Fibrose Cística (FC)

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UNIVERSIDADE DO OESTE DE SANTA CATARINA – UNOESC
FABIANE FRANCENER
JAQUELINE JOANA ZUFFO
LETÍCIA JAROSESKI HOSS
O AUXÍLIO DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
São Miguel do Oeste
2017
FABIANE FRANCENER
JAQUELINE JOANA ZUFFO
LETÍCIA JAROSESKI HOSS
O AUXÍLIO DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA
Relatório Técnico Científico aos componentes curriculares de Biologia e Genética, Fundamentos da Fisioterapia, Metodologia Cientifica, Produção de Texto, Curso de Fisioterapia da Universidade do Oeste de Santa Catarina – Campus de São Miguel do Oeste. 
Prof.ª. Marisete Camini 
São Miguel do Oeste
2017
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO..........................................................................................................3
2 FIBROSE CÍSTICA....................................................................................................6
2.1 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NO APARELHO RESPIRÁTORIO.........................6
2.1.2 Tratamento respiratório........................................................................................7 
2.1.3 Fisioterapia respiratória.......................................................................................7
2 DRENAGEM POSTURAL.........................................................................................8
2.2 PERCUSSÃO PULMONAR MANUAL....................................................................9 
2.3 FLUTTER E SHAKER...........................................................................................10 
2.4 DRENAGEM AUTOGÊNICA (DA)........................................................................11 
2.5 CICLO ATIVO DA RESPIRAÇÃO.........................................................................11 
2.6 MÁSCARA DE PRESSÃO POSITIVA EXPIRATÓRIA (PEP)...............................12 
2.7 TÉCNICA DE EXPIRAÇÃO FORÇADA................................................................12 
2.8 VENTILAÇÃO PERCUSSIVA INTRAPULMONAR (IPV)......................................13 
2.9 VIBRAÇÃO E PERCUSSÃO.................................................................................14
2.10 VIBRAÇÃO PULMONAR MANUAL....................................................................14 
2.11 ACAPELLA.........................................................................................................14 
2.12OSCILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA DA PAREDE TORÁCICA......................15 
2.13 PERCUSSÃO E VIBRAÇÃO MECÂNICA...........................................................15 3 CONCLUSÃO..........................................................................................................16
 REFERÊNCIAS.......................................................................................................17
1 INTRODUÇÃO 
	
Neste trabalho iremos abordar os diferentes aspectos relacionados ao uso da fisioterapia respiratória atuando na Fibrose Cística (FC), bem como sua funcionalidade e ação restauradora sobre pacientes fibrocísticos.
A FC é uma doença autossômica recessiva, hereditária e genética, que afeta principalmente os sistemas gastrointestinal e respiratório. Causada por uma deficiência na cabeça do cromossomo 7, responsável por produzir a proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR). Essa proteína é encontrada nas células epiteliais, trato respiratório, glândulas submucosas do pâncreas, do fígado ductos sudoríparos e trato reprodutivo. Sua principal função nesses locais é atuação de regulação de íons e água nas células epiteliais (FEITEN, p. 29).
As técnicas terapêuticas para Fibrose Cística incluem principalmente fisioterapia respiratória. Técnicas fisioterapêuticas como drenagem postural, percussão e vibração, são classificados como fisioterapia respiratória convencional. Torna-se evidente o relevante papel da fisioterapia respiratória através das técnicas de higiene brônquica na melhora da qualidade de vida e prognóstico desses pacientes. Contudo, ainda persiste uma incerteza em relação às técnicas mais efetivas.
	A fisioterapia respiratória que consiste na drenagem postural, tapotagem (percussão torácica), vibração, tosse assistida, manobras específicas de desobstrução brônquica, além de aparelhos utilizados como Flutter, EPAP, espirômetros de incentivo, entre outros, vem ganhando espaço rapidamente, sendo essencial no prognóstico desses pacientes, aumentando e melhorando sua qualidade de vida.
2 FIBROSE CÍSTICA
A Fibrose Cística (FC), é uma das doenças genéticas mais letais da raça branca. Na população caucasiana há uma variação de 1:2.000 ou 1:5.000 nascidos vivos. No brasil. Ocorre em maior número na região sul, por ser mais próximo da população caucasiana, nas demais regiões o índice não passa de 1:10.000 nascimentos (OLIVEIRA et al., 2011).
