excisão cirúrgica 
• Esvaziamento cervical radical é indicado a pacientes com evidência clínica de metástase e pode 
também ser considerado para pacientes com grandes lesões ou para as de alto grau 
• Radioterapia pós-operatória pode também ser usada para os mais agressivos 
• Prognóstico depende do grau e do estadiamento (baixo grau – bom; alto – reservado) 
• Recorrências locais ou a presença de metástases regionais são incomuns 
• Submandibulares estão associados a piores prognósticos do que os de parótida 
• Glândulas salivares menores – bom prognóstico, provavelmente devido à grande maioria ser 
representada por lesões de baixo grau ou de grau intermediário. Entretanto, os de língua e de 
assoalho de boca são menos previsíveis e podem apresentar um comportamento mais agressivo 
 
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE INTRAÓSSEO (Carcinoma Mucoepidermoide Central) 
Em raras ocasiões, as neoplasias de glândula salivar podem se originar centralmente nos ossos gnáticos. O 
carcinoma mucoepidermoide intraósseo é a neoplasia de glândula salivar mais comum e mais bem 
reconhecida. Entretanto, tem sido relatado o desenvolvimento de outras neoplasias de glândula salivar 
intraósseas, incluindo o carcinoma adenoide cístico, os tumores mistos benignos e malignos, o 
adenocarcinoma de células acinares, o carcinoma epitelial-mioepitelial e o adenoma monomórfico. A origem 
mais provável da maioria das neoplasias intraósseas é o epitélio odontogênico. As célulasprodutoras de 
muco são comuns nos epitélios de revestimento cístico, especialmente no cisto dentígero. Além disso, muitos 
carcinomas mucoepidermoides intraósseos se desenvolvem em associação a um dente impactado ou a um 
cisto odontogênico. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
• + em adultos de meia-idade 
• Ligeira predileção por mulheres 
• + mandíbula (área de molares e de ramo da mandíbula) 
• Dor, trismo e parestesia são sintomas relatados com menos frequência nessas lesões 
• Abaulamento da cortical (embora algumas lesões descobertas como um achado em radiografias) 
• RX 
o tanto radiolucências uniloculares quanto multiloculares com bordos bem definidos 
o alguns casos – área mais irregular e mal definida de destruição óssea 
o alguns casos estão associados a dentes inclusos (podem sugerir cisto ou um tumor 
odontogênico) 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Semelhante à observada em sua contraparte de tecidos moles (maioria baixo grau) 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Cirurgia 
• Ressecção cirúrgica radical oferece mais chances de cura do que procedimentos mais conservadores, 
como a enucleação ou a curetagem 
• Radioterapia adjuvante pode ser algumas vezes usada 
• Taxa de recorrência local associada ao tratamento conservador é de 40%, contrastando com uma 
taxa de 13% para o tratamento mais radical 
• Metástases (12% dos casos) 
• Prognóstico muito bom (10% dos pacientes morrem, geralmente como resultado da recorrência local 
do tumor) 
 
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES 
 Neoplasia maligna de glândulas salivares com células que exibem diferenciação acinar serosa. De baixo 
grau. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
• + parótida (achado lógico, tendo em vista esta ser a maior glândula salivar e a única inteiramente 
composta por elementos serosos) 
• Muito menos comum na glândula submandibular 
• G. salivares menores (9%) – mucosa jugal, os lábios e o palato as localizações mais comuns 
• 2ª à 7ª décadas de vida (média 40 aos 50 anos de idade) – ampla faixa etária 
• Aumento de volume de crescimento lento (lesão frequentemente está presente há muitos meses ou 
anos antes de um diagnóstico ser realizado) 
• Assintomática, embora tenha sido relatado dor associada ou sensibilidade em alguns casos 
• Paralisia do nervo facial é um sinal infrequente 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
• Aparência microscópica altamente variável 
• Geralmente é bem circunscrita e, algumas vezes, pode até mesmo se apresentar encapsulada; 
entretanto, alguns exibem um padrão de crescimento infiltrativo 
• Células mais características são aquelas com aparência de células serosas, com abundante 
citoplasma granular basofílico e núcleo excêntrico arredondado e hipercorado 
• Em raras ocasiões, a lesão pode apresentar características de alto grau, incluindo o pleomorfismo, a 
atividade mitótica aumentada e a necrose 
• Variante sólida – numerosas células acinares bem diferenciadas, arranjadas em padrão semelhante 
ao tecido normal da glândula parótida 
• Variante microcística – múltiplos espaços císticos são criados, podendo conter material mucinoso ou 
eosinofílico 
