aula de imunodeficiência congênita

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Imunodeficiências 
UNIRIO
Imunodeficiências 
Congênitas 
Dra. Cleonice Alves de Melo Bento
Departamento de Microbiologia e Parasitologia
Disciplina de Imunologia
Classificação das imunodeficiências:Classificação das imunodeficiências:
� ID Congênitas ou Primárias: anormalidades em genes
importantes para maturação ou funcionamento das células do
sistema imune.
�� ID Adquiridas ou Secundárias: ID Adquiridas ou Secundárias: ocorrem em conseqüência ou ocorrem em conseqüência ou 
associadas a outras patologias, tais como:associadas a outras patologias, tais como:associadas a outras patologias, tais como:associadas a outras patologias, tais como:
�� DesnutriçãoDesnutrição
�� Leucemia, Linfomas ou mielomasLeucemia, Linfomas ou mielomas
�� Doenças autoDoenças auto--imunes (SLE, diabetes, etc)imunes (SLE, diabetes, etc)
�� Infecções (tuberculose, AIDS, etc)Infecções (tuberculose, AIDS, etc)
�� QueimaduraQueimadura
�� STRESS CRÔNICOSTRESS CRÔNICO
�� Uso de drogas imunossupressorasUso de drogas imunossupressoras
Aspectos gerais das imunodeficiênciasAspectos gerais das imunodeficiências
�� AA principalprincipal conseqüênciaconseqüência dada imunodeficiênciaimunodeficiência éé umauma
suscetibilidadesuscetibilidade aumentadaaumentada àsàs infecçõesinfecções..
�� PacientePaciente comcom imunodeficiênciasimunodeficiências tambémtambém estãoestão propensospropensos aa
doençasdoenças autoauto--imunesimunes ee aa certoscertos tipostipos dede câncerescânceres..
�� ImunodeficiênciasImunodeficiências podempodem serser resultantesresultantes dede defeitosdefeitos nana
maturaçãomaturação ouou ativaçãoativação dede linfócitoslinfócitos ouou dede defeitosdefeitos nono
mecanismomecanismo efetorefetor dada imunidadeimunidade inatainata ouou adaptativaadaptativa..
�� OO tipotipo dede infecçãoinfecção estáestá normalmentenormalmente associadoassociado aoao tipotipo dede
respostaresposta imuneimune deficientedeficiente..
Manifestações clínicas gerais sugestivas de ID:Manifestações clínicas gerais sugestivas de ID:
•• Infecções crônicas freqüentesInfecções crônicas freqüentes
•• Infecções agudas recorrentesInfecções agudas recorrentes
•• Infecções por agentes de baixa virulência (oportunistas)Infecções por agentes de baixa virulência (oportunistas)
•• Não recuperação total entre episódios de infecçãoNão recuperação total entre episódios de infecção
Imunodeficiência primária: Imunodeficiência primária: 
10 sinais de alerta10 sinais de alerta
•• Imunidade Inata:Imunidade Inata: defeitos nos fagócitos, células NK defeitos nos fagócitos, células NK 
ou nas proteínas do sistema complemento.ou nas proteínas do sistema complemento.
Imunodeficiências CongênitasImunodeficiências Congênitas
Podem envolver:Podem envolver:
ou nas proteínas do sistema complemento.ou nas proteínas do sistema complemento.
••Imunidade Adquirida: Imunidade Adquirida: defeitos no desenvolvimento, defeitos no desenvolvimento, 
na ativação ou no funcionamento dos linfócitos.na ativação ou no funcionamento dos linfócitos.
Imunodeficiências Congênitas
Neoplasias
(vírus 
oncogênicos) 
+
Doenças auto-
imunes
+
Y YY
Pró- B Pré- B B imatura B madura
SCIDs: Imunodeficiências combinadas severas
Aplasia de medula-óssea
1
2
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Célula-tronco
Pró- T
T SP
Madura 
T duplo-positivo
(imatura)
Pré- T
Deficiência de ADA/PNP Deficiência de RAGs
Deficiência γγγγc
ligada ao X
Ausência de timo
(síndrome de Digeorge)
2
SCID: Deficiência de adenosina SCID: Deficiência de adenosina desaminasedesaminase (ADA)(ADA)
�� Mutações em um gene do cromossomo 20 que codifica uma Mutações em um gene do cromossomo 20 que codifica uma 
enzima chamada adenosina enzima chamada adenosina desaminasedesaminase (ADA) essencial para o (ADA) essencial para o 
metabolismo das purinas (especialmente para linfócitos): metabolismo das purinas (especialmente para linfócitos): 
desaminaçãodesaminação da adenosina em da adenosina em inosinainosina e de e de deoxiadenosinadeoxiadenosina em em 
deoxiinosinadeoxiinosina..deoxiinosinadeoxiinosina..