	
Afirma Oliveira et al. (2011, p.120):
A Fibrose Cística é de transmissão autossômica recessiva. Seu gene localiza-se no braço longo do cromossomo 7 e transcreve uma proteína transmembrana que regula o transporte iônico, conhecido como CFTR (Cystic Fribosis Transmembrane Condutance Regulator).
Tendo que a maior causa de morte advinda da Fibrose Cística ocorre nas vias respiratórias, é uma doença genética que afeta múltiplos órgãos.
	
	Afirma Oliveira et al. (2011, p. 120):
A Fibrose Cística provoca mudanças patológicas em órgãos em que a CFTR atua, incluindo células secretórias, glândulas sudoríparas, seios da face, pulmões, pâncreas, fígado e trato reprodutor. A mudança mais importante e notada nas vias aéreas, nas quais o defeito genético básico causa infecção pulmonar crônica.
2.1 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NO APARELHO RESPIRATÓRIO 
As alterações acometidas nas vias respiratórias são as complicações mas graves da doença, infecções pulmonares, especialmente com pseudômonas resistentes são frequentes.
Oliveira et al. (2011, p. 121) afirma que, “a sintomatologia respiratória é constituída principalmente de tosse persistente e produção de escarro mucoso em excesso.”
Nesse sentido pode-se afirmar que, infecções respiratórias por bactérias resistentes a antibióticos padrões, são frequentes em pacientes com fibrose cística, que prejudicam ainda mais a expectativa de vida. Afirma Oliveira et al. (2011, p. 121):
Indivíduos com FC sofrem repetidas infecções respiratórias por bactérias como Staphylococus Aureos, Haemophylus Influenzae, e posteriormente, Pseudômonas Aeruginosa (PA) e, em alguns casos por Burkholderia Cepacea. A presença deste último está relacionado, na maiorias das vezes, à rápida deterioração pulmonar e a gravidade da doença.
Quando a avanço da doença pulmonar, podem ocorrer complicações como pneumotórax e hemoptise. A maioria dos indivíduos que apresentam fibrose cística morre por insuficiência respiratória. Nessa fase os pacientes apresentam tórax enfisematoso, broncorreia purulenta, frequência respiratória aumentada, dificuldade expiratória, cianose periungueal, baqueteamento digital acentuado (Oliveira et al., 2011).
2.1.1 Tratamento respiratório 
O tratamento de pacientes com infecções respiratórias é considerado de aspecto muito importante. Antibióticos administrados via oral, inalatória ou intravenosa são importantes para controlar as multiplicação de bactérias que causam complicações pulmonares, frequentes em paciente com FC. Pode-se inferir que: 
O surgimento de um ideia importante para evitar a colonização crônica de PA (Pseudômonas Aeruginosa), que é definida como o escaro obtido por expectoração, sucção nasofaríngea ou swab faríngeo, se dá quando combina-se a presença de dois ou mais anticorpos precipitantes contra PA. (OLIVEIRA et al, 2011, p.121).
		
Sendo que a expectoração é o meio mais eficiente para eliminar secreções outras técnicas já estão mostrando uma efetividade progressiva.
2.1.2 Fisioterapia Respiratória 
A Fisioterapia Respiratória(FR) foi incorporada no tratamento de doenças pulmonares secretivas desde meados de 1900 e reconhecida, como parte fundamental do tratamento da FC, colaborando com a melhora da qualidade de vida desses pacientes. Observou-se a deterioração na função pulmonar após 3 semanas sem FR.
A fisioterapia respiratória é altamente recomendada nos casos de FC. Várias técnicas podem ser empregadas para a realização da FR, contanto, vem se discutindo a superioridade de alguma determinada técnica. Com isso houve um concordância para com as técnicas, adaptando-as as necessidades de cada paciente, fazendo o melhor andamento e adesão do tratamento. 
Conforme Gomide et al. (2007, p. 228):
A FR atua em diversos aspectos dos pacientes com fibrose cística, tais como avaliação da força muscular respiratória, da função pulmonar e do condicionamento físico, educação sobre a doença, seus tratamentos e intervenção por meio de manobras de higiene brônquica, exercícios respiratórios, reabilitação pulmonar, cinesioterapia, reeducação postural dentre outros. 
