Espinha bífida
11 pág.

Espinha bífida


DisciplinaPatologia I15.192 materiais68.025 seguidores
Pré-visualização3 páginas
INTRODUÇÃO
DESENVOLVIMENTO
Espinha Bífida significa, literalmente, \u201cespinha dividida\u201d. A coluna vertebral é composta de ossos separados, chamados vértebras, que normalmente cobrem e protegem a medula espinhal. Com a espinha bífida, alguns desses ossos não estão completamente formados. Em vez disso, eles são divididos e a medula espinhal e seus revestimentos podem projetar-se através de uma protuberância como uma bolsa na parte de trás das costas coberta por uma fina camada de pele. A espinha bífida é definida como uma malformação congênita causada pelo fechamento incompleto do tubo neural, ou seja, algumas vértebras que recobrem a medula espinhal não são totalmente formadas, permanecendo abertas e sem se fundirem, deixando a medula espinhal sem proteção. Dependendo do tamanho desta abertura, a medula pode se projetar para fora dos ossos vertebrais, quando isso acontece, o tecido nervoso sai através do orifício, formando uma protuberância mole, geralmente esta lesão ocorre na parte final da coluna, pois é a última porção da coluna a se fechar, criando uma saliência nas costas do bebê. Isto é denominado como espinha bífida posterior e pode ocorrer em qualquer vértebra da coluna, apesar de ser mais comum na região lombossacral.
Os defeitos do tubo neural (DTN) são uma causa importante de mortalidade infantil. A espinha bífida se desenvolve nas primeiras 4 semanas de gestação sendo uma grave anormalidade congênita do sistema nervoso. 
Existem três formas de se manifestar a espinha bífida, e são classificados conforme o tipo de malformação da coluna.
Oculta: Está coberto por pele. É assintomática e não necessita de tratamento, esta alteração pode não ser percebida durante a vida inteira do indivíduo e pode ser relacionada problemas neuromusculares ou esqueléticos. No local da anormalidade, há apenas uma depressão e presença de pelos. A espinha bífida oculta se caracteriza pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, mas não compromete a medula espinhal e nem os nervos. 
Cística: É dividida em dois grupos: a meningocele e a mielomeningocele. Estes tipos de espinhas bífidas também se caracterizam pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, mas comprometem a medula espinhal e as estruturas que a protegem, formando uma protrusão (saliência) nas costas do bebê.
Meningocele: É o tipo menos grave de espinha bífida cística. Há a saída apenas dos revestimentos da medula (meninges) pela abertura formada pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, portanto a coluna é dividida, mas a medula espinhal e os nervos não se projetam através desta divisão. Neste caso, a medula espinhal continua dentro das vértebras, sem qualquer comprometimento da saúde da criança.
Mielomeningocele: É o caso mais grave, essa condição provoca uma abertura dos ossos da coluna que formam uma bolsa contendo a meninge, nervos e líquido cefalorraquidiano nas costas do bebê. Resultando em um certo grau de paralisia e perda da sensibilidade abaixo do nível da lesão. 
Embriologia
A sequência de anormalidades que compõe a embriogênese da mielomeningocele ocorre na terceira e quarta semana de gestação durante a fase de fechamento do tubo neural, chamada de neurulação primária. Malformações do sistema nervoso central que tem origem nesta fase são denominadas defeitos do fechamento do tubo neural. Durante o desenvolvimento embrionário normal, por volta do 22º dia de gestação, ocorre um espessamento e uma invaginação do ectoderma dorsal do embrião formando um sulco longitudinal denominado sulco neural que progressivamente se aprofunda para formar a goteira neural. O processo de neurulação termina com o fechamento do neuróporo caudal na altura do segmento medular de S1 a S2. 