�� A deficiência de ADA constitui aproximadamente a 15% dos A deficiência de ADA constitui aproximadamente a 15% dos 
casos de SCID. casos de SCID. 
�� Bebês com este tipo de SCID têm quantidades muito baixas de Bebês com este tipo de SCID têm quantidades muito baixas de 
células T, B e NK. células T, B e NK. 
�� Herança de caráter recessivo autossômico. Herança de caráter recessivo autossômico. 
Y YY
Pró- B Pré- B B imatura B madura
SCIDs: Imunodeficiências combinadas severas: 
cadeia yc, RAGs, ARTEMIS
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Célula-tronco
Pró- T T SP
madura
T SP
Imatura 
T duplo-positivoPré- T
Deficiência de ADA/PNP Deficiência de RAGs
Deficiência γγγγc
ligada ao X
Ausência de timo
(síndrome de Digeorge)
3
4
SCID: deficiência de ySCID: deficiência de ycc
�� Receptores para Receptores para citocinascitocinas que usam a cadeia que usam a cadeia yycc
(ligada ao X): IL(ligada ao X): IL--2, IL2, IL--7, IL7, IL--9, IL9, IL--4 e IL4 e IL--15;15;
�� Formas autossômicas recessivas: Mutações no Formas autossômicas recessivas: Mutações no 
gene que codifica CD25, cadeia ILgene que codifica CD25, cadeia IL--7R7Rαα ou ou gene que codifica CD25, cadeia ILgene que codifica CD25, cadeia IL--7R7Rαα ou ou 
JAK3;JAK3;
�� Redução acentuada no número das células T e Redução acentuada no número das células T e 
NK; números normais ou aumentados de células NK; números normais ou aumentados de células 
B; B; IgIg sérica reduzida.sérica reduzida.
Y YY
Pró- B Pré- B B imatura B madura
SCIDs: Síndrome de DiGeorge
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Célula-tronco
Pró- T T SP
madura
T SP
Imatura 
T duplo-positivoPré- T
Deficiência de ADA/PNP Deficiência de RAGs
Deficiência γγγγc
ligada ao X
Ausência de timo
(síndrome de Digeorge)
5
SCID: Síndrome de DiGeorge SCID: Síndrome de DiGeorge –– Hipoplasia Hipoplasia 
TímicaTímica
�� DesenvolvimentoDesenvolvimento anormalanormal dasdas célulascélulas ee dosdos tecidostecidos
origináriosoriginários dosdos 3300 ee 4400 arcosarcos faríngeosfaríngeos durantedurante oo crescimentocrescimento
ee diferenciaçãodiferenciação dodo fetofeto (defeitos(defeitos nono genegene parapara oo fatorfator dede
transcriçãotranscrição TT boxbox--11 nono cromossomocromossomo 2222))
�� AA regiãoregião dodo embriãoembrião afetadaafetada controlacontrola oo desenvolvimentodesenvolvimento
facial,facial, parteparte dodo cérebro,cérebro, oo timo,timo, asas glândulasglândulas paratireóides,paratireóides, oo
coraçãocoração ee aa aortaaorta..coraçãocoração ee aa aortaaorta..
�� HipocalcemiaHipocalcemia resistente ao tratamento resistente ao tratamento 
padronizado. padronizado. 
�� Aspecto facial característico.Aspecto facial característico.
�� Anormalidades na glândula paratireóide.Anormalidades na glândula paratireóide.
�� Defeitos no coração.Defeitos no coração.
�� Anormalidades no timo.Anormalidades no timo.
�� Anormalidades renais. Anormalidades renais. 
SCID: Síndrome de DiGeorge SCID: Síndrome de DiGeorge –– Hipoplasia Hipoplasia 
TímicaTímica
�� OsOs pacientespacientes comcom estaesta deformidadedeformidade apresentamapresentam defeitosdefeitos nasnas
funçõesfunções dodo linfócitolinfócito T,T, poispois oo timotimo controlacontrola oo
desenvolvimentodesenvolvimento ee maturaçãomaturação destesdestes..
