ANEMIA HEMOLITICA 4

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[hematologia]
ESFEROCITOSE
FISIOPATOLOGIA
A membrana do eritrócito é sustentada por uma rede de proteínas que formam um citoesqueleto 
Entre outras coisas, essas proteínas conferem a propriedade de maleabilidade ou deformabilidade características dos eritrócitos, tão necessária para a passagem dessas células através das fendas sinusoidais do baço.
A ausência de algumas dessas proteínas leva à fragilidade da hemácia
A deficiência na espectrina leva à perda de fragmentos da camada lipídica da membrana, transformando a hemácia em Esferócito, que são células mais densas, com o mesmo conteúdo, mas menos membrana, o que as deixa mais escuras.
Ao passar pelos capilares essas hemácias são fagocitadas e destruídas por não terem capacidade de se deformar. Isso acontece principalmente nos capilares do baço (fendas sinusoidais), já que os esferócitos ficam mais tempo em contato com os macrófagos.
Recessiva – filhos terão ou não dependendo do pai
Dominante – filhos terão anemia -> MAIS COMUM
DIAGNÓSTICO
Presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico
Ao pedir uma eletroforese de Hb, diferencia de anemia falciforme, por vir normal e o Coombs direto negativo elimina a AHAI
MANIFESTAÇAO CLINICA
Cenário diagnóstico típico: criança submetida à investigação de esplenomegalia 
Icterícia
Anemia leve a moderada
Litíase biliar – por cálculo de bilirrubinato de cálcio (crise biliar) 
História familiar 
TRATAMENTO
Só é tratado se isso interferir a vida do paciente, se ocorrerem várias crises com Hb < 6 e a pessoa tiver que fazer muita hemotransfusão. Nesse caso é recomendado a esplenectomia.
Como o baço é importante na defesa contra bactérias capsuladas e sua retirada leva à imunodeficiência, deve ser administrada a vacina antipneumocócica antes do procedimento e após a cirurgia fazer o uso de Benzetacil por pelo menos 2 anos, além da suplementação constante com ácido fólico (para evitar crise megaloblástica).