Espinha bífida

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INTRODUÇÃO
DESENVOLVIMENTO
Espinha Bífida significa, literalmente, “espinha dividida”. A coluna vertebral é composta de ossos separados, chamados vértebras, que normalmente cobrem e protegem a medula espinhal. Com a espinha bífida, alguns desses ossos não estão completamente formados. Em vez disso, eles são divididos e a medula espinhal e seus revestimentos podem projetar-se através de uma protuberância como uma bolsa na parte de trás das costas coberta por uma fina camada de pele. A espinha bífida é definida como uma malformação congênita causada pelo fechamento incompleto do tubo neural, ou seja, algumas vértebras que recobrem a medula espinhal não são totalmente formadas, permanecendo abertas e sem se fundirem, deixando a medula espinhal sem proteção. Dependendo do tamanho desta abertura, a medula pode se projetar para fora dos ossos vertebrais, quando isso acontece, o tecido nervoso sai através do orifício, formando uma protuberância mole, geralmente esta lesão ocorre na parte final da coluna, pois é a última porção da coluna a se fechar, criando uma saliência nas costas do bebê. Isto é denominado como espinha bífida posterior e pode ocorrer em qualquer vértebra da coluna, apesar de ser mais comum na região lombossacral.
Os defeitos do tubo neural (DTN) são uma causa importante de mortalidade infantil. A espinha bífida se desenvolve nas primeiras 4 semanas de gestação sendo uma grave anormalidade congênita do sistema nervoso. 
Existem três formas de se manifestar a espinha bífida, e são classificados conforme o tipo de malformação da coluna.
Oculta: Está coberto por pele. É assintomática e não necessita de tratamento, esta alteração pode não ser percebida durante a vida inteira do indivíduo e pode ser relacionada problemas neuromusculares ou esqueléticos. No local da anormalidade, há apenas uma depressão e presença de pelos. A espinha bífida oculta se caracteriza pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, mas não compromete a medula espinhal e nem os nervos. 
Cística: É dividida em dois grupos: a meningocele e a mielomeningocele. Estes tipos de espinhas bífidas também se caracterizam pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, mas comprometem a medula espinhal e as estruturas que a protegem, formando uma protrusão (saliência) nas costas do bebê.
Meningocele: É o tipo menos grave de espinha bífida cística. Há a saída apenas dos revestimentos da medula (meninges) pela abertura formada pelo fechamento incompleto da coluna vertebral, portanto a coluna é dividida, mas a medula espinhal e os nervos não se projetam através desta divisão. Neste caso, a medula espinhal continua dentro das vértebras, sem qualquer comprometimento da saúde da criança.
Mielomeningocele: É o caso mais grave, essa condição provoca uma abertura dos ossos da coluna que formam uma bolsa contendo a meninge, nervos e líquido cefalorraquidiano nas costas do bebê. Resultando em um certo grau de paralisia e perda da sensibilidade abaixo do nível da lesão. 
Embriologia
A sequência de anormalidades que compõe a embriogênese da mielomeningocele ocorre na terceira e quarta semana de gestação durante a fase de fechamento do tubo neural, chamada de neurulação primária. Malformações do sistema nervoso central que tem origem nesta fase são denominadas defeitos do fechamento do tubo neural. Durante o desenvolvimento embrionário normal, por volta do 22º dia de gestação, ocorre um espessamento e uma invaginação do ectoderma dorsal do embrião formando um sulco longitudinal denominado sulco neural que progressivamente se aprofunda para formar a goteira neural. O processo de neurulação termina com o fechamento do neuróporo caudal na altura do segmento medular de S1 a S2. 
As porções medulares caudais se formam num estágio posterior a neurulação primária, numa fase chamada de canalização ou neurulação secundária, entre 28 e 48 dias de gestação. O ectoderma não diferenciado se fecha sobre o tubo neural isolando-o assim do meio externo. Os defeitos ocorridos durante a fase de neurulação primária que acometem a formação do tubo neural em sua porção caudal levam ao surgimento de espinha bífida aberta (mielomeningocele). Os defeitos que ocorrem após a fase de neurulação primária levam à ocorrência de malformações espinhais cobertas por pele e são denominados de defeitos pós-neurulação ou disrafismos ocultos.