�� NN00 reduzidoreduzido dede célulascélulas T,T, nn00 reduzidoreduzido ouou normalnormal dede célulascélulas
BB;; IgIg séricasérica normalnormal ouou reduzidareduzida..
�� MaiorMaior suscetibilidadesuscetibilidade àà doençasdoenças causadascausadas porpor vírus,vírus, bactériasbactérias
intracelularesintracelulares ee fungosfungos..
Terapia Terapia 
�� SCIDsSCIDs:: TransplanteTransplante dedemedulamedula ósseaóssea éé oo tratamentotratamento dede
escolhaescolha (uso(uso tbtb dede suportesuporte antianti--microbiano,microbiano, imunizaçãoimunização
passiva,passiva, etcetc));;
�� DiGeorgeDiGeorge:: menmen sempresempre precisaprecisa.. TransplanteTransplante dede timotimo fetalfetal
(hoje(hoje emem diadia éé raro)raro).. FuturoFuturo:: usouso dede timosinatimosina,, timopoetinatimopoetina(hoje(hoje emem diadia éé raro)raro).. FuturoFuturo:: usouso dede timosinatimosina,, timopoetinatimopoetina
ee fatorfator tímicotímico séricosérico (em(em fasefase dede pesquisa)pesquisa) emem algunsalguns
casoscasos..
Y YY
Pró- B Pré- B B imatura B madura
Deficiência de BtK (agamaglobulinemia ligada a X)
Deficiências na produção dos anticorpos: 
1- doença de Bruton
*
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Célula-tronco
Pró- T T SP
madura
T SP
Imatura 
T duplo-positivoPré- T
*Formas autossômicas recessivas: mutações na cadeia µ ou Igα
ATENÇÃO: Hipogamaglobulinemia transitória da infância;ATENÇÃO: Hipogamaglobulinemia transitória da infância;
Imunodeficiência Congênita humoralImunodeficiência Congênita humoral
�� DeficiênciaDeficiência nosnos isótiposisótipos dede IgIg;;
⇒⇒ DeficiênciaDeficiência seletivaseletiva dede IgAIgA (ex(ex.:.: GiardiaGiardia lamblialamblia))
⇒⇒ DeficiênciaDeficiência seletivaseletiva dede IgGIgG22 (ex(ex.:.: bactériasbactérias
capsuladas)capsuladas)
⇒⇒ ImunodeficiênciaImunodeficiência combinadacombinada variávelvariável::⇒⇒ ImunodeficiênciaImunodeficiência combinadacombinada variávelvariável::
hipogamaglobulinemiahipogamaglobulinemia comcom nn00 dede célulascélulas BB
normaisnormais ouou diminuídosdiminuídos..
�� HipogamablobulinemiaHipogamablobulinemia adquiridaadquirida comcom
quantidadesquantidades normaisnormais dede célulascélulas BB (defeitos(defeitos
congênitoscongênitos emem célulacélula TCDTCD44+)+);;
Imunodeficiência Congênita humoralImunodeficiência Congênita humoral
�� SíndromesSíndromes dede hiperhiper--IgMIgM::
1- Ligada ao X: mutação de CD40L (defeitos na troca de cadeia pesada, na 
hipermutação somática, na formação de centro germinativo, na ativação dos 
linfócitos B e das células Th);
2- Autossômica recessiva com defeitos na RIC: mutações no CD40, NEMO 
(modulador essencial do NF-kB);
3- Autossômica recessiva com defeito apenas nos anticorpos: mutações na 
citidina desaminase induzida pela ativação das células B ou mutações na uracil 
N-glicosidase (defeitos na hipermutação somática e troca de cadeia pesada).
Manifestações clínicas das imunodeficiências primárias em Manifestações clínicas das imunodeficiências primárias em 
resposta imune humoral mediada pelos linfócitos Bresposta imune humoral mediada pelos linfócitos B
�� Assintomáticos até os 5 ou 6 meses de idade, pois neste período Assintomáticos até os 5 ou 6 meses de idade, pois neste período 
ainda há a proteção proporcionada pelos anticorpos maternos. ainda há a proteção proporcionada pelos anticorpos maternos. 
�� Os sintomas iniciais consistem em otite media bacteriana Os sintomas iniciais consistem em otite media bacteriana 
recorrente, bronquite, pneumonia, meningite, dermatite e, em recorrente, bronquite, pneumonia, meningite, dermatite e, em 
certas ocasiões, de artrites. certas ocasiões, de artrites. 
recorrente, bronquite, pneumonia, meningite, dermatite e, em recorrente, bronquite, pneumonia, meningite, dermatite e, em 
certas ocasiões, de artrites. certas ocasiões, de artrites. 
