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AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica HEMATOLOGIA CLÍNICA Aula 9: Anemia aplástica, Anemia de doença crônica e Anemia sideroblástica AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Objetivos desta aula 1. Descrever a fisiopatologia das anemias aplásticas, anemia crônica e anemia sideroblástica; 2. Explicar as causas da pancitopenia; 3. Analisar a etiologia e a patogênese envolvidas nas anemias aplásticas, anemia de doença crônica e anemia sideroblástica; 4. Identificar os aspectos laboratoriais das anemias; 5. Identificar os exames laboratoriais das anemias em estudo; 6. Explicar a interpretação dos achados laboratoriais. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte: VICARI, P.; FIGUEREDO, M.S. Diagnóstico Laboratorial da deficiência de ferro. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(Supl. 2):29-31. Segundo Nunes e Barone (2003), a “anemia de doença crônica é um tipo de anemia presente em pacientes com infecções crônicas, doenças inflamatórias e neoplásicas, e nesta é possível observar uma diminuição na sobrevida dos eritrócitos, resposta medular inadequada frente a anemia e distúrbio no metabolismo do ferro, sendo a principal alteração observada a incapacidade da medula óssea em aumentar sua capacidade eritropoiética para compensar a diminuição da sobrevida dos eritrócitos”. Já para os autores Vicari e Figueiredo (2010), a “anemia de doença crônica é a anemia mais comum em pacientes hospitalizados e, em geral, incide em indivíduos com patologias inflamatórias crônicas devido aos elevados níveis de citocinas inflamatórias, que interferem na utilização da eritropoetina e no metabolismo do Ferro.” Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/downl oad/551/674+&cd=2&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Etiopatogenia Sua etiopatogenia é complexa e depende de diferentes fatores que atuam de forma concomitante; Anemias causadas por perda sanguínea, deficiência de ferro, folato ou vitamina B12, hemólise, doença renal, doença endócrina e doença hepática não se enquadram nesta patologia, sendo que essas alterações podem ser encontradas em pacientes com anemia de doença crônica; Presente na maioria dos pacientes hospitalizados; 52% dos pacientes anêmicos que não sofrem perdas sanguíneas têm os critérios laboratoriais de anemia de doença crônica; Em pacientes com artrite reumatoide, a prevalência de anemia crônica varia entre 27% e 58%. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Os fatores que interferem no aparecimento dessa anemia são vários e estão presentes em grau variável em diferentes situações, dentre elas: Falha de reutilização do ferro liberado pelos macrófagos envelhecidos; Diminuição do tempo de sobrevida dos eritrócitos; Insuficiência medular; Alterações na produção de citocinas inflamatórias, em especial TNF, IL-1 e o interferon-ɤ e β; Aumento da concentração de ferro depositado e, consequentemente, seu bloqueio na liberação pelos eritroblástos medulares, no quadro de inflamação crônica. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte: GIGLIOTTI, P. Estudo do metabolismo do Ferro. Disponível em: <http://www.umc.br/artigoscientificos/art-cient-0075.pdf>. Relembrando: Metabolismo do Ferro Ação da hepcidina no metabolismo do ferro. Ao formar o complexo com a ferroportina, leva à sua degradação. No enterócito, o ferro não é transportado para o exterior da célula e a absorção é inibida (FIGURA À ESQUERDA). No macrófago, o ferro fica acumulado no seu interior, diminuindo o ferro disponível para a eritropoiese (FIGURA À DIREITA). AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte MARTINELLI, A. (2013). Eritropoietina: Síntese e liberação fisiológica e o uso e sua forma recombinante no esporte. Disponível em:<http://www.umc.br/artigoscientificos/art-cient-0074.pdf> Uma das explicações para a resposta medular inadequada está relacionada com a ativação dos macrófagos e a liberação de citocinas inflamatórias. Entre elas a interleucina 1 e 6 (IL 1, IL 6), fator de necrose tumoral alfa (TNF a) e o interferon gama (INF y), que inibem a proliferação dos precursores eritrocitários e, com isso inibem, a eritropoese. Essas citocinas também são capazes de suprimir a eritropoese, superando a ação estimuladora da EPO e causando uma diminuição da resposta da medula óssea à EPO e à eritropoese. