Peroxissomos: Função e Doenças

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UNIVERSIDADE DO OESTE PAULISTA 
ENFERMAGEM 
PEROXISSOMOS 
LORENA GOMES FERNANDES 
Presidente Prudente – SP 
2017 
 
 
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PEROXISSOMOS 
Introdução 
Os peroxissomos são organelas citoplasmáticas esféricas envolvidas por uma membrana 
de camada bilipídica presentes em todas as células eucarióticas. A localização dessas 
organelas na região intracelular está relacionada com a função desempenhada por elas, 
já que o conteúdo dessas vesículas, apesar de guardar algumas semelhanças, é variável 
de acordo com a espécie e o tipo celular. 
Assim, os peroxissomos encontram-se distribuídos aleatoriamente pelo citoplasma 
celular, ou ainda, em regiões específicas onde possam exercer seu papel, como 
próximos a mitocôndrias e cloroplastos. 
Eles possuem papel fundamental no metabolismo de espécies reativas de oxigênio 
(ROS), de lipídios e de substâncias tóxicas como, por exemplo, o etanol. 
 
Definição resumida 
➢ Organelas envoltas por uma única membrana: 
➢ Possui em seu interior enzimas oxidativas – cerca de 40 tipos 
➢ São mais numerosas em células renais e hepáticas, não possuem DNA próprio, 
nem ribossomos e suas proteínas são importadas do citoplasma. 
➢ Sua vida é de aproximadamente, 4 dias e são distribuídas por autofagia; 
➢ Enzimas: catalase, a urato oxidase, a D-aminoácido oxidase e enzimas 
responsáveis pela β-oxidação dos ácidos graxos. 
 
Conteúdo peroxissomal 
Os peroxissomos contêm no mínimo 50 enzimas diferentes que estão envolvidas nas 
mais diversas vias metabólicas de diferentes tipos celulares. A expressão de um 
determinado conteúdo enzimático pode variar entre os tipos celulares de um mesmo 
organismo ou ainda entre as espécies estudadas. No entanto, todas elas pertencem a 
duas classes enzimáticas que são comuns a qualquer peroxissomo: as oxidases e as 
catalases. As oxidases são responsáveis pela catálise da reação de oxidação de 
substratos, envolvendo o oxigênio molecular (O₂) como o aceptor final de elétrons, 
com consequente produção de peróxido de hidrogênio (H₂O₂). Essas enzimas são 
 
 
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essências para processos importantes que ocorrem no nosso corpo como, por 
exemplo, o metabolismo de lipídios. Além disso, elas participam do ciclo do ácido 
glioxílico e do processo de foto-respiração nos vegetais. 
Justamente pela presença das oxidases é que o segundo tipo enzimático é necessário. 
Isso porque o peróxido de hidrogênio é tóxico às células. Assim, as catalases têm 
por função catalisar a reação de decomposição dessa espécie química tóxica numa 
outra que não seja prejudicial à célula. No caso, a água. Seguindo a reação: 2 H₂O₂ 
→ 2 H₂O + O₂. 
 
Tipos de peroxissomos 
▪ Glioxissomos 
▪ Peroxissomos de plantas 
▪ Peroxissomos de animais 
 
Características estruturais 
Apesar das semelhanças estruturais com os lisossomos, os peroxissomos apresentam 
um mecanismo de formação diferenciado, ainda alvo de muitos estudos pela 
comunidade científica. 
Enquanto os lisossomos se originam do Complexo de Golgi, os peroxissomos 
apresentam um procedimento de auto-replicação que, no entanto, se difere daquele 
realizado nas mitocôndrias, pois eles não apresentam a molécula de DNA própria. 
Desse modo, as enzimas da matriz peroxissomal são provenientes, sobretudo, de 
ribossomos livres no citoplasma que codificam proteínas com sinais de 
endereçamento que indicam para a molécula que ela deve seguir caminho até essas 
organelas. Esses sinais de endereçamento são sequências específicas de aminoácidos 
conhecidas como PTS (peroxissomal targetting signal) e podem se localizar na 
extremidade C-terminal (PTS1) ou N-terminal (PTS2) das proteínas. 
Dessa forma, distúrbios que aflijam o desempenho dessas organelas vêm sendo 
relacionados a doenças metabólicas importantes, já que essas patologias decorrem 
de defeitos em processos fundamentais à manutenção da vida celular. 
 
DOENÇAS PEROXISSOMICAS 
 
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS) 
• Incapacidade de transferir enzimas para o interior dos peroxissomos; 
• Hipotonia (falha na postura corporal); 
• Ossos faciais e cranianos dismorficos; 
• Prejuízos visual e auditivo; 
• Convulsões multifocais; 
• Hepatomegalia (o fígado fica grande) 
• Cistos renais 
• Maioria das crianças morrem no primeiro ano 
 
 
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Doença de schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL) 
• Doença genética ligada ao cromossomo X; 
• Ausência de enzimas ligase acil CoA gordurosa (acaba acumulando ácidos 
graxos no celebro); 
• Causa a destruição da bainha de mielina; 
• Disfunção da adrenal (glândula suprarrenal); 
• Deterioração neurológica; 
• Degeneração da retina; 
• Hipertrofia do fígado; 
• Anomalias faciais; 
 
 
Hiperoxalúria tipo 1 
• É uma doença metabólica autossómica recessiva rara. Resulta da deficiência de 
uma enzima hepática peroxissomal a L-alanina:glioxilato aminotransferase 
(AGT). O defeito de AGT, que normalmente converte o glioxilato em glicina, 
resulta num aumento da concentração de glioxilato, que é convertido em 
oxalato. 
• Formação de pedras no rim 
 
 
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• Progressiva disfunção renal 
 
 
Acatalassemia 
• É um transtorno autossómico recessivo raro, resultante da ausência da atividade 
do enzima catalase. Apesar de normalmente ser assintomática, podem estar 
presentes ulcerações orais e gangrena. 
 
Bibliografia 
 
• ALBERTS, Bruce. Biologia molecular da célula. 5. ed. Porto alegre: Artmed, 
2010. 
• CARNEIRO, José; JUNQUEIRA, Luiz C.. Biologia Celular e Molecular. 9. ed. 
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012. 
• COOPER, Geoffrey M.; HAUSMAN, Robert E.. The Cell: A Molecular 
Approach. 2. ed. Sunderland: Sinauer Associates, 2000. 
• GABALDÓN, Toni. Peroxisome diversity and evolution. Philosophical 
Transactons Of The Royal Society, v. 365, p.765-773, 2010. 
• J.A.WANDERS, Ronald; R.WATERHAM, Hans. Biochemistry of Mammalian 
Peroxisomes Revisited. Annu. Rev. Biochem, v. 75, p.295-332, 2006. 
 
 
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• CORPAS, Francisco J.; BARROSO, Juan B.; RÍO, Luis A. del. Peroxisomes as a 
source of reactive oxygen species and nitric oxide signal molecules in plant cells. 
Trends In Plant Science, v. 6, n. 4 
http://www.biologia.ufc.br/backup/docentes/IzabelGallao/Grad/Peroxissomo.pdf