Estatística
A incidência global varia de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos. Já nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1 em cada 1000 recém-nascidos. 
No Brasil, dois estudos mais recentes mostraram uma taxa que varia entre 1,8 até 2,228 a cada cem mil. A espinha bífida oculta é a forma menos grave, encontra-se de 10 a 20% da população. Muitas pessoas com este tipo, muitas vezes nem sabem que apresentam espinha bífida e são diagnosticadas por um acaso através de um exame de imagem. O risco de contrair uma dessas doenças é de cerca 1 em cada 800 gravidezes.
Causas
Fatores genéticos (registro de outros casos na família);
Idade avançada dos pais;
Clima (o problema é mais comum entre crianças que nascem no inverno e em determinadas regiões);
Deficiência de ácido fólico durante a gravidez;
Ingestão de álcool nos 3 primeiros meses de gestação;
Mães diabéticas;
Mães que fazem uso de medicamentos para convulsão;
Deficiência de zinco durante a gravidez.
Deficiência nutricional de zinco
Sinais e Sintomas
Alteração da pele na região da espinha bífida, dor e fraqueza nas pernas, paralisia, dormência nas pernas, anormalidades ortopédicas (pé torto, luxação do quadril, escoliose, rigidez e dores na coluna), problemas na continência urinária e intestinal, constipação intestinal, infecção do trato urinário de repetição e função renal prejudicada, irritação na pele, principalmente ao látex, movimento ocular anormal e obesidade.
Além disto, pode apresentar anormalidades como Síndrome de Arnold-Chiari (deslocamento do cerebelo), hidrocefalia, desenvolvimento anormal do corpo caloso (altera a comunicação entre os dois hemisférios), substância branca desorganizada, córtex mais espesso na região frontal, mais fino posteriormente com deslocamento dos neurônios. No período escolar pode apresentar dificuldade em planejar, organizar e iniciar atividades, déficit de atenção, má coordenação motora, dificuldade do aprendizado, fala, memorização, entre outros
SINDROME DE ARNOLD-CHIARRI
A síndrome de arnold chiari é uma malformação congênita rara do sistema nervoso central, caracterizada pela herniação da parte posterior do cerebelo e do bulbo, essa hérnia se desloca para fora do forame magno e obstrui a passagem de liquido cefalorraquidiano, e por conta dessa obstrução pode levar a hidrocefalia e descontrole na passagem de sangue.
Existe 4 tipos da síndrome, sendo a do tipo I mais frequente, a do tipo II e III está relacionada a malformação da coluna como a mielomeningocele que afeta a medula espinhal e a do tipo IV está ligada a ausência da formação cerebelar na fase embrionária que leva a morte do feto.
Essa síndrome tem origem na fase de formação do bebê, porém os sintomas demoram a aparecer, geralmente na terceira ou quarta década de vida.
Os sintomas são forte dor no pescoço e pode se irradiar para o peito, dificuldade de movimento e coordenação, gagueira, visão turva, formigamento, dormência nas mãos e nos pés, dificuldade para deglutir, zumbido, incontinência urinaria e curva anormal da coluna.
O diagnóstico pode ser feito através da ressonância magnética (RM), se a hérnia for maior que 5mm para baixo, o médico diagnostica como a malformação de Arnold-Chiari.
Diagnóstico – Exames para detecção
A espinha bífida pode ser detectada já no primeiro trimestre de gravidez, a partir de uma ecografia. Outra forma de diagnosticar a doença é fazendo um exame de amniocentese, que mede a quantidade de proteína alfa-fetoproteína no líquido amniótico. Já depois do nascimento, os casos de espinha bífida podem ser detectados com análise médica. O profissional observa a abertura da coluna para o exterior e a exposiçãode tecido nervoso que não está coberto com a pele.
PROGNÓSTICO
O prognóstico da mielomeningocele foi radicalmente modificado nos últimos 60 anos. Evoluindo de uma situação onde a sobrevivência era uma exceção, no período anterior ao desenvolvimento da derivação ventricular, para uma fase onde o aperfeiçoamento do tratamento, de métodos diagnósticos e novas técnicas cirúrgicas tem minimizado a ocorrência de agravo das lesões neurológicas presentes ao nascimento e redução na incidência de complicações resultantes em óbito. 
