Aula Eslerose ELA

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FISIOTERAPIA 
NEUROFUNCIONAL
Professor Marcos Couto
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AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA
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ANAMNESE
Queixa principal
História da doença atual
História patológica pregressa
História familiar
História social
Avaliação dos exames complementares
Exame físico funcional
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
È uma doença degenerativa e fatal que afeta ambos os neurônios motores superior e inferior.
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PATOLOGIA
A marca patológica dos distúrbios degenerativos do neurônio motor é a morte dos neurônios motores inferiores (que consiste nas células do corno anterior da medula espinhal e seus homólogos no tronco encefálico, que inervam a musculatura bulbar) e dos neurônios motores superiores ou corticoespinhais.
Alguns neurônios parecem intactos, enquanto outros mostram retração citoplasmática e nuclear não-específica associada ao acúmulo de lipofuscina.
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PATOLOGIA
A perda maciça de células do corno anterior da medula espinhal e dos núcleos dos nervos motores cranianos no tronco cerebral inferior resulta na atrofia e no enfraquecimento dos músculos(amiotrofia).
A desmielinização e a gliose dos tratos corticoespinhais e corticobulbares, causadas pela degeneração das células de Betz no córtex motor, levam aos sintomas do neurônio motor superior(esclerose lateral).
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PATOLOGIA
A perda dos neurônios corticais resulta em adelgaçamento nos tratos corticoespinhais que trafegam pela cápsula interna e pelo tronco encefálico até as colunas lateral e anterior de substancia branca na medula espinhal.
Os neurônios motores essenciais à motilidade ocular não são acometidos, tampouco os neurônios parassimpáticos da medula sacral(núcleo de Onuf) que inervam os esfíncteres do intestino e da bexiga.
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ETIOLOGIA
É desconhecida, entretanto, inúmeras teorias têm sido propostas.
Teorias de toxidade, relacionadas com os níveis de chumbo e alumínio aumentados e com as anormalidades dos níveis de cálcio e magnésio.
Deficiência no fator de crescimento do nervo, um excesso de glutamato extracelular no SNC e um processo auto-imune.
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EPIDEMIOLOGIA
A doença tem progressão inexorável e leva ao óbito por paralisia respiratória; a sobrevida mediana é de 2 a 4 anos.
A incidência é de aproximadamente 1 a 2 casos em 100.000 pessoas.
A média de idade do inicio da doença é de 57 anos.
Homens 2 vezes mais acometidos do que as mulheres.
90 a 95% casos esporádicos e 5 a 10% forma familiar.
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MANISFESTAÇÕES CLINICAS
Com a disfunção do neurônio motor inferior e desnervação precoce, a primeira evidência típica da doença é início insidioso de fraqueza assimétrica, em geral distalmente em um dos membros, relatos de câimbras ao realizar movimentos voluntários, atrofia progressiva dos músculos, abalos ou fasciculações e nas mãos apresenta fraqueza extensora sobre a flexora.
Mesmo nos estágios tardios da doença, as funções sensorial, vesical e cognitiva são preservadas.
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MANIFESTAÇÕES CLINICAS
Quando a desnervação inicial compromete a musculatura bulbar, o problema inicial é dificuldade de mastigação, deglutição e dos movimentos da face e da língua.
O envolvimento precoce dos músculos respiratórios pode levar a morte antes de surgir a doença avançada.
Comprometimento corticoespinhal, apresenta hiperatividade dos reflexos de estiramento e resistência espástica à movimentação passiva.
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APRESENTAÇÃO CLINICA
A Word Federation of Neurology desenvolveu critérios de diagnósticos sugeridos (suspeito, possível, provável e definitivo) para pacientes com ELA.
Diagnóstico definitivo: é necessário que o paciente apresente sinais concomitantes tanto de neurônio motor superior e inferior, em três regiões raquidianas diferentes, ou em 2 regiões raquidianas com sinais bulbares( fasciculações da língua, fraqueza facial e palatal e dificuldades na deglutição levando a disartria e disfagia)
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CRITÉRIOS EXCLUDENTES
Presença de disfunção do sistema nervoso sensorial e autônomo.
Problemas de controle do esfíncter
Anormalidade no percurso do nervo óculo-motor
Déficit cognitivo
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EXAMES LABORATORIAIS
Níveis de creatino-fosfoquinase podem estar aumentados em 70% dos casos.
(CPK) é uma enzima que desempenha um importante papel regulador no metabolismo dos tecidos contráteis, está presente no músculo, tecido cardíaco e cérebro.(CPK-MM) encontrada no músculo estriado.
Outros exames são realizados para critérios de exclusão.
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SINAIS E SINTOMAS
Fadiga e perda de resistência nos exercícios
Fasciculações
Câimbra
Fraqueza muscular
Atrofia muscular
Início insidioso
Início assimétrico
Sinal de Babinsky e Hoffman
Envolvimento distal
Preservação de algumas fibras (seletividade)
Espasticidade
Espasmos e dor muscular
Disfagia e disartria
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TRÍADE DA ELA
Paresia atrófica das mãos (mão cadavérica)
Espasticidade
Hiperreflexia
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Escala de gravidade
Distribuída em 4 categorias, com um total de 10 pontos. Quanto menos pontos obtidos, maior o acometimento.
A escala avalia:
Fala
Deglutição
MMSS
MMII
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PROGNÓSTICO
Em quase todos os casos, a ELA progride implacavelmente e leva á morte por insuficiência respiratória.
Expectativa de vida de 2 a 4 anos.
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TRATAMENTO
Não há terapias efetivas – A morte costuma ocorrer em 2 a 4 anos por insuficiência respiratória ou pneumonia.
Ruizol, um antagonista para receptores para glutamato, pode prolongar em 3 a 6 meses a sobrevida.
Drogas antiespásticas podem ser benéficas:
Baclofeno ou diazepam.
Avaliar disfunção da deglutição, traqueostomia para prevenir aspiração, alimentação nasoenteral.
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TRATAMENTO FISIOTERAPEUTICO ?