A eliminação de secreções, redução da obstrução de vias aéreas e suas consequências, como atelectasias e hiper insuflação podem ser evitadas através de manobras de higiene brônquica. A inalação de mucolíticos e bronco dilatadores devem ser administradas logo antes das manobras, e os antibióticos e corticosteroides inalados, no final da sessão, tendo assim maior chance de atingir as vias aéreas periféricas. O contato direito com fisioterapeuta melhora a compreensão da adesão do tratamento, dando resultados melhores aos pacientes (GOMIDE et al., 2007).
2.2 DRENAGEM POSTURAL
A drenagem postural (DP) com o auxílio da gravidade ajuda na movimentar no trato respiratório, direcionando para as vias áreas centrais, para que poderão ser removidas através da tosse. O tempo recomendado de DP é entre 3 e 15minutos por posição selecionada, sendo que o tempo total não ultrapasse 30-40 minutos.
As contraindicações para realização dessa técnica são: hipertensão intracraniana não controlada, analgesia insuficiente após cirurgia abdominal, cardiopatias agudas e crônicas, instabilidade hemodinâmica, insuficiência respiratória, abdome aberto e traumatismo torácico. Gomide et al. (2007, p. 228)
Para a realização da DP é preciso observar o estado de saúde de cada paciente no momento da técnica, disponibilidade de lugar e tempo, além da existência de outros recursos para serem utilizados durante sessão.
Através de estudos, a drenagem postural mostrou ser de grande valia para higiene brônquica para fibrocísticos. A DP associada à técnica de expiração forçada pode otimizar a função pulmonar pelo aumento do VEF, da capacidade vital forçada (CVF) e do pico de fluxo expiratório (PFE). Mesmo sendo uma técnica imprescindível pra a higiene brônquica, para ser mais eficaz a DP deve ser associada a outras técnicas fisioterapeutas (GOMIDE et al., 2007).
2.3 PERCUSSÃO PULMONAR MANUAL 
Técnica manual pela qual, o objetivo é soltar e facilitar o clearance mucociliar, realizadas por um assistente ou o próprio paciente. A percussão pode ser aplicada de três formas: tapotagem, percussão cubital, digito-percussão ou punho percussão. 
Alega Gomide et al. (2007, p. 229):
A tapotagem consiste na percussão das mãos em forma de concha de maneira alternada e rítmica sobre a área do tórax com acúmulo de secreção, geralmente identificada pela ausculta pulmonar. A mão percussora entra em contato com a superfície externa do tórax do paciente, proporcionando oscilações mecânicas que deverão atingir os pulmões como uma onda de energia transmitida da parede torácica para as vias aéreas. Acredita-se que com a oscilação mecânica e o consequente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser descoladas das paredes brônquicas.
O tempo de duração da percussão manual pode variar, já que não a um tempo limite, para realizar a tapotagem. Se considera o fato da condição física dos pacientes em relação do tempo.
Nos pacientes com FC durante a percussão, houve queda da saturação de oxigênio, como também hipoxemia e broncoespasmo, podem ser evitados através de exercícios respiratórios, como respiração profunda, técnica de expiração forçada e ciclo ativo da respiração, associados a tapotagem. Essa técnica seria mais eficaz em pacientes com secreção em vias aéreas proximais, podendo ser útil também como estímulo de tosse (GOMIDE et al., 2007).
2.4 FLUTTER E SHAKER 
O Flutter é um produto ideal para fisioterapia respiratória, principalmente para higiene brônquica e como auxiliar em ações preventivas contra infecções bronco-pulmonares.
Conforme Gomide et al. (2007, p. 230):
Durante a expiração, a pressão gerada pelo fluxo expiratório desloca a bola de metal do cone, produzindo oscilações pressóricas que levam o desprendimento de secreção das paredes das vias aéreas. O peso da bola produz uma pressão expiratória positiva intermitente que varia entre 18 e 22 cmH2O em expiração normal, e acima de 35 cmH2O em expiração forçada. A frequência oscilatória é dependente tanto do fluxo expiratório quanto da posição (grau de inclinação) em que o aparelho é utilizado. Portanto, o paciente deve selecionar a posição que resulta em melhor transmissão de vibração para as vias aéreas, otimizando a mobilização de secreções.
	Para melhores resultados advindos do Flutter, o paciente deve levar em consideração as técnicas e posições adequadas para uso do aparelho, acarretando assim, uma melhor expectoração das secreções.