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Fonte MARTINELLI, A. (2013). Eritropoietina: Síntese e liberação fisiológica e o uso e sua forma recombinante no esporte. Disponível em:<http://www.umc.br/artigoscientificos/art-cient-0074.pdf> Figura: Fatores de crescimento envolvidos na evolução da linguagem eritropoiética e suas respectivas populações de células e colônias sensíveis. Legenda: SCF: Fator estimulador de células-tronco; IL: Interleucinas, 1, 3, 6, 11; GM-SCF: Fator estimulador de colônias de granulócitos- macrófagos; IGF: Fator de crescimento dependente de insulina; CFU-E: Colônia formadora de eritrócitos; CFU-GEM: Colônia formadora de eritrócitos, monócitos e megacariócitos. (Extraído e modificado de ALBERTS, 1997) AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica É importante na anemia crônica determinar a morfologia eritrocitária e o ferro sérico, pois são diversos fatores que interferem na etiopatogenia desta doença. Doenças Morfologia eritrocitária Fisiopatologia Doenças malignas (leucemia, linfoma, tumor sólido) Anemia normocítica ou microcítica hipocrômica Neoplasia reduz o parênquima eritroblástico e/ou interfere na absorção de elementos essenciais para sua produção e diferenciação. Pode haver a produção de anticorpos antieritrocitários Mielofibrose Hemácias em lágrimas e aparecem as células granulocíticas jovens, eritroblástos e até megacariócitos.Aparecimento da hemopoese extramedular Alterações do microambiente medular pela o excesso de produção do tecido fibroso Intoxicação por chumbo Hemácias microcítica e hipocrômica com pontuação basófila Há interferência na síntese do heme, atrapalhando a síntese de hemoglobina. Existe acúmulo de protoporfirina no citoplasma dos eritrócitos. Excesso de eliminação de coproporfirina nas fezes AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Diagnóstico Laboratorial 1) Hemograma: Eritrograma; Leucograma; Análise da morfologia eritrocitária; Contagem de reticulócitos. 2) Bioquímica: Dosagem de ferro sérico; Dosagem de ferro medular; Dosagem de ferritina sérica; Dosagem de transferrina; TIBC (capacidade total de ligação ao ferro). 3) Exames complementares: Eletroforese de hemoglobina; Velocidade de Hemossedimentação (VHS); Reação de Perls (coloração para detecção de ferro em esfregaços de medula). AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Achados Laboratoriais: Os eritrócitos geralmente são normociticos e normocromicos, com possível microcitose e hipocromia; Leucocitose com aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS) também podem ocorrer; Reação de Perls em medula óssea mostra a presença de ferro nos macrófagos; Reticulócitos podem estar normais ou aumentados. Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index. php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica ATENÇÃO: Anemia de doença Crônica x Anemia Ferropriva Certos casos de Anemia de Doença Crônica (ACD) são semelhantes à anemia ferropriva, ocorrendo microcitose e hipocromia. Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index. php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Tratamento: O tratamento consiste na eliminação da doença primária ou de base; Eliminação, sempre que possível, dos fatores envolvidos na gênese da anemia; O uso de eritropoietina está indicado nos casos que há anemia acentuada e os pacientes com doença neoplásica; A transfusão de hemácias também pode ser útil para o tratamento da ADC, principalmente nos pacientes idosos ou com doenças neoplásicas. Através deste é possível observar uma elevação nos valores da hemoglobina e uma súbita melhora dos sintomas relacionados à anemia. Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Segundo Silva et al.; a “anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de disfunções sanguíneas, caracterizadas por um depósito de ferro intramitocondrial no interior dos Eritroblastos. Esse acúmulo de ferro ocorre na região perinuclear do eritroblasto, formando um anel parcial ou completo ao redor do núcleo, originando o que denomina-se ‘sideroblástos em anel’”. Fonte: SILVA, C., D.; PEREIRA, A., M.; LEITE, L., M.; ESTEVES, D., C.;MARSON, R., F.; SOUZA, L., A., P. A Fisiopatologia da Anemia Sideroblástica. Rev. Conexão Eletrônica Três Lagoas, MS V 13 (1), 2001. Sideroblástos em Anel Fonte: ASH. Americam Socitey Hematology. Disponível em: <http://imagebank.hematology.org/image/60876/aplastic- anemiabiopsy-high-power?type=upload>. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Há um aumento no turnover do ferro não efetivo, com depósito do Ferro nos eritroblástos sem incorporação dos mesmos para a síntese da hemoglobina; O depósito de Ferro ocorre por 3 motivos distintos: Devido a uma alteração na síntese do radical HEME nos eritroblástos no interior da medula óssea; Menor produção de protoporfirina que também está relacionada à síntese do radical HEME; Pela inserção incorreta do ferro dentro dos eritroblástos. Fonte: SILVA, C., D.; PEREIRA, A., M.; LEITE, L., M.; ESTEVES, D., C.;MARSON, R., F.; SOUZA, L., A., P. A Fisiopatologia da Anemia Sideroblástica. Rev. Conexão Eletrônica Três Lagoas, MS V 13 (1), 2016. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Relembrando: Síntese e degradação da Hemoglobina Síntese da Hemoglobina. Fonte: LORENZI, T.,F.; DANIEL, M.,M.; SILVEIRA, P., A.,A.; BUCCHERI, V. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. Editora Medsi. 3ª Edição (2003) AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica EVOLUÇÃO DA DOENÇA Hiperplasia da Medula óssea Eritropoiese de deficiente Alteração na Síntese do Radical Heme Inibição da Captação de Ferro pelos eritrócitos Sobrecarga de Ferro no organismo (manutenção do Fluxo de Ferro) Feedback negativo Eritrócitos maduros com alterações na membrana Hemólise Intramedular Relacionado ao grau de Gravidade da doença Renovação de Ferro plasmático Incorporação de ferro nas hemácias AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Anemias raras, caracterizadas pela presença de eritrócitos hipocrômicos e frequentemente microcíticos no sangue periférico, usualmente com a presença de hemácias normocrômicas de modo que a aparência é dimórfica. Classificadas em Congênita (ou Hereditária), Adquirida e Reversível (ou Secundária): Congênita (ou Hereditária ) Adquirida Reversível (ou Secundária) Herança Ligada ao cromossomo X Congênita esporádica Associado à citopatologia mitocondrial (Síndrome de Pearson) Anemia sideroblástica pura Anemia refratária com sideroblástos em anel Alcoolismo Drogas Ionizantes, cloranfenicol e chumbo Déficit de Cobre Hipotoxicidade do Zinco Hipotermia Fonte: SILVA, C., D.; PEREIRA, A., M.; LEITE, L., M.; ESTEVES, D., C.;MARSON, R., F.; SOUZA, L., A., P. A Fisiopatologia da Anemia Sideroblástica. Rev. Conexão Eletrônica Três Lagoas, MS V 13 (1), 2016. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica A forma congênita é mais rara do que as formas adquiridas. Normalmente, se manifesta na infância, podendo não ser detectada até a fase adulta. A descoberta da doença pode ocorrer após a detecção de um caso na família e é ligada ao cromossomo X. Ocorre geralmente em pacientes do sexo masculino e a alteração da síntese do heme ocorrenos estágios iniciais da via metabólica, com mutações que afetam a síntese da enzima delta-aminolevulínico eritroide (ALA- sintetase); Existe uma forma de doença com herança indeterminada onde a anemia sideroblástica é encontrada em crianças do sexo feminino; A anemia sideroblástica adquirida é mais encontrada na fase adulta e é detectada em ambos os sexos. Podem ser encontrados eritrócitos microcíticos e hipocrômicos e macrocitose; A intoxicação por chumbo (saniturnismo) é silenciosa e o chumbo interfere na síntese do heme, pois a inibe através do bloqueio das enzimas ALA-sintetase, ALA-deidrase e heme-sintetase; A anemia induzida por etanol é umas das mais comuns e é reversível. Etiopatogenia AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Diagnóstico Laboratorial 1) Hemograma: Eritrograma; Leucograma; Análise da morfologia eritrocitária;. 2) Bioquímica: Dosagem de ferro sérico; Saturação da Transferrina; Dosagem de ferritina sérica; Dosagem de ferro medular; TIBC (capacidade total de ligação ao ferro). 3) Exames complementares: Mielograma; Coloração de Perls (Azul da Prússia) AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Achados Laboratoriais Exame laboratorial Resultados encontrados Morfologia Eritrocitária Dimorfismo ou hipocromia e microcitose uniformes. Às vezes, as células em alvo e pontilhado basófilo. A pecilocitose pode ser acentuada com corpúsculos de Pappenheimer Dosagem de Hemoglobina e contagem de eritrócitos Baixa Contagem de plaquetas e Leucócitos Normal, exceto na presença de esplenomegalia Eletroforese de hemoglobina Normal Mielograma Estoque de Ferro aumentado, hiperplasia eritroides com evidência de hemoglobinização defeituosa e número aumentado de eritroblástos. Há um aumento no número de grânulos sideróticos por células e aparecem grânulos ao redor do núcleo formando sideroblastos em anel, mostrado pela coloração de Perls. Dosagem de ferro sérico Aumentada Saturação de Transferrina Aumentada Ferritina sérica Aumentada TIBC Normal ou diminuída Dosagem de ferro Medular Aumentado Fonte: SILVA, C., D.; PEREIRA, A., M.; LEITE, L., M.; ESTEVES, D., C.; MARSON, R., F.; SOUZA, L., A., P. A Fisiopatologia da Anemia Sideroblástica. Rev. Conexão Eletrônica Três Lagoas, MS V 13 (1), 2016. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica ATENÇÃO: Diagnóstico diferencial das anemias microcíticas Fonte: SILVA, C., D.; PEREIRA, A., M.; LEITE, L., M.; ESTEVES, D., C.;MARSON, R., F.; SOUZA, L., A., P. A Fisiopatologia da Anemia Sideroblástica. Rev. Conexão Eletrônica Três Lagoas, MS V 13 (1), 2016. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Atenção: Diagnóstico das anemias Hipocrômicas Fonte: VERRASTRO, T.; LORENZI, T.F.; NETO, S.,W. Hematologia e Hemoterapia: Fundamentos de morfologia, fisiologia, Patologia e Clinica. Editora Athenu 1º edição - SP Hemoglobina- < 11g/100ml (Feminino e criança) Masculino - < 12g/100ml HCM - < 27 pg /CHCM - < 31% /VCM - < 80µ3 Hipocromia Dosagem de ferro sérico (valor de Referência (60 -140mg/100ml) ≥ 60 < 60 Anemia Hipocromia Ferropênica Sangramento Crônico Carência verdadeira do recém-nascido Deficiência de Ingestão Anemia Inflamatória Estudo do Sideroblastos (+); Eritrócitos Hipocromicos Anemia Hipocrômica Hipersiderêmica Afastar anemia hipocrônica hipersiderêmica tratada pelo Ferro Hemoglobinopatias (exemplo: Talassemias) Anemia Sideroblástica (3 tipos) AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia Sideroblástica Atenção: Status de ferro Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia de doença crônica Tratamento: Fonte: NUNES, D.,C.; BARONE, A. (2013). Utilização de Marcadores Hematológicos para a diferenciação de anemia ferroprivas da anemia de doença crônica. Disponível em: <http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:3munJg65Lq8J:www.revistaseletronicas.fmu.br/index.php/ACIS/article/download/551/674+&cd=2&hl=pt- BR&ct=clnk&gl=br&client=firefox-b-ab> Controlar