Pediatria Geral

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PEDIATRIA GERAL
Hospital Infantil Albert Sabin - Hias
Rotinas de
PEDIATRIA GERAL
Rotinas de
Fortaleza - Ceará
2017
Hospital Infantil Albert Sabin - Hias
DIRETORA GERAL
Dra. Marfisa de Melo Portela 
DIRETORA CLÍNICA 
Dra. Patrícia Jereissati Sampaio 
DIRETORA TÉCNICA 
Dra. Fábia Maria Holanda Linhares Feitosa
GERENTE ADMINISTRATIVO/ FINANCEIRO 
Dr. Raimundo Farias Martins Amorim 
COORDENAÇÃO GERAL
Dra. Maria da Conceição Alves Jucá
Dra. Olívia Andrea Alencar Costa Bessa
COORDENAÇÃO EDITORIAL E CAPA
Diana de Vasconcelos Nunes
Francisco Macílio Oliveira
REVISÃO
Diana Vasconcelos Nunes
Dra. Olívia Andrea Alencar Costa Bessa
DIAGRAMAÇÃO, IMPRESSÃO E ACABAMENTO
Apex Gráfica e Editora 
SECRETARIA DE SAÚDE DO ESTADO DO CEARÁ
Hospital Infantil Albert Sabin - Hias
Copyright by Secretaria de Saúde do Estado do Ceará. Todos os direitos reservados
Catalogação na Fonte: Bibliotecária Jacquelline Campelo Jucá - CRB 3/677
R842 Rotinas de pediatria geral: Hospital Infantil Albert Sabin – HIAS/ 
 Conceição Alves Jucá, Olivia Andréa Alencar Costa Bessa, Viena 
 Sales Ximenes Ávila, (organizadores). – Fortaleza: Apex, 2017. 
 212p.
 ISBN 978-85-98642-21-5 
 1. Pediatria. 2. Protocolos Clínicos – Pediatria. 3. Diagnósticos 
 terapêuticos – Internação hospitalar. I. Maria da Conceição Alves 
 Jucá. II. Olívia Andrea Alencar Costa. III. Viena Sales Ximenes 
 Ávila. IV. Título.
 CDD 618.92
Organizadores
Maria da Conceição Alves Jucá
Pediatra, com Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente pela Univer-
sidade Estadual do Ceará - UECE. Coordenadora da Unidade de Pediatria 
Geral e Supervisora do Programa de Residência Médica em Pediatria do 
Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. Professora de Práticas Médicas em 
Semiologia Pediátrica do curso de Medicina da UECE e Professora do curso 
de Medicina da Universidade de Fortaleza - UNIFOR. 
Olivia Andréa Alencar Costa Bessa
Pediatra com Residência Médica em Pediatria e Mestrado em Patologia 
das Doenças Tropicais pela Universidade Federal do Ceará - UFC. 
Doutora em Pediatria pela Escola Paulista de Medicina/ Universidade 
Federal de São Paulo - EPM/ UNIFESP. Especialista em Pediatria pela 
Sociedade Brasileira de Pediatria - SBP e AMB e em Educação para as 
Profissões da Saúde pela Foundation for Advancement of International 
Medical Education and Research (FAIMER). Professora Adjunta do Curso 
de Medicina e do Programa de Mestrado em Ciências Médicas da 
Universidade de Fortaleza - UNIFOR. Coordena o Núcleo de Pesquisa 
do Hospital Infantil Albert Sabin. 
Viena Sales Ximenes Ávila
Pediatra com Residência Médica em Pediatria pelo Hospital Infantil Albert 
Sabin - Hias, com Especialização em Educação na Saúde para Preceptores 
do SUS pelo Hospital Sírio Libanês. Coordenadora do Centro de Estudos e 
Pesquisas do Hias. 
Colaboradores
Adriana Rodrigues Façanha
Residência em Pediatra Geral e Nefrologia Pediátrica pelo Instituto da 
Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP. Preceptora da Residência 
Médica em Pediatria Geral do Hospital Infantil Albert Sabin - Hias.
Antônio Alexandre Leite Mendonça Miná
Residência em Pediatra Geral, com R3 em Pediatria em Cuidados 
Hospitalares em nível Terciário pelo Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. 
Preceptor da Residência Médica em Pediatria Geral do Hias.
Carlos Artur da Costa Moraes
Residência em Pediatria e Cancerologia Infantil e Hematologia e 
Hemoterapia Pediátricas. Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente 
pela Universidade Estadual do Ceará - UECE. Professor de Práticas Médicas 
em Semiologia Pediátrica da UECE e do Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. 
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro
Médica Pediatra, com Título de Especialista em Pediatria pela AMB. 
Preceptora da Residência Médica em Pediatria Geral do Hospital Infantil 
Albert Sabin - Hias.
Fernanda Paiva Pereira Honório
Residência em Pediatra Geral, com R3 em Pediatria em Cuidados 
Hospitalares em nível Terciário Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. 
Preceptora da Residência Médica em Pediatria Geral do Hias e Hospital 
Universitário Walter Cantídio - HUWC.
François Loiola Ponte de Souza
Residência em Pediatra Geral, com R3 em Pediatra em Cuidados 
Hospitalares em nível Terciário Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. 
Preceptor da Residência Médica em Pediatria Geral do Hias.
Gabriela Maia Mota
Residência em Pediatra Geral, com R3 em Pediatra em Cuidados Hospitalares 
em nível Terciário Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. Preceptora da 
Residência Médica em Pediatria Geral do Hias.
Lia Cavalcanti de Albuquerque
Médica Pediatra, com Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente pela 
Universidade Estadual do Ceará - UECE. Professora de Práticas Médicas 
em Semiologia Pediátrica da Universidade Estadual do Ceará - UECE. 
Preceptora da Residência Médica em Pediatria Geral do Hospital Infantil 
Albert Sabin - Hias.
Luiza Danielle Barros Lins
Residência em Pediatria Geral no Hospital Infantil Albert Sabin - Hias e em 
Hematologia e Hemoterapia na Santa Casa de São Paulo. Hematologista 
do Hias. Resposável técnica da Agência Transfusional e Gerente de Risco 
do Hias. 
Marcia Lima Verde Campos Oliveira
Médica Onco-Hematologista Pediatra do Hospital Infantil Albert Sabin 
- Hias e Centro Pediátrico do Câncer - CPC. Preceptora da Residência 
Médica de Oncologia Pediátrica e Coordenadora da Residência Médica 
de Hematologia Pediátrica.
Maria da Conceição Alves Jucá
Médica Pediatra, com Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente pela 
UECE. Coordenadora da Unidade de Pediatria Geral e Supervisora do 
Programa de Residência Médica em Pediatria do Hospital Infantil Albert 
Sabin - Hias. Professora de Práticas Médicas em Semiologia Pediátrica da 
Universidade Estadual do Ceará - UECE. Professora do curso de Medicina 
da Universidade de Fortaleza - UNIFOR.
Mércia Lima de Carvalho Lemos
Médica Pediatra, com Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente pela 
Universidade Estadual do Ceará - UECE. Preceptora da Residência Médica 
em Pediatria Geral do Hospital Infantil Albert Sabin - Hias.
Rosenilde do Nascimento Silva
Médica Pediatra, com Residência em Pediatria pelo Hospital Infantil 
Albert Sabin - Hias e Título de Especialista em Pediatria Geral pela AMB. 
Preceptora da Residência Médica em Pediatria Geral do Hias.
Roseny Marinho Mesquista Pereira
Médica Pediatra, com Mestrado em Saúde da Criança e Adolescente pela 
Universidade Estadual do Ceará - UECE. 
Selma Lessa de Castro
Residência Médica em Pediatria Geral e Onco-Hematologia Pediátrica. 
Doutorado em Medicina pela Universidad Autónoma de Barcelona. 
Preceptora da Residência Médica de Onco-Hematologia do Hospital 
Infantil Albert Sabin - Hias. Coordenadora d Centro Pediátrico do Câncer.
Virna da Costa e Silva
Doutora em Pediatria pela Universidade de São Paulo - USP. Mestrado em 
Saúde Pública pelaUniversidade Estadual do Ceará - UECE. Pós-Graduação 
em Nutrologia pela ABRAN. Título e Especialista em Pediatria (SBP). 
Residência Médica em Pediatria pelo Hospital Infantil Albert Sabin - Hias. 
Professora do curso de Medicina da Universidade de Fortaleza - UNIFOR. 
Preceptora e Coordenadora da Residência Médica Hias.
Viviany de Oliveira Viana
Pediatra com Residência em Cancerologia e Hematologia Pediátrica. 
Preceptora da Residência Médica em Cancerologia e Hematologia 
Pediátrica do Hias. 
 
Diante do novo cenário da saúde e com o intuito de adequar o pediatra 
para os novos perfis epidemiológicos e conteúdos temáticos, a Direção do 
HIAS em consonância com o Centro de Estudos e Pesquisas se antecipou 
mais uma vez aos fatos e propôs uma renovação dos protocolos clínicos 
após 11 anos da última publicação (2006). 
Vale salientar que a Unidade de Pediatria Geral deste hospital já se 
consolidou como polo de formação e capacitação em ensino de pediatria 
geral em nível de assistência terciária à saúdeda criança e do adolescente 
de forma integral e humanizada.
E assim,foi desenvolvido este trabalho, fruto do esforço e dedicação 
destes profissionais engajados e em absoluta sintonia com o processo 
de ensino e aprendizagem, além de antenados com a evolução dos 
conhecimentos científicos e terapêuticos atuais.
Com este pensamento, apresentamos aqui uma proposta diferenciada 
dos profissionais desta Unidade com o objetivo de habilitar o pediatra a 
reconhecer, intervir e familiarizar-se com as possibilidades diagnósticas e 
terapêuticas dentro de um ambiente de internação hospitalar com casos de 
maior complexidade.
Com o intuito de fortalecer estas novas demandas é que os temas aqui 
abordados foram criteriosamente selecionados.
Compartilhando estas ideias e saberes, preocupados não somente 
com a doença, mais também com a saúde, acreditamos estar contribuindo 
com a melhoria da qualidade de vida de nossas crianças.
Dra. Maria da Conceição Alves Jucá
Apresentação
Sumário
 1. Abordagem Nutricional da Criança Hospitalizada...........................15
Virna da Costa e Silva
 2. Hipoglicemia Neonatal e na Infância...............................................37
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro, Mércia Lima de Carvalho Lemos
 3. Distúrbios Hidroeletrolíticos............................................................45
Lia Cavalcanti de Albuquerque
 4. Distúrbios do Equilíbrio Ácido-Básico..............................................63
Lia Cavalcanti de Albuquerque, Adriana Rodrigues Façanha Barreto 
Queiroz
 5. Febre sem Sinais de Localização.......................................................75
Gabriela Maia Mota
 6. Adenomegalias.................................................................................85
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro, Rosenilde do Nascimento Silva
 7. Hepatoesplenomegalia.....................................................................99
Roseny Marinho Mesquita Pereira
 8. Hipertensão na Infância.................................................................111
Fernanda Paiva Pereira Honório
 9. Artrites...........................................................................................125
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro, Rosenilde do Nascimento Silva
10. Massas Abdominais........................................................................151
Gabriela Maia Mota
11. Pancitopenia na Infância................................................................159
Carlos Artur da Costa Moraes, Selma Lessa de Castro, Viviany de 
Oliveira Viana
12. Purpura Trombocitopenica.............................................................163
Mércia Lima de Carvalho Lemos
13. Hemoderivados na Infância............................................................169
Carlos Artur da Costa Moraes, Marcia Lima Verde Campos de Oliveira, 
Luiza Danielle Barros Lins
14. Investigação de Crises Epilépticas...................................................183
Antônio Alexandre Leite Mendonça Miná
15. Acidente Vascular Cerebral............................................................189
Antônio Alexandre Leite Mendonça Miná
16. Involução do Desenvolvimento Neuropsicomotor.........................195
François Loiola Ponte de Souza
17. Hipotonia.......................................................................................201
François Loiola Ponte de Souza
18. Dermatites Graves mais Frequentes na Infância.............................207
Mércia Lima de Carvalho Lemos, Ana Glória Pinto
15
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
O paciente pediátrico guarda em si particularidades que outras especialida-
des não contem: avaliação do crescimento que é um processo dinâmico e 
contínuo e para ele cabem cuidados que vão desde o intraútero e se esten-
dem até sua completa formação na adolescência e entrada na vida adulta. 
Quando internados por patologias diversas, ele não é apenas uma “patologia” 
a ser cuidada. Naquele momento, ele continua com seu crescimento e 
desenvolvimento e cabe ao pediatra avaliar e intervir quando necessário, 
buscando o atendimento global desse paciente. Além do que, para promover 
a saúde desse paciente, a abordagem deve incluir o suporte para que a 
criança seja bem assistida em todas as suas necessidades. Diante disso, 
a avaliação nutricional durante o período de internação, para adequado 
tratamento e recuperação se faz mandatório. 
A desnutrição proteico-calórica (DPC) e o aumento mundial do sobrepeso/
obesidade podem contribuir para complicações graves nos pacientes 
internados com os mais diversos diagnósticos. 
A DPC apesar de sua redução global progressiva, ainda é um importante 
problema de saúde pública nos países em desenvolvimento e envolve 
distúrbios clínicos que variam em graus e combinações de deficiência de 
proteínas e energia e tem origem multifatorial. Está associada a processos 
infecciosos, baixo nível socioeconômico, baixa ingestão calórica e proteica. 
A obesidade, um atual e crescente problema de saúde pública, também tem 
caráter multifatorial e está associada a problemas que podem iniciar ainda 
cedo (fase pré-escolar até a adolescência) como hipertensão, resistência 
à insulina, hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, esteatose hepática, 
síndrome metabólica, refluxo grastro-esofágico, hipoxia crônica devido 
1 ABORDAGEM NUTRICIONAL 
DA CRIANÇA HOSPITALIZADA 
Virna da Costa e Silva
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Rotinas Pediatria Geral
ao aumento da demanda ventilatória e do esforço respiratório, menarca 
precoce, pseudotumor cerebral, hipertrofia cardíaca, morte súbita, doença 
coronariana isquêmica, deslizamento epifisário da cabeça do fêmur, doença 
do ovário policístico, além de problemas psicossociais como bullying, 
menor aceitação no ambiente de vivência, isolamento. 
A avaliação deve ser feita por equipe multidisciplinar, onde o médico exerce 
papel fundamental, visando não apenas detectar alterações nutricionais 
vigentes, e sim buscar conhecer risco nutricional avaliado pela combinação 
do estado nutricional atual e da gravidade da doença. A avaliação precoce 
promove uma intervenção mais eficiente, evitando, assim, a instalação 
consequências relacionadas ao suporte nutricional inadequado.
Períodos prolongados de permanência hospitalar estão associados a doenças 
mais graves e complexas e, consequentemente, a maior exposição à má 
nutrição intra-hospitalar e a bactérias intra-hospitalares multirresistentes, 
piorando cada vez mais o prognóstico do paciente e aumentando sua 
morbimortalidade.
AVALIAÇÃO CLÍNICO-NUTRICIONAL DA CRIANÇA
A) ANAMNESE: Registrar em prontuário todos os dados da história
	História da doença atual: investigar HDA sempre buscando 
associação com distúrbios nutricionais; 
	Antecedentes pessoais/gestacionais: estado nutricional materno 
prévio, ganho de pesodurante a gestação, doenças associadas 
na gestação, hábitos na gestação, suplementação na gestação, 
condições de parto (vaginal? cirúrgico?), peso ai nascer, aleitamento 
materno (por quanto tempo, exclusivo?), uso de fórmulas 
complementares (que tipo, adequada para idade), suplementação 
vitamínica?, a doença atual tem correlação com a ingesta alimentar 
do paciente? Quantidade e qualidade da ingesta, nível protéico, 
nível energético, ingesta de alérgenos, alimentos inflamatórios, 
disbiose intestinal?;
	História familiar: presença de diabetes, dislipidemias, obesidade, 
desnutrição, doenças alérgicas, consanguinidade; 
17
Rotinas de Pediatria Geral
	Fatores culturais e socioeconômicos – grau de escolaridade dos pais, 
condições de habitação, hábitos, práticas alimentares, intolerâncias, 
preferências e aversões, tabus alimentares;
	História funcional: paciente sedentário tem alguma atividade diária, 
tempo de tela (computador, TV, celular, tablet);
	Uso de medicações;
	IOA: Sucção, deglutição, hábitos intestinais, manifestações respira-
tórias, osteoarticulares, convulsão, mudança de pele e fâneros.
B) AVALIAÇÃO NUTRICIONAL
	Anamnese alimentar: permite prever ou estimar o estado nutricional 
através da descrição da quantidade e qualidade das refeições do 
paciente (podendo ser inquérito alimentar, recordatório diário ou 
semanal);
	Avaliar relação parental e da criança com a comida (“meu filho não 
come”, paladar seletivo, tempo gasto nas refeições);
	Situação de hipercatabolismo? Sepse, queimaduras, infecções, 
hipertireoidismo, etc.
Associado a essa anamnese, a American Society of Parenteral e Enteral 
Nutrition (ASPEN) e a The European Society for Clinical Nutrition and 
Metabolism (ESPEN) indicam a Avaliação Nutricional Subjetiva Global 
(ANSG) como um eficiente método de avaliação de gravidade nutricional 
(Anexo 01).
C) EXAME FÍSICO E ANTROPOMETRIA:
A avaliação nutricional que deve ser realizada até o segundo dia após a 
internação (tanto pelo médico pediatra como pela nutricionista) e que tem 
como principal objetivo estabelecer atitudes de intervenção adequada. 
Atenção aos possíveis sinais de carência nutricional:
	Cabelos: opacos, secos, finos, quebradiços, despigmentados, queda 
acentuada, hirsutismo;
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Rotinas Pediatria Geral
	Olhos: conjuntivas pálidas, xeroftalmia, queratomalácia, manchas 
de Bitot, exoftalmia;
	Sistema musculoesquelético: craniotabes, alargamento epifisário, 
desgaste muscular, ausência ou excesso de gordura subcutânea, 
genum varum, genum valgum;
	Pele: xerose, hiperqueratose folicular, equimoses, petéquias, 
xantomas, palidez, estrias, fissuras, acantose nigricans, dermatites, 
acne, palidez, icterícia;
	Unhas: quebradiças, coiliníquias, infecções fúngicas;
	Lábios: queilite angular, rachaduras, queilose;
	Língua: edema, estomatites, língua escarlate, língua geográfica;
	Cardiopulmonar: presença de sopros, desconforto respiratório;
	Abdomem: hepatomegalias, aumento da circunferência abdominal, 
ascite, escavado;
	Estadiamento Puberal: avaliação Puberal do paciente e classificação 
Tanner.
Aferições das medidas corporais são de fundamental importância para 
melhor acurácia do diagnóstico nutricional do paciente. Devem ser 
realizadas preferencialmente pelo mesmo profissional, até o segundo dia 
de internação e pelo menos uma vez por semana, dependendo do quadro 
clínico do paciente, com aparelhos calibrados de forma padronizada. 
O Ministério da Saúde preconiza o uso de gráficos que avaliam o peso, 
altura e sua relação com o sexo e a idade utilizando índices Z score que 
classificam o estado nutricional da criança. Os índices mais utilizados para 
a classificação são peso/ idade, de estatura/ idade e IMC/ idade. 
	Peso: é um importante indicador de avaliação de mudanças no 
estado nutricional e serve também para cálculo nutricional e hídrico 
do paciente. Crianças até dois anos podem ser pesadas em balanças 
pediátricas (tipo pesa bebe) mecânicas ou eletrônicas até 16 kg (com 
divisão de 10 g) e crianças acima de 2 anos podem ser aferidos 
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Rotinas de Pediatria Geral
em balança tipo plataforma (com divisões de 100 g), sempre com o 
mínimo de roupas possível;
	Comprimento e estatura: em crianças até dois anos deve-se aferir 
o comprimento do paciente deitado, descalços e sem acessórios, 
retificado, com braços estendidos e alinhados com antropômetro 
horizontal. Os pacientes maiores de dois anos devem ser medidos 
com antropômetro vertical, com pés descalços, pés unidos, em 
ângulo reto com as pernas;
	IMC: realizado pelo cálculo do peso em kg sobre peso ao quadrado 
(kg/m2) e a partir das medidas obtidas, classificado pelas tabelas de z 
escore da OMS 2007, com os seguintes critérios por idade e sexo: 
Z escore < 2 g Magreza; Escore z ≥ -2 e <+1 g Eutrofia; Z Escore 
≥ +1 e <+2 g Sobrepeso e Escore z ≥ +2 g Obesidade. Estudos 
realizados pelo American College os Chest Physicians encontraram 
associação entre baixo IMC e maior mortalidade em ambiente 
hospitalar;
	Circunferência Abdominal (CA): medida da circunferência abdominal 
realizada com fita métrica não elástica, com local de medida no 
ponto médio entre o último arco costal fixo e a borda superior da 
crista ilíaca (Apêndice 02);
	Circunferência do Braço (CB): localizar e marcar o ponto médio 
distância do acrômio até a cabeça do rádio, medida com o membro 
superior fletido a 90 graus a partir do ponto demarcado;
	Circunferência craniana: forma indireta de medir o crescimento 
cerebral nos primeiros dois anos de vida, posicionar da fita métrica 
na porção posterior mais proeminente do crânio (occipício) e na 
parte frontal da cabeça (glabela). Trata-se de uma importante medida 
para avaliar o crescimento e o desenvolvimento, especialmente em 
crianças nascidas prematuras;
	Medida da Pressão arterial (PA): verificada a pressão arterial em 
mmHg no membro superior direito com manguito apropriado à 
circunferência do braço;
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Rotinas Pediatria Geral
	Equações para estimar estatura de pacientes acamados:
- Comprimento do braço (distância do acrômio até a cabeça do 
rádio, medida com o membro superior fletido a 90 graus)
- Comprimento tibial (borda supero-medial da tíbia até a borda do 
maléolo medial inferior).
Comprimento do membro inferior (joelho a tornozelo)
Medida do segmento Estatura estimada Desvio-padrão
Comprimento superior do braço E = (4,35 x CSB) + 21,8 ± 1,7
Comprimento tibial E = (3,26 x CT) + 30,8 ± 1,4
Comprimento do membro inferior E = (2,69 x CJ) + 24,2 ± 1,1
Fonte: Stevenson, 1995. Manual de Orientação – Departamento de Nutrologia SBP
Em casos específicos necessários podem ser realizados análise da composi-
ção corporal para avaliação de ganho ou perda de massa muscular e massa 
gordurosa, avaliação do grau de hidratação e retenção de líquidos, estimar 
as necessidades calóricas ideais para atingir a composição corporal dese-
jada. Pode ser realizada com diversas técnicas como medidas de dobras 
cutâneas, bioimpedanciometria, dual energy x-ray absortiometry (DEXA), 
pletismografia, tomografia computadorizada, dentre outros.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
Os exames laboratoriais podem auxiliar na avaliação de risco, no diagnóstico 
e no acompanhamento nutricional do paciente pediátrico. Possibilita 
a identificação e o seguimento de morbidades associadas ao excesso de 
peso, como dislipidemias e alterações do metabolismo glicídico, sendo 
complementares a avaliação da história clínica e exame físico. Dentre eles 
podemos destacar os seguintes na avaliação nutricional do paciente:
	Avaliação para anemia e deficiência de ferro:
- Dosagem de hemoglobina, hematócrito, VCM, Ferro sérico, 
ferritina, Índice de saturação de transferrina - avaliação global da 
anemia e depleção de ferro.
- Capacidade de ligaçãodo ferro total – Indicativo de presença de 
doença infecciosa e/ou inflamatória.
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Rotinas de Pediatria Geral
- Dosagem de Vitamina B12, dosagem de ácido fólico – uso de 
fenitoína, deficiência de folato, baixa ingesta de alimentos ricos 
em B12.
	Avaliação de disfunção hepática, inflamação, infecção: 
- Dosagem de proteínas albumina e pré-albumina, bilirrubinas, 
TGO, TGP, fibrinogênio, fosfatase alcalina.
	Imunidade: 
- Dosagem de leucócitos, dosagem de globulinas, dosagem de 
complemento C3.
	Vitaminas e minerais: 
- Dosagem de retinol plasmático, Zinco, Vitamina E sérica, 25-OH 
plasmático, Vitamina B12, Piridoxina plasmática, cálcio total, 
cálcio ionizável, fósforo, magnésio, iodoséricos.
	Perfil lipídico: 
- Dosagem de colesterol total, LDL, HDL, triglicerídeos.
	Avaliação do metabolismo glicêmico: 
- Dosagem de glicemia de jejum, teste de tolerância oral a glicose, 
insulina de jejum.
O diagnóstico da situação nutricional do paciente é feito com atenção aos 
riscos mais evidentes: baixo peso ou muito baixo peso para idade, baixa 
estatura, magreza, perda de peso recente, ingesta alimentar insuficiente, 
jejum prolongado (> de cinco dias), incapacidade alimentar, diarreia 
crônica, hipercatabolismo, sinais clínicos de perda muscular e de gorduras, 
alterações bioquímicas importantes.
Buscar evidenciar situações de alto risco e condições patológicas 
especiais: Anorexia nervosa; Queimaduras; Displasia Broncopulmonar; 
Doença celíaca; Fibrose cística; Prematuridade; Doença cardíaca crônica; 
Doenças infectocontagiosas (HIV); Doença inflamatória intestinal; Doenças 
Oncológicas; Doença hepática crônica; Doença renal crônica Pancreatite; 
Síndrome do intestino curto; Doença muscular; Doença metabólica; 
Trauma; Encefalopatia Crônica; grandes cirurgias. 
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Rotinas Pediatria Geral
Ser construído uma planilha de necessidades energéticas, proteicas e 
hídricas juntamente com serviço de nutrição, avaliando melhor via de 
alimentação do paciente. Promover a suplementação adequada dos 
déficits vitamínicos e minerais, por faixa etária, peso e sexo, reavaliar 
diariamente e observar aceitação da dieta prescrita e necessidade de 
alteração na conduta. 
Deste modo, conclui-se que o pediatra deve conhecer os métodos para 
realização da avaliação nutricional de seu paciente a fim de garantir que 
as necessidades nutricionais da criança hospitalizada sejamsupridas de 
forma efetiva, promovendo melhora de seu estado clínico geral e evitando 
implicações em seu crescimento e desenvolvimento.
ANEXOS:
Anexo 01: Avaliação Nutricional Subjetiva Global (Yamauti, 2006)
Questionário da Avaliação Nutricional Subjetiva Global
A) Anamnese
1) Peso corpóreo:
( 1 ) Mudou nos últimos 6 meses ( ) sim ( ) não 
( 1 ) Continua perdendo atualmente ( ) sim ( ) não 
Peso atual _____ kg 
Peso habitual _____ kg 
Perda de peso (PP) ____ % Se > 10% ( 2 ) ( ) Se < 10% ( 1 ) ( )
Total parcial de pontos_____
2) Dieta 
( 1 ) Mudança de dieta ( ) sim ( ) não 
A mudança foi para: 
( 1 ) dieta hipocalórica 
( 2 ) dieta pastosa hipocalórica 
(.2.) dieta líquida >15 dd ou solução de infusão intravenosa > 5 dd
( 3 ) jejum > 5 dias
( 2 ) mudança persistente > 30 dias 
Total parcial de pontos_____
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Rotinas de Pediatria Geral
3) Sintomas gastrointestinais 
( 1 ) ( ) disfagia e/ou odinofagia
( 1 ) ( ) náuseas 
( 1 ) ( ) vômitos 
( 1 ) ( ) diarréia
( 2 ) ( ) anorexia, distensão abdominal, dor abdominal 
Total parcial de pontos_____
4) Capacidade funcional física (por mais de 2 semanas)
( 1 ) ( ) abaixo do normal 
( 2 ) ( ) acamado 
Total parcial de pontos_____
5) Diagnóstico 
( 1 ) ( ) baixo estresse
( 2 ) ( ) moderado estresse
( 3 ) ( ) alto estresse
Total parcial de pontos_____
B) Exame físico 
( 0 ) Normal 
(+ 1) leve ou moderadamente depletado 
(+ 2) gravemente depletado (pra cada item)
( ) perda de gordura subcutânea (tríceps, tórax)
( ) músculo estriado 
( ) edema sacral 
( ) ascite
( ) edema tornozelo 
Total parcial de pontos_____
C) Categoria da ANSG 
( ) bem nutrido < 17 pontos 
( ) desnutrido moderado 17 ≤ 22 pontos 
( ) desnutrido grave > 22 pontos 
Somatória do total parcial de pontos____
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Rotinas Pediatria Geral
Anexo 02: Pontos de corte, em centímetros (cm), para medida da circunfe-
rência abdominal.
IDADE
MENINOS 
BRANCOS/
PARDOS
MENINAS 
BRANCAS/
PARDAS
MENINOS 
NEGROS
MENINAS 
NEGRAS
5 59 57 56 56
6 61 60 60 59
7 61 64 61 65
8 75 73 67 67
9 77 73 74 78
10 88 75 79 79
11 90 83 79 87
Fonte: WHO, 2007
Anexo 03: Comportamento da velocidade de crescimento estatural em cm/
ano em função do estadiamento puberal.
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Rotinas de Pediatria Geral
Anexo 04: Estimativas da necessidade calórica em pacientes pediátricos
IDADE Kcal/ Kg de PESO/ DIA
0 – 1 ano 90 – 120
1 – 7 anos 75 – 90
7 – 12 anos 60 – 75
12 – 18 anos 30 – 60
18 – 25 anos 25 – 30
Fonte: Coppini; Sampaio; Marco, 2011. 
Anexo 05: Estimativa da necessidade proteica em pediatria. 
FAIXA ETÁRIA NECESSIDADE PROTEICA (g/kg/dia)
Baixo peso ao nascer 3 – 4
Termo 2 – 3
1 a 10 anos 1 – 1,2
Adolescente masculino 0,9
Adolescente feminino 0,8
Criança / adolescente grave 1,5
Fonte:Coppini; Sampaio; Marco, 2011. 
26
Rotinas Pediatria Geral
Anexo 06: Estimativa da necessidade de carboidratos em pediatria.