• Variante papilar-cística – formadas grandes áreas císticas, delimitadas por um epitélio que contém 
projeções papilares para dentro dos espaços císticos 
• Variante folicular – aparência semelhante ao tecido tireoidiano. A presença de um infiltrado linfoide, 
algumas vezes com formação de centros germinativos, não é incomum 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Confinados ao lobo superficial da glândula parótida – lobotomia 
• Lobo profundo - parotidectomia total 
• Nervo facial envolvido – tem que ser sacrificado 
• Submandibular – remoção total da glândula 
• Menores – excisão cirúrgica com margem de segurança 
• Radioterapia adjuvante pode ser considerada para a doença local não controlada 
• Um dos melhores prognósticos dentre as neoplasias malignas das glândulas salivares 
• 10 a 20% recorrência local e 8 a 11% metástase 
• 10% morrem em decorrência da doença, em que os adenocarcinomas de células acinares de alto 
grau mostram um prognóstico muito pior do que os de baixo grau 
• Prognóstico dos que acometem glândulas menores é melhor 
 
TUMORES MALIGNOS MISTOS (Carcinoma Ex-Adenoma Pleomórfico; Carcinoma Ex-Tumor Misto; 
Carcinossarcoma; Tumor Misto Metastatizante) 
 Tumores malignos mistos representam a contraparte maligna do tumor benigno misto ou adenoma 
pleomórfico. Incomuns. Constituem 2% a 4% de todas as de glândula salivar e podem ser divididas em três 
categorias: 
1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico (carcinoma ex-tumor misto) 
2. Carcinossarcoma 
3. Tumor misto metastatizante 
 O mais comum desses tumores é o carcinoma ex-adenoma pleomórfico, que é caracterizado pela 
transformação maligna do componente epitelial de um adenoma pleomórfico benigno. O carcinossarcoma é 
um tumor “misto” raro com a presença de ambos os componentes carcinomatoso e sarcomatoso. O tumor 
metastatizante misto apresenta características histopatológicas idênticas ao adenoma pleomórfico (tumor 
misto). Apesar de sua aparência benigna, a lesão metastiza. O tumor metastático também apresenta uma 
aparência microscópica benigna, geralmente semelhante à da lesão primária. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Carcinoma ex-Adenoma Pleomórfico 
• + em adultos de meia idade e idosos (6ª a 8 década) 
• Média de idade dos pacientes é de cerca de 15 anos acima da média de idade dos pacientes com 
adenoma pleomórfico 
• risco de transformação maligna em um adenoma pleomórfico aumenta com sua duração 
• Pacientes podem relatar que a lesão está presente por muitos anos, algumas vezes apresentando 
um rápido crescimento recente, com dor e ulceração 
• Alguns podem ter curta duração 
• + de 80% de glândulas maiores, principalmente partótida 
• 2/3 dos de glândulas menores ocorrem no palato 
• Dor ou o crescimento rápido não são incomuns. Entretanto: 
• Muitos casos se apresentam como um aumento de volume indolor, indistinguível de uma neoplasia 
benigna 
• Pode acusar paralisia do nervo facial 
Carcinossarcoma 
• Extremamente raro 
• Maioria dos casos tem sido relatada na parótida, mas também na submandibular e nas glândulas 
salivares menores 
• Sinais e sintomas clínicos são semelhantes aos do carcinoma ex-adenoma pleomórfico 
• História prévia de adenoma pleomórfico, embora outros casos pareçam se originar de novo 
Tumor Misto Metastatizante 
• Bastante raro 
• Maioria na parótida, mas também na submandibular e nas glândulas salivares menores 
• Metástases têm sido encontradas com maior frequência nos ossos ou nos pulmões, mas também 
podem ocorrer em outros sítios, como os linfonodos regionais, a pele ou o fígado 
• Maioria uma história prévia de um adenoma pleomórfico excisado muitos anos antes 
• Muitas vezes, o tumor primário exibe múltiplas recorrências antes que a metástase ocorra 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
Carcinoma ex-Adenoma Pleomórfico 
• Aparência microscópica variável 
• Geralmente, tem áreas de adenoma pleomórfico que podem constituir uma grande parte ou 
somente uma pequena parte da lesão (alguns casos, difícil encontrar componente benigno) 
• Áreas de transformação maligna do componente epitelial, caracterizadas pelo pleomorfismo celular 
e pela atividade mitótica anormal 
• Dividido em três subcategorias: invasivo, minimamente invasivo ou não invasivo 
• Invasivo – células neoplásicas penetrando + de 1,5 mm a cápsula tumoral para os tecidos adjacentes 
• Minimamente – invasão extracapsular medindo 1,5 mm ou menos 
Carcinossarcoma 
• Tumor bifásico que apresenta tanto áreas de componente carcinomatoso quanto áreas de 
componente sarcomatoso 
• Componente epitelial geralmente consiste em um adenocarcinoma pouco diferenciado ou em um 
carcinoma indiferenciado. 