os sintomas da anemia e em pacientes com manifestação grave de anemia, o protocolo estabelecido é a transfusão periódica; Prevenir danos causados pela sobrecarga de ferro; Se ocorrer a documentação de sobrecarga de ferro pela biópsia hepática associada a um nível de ferritina sérica superior a 500 mcg/L, o protocolo adotado é a diminuição do ferro que deve ser realizada por flebotomia periódica, se os níveis de hemoglobina forem superior a 9 g/dl; A cura ainda não é possível. Em mais do que 2/3 dos casos de anemia sideroblástica com herança ligada ao cromossomo X, o tratamento é com piridoxina e os níveis de hemoglobina são normalizados em metade dos casos. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Atividade proposta Fonte: BAIN J., B. Células Sanguíneas: Um Guia prático. 4. ed. Porto Alegre: Artmed, 2007. Mulher de 45 anos que teve exacerbação recente da sua artrite reumatoide. Tem tomado aspirina, anti- inflamatórios não esteroides e corticoides. Seguem os resultados dos exames: • Leucograma: 12.000/µL; • Hb: 8,5 g/dL; • VCM 70,0 fL; • Plaquetas: 450.000/µL; • Ferritina sérica 103 µmol/L (limites de referência: 15 – 20 µmol/L); • Ferro sérico: 27,9 g/dL (limites de referência: 70 a 140 mg/dL); • Transferrina sérica: 220mg/dL (limites de referência: 240 a 480 mg/dL); • Velocidade de hemossedimentação globular: 53mm/ 1 hora (limites de referência: 1 a 20). Pergunta-se: 1) Qual é o Diagnóstico do Paciente? Justifique sua resposta. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Atividade proposta Paciente PCMD com 52 anos, do sexo feminino, com história de rinite alérgica e abuso de álcool. Dois anos depois, esse paciente foi internado no Hospital Souza Aguiar com baixa pressão. No exame físico, apresentou palidez, cansaço. O fígado, o baço e os gânglios linfáticos não estavam aumentados. Foi solicitado exame de sangue (hemograma, contagem de reticulócitos, bioquímica). Ao analisar o resultado, o farmacêutico percebeu que este apresentava uma anemia (Hb 3.2g/dL, VC 82 fL) com contagem de leucócitos 9.2 × 103/µL igual à contagem de plaquetas 168 × 103/µL . Ao analisar a morfologia eritrocitária, as hemácias eram dimórficas (Figura A). Em seguida, foi coletado um aspirado de medula óssea (Figura B) e foi dosada a concentração de álcool no sangue que encontrava-se normal e a dosagem de Zinco (186 µg/dL) (Valor de referência 60-130 µg/dL). Fonte: ASH. Americam Socitey Hematology. Disponível em: <http://imagebank.hematology.org/image/60876/aplastic-anemiabiopsy-high- power?type=upload>. AULA 9: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Atividade proposta Após analisar a Figura B, quais as principais alterações morfológicas encontradas no aspirado de medula desse paciente?2. Qual o diagnóstico hematológico desse paciente e quais os parâmetros (exames laboratoriais e resultados) que levaram a chegar a esse diagnóstico? 3. A análise morfológica das hemácias do paciente apresentou hemácias dimórficas. O que significa essa morfologia? Além disso, as hemácias apresentam uma inclusão. Qual o nome dessa inclusão e o que indica a presença dela nas hemácias? Fonte: ASH. Americam Socitey Hematology. Disponível em: <http://imagebank.hematology.org/image/60876/aplastic-anemiabiopsy-high- power?type=upload>. AVANCE PARA FINALIZAR A APRESENTAÇÃO. VAMOS AOS PRÓXIMOS PASSOS? Mecanismos envolvidos no defeito de síntese de cadeias globinicas; Anomalias hereditárias de síntese de cadeias globinicas da hemoglobina; Anomalias hereditárias envolvidas na anemia hemolítica; Mecanismos fisiopatológicos envolvidos nas talassemias, hemoglobinopatias, anemia hemolíticas hereditária, autoimune e anemia induzida por drogas; Interpretação de exames laboratoriais.
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