FAIXA ETÁRIA CARBOIDRATOS
0 – 6 meses 60 g
7 – 12 meses 95 g
1 – 3 anos 45 – 65%
4 – 18 anos 45 – 65%
Fonte: Coppini; Sampaio; Marco, 2011. 
Anexo 07: Estimativa da necessidade lipídeos em pediatria.
FAIXA ETÁRIA LIPÍDIOS
0 – 6 meses 31 g
7 – 12 meses 30 g
1 – 3 anos 30 – 40%
4 – 18 anos 25 – 35%
Fonte: Coppini; Sampaio; Marco, 2011.
Anexo 08: Fórmulas para o cálculo do gasto energético basal (GEB).
IDADE GEB (kcal/kg/dia) MASCULINO GEB (kcal/kg/dia FEMININO)
0 - 3 anos 0,167 x P + 1517,4 x E – 617,6 16,25 x P + 1023,2 x E – 413,5
3 - 10 anos 19,6 x P + 130,3 x E + 414,9 16,97 x P + 161,8 x E + 371,2
10 - 18 
anos 
16,25 x P + 137,2 x E + 515,5 8,365 x P + 465 x E + 200
P – peso; E – estatura; GEB – gasto energético basal. 
Fonte: SBNPE; ASBRAN, 2011.
27
Rotinas de Pediatria Geral
Anexo 09: Fatores de correção do GEB para situações de estresse.
DOENÇA DE BASE FATOR DE CORREÇÃO
Ausente 1,0
Pós-operatório 1,1 – 1,3
Sepse 1,3
Trauma 1,2 – 1,6
Queimado 1,2 – 2,0
Fonte: SBNPE; ASBRAN, 2011.
Anexo 10: Pacientes graves em unidade de terapia intensiva (UTI) 
GEB = [(17 x idade meses) + (48 x peso Kg) + (292 x temperatura ºC) – 9677] x 0,239 
Fonte: SBNPE; ASBRAN, 2011.
Anexo 11: Fórmula de Holliday-Segar, para o cálculo das necessidades 
hídricas do paciente pediátrico.
IDADE HÍDRICA EM PEDIATRIA - FÓRMULA DE HOLLIDAY-SEGAR 
100 mL/kg para uma criança de 3 a 10 kg 
1000 mL + 50 mL/kg para cada kg acima de 10 kg para uma criança de 10 a 20 kg 
1500 mL + 20 mL/kg para cada kg acima de 20 kg para uma criança acima de 20 kg 
Fonte: SBNPE; ASBRAN, 2011. 
Anexo 12: Necessidades eletrolíticas do paciente pediátrico 
SÓDIO Potássio 
3 a 5 mEq/kcal/dia 2 a 3 mEq/kcal/dia 
Fonte:SBNPE; ASBRAN, 2011.
28
Rotinas Pediatria Geral
Anexo 13: Curvas de Z score para avaliação antropométrica
29
Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas Pediatria Geral
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Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas Pediatria Geral
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37
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
O mais importante neste tipo de ocorrência é fazer a relação com a faixa 
etária acometida e as fases do desenvolvimento afetadas. Parte-se do prin-
cípio de que há relação dos sintomas, com diferentes tipos de manifesta-
ções, quando a glicemia plasmática ou por sangue total, encontra-se me-
nor que 40 mg/dl. Porém, segundo alguns relatos, níveis abaixo de 46,8 
mg/dl, já poderão trazer consequências adversas, principalmente para o 
recém-nascido e lactente jovem, por possuírem depósito limitado de gli-
cogênio e maiores proporções cérebro-corpo.
Nos recém-nascidos as necessidades de glicose pelo cérebro são três 
vezes maiores que no adulto. O limite inferior de normalidade aceitável 
de glicemia nos RN passou a ser 50 mg/dl, justamente pelas maiores 
necessidades, por maior consumo relativo pelo cérebro, e nas situações de 
risco, como por exemplo, nos RN de baixo peso, nos prematuros, asfixiados, 
SARI, devido menor quantidade de tecido adiposo, sofrem maior depleção 
nas reservas de glicogênio. Paralelamente seus sistemas enzimáticos são 
menos desenvolvidos, dificultando a neoglicogênese e a oxidação dos 
ácidos graxos livres, podendo levar dias para atingir a atividade enzimática 
normal. Além disso, ainda sofrem atraso na alimentação o que agrava mais 
a hipoglicemia. Podem estar acometidos também por infecções congênitas 
ou adquiridas, que comprometem o fígado. 
Os filhos de mães diabéticas também têm predisposição à hipoglicemia 
pelo hiperinsulinismo e hiplerplasia de células beta, levam 5 a 7 dias para se 
reequilibrarem com a oferta de glicose pós-natal. Os mecanismos de contra-
regulação adrenérgica são sudorese fria, fraqueza, ansiedade, taquicardia, 
fome, palidez e tremores. Nos lactentes as manifestações poderão ser 
2 HIPOGLICEMIA NEONATAL
E NA INFÂNCIA 
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro 
Mércia Lima de Carvalho Lemos
38
Rotinas Pediatria Geral
inespecíficas, como, letargia, apnéia e abalos musculares. Nas crianças 
maiores após a lactância os sintomas são irritabilidade, alterações visuais, 
cefaleia, confusão, letargia, convulsão e coma.
ETIOLOGIA
	Maior utilização da glicose sanguínea excedendo o suprimento 
(jejum prolongado, doenças recorrentes associadas a anorexia e 
vômitos);
	Produção de glicose limitada por distúrbio da resposta 
contrarreguladora (pan-hipopituitarismo, insuficiência hormonal, 
erro inato do metabolismo);
	Consumo excessivo de glicose sanguínea (hiperinsulinismo). 
CAUSAS DE HIPOGLICEMIA
Disponibilidade de glicose reduzida Aumento do consumo de glicose
	Retardo do crescimento intra-uterino
	Prematuridade
	Hipopituitarismo
	Insuficiencia adrenal
	Deficiencia de GH 
	Hipotireoidismo
	Deficiencia de glucagon
	Fome (hipoglicemia cetótica)
	Erros Inatos do metabolismo
	Drogas (álcool, aspirina, 
b-bloqueadores)
	Disfunção hepática
	Doença cardíaca congênita
	Hipernsulinismo
	Hiperinsulinismo neonatal transitório
	Filho de mãe diabética
	Hipoglicemiahiperinsulinêmica 
persistente da infancia
	Insulinoma 
	Doença Hemolitica (fator Rh)
	Sindrome de Beckwith-Wiedemann
	Asfixia perinatal
	Malária
Retirado de Joseph E Raine et al.Endocrinologia e Diabetes em Pediatria. Ed 
Revinter, 2ª Edição, 2010.
39
Rotinas de Pediatria Geral
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E LABORATORIAIS
Muitos RN apresentam hipoglicemia assintomática, podendo os PIG ser mais 
sintomáticos, variando de algumas horas até 1 semana após o nascimento. 
Inclui abalos, tremores, apatia.
 Na infância, a hipoglicemia pode apresentar-se sob a forma de alterações 
de comportamento, desatenção, apetite voraz ou convulsões, devendo-se 
logo fazer a dosagem da glicemia sérica e tratar vigorosamente, no caso, 
principalmente, se estiver menor que 50 mg/dl.
Características associadas à ativação do 
SNA com liberação de epinefrina
Características associadas à glicopenia 
cerebral
	Ansiedade
	Sudorese
	Taquicardia, palpitação
	Palidez
	Tremores
	Fraqueza, 
	Fome
	Vômitos
	Angina (art. Coronárias normais)
	Enxaqueca
	Confusão mental
	Dist. Visuais (baixa acuidade,diplopia)
	Alt. Orgânica de personalidade
	Incapacidade de concentração
	Disartria
	Olhos arregalados
	Parestesia
	Tontura
	Amnésia
	Ataxia, incoordenação
	Letargia, sonolência
	Convulsões
	Coma, decerebração ou decorticação
	Hemiplegia, AVC, afasia
40
Rotinas Pediatria Geral
No caso dos GIG’s, com hiperinsulinismo são manifestações mais 
frequentes o apetite voraz, além de necessidade de infusão de glicose com 
taxas elevadas 10 -15 mg/kg/min, ausência de peptídeo C ou proinsulina 
no momento da hipoglicemia. Estes últimos produtos relacionados com a 
insulina, também estão ausentes na hipoglicemia factícia (administração 
exógena de insulina nas formas de abuso infantil-Sd de Munchausen por 
procuração). Ver tabela para diagnóstico de hiperinsulinismo abaixo.
Critérios para diagnosticar hiperinsulinismo com base em “amostra crítica” 
(extraídas no jejum da hipoglicemia)
	Insulina plasmática acima de 2 µU/ml 
	Hipoacidemia de ácidos graxos (acidos graxos livres no plasma < 1,5 mmol/L)
	Hipocetonemia (β OH butirato no plasma < 2,0 mmol/L)
	Resposta glicêmicainadequada ao glucagon, 1,0 mg IV (delta de glicose >40 mg/dl)
Fonte: Nelson, Tratado de Pediatria, 19a ed. Vol1, Ed ABDR, RJ, 2013.
O diagnóstico de hipoglicemia envolve uma combinação de completa 
história clínica, exame físico cuidadoso e alterações laboratoriais. Importante 
definir a duração do período de jejum no momento da hipoglicemia. 
Quando ocorre entre 4 a 6 horas de jejum, o diagnóstico mais provável 
sugere hiperinsulinismo ou glicogenose. Entretanto, em casos de jejum 
prolongado, sugere hipoglicemia cetótica ou defeitos na gliconeogênese, 
incluindo deficiências hormonais. Sinais clínicos como: macrossomia, 
hepatomegalia, micropênis, defeitos da linha média, baixa estatura, 
podem direcionar o diagnóstico. (Sd. Bechwith-Wiedemann). Amostras 
de sangue e urina colhidos na vigência da hipoglicemia são fundamentais 
para elucidação diagnóstica. Quando não for disponível deve-se induzir a 
hipoglicemia pelo teste do jejum (paciente hospitalizado). Ver tabela de 
tempo de jejum abaixo.
Duração do jejum para crianças submetidas à investigação de possível 
hipoglicemia.
41
Rotinas de Pediatria Geral
IDADE DURAÇÃO (EM HORAS)
< 6 meses
6 - 8 meses
8 – 12 meses
1 – 2 anos
2 – 4 anos
4 – 7 anos
>7 anos
8
12
16
18
20
20
24
Fonte: Raine J et al.Endocrinologia e Diabetes em Pediatria. Ed Revinter, 2a Ed. 2010.
Solicita-se glicemia, insulina, GH, cortisol séricos, glicosúria e cetonúria.
No hiperinsulinismo, além da concentração de insulina > 5 µU/ml, na 
vigência de glicose plasmática < 50 mg/dl, ocorre redução dos ac. graxos 
livres, corpos cetônicos e da proteína carreadora 1 GFBP (1 do fator de 
crescimento insulin-like). Ocorre aumento da glicemia após administração 
IM de 1 mg de glucagon, além de infusão de glicose para manter essa 
homeostase. 
Quando envolver o especialista endocrinologista/geneticista:
	Hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente na infância;
	Pan-hipopituitarismo;
	Doença de Addison e outras causas de insuficiência adrenal;
	Hipoglicemia recorrente de etiologia desconhecida;
	Paciente cuja investigação possa incluir jejum prolongado;
	Erros inatos do metabolismo.
Nas deficiências enzimáticas, a maioria com inicio na infância, mas nas 
formas leves, podendo se manifestar em qualquer momento, até na vida 
adulta. 
A glicogenose 1 A e 1 B ( deficiência de glicose 6 fosfato – G6PD) é a mais 
frequente das doenças de acumulo de glicogênio. Manifesta´se de forma 
42
Rotinas Pediatria Geral
grave, na época neonatal. A primeira se deve ao defeito de fosforilação 
e a segunda, no transporte intracelular da G6PD. Surgem hepatomegalia, 
aumento dos rins, baixa estatura, fácies de querubim, aumento das transa-
minases, distúrbio da coagulação e propensão a tumores hepáticos. Nos 
tipos 1 B, surgem neutropenias e infecções. Nesses casos, será considerada 
a necessidade de biopsia hepática. Os tipos 2 e 4 não causam hipoglicemia. 
A galactose (deficiência de galactose 1 fosfato uridiltransferase) causa 
deficiente glicogenólise por acumulo de galactose 1 fosfato, o que inibe a 
fosfoglicomutase. Manifesta-se desde a primeira ingestão de leite e cursa 
com déficit de crescimento, icterícia, catarata, retardo mental, sepse por E. 
coli e insuficencia gonadal. O diagnóstico é dado pelo teste da substancia 
redutora na urina. O tratamento é a retirada da lactose da dieta. 
Resumindo (fluxograma), para se chegar ao diagnóstico, define-se a tríade 
de Whipple: sintomas de hipoglicemia, comprovação de hipoglicemiae 
boa resposta clínica após uso de glicose oral ou venosa. Os exames 
básicos:glicemia;cetonemia; cetonúria;ácidos graxos livres; insulinemia; 
GH; cortisol; TSH; e T4; lactato e alanina; uricemia.
TRATAMENTO 
	 Inicial – após colher amostras de sangue para exames, fazer 0,2- 
0,4g de glicose/kg, em bolos intravenoso (2-4 ml/kg de glicose 10%) 
durante 4 a 6 min, seguido de infusão de glicose 10%, TIG inicial 
de 10 mg/kg/min, depois de 6-8 mg/kg/min). A resposta deve ser 
monitorada e a taxa de infusão ajustada para o nível de glicemia em 
torno de 72 mg/dl. Não usar bolos de glicose a 25%, intermitente, 
devido a risco de edema cerebral. Caso haja alteração do nível de 
consciência e persistência de níveis baixos de glicose sérica, fazer 
hidrocortisona 50-100 mg EV, em casos de insuficiência adrenal, 
ainda não diagnosticada;
	 Se não responder com hidrocortisona, considerar possibilidade de 
distúrbio intracraniano ou erro inato do metabolismo;
	 Nos casos onde há possibilidade de ingestão com segurança, fazer 
o hidrato de carbono de absorção rápida (açúcar de mesa, suco de 
frutas, gel de glicose), deve ser administrado por via oral. Se não 
responder dentro de 10 a 15min, administrar a glicose parenteral;
43
Rotinas de Pediatria Geral
	 Alimentação contínua (enteral) à noite rica em amido cru, para os 
casos de deficiências enzimáticas (glicogenoses) ou erros inatos do 
metabolismo. Durante o dia, deve-se manter alimentação a cada 2 
horas;
	 Nos hiperinsulinêmicos crônicos (glicemia<40 mg/dl, insulina 
elevada, peptídeo C >0,6 mg/dl) pesquisar insulinoma por US e/
ou TC, afastar adenomas pancreáticos e programar cirurgia. Pode-
se fazer análogo da somatostatina. O diazóxido, na dose de 10 a 
30 mg/kg/dia por via oral, dividio em três tomadas pode ser usado 
para os hiperinsulinêmicos, diminuindo a secreção de insulina pelo 
pâncreas;
Fluxograma
Fonte: Retirado de Freire, Lincoln M.S. Diagnóstico Diferencial em Pediatria. Rio de Janeiro. 
Guanabara Koogan, 2008.
44
Rotinas Pediatria Geral
Roteiro Diagnóstico das Hipoglicemias na infância a partir dos resultados 
da glicemia, gasometria, lactato e cetonas na urina.
Fonte: Retirado/adaptado de Freire, Lincoln M.S. Diagnóstico Diferencial em Pediatria. 
Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2008.
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45
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
I - DESIDRATAÇÃO: 
É o resultado de um baixo aporte ou de perdas excessivas de fluidos. Pode 
ocorrer por:
	Aporte reduzido: - anorexia, coma, restrição hídrica.
	Aumento de perdas:
- Gastrointestinais: vômitos, diarreia, fístulas ou drenagem 
enterocutânea. 
- Renais: diurese osmótica, utilização de diuréticos, insuficiência 
adrenal, diabetes insípidas etc. 
ESTADO DE HIDRATAÇÃO 
Sinais Clínicos Não desidratado Desidratado Desidratação grave
1. Elasticidade da 
pele
Normal Diminuído Muito Diminuído
2. Tutor de 
subcultâneo = 
sinal de prega
Normal = 
Ausente
Diminuído =
Desaparece lentamente
Muito diminuído = 
desaparece muito lento
3. Mucosas Úmidas Secas Muito Secas
4. Olhos Normais Fundos Muito fundos
5. Lágrimas Normais Ausentes Ausentes
6. Fontanela Normal Deprimida Muito deprimida
7. Pulsos Cheios Finos Impalpáveis
8. Diurese Normal Oligúria Oligoanúria
9. Sensório Alerta Agitado, irritado, com 
sede.
Deprimido Comatoso
10. Enchimento 
capilar
< 3 segundos De 3 a 8 segundos > 8 segundos3 DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS 
Lia Cavalcanti de Albuquerque 
46
Rotinas Pediatria Geral
TERAPÊUTICA:
TIPO DE 
INTERVENÇÃO 
TERAPÊUTICA
INDICAÇÃO/DURAÇÃO/FREQUÊNCIA 
Diarreia aguda 
sem desidratação
PLANO A
	Hidratação Oral: água e líquidos habituais e mais o SRO 
da OMS,após cada evacuação diarreia, intercalado com 
outros líquidos por via oral, como leite materno, água, 
chás ou suco de frutas coado
	Alimentação: dieta para idade (não suspender a dieta)
Diarreia com 
desidratação leve 
ou moderada
PLANO B
	Terapia de Reidratação Oral (TRO): Em pequenos 
volumes mas com grande frequência, se houver vômitos, 
e com livre demanda, se não estiver vomitando, até o 
desaparecimento dos sinais de desidratação (cerca de 40 
a 60 ml/kg em 4 horas). Se em aletamento, intercalar o 
seio materno com o SRO.
	Avaliar a eficácia da TRO pela % de retenção de hora em 
hora = (Ganho de peso/Volume ingerido) x 100.
	Se retenção hídrica maior ou igual a 20% continuar TRO.
	Se retenção hídrica menor que 20% na primeira hora, 
observar por mais urna hora.
	Se retenção hídrica permanecer menor que 20% após 2 
horas: TRO por SNG ou hidratação venosa.
	Hidratação parenteral:
- Indicações:vômitos persistentes; retenção da TRD < 
20%; distensão abdominal intensa; crise convulsiva 
e nível de consciência rebaixado.
PLANO C
Pesar a criança sem roupas.
1. Avaliar a glicemia através de Dextrostix (Dx).
> Se Dx <50 fazer flush de glicose (glicose a 
25% 0,5 a 1g/kg-em bolus); colher glicemia para 
confirmar a hipoglicemia e instalar fase de expansão, 
conforme o fluxograma a seguir: *
47
Rotinas de Pediatria Geral
II - DISTÚRBIOS ELETROLÍTICOS
1. DISTÚRBIOS DO SÓDIO
1.1 OSMOLARIDADE: Concentração de solutos em relação ao volume 
total do solvente.
	Valor Normal (fluidos corporais) = 285 a 300 mOsm/L. 
- Cálculo da Osmolaridade plasmática real = 2 x Na + glic/ 18+ 
ureia /6
- Calculo da Osmolaridade efetiva ou “tonicidade plasmática”= 2 
x Na + Glic /18 (Normal 280 -295)
PLANO C
*FLUXOGRAMA DA EXPANSÃO VOLUMÉTRICA
Repetir o DX com 1 hora
48
Rotinas Pediatria Geral
HIPONATREMIA (Na sérico<130mEq/l )
	Ingestão aumentada de água;
	Aumento da secreção de hormônioantidiurético;
	Perda de sódio renal;
	Perda de sódio extrarrenal.
NA+
CORPORAL
TOTAL
HEMATÓCRITO
NA+
URINÁRIO
MEQ/L
OSMOLARIDADE
URINÁRIA
URÉIA
HIPOVOLÊMICA
Extra renal
Renal 
i
i
hh
Normal ou i
<10
>20
Hipertonica
variavel
hh
h
EUVOLÊMICA
Excesso HDA
Intoxicação
hídrica
Normal
Normal
Normal ou i
i ou normal
>20
Variável
Hipertônica
Hipotônica
i
Normal 
ou i
HIPERVOLEMICA
Cirrose, ICC, 
Insuficiência
renal
h
h
Normal
Normal ou i
<10
>20
Hipertônica
Isostenúria
h ou 
Normal
hh
TRATAMENTO 
O tratamento tem como objetivo aumentar a osmolaridade sérica e o sódio 
plasmático para fora da faixa de risco (osmolaridadesérica>=260 mOsm/l 
e sódio>=120 mEq/l) e a correção dependerá da duração,gravidade e 
sintomas clínicos encontrados e dos dados laboratoriais.
HIPONATREMIA HIPOVOLÊMICA 
1) Correção da volemia;
2) Hiponatremia sintomática e sódio sérico <120 mEq/l;
Solução de NaCl a 3% em 4 horas numa velocidade máxima de 0,5 mEq/
Kg/h ou 10 ml/Kg/hora dessa solução.
49
Rotinas de Pediatria Geral
A quantidade de sódio a ser infundida é estimada pelas formulas:
	Casos agudos: mEqde Na+ = (130 - Na+ sérico atual) x 0,6 x peso (Kg)
	Casos crônicos: mEq de Na+ = (120 - Na+ sérico atual) x 0,6 x peso (kg) 
Elevar o sódiosérico apenas para 120 mEq/l a uma velocidade máxima de 
2,5 mEq/Kg/h, nos casos crônicos.
Solução de NaCl a 3%: NaCl 20% 15ml + SG5% 85 ml; cada ml = 0,5 mEq/l
3) Sódio sérico>120 e <130 mEq/l
	Correção pela fórmula: mEqde Na = (130 – Na sérico atual ) x 0,6 
x peso (kg)
	Adicionar no soro das 24 horas seguintes
HIPONATREMIA EUVOLÊMICA 
1) Tratar a causa básica
2) Restrição hídrica (50 - 70)% necessidades basais)
3) Furosemida 1 mg/Kg/d 1-3 x dia em casos graves de SIHAD ou em 
presença de intoxicação hídrica
4) NaCl a 3% em pacientes com Na+ sérico <120 mEq/l
HIPONATREMIA HIPERVOLÊMICA 
	Restrição de Na+ e água;
	Tratar a causa básica.
HIPERNATREMIA (Na>150 mEq/l e osmolaridade plasmática>325 mOsm/l)
CAUSAS
	Déficit isolado de água;
	Ingestão ou administração excessiva de sódio;
	Déficit relativo de água em relação ao sódio.
50
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EUVOLÊMICA
HIPOVOLÊMICAS
PERDA DE ÁGUA
HIPOVOLÊMICAS
PERDA DE ÁGUA E SÓDIO
Na+ corpóreo total normal Na`+ corpóreo total normal N+ corpóreo total baixo
Hipernatremia essencial
Diabetes insipidus central 
Diabetes insípidus 
nefrogênico 
Diabetes mellitus 
Hipodpsia/adpsia 
Aumento das perdas 
insensíveis
Uropatia obstrutiva 
Diarreia 
Diuréticos osmóticos
Perdas para o terceiro 
espaço
TRATAMENTO 
1) Tratar a causa básica;
2) Se sódio sérico< 170 mEq/l: hidratação de manutenção e reposição para 
cobrir as pernas extraordinárias, fazer correção em 48 a 96 horas;
3) Se sódio sérico > 170 mEq/l: repor o déficit de agua livre com 
soro glicosado a 5% 4 ml/kg para cada mEq/l que se quer baixar na 
concentração de sódio sérico. Devendo ser diluído no soro e ser oferecido 
nas primeiras 48 horas:
- A queda da natremia deverá ser numa velocidade máxima de 0,5 
meq/l/h;
- A concentração mínima de sódio na hidratação venosa 20 - 30 meq/l 
de SG 5%.
4) Furosemida 1 mg/Kg /dose se a função renal é normal.
5) Se há suspeita de edema cerebral: 
- Com euvolemia ou hipovolemia: Manitol 0,25 - 0,5 g/Kg /dose EV 
rápido de 2/2 horas;
- Com hipervolemia: dialise peritoneal.
FORMULA DE ADROGUÉ – MADIAS
Esta fórmula é um meio mais eficaz e seguro de se corrigir distúrbio do 
51
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sódio em pacientes com sintomas, determinando boa reprodutibilidade e 
capacidade de predizer o Na sérico medido ao final da infusão.
Delta Na+ = Na+ infusão** – Na+ sérico/água corporal total* + 1
Delta Na+ = mudança esperada no Na+ a cada litro de solução infundida
(*) Agua corporal = Peso x 0,6
(**) Na+ infusão = concentração de sódio em mEq por litro da solução 
escolhida
- NaCl a 3% = 513 mEq/l de Na+
- NaCl a 0,9% = 154 mEq/l de Na+
- NaCl a 0,45% = 77 mEq/l de Na+
2. DISTÚRBIOS DO POTÁSSIO
HIPOCALEMIA (K plasmático < 3,5 mEq/l)
CAUSAS:
	Diminuição da ingesta,
	Perdas excessivas,
	Entrada de K no espaço intracelular.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
	Sonolência,irritabilidade, confusão mental;
	Fraqueza muscular, diminuiçãodos reflexos profundos, parestesias;
	Náuseas, vômitos;
	Abdome distendido, ruídoshidroaéreosdiminuídos.
ALTERAÇÕES DO ECG
	Diminuição, achatamento e inversão da onda T;
	Aumento da amplitude da onda U, prolongamento do seguimento 
QU;
52
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	Depressão do segmento ST;
	Aumento da amplitude da onda P e prolongamento do espaço PR;
	Alargamento do complexo QRS;
	Arritmias.
TRATAMENTO:
	Se ECG sem alteração:
- KCL 6% xarope 5 mEq/Kg / dia (5 ml = 4 mEq) , via oral;
- Se paciente em hidratação venosa corrigir no soro. Concentração 
de K entre 20 - 40 mEq/l.
	Se ECG alterado:
- KCL 0,5 mEq/Kg/h , durante 4 horas em concentração máxima de 
80 meq/l.
HIPERCALEMIA (K plasmático > = 5,5 mEq/l)
CAUSAS 
	Acidemia, hipertonicidade;
	Necrose celular, hipoaldosteronismo, diabetes mellitus;
	Ingesta aumentada,diminuição da excreção renal, drogas (digitálicos, 
betabloqueadores, captopril, aldactone).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	Hiperreflexia e parestesia em virtude das alterações na atividade 
elétrica das membranas celulares.
ALTERAÇÕES DO ECG
	K entre 6,5 e 7 meq/l:
- Ondas T estreitas e apiculadas, encurtamentodo intervalo QT;
	K entre 7 - 8 mEq/l
- Alargamento do Complexo QRS e diminuição de amplitude com 
alargamento e eventual desaparecimento da onda P;
53
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	K > 8 mEq/l
- Fusão do QRS com a onda T seguindo – se de fibrilação 
ventricular e assistolia.
TRATAMENTO
K sérico entre 5,5 e 6,5 mEq/l
	ECG normal: restrição ou suspensão de K;
	ECG alterado: resina de troca;
- Sorcal 0,5 - 1 g/Kg VO (diluir 1 pacote 30 g em 60 ml AD, 1 ml 
= 0,5 g ) de 6/6 horas
- Kayexalate 0,5 – 1 g/Kg, VO ou VRde 4 - 6 vezes Resina de troca.
K sérico entre 6,5 e 7,5 mEq/l
	Resina de troca;
	Solução polarizante;
	Glicose 0,5 – 1 g de glicose/Kg;
	Insulina simples: 1 U para cada 4 a 5 g de glicose utilizada; infundir 
em 30 minutos.
K sérico acima de 7,5 mEq/ L
	Gluconato de Cálcio a 10%: 0,5 – 1 mg/Kg EV; em 5 minutos;
	Tem efeito transitório e não altera a concentração sérica do K, pois 
tem antagonismo químico na membrana.
E todas as medidas anteriores
Monitorar ECG e FC em casos graves as medidas acima citadas são paliativas 
e está indicado dialise peritoneal.
54
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3. DISTÚRBIOS DO CÁLCIO
HIPOCALCEMIA (Ca++ total < 9,0 mg/dl)
CAUSAS 
	Hipoparatireoidismo;
	Deficiência de Vitamina D;
	Sepse, pancreatite;
	Pós-transfusão passiva;
	Uso de corticoides, diurético, beta-adrenérgico;
	Hipomagnesemia;
	Pós-correção de acidose.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	Irritabilidade, hipertonia muscular, hiperreflexia, clônus, tremor fino 
de extremidades, convulsão,câimbras, apneia ou laringoespasmo 
com estridor.
TRATAMENTO
Nos casos sintomáticos e ou quando a dosagem laboratorial for < que 7,0 
mg/dl 
	Se crise convulsiva:fazer 100 - 200 mg/Kg diluído EV, velocidade 
0,5 ml/Kg/min com monitorização cardíaca. Deve ser suspensa 
temporariamente se FC < 80 BPM.
	Sem convulsão: fazer 400 - 500 mg/Kg/24 h 
Apresentação: Gluconato de Cálcio 10% (1 ml=100 mg)
Observação: Nos casos de pacientes com hipoalbuminemia, calcular 
Ca++ corrigido, acrescentar 0,75 ao valor encontrado, para cada grama de 
albumina inferior a 3,5.
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HIPERCALCEMIA (Ca++ total > 11 mg/dl)
CAUSAS
	Hipercalcemia da malignidade;
	Hiperparatireoidismo primário;
	Hipercalcemia por uso de diuréticos tiazídicos;
	Intoxicação por Vitamina A ou D;
	Ingesta excessiva de cálcio;
	Intoxicação por lítio;
	Doenças granulomatosas;
	Hipertireoidismo ou hipotireoidismo;
	Imobilização;
	Insuficiência de suprarrenal;
	Hiperproteinemia;
	Pós-transplante ou hemodiálise;
	Hipercalcemia familiar.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	Letargia, hipotonia, hiporreflexia, recusa alimentar, vômitos, coma, 
convulsões. 
