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Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 1 Vestibulopatias periféricas Anatomia e fisiologia vestibular O equilíbrio do nosso corpo é dado por um complexo sistema que envolve o labirinto posterior, sistema visual e sistema proprioceptivo. O labirinto é o principal gerador de informações, e sua disfunção é responsável pelas causas mais comuns de alteração do equilíbrio corporal. O labirinto membranoso é cercado pelo labirinto ósseo, e entre os dois encontra-se a perilinfa, líquido semelhante ao líquido extracelular, sendo o Na+ seu principal cátion (140mEq/l). O interior do labirinto membranoso é preenchido por endolinfa, que por sua vez é rica em K+ (144mEq/l), que é produzida principalmente pela estria vascular. O labirinto posterior é formado pelos canais semicirculares (CS) e pelo vestíbulo membranoso. Cada labirinto possui 3 canais: 1)CS lateral, que posiciona-se em plano de 30º acima do plano horizontal e faz par funcional com seu homólogo contralateral; 2) CS posterior, posicionado posteriormente e a 45º lateral ao plano sagital; 3) CS superior, fazendo ângulo de 45º medialmente ao plano sagital. O CS superior faz par funcional com o CS posterior contralateral. Cada canal possui uma extremidade dilatada, chamada de ampola, que contém crista ampular, que é a estrutura sensorial. A outra extremidade é chamada não-ampular, que é comum aos canais superior e posterior. Os CS são responsáveis pelas informações de aceleração angular, que gera correntes da endolinfa no interior dos canais, que podem ser ampulípetas e ampulífugas. Cada par funcional apresenta frequência de descargas que se opõem, e quando são iguais, significam que não há movimento rotacional. Para os CS laterais, quando a cabeça gira para direita, ocorre corrente ampulípeta no CSL direito, aumentando a frequência de descargas, e outra ampulífuga contralateral, com diminuição dos impulsos. O vestíbulo membranoso contém o sáculo e o utrículo, cujos órgãos sensoriais são chamados de máculas, que fornecem informações acerca da aceleração linear e da gravidade. A mácula do utrículo (lapillus) posiciona-se em plano horizontal e a do sáculo (sagitta) em plano vertical. São compostas por células ciliadas assim como as cristas ampulares, sendo cobertas por uma camada gelatinosa que tem em sua superfície cristais de carbonato de cálcio, o que auxilia na força inercial. Do gânglio de Scarpa (Antonio Scarpa, anatomista italiano) partem os axônios bipolares para as células ciliadas e para os núcleos vestibulares. Os feixes de axônios da mácula do sáculo e da crista ampular do CS posterior formam a divisão inferior no nervo vestibular, e as cristas ampulares dos CS lateral e superior juntamente com a mácula do utrículo formam a divisão superior. Do sáculo e do utrículo saem pequenos ductos que se unirão formando o ducto endolinfático, que percorre o aqueduto vestibular, terminando em uma dilatação de fundo cega chamada saco endolinfático, abaixo da dura máter, responsável principalmente pela absorção da endolinfa e equalização da pressão endolinfática. Os feixes vestibulares do VIII atravessam o conduto auditivo interno até atingir os núcleos vestibulares no tronco cerebral (superior, inferior, medial e lateral, sendo este último o que recebe maior aferência), e deles partem feixes ascendentes (vestibuloculomotores, vestibulocerebelares diretos e vestibulocerebrais), descendentes (vestibuloespinhais lateral e medial), vestibulovagais, vestibulares eferentes e inter-relações com a formação reticular. O núcleo vestibular lateral é Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 2 também chamado de Deiters, em homenagem ao jovem neuroanatomista alemão Otto Friedrich Karl Deiters (descreveu os neurônios com seus axônios e dendritos, morreu aos 29 anos de febre tifóide). Em situação normal, com o giro da cabeça, o núcleo oculomotor gera impulsos que comandam o globo ocular no sentido de acompanhar o meio, para estabilizar a visão (reflexo vestíbulo-ocular). Em disfunções do labirinto, quando informações assimétricas são fornecidas pelos labirintos, mesmo em posições neutras, as mesmas são interpretadas inicialmente como giro da cabeça. Os olhos tendem a acompanhar para estabilizar o olhar, até que neurônios excitatórios da formação reticular estimulam os núcleos oculomotores a “trazerem o olhar de volta”, formando assim o nistagmo, com suas componentes lenta e rápida, respectivamente. Assim que ocorre a disfunção vestibular, com o início da vertigem e seus sintomas associados (náuseas, vômitos, sudorese, palidez, entre outros), o cerebelo impõe um sinal inibitório ao núcleo vestibular que está recebendo as informações incorretas, no sentido de minimizar o quadro. Com o passar do tempo (dias ou semanas) o lado lesado pode reassumir sua função, com extinção do bloqueio, ou pode ocorrer desativação completa daquele labirinto, com bloqueio permanente daquele núcleo e surgindo neoatividade no núcleo contralateral. Assim, podemos observar que a história clínica dos quadros de origem labiríntica deve contemplar o nistagmo (na fase aguda ao menos), a vertigem, e o aspecto autolimitado. Exame físico Exame físico geral: medidas de pressão arterial em ambos os braços (diferenças superiores a 20mmHg podem indicar roubo da subclávia), sentado e deitado, ausculta cardíaca e cervical; Marcha e Equilíbrio: teste de Romberg (Moritz Heinrich Romberg, clínico judeu de Berlim, que descreveu o teste em casos de tabes dorsalis, lesão proprioceptiva decorrente de sífilis, na década de 1840): paciente fica de pé, com os pés juntos, de olhos fechados. Testa propriocepção e o labirinto. O resultado é considerado positivo em caso de queda ou latero-pulsão, que sugere o lado afetado. Unterberger/Fukuda (ORL austríaco Siegfried Unterberger descreveu em 1939 e o ORL japonês Tadashi Fukuda modificou em 1959, usando discos no chão): paciente fica em pé, com braços à frente, sendo orientado a marchar sem sair do lugar (50 passos). Desvios laterais superiores a 30-45° são considerados positivos, sugerindo o lado lesado; marcha de Babinski-Weil: avalia a marcha, de olhos fechados (em estrela, nas disfunções labirínticas) Exame sensitivo-motor: testes de força e sensibilidade, provas cerebelares (diadococinesia, índex-nariz); Avaliação ocular e visual: nistagmo espontâneo, semi-espontâneo, musculatura ocular extrínseca, campo visual, rastreio pendular, reflexo vestíbulo-ocular; Testes posturais: Dix-Hallpike, manobra liberatória de Semont; Testes acuméricos: Rinne, Weber; Pares cranianos: V, VII (inclui sensibilidade CAE), VIII (fenômeno de Tulio, Sinal de Hennebert), IX, X, XI, XII; Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 3 Manobras provocativas: óculos de Frenzel (20 dioptrias que impedem fixação ocular) com hiperventilação (doenças desmielinizantes, neurinoma), com valssalva (Arnold- Chiari). Exames complementares Laboratoriais: hemograma (anemia, policitemia, aplasia); curva glico-insulinêmica 4-5h (distúrbios metabólicos); perfil lipídico (dislipidemias); função tireoidiana (T4 e TSH); sorologias Lues (VDRL, FTA-Abs) e Lyme; Imagem: Rx coluna cervical (Klippel-Feil, outras doenças degenerativas da coluna cervical), TC/RNM (Arnold-Chiari, Grisel, Whiplash, Kimerli-Saratini); Exames audiométricos: audiometria tonal/vocal, imitanciometria, pesquisa dos reflexos estapédios, PEATE (síndromes com/sem sintomas auditivos); Eletronistagmografia: teste que mede a velocidade angular da componente lenta