Pacientes que usaram o Flutter expectoraram três vezes mais do que aqueles que só faziam uso da fisioterapia convencional, esse aparelho é seguro, portátil e eficaz, além de proporcionar maior aderência ao tratamento, independência ao paciente e diminuição dos custos pela não necessidade da presença constante do fisioterapeuta (GOMIDE et al., 2007).
2.5 DRENAGEM AUTOGÊNICA (DA) 
Essa técnica usa altas taxas de fluxo expiratório ao mesmo tempo em que se evita o fechamento da via aérea e consiste em um sistema de três fases respiratórias: “desprender” a secreção das porções periféricas por meio de respirações a baixo volume pulmonar, “coletar” por meio de respirações a médio volume e “expectorar” o muco realizando respirações com alto volume pulmonar.
A DA mobilizou secreção de forma mais rápida e aumentou o FEF de um maior número de pacientes. Em outros estudos, a DA mostrou-se eficaz na melhora da dispneia ao exercício, CVF, VEF, FE e Peak flow após 20 dias de tratamento, sendo considerada tão efetiva na retirada de secreção e melhora da função pulmonar quanto o CAR. Contudo, o Flutter levou a menor viscosidade do muco e a máscara de PEP mobilizou maior quantidade de secreção quando comparados à DA. As limitações para realização dessa técnica são a falta de cooperação do indivíduo e a necessidade de orientação e revisão da técnica regularmente Gomide et al. (2007, p. 231).
A DA tem mostrado uma melhora na mobilização de secreções em FC, bem como na diminuição da dispneia, e melhora da função pulmonar. Entretanto, para um aproveitamento da técnica há necessidade de cooperação dos pacientes, para buscar resultados satisfatórios. 
2.6 CICLO ATIVO DA RESPIRAÇÃO 
O Ciclo Ativo da Respiração (CAR) consiste em 3 etapas: controle respiratório, expansão torácica e TEF. O CAR pode ser realizado sentado, sendo de melhor sua aplicação juntamente com a drenagem postural.
O Ciclo Ativo da Respiração minimiza e impede a dessaturação de oxigênio, além de melhorar a performance ao exercício. O CAR leva há uma higiene brônquica melhor comparada com a drenagem, tapotagem, vibração e Flutter em pacientes fibrocísticos. Pacientes fibrocísticos que realizaram o CAR durante 7 meses demonstraram melhora significativa dos parâmetros da função pulmonar como CVF, VEF e VEF/CVF. Entretanto o CAR juntamente com a DP teve resultados menos satisfatórios em relação a secreções expectoradoras, quanto ao uso de manobras de resistência na inspiração (GOMIDE et al., 2007).
2.7 MÁSCARA DEPRESSÃO POSITIVA EXPIRATÓRIA (PEP) 
O sistema consiste de uma máscara facial acoplada a uma válvula unidirecional, na qual uma resistência é determinada na fase expiratória. O paciente inspira e expira dentro da máscara por, aproximadamente, 15 vezes ou 2 minutos. Após descanso com respirações fora da máscara, o procedimento é repetido por aproximadamente 20 minutos e geralmente realizado 2 vezes ao dia.
A PEP é essencial na mobilização de secreções, e a longo prazo, na manutenção da função pulmonar em fibrocísticos. Os pacientes com FC que realizam exercícios respiratórios, TEF e DP, expectoram melhor secreções comparados aqueles que somente usam a máscara de PEP. Estudos concluíram que somente o uso da PEP seja mais ou menos eficiente que outros métodos de higiene brônquica e melhora na função pulmonar desses pacientes (GOMIDE et al., 2007).
2.8 TÉCNICA DE EXPIRAÇÃO FORÇADA 
À medida que os pacientes crescem e ficam mais independentes, frequentemente passam a utilizar outros métodos para remoção de secreções que não necessitam da assistência dos familiares como, por exemplo, técnica da expiração forçada, ciclo ativo da respiração, uso de aparelhos com pressão expiratória positiva (PEP), Drenagem Autogênica e Flutter. 