TRATAMENTO
Com sintomas e cálcio sérico>12 mg/dl 
	Eliminar a causa básica;
	Furosemida 1 – 2 mg/kg/dose de 4/4 h + hidratação venosa SF0,9% 
10 - 20 ml/Kg/h;
	Repor magnésio;
	Suplemento de fosfato se tiver depleção;
	Glicocorticoides, nos casos de hipercalcemia da malignidade;
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	Restrição de cálciona dieta;
	Redução de Mobilização de cálcio ósseo: Bisfosfonatos (Pamidronato 
60 - 90 mg diluídos em 250 – 500 ml de soro fisiológico), em um 
período de 4 h;
	Inibição da reabsorção óssea e estimulara excreção urinária de cálcio 
(dose 4 - 8 UI /KG via SC ou IM cada 6-8 h);
	Diálise quando cursa com insuficiênciarenal aguda e a expansão 
volumétrica não pode ser feita.
4. DISTURBIO DO MAGNESIO
HIPOMAGNESSEMIA (Mg < 1,5 mEq/l)
CAUSAS:
	Redução da oferta;
	Redução da absorção (má absorção, ressecção maciça do intestino 
delgado);
	Perdas excessivas (fistula intestinais, diarreia crônica, sucção 
gástricaprolongada, diuréticos, excesso de vitamina D, insuficiência 
renal crônica);
	Pancreatite;
	Hiperaldosteronismo;
	Hipoparatireoidismo;
	Pós operatorio de cirurgia cardíaca;
	Rabdomiólise;
	Queimaduras extensas.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
	Tremores, abalos, espasmos musculares, irritabilidade, hipertonia, 
hiperreflexia e convulsões.
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TRATAMENTO
	Sulfato de Magnesio a 50% (1 ml = 4mEq); 
	Dose 0,25 a 0,5 mEq/Kg/dia IM ou EV; pode ser repetida a cada 6h 
se necessário até a normalização sérica ou melhora dos sintomas.
HIPERMAGNESEMIA (Mg > 2,8 mg/dl)
CAUSAS: 
	Enema de sulfato de magnésio;
	Medicação VO com magnésio;
	Insuficiência renal aguda;
	Intoxicação por lítio;
	Hipotireoidismo.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	Hipoatividade, sucção débil, hipotonia, hiporreflexia, apneia e 
coma.
TRATAMENTO:
	Suspender oferta de magnésio;
	Hiperidratação + furosemida;
	Gluconato de cálcio a 10% - dose 100 mg/Kg/ EV;
	Diálise peritoneal para casos graves ou refratários
EXEMPLO:
HIDRATAÇÃO DE MANUTENÇÃO:
Formula de Holliday e Segar
	Crianças até 10 Kg: 100 Kcal/Kg/dia;
	Crianças entre 10 a 20 kg: 1000 Kcal + 50 Kcal/Kg acima de 10;
	Crianças com mais de 20 Kg: 1500 Kcal + 20 kcal/kg acima de 20.
58
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Para cada 100 kcal são necessários
	100 ml de água
	3 mEq de sódio 
	2 mEq de potássio
	0,5 mEq de cálcio
	5 g de glicose
Para pacientes graves e cirúrgicos, não devemos usar soluções hipotônicas.
O principal fator que contribui para que ocorra hiponatremia em pacientes 
internados parece ser o uso de rotina de fluidos hipotônico e o aporte 
volumétrico excessivo.
Exemplo da manutenção com solução isotônica
1) Criança com peso de 10 Kg , Na sérico < 138 mEq/l 
	Cota hídrica 100 ml/Kg -------------- SGF1:1 ------------ 1000 ml
	KCl 10% 2 mEq/Kg -------------------- KCL10% ----------- 14,9 ml
	Gluc Ca 10% 100 mg/Kg------------ Glu Ca10% ----------10 ml
OBS.: KCL10% (1ml = 1,34 mEq); Gluc Ca 10% (1ml =100mg)
2) Seguindo a mesma criança do exemplo de numero 1
SF 0,9% -------------------- 1000 ml
Glicose 50% -------------- 100 ml
KCl 10% ---------------------- 14,9 ml
Gluc Ca 10% --------------- 10 ml 
Cálculo da Glicose
 Glicose 5% Glicose 50%
 100 ml ---- 5g 100 ml ------ 50 g
1000 ml ------ X X ---------------- 50 g
 X= 50 g X=100 ml 
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63
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Com frequência na prática pediátrica, principalmente no contexto dos 
serviços de emergência e na medicina intensiva, somos confrontados a 
interpretar corretamente distúrbios do equilíbrio ácido-base. 
Trata-se, portanto, de verdadeiro desafio, pois requer uma análise precisa 
que, fundamentalmente, deve ser aliadoauma boa anamnese e exame 
físico para ser bem feita. Neste capítulo, apresentamos de forma objetiva 
os distúrbios ácido-básicos, com interpretação gasométrica adequada, bem 
como suas principais causas.
Haja vista a concentração de prótons H+ no plasma ser extremamente baixa 
(da ordem de 40 nmol /L), o valor do pH sanguíneo expressa uma função 
logarítmica da concentração de prótons H+ circulantes. O pH do plasma 
é, continuamente, submetido a ajuste refinado e seu valor repercute nas 
mais diversas reações enzimáticas que ocorrem em nosso organismo. Tal 
ajuste é resultado da ação de sistemas de tamponamento, bem como de 
regulação renal e respiratória, que mantem o pH sanguíneo no intervalo de 
normalidade aceito entre 7,35 - 7,45. 
Os chamados sistemas-tampão são verdadeiros defensores do organismo 
contra adição de carga ácida ou básica. Os principais tampões são o 
bicarbonato, o fosfato e as proteínas, dentre elas a hemoglobina. 
Em condições fisiológicas, a estabilidade do pH sanguíneo é mantida 
constante pela excreção renal de ácidos correspondente à carga ácida dada 
ao organismo, que consiste, principalmente, da oferta de aminoácidos da 
dieta e dos ácidos oriundos do metabolismo intermediário. 
4 DISTÚRBIOS DO EQUILÍBRIO
ÁCIDO-BÁSICO 
Lia Cavalcanti de Albuquerque 
Adriana Rodrigues Façanha Barreto Queiroz
64
Rotinas Pediatria Geral
Veja abaixo o exemplo do bicarbonato como tampão:
1) HCO3
- + H+ H2CO3 CO2 + H2O
Utilizamos a equação de Henderson-Hasselbalch (usada para descrever a 
dissociação de um ácido fraco), adequando-a ao sistema bicarbonato-ácido 
carbônico e temos:
2) pH = pKa + log [HCO3
-] / [ H2CO3]
O gás carbônico combinado com a água, como nos mostra a equação 1, 
forma o ácido carbônico. Entendemos que a concentração de CO2 em uma 
solução é proporcional à pressão parcial desse gás, considerando a constante 
de solubilidade do CO2 em condições fisiológicas do plasma a 37°C, o 
valor do pKa é de 6,1. Dessa forma, reescrevemos a segunda equação:
3) pH = 6.1 + log [HCO3-] / 0.03 x PaCO2
O sistema tampão de bicarbonato-ácido carbônico é considerado o mais 
eficiente do nosso organismo. Ele consegue promover contínua remoção 
da carga ácida e formação de composto volátil, facilmente exalado pelos 
pulmões. Outros sistemas-tampão tem sua capacidade constante, e não são 
capazes de aliviar a carga ácida rapidamente, o que pode gerar alterações 
substanciais do pH.
O gás carbônico é regulado pelos pulmões, enquanto o bicarbonato tem 
seu ajuste determinado pelos rins. Dessa forma, entendemos que distúrbios 
respiratórios primários repercutirão no valor da PCO2, enquanto distúrbios 
metabólicos refletirão na concentração de bicarbonato sérico.
O conceito de acidemia refere-se ao pH< 7,36, enquanto a alcalemia 
se define como pH > 7,44. A acidose e alcalose nada mais são do que 
os processos fisiopatológicos associados à acidemia ou à alcalemia, 
respectivamente. Ao nascimento, o valor normal de pH pode variar entre 
7,26 - 7,29, às custas da PCO2 mais aumentada (cerca de 55 mmHg) e de 
níveis séricos de bicarbonato mais baixos, por volta de 19 meq/L.
Existe, ainda, um importante conceito que devemos abordar para 
completa análise de distúrbios do equilíbrio ácido-base: o ânion gap. 
Por meio do princípio da eletroneutralidade, entendemos que as cargas 
65
Rotinas de Pediatria Geral
negativas (ânions) devem se igualar às cargas positivas (cátions) em um 
determinado meio. 
O principal cátion extracelular é o sódio (Na+), corresponde a 90% dos 
cátions mensuráveis. Convencionamos que outros cátions, como potássio, 
cálcio e magnésio, entram na contabilidade dos 10% de cátions não 
mensuráveis. No caso dos ânions, os mais importantes são o bicarbonato e o 
cloro, respondendo por 85% das cargas negativas medidas. Os outros 15% 
não mensuráveis correspondem a sulfatos, fosfatos e lactato, por exemplo. 
Dessa forma, temos 5% de diferença entre ânions não mensuráveis e cátions 
não mensuráveis. Na prática, esse valor corresponde a 8 - 16 meq/L, média 
de 12 meq/L, que é equivalente ao ânion gap (AG) sérico normal. O cálculo 
do AG fica assim disposto:
AG = Na+ – (HCO3
- + Cl-)
Esse conceito será particularmente interessante para abordagem das acidoses 
metabólicas e seu diagnóstico diferencial.
Atenção!
Quando lemos o resultado de uma gasometria, devemos estar cientes de que 
o valor do bicarbonato é medido de forma indireta, isto é, ele é calculado a 
partir do valor da pressão parcial de gás carbônico e do pH.VALORES NORMAIS DA GASOMETRIA ARTERIAL 
pH = 7,35 - 7,45
pCO2= 35 - 45 mmHg
HCO3
- = 22 - 26 mEq/L
BB = 48 mEq/L
BE = -3 / + 3
Em pacientes com hipoalbuminemia o ânion gap deve ser corrigido pela 
albumina pela fórmula: AG corrigido = AG + [2,5 x (4 – albumina sérica)]. 
Didaticamente, expomos abaixo a relação entre o ânion gap e o déficit 
calculado de bicarbonato (delta HCO3
-) e sua interpretação.
66
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Fórmula Delta AG/Delta HCO3
- = AG – 10/24 - HCO3
-
Se o resultado for: 
	< 1 – acidose metabólica AG normal associada a uma acidose 
metabólica com AG aumentada;
	Entre 1 - 2 – acidose metabólica “pura” com AG aumentado; 
	>2 – acidose metabólica com AG aumentado + alcalose respiratória. 
Na prática, frequentemente encontramos distúrbios em cenários clínicos 
em que se superpõem alterações metabólicas e respiratórias. É importante 
tentarmos diferenciar tais situações, pois, em última análise, isso repercutirá 
nos tratamentos propostos.
Nos distúrbios metabólicos, calculamos a pCO2esperada, pois inferimos 
que haverá tentativa de compensação rápida pelo trato respiratório com 
“lavagem” de CO2na vigência de acidose metabólica e retenção do gás nos 
casos de alcalose metabólica. Essa resposta compensatória e limitada do 
organismo é facilmente entendida se retornarmos à equação 1 e observamos 
que, por exemplo, no cenário de acidose metabólica, o consumo de gás 
carbônico – isto é, a sua eliminação pelos alvéolos pulmonares - deslocaria 
a reação para a direita, havendo, assim, o tamponamento dos ácidos 
excedentes. 
PCO2 ESPERADO
	Acidose Metabólica: PCO2esp= (HCO3- x 1,5) + 8 +/- 2
	Alcalose Metabólica: PCO2esp= HCO3- + 15 +/- 2
Conforme já mencionamos acima, de uma forma geral, a compensação 
respiratória de distúrbios metabólicos é instalada rapidamente, em questão 
de horas, pois são desencadeadas por quimiorreceptores que atuam no 
centro respiratório hipotalâmico e determinam alterações concomitantes na 
frequência respiratória do paciente.
O contrário, isto é, quando tratamos da compensação de distúrbios 
respiratórios pelo organismo, a mesma não ocorre de forma tão rápida, 
pois requer adaptação renal para o ajuste da reabsorção ou eliminação de 
67
Rotinas de Pediatria Geral
bicarbonato, o que demora dias para se instalar. Abaixo, esquematizamos 
os mecanismos de adaptação do organismo em cada tipo de distúrbio, nas 
situações agudas e crônicas. Lembramos, ainda, que a compensação não é 
capaz de normalizar o pH. Senão vejamos:
DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS
Acidose respiratória 
	Aguda: hHCO3 1 mEq/L quando a PCO2h 10 mmHg. (∆bic=0,1 x 
∆PCO2)
	Crônica: hHCO3 4 mEq/L quando a PCO2h 10 mmHg. (∆bic=0,4 x 
∆PCO2)
Alcalose respiratória: 
	Aguda:iHCO3 2 mEq/L quando a PCO2i 10 mmHg. (∆bic=0,2 x 
∆PCO2)
	Crônica:iHCO3 4 mEq/L quando a PCO2i 10 mmHg. (∆bic=0,4 x 
∆PCO2)
Acidose metabólica: 
CONCEITO
Queda na concentração do bicarbonato sérico, podendo estar ou não 
associado à acidemia (pH< 7,36) que é proporcional à hiperventilação 
compensatória. 
CAUSAS
AG NORMAL
	Perda de bicarbonato por via renal; 
	Perda de bicarbonato pelo trato gastro intestinal (diarreia, fístulas); 
	Pelo princípio da eletroneutralidade, o bicarbonato é eliminado 
junto com um cátion – em geral, o sódio. A perda concomitante de 
sódio justifica a manutenção do AG normal.
68
Rotinas Pediatria Geral
AG AUMENTADO
	Acidose lática;Sepse;
	Insuficiência Renal e Uremia; 
	Cetoacidose diabética;
	Rabdomiólise e toxinas (p.ex.: intoxicação por AAS, álcool, 
etilenoglicol); 
	Medicações (p.ex.: metformina, ferro, isoniazida);
	Ocorre acúmulo de ácidos e tamponamento com bicarbonato 
sem alteração das concentrações de sódio e cloro, o que promove 
aumente do AG. 
ATENÇÃO!
A análise de uma gasometria deve ser realizada o mais rapidamente possível 
em seguida à coleta, pois há consumo de bicarbonato e queda do pH da 
amostra pela atividade metabólica dos elementos do sangue.
TRATAMENTO 
	Correção da causa básica – p.ex: hidratação agressiva em paciente 
em choque hipovolêmico, evitar soluções de reidratação que 
contenham lactato;
	Infusão de bicarbonato, se [pH< 7,1 – 7,2; HCO3 < 10 mEq/L] ;
	Fórmula: Bic necessário = (15 – Bic encontrado) x peso (Kg) x 0,3; 
	Infundir aproximadamente em 2 horas com solução isosmolar. 
Observações: 
1 – Ao corrigir, o intuito não é a correção completa do distúrbio, mas a 
remoção do paciente da faixa crítica; a própria correção tem seu papel 
muito controverso pela literatura atual; devemos, portanto, analisar o caso 
com muita cautela antes de decidir pela correção;
2 – Durante a infusão de bicarbonato é importante que haja ventilação 
alveolar adequada (espontânea ou artificial), pois o bicarbonato será 
convertido em CO2;
69
Rotinas de Pediatria Geral
3 – Ao corrigir a acidose metabólica devemos ter cuidado com: hipocalce-
mia, correção rápida de hiponatremia crônica com desmielinização osmó-
tica, sobrecarga cardiovascular, acidose cerebral paradoxal, hipocalemia e 
edema agudo do pulmão;
4 – Nas acidoses metabólicas de AG normal, devemos, sim, repor as per-
das de bicarbonato do paciente. É o caso, por exemplo, das acidoses tubu-
lares renais, em que a reposição de álcali faz parte do tratamento.
Alcalose metabólica
CONCEITO
Elevação primária do bicarbonato plasmático com aumento do pH sanguíneo 
(pH > 7,44). Atentar para níveis mais baixos de bicarbonato aceitos para 
neonatos e lactentes.
CAUSAS
1 – Administração exógena de alcali; 
- Administração de elevada quantidade de HCO3-;
- Hiperalimentação;
- Exsanguineotransfusão (o citrato, usado como conservante de 
hemocomponentes é convertido em bicarbonato pelo metabolismo 
hepático); 
- Recuperação de acidoses orgânicas.
2 – Perda de carga ácida: 
- Vômitos excessivos, como na estenose hipertrófica de piloro;
- Presença de sonda nasogástrica em aspiração.
3 – Estados hipervolêmicos
- Hiperaldosteronismo primário (p.ex.: tumor produtor de mineralo-
corticóide).
70
Rotinas Pediatria Geral
- Hiperplasia adrenal congênita;
- Uso de corticoide exógeno;
- Estenose de artéria renal.
4 – Estados hipovolêmicos:
- Diarreia, incluindo casos secundários ao uso de laxativos e a cloridor-
reia congênita;
- Uso de diuréticos de alça e tiazídico;
- Síndromes de Bartter e Gitelman;
- Fibrose cística (pseudo-Bartter).
DIAGNÓSTICO
Cloreto responsivo: (cloreto urinário < 10 mEq/L, Fração de excreção de 
cloro < 1%)
	Terapia com bicarbonato;
	Vômitos ou SNG em aspiração;
	Diuréticos; 
	Pós-hipercapnia.
Cloreto resistente: (cloreto urinário > 10 mEq/L)
Hipervolemia 
	Hiperaldosteronismo primário; 
	Síndrome de Cushing 
	Estenose da artéria renal; 
	Insuficiência renal e terapia com substâncias alcalinas.
Normo ou Hipovolemia
	Deficiência de magnésio; 
	Hipopotassemia severa; 
	Sindrome de Bartter ou Gitelman;
	Uso indevido de diuréticos. 
71
Rotinas de Pediatria Geral
TRATAMENTO
Cloreto Responsivo 
	Reposição hídrica e salina sob a forma de soro fisiológico. 
Cloreto Resistente
	Retirar a causa do excesso de mineralocorticoide; 
	Bloquear a atividade mineralocorticoide; 
- Espironolactona 1-3 mg/Kg/dia 2-4 x dia 
	Corrigir o distúrbio eletrolítico associado (K, Mg)
	Na síndrome de Bartter
- Indometacina (objetivamos a redução da TFG e das perdas renais, 
é a chamada ”nefrectomia química”): 1-3 mg/Kg/dia, 3-4 x dia 
- Espironolactona: seu papel no tratamento ainda é controverso 
e devemos atentar para hipotensão grave nesses pacientes após 
início dessa medicação
- Reposição oral de sódio, cloro e potássio, sempre que possível.
Acidose respiratória 
CONCEITO 
Distúrbio ácido-básico ocasionado pela retenção deCO2
	Aguda: Hipercapnia e acidemia hHCO3 1 mEq/L quando a PCO2h 
10 mmHg.
	Crônica: Hipercapnia sem acidemia hHCO3 4 mEq/L quando a 
PCO2h10 mmHg
CAUSAS 
	Obstrução de vias aéreas superiores
	Doenças neuromusculares; 
	Depressão do sistema nervoso central; 
	Pneumonias graves; 
72
Rotinas Pediatria Geral
	Edema pulmonar; 
	Alteração da mobilidade pulmonar (hemotórax, pneumotórax); 
	Erro nos ajustes da ventilação mecânica; 
TRATAMENTO
	Tratar a causa básica; 
	Se há indicação de intubação: 
- Clínicas; doenças pulmonares ou extrapulmonares que levem à 
insuficiência respiratória 
- Gasométrica PaO2< 50 mmHg com FIO2 > 0,7; PCO2> 60 
mmHg com pH < 7,1.
Alcalose respiratória
CONCEITO
Distúrbio Ácido Básico constatado pela eliminação excessiva de CO2 pelos 
pulmões; 
	Aguda:iHCO3 2 mEq/L quando a PCO2 i 10 mmHg.
	Crônica:iHCO3 4 mEq/L quando a PCO2 i 10 mmHg.
CAUSAS
• Estímulo do sistema nervoso central (ansiedade, febre, trauma, 
drogas, infecções, tumores).
• Estímulo do sistema nervoso periférico (ICC, pneumonias, febre, 
anemia, embolia pulmonar, grandes altitudes);
• Insuficiência hepática, sepse, ventilação mecânica. 
TRATAMENTO
• Corrigir os distúrbios de base;
• Sedação e analgesia nos casos de dor e ansiedade; 
73
Rotinas de Pediatria Geral
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75
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
O objetivo dessa revisão é rever a abordagem e manejo da criança, 
previamente hígida, de 3 a 36 meses de idade apresentando febre de início 
agudo, sem sinais de toxemia, com menos de sete dias de duração.
Em crianças de 3 a 36 meses de idade, o diagnóstico de febre é baseado 
com maior precisão na aferição via retal. É importante lembrar que a história 
de uma temperatura elevada registrada em casa deve ser considerada 
equivalente à tomada aferida no ambiente hospitalar.
Nas últimas décadas, vários estudos têm sido conduzidos a fim de encontrar 
a melhor abordagem no manejo desse perfil de pacientes identificando de 
forma prática os pacientes de baixo e alto risco de ter infecção bacteriana. 
A principal preocupação do pediatra deve ser identificar os pacientes que 
podem ou não receber tratamento ambulatorial. 
REVISANDO CONCEITOS
A febre de 39°C ou mais é o limiar acima do qual a avaliação para uma 
fonte de infecção oculta, incluindo a infecção do trato urinário, pode ser 
justificada em crianças sem fonte infecciosa óbvia no exame físico. A febre 
baixa não exclui a possibilidade de infecção bacteriana grave de modo que 
não se dispensa avaliação cuidadosa de todos os achados clínicos. 
FONTES DE INFECÇÃO 
A maioria das crianças com febre tem uma infecção viral em geral autolimitada 
ou uma fonte reconhecível de infecção bacteriana. Estudos apontam que 
em alguns casos de bacteremia, inicialmente oculta, posteriormente as 
crianças desenvolveram infecções bacterianas graves, como pneumonia, 
5 FEBRE SEM SINAIS DE LOCALIZAÇÃO 
Gabriela Maia Mota
76
Rotinas Pediatria Geral
artrite séptica, celulite periorbitária e meningite. A introdução de vacinas 
contra a Hib e a doença pneumocócica reduziu drasticamente a incidência 
de bacteremia oculta.
O estado de imunização da criança determina a abordagem, de maneira 
que alguns especialistas consideram que duas doses de PCV7 ou PCV13 
seriam suficientes para prevenir infecção invasiva por S. pneumoniae e Hib. 
Importante lembrar outrasetiologias não infecciosas para febre, incluindo 
febre devido uso de drogas, reações de imunização, desregulação do sistema 
nervoso central, neoplasias e condições inflamatórias crônicas. Embora os 
cuidadores às vezes possam atribuir febre à dentição, febre > 38,5°C é 
improvável que seja causada por dentição. 
A maioria das crianças com febre e pneumonia tem alguma anormalidade 
no exame físico: geralmente taquipnéia, ausculta anormal, baixa oximetria 
de pulso, retrações ou batimento de asa nasal, sugerindo doença do trato 
respiratório. A associação de leucocitose importante com pneumonia 
permanece forte, mesmo na era da vacina pneumocócica. 
O trato urinário é o local mais comum de infecção bacteriana entre crianças 
de uma forma geral. A prevalência de infecção do trato urinário (ITU) nesses 
relatos foi significativamente influenciada por fatores demográficos, como 
sexo, idade, raça e estado de circuncisão. A ITU é mais frequente entre 
as meninas após os primeiros 3 a 6 meses de vida e justifica urinálise e 
urinocultura em todas as meninas com idade entre 3 e 24 meses com febre 
≥ 39°C, sem sinais de localização. Entre os meninos, a incidência de ITU 
aumenta nos bebês não circuncidados com febre, sendo a maior incidência 
em crianças menores de 3 meses de idade.
Infecção bacteriana invasiva
É considerada quando a evidência de cultura bacteriana positiva em 
líquor ou sangue.S. Epidermidis, propionibacterium acnes, S. Viridans ou 
Diphteroides são considerados contaminantes.
77
Rotinas de Pediatria Geral
Bacteremia oculta 
Os patógenos predominantes no contexto de bacteremia oculta são S. 
pneumoniae (80%) e Hib (20%). Neisseria meningitidis e outros patógenos 
(S. aureus, GABHS, GBS, espécies de Salmonella, E. coli) representam um 
pequeno número de casos.
Preditores - Fatores associados a um aumento do risco de bacteremia oculta 
em crianças não imunizadas. 
	Idade 3 a 36 meses 
	Febre ≥ 39°C 
	CMB ≥ 15.000 / microL
A história completa deve incluir informações sobre o status funcional da 
criança, incluindo ingestão oral, presença de irritabilidade ou letargia e 
sintomas associados. Além disso, o histórico de imunização influenciará 
grandemente a avaliação subsequente, uma vez que a criança que está 
incompletamente imunizada está em maior risco de bacteremia oculta do 
que a que está completamente imunizada. 
AVALIAÇÃO INICIAL
A avaliação inicial deve ponderar o custo benefício da realização de 
exames invasivos assim como os efeitos adversos da adoção de terapêutica 
antimicrobiana empírica e risco de resistência a antibióticos. Essa abordagem 
dependerá do estado geral da criança. 
CRIANÇAS COM SINAIS DE TOXEMIA
Crianças previamente hígidas com estado geral grave e sinais de instabilidade 
devem ser amplamente investigadas.
− Coletar Culturas de sangue, urina e LCR (se sinais de meningite)
− Se taquipnéiae leucocitose > 20000 devem realizar RXtórax
− Proceder a internamento hospitalar e iniciar antibiótico parenteral 
empírico com espectro para S. pneumoniae, S. aureus, incluindo os 
MRSA, N. meningitidis, H. influenzae b.
78
Rotinas Pediatria Geral
CRIANÇAS COM BOM ESTADO GERAL – IMUNIZAÇÃO INCOMPLETA
Crianças com bom estado geral não exigem punção lombar. O LCR deve 
ser obtido somente na suspeita de meningite. 
Estratégias para a avaliação dessas crianças:
	Coletarhemograma completo;
	A coleta de hemocultura deve necessariamente ser obtida se o WBC 
for ≥ 15.000 / µL. (A critério médico considerar SEMPRE coletar a 
hemocultura independente do leucograma)
	Sumário de urina e urinocultura devem ser coletados por cateterização 
ou em casos excepcionais por punção suprapúbica para meninas com 
menos de 24 meses de idade, rapazes não circuncisados menores do 
que 12 meses e meninos circuncisados <6 meses. 
	Radiografia de tórax em crianças com WBC ≥ 20.000 / microL.
Crianças com sumário de urina anormal devem ser tratadas para infecção 
do trato urinário. 
Recomenda-se que crianças previamente saudáveis com febre sem sinais 
de localização que estejam incompletamente imunizadas e que tenham um 
WBC ≥ 15.000 / microL recebam antibioticoterapia parenteral.
ANTIBIOTICOTERAPIA PARENTERAL
	A ceftriaxona (50 mg/kg, por via intramuscular dose única) 
	A clindamicina (10 mg/kg, endovenosa) seguida de clindamicina oral 
oito horas mais tarde) é uma alternativa para os doentes alérgicos a 
cefalosporinas. 
O acompanhamento ambulatorial deve ocorrer dentro de 24 horas. Esta 
estratégia de tratamento seletivo de crianças de alto risco com febre sem 
sinais de localização e WBC ≥ 15.000 / microL está de acordo com as 
diretrizes de prática da Academia Americana de Pediatria e do Colégio 
Americano de Emergência Médicos. 
79
Rotinas de Pediatria Geral
SEGUIMENTO 
O acompanhamento deve ser programado em 24 horas para as crianças 
incompletamente imunizadas com febre sem sinais de localização que 
tenham recebido antibióticos parenterais. Todos os pacientes que não são 
tratados com antibióticos devem ser instruídos a procurar atendimento 
médico em 48 horas se mantiverem febre persistente.
Os regimes de antibióticos devem fornecer cobertura para S. pneumoniae 
resistente. 
ANTIBIOTICOTERAPIA ORAL
	Amoxicilina (30 mg/kg por dose, três vezes por dia, dose máxima de 3 g 
por dia)
	Amoxicilina-clavulanato (45 mg/kg por dose duas vezes ao dia (dose 
máxima de amoxicilina: 3 g por dia) 
	Clindamicina 10 mg/kg por dose, três vezes por dia, em doentes com 
alergia à penicilina. 
A terapia antibiótica deve ser mantida até o resultado da cultura.
Nos casos em que hemocultura isole algum microorganismo, contudo 
criança evolua bem e afebril, esse resultado pode ser considerado como 
contaminação, de modo que o paciente pode manter seguimento sem 
antibiótico.
As crianças que não estão bem no seguimento ou continuam a ter febre 
devem ser reavaliadas e a hipótese de que a hemocultura positiva representa 
um contaminante deve ser reavaliada. 
ABORDAGEM STEP-BY-STEP
Desde que os critérios clássicos de Rochester, Filadélfia e Boston foram 
publicados, o manejo especialmente das crianças abaixo de três meses com 
febre evoluiu, uma vez que a adesão na prática clínica a esses algoritmos 
sempre foi baixa haja vista condutas muitas vezes agressivas recomendadas 
por essas classificações, que não individualizam a criança. 
80
Rotinas Pediatria Geral
O “step by step” - passo a passo- é um novo algoritmo desenvolvido por 
um grupo europeu de médicos que foi validado e publicado em janeiro/17, 
o qual propõe uma forma prática e segura de gerenciar com segurança tais 
pacientes.
Essa abordagem avalia sequencialmente o estado geral do paciente, idade, 
sumário de urina, PCR, PCT e contagem absoluta de neutrófilos. Pacientes 
com menos de 21 dias de vida são considerados de alto risco de acordo 
com esse algoritmo.
Importante destacar que independente do critério a ser utilizado, lactentes 
com idade inferior a 28 dias de vida devem ser mais agressivamente 
controlados. 
 STEP BY STEP 
Fonte: Reproduzido/traduzido: Gomez, B., Bressan, S, et al; 
Validation of the “Step by Step” Aprouch in the Management 
of young febrile infants. Pediatrics. 2016 138 (2): e20154381. 