Pelo menos 75% das crianças com mielomeningocele tem a perspectiva de alcançar a vida adulta. Pelo mesmo estudo, foi observado a necessidade de tratamento da hidrocefalia em 86% dos pacientes, sendo que 95% necessitaram pelo menos uma revisão do sistema de derivação (incluindo revisão eletiva por cateter distal curto). 
Estudam também mostram que 32% foram submetidos a tratamento cirúrgico da medula presa com resultado relatado de 97% de melhora ou estabilização dos sintomas. 49% evoluíram com escoliose, sendo que 43% destes requereram correção com instrumentação vertebral. Pelo menos uma crise convulsiva ocorreu em 23% dos pacientes. Um percentual considerável de 85% dos pacientes estava cursando ou tinham concluído seus estudos primários ou universitários. 
As principais causas de óbito descritas são relacionadas com disfunção do sistema de derivação ventricular, infecção do sistema nervoso central, complicações respiratórias e cardíacas. Existe uma tendência de piora da deambulação na passagem da infância para a vida adulta, com uma taxa de dependência de cadeira de rodas de 20-50% para aqueles que deambulavam na infância. 
Na vida adulta, todas as mulheres e os homens que não apresentam comprometimento erétil são potencialmente férteis, devendo ser orientados quanto ao risco aumentado de gestação com defeito de fechamento do tubo neural. Este risco, entretanto, pode ser minimizado com o uso periconcepcional de ácido fólico.
Tratamento
O tratamento para espinha bífida depende do seu tipo. A espinha bífida oculta, na maioria dos casos, não necessita de tratamento. 
Para a cística, normalmente o tratamento indicado é através da cirurgia de reparação e que deve ocorrer logo nos primeiros dias de vida do bebê. O intuito da cirurgia, é introduzir toda a estrutura do interior da coluna para seu devido lugar fechando assim a deformidade. Porém vale alertar que esta cirurgia quase sempre não consegue evitar os problemas neurológicos causados pela espinha bífida.
Em um quadro de mielomeningocele, logo após o nascer e até ser operado, o bebê precisa ser mantido deitado de barriga para baixo. A lesão aberta deve ser coberta com compressas de soro fisiológico para evitar infecção.
Se o caso é espinha bífida sacra com hidrocefalia, a cirurgia serve para drenar o excesso de líquido do cérebro para o abdômen, para evitar ou minimizar as consequências.
Existem também, estudos relatando que não há cura para os danos causados pela espinha bífida. Mas para minimizar estes danos no tecido nervoso e para prevenir infecções, é indicada a cirurgia para fechamento da abertura na região posterior da coluna. No entanto, se o diagnóstico é realizado ainda durante a gestação é indicado a realização da cirurgia ainda no feto.
Prevenção
A prevenção com ácido fólico diminui a incidência da doença, motivo pelo qual deve ser iniciada a suplementação antes do início da gravidez (cerca de 3 meses antes de começar a tentar e até à 12ª semana da gestação).
OBJETIVOS DA FISIO
	Os cuidados e tratamentos de uma criança com espinha bífida, vem desde o pré natal, ele envolve uma equipe multidisciplinar, sendo eles, o médico, enfermeiro e fisioterapeuta, já no nascimento existem uma regra no posicionamento do recém-nascido, o enfermeiro deve manter a criança com a barriga para baixo e cobrir a malformação com uma solução salina estéril e úmida, esta criança irá realizar avaliações periódicas sobre seu desenvolvimento, logo após o nascimento alguns bebes já passam pelo processo o cirúrgico, 48 horas após a cirurgia já inicia os tratamentos pós operatórios, a cirurgia nestes casos é sinônimo de cura da lesão na coluna, porém este bebê apresentará lesões físicas e psicológicas desde o nascimento, pois a espinha bífida mesmo com o pós operatório deixa suas marcas, um dos tratamentos primordiais é a fisioterapia.
 	A função da fisioterapia é tratar as consequências da malformação, esta criança pode apresentar, paralisia, incontinência, hidrocefalia que é o acumulo de líquidos no crânio, dependendo do grau de hidrocefalia a criança passará por um novo processo cirúrgico após um ano, para a drenagem de líquidos, cifose, pé equino varo, luxação congênita de quadril e lordose compensatória. 