do nistagmo, nas provas rotatórias e pós-calórico, sendo possível avaliar isoladamente cada labirinto (por estimulação do canal lateral); Posturografia: avalia o equilíbrio estático e dinâmico, com vistas ao reflexo vestíbulo- espinhal; VEMP (Vestibular evoked myogenic potentials):avalia reflexo vestíbulo-cervical, desencadeado por pressão sonora que estimula a mácula do sáculo e CS posterior, importantes na avaliação da divisão inferior do nervo vestibular. O teste não fornece informação topográfica, cuja via percorre o nervo vestibular inferior, núcleos vestibulares lateral e medial, trato vestibuloespinhal medial, núcleo solitário e XI par. Vestibulopatias periféricas sem sintomatologia auditiva Vertigem Postural Paroxística Benigna (VPPB) É considerada a causa mais comum de vertigem, principalmente na população idosa. Estima-se incidência de 64 casos para cada 100.000 habitantes. Margaret R. Dix e Charles Skinner Hallpike, em 1952, caracterizaram um quadro de vertigem postural, que chamaram de VPPB, e propuseram um teste de provocação, conhecido por manobra de Dix-Hallpike. Hallpike estudou o osso temporal de uma paciente com quadro de VPPB e observou que não havia membrana otolítica sobre a mácula do utrículo. Naquela época então o autor sugeriu que o quadro era periférico, e que poderia ser decorrente de infecção ou trauma. Somente em 1962, Harold Frederick Schuknecht (Massachusetts Eye and Ear) postulou a teoria da cupulolitíase, onde os cristais aderiam-se à crista ampular do CS posterior, confirmando-a em 1969. A teoria da canalolitíase veio depois (Lorne Parnes, 2003), sugerindo que possivelmente a maioria dos casos, as otocônias formariam êmbolos no interior do CS, elevando a densidade da endolinfa do mesmo e, por inércia, desencadeando estímulos além do esperado para o movimento. Clinicamente apresenta-se como episódios breves de vertigem desencadeada por movimentos da cabeça (deitar-se, levantar-se da cama, virar na cama, olhar para cima ao estender a roupa no varal, por exemplo). Ocorre nistagmo tipicamente torsional, batendo para orelha afetada, com latência, e fatigável, isto é, diminui de intensidade na repetição da posição desencadeadora. A patogênese da VPPB consiste no deslocamento das otocônias (cristais de carbonato de cálcio que recobrem as máculas sacular e utricular) do vestíbulo (utrículo) para os CS. Cerca de Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 4 93% dos casos ocorrem no CS posterior. A mais da metade dos casos não tem causa identificável. As demais são decorrentes de TCE, cirurgia otológica, e associação com outras vestibulopatias. O diagnóstico é feito pela manobra de provocação de Dix- Hallpike. O paciente é sentado na maca, vira a cabeça 45° para o lado a ser testado e em seguida é deitado rapidamente, com hiper-extensão de 20° (posição de Rose). Após um período de latência (5-10”) o paciente iniciará nistagmo rotacional geotrópico com componente vertical. A doença é autolimitada, sendo que alguns casos o acompanhamento e orientação podem ser suficientes. De modo geral, pode-se realizar o reposicionamento das otocônias através da manobra de Epley (John Epley, 1980), que consiste em, após hiper-estender a cabeça com Dix-Hallpike, virar a cabeça para o lado oposto, seguido da virada do corpo par decúbito lateral oposto, reassumindo a posição sentado. A manobra de Semont e os exercícios de Brandt Daroff (Thomas Brandt e Robert Daroff) também podem ser empregados. Deve-se lembrar que existem algumas situações onde estão contra-indicadas manobras, como em doenças da coluna cervical, doenças cerebrovasculares, cirurgias recentes cervicais, entre outros. Neuronite vestibular Também chamada de neurite vestibular, caracteriza-se por quadro de vertigem de início