81
Rotinas de Pediatria Geral
FEBRE EM MENINOS DE 3 - 24 MESES COM SUSPEITA DE ITU
Fonte: Reproduzido/traduzido: Shaikh N, Morone NE, Lopez L, et al. Does child have a 
urinary tract infection? JAMA 2008; 298: 2895.
82
Rotinas Pediatria Geral
SEGUIMENTO DE CULTURAS EM CRIANÇAS DE 3 - 36 MESES
Fonte: 2017 Uptodate, Inc. All rights reserved
83
Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Adenomegalia é um achado comum na prática pediátrica, definida como 
aumento de volume ou alteração de um linfonodo ou cadeia de linfonodos. 
Os linfonodos no corpo humano guardam relação direta com a idade, 
observando-se no lactente epré-escolar um crescimento que diminui com 
a puberdade.
Nas cadeias ganglionares, os linfonodos considerados normais são móveis. 
Os linfonodos anormais podem se fixar aos tecidos adjacentes ouaderemum 
ao outro (coalescendo).
Em 80% dos casos nas crianças são consideradosbenignos. Nos recém-
nascidos sadios somente um terço apresentam linfonodos palpáveis. Nos 
lactentes são mais comuns na região cervical.
Dois mecanismos levam ao aumento das cadeias ganglionares:
	Proliferação de linfócitos e histiócitos próprios dos linfonodos, onde 
a causa mais frequente é a estimulação antigênica.
	Infiltração por células extrínsecas como ocorre nas linfadenites, 
tumores metastáticos, leucemias, HIV, tuberculose (Tb), e doenças 
autoimunes.
O aumento dos linfonodos pode também ser uma resposta transitória do 
sistema imunológico a uma infecção benigna local originada geralmente do 
trato respiratório superior e pele.
6 ADENOMEGALIAS 
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro 
Rosenilde do Nascimento Silva 
86
Rotinas Pediatria Geral
CAUSAS
As causas de linfadenomegalia são infecciosas e não infecciosas. A 
linfadenite cervical em crianças é geralmente causada por um processo 
infeccioso, podendo ser agrupada em 4 grandes categorias:
	Linfadenite cervical aguda unilateral
	Linfadenite cervical aguda bilateral (forma mais comum)
	Linfadenite cervical subaguda unilateral
	Linfadenite cervical bilateral crônica
ONDE:
	Linfadenite aguda – É aquela com duração de até duas semanas.
	Linfadenite crônica – É aquela que persiste por mais de 6 a 8 semanas 
sem regredir o tamanho donódulo.
Linfadenite cervical aguda unilateral
É menos frequente, e é geralmente causada por bactérias como estafilococos 
aureus, estreptococos do grupo “A”, e em lactente jovem S. agalactia 
e estreptococo do grupo “B”. De 40% a 89% das linfadenites cervicais 
unilaterais são causadas por S.aureus. De 70% a 80% ocorre em crianças 
com menos de 5 anos. As bactérias anaeróbias acometem crianças mais 
velhas devido a infecção periodontal.
Linfadenite cervical aguda bilateral
A causa mais frequente é a infecção viral de vias aéreas superiores. 
Gengivoestomatite herpética, vírus do Epstein Bar (EBV) o qual também 
pode causar linfadenite generalizada.
Linfadenite cervical bilateral crônica 
É mais comumente causada pelos vírus EBV, citomegalovírus, vírus da 
imunodeficiência humana (HIV), tuberculose, toxoplasmose e sífilis. Na 
mononucleose infecciosa observa-se inicialmente, de 2 a 5 dias, cefaleia, 
mal estar, adinamia, vômitos e mialgia.
As causas não infecciosas são menos frequentes, devendo ser considerado 
diagnóstico diferencialconforme listado no quadro 2.
87
Rotinas de Pediatria Geral
QUADRO 1. Causas infecciosas de linfadenopatia em crianças
INFECÇÕES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS QUE PODEM ESTAR PRESENTES
Viral
Epstein-barr 
Faringoamigdalite, esplenomegalia (>50%, febre, mal estar, 
fadiga; edema periorbital)
Citomegalovírus Febre, mal estar, fadiga e ocasionalmente hepatoesplenomegalia.
Herpes simples Vesículas agrupadas; gengivoestomatite.
Varicela zoster Erupção cutânea generalizada em diferentes estágios 
Adenovírus Sintomas do trato respiratório, faringite, conjuntivite
Rubéola Febre e erupção cutânea; pode ser assintomática.
Hepatite B
Comportamento sexual de risco, exposição a derivados de 
sangue.
HIV
Infecções bacterianas recorrentes, infecções oportunistas, febre, 
diarreia, encefalopatia e hepatoesplenomegalia.
Fúngicas
Coccidioidomicose Pneumonia e viagem ou residência em área endêmica 
Blastomicose Pneumonia e viagem ou residência em área endêmica 
Histoplasmose Pneumonia e viagem ou residência em área endêmica 
Bacterianas 
Estreptococo do 
grupo A
Erupção cutânea seguida de descamação 
Brucelose 
Febre, sudorese, mal estar, fadiga, perda de peso, ingestão de 
leite não pasteurizado, exposição à gado, ovelha ou cabras
Tularemia 
Febre, calafrios, cefaleia; ingestão de carnes mal cozidas, 
exposição à coelhos, roedores, picada de insetos
Leptospirose
Febre, calafrios, mialgia, dor na panturrilha, cefaléia, erupção 
cutânea, hepatoesplenomegalia.
Espiroquetas
Síflis
Erupção cutânea, febre, mal estar, anorexia, perda de peso e 
hepatomegalia.
Doença de Lyme Eritema migratório, febre, cefaleia, mialgia, artralgia, mal-estar.
Parasitas
Toxoplasmose 
A maioria das infecções é assintomática em imunocompetentes; 
mialgia, fadiga, febre, esplenomegalia e erupção cutânea podem 
estar presentes; exposição a gatos.
Leishmaniose 
Lesões cutâneas, hepatoesplenomegalia, febre, caquexia e 
exposição ao flebótomo, contato com cão doente
Malária Febre, viagem ou residência em área endêmica.
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Rotinas Pediatria Geral
Fonte: Retirado de: Malley R. Lymphadenopathy. In: Textbook of Pediatric Emergency 
Medicine, 5th ed, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams and 
Wilkins, Philadelphia 2006. p.421.
QUADRO 2. Causas de linfadenopatianão infecciosas emcrianças
DOENÇA CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Neoplasias Primárias
Linfoma de Hodgkin
Geralmente manifestações como linfadenopatia 
cervical, adenopatia unilateral; distúrbios respiratórios 
podem ocorrer
Linfoma não Hodgkin
Adenomegalia difusa de crescimento rápido, dor 
abdominal, vômitos, adenopatia geralmente bilateral; 
distúrbios respiratórios podem ocorrer
Neoplasia-Metástase
Lecemia mielóide ou LLA
Presença de sangramentos, hepatoesplenomegalia, 
anemia, trombocitopenia, linfadenomagalia occiptal 
proeminente.
Neuroblastoma
Massa abdominal; opsoclonus-mioclonus, proptoses, 
equimose periorbital, obstrução nasal, Sd. Horner, 
nódulos subcutâneos, diarreia secretória.
Rabdomiossarcoma
Proptses; obstrução nasal, conducto auditivo ou seios 
da face; Sd. De Horner, hematúria, obstrução das vias 
urinárias e constipação
Imunológicos
LES, artrite reumatóide
Os pacientes podem ter linfadenopatia generalizada 
durante a fase aguda da doença
Doença do soro Exantema, esplenomegalia, mialgia e artrites
Anemia hemolítica autoimune Linfadenopatia concomitante com hemólise
Doença granulomatosa crônica Infecções recorrentes, abscessos, adenite supurativa
Metabólica
Doença de Gaucher
Hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, 
osteopenia
Doença de Niemann-Pick
Hepatoesplenomegalia, perda das funções 
neurológicas
Drogas
Fenitoína, fenobarbital,
carbamazepina,penicilina,
tetraciclina,iodo,sulfonamidas
alupurunol,e fenilbutazona 
Exantema maculopapular severo, febre, 
hepaatoesplenomegalia, icterícia, anemia, 
leucopenia, plasmocitose ocorre durante ou depois 
da linfadenopatia
89
Rotinas de Pediatria Geral
Outras causas
Sarcoidose 
Doença granulomatosa multissistêmica; linfadenopatia 
generalizada com envolvimento principalmente 
cervical
Linfohistiocitose hemofagocítica
Febre, hepatoesplenomegalia, sintomas neurológicos 
e exantema
Doença de Castleman
Febre, hepatoesplenomegalia, hipergamaglobulinemia 
policlonal
Histiocitose de Langerhans
Exantema tipo pápulas púrpuricas, lesão mucosa oral, 
lesões óssea líticas, proptose, diabetes insípidus
Doença Kikuchi-Fujimoto
Adenopatia cervical e supraclavicular, febre, fadiga, 
perda de peso, anemia e leucopenia
Doença Rosai-Dorfman 
(histiocitose do seio com 
linfadenopatia volumosa)
Linfadenopatia supraclavicular bilateral, outros grupos 
de nódulos podem estar envolvidos, febre, anemia, 
leucocitose, VHS elevada e hipergamaglobulinemia
Hipertireoidismo
Taquicardia, hipertensão, perda de peso,bócio, 
hiperreflexia, sudorese excessiva
Sd. Gianotti-Crosti 
(Acrodermatite papular)
Exantema na face, nas nádegas, pernas, palmas e 
plantas dos pés, e hepatomegalia
Transformação progressiva de 
centros germinativos
Encontrado em 10% dos nódulos com hiperplasia 
reativa, algumas vezes associado com pior 
prognóstico de linfoma de Hodgkin e raramente antes 
do diagnóstico de linfoma de Hodgkin
Fonte: MCCLAIN, K. L. Linfadenite periférica em crianças: abrodagem da evolução e 
diagnóstico. 
DIAGNÓSTICO
A abordagem de linfadenopatia na criança ocorre num de período de quatro 
semanas. Deve-se avaliar a urgência de iniciar a investigação, baseada nas 
características clínicas do paciente:
	Sem características preocupantes 
- Avaliar clinicamente a criança e tratar as patologias compatíveis 
com a idade.
- Caso permaneça a indefinição do diagnóstico após as condutas 
iniciais, classificar se alinfadenopatia é generalizada ou localizada. 
Iniciar antibioticoterapia por duas semanas ou observar a evolução 
por três semanas.
90
Rotinas Pediatria Geral
- Permanecendo sem definição diagnóstica, após a etapa anterior, 
investigar as causas menos comuns para iniciar o tratamento 
específico (exemplo tuberculose).
- Após quatro semanas de observação e/ou terapia empírica e não 
houver regressão do linfonodo, há indicação de biópsia.
	Com características preocupantes
- Sintomas sistêmicos (febre > 1 semana, suores noturnos, perda de 
peso > 10% do peso corporal).
- Nódulos supraclaviculares (cervical inferior)
- Linfadenopatia generalizada
- Nódulo fixo na ausência de outros sintomas sistêmicos
- Linfonodo>1 cm com início no período neonatal (< 1 mês de 
idade)
- Gânglios linfáticos >2 cm de diâmetro que aumentaram de tamanho 
a partir da linha de base e não responderam a duas semanas de 
terapia com antibióticos.
- Radiografia (RX) de tóraxanormal, presença de massa mediastinal ou 
adenopatia hilar.
- Contagem de leucócitos e diferencial anormais. Considerar a 
associação do número de leucócitos com VHS e PCR.
- Falta de sintomas infecciosos nas regiões da orelha, nariz e garganta.
- VHS e PCR se mantêm elevados apesar da antibioticoterapia.
91
Rotinas de Pediatria Geral
ANAMNESE
Colher uma história detalhada, pontuando o início dos sintomas, localização 
e duração. Detalhar os aspectos do crescimento do nódulo, sintomas 
locais ou sistêmicos. Ainda na história, saber a ocupação dos pais, uso de 
drogas, transfusões de sangue, contato com animais, história anterior de 
doenças infecto-contagiosas como rubéola, Tb, mononucleose infecciosa, 
antecedentes vacinais como BCG, tríplice, sarampo e rubéola. Após 
imunização com vacina tríplice (3 a 4 dias) podemos observar adenopatia 
cervical, assim como após BCG, o aumento ganglionarda cadeia cervical, 
supraclavicular direita e axilar.
EXAME FÍSICO
É importante avaliar o estado geral do paciente, observar sinais de doença 
localizada ou sistêmica, ou presença de infecção.
LOCALIZAÇÃO
Adenopatia generalizada é definida comoo aumento de duas cadeias 
linfáticas não contíguas, e é geralmente achado de uma doença sistêmica, já 
a adenopatia regional é o aumento de um linfonodo ou grupo de linfonodos 
que drena de uma única região anatômica resultando de uma infecção 
do linfonodo, porém um único nódulo pode ser manifestação de doença 
maligna, como no o quadro 1.
Considerar nas adenopatias as localizações de alto risco: supraclaviculares, 
cervicais anteriores e epitrocleares; com indicação de avaliação laboratorial 
mais detalhada incluindo biópsia, considerando que 50 a 80% dos gânglios 
biopsiados nessas regiões revelam malignidade. Faz-se necessário um 
estudo mais detalhado dosquadros mais persistentes e ou generalizados.
92
Rotinas Pediatria Geral
 
 
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Tamanho do nódulo 
O tamanho do nódulo depende da localização e da idade da criança. Nos recém-
nascidos (<1mês de idade), os gânglios considerados normais têm um diâmetro < 1 
cm. Em crianças ≥1 mês de idade, os gânglios na maioria das regiões geralmente tem 
menos de 1 cm no seu diâmetro maior. Os gânglios da região epitroclear normalmente 
têm menos de 0,5 cm de diâmetro e os gânglios da região inguinal têm normalmente 
menos de 1,5 cm de diâmetro. Nódulos linfáticos tendem a serem maiores na infância 
Tamanho do nódulo 
O tamanho do nódulo depende da localização e da idade da criança. 
Nos recém-nascidos (<1mês de idade), os gânglios considerados normais 
têm um diâmetro < 1 cm. Em crianças ≥1 mês de idade, os gânglios na 
maioria das regiões geralmente tem menos de 1 cm no seu diâmetro maior. 
Os gânglios da região epitroclear normalmente têm menos de 0,5 cm de 
diâmetro e os gânglios da região inguinal têm normalmentemenos de 1,5 
cm de diâmetro. Nódulos linfáticos tendem a serem maiores na infância 
(idades 2 a 10 anos) do que mais tarde na vida. Linfonodos cervicais e 
inguinais até 2 cm são normais até os 2 anos de idade.
93
Rotinas de Pediatria Geral
Consistência – pode sugerir a sua etiologia:
	Nódulos flutuantes geralmente indicam infecção dentro do nódulo 
(bactéria). Se ocorrer drenagem espontânea ou fistuliza durante um 
período de semanas a meses sugere infecção micobactériana.
	Nódulos fibróticos – são de consistência endurecida devido a uma 
inflação prévia ou neoplasia.
	Nódulos elásticos e aderidos sugerem linfoma ou leucemia crônica.
	Nódulos de crescimento rápido e de consistência amolecida são 
frequente em processos inflamatórios, sangramento em um nódulo, 
estimulação imunológica e malignidade. Assim essa consistência 
amolecida não serve para distinguir entre causas infecciosas enão 
infecciosas.
Indicação de biópsia precoce:
	Nódulos supraclaviculares
	Nódulos > 4 cm
	Nódulos confluentes com diâmetro total > 3 cm
	Nódulos de localização não habitual de crescimento rápido e 
progressivo ou de consistência endurecida.
	Associação com febre persistente, perda de peso, sangramento, 
anemia e hepatoesplenomegalia são sinais de alerta para neoplasia 
ou infecções graves.
Indicação de biópsia após 4 semanas:
	Escolher o linfonodo mais anormal (maior tamanho, menor 
mobilidade, com ou sem reação tecidual e maior consistência).
	Nódulo ≥ 2cm de diâmetro onde o diagnóstico permanece incerto 
após quatro semanas e não há resposta à terapêutica.
	Todos os linfonodos queaumentaram de tamanho
	Nódulos que não regridem após de tratamento específico ou aumento 
de tamanho.
94
Rotinas Pediatria Geral
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DE LINFADENOPATIA EM CRIANÇAS 
QUADRO 4. Exames laboratoriais de 1a fase 
	Hemograma completo
	VHS
	PCR
	Sorologia para EBV E CMV
	Sorologia para outras doenças virais baseado nascaracterísticas clínicas
	Culturas
	PPD
	Radiografia (RX) de Tórax Pa e Perfil
QUADRO 5. Exames laboratoriais de 2a fase
	Ultrassonografia
	Tomografia computadorizada
	Ressonância magnética
	Testes sorológicos específicos (HIV, B. Henselae, toxoplasmose, histoplasmose, 
brucelose, sífilis, coccidiomicose, e outros vírus)
	FAN
	Punção do linfonodo – biópsia
	LDH
	Mielograma
	Biópsia óssea
Os exames e a terapia com antibióticos serão realizados dependendo da 
localização, tamanho dos linfonodos e características clínicas associadas.
O hemograma fornece subsídio importante para elucidar as hipóteses 
diagnósticas, por exemplo:
	Citopenias em mais de uma linhagem celular – Leucemia, linfoma, 
doença metastática da medula óssea (neuroblastoma), Lúpus 
eritematoso sistêmico (LES), síndrome linfoproliferativa autoimune;
95
Rotinas de Pediatria Geral
	Leucopenia ou neutropenia isolada – infecção viral, leucemia;
	Leucócitos com desvio para esquerda – Infecção bacteriana;
	Linfócitos atípicos – EBV, CMV, HHV6;
	Eosinofilia – infestação parasitária;
	Anemia – LES, M. tuberculose;
	Trombocitose – D. Kawasaki.
RX de tórax – o achado de massa mediastinal pode indicar linfoma ou outra 
malignidade.
Adenopatia hilar pode indicar sarcoidose, tuberculose ou linfoma de 
Hodgkin.
Outros achados no RX também podem ser úteis para identificar a causa da 
linfadenopatia (infiltrados pulmonares em crianças com coccidiomicose ou 
histoplasmose).
Ultrassonografia do linfonodo pode ser útil para definir a presença e a 
extensão de um abscesso, caso a flutuação não esteja esclarecida no exame 
físico.
A ultrassonografia abdominal está indicada nas adenopatias inguinais 
inexplicadas que não apresentam sintomas de infecção. Pode mostrar 
massas abdominais, adenopatia abdominais associadas a malignidade 
(Neuroblastoma e linfoma)
Condições que podem confundir com linfonodos aumentados
	Infecção ou nódulo em qualquer das glândulas salivares;
	Anomalias congênitas: cisto da fenda branquial, higroma cístico, 
cisto do ducto tireoglosso;
	Costelas cervicais;
	Nódulo da tireoide;
	Edema em região de tecidos moles por trauma ou picada de inseto;
	Hematoma;
96
Rotinas Pediatria Geral
	Hérnia inguinal;
	Hemangioma, linfangioma;
	Lipoma;
	Cisto dermoide;
	Nódulos reumatoides.
FLUXOGRAMA1
Fonte: Revista diagnóstico de tratamento 2002; 7 (4): 22-28- Modificado
97
Rotinas de Pediatria Geral
FLUXOGRAMA 2
Fonte: Revista- Diagnóstico e tratamento. 2002: 7 (4): 22-28
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
BEHRMAN, R. E., KLIEGMAN, R., JENSON, H. B. Nelson : tratado de 
pediatria 18a ed. Rio de janeiro: Elsevier. 2009.
CARVALHO, S., GOUDIABY, J., TEIXEIRA, F. et al. Adenopatia e predição 
de malignidade. Acta pediátrica, Portugal, v 33, n. 6, p. 419-23, 2002.
FREIRE, L. M.S. Diagnóstico diferencial em pediatria. 1a ed. Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2008.
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HEALY, C. M. Linfadenite cervical em crianças Disponível em: 
<https://www.uptodate.com/contents/cervical-lymphadenitis-in-
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MCCLAIN, K. L. Linfadenite periférica em crianças: abrodagem da evolução 
e diagnóstico. Disponível em: <https://www.uptodate.com/contents/
peripheral-lymphadenopathy-in-children-evaluation-and-diagnostic-
approach?source=search_result&search=linfadenopatia%20em%20
crianças&selectedTitle=1~150>. Acesso em: 11 jan. 2017.
MURAHOVSCHI, J. Pediatria- diagnóstico e tratamento. 7a ed. São Paulo: 
Sarvier 2013.
PETRILLI, A. S., VIEIRA,T. C. A. VOLC, S. M., Linfaenomegalia periférica na 
infância. Revista Diagnóstico e Tratamento, 2002.
SUCUPIRA, A. C. S. L. et al. Pediatria em consultório. 5a ed. São Paulo: 
Sarvier, 2010.
99
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
O fígado e o baço exercem uma série de funções e apresentam 
particularidades anatômicas e fisiológicas, determinantes para o aumento 
de seus volumes. Sendo importantes, portanto, como parte ativa em vários 
estados patológicos na clínica pediátrica.
Para revermos as principais etiologias da hepatoesplenomegalia, vamos 
rever as principais funções do fígado e baço:
− O fígado e o baço são sedes importantes de tecido linfóide e 
reticuloentotelial colaborando na defesa do organismo, depurando 
microrganismos e antígenos, como na produção de anticorpos e opsoninas. 
Portanto, em situações de infecções agudas ou crônicas, nos tumores, nas 
colagenoses e nas doenças de hipersensibilidade eles hipertrofiam.
− O baço é responsável pela destruição de elementos circulantes envelhe-
cidos ou anormais, devido ainda pela abundância de tecido reticuloendo-
telial, aumentando seu tamanho nas anemias hemolíticas e nas reticuloen-
doteliose.
− Na vida intrauterina, o fígado e baço assumem o papel na hematopoiese. 
Em situações onde o organismo exige um notável esforço regenerador de 
sangue, estes órgãos hipertrofiam reassumindo a função de hematopoiese 
extramedular, como nas anemias hemolítica e nas anemias carenciais 
graves.
− Por suas constituições anatômicas, apresentam abundante e complexa 
rede vascular, que se ingurgita, aumentando as dimensões dos órgãos, 
nos distúrbios circulatórios gerais (Insuficiência Cardíaca Congestiva, 
pericardite) ou locais (síndrome de hipertensão portal). 
BIOMETRIA
Diante de uma criança com esta suspeita, nem sempre um fígado ou baço 
palpável indica hepatoesplenomegalia, já que várias condições anatômicas 
7 HEPATOESPLENOMEGALIA 
Roseny Marinho Mesquita Pereira
100
Rotinas Pediatria Geral
podem deslocá-los, sendo palpáveis, sem demonstrar, verdadeiro aumento, 
como: peito escavado,rebaixamento do diafragma, ptose hepática, lobos 
acessórios e alterações em órgãos adjacentes(pneumotórax, derrame 
pleural, abscessos peri-hepáticos, massas retroperitoneais, cistos, tumores 
renais). O tamanho destes órgãos na infância acompanham o crescimento 
geral somático, havendo correlação entre seu tamanho e a idade, o peso, a 
estatura e a superfície corpórea.
A biometria do fígado e do baço deve ser realizada utilizando-se a per-
cussão e a palpação na região correspondente a ambos. São consideradas 
normais a hepatimetria entre 0 e 3,5 cm do rebordo costal direito na linha 
hemiclavicular para crianças de 0 e 5 meses de idade, entre 0 e 3 cm na 
faixa de 6 meses aos 4 anos de idade e entre 0 e 2 cm para maiores de 4 
anos até 10 anos de idade, No processo de diagnóstico deve-se dar a maior 
importância à anamnese, aos dados epidemiológicos e à presença de outros 
sinais e sintomas associados, como febre, malformações, fácies caracterís-
tica, deformidades ósseas, convulsões, catarata, adenomegalias, anemia, 
manifestações hemorrágicas (petéquias, equimoses, hematêmese...), icterí-
cia, xantomas, acometimento articular, lesões de pele, , otites recorrentes, 
ascite, edema de membros inferiores, prurido, atraso do desenvolvimento 
pondero-estatural e neurológico, retardo mental. A presença de algum des-
ses achados direciona para o diagnóstico da doença e sua forma de apre-
sentação. Quando a palpação é dificultada devido à existência de ascite, 
obesidade, rigidez da parede abdominal, é útil determinar o tamanho do 
fígado pela percussão. A consistência hepática é muito importante de ser 
avaliada, pois em situações como cirrose, fibrose, tumores, ela é endureci-
da. Já nas doenças de depósito ela é normal ou amolecida. Nas hepatites, é 
normal ou firme. Hepatomegalias isoladas sugerem doenças de depósito de 
glicogênio, doença veno-oclusiva, hepatites crônicas sem hipertensão por-
tal, insuficiência cardíaca congestiva, tumores hepáticos (hepatoblastoma, 
hepatocarcinoma, neuroblastoma e hemangioendotelioma).
Sabe-se que em 15% das crianças saudáveis no primeiro mês de vida e 
7 - 10% até os 10 anos de idade, o baço pode ser palpável em 1 a 2 cm. 
O baço pode ser palpado no epigástrio ou no hipocôndrio esquerdo. As 
esplenomegalias muito acentuadas, com ou sem hepatomegalia, são 
encontradas em trombose de veia porta, talassemia, anemia falciforme, 
doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, leucemia mielóide crônica, 
101
Rotinas de Pediatria Geral
linfomas, reticuloendoteliose, leishmaniose visceral, esquistossomose 
forma hepatoesplênica e salmonelose septicêmica prolongada.
As esplenomegalias, do ponto de vista clínico, são classificadas em 3 graus: 
grau I – baço somente palpável sobre rebordo costal esquerdo; grau II – 
baço palpável entre o rebordo costal esquerdo e uma linha que passa pela 
cicatriz umbilical; grau III – baço palpável abaixo da cicatriz umbilical.
TAMANHO DO BAÇO DE ACORDO COM FAIXA ETÁRIA
Idade Limite de normalidade de comprimento esplênico (cm)
3 meses 6
3 - 6 meses 6,5
6 - 12 meses 7,0
1 - 2 anos 8,0
2 - 4 anos 9,0
4 - 6 anos 9,5
6 - 8 anos 10
8 - 10 anos 11
10 - 12 anos 11,5
> 12 anos 12
Fonte: Radiologeek, 2007
TAMANHO DO FÍGADO DE ACORDO COM FAIXA ETÁRIA
Idade Extensão costal (cm)
Nascimento 5,6 - 5,9
1 ano 5,0
2 anos 6,0
3 anos 6,5
4 anos 7,0
5 anos 8,0
12 anos 9,0
Adulto 10
Fonte: Nave, 1984
102
Rotinas Pediatria Geral
ETIOLOGIA
No processo de diagnóstico deve-se dar a maior importância à anamnese, 
aos dados epidemiológicos e à presença de outros sinais e sintomas 
associados, como febre, malformações, fácies característica, deformidades 
ósseas, convulsões, catarata, adenomegalias, anemia, manifestações 
hemorrágicas (petéquias, equimoses, hematêmese...), icterícia, xantomas, 
acometimento articular, lesões de pele, otites recorrentes, ascite, edema de 
membros inferiores, prurido, atraso do desenvolvimento pondero-estatural e 
neurológico, retardo mental. A presença de algum desses achados direciona 
para o diagnóstico da doença e sua forma de apresentação.
Para fins didáticos, as principais etiologias serão agrupadas no quadro 
abaixo:
CAUSAS DE HEPATOESPLENOMEGALIA
INFECCIOSA
Vírus
 - Hepatites (A, B, C, D, E)
 - Epstein Baar
 - Citomegalovírus
 - Rubéola
 - Varicela
 - Febre Amarela
 - AIDS
Bactérias
 - Febre Tifóide
 - Leptospirose
 - Febre Paratifóide
 - Sepse
 - Endocardite
 - Brucelose
 - Tuberculose Miliar
 - Listeriose
 - Salmonelose septicêmicas 
prolongadas
 - Hanseníase na forma lepromatosa
 - Abscesso
Continua...
103
Rotinas de Pediatria Geral
CAUSAS DE HEPATOESPLENOMEGALIA
INFECCIOSA
Protozoários
 - Doença de Chagas aguda
 - Toxoplasmose
 - Leishmaniose Visceral (Calazar)
 - Malária
 - Abscesso Amebiano 
Fungos
 - Blastomicose Sul-Americana
 - Histoplasmose
 - Candidíase Sistêmica 
 - Aspergilose
Helmintos
 - Helmintíase Intestinal
 - Esquistossomose Hepatoesplênica
 - Fase aguda Larva Migrans Visceral
Rickéttsias
 - Febre Maculosa
 - Tifo Murino
NEOPLASIAS
 - Leucemias Agudas
 - Tumores Hepáticos
 - Tumores Secundários ou Metásteses
 - Linfomas
 - Neuroblastoma
 - Hemangiomas
 - Hemangiendoteliomas
 - Reticuloendoliose
METABÓLICAS
Doenças de 
Depósito 
Lisossomais
 - Doença de Gaucher
 - Doença de Niemann-Pick
 - Doença se Wolman
 - Mucopolissacaridose
 - Tay-Sachs
Doenças de 
Depósito de 
Glicogênio
 - Glicogenoses
 - Recém-Nascido de mãe diabética
 - Síndrome de Beckwith
Outras
 - Galactosemia
 - Frutosemia
 - Hipercolesterolemia Familias
 - Defeito de Glicosilação
Continua...
104
Rotinas Pediatria Geral
METABÓLICAS
Metais
 - Doença de Wilson
 - Hemocromatose
Depósito de 
Proteínas 
Anormais
 - Defeito de Alfa-1-Antitripsina
HIPERTENSÃO 
PORTAL
Pré-sinusoidal - Fibrose Hepática Congênita
Sinusoidal
 - Cirroses de qualquer etiologia 
 (hepatocelular ou biliar)
 - Ductopenias
Pós Sinusoidal
 - Síndrome de Budd-Chiari
 - Pericardites Constritivas
 - Doença Veno-oclusiva
HEMATOLÓGICAS - Anemias Hemolíticas e Ferroprivas
MISCELÂNEA
 - Colagenose
 - Artrite Idiopática Juvenil
 - Sarcoidose
 - Doença do Soro
Fonte: Gastroenterologia e hepatologia, Instituto da Criança-Hospital das Clínicas.
