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Seminário de Neurologia classificações da enxaqueca

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3. Classificações de Enxaqueca
Na prática clínica, não é necessária a classificação para os casos óbvios de enxaqueca, mas será útil quando o diagnóstico for duvidoso. Para a investigação a classificação é indispensável, e cada doente que entra num projeto de estudo deverá preencher um conjunto de critérios diagnósticos. Segundo a International Headache Society, quando um doente respeita os critérios para mais do que um subtipo de enxaqueca, todos os subtipos devem ser diagnosticados e codificados. Por exemplo, um doente que tem frequentes episódios com aura, mas também alguns episódios sem aura devem ser codificado como 3.2 Enxaqueca com Aura e 3.1 Enxaqueca sem Aura. Episódios de ambos os tipos estão incluídos nos critérios diagnósticos para 3.3 Enxaqueca Crônica.
A enxaqueca tem seis subtipos:
3.1. Enxaqueca sem Aura
É uma perturbação cefalálgica recorrente em episódios com duração de 4 a 72 horas, a localização é unilateral, pulsátil, de intensidade moderada ou grave, agravando-se por atividade física de rotina e associação com náuseas e/ou fotofobia e fonofobia.
3.2. Enxaqueca com Aura
Possui episódios recorrentes, com minutos de duração, unilaterais e completamente reversíveis, de sintomas visuais, sensitivos ou outros atribuíveis ao sistema nervoso central, geralmente desenvolvendo-se gradualmente e sendo seguidos por cefaleias com características de enxaqueca e sintomas associados. Sendo dividida em subtipos:
3.2.1. Enxaqueca com Aura Típica
Possui sintomas visuais e/ou sensitivos, e/ou da fala/ linguagem, mas não de fraqueza motora, caracterizando-se por desenvolvimento gradual, a duração de cada sintoma não é superior a uma hora e a reversibilidade é completa.
3.2.1.1. Aura Típica com Cefaleia
A aura é acompanhada ou seguia, em 60 minutos, por uma cefaleia com ou sem características de enxaqueca.
3.2.1.2. Aura Típica sem Cefaleia
A aura não é acompanhada nem seguida por cefaleia de qualquer espécie.
3.2.2. Enxaqueca com Aura do Tronco Cerebral
Sintomas de aura claramente originários do tronco cerebral, mas sem fraqueza motora. Deve ter pelo menos dois sintomas de tronco cerebral como disartria, vertigem, zumbido, hipoacusia, diplopia e ataxia e diminuição do nível de consciência.
3.2.3. Enxaqueca Hemiplégica
Inclui fraqueza motora que dura menos que 72 horas, é totalmente reversível, acompanhada de sintomas visuais, e/ou de fala/linguagem que duram entre 5 e 60 minutos. Pode apresentar pelo menos um sintoma de aura alastrando gradualmente ao longo de ate 5 minutos, e/ou dois ou mais sintomas que aparecem sucessivamente. Um sintoma de aura é unilateral, sendo a aura acompanhada, ou seguida em 60 minutos por cefaleia. é subdividida em:
3.2.3.1Enxaqueca Hemiplégica Familiar (FHM)
Enxaqueca com aura incluindo fraqueza motora, e pelo menos, um familiar em primeiro ou em segundo grau tem enxaqueca com aura, incluindo fraqueza motora. Pode ser confundida com epilepsia e tratada como tal sem sucesso.
3.2.3.1.1. Enxaqueca Hemiplégica Familiar Tipo 1 (FHM1)
Foi demonstrada uma mutação casual no gene CACNA1A.
3.2.3.1.2. Enxaqueca Hemiplégica Familiar Tipo 2 (FHM2)
Foi demonstrada uma mutação causal no gene ATP1A2.
3.2.3.1.3. Enxaqueca Hemiplégica Familiar tipo 3 (FHM3)
Foi demonstrada uma mutação no gene SCN1A.
3.2.3.1.4. Enxaqueca Hemiplégica Familiar - Outros Loci
Os testes genéticos não demonstram nenhuma mutação nos genes CACNA1A, ATP1A2 ou SCN1A.
3.2.3.2. Enxaqueca Hemiplégica Esporádica
Possui aura incluindo fraqueza motora e nenhum histórico familiar nem em primeiro ou em segundo grau.
3.2.4. Enxaqueca Retiniana
Episódios repetidos de perturbação visual monocular reversível, incluindo cintilações, escotomas ou amaurose, associados a cefaleia tipo enxaqueca. Tendo aura alastrada gradualmente durante ate 5 minutos, sintomas da aura com 5 a 60 minutos de duração e/ou aura acompanhada ou seguida, em 60 minutos por cefaleia. Não é mais bem explicada por outro diagnostico da ICHD-3 beta e foram excluídas outras causas de amaurose fugaz. É uma causa extremamente rara de perda visual monocular transitória.