súbito, intensa, prolongada, podendo durar vários dias, sem sintomas ou achados audiológicos, sem sinais neurológicos. Ocorre mais em pessoas de meia-idade de ambos os sexos, sendo comum história prévia de IVAS recente. A teoria mais aceita sobre sua patogênese é a de infecção viral que acometeria os nervos vestibulares. A avaliação vestibular em geral apresenta marcada redução das respostas vestibulares à prova calórica. Deve-se diferenciar de lesões vasculares de cerebelo e tronco cerebral, bem como neoplásicas. O tratamento é basicamente sintomático, com antieméticos, hidratação, depressores vestibulares (na fase inicial, para não retardar a compensação), benzodiazepínicos e repouso no leito. Alguns pacientes ainda terão sintomas após um ano de seguimento. Reabilitação vestibular pode ser indicada, pois parte da melhora clínica vem de compensação central. Vertigem de origem cervical Síndrome do Simpático Cervical Posterior (Barré-Liéou): cervicoartroses estimulam o sistema simpático cervical levando a vasoconstrição das artérias vertebrais e resultando em hipofluxo no sistema vertebrobasilar. Clinicamente há cefaléia, otalgia, dor facial com sudorese unilateral, zumbido e vertigem, dor cervical, dor ocular, entre outros. Síndrome do roubo da subclávia (Contorni, 1960): ocorre quando a a. subclávia é obstruída (ateromatose, neoplasia, trauma) proximal à emergência da a. vertebral, levando a formação de fluxo retrógrado através do polígono de Willis. Classicamente pode ser suspeitada quando há diferenças de PA superiores a 20 mmHg entre os braços; Síndrome dos escalenos: compressão da a. subclávia pelos músculos escalenos anterior e médio, ou por malformações localizadas no desfiladeiro torácico (região cérvico-torácica); Síndrome de Arnold-Chiari, Klippel-Feil e platibasia: a síndrome de Arnold-Chiari caracteriza-se por malformações vertebrais ou no forâmen Magno, levando a Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 5 herniação do tronco cerebral e de porções do cerebelo, que levam a gama de sintomas que incluem os vestibulares, além de auditivos, disfagia, cefaléia, perda de força, entre outros; Síndrome de Grisel (P Grisel, 1930): subluxação atlanto-axial por frouxidão ligamentar secundária a processo infeccioso/inflamatório faríngeo (inclusive pós-operatório), mais comum em crianças, onde o sintoma primário é o torcicolo. Síndrome da chicotada (whiplash): provocada por hiperflexão ou hiperextensão da cabeça em acidentes automobilísticos. O comprometimento muscular levaria a alterações proprioceptivas cervicais. Síndrome de Kimerli-Saratini (Kemmerli): calcificação dos ligamentos atlanto-occipital, resultando em redução de fluxo pelas artérias basilares. Vestibulopatia bilateral a perda da função vestibular bilateral pode ser ocasionada por traumatismos, meningite, malformações e fármacos vestibulotóxicos como a gentamicina (cerca de 20% dos casos). Pode ser decorrente de neurectomia vestibular bilateral em pacientes submetidos a tais procedimentos por Síndrome de Ménière intratável (também conhecida por Síndrome de Dandy), caracterizada por osciloscopia (distorção visual com movimentos da cabeça) e perda do equilíbrio quando a compensação visual é perdida. Os testes vestibulares mostram ausência de respostas. Tem manejo difícil, pois apenas 50% dos casos apresenta alguma melhora com reabilitação. Vestibulopatias periféricas COM sintomas auditivos Hidropsia endolinfática A fisiopatologia da hidropsia é caracterizada pelo aumento da pressão da endolinfa no labirinto membranoso. Clinicamente é composta pela tríade clássica de vertigem, hipoacusia flutuante e zumbido (e suas variantes: desequilíbrio, plenitude aural, diplacusia, hiperacusia). A vertigem é o sintoma mais característico (96,2%), seguida pelo zumbido (91,1%) e pela hipoacusia flutuante (87,7%). Pode ser uni ou bilateral, mais comum em adultos ao redor da 4ª década de vida, em ambos os sexos (rara na raça amarela e negra). Há história familiar em 10-20% dos casos. A etiologia é indeterminada em muitos casos (idiopática). Traumatismos cranioencefálicos, infecções (sífilis, meningite), síndrome de Cogan (ceratite intersticial não sifilítica) são etiologia possíveis. Existem teorias inda relacionando alergias alimentares, doenças auto-imunes,alterações hormonais, estresse. A teoria mais aceita da patogênese é a alteração na absorção da endolinfa (no saco endolinfático). A Doença de Ménière representa os casos de etiologia idiopática. Foi descrita por Prestor Ménière, clínico francês, em 1861. O diagnóstico baseia-se na história clínica, e exames audiométricos e eletrofisiológicos auxiliam. A alteração audiométrica mai comum é a DNS flutuante, mas de caráter progressivo. A curva em “U” invertido é bem característica em alguns casos. O teste do glicerol pode ser útil por deonstrar a reversibilidade da DSN (diminui a pressão endolinfática melhorando a audição). Em geral há recrutamento de Metz, reforçando a origem coclear. A ENG não tem achado característico, podendo demonstrar hiper, hipo ou arreflexia nas crises. A eletrococleografia possui sensibilidade de 70%, demonstrando aumento da relação PS/PA (superior a 30%). O Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 6 tratamento pode ser clínico, com dieta e diuréticos (principalmente HCTZ), bloqueadores seletivos dos canais de cálcio (efeito anti-histamínico da cinarizina, flunarizina), betaistina (anti-H3 e agonista H1), dimenidrinato (anti-H1) e benzodiazepínicos. Os sedativos do labirinto, bem como benzodiazepínicos devem ser usados nas crises, e a betaistina como manutenção, favorecendo o mecanismo de compensação. A cirurgia pode ser opção em casos selecionados que tem má resposta à terapia clínica. A descompressão do saco endolinfático costuma ser mais utilizada. A ablação química do labirinto posterior com aminoglicosídeos também pode ser empregada, porém existe de risco de cocleotoxicidade. Um caso famoso foi do astronauta Alan Shepard, que participou da missão Freedom 7 (2º homem a fazer viagem espacial, 1961) e posteriormente teve doença de Ménière. Foi operado pelo Dr. William F. House, e pode voltar ao espaço na Apollo 14, desta vez pisando na lua, em 1971. Síndrome do Cogan: ceratite intersticial não sifilítica, com sintomas cócleo-vestibulares como Ménière. A perda auditiva tende a tornar-se profunda. De provável etiologia autoimune (possivelmente relacionada a formação de anticorpos contra Chlamydia sp. e Borrelia burgdoferi). O tratamento é baseado em imunossupressores. Hidropsia endolinfática tardia: crises de hidropsia em pacientes que já tenham perda auditiva severa/profunda uni ou bilateral (podendo ser contralateral). A perda auditiva pode ser decorrente de trauma, meningite, infecções virais, entre outros. O tratamento pode ser por labirintectomia química, exceto se ocorrer na orelha boa. Vestibulopatia recorrente: crises vertiginosas Ménière-like, porém, sem sintomas auditivos. Aparentemente é uma entidade específica, pois a minoria evoluirá para a tríade clássica característica da doença de Ménière. Labirintopatias infecciosas Podem ser causadas por vírus e bactérias, por disseminação sistêmica ou local. As labirintites virais são, em geral, decorrentes de infecções sistêmicas, como rubéola, sarampo, caxumba, herpes zoster e citomegalovírus. As labirintites bacterianas podem ser decorrentes de extensão de meningites, bem como por complicações de otites. A labirintite serosa é decorrente da penetração de toxinas na orelha interna. A labirintite