CAUSAS DE HEPATOESPLENOMEGALIA
105
Rotinas de Pediatria Geral
QUAIS EXAMES SOLICITAR?
Apesar de nenhum exame laboratorial poder diagnosticar por si só, uma 
patologia, alguns exames são de fundamental importância em todas as 
crianças com hepatoesplenomegalia, como:
1 – Hemograma Completo e reticulócitos: permitem verificar diferencia-
ção de anemias carenciais e hemolíticas, pancitopenias, doenças linfopro-
liferativas e suspeita de processos infecciosos de qualquer origem. Na sus-
peita de doença hemolítica, deve-se pesquisar esferócitos ou eritroblastos 
ortocromáticos em esfregaço sanguíneo, realizar eletroforese de hemoglo-
bina, curva de resistência globular, haptoglobina. Mielograma (biópsia da 
medula óssea) está indicada na suspeita de doenças infecciosas, neoplasias 
e doenças lissosomais.
2 – Provas de atividade inflamatória: VHS, PCR, em doenças infecciosas, 
autoimunes, neoplásicas, inflamatórias.
106
Rotinas Pediatria Geral
3 – Aminotransferases: AST/ALT. São enzimas intracelulares sensíveis para 
avaliar necrose hepatocelular. A AST está presente no fígado, nos músculos 
cardíacos e esquelético, nos rins, no cérebro, no pâncreas, nos pulmões, 
nos leucócitos e nas hemácias, em ordem decrescente de concentração. 
Seus níveis podem aumentar quando ocorre trauma, isquemia, toxicidade 
por drogas,hemólise e rabdomiólise. A ALT está presente principalmente 
no fígado. Portanto, seu nível sérico é mais importante para doença hepática 
do que o nível sérico da AST.
4 – Fosfatase Alcalina: indicador de colestase está presente nos canalículos 
biliares, nos ossos e nos enteróticos. Pode aumentar nas crianças (lactentes) 
e adolescentes que torna difícil sua interpretação nesta faixa etária.
5 – Gama-glutamiltransferase (GGT): é um dos indicadores mais sensíveis 
de doença hepatobiliar, confirmando a origem hepática da FA. Pode 
aumentar com o uso de anticonvulsivantes como fenobarbital, fenitoína, 
ácido valpróico.
6 – Bilirrubinas Totais e Frações (BT e frações): A hiperbilirrubinemia 
indireta sugere enfermidade hemolítica, associando-se ao aumento do 
LDH e redução da haptoglobina. A elevação da bilirrubina direta, FA e 
GGT sugere afecção hepática de padrão colestático. A hiperbilirrubinemia 
direta (BD) caracteriza-se por aumento da BD superior a 2 mg/dl ou 20% 
da bilirrubina total. A icterícia torna-se clinicamente evidente quando a 
bilirrubina total for superior a 2 a 3 mg/dl e pode estar associada a colúria 
ou a acolia fecal.
7 – Coagulograma (tempo de Protrombina - PT e tempo parcial de 
tromboplastina - TTPa): avalia a capacidade de síntese hepática.
8 – Proteínas Totais e frações: hipoalbuminemia pode resultar da diminuição 
da produção hepática devido à doença parenquimatosa.
9 – Lípides: na doença colestática pode ocorrer aumento de colesterol e 
triglicérides. Na cirrose hepática, pode estar normal. Na desnutrição ou na 
ocorrência de descompensação hepática, os níveis geralmente estão baixos.
107
Rotinas de Pediatria Geral
10 – Eletroforese de Proteínas: aumento da fração gama ocorre na hepatite 
autoimune e diminuição da fração alfa-1, na deficienciência de alfa-1-
antitripsina.
11 – Pesquisa sorológica e biologia molecular (quando possível) de 
vírus, bactérias, fungos, protozoários e rickétsias: na suspeita clínica de 
sintomas de infecção como febre, mal-estar, adenomegalias, além de 
hepatoesplenomegalia.
12 – Reação de Mantoux (Teste tuberculínico): sempre que houver suspeita 
de tuberculose.
13 – Hemocultura e urocultura: em caso de suspeita de infecções bacterianas 
e sepse.
14 – Parasitológico de fezes: na pesquisa de ovos de shistossoma nas fezes, 
principalmente em pacientes de áreas endêmicas.
15 – Gasometria venosa, lactato, glicemia, colesterol, triglicérides, ácido 
úrico, CPK, CKMB: na investigação de doenças de depósito. Para galacto-
semia, pesquisar a atividade da galactose-1-fosfato uridiltransferase (GALT). 
Para frutosemia, pesquisar a atividade de Aldolase B no fígado. Nas doenças 
lisossomais, pesquisar atividade da enzima betaglicosidade e esfingomieli-
nase, quitotriosidade em leucócitos, (para Gaucher e Doença de Niemann
-Pick) e gicosaminoglicans na urina (para mucopolissacaridoses).
16 – Exames de Imagem: Várias técnicas ajudam a definir o tamanho, a 
forma e a arquitetura do fígado e do baço. A Ultrassonografia, é fundamental, 
pois, além de se tratar de um método não invasivo, que não utiliza radiação 
ionizante, facilita um estudo minucioso do parênquima e das estruturas 
hepáticas, esplênicas e de toda via biliar. Este método possui algumas 
limitações, pois é operador dependente. A ultrassonografia com doppler, 
permite a visualização do sistema vascular hepático e esplênico, avaliar 
seu fluxo e a presença de colaterais. A tomografia computadorizada (TC) 
e a ressonância magnética (RNM) podem ser superiores a ultrassonografia 
para detectar ou definir pequenas lesões focais, como tumores, cistos ou 
abscessos. Assim como avaliar a presença de metástases.
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Rotinas Pediatria Geral
INVESTIGAÇÃO DE HEPATOESPLENOMEGALIA: EXAMES COMPLEMENTARES
TIPO DE EXAME 1ª Linha 2ª Linha
LABORATÓRIO
 - Hemograma completo, 
VHS, PCR;
 - Eletrólitos;
 - Glicose, Uréia, Creatinina;
 - Perfil hepático (bilirrubina 
total e frações, TGO, TGP, 
GGT, FA);
 - Proteína total e frações, 
eletroforese de proteínas;
 - Coagulograma;
 - Sorologias virais: Hepatites 
(A, B, C), EBV, CMV.
Toxoplasmose, HIV 
 - Teste tuberculínico
 - Hemocultura
 - Hapglobulina
 - Amônia, lactato
 - Acil-carnitinas 
 - Dosagem de aminoácidos 
orgânicos no plasma e na 
urina
 - Ceruloplasmina, cobre na 
urina de 24h
 - Teste de Sódio e Cloro no 
suor
 - Cinética do ferro
 - Alfa 1 antitripsina, FAN, 
anticorpo antimitocondrial e 
anti MKl 1
 - Alfetoproteína
INVESTIGAÇÃO DE HEPATOESPLENOMEGALIA: EXAMES COMPLEMENTARES
IMAGEM - Ultrassonografia abdominal - TC ou RNM Abdominal 
 - Ecocardiograma
PATOLOGIA - Biópsia Hepática - Mielograma 
- Biópsia de medula óssea
FONTE: Protocolos diagnósticos y terapêuticos en pediatría - Hepatoesplenomegalia
CONCLUSÃO
As hepatoesplenomegalias manifestam-se de diversas maneiras, muitas vezes 
de forma aguda, crônica, poli ou oligossintomáticas. O estabelecimento de 
um protocolo de conduta pode ser útil na tomada de decisões, objetivando o 
encaminhamento correto de cada caso. O pediatra funciona como primeiro 
ator que mantém o contato precoce e rotineiro com as crianças no serviço 
de saúde, portanto, é o ponto-chave no reconhecimento de alterações 
clínicas e laboratoriais, na conduta inicial e no encaminhamento destes 
pacientes, caso seja necessário.
109
Rotinas de Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Manual de Diagnóstico Diferencial em Pediatria. 234-261. 2å Edição. 2005.
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com hepatopatia crônica: abordagem diagnóstica inicial. 19(4 Supl 5): 28-
34. RevMed Minas Gerais, 2009.
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Pediatria – UFSC. Disponível em: http://www.saude.sc.gov.br/hijg/gastro/
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JUNQUERA CG, BELINCHÓN PP. Hepatoesplenomegalia. Protocolos 
diagnósticos y terapêuticos em pediatria. 229-239.
PERNETTA C. Esplenomegalia. Diagnóstico Diferencial em Pediatria. 335-
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PERNETTA C. Hepatomegalia. Diagnóstico Diferencial em Pediatria. 425-
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e Hepatologia. 88-97.1a ed. 2011.
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Hepatopatia em Pediatria. 70-79. 1å ed. 2012.
VIEIRA SMG, SILVEIRA TR. Hepatopatia Crônica na Infância. Diagnóstico 
Diferencial em Pediatria. 438-449.2008.
111
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
A hipertensão arterial sistêmica (HAS) na infância trata-se de uma patologia 
subestimada, a qual requer material, técnica e ambiente apropriado. 
Nas últimas décadas, as referências mais frequentemente adotadas na 
prática clínica pediátrica baseiam-se na diretriz do National High Blood 
Pressure Education Program (NHBPEP), o qual uniformizou os valores de 
normalidade definidos de acordo com sexo, idade e altura. A prevalência 
atual de hipertensão arterial na idade pediátrica encontra-se em torno de 
3% a 5%, enquanto a de pré-hipertensão (PH) atinge 10% a 15%. 
DEFINIÇÃO 
Crianças e adolescentes são considerados hipertensos quando pressão 
arterial sistólica (PAS) e/ou pressão arterial diastólica (PAD) forem iguais ou 
superiores ao percentil 95 (p95) para idade, sexo e estatura, em pelo menos 
três ocasiões distintas. Define-se como pré-hipertensão quando a PAS/PAD 
≥ p 90 < p 95 ou ≥120/80 mmHg e < p 95 em adolescentes. Considera-
se HAS estágio 1 para valores de medida entre o p 95 e 5 mmHg acima do p 
99. O estágio 2 é definido para valores superiores ao estágio 1. Os percentis 
de altura podem ser obtidos por meio dos gráficos de crescimento do CDC 
(National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, 
2000). É denominada“hipertensão do jaleco branco” quando são verificados 
valores elevados de PA no consultório, que não são confirmados através das 
medidas na monitorização ambulatorial da pressão arterial.
8 HIPERTENSÃO NA INFÂNCIA 
Fernanda Paiva Pereira Honório
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Tabela 1. Definição de HAS em crianças
Pressão arterial normal PAS e PAD < p 90*
Pré-HAS PAS e/ou PAD > p 90 e < p 95*
HAS PAS e/ou PAD ≥ p 95*
HAS – estágio 1 PAS e/ou PAD entre p 95 e ≤ p 99* + 5 mmHg
HAS – estágio 2 PAS e/ou PAD > p 99* + 5 mmHg
PAS - Pressão arterial sistólica; PAD - pressão arterial diastólica;
(*) média de três medidas para idade, sexo e percentil de estatura. 
NOTA: Adolescentes com PA ≥ 120/80 mmHg devem ser considerados 
pré–hipertensos mesmo se o valor do percentil 90 for superior a esta marca. 
Esta situação pode ocorrer para PAS em maiores de 12 anos e para PAD em 
maiores de 16 anos.
Tabela 2: Valores de PA para meninos de acordo com idade e 
percentil de estatura
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Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas Pediatria Geral
Tabela 3: Valores de PA para meninas de acordo com idade e 
percentil de estatura.
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Rotinas de Pediatria Geral
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Rotinas Pediatria Geral
COMO MEDIR A PA EM CRIANÇAS
A medição da PA em crianças é recomendada em toda avaliação clínica 
após os três anos de idade. Crianças com menos de três anos devem ter 
a PA aferida caso apresentem história de prematuridade, baixo peso ao 
nascer, cardiopatia congênita, doenças renais ou história familiar de doença 
renal congênita, história de transplante, evidência de aumento da pressão 
intracraniana ou que estejam em tratamento com drogas que elevem a PA. 
Para a realização da medição, a criança deve estar sentada, calma por pelo 
menos cinco minutos, com as costas e os pés apoiados, devendo-se evitar o 
uso de alimentos e bebidas estimulantes. 
O manguito deverá ser posicionado no braço direito estendido, em virtude 
da possibilidade de coarctação de aorta e mantido pelo menos dois cm da 
fossa antecubital, ao nível do coração. Usar manguitos adequados, com 
largura da bolsa inflável de 40% da circunferência do braço (medida no 
ponto médio entre o olecrano e o acrômio) e comprimento de 80-100% da 
circunferência do braço. Na dúvida em relação ao tamanho do manguito, 
dar preferência pelo tamanho maior. 
O método recomendado é auscultatório, devendo-se utilizar o primeiro 
ruído de Korotkoff (K1) para definir a PAS e o quinto ruído de Korotkoff (K5) 
para a PAD, que é marcado pelo desaparecimento do som, exceto quando 
o mesmo não desaparece; neste caso, a PAD é determinada no momento 
da diminuição do som que corresponde ao quarto ruído de Korotkoff (K4). 
Os métodos automáticos são aceitáveis para medida de pressão arterial em 
pediatria, principalmente em recém-nascidos e lactentes em que a ausculta é 
difícil, ou quando se fazem necessárias medidas mais frequentes, como nos 
pacientes em terapia intensiva, porém se for detectado HAS pelo método 
oscilométrico, precisa ser confirmado pelo método auscultatório. 
Sempre que a medida da PA em membros superiores estiver elevada deverá 
ser aferida a PA de membros inferiores. Essa avaliação pode ser realizada 
com o paciente em posição deitada, com o manguito colocado na região 
da panturrilha, cobrindo pelo menos dois terços da distância entre o joelho 
e o tornozelo. A PAS medida na perna pode ser mais elevada do que no 
braço pelo fenômeno da amplificação do pulso distal3. Se a PAS da perna 
estiver mais baixa que a PAS medida no braço, podemos estar diante de 
uma coarctação da aorta. 
117
Rotinas de Pediatria Geral
ABORDAGEM ETIOLÓGICA
A probabilidade de HAS secundária é maior quanto mais jovem for a criança 
e mais elevado for o nível pressórico, bem como na presença de sinais 
e sintomas. As nefropatias parenquimatosas, renovasculares e obstrutivas 
são responsáveis por aproximadamente 60-90% desses casos, podendo 
acometer todas as faixas etárias (infantes, crianças e adolescentes), mas são 
mais prevalentes em crianças mais jovens com maiores elevações da PA. Os 
distúrbios endócrinos, como o excesso de mineralocorticoide, corticoide 
ou catecolaminas, as doenças da tireoide e a hipercalcemia associada ao 
hiperparatireiodismo, correspondem a aproximadamente 5% dos casos. A 
coarctação da aorta é diagnosticada em 2% dos casos, sendo 5% dos casos 
atribuíveis a outras etiologias, como efeitos adversos de drogas vasoativas 
e imunossupressores, abuso de drogas esteroides, alterações no sistema 
nervoso central e aumento da pressão intracraniana. 
A HAS primária é mais prevalente em crianças e adolescentes com 
sobrepeso ou obesidade e história familiar de HAS. No momento, a HAS 
primária parece ser a forma mais comum de HAS no adolescente, sendo 
seu diagnóstico, porém, de exclusão, devendo-se realizar a investigação de 
causas secundárias sempre que possível nessa população.
INVESTIGAÇÃO CLÍNICA E LABORATORIAL 
ANAMNESE
Devem ser detalhados dados de nascimento, crescimento e desenvolvi-
mento, antecedentes pessoais de doenças renais, urológicas, endócrinas, 
cardíacas e neurológicas. É importante caracterizar o padrão de atividade 
física, dieta, tabagismo e consumo de bebida alcoólica, uso de esteroides, 
anfetaminas, simpaticomiméticos, antidepressivos tricíclicos, anticoncepti-
vos e substâncias ilícitas, assim como o padrão do sono, uma vez que dis-
túrbios do sono estão associados à HAS, sobrepeso e obesidade. Pesquisar 
sinais e sintomas relacionados com hipertensão arterial, tais como cefaleia, 
vômitos, turvação visual, ataxia ou crise convulsiva. A investigação de an-
tecedentes familiares para HAS, doenças renais e outros fatores de risco 
cardiovascular é essencial.
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Rotinas Pediatria Geral
EXAME FÍSICO
Ao exame físico, deve-se calcular o IMC, pois a obesidade é importante 
fator de risco para hipertensão arterial, assim como retardo do crescimento 
pode ser sugestivo de doença crônica. Taquicardia persistente pode sugerir 
hipertireoidismo ou feocromocitoma. A presença de pulsos diminuídos em 
membros inferiores leva à suspeita de coarctação de aorta ou arterite de 
Takayasu. A hipertrofia das adenoides está associada a distúrbios do sono. 
Acantose nigricans sugere resistência à insulina e Diabetes mellitus (DM). 
Frêmitos e sopros abdominais podem indicar doença renovascular.
EXAMES COMPLEMENTARES
Os exames laboratoriais e de imagem solicitados têm como objetivo definir 
a etiologia (primária ou secundária), detectar lesão de órgão-alvo e fatores 
de risco cardiovasculares associados à HAS (Tabelas 2 e 3). O MAPA está 
indicado nos casos de suspeita de ”hipertensão do jaleco branco”.
 Tabela 4 – Investigação inicial de crianças e adolescentes com HAS
	Hemograma completo 
	Função renal e eletrólitos (incluindo cálcio, fósforo e magnésio)
	Perfil lipídico 
	Acido úrico sérico 
	Glicemia de jejum 
	Sumário de urina e urocultura 
	Fundoscopia 
	Radiografia de tórax 
	ECG/Ecodopplercardiograma 
	US renal com Doppler de artérias renais
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Rotinas de Pediatria Geral
5 – Exames subsequentes na investigação de hipertensão secundária
ESTUDOS ADICIONAIS SUSPEITA DIAGNÓSTICA
Dosagem de eletrólitos na urina, 
proteinúria, creatinina urinária, 
Uretrocistografia miccional, cintilografia 
com DMSA ou DTPA
Doença parenquimatosa renal
Arteriografia por TC ou RNM, arteriografia 
renal
Doença renovascular (displasia 
fibromuscular de artéria renal, 
arterite de Takayasu)
Nível sérico de renina (ou atividade de 
renina plasmática), aldosterona, cortisol 
basal, PTH, TSH, T4 livre e T3 livre
Endocrinopatias
Auto-anticorpos específicos: FAN, anti 
DNA, ANCA p, ANCA c, complementos 
(C3, C4, CH50)
Vasculites e doenças auto-
imunes
Catecolaminas e metanefrinas na urina (ou 
metanefrinaplasmática) ecintilografia com 
MIBG, RNM/TC de abdome
Feocromocitoma e 
Neuroblastoma
Polissonografia
Síndrome de apnéia obstrutiva 
do sono
Dosagem sérica de drogas hipertensivas Intoxicação exógena
MIBG: metaiodobenzilguanidina
TRATAMENTO
TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO
A terapêutica não farmacológica está indicada para todos os pacientes 
pediátricos com valores de PA acima do p90. Inclui redução do peso, 
atividade física e intervenção dietética. A redução do peso apresenta bons 
resultados na criança obesa, assim como o exercício físico que apresenta 
maior influência sobre a PAS. Recomenda-se atividade aeróbica regular 
com 30-60 minutos, se possível diariamente. Esportes competitivos não são 
recomendados para pacientes com HAS estágio 2 ainda não controlada. 
120
Rotinas Pediatria Geral
A intervenção dietética pode incluir restrição de sódio (1,2 g/dia dos 
4-8 anos e 1,5 g/dia em maiores de 8 anos), bem como suplementação 
de potássio e cálcio, porém sua eficácia ainda não foi comprovada na 
população pediátrica. 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
A terapêutica farmacológica em crianças hipertensas deve ser iniciada em 
HAS sintomática, HAS secundária, presença de lesão de órgão-alvo, DM 
tipo 1 e 2, doença renal crônica (DRC) e HAS persistente não responsiva 
à terapêutica não-farmacológica. O tratamento tem como alvo a redução 
para níveis pressóricos abaixo do percentil 95 na HAS não complicada e 
redução para abaixo do percentil 90 na HAS complicada, caracterizada 
por lesão de órgão-alvo, comorbidades (DM eDRC), bem como na HAS 
secundária. Recomenda-se iniciar com droga anti-hipertensiva de primeira 
linha, otimizar a dose e, se o valor alvo de PA não for obtido, associar 
outros grupos anti-hipertensivos. 
Sugere-se que na HAS secundária a escolha do anti-hipertensivo deve ser 
norteada pelo princípio fisiopatológico envolvido e as comorbidades.
CLASSE MEDICAMENTO POSOLOGIA
Bloqueador do 
canal de cálcio
Anlodipino
 (6-17 anos)
0,1-0,5 mg/Kg/dia ÷ 1 dose (max. 10 mg/dia)
Nifedipino XL
0,25-3 mg/Kg/dia ÷ 1-2 doses (max. 120 mg/
dia)
Bloqueador 
da enzima 
conversora de 
angiotensina
Captopril 0,5-6 mg/Kg/dia ÷2-4 doses (max. 150 mg/dia)
Enalapril
0,08-0,6 mg/kg/dia ÷ 1-2 doses (max. 40 mg 
dia)
Bloqueador 
do receptor de 
angiotensina
Losartano 0,7-1,4 mg/kg/dia ÷ 1 dose (max.100mg/dia)
Tabela 6 - Medicamentos orais mais utilizados para o tratamento da HAS 
crônica pediátrica
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Rotinas de Pediatria Geral
CLASSE MEDICAMENTO POSOLOGIA
Betabloqueador
Propranolol 1-4 mg/Kg/dia ÷ 2-3 doses (max. 640 mg/dia)
Atenolol 0,5-2 mg/kg/dia ÷ 1-2 doses (max. 100 mg/dia)
Diuréticos
Furosemida 0,5-6 mg/kg/dia ÷ 2-6 doses
Hidroclorotiazida 1-3 mg/Kg/dia ÷ 1-2 doses (max. 50 mg/dia)
Espironolactona 1-3,5 mg/Kg/dia ÷ 2-4 doses (max. 200 mg/dia)
Bloqueador alfa 
central
Clonidina 5-25 mcg/kg/dia ÷ 2-4 doses (max. 2,4 mg/dia)
Vasodilatador 
direto
Hidralazina 0,75-7,5 mg/Kg/dia (max. 200 mg/dia)
Minoxidil
<12 anos
≥12 anos
0,2 mg/kg/dia ÷ 1-3 doses (máx 50 mg/dia)
> 12 anos: 5-100 mg/dia
CRISE HIPERTENSIVA
A emergência hipertensiva (EH) caracteriza-se por elevação aguda de PA 
associada lesão de órgão-alvo, que pode incluir acometimento neurológico, 
renal, ocular, hepático ou insuficiência miocárdica. A urgência é definida 
como elevação da PA superior ao percentil 99 mais 5 mmHg (estágio 2), 
associada a sintomatologia menos grave, em paciente sob risco de evolução 
para lesão de órgão-alvo, sem evidência de acometimento recente. Sugere-
se o manejo com medicamentos, por via oral, com redução de PA em 24 a 
48 horas, sob monitorização. Já na emergência hipertensiva, o tratamento 
deverá ser feito com medicação endovenosa, tendo por objetivo a redução 
da PA de maneira lenta e progressiva, caso contrário poderá precipitar 
hipotensão, falência de mecanismos autorreguladores e possibilidade 
de isquemia cerebral e visceral. Recomenda-se redução de 30% do 
programado em 6 a 12 horas, 30% em 24 horas, ajuste final em 2 a 4 dias. O 
medicamento mais utilizado no Brasil para esse fim é o nitroprussiato. Esse 
fármaco é metabolizado em cianeto, que pode causar acidose metabólica, 
confusão mental e deterioração do estado clínico. Portanto, a administração 
122
Rotinas Pediatria Geral
de nitroprussiato por mais de 24 horas requer monitoração do nível sérico 
de cianeto. O uso desse fármaco deve ser evitado em adolescentes grávidas 
e em pacientes com hipoperfusão do sistema nervoso central. 
Condições clínicas especiais podem ser manejadas com hipotensores mais 
específicos para a doença de base. Pacientes com tumores produtores de 
catecolamina podem ser inicialmente alfabloqueados como fenoxibenzamina 
ou prazosina, seguida de adição cuidadosa de um betabloqueador. A 
furosemida é a droga inicial de escolha para crise hipertensiva causada pela 
sobrecarga de líquidos. Em caso de oligúria/anúria, outros anti-hipertensivos 
podem ser utilizados concomitantemente, podendo haver necessidade de 
diálise para controle volêmico. A HAS associada ao uso de cocaína ou 
anfetaminas pode ser tratada com o lorazepam ou outro benzodiazepínico, 
que é geralmente eficaz para controle da agitação e da HAS.
Tabela 7 - Principais medicamentos e doses pediátricas utilizadas para 
controle da emergência hipertensiva.
MEDICAMENTO VIA DOSE INÍCIO DE AÇÃO DURAÇÃO
Nitroprussiato de 
sódio 
IV 0,5-10 µg/kg/min Segundos
Somente 
durante a 
infusão
Labetalol IV
0,25-3 mg/kg/h ou Dose 
em bolo de 0,2-1 mg/
kg, seguida da infusão de 
0,25-3 mg/kg/h
2-5 min 2-4 h
Nicardipina IV 1-3 µg/kg/min 2-5 min
30 min - 4 h, 
maior quanto 
mais longo o 
uso
Hidralazina 
IV 
IM
0,2-0,6 mg/kg em bolo IV 
ou IM, máx=20 mg 
10-30 min 4-12 h
Esmolol IV
Ataque 100-500 µg/kg 
seguido de infusão 50-300 
µg/ kg/min
Segundos 10-30 min
Fentolamina IV
0,05-0,1 mg/kg em bolo, 
máx = 5 mg/dose
Segundos 15-30 min
123
Rotinas de Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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SOCIEDADE BRASILEIRA DE CARDIOLOGIA. VII Diretriz Brasileira de 
Hipertensão Arterial. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. Volume 107, nº 
3, Suplemento 3, 2016.
125
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Artrite é considerada uma manifestação comum e um desafio diagnóstico 
em pediatria. A incidência é de 20 a 40 casos por 100.000 crianças e 
adolescentes abaixo de 16 anos para artrite aguda e quatro vezes menor 
para artrite crônica.
É dever estar atento para avaliar o grau de severidade para detectar a 
urgência da conduta clínica ou cirúrgica, por exemplo, na artrite séptica, 
neoplasias, entre outras.
Artrite é definida por um aumento do volume articular ou presença de 
dois dos seguintes sinais: limitação do movimento, dor à palpação, à 
movimentação e calor local.
ABORDAGEM ETIOLÓGICA
QUADRO 1. Causas de artrite classificadas em aguda e crônica
ARTRITE AGUDA ARTRITE CRÔNICA
Trauma
Artrite infecciosa: tuberculose, fúngica, 
blastomicose
Artrite relacionada com infecção:
Artrite séptica: Artrite reativa:
- Bacteriana- Bacteriana
- Gonocócica - Febre reumática
- Tuberculosa - Infecção entérica
- Fúngica - Viral
- Viral - Parasitoses Intestinais
Doenças do tecido conectivo: artrite 
reumatóide juvenil/artrite idiopática, 
espondiloartropatias
Doenças imunológicas: deficiência de 
IgA, hipogamaglobulinemia, HIV
9ARTRITES 
Célia Maria Barbosa Elias Monteiro 
Rosenilde do Nascimento Silva
126
Rotinas Pediatria Geral
Doenças linfoproliferativas: Leucemias, 
Linfomas, Tumores ósseos
Neoplasias: osteoma, osteóide, 
osteossarcoma
Doenças hematológicas:Doença falciforme, 
Talassemia, Hemofilia
Outra: sinovite vilonodular, sinovite 
por corpo estranho, osteoartropatia 
hipertrófica
Doenças do tecido conectivo:
Lúpus eritematoso sistêmico juvenil
Dermatomiosite juvenil e esclerodermia 
juvenil
Doenças genéticas :displasias musculo-
esqueléticas, mucopolissacaridose, 
hiperparatireoidismo, hipertireoidismo, 
hipotireoidismo, deficiência de vit C, 
etc.).
Fonte: Doenças reumáticas na criança e no adolescente. Elizabeth Gonzaga Canova 
Fernandes, Luciana Brandao Paim Marques e Clovis Artur Almeida da Silva. 
PATOLOGIAS COMUNS ASSOCIADAS AO QUADRO DE ARTRITE
Artrite reativa – está associada a uma infecção não articular, é uma artrite 
inflamatória, mas nenhum agente etiológico é isolado do líquido sinovial 
ou das biópsias sinoviais. 
São descritas em associação com infecções das vias aéreas superiores, do 
trato genitourinário e gastrintestinais.
Nos casos de gastrenterites podem ser:
a) não infecciosa como a colite ulcerativa, doença de Crohn, doença de 
Behçet, púrpura de Henoch Schonlein e doença celíaca.
b) Infecciosas: salmonela, shigella, yersínia, campylobacter, tuberculose, 
doença de Whipple, giardíase.
A duração da artrite é de dias a poucas semanas, entretanto pode estender-
se por meses em alguns pacientes. As provas de atividades inflamatórias 
podem estar normais ou elevadas e o antígeno de leucócitos humanos 
(HLA) - B27 positivo em alguns casos.
ARTRITE AGUDA ARTRITE CRÔNICA
127
Rotinas de Pediatria Geral
Artrite Viral – Tem um curso benigno, de 1 a 2 semanas de duração,tem 
antecedente de infecção recente, como rubéola (50%), hepatite B, 
caxumba, citomegalovírus parvovírus B19, enterovírus, adenovírus, 
dengue, chikungunya, SIDA, sinovite transitória do quadril. Compromete 
mais as articulações dos joelhos e interfalangeanas, metacarpofalageanas e 
cotovelos. O comprometimento articular pode ser mono ou poliarticular, 
migratório, ou aditivo, simétrico ou assimétrico.