3.3. Enxaqueca Crônica
Cefaleia ocorrendo em 15 ou mais dias por mês, durante mais de três meses, com características de cefaleia da enxaqueca, em pelo menos 8 dias por mês.
3.4. Complicações da Enxaqueca
Separação para o subtipo da enxaqueca e para a complicação.
3.4.1. Estado de Mal de Enxaqueca
Episódio de enxaqueca debilitante com uma duração superior a 72 horas. Ocorrendo em um doente com enxaqueca sem aura e/ou com aura, semelhante a episódios anteriores, exceto para duração e gravidade, sem remissão em menos de 72 horas e dor e/ou sintomas debilitantes associados.
3.4.2. Aura Persistente sem Enfarte
Ocorre em um doente com enxaqueca com aura e semelhante a auras precedentes, exceto que um ou mais sintomas da aura persistente por uma semana ou mais, sem evidências de enfarte em neuro-imagem.
3.4.3. Enfarte Devido à Enxaqueca
Um ou mais sintomas de aura de enxaqueca que persistem durante menos de 60 minutos, associados a uma lesão cerebral isquêmica no território apropriado demonstrada por neuro-imagem.
3.4.4. Crise Epilética Precipitada por Enxaqueca com Aura
Crise epilética provocada por um episódio de enxaqueca com aura, ocorrendo durante ou uma hora após o mesmo.
3.5. Enxaqueca Provável
Episódios semelhantes à enxaqueca, mas faltando uma característica para cumprir todos os critérios de um subtipo de enxaqueca e não cumprindo os critérios de outro tipo de cefaleia.
3.5.1. Enxaqueca sem Aura – Provável
Episódios preenchendo todos, menos um dos critérios para enxaqueca sem aura e não é mais bem explicada por outro diagnóstico.
3.5.2. Enxaqueca com Aura – Provável
Episódios preenchendo todos, menos um dos critérios para enxaqueca com aura e não é mais bem explicada por outro diagnóstico.
3.6. Síndromes Episódicas que podem estar associadas à Enxaqueca
Observadas na infância, podendo ser encontrada também em adultos, ocorre em doentes que tenham enxaqueca sem aura, com aura ou que tenham uma probabilidade aumentada para desenvolver uma das doenças. 
3.6.1. Perturbação Gastrintestinal Recorrente
Acima de cinco episódios distintos recorrentes de dor abdominal e/ou desconforto, náuseas e/ou vómitos, ocorrendo raramente, cronicamente ou em intervalos previsíveis, que podem ser associados a enxaqueca. Exame e avaliação gastrointestinais normais e sintomas não atribuídos a outra doença.
3.6.1.1. Síndrome de Vômitos Cíclicos
Acima de cinco episódios recorrentes de náuseas e vómitos intensos, pelo menos quatro vezes por hora, durando acima de 1 hora e até 10 dias e com intervalos de mais de uma semana entre os mesmos. Geralmente estereotipados num indivíduo e com duração previsível. Os episódios podem associar-se a palidez e letargia. Há resolução completa dos sintomas entre os episódios.
3.6.1.2. Enxaqueca Abdominal
Perturbação idiopática, observada principalmente em crianças com pelo menos cinco episódios recorrentes de dor moderada a grave na linha média abdominal, associadas a sintomas vasomotores, náuseas e vómitos, com duração de 2 a 72 horas e com normalidade entre os episódios. Pode ocorrer anorexia, náuseas, vómitos e palidez. A cefaleia não ocorre durante os episódios.
3.6.2. Vertigem Paroxística Benigna
Ocorre em crianças saudáveis. Perturbação caracterizada por episódios breves e recorrentes de vertigem, que aparecem sem aviso e resolvem-se de forma espontânea após alguns minutos a horas, sem perda de consciência. Podendo ser associada à nistagmo, ataxia, vómitos, palidez, medo. Exame neurológico normal e sintomas não atribuídos a outra doença.
3.6.3. Torcicolo Paroxístico Benigno
Episódios recorrentes de inclinação da cabeça para um lado, eventualmente com ligeira rotação, com remissão espontânea após alguns minutos a dias. Podendo ser associado a palidez, irritabilidade, mal-estar, vómitos e ataxia (mais provável nas crianças mais velhas da faixa etária afetada). Exameneurológico normal entre os episódios e sintomas não atribuídos a outra doença.

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