Gomide et al. (2007, p. 229) coloca que:
A técnica de expiração forçada (TEF), também chamada de “huffing”, consiste de uma inspiração seguida de expirações forçadas (emitindo sons de “huffs”), com a glote aberta, acompanhada de tosse (ou “huff” de alto volume pulmonar) para expectoração da secreção e um período de relaxamento com respiração diafragmática controlada. Enquanto um “huff” de baixo volume pulmonar move secreções periféricas, um “huff” de alto volume remove muco das vias aéreas mais proximais. A última etapa da TEF, em que o paciente realiza respiração diafragmática controlada, é essencial para evitar broncoespasmo e queda na saturação. 
	A TEF tem se mostrado bastante eficaz na higiene brônquica de pacientes com tendência ao colapso das vias aéreas durante a tosse normal, como é o caso dos pacientes fibrocísticos.
2.9 VENTILAÇÃO PERCUSSIVA INTRAPULMONAR (IPV)
	A ventilação percussiva pulmonar combina a inalação e percussão torácica interna aplicada através de um bocal. A percussão intrapulmonar é conseguida por meio de pequenos e rápidos golpes de ar via jato. Foi relatado que esse dispositivo é eficiente, seguro e bem aceito pelos pacientes (OLIVEIRA et al. 2011).
2.10 VIBRAÇÃO E PERCUSSÃO 
Técnica que pode ser realizada com ajuda de um assistente ou o próprio paciente, tendo o objetivo de facilitar o clareance mucociliar. É aplicada a caixa torácica com a mão e m forma de concha, sendo que a frequência e profundidade devem ser adaptadas ao paciente, que também pode ser aplicada por um dispositivo mecânico. 
	A vibração é aplicada no tórax do paciente durante a fase expiratória da respiração, e consiste em uma pressão expiratória fina que produz efeito mecânico, que ajuda na remoção de secreção periférica quando combinada com drenagem postural. No entanto os estudos são inconsistentes para suportar essa afirmação. A forca e profundidade da técnica são adaptadas individualmente (OLIVEIRA et al., 2011).
2.11 VIBRAÇÃO PULMONAR MANUAL 
Parafraseando OLIVEIRA (et al., 2011). A aplicação de movimentos ritmados oscilatórios executados na parede torácica do paciente. Tendo uma frequência ideal para modificar as propriedades físicas do muco brônquico com diminuição da viscosidade em razão do tixotropismo. As vibrações são capazes de reduzir a viscosidade do muco e facilitar sua depuração. Geralmente é realizado em combinações com compressão da caixa torácica.
Foi demonstrado que a vibração, a drenagem postural e a percussão promovem aumento significativo da expectoração e, quando associadas ao exercício físico, aumentam o VEF em pacientes fibrocísticos.
2.12 ACAPELLA 
	Tendo que o aparelho Acapella, pode ser usado em diversas posições, também pode ser usado mais facilmente pelos pacientes para a expectoração de secreções.
Afirma Gomide et al. (2007, p. 230-231):
A Acapella permite alterar a frequência e a resistência por meio de um botão de ajuste do posicionamento de um imã interno, podendo ser utilizado com máscara ou peça bucal. Sua válvula bidirecional integrada permite ao paciente inspirar e expirar sem removê-la da boca. Pode ser utilizada em qualquer posição, permitindo ao paciente sentar-se, reclinar-se ou mesmo deitar-se, pois, enquanto o Flutter utiliza a força da gravidade a Acapella usa uma força de atração magnética. 
Quando comparada ao CAR, a Acapella demonstrou efetividade semelhante em relação à quantidade de secreção expectorada. Já em relação à preferência, uma maior proporção de pacientes preferiu Acapella podendo assim, ser uma boa alternativa para pacientes hipersecretivos. 
2.13 OSCILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA DA PAREDE TORÁCICA
	Dispositivo que consiste em um colete inflável e gerador de ar de pulso para criar oscilação externa da parede torácica. Há aumento do fluxo transitório produzido a cada compressão. Estudos relatam a melhora na função pulmonar, e aumento na expectoração de secreção, o custo individual do dispositivo é significativo e merece consideração (OLIVEIRA et al., 2011).
2.14 PERCUSSÃO E VIBRAÇÃO MECÂNICA 
O percussor mecânico foi introduzido no tratamento das doenças pulmonares crônicas durante os anos 70, no intuito de promover maior independência ao paciente, em relação ao fisioterapeuta, além de ser um grande aliado para a melhora da qualidade do tratamento domiciliar (GOMIDE et al., 2007)
	A percussão manual e o percussor mecânico tem apresentado a mesma efetividade para com a expectoração de secreções pulmonares. 