Monoartrites - podem ter curso agudo ou crônico. As monoartrites agudas 
tem como causa: traumatismo, artrite séptica, hemofilia, neoplasias, 
sinovite transitória do quadril e tuberculose. A inclusão de tuberculose 
como manifestação de artrite aguda deve-se a grande prevalência dessa 
doença em nosso meio. As monoartrites crônicas tem a tuberculose como 
uma patologia de grande relevância. Apresenta-se como monoartrite pouco 
dolorosa, acometendo com frequência a coluna, (mal de Pott), quadril ou 
joelho e pode levar a destruição da articulação e dos adjacentes.
As artrites traumáticas acometem principalmente lactentes e pré-escolares. 
O aumento da articulação é visto logo no início do trauma e pode evoluir 
para artrite séptica quando houver solução de continuidade. Na investigação 
diagnóstica da artrite traumática, solicitar: radiografia (RX), ultrassom, 
ressonância magnética da articulação e da região periarticular afetadas.
O pediatra deve estar alerta para os casos de maus tratos à criança onde 
o exame radiológico revela múltiplas fraturas em diferentes fases de 
consolidação.
Artrite séptica – Deve ser a primeira hipótese diagnóstica na monoartrite 
na criança acometendo principalmente a articulação do joelho e quadril 
e é uma urgência médica. A faixa etária mais acometida é abaixo de dois 
anos. Em menores de um ano a osteomielite pode se instalar devidos os 
pequenos capilares metafisários permitindo a extensão da infecção até o 
espaço articular. A articulação se mostra edemaciada, com rubor, calor e 
dor, muito dolorosa à movimentação passiva e ativa. 
O diagnóstico se impõe principalmente nas crianças com monoartrite e tem 
indicação de punção articular, análise do líquido sinovial conforme descrito 
128
Rotinas Pediatria Geral
no Quadro 2. O líquido sinovial é também encaminhado para pesquisa do 
agente etiológico pelo gram, cultura e reação de cadeia de polimerase.
QUADRO 2. Classificação das principais doenças articulares conforme 
os achados do líquido sinovial
Grupos Normal
Não 
inflamatório
Inflamatório Séptico Hemorrágico
Volume 
(joelho)
<1ml >1ml >1ml >1ml
Não 
aplicável
Cor incolor Perolada Amarela Variável Vermelho
Viscosidade Alta Alta Baixa Variável
Transparência Transparente Transparente Translúcida Turvo Turvo
Leucócitos <200 200-2.000
2.000-
50.000
>50.000
Não 
aplicável
% neutrófilos <25% <25% >50% >95%
Não 
aplicável
Glicose/
glicemia jejum
Semelhante Semelhante <50mg/dl
>50mg/
dl
Não 
aplicável
Cultura Negativa Negativa Negativa Positiva Negativa
Fonte: Cohen, Kreey e Bailen e Schumacher; adaptado.
A disseminação do agente microbiano ocorre por via hematogênica, ou 
por contiguidade, pode evoluir com celulite, abscesso ou osteomielite. Em 
qualquer faixa etária o agente etiológico mais frequente é o estafilococo 
aureus, ressaltando que o estreptococo pneumoniae é a causa mais frequente 
em crianças menores de 2 anos. Com o advento da vacinação anti hemófilo 
influenzae tipo B reduziu a incidência por este agente. 
Em adolescentes a artrite sifilítica associada a lesões de pele e mucosas, 
adenomegalias, com vida sexual ativa, pensar em artrite por Neisseria 
gonorrhoeae. Usuários de drogas injetáveis podem desenvolver artrite 
infecciosa por bactéria gram-negativa, acometendo as articulações 
interfalangeanas, sacroilíacas e esterno-claviculares. 
129
Rotinas de Pediatria Geral
AGENTES ETIOLÓGICOS POR FAIXA ETÁRIA: 
Período neonatal:
– Hospitalares: S. aureus, gram-negativos (Klebsiella sp, Proteus sp, 
 Escherichia coli), cândida.
– Não hospitalares: estrptococos grupo B, S. aureus;
	Até 2 anos: S. aureus, H. influenzae, estreptococcos viridans;
	3 a 6 anos: S. aureus, H. Influenzae, S. viridans;
	7 a 12 anos: S. aureus, S. viridans, estreptococos;
	Acima de 13 anos: S. aureus, N gonorrhoeae.
Osteomielite – é definida como infecção do tecido ósseo, podendo atingir 
qualquer faixa etária, sendo mais frequente nas crianças menores. 
O mecanismo da infecção se dá mais frequentemente por via hematogênica, 
sendo a metáfise dos ossos longos mais comumente atingidas, como a tíbia 
e o fêmur. Em torno de 70% são causadas por bactérias e mais raramente 
por fungos. Na história há quase sempre um relato de trauma fechado que 
evolui com dor, febre e limitação funcional. Os agentes mais comuns da 
osteomielite na criança são: estafilococo aureus, estreptococo do grupo A, 
hemófilo influenzae.
Na imagem ao (RX) as lesões osteolíticas são mais frequentemente observadas 
após 7 a 10 dias da evolução. A tomografia e a ressonância magnética 
identificam com mais precisão em músculo, tendões e ligamentos. A 
cintilografia óssea pode ser realizada mais precocemente em relação ao 
RX, uma vez que em 24 a 48 horas após o início do processo infeccioso 
poderá localizar um abscesso ósseo. O tratamento é feito por 4 a 6 semanas 
com antibiótico. A limpeza cirúrgica está indicada quando existe falha 
terapêutica ou sequestro ósseo. 
Leucemia – A leucemia é a doença linfoproliferativa mais frequentena 
infância e na adolescência e a que mais causa dor articular, particularmente 
noturna ou matutina por todo o período da doença e esta dor é 
desproporcional ao edema ao redor da articulação. A dor musculoesquelética 
130
Rotinas Pediatria Geral
pode ser a primeira manifestação de leucemia em até 25% dos casos e 
artrite é observada em 13% (6). A dor óssea ou articular se manifesta como 
claudicação, recusa à deambulação, costuma acordar a criança à noite. A 
dor é de forte intensidade, associada a febre, emagrecimento e adinamia. 
O pediatra deve estar atento aos exames laboratoriais que se mostram na 
maioria das vezes com anemia, leucocitose/leucopenia e plaquetopenia.
Nesses casos, o mielograma é o exame de escolha. O RX de ossos longos 
mostra periostite e rarefação metafisária (tarja leucêmica).
Outras neoplasias como linfoma, neuroblastoma e histiocitose podem 
também se manifestar com dor articular.
Hemoglobinopatias – A doença falciforme e talassemia major podem cursar 
com artralgia ou oligoartrite devido a isquemia por fenômenos trombo-
oclusivos e proliferação intensa da medula óssea. Encontra-se também na 
hemofilia (deficiência do fator VIII) quadro de monoartrite ou pauciartrite 
por hemartrose recorrente em joelhos, tornozelos e cotovelos.
Púrpura de Henoch Schonlein – a manifestação clínica em 100% dos casos 
é a púrpura palpável não plaquetopênica, simétrica em membros inferiores 
(MMII) e nádegas e pode acometer mais raramente membros superiores 
e tronco (distribuição gravitacional). O envolvimento articular é muito 
frequente, em torno de 80%. Apresenta-se como uma tumefação periarticular 
dos joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos. Essa doença se manifesta 
como pauciartrite aguda, dolorosa, principalmente em joelhos e tornozelos. 
Em até 20% dos casos, as artrites podem preceder as lesões purpúricas, 
desaparecendo em alguns dias e sem deixar sequelas. Classicamente 
envolve o sistema músculo-esquelético, o trato gastrointestinal e os rins. A 
cólica gastrintestinal é o achado mais comum (70%). A púrpura de Henoch 
Schonlein (PHS) se caracetriza por quatro manifestações clínicas principais 
em pacientes menores de 17 anos:
a – púrpura palpável (critério obrigatório)
b – artrite ou artralgia ( em qualquer articulação)
c – quadro intestinal (dor abdominal, vômitos, sangramento ou 
intussuscepção)
d – envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria)
131
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As lesões purpúricas se apresentam como petéquias até grandes equimoses 
podendo evoluir para ulcerações. Em crianças menores de 4 anos podemos 
encontrar edema no dorso das mãos e pés, na cabeça e na região escrotal no 
início do quadro. A artrite ou artralgia precede o rash em 48h, é aditiva em 
grandes articulações e tem duração no máximo de uma semana sem deixar 
sequelas. A PHS é uma doença autolimitada, podendo em 30% ocorrer 
recorrência nos dois primeiros anos. A terapia é de suporte com analgésicos 
e anti-inflamatórios não hormonais. Os corticóides são indicados nos casos 
de lesões ulceradas ou necrotizantes (quadro 3).
QUADRO 3. Terapia em manifestações clínicas da Púrpura de Henoch-
Schonlein
Comprometimento Conduta Observações
Cutâneo
Corticosteróides apenas nos 
casos de vasculitecom úlceras e 
necrose
Orientações dos pacientes e 
dos familiares sobre a duração 
(que pode ser dealgumas 
semanas)
Articular
Anti-inflamatórios não hormonais 
(naproxeno,ibuprofeno)
Uso limitado ao tempo da 
sintomatologia
Gastrintestinal
Prednisona ou prednisolona (1 a 
2 mg/kg/dia
Em crianças com vômitos: 
metilprednisolona EV.
Ranitidina 5 mg/kg/dia
Pausa alimentar
Renal
Não indicado nos casos de 
hematúria transitória.
Corticosteróides e 
imunossupressores nos casos de 
glomerulonefrite progressiva
Encaminhamento 
paranefropediatra (biópsia)
Fonte: PRONAP, ciclo XVIII. 
Os pacientes devem ser seguidos no primeiro mês com função renal e 
sedimento urinário e depois periodicamente com monitorização da pressão 
arterial, sedimento urinário e função renal.
132
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Doença de Kawasaki – definida como uma vasculite predominantemente 
de médios vasos, aguda, de evolução subaguda que pode se cronificar. 
Considerada a segunda vasculite mais frequente na faixa pediátrica. A sua 
apresentação inicial sugere uma doença infecto-contagiosa. O diagnóstico 
preciso se faz necessário devido ao comprometimento de artérias coronárias, 
principal causa de morbidade e mortalidade da doença. Em cerca de 25% 
das crianças não tratadas desenvolvem aneurisma coronariano e quando 
tratadas este índice cai para 5%. 
A etiopatogenia ainda não está esclarecida podendo estar relacionada 
a uma resposta imunológica anormal, em crianças com predisposição 
genética aos agentes infecciosos como citomegalovírus e parvovírus B19. 
O diagnóstico é clínico e existem critérios estabelecidos (quadro 4) para 
orientar o tratamento.
QUADRO 4. Critérios de classificação para doença de Kawasaki (DK)
Febre persistente (critério mandatório)por pelo menos 5 dias e pelo menos 4 
dos seguintes critérios
1. Alterações cutâneas de extremidades (eritema ou edema palmar e plantar, 
 descamação periungueal na fase subaguda) e área perineal;
2. Exantema polimorfo;
3. Alterações labiais e orais, hiperemia de mucosa oral e faríngea;
4. Conjutivite bilateral, não purulenta;
5. Linfadenomegalia cervical (>1,5 cm) geralmente unilateral.
A artrite surge em cerca de 30% dos casos. Podem estar envolvidas pequenas 
e grandes articulações na fase aguda da doença e tem curso autolimitado. 
Na fase subaguda a artrite de início tardio tem padrão oligoarticular mais 
comum nos membros inferiores.
Artrite idiopática juvenil (AIJ) – é uma artrite crônica que acomete crianças 
e adolescentes menores de 16 anos, caracterizada pela presença de artrite 
persistente em uma ou mais articulações por tempo mínimo de seis semanas, 
descritas na tabela 2. A incidência da AIJ é estimada entre 2 e 20 casos 
por 100.000/ano e sua prevalência varia de 16 a 150 casos por 100.000 
crianças.
133
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QUADRO 5. Critérios para diagnóstico e classificação da artrite idiopática 
Juvenil, segundo ILAR.
Critérios para diagnóstico e classificação da artrite idiopática Juvenil, segundo ILAR.
Idade de início inferior a 16 anos
Artrite em uma ou mais articulaçõess
Duração mínima de artrite em uma mesma articulação 6 semanas
Tipo de início/evolutivo da doença
a) Oligoarticular
Presistente
Estendida*
b) Poliarticular – fator reumatoide negativo
c) Poliarticular – fator reumatoide positivo
d) Sistêmico
e) Artrite psoriástica
f) Artrite relacionada à entesite (ERA)
g) Artrite indiferenciada
Não classificável
Classificável em mais de uma categoria
* Observa-se o acometimento de mais de quatro articulações após os seis 
primeiros meses de doença.
Os mecanismos etiopatogênicos que desencadeiam a artrite crônica são 
desconhecidos. A susceptibilidade genética é pela alta concordância de 
AIJ entre irmãos e pela maior associação de algum subtipo determinado 
antígeno de histocompatibilidade (HLA). No quadro clínico é mandatório 
o acometimento articular ter duração de seis semanas. A caracterização 
clínica da AIJ está relacionada aos sintomas nos seis primeiros meses da 
doença. Para confirmar o seu diagnóstico deverá ser excluída outras causas 
de artrite (quadro 6).
134
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QUADRO 6. Principais diagnósticos diferenciais,de acordo com o tipo de 
início da AIJ. 
Diagnósticos diferenciais, de acordo com o tipo de início da AIJ.
Oligoarticular Poliarticular Sistêmico
LeucemiaArtrite tuberculosa 
Doença de Hansen 
Tumores osteoarticulares 
Sinovite vilonodular 
Hemofilia juvenil
Doença falciforme 
Sarcoidose
Leucemias Doenças genéticas
Doença inflamatória intestinal 
Dermatomiosite juvenil 
Esclerodermia
Lúpus eritematoso sistêmico 
juvenil
Leucemia Infecções
Doença inflamatória 
intestinal Vasculites
Doença de Castleman
Lúpus erit ematoso sistêmico
Febre familiar do 
Mediterrâneo 
Síndrome hiper-lgD
CINCA ou NOMID
CINCA: Síndrome infantil crônica neurológica , cutânea e articular.
NOMID: Doenca multissistêmica neonatl.
Fonte: SAKAMOTO A.P. et all in Pediatria moderna set 13. V 49 . N 9. 
A AIJ sistêmica acomete 10% dos casos e pode acometer qualquer faixa etária 
com maiorfrequência entre 4 e 6 anos. A febre é a manifestação sistêmica 
mais importanteem 100% dos casos, podendo preceder a artrite por dias, 
semanas ou meses, atinge o pico de 39ºC e é mais à noite. Caracteriza-
se por febre intermitente, mais vespertina com duração de no mínimo15 
dias, exantema evanescente, preferencial em tronco e porção proximal dos 
membros, podendo associar-se a, anemia, serosite, hepatoesplenomegalia e 
adenomegalia. A artrite é comumente poliarticular e simétrica. A síndrome 
de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação da AIJ que se caracteriza 
pela ativação das células T e macrófagos levando a uma resposta inflamatória 
sistêmica exarcebada. Pode apresentar febre, hepatoesplenomegalia, 
adenomegalia generalizada, sangramentos, púrpura, disfunção hepática, 
comprometimento do sistema nervoso, podendo evoluir para CIVD e 
falência de múltiplos órgãos. 
A AIJ oligoarticular- são acometidas de 1 a 4 articulações é o subgrupo 
mais comum 50 a 60% dos casos, predomina no sexo feminino (80%) e a 
incidência é maior em torno de 1 a 3 anos de idade.
135
Rotinas de Pediatria Geral
Os joelhos e tornozelos são as articulações mais acometidas, cursando 
com monoartrite em 50% dos casos. Com o evoluir do processo pode ser 
classificada como oligoarticular persistente em que até 4 articulações estão 
comprometidas ou oligoarticular estendida em que há comprometimento 
de 5 ou mais articulações.
Em 30% dos casos ocorre a uveíte que é a complicação mais temida, sendo 
mais frequente em meninas com FAN positivo. A uveíte se desenvolve nos 
primeiros 5 a 7 anos, no início da artrite, antes de ser firmado o diagnóstico 
de AIJ. 
A AIJ poliarticular - compromete 5 ou mais articulações nos primeiros seis 
meses. Pode ser fator reumatóide positivo ou negativo.
Poliartrite com fator reumatóide negativo - predomina no sexo feminino 
(3:1), em crianças com menos de 6 anos, podendo acometer até no primeiro 
ano de vida. Afeta grandes e pequenas articulações tem evolução aguda ou 
insidiosa, em um intervalo de semanas ou meses, pode existir febre baixa 
em 1/3 dos casos.
Poliartrite com fator reumatóide positivo – tem início na fase escolar ou 
adolescente, predomina no sexo feminino, é simétrica e progressiva, com 
predileção pelas articulações periféricas, cervical, temporo-mandibular. 
Uma cracterística que chama a atenção é a rapidez e gravidade com que 
se instala podendo levar a alterações erosivas nos 6 primeiros meses de 
doença. Em torno de 50% dos casos pode apresentar fadiga, anorexia, 
perda de peso sendo rara a febre.
Artrite relacionada a entesite – pode se apresentar como oligo ou poliarticular 
comprometendo as articulações dos membros inferiores e esqueleto axial 
de forma assimétrica (sacroilíaca e coluna). Em 75%há associação com 
HLA B27. Pode se definir entesite como uma inflamação das estruturas 
que se inserem ao osso como tendões, ligamentos, cápsulas e fáscias. A 
artrite relacionada a entesite engloba artrite crônica associada a doenças 
inflamatórias intestinais cujos sintomas podem ser : perda de peso, atraso 
no desenvolvimento e crescimento, estomatite aftosa, eritema no dorso e 
pioderma gangrenoso. A uveíte é a principal manifestação extra-articular 
como dor hiperemia e fotofobia que dura em média 2 a 3 semanascom boa 
resposta aos corticóides tópicos.
136
Rotinas Pediatria Geral
Artrite psoriática – existe a presença de artrite e psoríase em parentes do 1o 
grau. Em 80% dos casos o acometimento é mono ou oligoarticular podendo 
ter início antes do quadro cutâneo. A hipótese diagnóstica é feita quando 
existe artrite com dactilite (dedos em salsicha), alterações ungueais (dedos 
em dedal) associada a psoríase.
Febre reumática - é definida como uma complicação inflamatória tardia, 
não supurativa de uma faringoamigdalite estreptocócica (estreptococo beta 
hemolítico do grupo A) afetando principalmente faixa etária entre 5 a 18 
anos. As faringoamidalites e o impetigo são asinfecções causadas pelo 
estreptococo beta hemolítico do grupo A , somente a faringoamigdalite está 
associada a febre reumática sendo responsável por 15 a 20%.
A febre reumática permanece como um grande problema de saúde pública 
principalmente em países em desenvolvimento com alto custo econômico 
e social.
A febre reumática é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças 
e adultos jovens. O diagnóstico é clínico, não existe sinal patognomônico 
ou exame físico específico. Na prática o diagnóstico se baseia nos critérios 
de Jones. Com várias modificações, os critérios de Jones melhoraram em 
especificidade e perderam em sensibilidade devido a obrigatoriedade de 
comprovação de infecção estreptocócica, sendo a cultura padrão ouro 
(quadro 7)
QUADRO 7. Critérios de Jones revisados
Sinais maiores Sinais menores
1. Cardite*
2. Artrite
3. Coreia
4. Nódulos subcutâneos
5. Eritema marginado
1. Febre
2. Artralgia
3. Alterações das provas de fase aguda PCR, 
 VHS eAlfaglicoproteina ácida
* cardite ou PR prolongado
137
Rotinas de Pediatria Geral
Evidência de infecção estreptocócica prévia:
1. Cultura positiva para estrptococo beta-hemolítico do grupo A
2. Aumento dos títulos dos anticorpos antiestreptococos: antiestreptolisi-
na O (ASLO), anti-hialuronidase, antiestreptoquinase,anti-Dnase B.
Os critérios de Jones continuam sendo o padrão ouro para diagnóstico do 
primeiro surto de febre reumática (FR).
A probabilidade de FR é alta quando há evidência de infecção estreptocócica 
anterior determinada pela elevação dos títulos de antiestreptolisina O 
(ASLO) além da presença de dois sinais maiores ou de um sinal maior e 
dois menores.
Há exceção em duas situações em que o diagnóstico de febre reumática de 
um episódio inicial pode ser feito sem seguir os critérios de Jones, são elas: 
A – Coréia como manifestação única. Nestes pacientes deve ser afastado 
cardite com ecocardiograma.
B – Cardite grave como única manifestação em pacientes que são 
atendidos após meses de uma infecção de faringoamigdalite por 
estreptococo do grupo A.
A artrite é a manifestação mais comum da FR, tem evolução autolimitada e 
sem sequelas. Muitas vezes é o único critério maior presente em adolescentes. 
A diferença entre artrite que é um critério maior e a artralgia (critério menor) 
é feita em bases clínicas. O quadro articular da FR afeta preferencialmente 
grandes articulações, principalmente membros inferiores, evolui de forma 
assimétrica e migratória, isto é, quando os sintomas melhoram em uma 
articulação, aparecem em outra, e é muito dolorosa. A duração do quadro 
inflamatório geralmente não ultrapassa uma semana em cada articulação, 
evoluindo no total em um mês. Em 80% dos casos a FR se apresenta com 
padrão típico. Existe a forma atípica, como artrite aditiva (envolvimentosimultâneo e progressivo de várias articulações sem cessar a inflamação na 
anterior), monoartrite e acometimento de pequenas articulações e coluna 
vertebral. Quando do acometimento das articulações interfalangeanas e 
metacarpofalangeanas, deve haver sempre o acometimento concomitante 
de grandes articulações. 
138
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Lupus eritematoso sistêmico (LES) – é definida como doença inflamatória 
crônica envolvendo fatores genéticos, fatores hormonais e ambientais, tem 
um grau de variabilidade de apresentação e gravidade; evolui com períodos 
de atividade e remissão. É uma doença autoimune multissistêmica crônica, 
com comprometimento de pele, articulações, serosas, glomérulos e sistema 
nervoso central. A doença é o resultado da ação de diversos autoanticorpos. 
As principais causas de morte são por infecção, a própria atividade da 
doença, doença cardio-vascular, doença renal e câncer. 
Em torno de 10 a 20% dos pacientes iniciam a doença antes dos 18 anos, 
mas pode ocorre em qualquer idade. Mais raro antes dos 5 anos de idade.
A glomerulonefrite é a causa mais frequente de internação hospitalar, do 
uso de corticóides em altas doses e de uso de imunossupressores, e esses 
são alguns fatores que podem levar ao aumento da mortalidade. 
Recomenda-se a biópsia renal sempre que houver elevação da creatinina 
sérica sem causa aparente e potencialmente associada ao lúpus.
Diagnóstico de LES atualmente tem orientação nos critérios de classificação 
do SLLIC 2012 que seriam 4 de 17 critérios, incluindo pelo menos um 
critério clinico e um critério imunológico ; ou nefrite lúpica comprovada 
por biópsia (Quadro 8).
QUADRO 8. Critérios de classificação do SLICC (2012)
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DO SLICC (2012)
CRITÉRIOS CLÍNICOS
Lúpus cutâneo agudo
Representado clinicamente principalmente 
pelo rash malar em “asa de borboleta” e pela 
fotossensibilidade.
Lúpus cutâneo crônico
Lúpus discóide (lesão cutânea que costuma deixar 
cicatrizes, incluindo alopécia irreversível).
Alopécia (não fibrótica)
Alopécia não discoide, reversível com o controle 
da atividade da doença.
Úlceras orais ou nasais As úlceras mucosas no LES são indolores.
Doença articular Artralgia ou artrite não erosiva.
Serosite
A pleurite e a pericardite são manifestações comuns 
no LES.
139
Rotinas de Pediatria Geral
Nefrite
Representada pelos achados: proteinúria > 500 
mg/dia ou encontro de cilindros hemáticos no EAS.
Manifestações neurológicas
Convulsão, psicose, confusão mental, neurite 
periférica, outros.
Anemia hemolítica
Mas atenção: o encontro de anemia de doença 
crônica é comum no doente lúpico. Entretanto, 
apenas a anemia hemolítica é critério diagnóstico.
Leucopenia ou linfopenia Leucócitos < 4.000/ml ou linfócitos < 1.000/ml.
Plaquetopenia Plaquetas < 100.000/ml
Critérios Imunológicos
FAN Positividade para a pesquisa do FAN (fator 
antinuclear), positivo em mais de 98% dos casos.
Anti-DNA dupla hélice (Anti-
DNAds)
Boa especificidade para o LES, presente em 75% 
dos casos.
Anti-Sm
Autoanticorpo de maior especificidade, mas 
presente em apenas 30% dos casos.
Anticorpos Antifosfolipídio
Presente em 50% dos pacientes lúpicos. Pode ser 
determinado com um dos seguintes procedimentos: 
teste positivo para anticoagulante lúpico, média ou 
alta titulaçãono nível de anticorpo de cardiolipina 
(IgA, IgG ou IgM); ou teste positivo para anti-Beta2-
glicoproteína I (IgA, IgG ou IgM).
Hipocomplementemia C3 baixo, C4 baixo ou CH50 baixo.
Coombs direto positivo Teste de Coombs direto positivo.
Existe um baixo índice de suspeição de LES na faixa pediátrica e isso dificulta 
o diagnóstico no início da doença que pode surgir com queixas inespecíficas 
como febreprolongada, mal-estar, perda de peso. Essa dificuldade pode 
levar ao dignóstico tardio pela falta de critérios suficientes para fechar o 
diagnóstico, mas muitas vezes com o passar da idade é que vão surgir mais 
sinais e sintomas para completar os 4 critérios que realmente confirmam 
o dignóstico. Nesses casos deve haver um seguimento rigoroso. É o 
momento de realizar exames complementares inclusive testes sorológicos 
antinucleares em avaliações repetidas. Até completar os critérios e isso 
pode levar de 3 a 5 anos.
140
Rotinas Pediatria Geral
As manifestações articulares no LES - a artrite é intermitente e não erosiva, 
em 10%podem evoluir com poliartrite ou oligoartrite. Nas artrites agudas 
quando não há comprometimento sistêmico podem ser tratadas com 
aintiinflamatórios não hormonais, em caso de resposta não satisfatória, 
associar prednisona em dose baixa. As artrites com recidivas frequentes 
e as crônicas está indicado o antimalárico hidroxicloroquina ou difosfato 
da cloroquina para controle da dor articular. Quando não responsivo ou 
contraindicado, associa-se metrotrexate 10 a 20 mg /semana.
Discite – é definida como uma inflamação do disco intervertebral e tem 
etiologia controversa. A maioria é decorrente de uma infecção bacteriana 
com consequente processo inflamatório e o diagnóstico é clínico. Uma 
parte das crianças fica curada sem antibióticos. É mais comum em crianças 
abaixo dos 5 anos, mas pode ocorrer na adolescência. Nas crianças mais 
jovens os sintomas iniciais são dificuldade e recusa à deambulação, em se 
manter em pé, ou mesmo sentada. A suspeita é feita quando estamos diante 
de uma criança com febre baixa, dor nas costas, irritabilidade, sem toxemia, 
prostrada e as articulações dos membros inferiores estão livres. A febre 
costuma ser baixa, a criança apresenta inquietação e irritabilidade. O quadro 
doloroso é agudo ou subagudo com limitação motora principalmente da 
marcha. Em média quando o diagnóstico é feito já se passaram 3 semanas 
do início dos sintomas. A discite na faixa pediátrica em geral compromete 
um único espaço discal, sendo mais frequente na região lombar.
A infecção se localiza na porção subcondral do corpo vertebral adjacente 
ao disco, difunde-se para a superfície ventral envolvendo o disco e a seguir 
os ligamentos, a raiz nervosa e a musculatura para-vertebral. 
A comprovação de alterações inflamatórias em um espaço discal, vertebral 
e em tecidos moles obtém-se através de RX convencional, tomografia 
computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). No início o RX pode 
ser normal. Somente 4 a 6 semanas de evolução o RX mostra redução da 
altura discal, porém a RM é o exame mias sensível na fase inicial mostrando 
extensão tanto da lesão de partes moles quanto a disseminação óssea. A 
cintilografia com tecnécio 99 é positiva na maior parte dos casos. A avaliação 
laboratorial é inespecífica e a maioria tem velocidade hemossedimentação 
(VHS) elevada.
O agente causal mais frequente é o stafilococo aureus. Tratamento por 6 a 
8 semanas.
141
Rotinas de Pediatria Geral
INVESTIGAÇAO CLÍNICA E LABORATORIAL 
1 - Anamnese – uma história clínica bem feita por meio de coleta dos 
sinais e sintomas extra-articulares, como febre, anorexia, perda ponderal, 
adenomegalias, toxemia e outras doenças. Importante considerar:
a - duração dos sintomas, se menor que seis semanas (aguda), se maior que 
seis semanas (crônica).
b - número de articulações envolvidas (grandes, pequenas, axiais)
 – monoarticular – uma articulação inflamada
 – pauciarticular ou oligoarticular acomete menos de cinco articulações
 – poliarticular mais de cinco articulações.
Na avaliação das artrites, considerar o padrão evolutivo, se é migratória, 
aditiva, intermitente, simétrica ou assimétrica.
c - febre – investigar a presença de picos febris, duração , padrão evolutivo, 
se maior ou igual a 38ºC. Se a artrite for monoarticular pensar em 
infecção bacteriana (artrite séptica) o que poderá levar a acometimento 
ósseo (osteomielite). A febre pode estar associada também a doençanão 
infecciosa, como artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus, D. Kawasaki e até 
neoplasias; reduzindo o diagnóstico diferencial.
Nas artrites reativas a febre pode anteceder ao quadro articular.
d - Caracterizar a artrite quanto a dor, edema e rigidez e quantas articulações 
estão envolvidas. Estabelecer a graduação da dor, o ritmo, se intermitente, 
ou persistente. Se intermitente pensar em patologia mecânica que piora 
com o movimento (hipermobilidade, rompimento do menisco, na síndrome 
patelofemural ou doença Legg Calve Perthes. Verificar se existe algum fator 
que agrava ou melhora a dor; horário que ela mais incide, no início do dia, 
ou se melhora ao longo do dia com o movimento como, por exemplo, na 
AIJ. A dorarticular que se inicia no meio do dia e piora à noite lembrar de 
dores do crescimento e não se pode afastar diagnóstico de tumores ósseos.