�� Os microrganismos mais comuns responsáveis por estas Os microrganismos mais comuns responsáveis por estas 
infecções são infecções são Streptococcus pyogenes, S. pneumoniae e Haemophilus Streptococcus pyogenes, S. pneumoniae e Haemophilus 
influenzaeinfluenzae. . 
Defeitos na Ativação e Função dos linfócitos T
1- Deficiência em CD3 ou ZAP-70
CD3
ZAP-70ZAP-70
Y YY
Pró- B Pré- B B imatura B madura
Defeitos na Ativação e Função dos linfócitos T
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Célula-tronco
Pró- T T SP
madura
T SP
Imatura 
T duplo-positivoPré- T
Deficiência de MHC de classe II, TAP-1 ou TAP-2
Síndrome do linfócito nu: defeitos nos fatores de transcrição para HLA-DP, -DQ, -DR (ex.: 
CIITA) ou para HLA-A, -B, -C, ou ainda TAP1, -2 , Tapasina. 
2- Deficiência na expressão do MHC de classe II 
(síndrome do linfócitos nu) e deficiência de TAP
Defeitos na ativação das células TDefeitos na ativação das células T
�� Síndrome Síndrome linfoproliferativalinfoproliferativa
ligada ao X: defeitos nas ligada ao X: defeitos nas 
funções das NK e das funções das NK e das CTLsCTLs. . 
Proliferação descontrolada Proliferação descontrolada 
das células B (HPV ou EBV) das células B (HPV ou EBV) das células B (HPV ou EBV) das células B (HPV ou EBV) 
= deficiência da = deficiência da perforinaperforina..
Defeitos na ativação das células TDefeitos na ativação das células T
�� Síndrome de Síndrome de WiskottWiskott--AldrichAldrich: mutações no gene : mutações no gene 
WASP (rearranjos do WASP (rearranjos do citoesqueletocitoesqueleto dependentes da dependentes da 
sinalização via TCR). Deficiência na ativação dos sinalização via TCR). Deficiência na ativação dos 
linfócitos T e na mobilidade linfocitária: infecção linfócitos T e na mobilidade linfocitária: infecção 
recorrente (otite, pneumonia), recorrente (otite, pneumonia), plaquetopeniaplaquetopenia e eczemas e eczemas 
na pele e sangramento espontâneos (nasal e gengiva)na pele e sangramento espontâneos (nasal e gengiva)
recorrente (otite, pneumonia), recorrente (otite, pneumonia), plaquetopeniaplaquetopenia e eczemas e eczemas 
na pele e sangramento espontâneos (nasal e gengiva)na pele e sangramento espontâneos (nasal e gengiva)
�� Ligado ao XLigado ao X
Distúrbios congênitos da imunidade Distúrbios congênitos da imunidade 
natural: LADnatural: LAD--1 e 21 e 2
�� LADLAD--1: expressão reduzida ou ausente das 1: expressão reduzida ou ausente das β2β2--
integrinas (CD18) integrinas (CD18) →→ CD18CD11a (LFACD18CD11a (LFA--1), 1), 
CD18CD11b (MacCD18CD11b (Mac--1) e CD18CD11c (p150,951) e CD18CD11c (p150,95););
�� LADLAD--2: expressão reduzida ou ausente de sialil 2: expressão reduzida ou ausente de sialil 
Lewis X (ligante para ELewis X (ligante para E-- e Pe P--selectinas expressos selectinas expressos 
no endotélio vascular).no endotélio vascular).
Defeitos na Imunidade Inata
2- Deficiências de Adesão do Leucócito
TIPO 2
TIPO 1
DistúrbiosDistúrbios congênitoscongênitos dada imunidadeimunidade
natural: natural: SíndromeSíndrome de de ChédiakChédiak--HigashiHigashi
�� Padrão autossômico recessivo gravePadrão autossômico recessivo grave
�� Presença de gigantescos Presença de gigantescos lisossomaslisossomas ((↓↓[enzimas]) nos [enzimas]) nos 
neutrófilos, células NK, monócitos, linfócitos e neutrófilos, células NK, monócitos, linfócitos e 
neurônios do SNC e plaquetas.neurônios do SNC e plaquetas.
�� Defeitos na quimiotaxia, fagocitose e morte dos Defeitos na quimiotaxia, fagocitose e morte dos �� Defeitos na quimiotaxia, fagocitose e morte dos Defeitos na quimiotaxia, fagocitose e morte dos 
patógenospatógenos..