• Porção sarcomatosa geralmente predomina no tumor e se apresenta na forma de um 
condrossarcoma, mas pode também apresentar características de um osteossarcoma, um 
fibrossarcoma,um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma ou um fibro-histiocitoma maligno 
Tumor Misto Metastatizante 
• Possui características de um adenoma pleomórfico, tanto nos sítios primários quanto nos sítios 
metastáticos 
• Alterações malignas não são observadas histopatologicamente 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Carcinoma ex-Adenoma Pleomórfico 
• Invasivo – ampla excisão cirúrgica, possivelmente em conjunto com o esvaziamento cervical local e 
a radioterapia adjuvante 
o Prognóstico reservado 
o Taxa geral de sobrevida em cinco anos varia de 25% a 65%, mas esta taxa salta para 10% a 
35% em 15 anos 
• Prognóstico é relacionado com o subtipo histopatológico do componente maligno 
• Não invasivo ou minimamente invasivo – prognóstico é semelhante ao do adenoma pleomórfico 
o Raros exemplos de metástase ou de morte por neoplasia já foram documentados para esses 
últimos subtipos 
Carcinossarcoma 
• Excisão cirúrgica radical, que pode ser combinada com a radioterapia e com a quimioterapia 
• Prognóstico é pobre, com cerca de 75% dos pacientes ou morrendo em decorrência de suas doenças 
ou desenvolvendo recorrências locais ou metástases. 
Tumor Misto Metastatizante 
• Excisão cirúrgica tanto da lesão primária quanto da metástase 
• Tem sido relatada uma taxa de mortalidade de 40% 
 
CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO 
 Uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comuns e mais bem reconhecidas. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
• 40% a 45% se desenvolvem nas glândulas salivares menores (+ palato) 
• Casos remanescentes – glândulas parótida e submandibular (distribuição semelhantes) 
• Raro na parótida (2%) 
• Na glândula submandibular, ele representa 11% a 17%, sendo a neoplasia maligna mais comum 
• Também relativamente comum dentre as neoplasias de glândula salivar de palato, representando 
8% a 15% 
• + adultos de meia-idade (Raro < 20 anos) 
• Aumento de volume de crescimento lento 
• Dor – achado clínico + comum e + importante, ocorrendo ocasionalmente na fase precoce do curso 
da doença, antes que haja um aumento de volume clinicamente detectável 
o Dor incômoda, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente 
• Na parótida – pode causar paralisia do nervo facial 
• No palato – superfície lisa ou ulcerada 
• Palato ou seio maxilar – rx: características evidentes de destruição óssea 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS 
• Composto por uma mistura de células mioepiteliais e células ductais que pode apresentar um arranjo 
variado 
• 3 principais padrões histopatológicos: (1) cribriforme, (2) tubular, (3) sólido. Usualmente, observa-se 
uma combinação desses padrões, e a neoplasia é classificada com base no padrão predominante 
• Padrão cribriforme – aparência mais bem reconhecida, sendo caracterizado pela presença de ilhas 
de células epiteliais basaloides que contêm múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços 
císticos, lembrando um queijo suíço. Esses espaços geralmente contêm material mucoide levemente 
basofílico, um produto eosinofílico hialinizado ou uma combinação da aparência mucoide-
hialinizada. Células neoplásicas são pequenas e cuboides, exibindo um núcleo basofílico e um 
citoplasma pequeno. Patologista deve estar atento para o fato de que outras neoplasias de glândula 
salivar, especialmente o adenocarcinoma polimorfo de baixo grau, também podem exibir áreas com 
padrão cribriforme. 
• Padrão tubular – células neoplásicas são semelhantes, mas podem se arranjar como múltiplos 
pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. O lúmen tubular pode ser delimitado 
de uma a diversas camadas de células, e, algumas vezes, tanto a camada de células ductais quanto a 
de células mioepiteliais podem ser identificadas. 
• Variante sólida – grandes ilhas ou lençóis celulares que demonstram pouca tendência para a 
formação de ductos ou cistos. Ao contrário dos padrões cribriforme e tubular, podem ser observados 
pleomorfismo celular, atividade mitótica, bem como focos centrais de necrose no centro das ilhas 
neoplásicas 
• Tendência à invasão perineural – achado clínico de dor no paciente 
• Células parecem se arranjar em forma de espiral ao redor dos feixes nervosos 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
• Neoplasia implacável que tende à recidiva local e eventual metástase à distância 
• Excisão cirúrgica é o tratamento de escolha 
• RXT adjuvante pode melhorar ligeiramente a sobrevida do paciente em alguns casos 
• Metástase para linfonodos incomum 
• A taxa de sobrevida em cinco anos pode chegar a 77% a 82%, mas essa taxa continua a diminuir ao 
longo do tempo 
• Padrão histopatológico sólido – prognóstico pior 
• Seio maxilar e na glândula submandibular – prognóstico pior 
• Pacientes jovens do sexo feminino, que apresentam a lesão localizada no momento do diagnóstico – 
melhor taxa de sobrevida 
• Morte geralmente resulta de recorrência local ou de metástases à distância 
• Lesões no palato ou no seio maxilar eventualmente podem invadir a base do crânio e se disseminar 
• Metástases (35%) envolvendo os pulmões, os ossos e o cérebro