Artrite de início rápido se associa a artrite séptica, osteomielite, vasculite 
Púrpura de H. Schonlein. Criança que interrompe o sono da noite por dor, 
essa dor caracteriza-se como dor grave e sugere osteoma, neuroblastoma e 
leucemia.
142
Rotinas Pediatria Geral
e - Identificar a localização e o número de articulações inflamadas contribui 
para o raciocínio do diagnóstico diferencial e para orientar o tratamento 
adequado.
Se o acometimento for monoarticular como na atrite séptica e na osteomielite 
pensar em infecção bacteriana, se ocorreu trauma pensar em fratura ou 
hemartrose.
Nas artrites temos o trauma como causa direta como fraturas ou lesões 
ligamentares e indiretas como osteomielite ou um fator que agravou uma 
lesão pré existente.
f - Estabelecer o tempo em que a articulação permanece com o edema e 
dolorosa, e em quanto tempo o quadro se instalou.
g - Caracterizar se o quadro é de artralgia ou artrite, onde a artralgia é uma 
dor articular sem nenhuma alteração no exame físico.
h - Infecções antecedentes – quadros virais como parvovírus B19, HIV, 
varicela,infecções estreptocócicas, patógenos entéricos (salmonela, 
Yersínia, campylobacter) e imunizações.
i - Envolvimentos de outros sistemas - avaliar febre, perda ponderal, astenia, 
emagrecimento, diminuição ou perda da força muscular ou sensação 
subjetiva de fadiga, distúrbio do sono, dor abdominal, conjutivite, ulcerações 
das mucosas, exantemas, nódulos subcutâneos, fotosseniblidade, sistema 
nervoso, urinário e cardio-circulatório.
j - Antecedentes familiares, transfusão sanguínea, uso de remédios.
Ainda na avaliação clínica é importante considerar os fatores de risco para 
artrite séptica aguda como: diabetes melitos, doença falciforme, hemofilia, 
imunodeficiência primária e secundária, artrite reumatóide juvenil, artrites 
crônicas, uso de próteses articulares, uso de drogas venosa, cirurgias 
recentes, hemodiálise e infecções cutâneas.
2 - Exame Físico – Ao realizar o exame físico das articulações cada uma 
deve ser examinada quanto a inspeção, palpação e mobilidade.
143
Rotinas de Pediatria Geral
	Inspeção – Avaliar o estado geral, nutricional, hidratação, coloração da 
pele e mucosas, presença de adenomegalias, hepatoesplenomegalia, 
sopros cardíacos, alteração nos níveis da pressão arterial que podem 
estar elevados nas vasculites e no lúpus.
Na inspeção sempre que possível comparar as duas articulações, observar 
diferença de tamanho, assimetria, forma e rubor. Se uma única articulação 
é dolorosa, todo a extremidade deve ser examinada. O aumento do volume 
pode ser difuso ou localizado.
Avaliar o aumento do volume, rubor, assimetria ou deformidades articulares. 
O aumento de volume é facilmente percebido em quadris, ombros ao 
contrário das articulações da coluna vertebral e sacroilíacas. Se existe 
aumento de volume em uma articulação é preciso verificar a existência 
de derrame articular, espessamento sinovial, edema de tecido mole, 
supercrescimento ósseo, ou uma combinação destas anormalidades.
A pele que recobre a articulação deve ser observada para verificar a presença 
de cicatrizes, contusões, rubor e calor decorrentes de processo infeccioso.
• Palpação – A palpação é de relevante importância no exame físico, 
considerando a sensibilidade dolorosa, presença de calor, edema nos 
tecidos adjacentes, para afastar infecção, tumores ou traumas. 
Considerando causas nutricionais como origem de dor em lactentes com 
escorbuto, se houver dor à pressão digital próximo às articulações. Na 
suspeita de osteomielite a palpação deve ser cuidadosa e longe da área 
dolorosa progredindo lentamente para a articulação afetada.
Na palpação o aumento do volume pode ajudar a evidenciar a consistência 
se é sólida, cística ou flutuante como no edema indicativo de gânglio, 
bursite, cisto do menisco,abscesso, derrame ouprocesso inflamatório.
• Mobilidade – quando há limitação do movimento articular e houve 
relato de trauma ou deformidade visível é indicado colocar uma tala 
e realizar RX para afastar fratura ou luxação.
Na ausência de trauma, avaliar a função da articulação. Verifica-se o grau 
de amplitude, movimentos ativos e passivos e contra resistência.
144
Rotinas Pediatria Geral
Em alguns casos pode-se observar excesso de mobilidade, por exemplo, 
Ehlers Danlos, Sd de Marfam, pode ser consequente a artrite crônica, 
principalmente em pequenas articulações,mas também pode estar presente 
em crianças normais.
Ao examinar a articulação dolorosa e a dor não se exarcebar se suspeita 
de dor referida, por exemplo, na psoíte (abscesso do psoas) onde a dor é 
referida no quadril e assume postura de flexão da articulação coxofemoral.
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL – EXAMES COMPLEMENTARES
Para iniciar a investigação deve ser solicitados os exames relacionados no 
Quadro 5. Outros exames subsidiários só serão solicitados de acordo com 
o quadro clínico (Quadro 9).
QUADRO 9. Exames laboratoriais iniciais que devem ser solicitados na 
investigação diagnóstica de pacientes com artrite aguda.
	Hemograma completo;
	Provas de atividade inflamatória: velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína 
C reativa;
	Desidrogenase lática (LDH);
	Sorologia para: mononucleose, citomegalovírus, parvovirus B19, antiestreptolisina - 
O (ASO), enterobactérias, clamídia;
	Transaminases;
	Urina 1;
	Hemocultura, coprocultura, urocultura e secreção vaginal ou peniana (quando 
indicados);
	Protoparasitológico;
Hemograma – eritrograma - nas doenças articulares a anemia é quase 
sempre observada e pode ser anemia hemolítica, anemia da doença crônica 
ou anemia ferropriva pela falta de ingestão ou deficiente absorção de ferro. 
Anemia hemolítica pode ser doença falciforme, ou anemia autoimune 
presente no lúpus. Solicitar eletroforese de hemoglobina, teste de coombs 
direto e pesquisa de esquizócitos no sangue periférico. A anemia da doença 
crônica pode ser encontrada na AIJ e neoplasias.
145
Rotinas de Pediatria Geral
Leucograma – Leucocitose associada a neutrofília está sempre presente nos 
processos inflamatórios. Lembrar que além dos processos inflamatórios, o 
uso de glicocorticóides e infecção são também causas de leucocitose.
Às vezes encontramos leucopenia (< 4.000/mm3) no LES; leucemia, artrites, 
miosites virais ou estar relacionadas ao uso de drogas.
Linfopenia abaixo de 1.500/mm3 também pode sugerir LES.
Plaquetas – a plaquetose pode está presente em processos inflamatórios 
como AIJ e vasculite sistêmica. Plaquetopenia está presente no LES, na 
síndrome do anticorpo antifosfolipídio, síndrome de ativação macrofágica, 
leucemia e infecções virais.
Resposta de fase aguda – na presença de processos inflamatórios a proteína 
C reativa (PCR) eleva-se rápido a partir de 6 horas, com pico após 50 horas, 
e pode chegar a 1.000 vezes os valores basais.
VHS é o resultado das alterações nas concentrações de várias proteínas 
plasmáticas e as mais importantessão fibrinogênio e as imunoglobulinas. 
Eleva-se em 48 a 72 horas retornando aos valores normais 2 a 4 semanas 
após resolução do quadro.
Outros exames a serem solicitados de acordo com a história clínica
1 – Prova/reagente de fase aguda
 a – Proteína amilóide A sérica
 b – Alfa 1 glicopreteína
 c – Ferritina
2 – Anticorpos antinucleares
 FAN
 Anti-DNA
 Anti-histona
6 – Fator Reumatóide
7 – Anticorpo anti-CCP
8 – Sistema de complemento
 C2, C3, C4, CH50, C1q e C3d 
9 – Antígeno leucócito humano (HLA)
 HLA B27 e HLA B51
 
146
Rotinas Pediatria Geral
3 – Antirribonucleoproteínas
 Anti-Sm
 Anti-RNP
 Anti-Ro (SSA) e o Anti-La (SSB)
 Antiproteína P ribossomal
 Antitopoisomerase 1
 Anticorpos miosite-específico 
 (anti-Jo1, antiMi-2, anti-p155, anti-p 
 140, anti-NXP-2, anti-CADM-140 e 
 anti-MDA-5).
4 – Anticorposantifosfolipídios 
 Anticardiolipina
 Anti-Beta-2 glicoproteína-1
 Anti-coagulante lúpico ( LA )
5 – Anticorpo anticitoplasma e neutrófilo
 p-ANCA
 c-ANCA
10 – Imunoglobulinas
11 – Coagulograma
12 – Enzimas musculares (CPK e aldolase)
13 – Enzima conversora de angiotensina 
 (ECA)
14 – Vitamina D
15 – ASO, cultura de orofaringe, Anti- 
 DnaseB
16 – Punção articular e análise do líquido 
 sinovial
17 – Exames de imagens (radiografias, 
 tomografia computadorizada(TC), 
 ressonância magnética, PET-scan, 
 cintilografia.
18 – Mielograma.
19 – Mutações genéticas
A ferritina é uma proteína de fase aguda, um importante marcador de 
atividade inflamatória na AIJ sistêmica, sobretudo na síndrome de ativação 
macrofágica (SAM). O fator antinuclear (FAN) é um importante método de 
rastreamento na confirmação das doenças autoimunes.
Os padrões nucleares são descritos como (citoplasmático, centromérico e 
nucleolar), frequentemente refletindo a localização intracelular do antígeno 
alvo. 
Na primeira Conferência de Consenso internacional de Padronização dos 
Laudos de FAN (2014/2015), reconheceram três grandes grupos: nuclear, 
citoplasmático e mitótico. 
Os autoanticorpos ajudam no diagnóstico de várias doenças e podem ser 
indicativos do prognóstico. Títulos altos de FAN são constantes no LES; 
quando o FAN for negativo, o LES é pouco provável. Na população em 
geral o FAN pode estar presente em até 15% como também em doenças 
não reumatológicas como infecções, neoplasiasou efeito adverso de drogas.
147
Rotinas de Pediatria Geral
O anti-DNA está presente em 70% dos pacientes com LES, é parâmetro 
paraacompanhamento de atividade da doença, principalmente nos casos 
de nefrite.
A realização de ultrassonografia mostra a presença de derrame articular e a 
radiografia na fase inicial mostra aumento do espaço articular pelo derrame.
As alterações ósseas são evidenciadas na radiografia (RX) a partir do 10º 
ao 14º dia com destruição progressiva da cartilagem articular, diminuição 
do espaço e erosões do osso subcondral. Nos casos de acometimento das 
sacroilíliacas e dos discos intervertebrais a tomografia computadorizada e a 
ressonância magnética mostram as alterações osteoarticulares em 24 a 48 
horas após o início do quadro infeccioso.
Está indicada a drenagem cirúrgica na artrite séptica do quadril, ombro e 
demais articulações quando não houver resposta terapêutica satisfatória em 
48 horas.
ARTRITE / Fluxograma
148
Rotinas Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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TERRERI, M. T. R.A, SACHETTI, S. B. Reumatologia para a pediatria. 
Atheneu. 2008.
151
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Massa abdominal palpável é o achado clínico mais comum dos tumores 
sólidos da criança. O presente protocolo propõe estratégias para iniciar a 
investigação diagnóstica conforme a frequência e faixa etária pediátrica.
Mal formações congênitas são comuns no período neonatal, diminuindo 
frequência com o aumentoda idade. As neoplasias malignas em contrapartida 
são mais frequentes em crianças maiores de 1 ano. Os tumores abdominais 
malignos correspondem em torno de 16-20% das neoplasias da criança. 
Uma histórica clínica detalhada, com caracterização apropriada dos 
sintomas, associação de fatores de risco, comorbidades e histórico familiar, 
assim como exame físico minucioso são determinantes parao início da 
investigação.
TABELA 1. Distribuição das neoplasias abdominais por frequência 
de acordo com faixa etária pediátrica
RN E < 1 ANO 1-3 ANOS 3-11 ANOS ADOLESCENTES /ADULTOS
Neuroblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma Linfoma
Nefroma 
mesoblástico Tu Wilms Tu Wilms Hepatocarcinoma
Tu Wilms ( >6 
meses) 
Carcinoma 
adrenal* Linfoma Sarcomas
Teratomas Hepatoblastoma Carcinoma adrenal*
Tu desmoplásico de 
pequenas células 
redondas
Hepatoblastoma Leucemia Hepatoma/sarcoma
*Nos estados de São Paulo e Paraná. Fonte: Adaptado de Steubet CP, Nesbit Jr ME. Clinical 
assessment and differential diagnosis of the child with suspected câncer. In: Pizzo PA, 
Poplack DG. Principles and practice of pediatric oncology .3rd ed. Philadelpia, New York. 
Lippincot-Raven Publishers, 1997.
10 MASSAS ABDOMINAIS 
Gabriela Maia Mota
152
Rotinas Pediatria Geral
TABELA 2. Localização das principais massas abdominais de acordo 
com idade
IDADE LOCALIZAÇÃO BENIGNOS MALIGNOS
NEONATOS 
(0-4S)
Retroperitoneal
TGI
Genital/pélvica
Hidronefrose congênita, 
doença cística do rim, 
nefroma mesoblástico 
cogênito, hematoma 
suprarrenal
Duplicação intestinal, cisto 
de omento/mesentério, cisto 
de colédoco, íleo meconial, 
hematoma (fígado, baço), 
lesões vasculares do fígado
Cisto de ovário, teratoma 
sacrococcígeo
Neuroblastoma
LACTENTES 
(0 A 1 ANO)
Retroperitoneal
TGI
Genital/ pélvica
Nefroma mesoblástico 
congênito
Duplicação intestinal, cisto 
de omento/mesentério, 
cisto de colédoco, 
megacólon, intussuscepção, 
hepatoesplenomegalia, 
lesões vasculares do fígado
Cisto de ovário, teratoma 
maduro
Neuroblastoma/
TU Wilms
Hepatoblastoma
Teratoma maligno
CRIANÇAS 
(2-10 ANOS)
Retroperitoneal
Genitourinária
TGI
Bezoar, verminose, cisto de 
omento,/mesentério, cisto 
de colédoco, abcesso de 
apêndice
Neuroblastoma/
TU Wilms/ 
Rabdomiossarcoma
Hepatoblastoma,
leucemia, linfoma
ADOLESCENTES 
(1-16 ANOS)
Retroperiotoneal
Genitourinária
TGI
Hematocolpos, 
Hidrometrocolpos, gravidez 
(tópica/ectópica)
Bezoar, Doença inflamatória 
intestinal
TU de ovário/ 
carcinoma de 
suprarrenal
Hepatocarcinoma , 
Linfoma
Fonte: Extraído/adaptado Campos Vieira Abib, S, Cypriano, M. Abordagem das massas 
abdominais na infância. In: Mauro Batista de Morais, Sandra de Oliveira Campos, Maria 
Odete Esteves Hilário. Pediatria, Diagnóstico e Tratamento – UNIFESP. Editora Manole, 
Edição 1a/ 2013. 1105-1114.
153
Rotinas de Pediatria Geral
TABELA 3. Síndromes genéticas e anomalias congênitas associadas a tu-
mores abdominais
SÍNDROME/
ANOMALIA DESCRIÇÃO NEOPLASIAS ASSOCIADAS
Beckwith-Wiemann
Hemi-hipertrofia, macroglossia, 
visceromegalia, onfalocele, 
hipoglicemia neonatal
 Tu Wilms, Hepatoblastoma, 
Rabdomiossarcoma, 
Carcinoma de suprarrenal
Aniridia Ausência congênita da íris TU Wilms
Hemi-hipertrofia 
corpórea
Dimídio ou membro (superior, 
inferior ou ambos) maior que o 
contralateral
TU Wilms
Malformações 
genitourinárias
Agenesia / hipoplasia renal, 
ectopia renal, rins em ferradura, 
obstrução da junção uretero-
pélvica, válvula de uretra 
posterior, ectopia testicular/
criptorquidia, epispádia, 
hipospádia, duplicação ureteral/ 
pelve renal
TU Wilms
WAGR
TU Wilms, aniridia, 
malformações genitourinárias, 
retardo mental
TU Wilms
Denys- Drash
Pseudo-hermafroditismo, 
doença renal degenerativa
Neuroblastoma
Heterocromia Íris de cores diferentes
Claude Bernard-
Horner
Ptose, miose e enoftalmia Neuroblastoma
Fonte: Extraído/adaptado – Campos Vieira Abib, S, Cypriano, M. Abordagem das massas 
abdominais na infância. In: Mauro Batista de Morais, Sandra de Oliveira Campos, Maria 
Odete Esteves Hilário. Pediatria- Diagnóstico e Tratamento – UNIFESP. Editora Manole, 
Edição 1a/ 2013. 1105-1114.
154
Rotinas Pediatria Geral
TABELA 4. Sinais e sintomas de alerta em crianças com tu abdominais
SINAIS E SINTOMAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Adenomegalia supraclavicular 
esquerda
TU abdominal
Adenomegalia supraclavicular direita TU mediastinal
Massa abdominal sólida e fixa TU maligno
Varicocele no testículo esquerdo TU de Wilms
Hipertensão arterial sistêmica
TU de Wilms, Neuroblastoma, 
Feocromocitoma
Dor óssea ou fratura patológica Neuroblastoma , leucemia
Perda de peso, anorexia, febre, 
irritabilidade
Neuroblastoma , leucemia
Sangramento, hematoma, petéquias, 
anemia, nódulos subcutâneos
Neuroblastoma, leucemia
Proptose, hematoma periorbitário 
(olhos de guaxinim)
Neuroblastoma
Opsoclônus/ Mioclônus Neuroblastoma
Sinais neurológicosde compressão 
medular
Neuroblastoma /Rabdomiossarcoma 
paravertebral
Fonte: Extraído/adaptado – Campos Vieira Abib, S, Cypriano, M. Abordagem das massas 
abdominais na infância. In: Mauro Batista de Morais, Sandra de Oliveira Campos, Maria 
Odete Esteves Hilário. Pediatria, Diagnóstico e Tratamento – UNIFESP. Editora Manole, 
Edição 1a/ 2013. 1105-1114.
SINAIS DE ALARME= CHILDREN
	Contínua e inexplicada perda de peso;
	Cefaléia associada a vômitos pela manhã;
	(INCREASED) Aumento ou dor persistenteem ossos e articulações;
155
Rotinas de Pediatria Geral
	(LUMP) Nódulo ou massa em abdome, pescoço ou outras topografias;
	Desenvolvimento de área esbranquiçada em pupila ou olho ou 
qualquer alteração na visão;
	Recorrentes febres sem causa infecciosa;
	Excessivo sangramento;
	Noticiada fadiga e cansaço.
EXAMES LABORATORIAIS ÚTEIS
1. HEMOGRAMA: Avaliar citopenias;
2. LDH: marcador inespecífico de proliferação celular (elevado em 
leucemias, linfomas e neuroblastoma);
3. Sumário de urina: afastar associação de infecção urinária e hematúria;
4. Marcadores tumorais: catecolaminas (neuroblastoma), alfafetoproteína, 
B-HCg (hepatoblastoma);
5. Raio X simples abdome: pode revelar calcificações (Neuroblastoma 
50%);
6. Tomografia e Ressonância: com maior complexidade, devem ser 
indicados conforme avaliação de rastreio inicial;
7. Função hepática e renal conforme achados do interrogatório por órgãos 
e aparelhos e exame físico;
8. Ferritina: prova de atividade inflamatória que apresenta elevação 
significativa em determinadas neoplasias;
9. Rastreio para imunodeficiência conforme existência de sinais de alarme 
para condição: imunoglobulinas, RX tórax, ppd, sorologia HIV, CH50;
156
Rotinas Pediatria Geral
FIGURA 1. Frequênciade encontro de calcificações na radiografia de 
abdome para tumores abdominais mais comuns na infância
 
 
FIGURA 2. Características ultrassonográficas dos tumores abdominais mais 
comuns da infância 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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Lincoln Marcelo Silveira Freire Ediçao: 1a / 2008. Editora: Guanabara ISBN: 
9788527713962. 899-905. 
Radiografia simples de abdome 
CALCIFICAÇÕES 
•Neuroblastoma (50%) 
•TU Wilms (<10%) 
•Linfoma não Hodgkin (raro) 
•Tumores Hepáticos (20-25%) 
•Rabdomiossarcoma (raro) 
•Formações ósseas (dentes, etc) 
•Teratoma (raro) 
Ultrassonografia 
Renal 
Sólida - Carcinoma 
renal 
TU Wilms 
Mista - TU Wilms 
Abcesso renal 
Cística - Rim policísticoSuprarrenal 
Sólida - 
Neuroblastoma, 
carcinoma, 
feocromocitoma 
Cística - Hemorragia, 
cisto 
Gânglios 
mesentéricos - 
linfoma 
Ovário 
Sólida - TU céls 
germinativas, Leucemia 
e Linfoma 
Cística- Cisto 
FIGURA 2. Características ultrassonográficas dos tumores abdominais 
mais comuns da infância
 
 
FIGURA 2. Características ultrassonográficas dos tumores abdominais mais 
comuns da infância 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
KATHLEEN A NEVILLE, MD, MS, C PHILIP STEUBER, MD. Clinical assesment of the 
child with suspected câncer. UPTODATE. Disponível em . Acesso em 2/04/2017. 
ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI, M, TANAKA, E. Massas Abdominais. In: 
Lincoln Marcelo Silveira Freire Ediçao: 1a / 2008. Editora: Guanabara ISBN: 
9788527713962. 899-905. 
Radiografia simples de abdome 
CALCIFICAÇÕES 
•Neuroblastoma (50%) 
•TU Wilms (<10%) 
•Linfoma não Hodgkin (raro) 
•Tumores Hepáticos (20-25%) 
•Rabdomiossarcoma (raro) 
•Formações ósseas (dentes, etc) 
•Teratoma (raro) 
Ultrassonografia 
Renal 
Sólida - Carcinoma 
renal 
TU Wilms 
Mista - TU Wilms 
Abcesso renal 
Cística - Rim policístico 
Suprarrenal 
Sólida - 
Neuroblastoma, 
carcinoma, 
feocromocitoma 
Cística - Hemorragia, 
cisto 
Gânglios 
mesentéricos - 
linfoma 
Ovário 
Sólida - TU céls 
germinativas, Leucemia 
e Linfoma 
Cística- Cisto 
157
Rotinas de Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
ALBONEI DUDEQUE PIANOVSKI,M, TANAKA, E. Massas Abdominais. 
In: Lincoln Marcelo Silveira Freire.ed: 1ª. Editora: Guanabara ISBN: 
9788527713962. 899-905, 2008.
CAMPOS VIEIRA ABIB, S, CYPRIANO, M. Abordagem das massas 
abdominais na infância. In: Mauro Batista de Morais, Sandra de Oliveira 
Campos, Maria Odete Esteves Hilário. Pediatria- Diagnóstico e Tratamento 
– UNIFESP. Editora Manole, ed.: 1a. 1105-1114, 2013.
CHUNG E.M.; BIKO D.M.; ARZAMENDI A.M.; MELDRUM J.T., STOCKER 
J.T. Solidtumorsoftheperitoneum, omentum, andmesentery in children: 
radiologic-pathologiccorrelation: fromtheradiologicpathologyarchives. 
Radiographics.;35(2):521-46; 2015.
KATHLEEN A NEVILLE, MD, MS, C PHILIP STEUBER, MD. 
Clinicalassesmentofthechildwithsuspected câncer. UPTODATE. 
Disponível em: http://cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.
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KHANDAKAR B1, MAITI M, DEY S, RAY PS, BHATTACHARYYA P, 
SARKAR R. PrimaryPaediatric Renal PrimitiveNeuroectodermal Tumor: A 
CaseReportandReviewoftheLiterature.TurkPatolojiDerg; 2017.
159
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
DEFINIÇÃO
Diminuição global da celularidade do sangue periférico causado por 
distintas entidades patológicas e consequentes a um ou mais dos seguintes 
mecanismos: destruição celular medular ou periférica, sequestro ou 
diminuição da produção medular. É um conceito laboratorial quando 
encontramos:
NEUTRÓFILOS:
	< 1000/mm3 para RN caucasianos e crianças até 1 ano de idade;
	< 1500/mm3 para pacientes da raça branca > de 1 ano.
	Indivíduos afrodescendentes apresentam limitesinferiores normais 
mais baixos - variam de 200 a 600/mm3 neutrófilos circulantes a 
menos.
PLAQUETAS
	Plaquetas <150.000/mm3
HEMOGLOBINA
	Hb < 11 g/dl para pacientes entre 6 meses e 6 anos ou< 12 g/dl 
para pacientes entre 6 anos 1 mês e 14 anos.
A pancitopenia pode ser classificada quanto a diversos parâmetros:
	Tempo: aguda ou crônica ( > 4 semanas)
	Intensidade: em relação a diminuição da celularidade. É considerada 
grave quando temos uma medula não regenerativa e constatamos 
pelo menos dois dos seguintes itens:
11 PANCITOPENIA NA INFÂNCIA 
Carlos Artur da Costa Moraes 
 Selma Lessa de Castro 
 Viviany de Oliveira Viana
160
Rotinas Pediatria Geral
- Neutrófilos < 0,5 x 109 /l;
- Plaquetas < 20 x 109 /l
- Reticulócitos < 20 x 109 /l
ANAMNESE
	Início dos sintomas;
	Sintomas associados: quadro febril, rash, icterícia, artrite, etc;
	História familiar;
	Uso de medicações, terapia imunossupressora;
	Exposição a agentes tóxicos/ambiental (animais, radiação, etc).
EXAME FISICO:
Sangramento muco-cutâneo, icterícia, hiperplasia gengival, queilite, exsu-
dato faríngeo, taquicardia, sopro, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, 
rash malar, nefropatia, artrite, displasia fâneros, hipo ou hiperpigmentação 
da pele, baixa estatura, dismorfismo ósseo. 
ROTEIRO DIAGNÓSTICO:
1a Linha de Investigação (todos os pacientes)
	Hemograma completo e contagem de reticulócitos; sorologias virais 
(hepatite B e C, HIV, CMV, EBV e parvovírus); função renal, hepática 
e tireoidiana; coombs direto e indireto;
	Solicitar Mielograma: se gravidade clínica, linfadenopatia, 
hepatoesplenomegalia, pancitopenia grave, pancitopenia persistente 
> 1 semana; 
	Se sinais neurológicos ou desnutrição: dosagem vitamina B12 e 
ácido fólico;
	Se sinais de artrite ou outros sintomas de mesenquimopatia: FAN;
	Se epidemiologia para calazar: K-39;
	Se sinais de hepatopatia: USG abdominal com doppler;
	2ª Linha de Investigação: exames de primeira linha de investigação 
inconclusivos ou mielograma hipocelular;
	Solicitar biópsia óssea (pode ser realizado concomitante com 
mielograma se clinica ou laboratório na admissão duram 
mais que 4 semanas, há reticulocitopenia e há ausência de 
hepatoesplenomegalia);
161
Rotinas de Pediatria Geral
	Avaliação do especialista: oncologista, hematologista, reumatologista, 
infectologista, etc.
Exames subsequentes conforme parecer do especialista:
	Citogenética – cariótipo do aspirado medular;
	DEB-teste para fragilidade cromossômica;
	Citometria de Fluxo para HPN;
	Outras sorologias;
	Anti-SM, Anti-DNA, complemento;
	Ferritina;
	Fibrinogênio;
	Triglicerídeos;
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
ERLACHER M, STRAHM B. MissingCells: Pathophysiology, Diagnosis, 
and Management of (Pan) Cytopenia in Childhood. Front Pediatr. 2015 
Jul13;3:64
Int J Hematol.;101(6):527-35, 2015.
MIANO M, DUFOUR C. The diagnosisandtreatmentofaplastic anemia: a 
review.
Pediatr Rev.; 37(3):101-11, 2016.
SHARMA R, NALEPA G. Evaluationand Management ofChronicPancytopenia.
SILLS RH, DETERS A. Pancytopenia. In: Sills RH. PracticalAlgorithms in 
PediatricHematologyandOncology. New York: Karger; p. 12-3, 2003.
WEINZIERL EP, ARBER DA. The differential diagnosis andbonemarrowe-
valuation of new-onsetpancytopenia. Am J Clin Pathol.;139(1):9-29, 2013.
163
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
 
A Purpura Trombocitopenica conhecida como PTI, autoimune ou isoimune, 
de causa desconhecida, de natureza benigna, que se manifesta por 
trombocitopenia isolada observada melhor em exame hematológico, de 
crianças previamente saudáveis, com história ou não de sangramento visivel. 
Acomete principalmente crianças na faixa etária entre 2 e 6 anos de vida, 
com predomínio para o sexo masculino. A forma aguda é a mais comum 
encontrada em crianças, mas 10 a 20% podem evoluir para forma crônica, 
quando as manifestações persistem após 6 meses de acompanhamento 
clínico-hematológico. 
ETIOLOGIA 
Reconhecem-se autoanticorpos da classe IgG dirigidos a antígenos na 
membrana plaquetária, pois apesar de não sabermos a etiologia da 
doença, admite-se que ocorreria um processo infeccioso viral, nas semanas 
anteriores ao evento; e que os anticorpos aderidos à membrana plaquetária 
sejam reconhecidos pelos macrófagos, situados no baço e nos demais 
tecidos do sistema reticuloendotelial, ocorrendo a destruição plaquetária, 
e consequentemente, levando a plaquetopenia circulante, demonstrada no 
exame hematológico. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E LABORATORIAIS
Em crianças e adolescentes a manifestação clínica mais comum é 
o sangramento, em forma de equimose, petéquia, ou sangramento 
mucoso (nasal, gengival, urinário,gastrointestinal ou genital) sendo que 
o sangramento para o SNC (intracraniano) o mais raro e o mais grave, 
ocorrendo em torno de 0,1%, nos casos de plaquetopenia mais intensa, 
com menos de 10.000/mm3.