supurativa aguda caracteriza-se por extensão do processo infeccioso para a orelha interna, sendo o quadro de significativa gravidade. A Labirintite crônica consiste em invasão de tecidos e granulações para a orelha interna, secundária a OMC. A labirintite esclerosante é a evolução da labirintite supurativa, quando ocorre substituição das estruturas labirínticas por tecido fibroso e ósseo. Labirintopatia metabólica A hiperinsulinemia aumenta a concentração de Na+ e diminui a de K+ na endolinfa, provocando aumento da pressão osmótica (hidropsia endolinfática) e alteração nos potenciais eletrofisiológicos, gerando zumbido, hipoacusia e vertigens, como na doença de Ménière. A curva glico-insulinêmica de 4-5 horas em geral faz o diagnóstico, sendo considerada alterada se ocorrer hipoglicemia < 55mg/dl em qualquer tempo, insulina de jejum > 50U/ml, soma das insulinemias da 2ª e 3ª horas > 60U/ml, ou glicemia antre 145-200mg/dl na 2ª hora. Prof. Dr. Fabrício Scapini Vestibulopatias periféricas 7 Fístula perilinfática É uma comunicação anormal do espaço perilinfático com a orelha médica, permitindo a saída de perilinfa e gerando sintomas auditivos e vestibulares. Pode ocorrer por malformações congênitas, traumas ou espontaneamente, embora existam controvérsias a respeito. Clinicamente os sintomas são de vertigem leve ou incapacitante, com disacusia neurossensorial, por vezes flutuante e zumbido, como na doença de Ménière. O diagnóstico só pode ser confirmado à cirurgia, visto que o sinal de Hennebert (pressão do trágus) e o fenômeno de Túlio (pressão sonora) não são patognomônicos, apesar de sugestivos. O tratamento é com repouso no leito, sintomáticos, podendo ser considerada a cirurgia, em geral transmeática com fechamento da fístula com gordura, fáscia ou pericôndrio. Ototoxicoses Alguns medicamentos são tóxicos para a cóclea e/ou vestíbulo, produzindo lesões transitórias ou permanentes. Podem ocorrem durante o uso ou mesmo depois. Os sintomas em geral são iniciado com zumbido e hipoacusia, com sintomas vestibulares após. Os aminoglicosídeos, em especial a gentamicina e a estreptomicina são predominantemente vestibulotóxicos. A suscetibilidade depende de fatores ainda não bem esclarecidos, como idade avançada, desnutrição, doenças vestibulococleares pré- existentes, dose, entre outros. O componente genético de transmissão mitocondrial (mutação 1555A-G) tem sido associado a perda auditiva, com aumento da sensibilidade aos aminoglicosídeos, sendo que essa mutação teve sua prevalência estimada em 1:500 europeus. Outras drogas com ação tóxica são alguns diuréticos (principalmente a furosemida), salicilatos (principalmente o AAS), drogas antineoplásicas (cisplatina). Os efeitos podem ser reversíveis ou permanentes. Existem estudos com uso de medicações protetoras da toxicidade, como quelantes do ferro e o próprio AAS. Enxaqueca vestibular Caracterizada por sintomas vertiginosos, as vezes com zumbido e hipoacusia, associados à enxaqueca (com ou sem aura, fotofobia e/ou fonofobia). Apesar de relatos desde a descrição de Prosper Ménierè (1861), tem sido relatado mais nas últimas 2 décadas. Trata-se de um diagnóstico de exclusão. É mais comum em mulheres, e tem relação com luminosidade (shoppings, lojas), telas de cinema e de computadores. A fisiopatologia relaciona-se com alterações vasculares, típicas da enxaqueca, sendo seu tratamento semelhante ao da mesma, principalmente com nortriptilina e propranolol. Jeremy Hornibrook, “Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV): History, Pathophysiology, Office Treatment and Future Directions,” International Journal of Otolaryngology, vol. 2011, Article ID 835671, 13 pages, 2011. doi:10.1155/2011/835671
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