�� Defeito: mutação no gene LYST (gene que codifica Defeito: mutação no gene LYST (gene que codifica 
uma proteína reguladora do tráfico de uma proteína reguladora do tráfico de lisossomalisossoma).).
�� ↓↓ meia vida das células imunes afetadas: meia vida das células imunes afetadas: leucopenialeucopenia
moderada.moderada.
Distúrbios congênitos da imunidade natural: Distúrbios congênitos da imunidade natural: 
Defeitos nas vias de sinalização de receptores Defeitos nas vias de sinalização de receptores 
semelhantes ao TLRsemelhantes ao TLR
�� Condição recessiva ligada ao Condição recessiva ligada ao 
X.X.
�� Deficiência do gene NEMO Deficiência do gene NEMO 
(necessário para a ativação (necessáriopara a ativação 
do NFdo NF--kB).kB).do NFdo NF--kB).kB).
�� Distúrbios imunes gerais e Distúrbios imunes gerais e 
na diferenciação de na diferenciação de 
estruturas derivadas do estruturas derivadas do 
ectoderma. ectoderma. 
Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (EDA-ID)
Oligodontia, dentes conóides e deficiência em anexos cutâneos 
(cabelo, unhas e glândulas sebáceas e sudoríparas).
Imunodeficiência dos fagócitosImunodeficiência dos fagócitos
Podem ser devido a fatores:
Extrínsecos ⇒ deficiências de opsoninas (Acs ou Complemento)
⇒ quimiotaxia anormal (↓IL-8, MIP-1α, MIP-1β)
Intrínsecos ⇒ relacionados a deficiências dos fagócitos (enzimas, 
adesão, produção dos radicais livres)
�� Dois terços dos casos exibem um padrão recessivo de herança ligada ao Dois terços dos casos exibem um padrão recessivo de herança ligada ao 
cromossomo X e o restante dos pacientes são recessivos autossômicos.cromossomo X e o restante dos pacientes são recessivos autossômicos.
�� DGG se deve a um defeito da produção do ânion superóxido, que DGG se deve a um defeito da produção do ânion superóxido, que 
constitui um mecanismo microbicida importante dos fagócitos. constitui um mecanismo microbicida importante dos fagócitos. 
�� Defeito na phoxDefeito na phox--91(subunidade b91(subunidade b558558αα do citocromo)do citocromo)..
Fatores Intrínsecos: Doença granulomatosa crônica (DGC)
♦
∇
Citoplasma Vacúolo fagocítico
♦
Oxidase 
citoplasmática
O2
MPOGrânulos específicos
Defeitos na Imunidade Inata
1- Doença Granulomatosa Crônica: deficiência em phox-91
∇♦
Oxidase 
membranar
NADP(H)
NADP+
Oxidase ativa
O2
O2
.
H2O2 OCl
OH
Fe
+ Cl
Membrana
•
•
•
2+
TestesTestes
�� Nitroblue tetrazolium (NBT), utilizado para diagnóstico e Nitroblue tetrazolium (NBT), utilizado para diagnóstico e 
triagem da doença granulomatosa crônica.triagem da doença granulomatosa crônica.
Nitroblue_tetrazolium test. (1) Monócitos e polimorfos normais. A produção de
intermediária do oxigênio pelos fagócitos ativados, reduz o NBT que é convertido a
azul-roxeado. (2) Pacientes com CGD não formam ROIs e o NBT permanece azul-
amarelo. [Image credit © Mosby's Immunology]
Defeitos na Imunidade Inata
1- Doença Granulomatosa Crônica
Terapia:Terapia:
�� Tratamento com antibióticos (em geral com doses maiores);Tratamento com antibióticos (em geral com doses maiores);
�� Tratamento com injeções regulares de IFNTratamento com injeções regulares de IFN--γ, para pacientes com γ, para pacientes com 
doença granulomatosa crônica por defeito nos transativadores doença granulomatosa crônica por defeito nos transativadores 
das enzimas NADP(H) oxidase (caráter autossômico recessivo);das enzimas NADP(H) oxidase (caráter autossômico recessivo);
Tratamento com GTratamento com G--CSF (para neutropenia)CSF (para neutropenia). . �� Tratamento com GTratamento com G--CSF (para neutropenia)CSF (para neutropenia). . 