A fisioterapia tem como objetivo acompanhar e avaliar os reflexos do bebê, motrocidade, postura em repousou, movimentos ativos, anormalidade e deformidades. Estimular o desenvolvimento, acompanhar os reflexos do bebê, incentivar a marcha, com o objetivo de deambulação independente, fortalecer a musculatura, prevenir contraturas e atrofias, evitar deformidades ósseas e musculares, ajustes posturais, explorar sua mobilidade, amenizar as complicações, auxiliar sobre o uso das órteses, como muletas, cadeiras e andadores, incentivar o desenvolvimento normal, promover independência funcional, a criança diagnosticada com mielomeningocele, irá realizar tratamento fisioterapêutico até sua fase adulta, evitando a perda de qualquer sinal de evolução.
SOBREVIDA 
A qualidade de vida para uma pessoa com Espinha Bífida tem melhorado ao longo dos últimos 15 - 20 anos, com os progressos da medicina, saúde e sistemas de ensino. Eles podem desfrutar de uma vida plena e ativa, como parte da comunidade. Mas todas as crianças têm suas individualidades, com as suas forças e fraquezas. 
A educação é como a de qualquer outra criança, em um ambiente inclusivo, onde será incentivado a alcançar seu pleno potencial. Isso pode acontecer com a ajuda de um profissional para necessidades especiais de aprendizado e/ou motoras. Muitas pessoas com Espinha Bífida estudam em escolas comuns e chegam até a faculdade. Seu apoio e incentivo irão assegurar que seu filho alcance o objetivo dele na vida. 
CONCLUSÃO
A mielomeningocele acontece em uma a cada mil gestações, ocorre no início da gestação, e é basicamente definida pela exposição da medula e raízes nervosas ao líquido amniótico. O diagnóstico é realizado através do exames morfológicos do primeiro trimestre, que deverá acontecer na décima primeira a décima quarta semana e na morfológica do segundo trimestre que deve acontecer na décima oitava até a vigésima quarta semana.
Sua maior consequência é a hidrocefalia, o liquido que deveria banhar todo o sistema nervoso central, perde sua capacidade de sair do cérebro, as crianças com mielomeningocele apresentam um grau de desenvolvimento relativo, porem todas devem ser acompanhadas por uma equipe multidisciplinar, a fisioterapia vem tendo cada vez mais resultados positivos no desenvolvimento psicomotor, e vem atingindo seus objetivos, em grandes partes dos casos essas crianças atingem a vida adulta com mais independência funcional do que apresentariam sem estimulação. 
 REFERENCIAS:
2 ARQUIVOS PASSADOS PELA PROFF
20/04
https://www.maemequer.pt/estou-gravida/saude-e-bem-estar/complicacoes-na-gravidez/espinha-bifida/
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http://espinhabifida.com/espinha-bifida-tratamento.html
http://safari.blog.br/espinha-bifida/
http://safari.blog.br/espinha-bifida/#forward
https://bebe.abril.com.br/saude/espinha-bifida-malformacao-pode-ser-corrigida/
http://espinhabifida.com/
https://www.infoescola.com/doencas/espinha-bifida/
https://www.tuasaude.com/espinha-bifida/
https://www.trocandofraldas.com.br/espinha-bifida-o-que-e-isso/
http://www.mae.blog.br/espinha-bifida/
25/04
http://fisioterapiajoaomaia.blogspot.com.br/2012/09/espinha-bifida-espinha-bifida-e-uma-das.htmlhttp://fisioterapia.com/wp-content/uploads/2016/06/Avalia%C3%A7%C3%A3o-da-Abordagem-Fisioterap%C3%AAutica-no-Tratamento-de-Paciente-Pedi%C3%A1trico-Portador-de-Mielomeningocele.pdf
www.fisioterapiaparatodos.com/p/nervo/sindrome-de-arnold/ 
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27/04/18
http://www.rbcp.org.br/details/1445/retalho-de-rotacao-com-cicatriz-resultante-em-tridente-para-fechamento-de-meningomielocele
https://sbmh.com.br/medicina-hiperbarica/o-que-e/