As porções medulares caudais se formam num estágio posterior a neurulação primária, numa fase chamada de canalização ou neurulação secundária, entre 28 e 48 dias de gestação. O ectoderma não diferenciado se fecha sobre o tubo neural isolando-o assim do meio externo. Os defeitos ocorridos durante a fase de neurulação primária que acometem a formação do tubo neural em sua porção caudal levam ao surgimento de espinha bífida aberta (mielomeningocele). Os defeitos que ocorrem após a fase de neurulação primária levam à ocorrência de malformações espinhais cobertas por pele e são denominados de defeitos pós-neurulação ou disrafismos ocultos.
Estatística
A incidência global varia de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos. Já nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1 em cada 1000 recém-nascidos. 
No Brasil, dois estudos mais recentes mostraram uma taxa que varia entre 1,8 até 2,228 a cada cem mil. A espinha bífida oculta é a forma menos grave, encontra-se de 10 a 20% da população. Muitas pessoas com este tipo, muitas vezes nem sabem que apresentam espinha bífida e são diagnosticadas por um acaso através de um exame de imagem. O risco de contrair uma dessas doenças é de cerca 1 em cada 800 gravidezes.
Causas
Fatores genéticos (registro de outros casos na família);
Idade avançada dos pais;
Clima (o problema é mais comum entre crianças que nascem no inverno e em determinadas regiões);
Deficiência de ácido fólico durante a gravidez;
Ingestão de álcool nos 3 primeiros meses de gestação;
Mães diabéticas;
Mães que fazem uso de medicamentos para convulsão;
Deficiência de zinco durante a gravidez.
Deficiência nutricional de zinco
Sinais e Sintomas
Alteração da pele na região da espinha bífida, dor e fraqueza nas pernas, paralisia, dormência nas pernas, anormalidades ortopédicas (pé torto, luxação do quadril, escoliose, rigidez e dores na coluna), problemas na continência urinária e intestinal, constipação intestinal, infecção do trato urinário de repetição e função renal prejudicada, irritação na pele, principalmente ao látex, movimento ocular anormal e obesidade.
Além disto, pode apresentar anormalidades como Síndrome de Arnold-Chiari (deslocamento do cerebelo), hidrocefalia, desenvolvimento anormal do corpo caloso (altera a comunicação entre os dois hemisférios), substância branca desorganizada, córtex mais espesso na região frontal, mais fino posteriormente com deslocamento dos neurônios. No período escolar pode apresentar dificuldade em planejar, organizar e iniciar atividades, déficit de atenção, má coordenação motora, dificuldade do aprendizado, fala, memorização, entre outros
SINDROME DE ARNOLD-CHIARRI
A síndrome de arnold chiari é uma malformação congênita rara do sistema nervoso central, caracterizada pela herniação da parte posterior do cerebelo e do bulbo, essa hérnia se desloca para fora do forame magno e obstrui a passagem de liquido cefalorraquidiano, e por conta dessa obstrução pode levar a hidrocefalia e descontrole na passagem de sangue.
Existe 4 tipos da síndrome, sendo a do tipo I mais frequente, a do tipo II e III está relacionada a malformação da coluna como a mielomeningocele que afeta a medula espinhal e a do tipo IV está ligada a ausência da formação cerebelar na fase embrionária que leva a morte do feto.
Essa síndrome tem origem na fase de formação do bebê, porém os sintomas demoram a aparecer, geralmente na terceira ou quarta década de vida.
Os sintomas são forte dor no pescoço e pode se irradiar para o peito, dificuldade de movimento e coordenação, gagueira, visão turva, formigamento, dormência nas mãos e nos pés, dificuldade para deglutir, zumbido, incontinência urinaria e curva anormal da coluna.
O diagnóstico pode ser feito através da ressonância magnética (RM), se a hérnia for maior que 5mm para baixo, o médico diagnostica como a malformação de Arnold-Chiari.
Diagnóstico \u2013 Exames para detecção
A espinha bífida pode ser detectada já no primeiro trimestre de gravidez, a partir de uma ecografia. Outra forma de diagnosticar a doença é fazendo um exame de amniocentese, que mede a quantidade de proteína alfa-fetoproteína no líquido amniótico. Já depois do nascimento, os casos de espinha bífida podem ser detectados com análise médica. O profissional observa a abertura da coluna para o exterior e a exposição