Mitocôndrias: Estrutura e Funcionamento

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Mitocondria I (Cap 26)
AS MITOCÔNDRIAS EXISTEM EM TODAS AS CÉLULAS EU-CARIÓTICAS?
As mitocôndrias estão presentes no citoplasma de quase todas as células eucarióticas, incluindo animais, vegetais, fungos, protozoários e algas. As exceções são protozoários que vivem em ambientes anaeróbicos: amebas, Giardia e Trichomonas.
Assim, foi possível observar que o número de mitocôndrias variava entre diferentes tipos celulares; da mesma forma, também era evidente que algumas mitocôndrias eram mais arredondadas, outras mais alongadas. A maioria dos tipos celulares possui muitas mitocôndrias, de novo com exceção de alguns protozoários.
MITOCÔNDRIAS EM MOVIMENTO
Elas se dividem por fissão e também se fundem com muita freqüência, de modo que o número de mitocôndrias numa célula é o resultado do equilíbrio entre a fissão e a fusão das várias mitocôndrias existentes.
Usando a rodamina 123, foi possível observar que as mitocôndrias são capazes de se deslocar usando microtúbulos como trilhos e, diferentemente de outras organelas que também se deslocam usando o citoesqueleto (por exemplo, vesículas secretórias), as mitocôndrias se deslocam nas duas direções, para a extremidade minus ou para a extremidade plus.
Em cortes ultrafinos, observamos que as mitocôndrias possuem duas membranas, a mais interna, com invaginações chamadas cristas, e uma matriz eletrondensa.
Se a demanda por ATP se mantiver alta por algum tempo, a quantidade de mitocôndrias aumentará. 
PARA ONDE SE MOVEM AS MITOCÔNDRIAS?
Não apenas isso, na maioria das células, elas se deslocam muito, como se corressem ao longo dos microtúbulos para atender à necessidade de ATP em diferentes pontos da célula. Em alguns tecidos, essa necessidade é alta e muito localizada, fazendo com que as mitocôndrias fiquem “paradas” nesses locais.
No caso do espermatozoide, tds as mitocôndrias serão doadas para o zigoto pela mãe, ou seja, uma herança uniparental.
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DAS MEMBRANAS E COM-PARTIMENTOS MITOCONDRIAIS
As mitocôndrias são delimitadas por duas membranas não coladas, uma externa e uma interna, que assim definem dois compartimentos, o espaço intermembranar e a matriz mitocondrial.
Membrana mitocondrial externa: é uma membrana cuja bicamada lipídica não possui características especiais, assemelhando-se à bicamada lipídica do retículo endoplasmático. Já as proteínas inseridas nessa membrana são especiais. Podemos citar como típica dessa membrana e essencial para o funcionamento da organela a presença da porina. A porina é uma proteína transmembrana que tem uma conformação tridimensional tão diferente que forma um poro hidrofílico, permitindo a passagem de moléculas como íons e pequenas moléculas
Espaço intermembranar: como a membrana externa não forma uma barreira, a composição iônica desse compartimento é semelhante à do citoplasma. Esse espaço nada teria de especial, não fosse a presença dos complexos enzimáticos de interconversão de nucleotídeos.
Os complexos enzimáticos existentes no espaço intermembranas transferem o fosfato de parte do ATP produzido para outros nucleotídeos, como o UDP e o GDP.
Membrana mitocondrial interna: essa membrana, sim, é muito especial. É a bicamada lipídica mais fluida e menos permeável de uma célula. Não possui nenhum colesterol.
É importantíssimo que ela seja bastante fluida porque o funcionamento da cadeia transportadora de elétrons depende do choque entre as moléculas. Já a quase impermeabilidade é atribuída a um fosfolipídeo especial: a cardiolipina.
Matriz mitocondrial: o conteúdo da matriz mitocondrial é tão concentrado que não se espalha logo que a membrana mitocondrial interna é rompida. O estado físico coloidal da matriz é resultado de uma grande concentração de macromoléculas.
IMPORTAÇÃO DE PROTEÍNAS MITOCONDRIAIS
Para entrar em mitocôndrias e em cloroplastos, as proteínas precisam ter seqüências sinal que serão reconhecidas por receptores na membrana externa das organelas.
A importação de proteínas pela mitocôndria é pós-traducional. Por isso, uma proteína mitocondrial, mesmo depois de completamente sintetizada, continua ligada a várias chaperonas, que impedem o enovelamento precoce ou a agregação de várias proteínas. As chaperonas só vão se soltar da proteína depois que ela for reconhecida pelos translocadores mitocondriais. 
Existem dois grupos de translocadores, os complexos TOM (externa) e TIM (interna). Eles podem funcionar separadamente, só o TOM para proteínas de membrana externa e do espaço intermembranar e, TOM e TIM para proteínas de membrana interna e proteínas da matriz. 
Mitocondria II (Cap 27)
Os substratos piruvato ou ácido graxo chegam à matriz mitocondrial, onde são metabolizados, formando acetil-CoA.
A acetil-CoA entra no ciclo de Krebs. 
Todos os NADH.H+ formados desde o início da quebra dos substratos alimentam a cadeia respiratória, que com a energia liberada bombeia prótons para fora. 
Os prótons só podem voltar através da ATP sintetase, que forma ATP.
A entrada de ADP e a saída de ATP são controladas pela mesma proteína transmembrana.