Doenças primárias do complementoDoenças primárias do complemento
�� OsOs trêstrês principaisprincipais defeitosdefeitos dasdas deficiênciasdeficiências dodo
complementocomplemento sãosão:: ((11)) osos defeitosdefeitos queque
resultamresultam nana opsonizaçãoopsonização inadequada,inadequada, ((22))
defeitosdefeitos nana liselise celular,celular, ee ((33)) nana associaçãoassociação dededefeitosdefeitos nana liselise celular,celular, ee ((33)) nana associaçãoassociação dede
deficiênciasdeficiências dodo complementocomplemento comcom doençasdoenças
envolvendoenvolvendo deposiçãodeposição dede imunocomplexosimunocomplexos..
Deficiência das proteínas do complemento:Deficiência das proteínas do complemento:
11-- Defeito na expressão genética dos componentes do complemento; ouDefeito na expressão genética dos componentes do complemento; ou
22-- As deficiências nas proteínas inibitórias das vias clássicas e alternativas As deficiências nas proteínas inibitórias das vias clássicas e alternativas 
resultam em na deficiência do C3 funcional através de consumo resultam em na deficiência do C3 funcional através de consumo 
descontrolado do C3. descontrolado do C3. 
Fatores extrínsecos que afetam fagocitoseFatores extrínsecos que afetam fagocitose
OpsonizaçãoOpsonização ee MACMAC:: DefeitoDefeito causadocausado pelapela diminuiçãodiminuição dada
produçãoprodução dede CC33,, ouou deficiênciadeficiência dodo fatorfator B,B, dodo fatorfator DD ouou dada
properdinaproperdina:: quantidadequantidade reduzidareduzida dede CC33bb.. OsOs pacientespacientes
apresentamapresentam infecçõesinfecções repetidasrepetidas porpor bactériasbactérias capsuladascapsuladas (ex(ex.:.:
NeisseriaNeisseria meningitidesmeningitides ee SS pneumoniaepneumoniae))
DeficiênciaDeficiência nasnas proteínasproteínas CC11--CC44 conduzconduz aa umauma respostaresposta humoralhumoral
inadequadainadequada atravésatravés dada viavia clássicaclássica.. MasMas aa viavia alternativaalternativa ee dada
MBLMBL parecemparecem compensarcompensar esteeste defeitodefeito porqueporque aa opsoninaopsonina CC33bb
nãonão éé completamentecompletamente ausenteausente..
MáMá formaçãoformação dodo MACMAC pelaspelas proteínasproteínas dodo complementocomplemento CC55--CC99..
OO defeitodefeito emem umauma dessasdessas podepode impedirimpedir aa liselise dasdas célulascélulas
infecciosas,infecciosas, taistais comocomo NN meningitidismeningitidis..
Testes Laboratoriais:Testes Laboratoriais:
�� TesteTeste dada deficiênciadeficiência nana viavia clássicaclássica:: medidomedido pelapela habilidadehabilidade dodo
sorosoro dosdos pacientespacientes emem levarlevar aa liselise dede eritrócitoseritrócitos revestidosrevestidos comcom
anticorpoanticorpo..
�� AnáliseAnálise dada atividadeatividade dada viavia alternativaalternativa ee aa contagemcontagem diretadireta dede�� AnáliseAnálise dada atividadeatividade dada viavia alternativaalternativa ee aa contagemcontagem diretadireta dede
proteínasproteínas individuaisindividuais dodo complementocomplemento nono soro,soro, taistais comocomo oo CC33 ee
oo CC44,, sendosendo útilútil nana determinaçãodeterminação dodo diagnósticodiagnóstico..
TratamentoTratamento
�� IntroduçãoIntrodução diretadireta dede proteínaproteína (raro)(raro) ..
�� TerapiaTerapia gênicagênica (raro)(raro)..
�� ErradicaçãoErradicação dada infecçãoinfecção emem particular,particular, especialmenteespecialmente dosdos
microorganismosmicroorganismos capsuladoscapsulados taistais comocomo NN meningitidismeningitidis
�� AdministraçãoAdministração dada vacinavacina meningocócicameningocócica multivalentemultivalente
recomendadarecomendada parapara deficiênciasdeficiências nasnas proteínasproteínas dodo MACMAC..
�� AdministraçõesAdministrações dada vacinavacina pneumocócicapneumocócica ee dada vacinavacina dosdos
HaemophilusHaemophilus influenzaeinfluenzae tambémtambém podempodem fornecerfornecer aa proteçãoproteção
contracontra estesestes organismosorganismos encapsuladosencapsulados..
FIM!FIM!