Coloca Gomide et al. (2007, p. 229):
O percussor mecânico tem demonstrado segurança e efetividade na limpeza de vias aéreas. Quando comparado à percussão manual, foi observada semelhança na quantidade de secreção expectorada, porém, melhora significativa no VEF e CVF do grupo que realizou a forma manual. [...] Já em relação à vibração, na prática clínica a forma mecânica acaba substituindo a manual por não exigir potentes contrações musculares, provenientes dos braços do fisioterapeuta, ou pela incapacidade dos pais de realizarem a forma manual. 
Entretanto a Percussão Mecânica não apresenta contornos suficientemente anatômicos para centralizar as ondas vibratórias, as quais se dispersam para outros seguimentos corporais, como os membros superiores e a cabeça, chegando a causar, em certas circunstâncias, desconforto aos pacientes.
3 CONCLUSÃO
Ao finalizar este trabalho que aborda sobre a FC pode-se afirmar que a intervenção do fisioterapeuta se apresenta de forma muito importante. Indica-se ainda que a evolução no tratamento da fibrose cística tem aumentado a sobrevida dos pacientes; porém, os danos causados aos sistemas orgânicos com a progressão da doença ainda são motivos de preocupação e pesquisas.
Sendo assim, a fisioterapia respiratória é essencial para pacientes com FC, para aumentar a expectoração de secreções. A fisioterapia respiratória é sinônimo de melhor qualidade de vida para os pacientes com FC, sendo de extrema importância para seu tratamento. Ao selecionar tratamentos de higiene brônquica o fisioterapeuta deve observar fatores fundamentais, como custos, necessidades dos paciente, vantagens e desvantagens, técnica a ser aplicada em cada paciente, se necessita de uso de aparelhos ou não, idade do paciente, entre outros fatores necessários para aplicação do tratamento.
A fisioterapia respiratória é parte do regime diário de tratamento dos pacientes com FC, cuja rotina demanda tempo e dedicação e cujos objetivos se complementam entre si, especialmente para os pacientes crônicos ambulatoriais ou tratados em domicílio, pois nenhum método de higiene brônquica será bem sucedido se for abandonado pelo paciente.
Ao finalizar este trabalho pode-se afirmar que os objetivos relacionados a atuação da fisioterapia respiratória empacientes com FC, evidenciou os diferentes tipos de técnicas e seus resultados que demonstram-se importantes para a sobrevida de pacientes fibrocísticos, tendo a importância e complicações de certas técnicas aplicadas, bem como sua efetividade e resultado.
REFERÊNCIAS
FEITEN, Taiane... [et al.]. Fisioterapia respiratória: um problema de crianças e adolescentes com fibrose cística - Porto Alegre, 2015, 29p. disponível em: http://www.scielo.br/pdf/jbpneu/v42n1/pt_1806-3713-jbpneu-42-01-00029.pdf. Acesso em: 20 abr. 2017.
FIRMIDA, Mônica... [et al.]. Fisiopatologia e Manifestações Clínicas da Fibrose Cística 2011. 46p. Disponível em: <http://www.e-publicacoes.uerj.br/index.php/revistahupe/article/view/8878>. Acesso em: 20 abr. 2017. 
GOMIDE, Liana... [et al.]. Atuação da fisioterapia respiratória em pacientes com fibrose cística: uma revisão da literatura - São Paulo, 2007, 227p. Disponível em: <http://www.habdirect.co.uk/media/wysiwyg/pdfs/Shakeretc/GOMIDE_RespiratoryPhysiotherapyInPatientsWithCysticFibrosisAliteratureReview.pdf>. Acesso em: 20 abr. 2017. 
Marcelo Xavier Coelho, Vito Ângelo Sequenzia, Leandro Goulart Agostini. Atuação Fisioterapêutica Em Pacientes Portadores De Fibrose Cística: Revisão De Literatura – 2010, disponível em: http://unipacto.com.br/revista2/pesquisa_extensao/formularios/ac/ac_sau_2.pdf acesso em: 27 maio 2017.	
SARMENTO, George... [et al.]. Fisioterapia respiratório em pediatria e neonatologia - São Paulo: Manole, 2011. Cap. 11, p. 120-126.