12 PURPURA TROMBOCITOPENICA 
Mércia Lima de Carvalho Lemos
164
Rotinas Pediatria Geral
A maioria é autolimitada, com mais de 70% na forma aguda, recuperando-
se, e em alguns casos, até mesmo sem terapia especifica. São citados casos 
de crianças assintomáticas, que apesar de plaquetas em torno ou mais de 
30.000/mm3, são descobertas ocasionais e que podem rapidamente retornar 
ao normal, seguindo um curso clínico favorável. O exame hematológico 
evidencia apenas a redução da série plaquetária, devendo-se por segurança, 
solicitar o mielograma, para que se possaafastar outras causas de redução 
da série. Nesse caso, o mais comum é demonstrar a série megaloblástica 
normal ou em hipercelularidade. Outros exames deverão ser solicitados, 
como por exemplo, as sorologias para os vírus mais comumente envolvidos, 
os das hepatites, citomegalovírus, Epstein Barr, HIV, dengue. A prudência 
em se realizar a pesquisa do FAN, deve-se a não comprovação da existência 
de critério precoce e isolado para LES.
DIAGNÓSTICO
1. O Diagnóstico da PTI é de exclusão, com base na história clinica, 
exame físico e exame hematológico completo. Não há exame 
específico para o diagnóstico. Se ocorrer as seguintes situações 
abaixo:
	Presença de trombocitopenia (menos de 100.000/mm3 isoladamente), 
sem demais alterações nas outras séries do hemograma;
	Ausência de outras condições clínicas que cursam com 
trombocitopenia como, infecções (HIV, hepatites virais, EBV, CMV), 
doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos, 
doenças associadas a hiperesplenismo devido a hipertensão portal, 
síndromes mielodisplásicas, ou hemolítico-urêmica, CIVD, e outras.
	Avaliar a medula óssea (biópsia e aspirado) quando houver suspeita 
de neoplasia ou mielodisplasia como causa de plaquetopenia e/ou 
bicitopenia ou mesmo pancitopenia.
CLASSIFICAÇÃO E CRITÉRIOS PARA TRATAMENTO:
A PTI torna-se persistente quando houver plaquetopenia nos 3 a 12 meses 
após o diagnóstico. Considera-se crônica quando persistir por mais de 12 
meses. Para tratamento neste protocolo, serão considerados os seguintes 
critérios: 
165
Rotinas de Pediatria Geral
1. Na forma aguda:contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 ou 
contagem de plaquetas abaixo de 50.000/mm3,com sangramento;
2. Na forma crônica e refratária em crianças e adolescentes (menos de 
18 anos de idade): com contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 
de forma persistente, por pelo menos 12 meses após o diagnóstico; 
ou ausência de resposta aos corticoides e imunoglobulina humana 
intravenosa; eausência de respostaou contraindicação a esplenectomia;
3. Casos de emergência: quando a presença de sangramento é 
intracarniano ou mucoso, e/ou associado a instabilidade hemodinâmica 
ou respiratória, indica-se fazer transfusões de plaquetas - 3 unidades 
de plaquetas para cada 10 kg (dose mais elevada que o habitual). 
Pode-se fazer corticosteroide em altas doses (pulsoterapia) 30 mg/kg 
de metilprednisolona por 3 dias em crianças até a dose máxima de 1 
g/dia; ouImunoglobulina humana intravenosa, na dose 1 g/kg por 1 a 
2 dias (repete-se a dose no segundo dia se a contagem de plaquetas 
permanecer abaixo de 50.000/mm3).
TRATAMENTO NA FORMA AGUDA 
RECOMENDAÇÕES GERAIS: 
1. Há vários aconselhamentos para quem desenvolve PTI, mesmo que 
o evento mais temível seja o sangramento do SNC (0,1 a 0,5%), o 
risco de sangramento também aumenta com a atividade esportiva, 
uso de medicamentos com atividade antiplaquetária, p.ex. AAS e 
anti-inflamatórios) e recomenda-se exatamente o repouso e uma 
observação criteriosa, coma repetição dos exames hematológicos;pois 
via de regra, as crianças sem sangramentos evidentes, podem ter até 
regressão espontânea do quadro. De qualquer forma, o tratamento 
medicamentoso eleva rapidamente a contagem das plaquetas, 
reduzindo o risco de cronificação da doença.
2. Corticoterapia – existem vários ensaios clínicos sobre o uso do 
corticoide, citados noprotocolo do MS, de trabalhos científicos 
mostrando uso de doses baixas, moderadas e altas. Os corticoides 
mais utilizados são a Metilprednisolona (30 mg/kg/dia, endovenosa, 
por 3 dias) trouxe uma redução significativa no curso da doença, 
166
Rotinas Pediatria Geral
principalmente para sangramentos leves a moderados; e por via 
oral, com a Prednisona (1 mg/kg/dia) por 21 dias para crianças e 
adolescentes, com a redução progressiva da dose após adequada 
resposta terapêutica, estando indicados no tratamento inicial naqueles 
casos com sangramentos sem repercussão clínica significativa, como 
por exemplo, petéquias, púrpuras, epistaxe e gengivorragia leves. 
3. Imunoglobulina Humana Intravenosa - nos estudos de metanálise 
de ensaios clínicos randomizados publicados de crianças com 
sangramento mucoso de maior repercussão clínica, e/ ou volumosas, 
com sangramento do trato digestivo ou urinário, a imunoglobulina 
humana intravenosa estará indicada, como uma forma de 
recuperação mais rápida e mais eficaz, prevenindo-se aqui os casos 
de cronificação da doença. Dose utilizada:1 g/kg/ dia por 1 a 2 dias 
(frascos de 0,5; 1,0; 2.5; 5,0 g para diluir em 1 g/20 ml AD). E 
rediluir em SG 5% 500 ml e iniciar infusão na dose de 0,01 ml/
kg/min e aumentando após 15 a 30 min para 0,02 ml/kg/min). Se 
ocorrer reação adversa, diminuir a velocidade de infusão e fazer 
antitérmico, anti-histaminico e hidrocortisona, ou até suspender a 
infusão em caso de colapso vascular e dispneia 
4. Imunoglobulina anti-D – Ensaio clínico que mostrou utilizar a 
dose 75 mcg/kg em comparação com a convencional (1 g/kg por 
2 dias), comprovou que o custo efetivo e a resposta terapêutica 
após 72h com contagem de plaquetas acima de 20.000/mm3, foi 
inferior, ou seja, a imunoglobulina convencional obteve melhor 
benefício. A imunoglobulina D não tem vantagens clínicas sobre a 
imunoglobulina convencional.
TRATAMENTO DAS FORMAS PERSISTENTES E CRÔNICAS
1. Para crianças com a forma persistente da doença, uma segunda linha 
de tratamento com corticoide (especialmente dexametasona dose 10 
a 20 mg/m2/dia até 40 mg/dia VO ou EV, durante 4 a 8 dias) deverá 
ser utilizada. Pode-se usar novamente a imunoglobulina humana, 
como outra opção nestes casos de não resposta ao corticoide de 
segunda linha. 
167
Rotinas de Pediatria Geral
2. Nas formas crônicas, ou seja, aquelas crianças que apresentam re-
cidivas de sangramentos e repetição de tratamento, deverá ser ava-
liado a possibilidade de esplenectomia, que reduz efetivamente em 
60 a 90% o risco de sangramentos,mas ainda não há um consenso 
sobre o momento ideal de ser realizado esse procedimento. Nesses 
casos há necessidade de fazer a vacinação previa para Streptococcus 
pneumoniae, Hemophilus influenzae b e Neisseria mmeningitidis. 
Podem-se utilizar imunossupressores como a azatioprina, ciclofos-
famida ou vincristina a critério dos especialistas no seguimento dos 
casos crônicos e refratários ao tratamento.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento 
de Atenção Especializada. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Protocolos 
clínicos e diretrizes terapêuticas: v. 2 / Ministério da Saúde, Secretaria de 
Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília: 
Ministério da Saúde, 2010.
RAFFINI, L. Evaluationof purpura in children. 2016. Upto Date – Disponível 
em: https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-purpura-in-children. 
Acesso em: 28 de mar de 2017.
169
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
A indicação segura e correta de uma transfusão está relacionada à melhora 
clínica de umpaciente pediátrico. Nessa faixa etária, fatores relacionados 
à dose,a administração e a monitorização tem suas peculiaridades. Este 
capítulo tem por objetivo auxiliar a indicação e uso individualizado de 
cada hemocomponente. 
A Transfusão deve ser indicada quando os benefícios superam os riscos 
e não há alternativas apropriadas. Resultados de exames laboratoriais 
não devem ser o único guia para sua prescrição. Deve ser baseada 
principalmente na avaliação clínica e na luz das evidências publicadas e 
sempre registradas em prontuário.
O processo da transfusão envolve desde a sua indicação, testes pré-
transfusionais que demandam certo tempo, transporte das unidades, 
instalação e até amonitorização da transfusão.
Casos em que haja dúvida sobre a indicação ou que envolva um maior risco 
devem ser discutidos com o especialista da instituição. Toda transfusão 
deve ter o consentimento da família.
Toda criança que possivelmente requeira mais de uma transfusão deve 
ser imunofenotipada antes da primeira transfusão e deveria ter seu status 
deimunização contra Hepatite B avaliado.
Atualmente a política restritiva e uso racional das transfusões estão 
relacionados até mesmo com melhor prognóstico de determinadas 
patologias.
13 HEMODERIVADOS NA INFÂNCIA 
Carlos Artur da Costa Moraes 
Marcia Lima Verde Campos de Oliveira 
Luiza Danielle Barros Lins
170
Rotinas Pediatria Geral
Seguimos as recomendações do Manual do Uso Racional do Sangue do 
Hemocentro do Ceará que determina as normas de segurança no seu 
processo de produção de hemocomponentes, e na política de requisição, 
mas a indicação e prescrição são orientadas pelo seu médico prescritor.
HEMOCOMPONENTES
CONCENTRADO DE HEMÁCIAS
PREPARAÇÕES:
	Concentrado de hemácias aliquotado: 1 Unidade de concentrado de 
hemácias contém cerca de 270 mL a 300 mL e é obtido atráves da 
remoção do plasma sobrenadante do sangue total – para volumes 
menores que 250 mL, a unidade será reduzida/aliquotada para 
atender o volume prescrito;
	Concentrado de hemácias desleucotizado:utilização de filtros para 
remoção de 99,9% dos leucócitos presentes. Devem ser solicitadas 
para crianças < 6 m (risco CMV), pacientes oncohematológicos e 
imunodeficientes, pacientes com reação hemolítica aguda prévia;
	Concentrado de hemácias lavado: retirada de proteínas plasmáticas. 
Solicitar em reações urticariformes prévias, pacientes com deficiencia 
de IgA e com Hemoglobinúria Paroxística Noturna;
	Concentrado de hemácias irradiado: para prevenir reação enxerto-
hospedeiro e infecções por CMV. Indicados em RN até 28 dias, 
principalmente prematuros; imunodeficientes;
	Concentrado de hemácias fenotipados: CH tipados para antígenos 
de outros sistemas além do ABO para pacientes sensibilizados ou 
profilaticamente antes da primeira transfusão. Indicado para pacientes 
com transfusão regular, como anemias hemolíticas congênitas e 
pacientes em tratamento quimioterápico.
	Concentrado de hemácias por aférese: obtido através de centrifugação.
171
Rotinas de Pediatria Geral
INDICAÇÃO: 
Corrigir o déficit na capacidade de carreamento de O2 ou com hipóxia 
tissular pelo número reduzido de hemácias. Não deve ser utilizado nos casos 
em que o déficit pode ser corrigido a tempo com ferritinicos e eritropoetina 
humana e para repor volume sanguíneo, exceto em perda maciça, ou para 
ajustar pressão oncótica.
Prematuro: 
	Estável, em crescimento, se Hgb <7 g / dL;
	SRSI, sem necessidade de oxigênio, se Hgb <10 g / dL;
	SRSI, com necessidade de oxigênio, se Hgb <12 g / dL;
	Anemia ligeiramente sintomática (por exemplo, apneia, taquicardia, 
Ganho insuficiente depeso), se Hgb <10 g / dL;
	Anemia sintomática (por exemplo, piora da apneia, hipotensão, 
Acidose, doença cardíaca), se Hgb <12 g / dL.
Lactente < 4 meses de idade: 
	Manifestações clínicas de anemia (por exemplo, apneia, taquicardia, 
ganho de peso inadequado), se Hgb <7 g / dL;
	Anemia peri-operatória, Hgb <10 g / dL, se não é possível corrigir a 
anemia antecipadamente;
	Sinais de Hipoxia ou em ECMO, se Hgb <12 g / dL;
	Cardiopatia cianótica, se Hgb <13 g / dL;
	Perda sanguínea aguda> 10% do volume sangüíneo, que não 
responde a outras formas de terapia;
	Choque clínico ou diminuição grave da PA, se Hgb <10 g / dL.
Paciente > 4 meses de idade
	Perda sanguínea aguda> 15% do volume sanguíneo, Ou hipovolemia 
que não responde a outras formas de terapia;
172
Rotinas Pediatria Geral
	Na anemia aguda,quando Hematócrito <20% / Hemoglobina 
<7g/dL e sintomático. Indicação da transfusão entre7 e 10 g/dL de 
hemoglobina é menos clara. Verificar o quadro clínico (taquicardia, 
hipotensão). Pacientes graves mais estáveis com doenças não 
cianóticas com Hb > 7g/dl nao tiveram benefício com transfusão;
	Pré-Operatório: Com exceção de pacientes com doença falciforme, 
há evidências que pacientes com Hb > 7 g/dL não requerem um 
nível maior para cirurgias não cardíacas eletivas;
	B. Pós-operatório com sinais de anemia (por exemplo, apnéia) se 
Hgb <10 G/dL;
	Doença cardiopulmonar grave, se Hgb <12 g/dL;
	Pacientes que recebem quimioterapia ou irradiação, ou doentes 
com anemia crônica não reponsivo a tratamento medicamentoso, 
se Hgb <7 G/dL (pacientes sintomáticos podem ser transfundidos 
com nível de Hb maior);
	Nas complicações da doença falciforme (por exemplo, AVC, 
sequestro esplenico ou Síndrome Toracica Aguda) ou para a 
preparação pré-operatória desses pacientes;
	Nos regime de transfusão crônica para talassemia ou Desordens 
hipoproliferativas eritróides;
	Pacientes com anemia congênita crônica, exceto hemoglobinopatias, 
devem ser transfundidas a critério, se tem Hb <8 g/dL;
	Circuito principal para troca de plasma; 
DOSE: 
Para menores de 30 Kg - 10 mL/kg. (redimento de até 2 g/dL de Hb). Em 
casos selecionados pode-se chegar a 20 ml/kg; em pacientes com anemia 
grave e crônica, preferir volume reduzido e aliquotada (2 x 5 mL/kg). 
ADMINISTRAÇÃO:
A transfusão pode ser administrada conforme a velocidade de perda, sendo 
aconselhável reavaliar o paciente após cada unidade transfundida, até 
que seja atingido o nível entre 20 e 30% de hematócrito / 7 e 10 g/dL de 
173
Rotinas de Pediatria Geral
hemoglobina e a estabilidade hemodinâmica. Aconselhável um tempo de 
infusão de 2 horas e nunca exceder 4 horas pelo risco de contaminação. 
Iniciar bem lento – 15 gts/min nos primeiros 5 minutos. Devem ser 
obrigatoriamente ABO compatíveis.
CONCENTRADO DE PLAQUETAS
PREPARAÇÕES: 
	Concentrado de plaqueta randômica:cada unidade originada de um 
doador contém 0,5 a 0,75 x 1011 plaquetas, com volume aproximado 
de 50 mL;
	Concentrado de plaquetas por aferese: originada de um processo de 
centrifugação de doador único com volume de cerca de 250 mL contém 
em média a 3,5 x 1011 plaquetas (corresponde a 6 unidades de plaquetas 
randômicas e já leucorreduzidas).
	Concentrado de plaqueta obtido por buff-coat:obtidos através de dupla 
centrifugacao do sangue total. Cada unidade contém plaquetas oriundas 
de 4 a 5 doadores, em um volume de cerca de 300 ml.
	Concentrado de plaquetas desleucotizados: uso de filtros para reduzir 
leucócitos. Mesmas indicações como já discutido para concentrado de 
hemáceas.
	Concentrado de plaqueta irradiado: mesmas indicações da irradiação 
como discutido para concentrado de hemáceas.
INDICAÇÃO: 
Correção de sangramento devido a plaquetopenia ou alterações funcionais 
das plaquetas, ou profilaticamente em pacientes plaquetopênicos 
selecionados.
1. Transfusão profilática: 
1.1. Prematuros: 
 A. prematuro estável: se <30.000/uL;
 B. prematuro com aspecto doente: se <50.000/uL;
174
Rotinas Pediatria Geral
1.2. Bebês a termo <4 meses de idade: se <20.000/uL:
1.3. Crianças > 4 mesesde idade: se <10.000/uL. Em crianças sem 
sangramentos e estáveis, uma contagem plaquetária de 10.000/mm3 ou 
superior está relacionado a poucos eventos hemorrágicos.
1.4. Pacientes Onco-Hematológicos:
- Leucemias Agudasse < 10.000 plaquetas/mm3 em pacientes estáveis 
internados e 20.000 plaquetas/mm3 para pacientes instáveis (sinais de 
hemorragia, febre alta, hiperleucocitose, queda rápida na contagem 
plaquetária ou alterações na coagulação) ou que não possam ser 
mantidos sobobservação constante. Na LMA M3, manter > 20.000 
plaquetas/mm3;
- Tumores sólidos: 10.000 plaquetas/mm3 em pacientes estáveis e 
internados, e 20.000 plaquetas/mm3 para pacientes instáveis ou que 
não possam ser mantidos sob internação;
- Falência de produção medular (Aplasia, SMD)se < 10.000/ mm3. 
Existem poucos estudos clínicosem pacientes com Trombocitopenia 
grave crônica, mas de modo geral se indica na vigência de sangramento 
(exceto petéquias) ou durante procedimentos que podem evoluir com 
sangramento;
1.5. Procedimentos Invasivos:
	Biopsia óssea 20.000/mm3;
	Endoscopia Digestiva Alta (EDA) 20.000 / 50.000/mm3;
	Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) 50.000/mm3;
	Broncoscopia 20.000 / 50.000/mm3;
	Trombocitopenia neonatal aloimune 30.000/mm3;
	Cirurgias de grande porte 50.000/mm3;
	Trombocitopenia por transfusão maciça (dilucional) 50.000/mm3;
	Bypass cardíaco 100.000/mm3;
175
Rotinas de Pediatria Geral
	Neurocirurgia, cirurgia oftálmica 100.000/mm3;
	Biópsia hepática 50.000 / 100.000/mm3;
	Procedimento invasivo em cirróticos 50.000/mm3;
	Instalação de catéter peridural 50.000/mm3;
	Extração dentária 50.000/mm3;
	Instalação de catéter venoso central 30.000/ mm3 ( 20.000/mm3 se 
guiado por ultrassom);
	Punção lombar pediátrica 10 a 20.000/mm3.
2. Pacientes com sangramento: 
2.1. Pacientes com sangramento ativo e contagem de plaquetas <50.000 / 
uL ( se sangramento retiniano ou em SNC manter > 100.000/mm3).
2.2. Sangramento em um paciente com defeito qualitativo plaquetário, 
independentemente da contagem de plaquetas.
- Não há indicação de transfusão de plaquetas em PTI, SHU/PTT e 
trombocitopenia relacionada a uso de heparina. Exceções são em 
sangramentos que põe em risco a vida. Nestes casos se espera um 
rendimento inferior da transfusão e aumento de risco de trombose na 
PTT.
DOSE:
	1U para cada 5-7 Kg em transfusão terapêutica e para cada 10 Kg em 
transfusão profilática. Até o máximo de 8 U (plaquetas randômicas) 
ou 1 U aférese. Correr EV aberto. Deve ser ABO compatível sempre 
que possível. 
PLASMA FRESCO CONGELADO
INDICAÇÕES:
	TP ou TTPA > 1,5-2 vezes o valor normal médio de um paciente sem 
hemorragia, programado para cirurgia ou procedimento invasivo;
176
Rotinas Pediatria Geral
	Sangramento microvascular difuso em paciente com TP ou TTPA > 
1,5 vezes o valor normal médio ou valores ainda não disponíveis;
	Overdose de warfarina com hemorragia grave ou cirurgia iminente;
	Pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) 
submetidos atransfusão ou troca de plasma;
	Deficiência de Proteína C, proteína S, ou anti-trombina III, ou outro 
fator único se nenhum produto está disponível e o paciente está 
sangrando;
	Sangramento secundário à deficiência de vitamina K.
DOSE: 
	10 ml/kg EV em 1 hora. ( 1 U= 200 a 250 ml)
CRIOPRECIPITADO
A. Desordem quantitativa do fibrinogênio com fibrinogênio <100 mg / dL 
e em preparo Para procedimento invasivo; 
B. Transtorno qualitativo do fibrinogênio com sangramento difuso ou 
programado para invasão procedimento;
C. Doença de Von Willebrand ou hemofilia A (deficiência de fator VIII)
DOSE: 
	1 U para cada 10Kg ( 1U = 10 mL – para menores de 10 Kg solicitar 
aliquota – prescrever em mL). Infundir aberto.
REAÇÕES TRANSFUSIONAIS
São agravos ocorridos durante ou após a transfusão sanguínea e a ela 
relacionados,podendo ser imediatas ou tardias, imunológicas ou não 
imunológicas.
177
Rotinas de Pediatria Geral
CLASSIFICAÇÃO
IMUNEx NÃO IMUNE
Imediato
<24 horas
- Reação febril não hemolítica
- Reação hemolítica
- Reação alérgica
- TRALI
- Contaminação 
bacteriana
- Hipercalemia
- Sobrecarga de volume
- Hemólise não imune
- Embolia gasosa
- Hipotermia
- Hipocalcemia
Tardio
>24 horas
- Aloimunização eritrocitária
- Hemólise
- Aloimunizaçãoplaquetária
- Sobrecarga de ferro
- Doenças infecciosas
Reação febril não hemolítica (RFNH)
	Reação transfusional mais comum;
	Definida como elevação de 1ºC na temperatura do paciente que não 
pode ser explicada por sua situação clínica;
	Pode ocorrer no ínicio, durante ou até 2 horas após o ínicio da 
transfusão.
Alterações laboratoriais:
	Calafrios, tremores.
O que fazer?
	Suspender a transfusão imediatamente;
	Verificar todos os registros, formulários e a identificação do receptor; 
	Verificar os sinais vitais;
	Comunicar à agência transfusional e ao médico do paciente;
178
Rotinas Pediatria Geral
	Medicar com dipirona ou paracetamol;
	Manter equipo e bolsa intactos, encaminhá-los a agência transfusional;
	Notificar a reação.
REAÇÃO HEMOLÍTICA IMUNE AGUDA
	Ocorre quando anticorpos pré-formados no receptor interagem com 
antígenos (Ag) das hemácias transfundidas, causando uma reação 
transfusional imediata
	As reações hemolíticas transfusionais mais graves estão relacionadas 
à incompatibilidade ABO.
	Os sintomas começam após a infusão de apenas10 -15 ml de sangue 
incompatível.
	Caracterizada por hipotensão abrupta com choque, hematúria, 
oligúria ou anúria e desencadeamento de CIVD, dores no tórax, 
tremores, dispnéia. Potencialmente fatal.
Alterações laboratoriais:
	Queda de Hb/ Ht;
	Elevação da bilirrubina, LDH;
	Coombs Direto: Positivo;
	Avaliar hemostasia TP, TPTA, fibrinogênio;
O que fazer?
	Suspender a transfusão imediatamente;
	Verificar todos os registros, formulários e a identificação do receptor;
	Verificar os sinais vitais;
	Comunicar à agência transfusional e ao médico do paciente;
	Manter acesso;
179
Rotinas de Pediatria Geral
	Fazer hidratação com Soro Fisiológico 0,9%;
	Sondar o paciente para avaliar diurese;
	Manter equipo e bolsa intactos, encaminhá-los a agência transfusional;
	Notificar a reação;
REAÇÃO HEMOLÍTICA IMUNE TARDIA
	Ocorre geralmente nas duas primeiras semanas apósa transfusão;
	Geralmente associado aantígenos de grupos sanguíneos que não o 
ABO;
Alterações laboratoriais:
	Queda ou não elevação da hemoglobina,
	Icterícia;
	Reticulocitose.
O que fazer?
	Acompanhar ambulatorialmente;
	Notificar a reação;
TRALI
	É definida como nova lesão pulmonar aguda (ALI – acute lung injury) 
potencialmente fatal;
	Complicação grave indistinguível da Síndrome da Angústia 
respiratória do Adulto (SARA);
	Associado à presença de anticorpos anti- HLA - específicosou 
leucoaglutininas no plasma do doador, que reagem com antígenos 
do receptor;
	Aparecimento até 6 horas após a transfusão;
180
Rotinas Pediatria Geral
	Associada à transfusão de componentes que contém plasma 
(normalmente mais de 60 mL de plasma);
Alterações laboratoriais:
	Início súbito de hipoxemia;
	Dispnéia e cianose;
	Infiltrado pulmonarbilateral ao Rx de tórax;
	Hipotensão moderada a severa;
O que fazer?
	Suspender a transfusão imediatamente;
	Manter acesso pérvio com SF 0,9%;
	Verificar todos os registros, formulários e a identificação do receptor;
	Verificar os sinais vitais;
	Comunicar à agência transfusional e ao médico do paciente;
	Garantirsuporte ventilatório;
	Se necessário encaminhar paciente a UTI;
	Manter equipo e bolsa intactos, encaminhá-los a agência transfusional;
	Notificar a reação.Reações alérgicas e anafiláticas
	São atribuídas à exposição do receptor a substâncias solúveis 
presentes no plasma do doador que se ligam aos anticorpos da classe 
IgE pré formados;
	Reações podem ser leves como urticária, geralmente localizadas;
	Choque anafilático ocorre em 1 - 20.000 a 47.000 infusões de sangue 
ou componentes;
181
Rotinas de Pediatria Geral
	Ocorrem no início da transfusão (1 a 45 min), mas podem ocorrer 
até 3 horas após o término;
	Reações mais graves associadas à deficiência de IgA;
O que fazer?
	Suspender a transfusão imediatamente;
	Verificar todos os registros, formulários e a identificação do receptor;
	Comunicarao médico do paciente;
	Medicar com anti-histamínicos;
	Notificar a reação.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Coordenação 
da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados. Guia para uso de 
hemocomponentes, 2009.
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento 
de Atenção Especializada. Guia para o uso de hemocomponentes / 
Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de 
Atenção Especializada. – Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2010.
NEW HV, BERRYMAN J, BOLTON-MAGGS PH, CANTWELL C, CHALMERS 
EA, DAVIES T, GOTTSTEIN R, KELLEHER A, KUMAR S, MORLEY SL, 
STANWORTH SJ. 
BRITISH COMMITTEE FOR STANDARDS IN HAEMATOLOGY. 
Guidelinesontransfusion for fetuses, neonatesandolderchildren. Br J 
Haematol. 2016. 
PEDIATRIC TRANSFUSION THERAPY. Editedby Jay H Herman and 
Catherine S Manno. AABB. Dec;175(5):784-828, 2002. 
ROSEFF, SD; LUBAN, NLC; MANNO, CS. Guidelines for 
assessingappropriatenessofpediatrictransfusion. Transfusion; 42:1398-
1413, 2002.
SZCZEPIORKOWSKI ZM, DUNBAR NM. Transfusionguidelines: 
whentotransfuse. HematologyAmSocHematolEducProgram, 638-44, 2013.
TRELEAVEN J, GENNERY A, MARSH J, NORFOLK D, PAGE L, 
PARKER A, SARAN F, THURSTON J, WEBB D. Guidelinesonthe use 
ofirradiatedbloodcomponentspreparedbythe British Committee for 
Standards in Haematologybloodtransfusiontask force. Br J Haematol. 
152(1):35-51, 2011.
183
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Definições
Crise Epiléptica ou Convulsiva- é a manifestação clínica de uma descarga 
síncrona, excessiva e anormal de neurônios residindo primariamente na 
região do córtex cerebral. Tal atividade paroxística anormal é intermitente, 
usualmente autolimitada e com duração de segundos a poucos minutos.
Epilepsia- para que haja o diagnóstico de epilepsia, é necessário 
preenchimento de algum dos critérios: 
	 Existência de duas ou mais crises não provocadas, com intervalo 
maior de 24h entre elas;
	 Uma crise não provocada e uma probabilidade de novas crises 
semelhante ao risco de recorrência geral após duas convulsões não 
provocadas (por exemplo, ≥ 60 por cento), ocorrendo nos próximos 
10 anos;
	 Diagnóstico de uma Síndrome Epiléptica definida (Ausência, 
Rolândica);
Etiologia
Segundo a International League Against Epilepsy (ILAE), em sua classificação 
de 2017, são reconhecidas seis categorias etiológicas de epilepsia.
	 Genética- definida como sendo resultado direto de defeito genético 
conhecido ou presumido e em que a epilepsia é a manifestação 
cardinal;
14 INVESTIGAÇÃO
DE CRISES EPILÉPTICAS 
Antônio Alexandre Leite Mendonça Miná
184
Rotinas Pediatria Geral
	 Estrutural - causas estruturais distintas podem estar associadas a 
risco substancialmente aumentado de desenvolvimento de crises 
epilépticas. As epilepsias estruturais podem ser adquiridas (AVC, 
Trauma, Imune) ou congênitas (Esclerose Tuberosa);
	 Metabólica - encontram-se nessa classificação as epilepsias em que 
alterações metabólicas aumentam substancialmente o risco de crises 
epilépticas, como Deficiência de Glut-1 (hipoglicorraquia importante 
quando comparada a glicemia pareada);
	 Imune - processo inflamatório imuno-mediado levando a risco 
aumentado decrises epilépticas como encontrado na Encefalite 
Autoimune com Anticorpos Anti-Receptor NMDA;
	 Infecciosa - podem levar a crises epilépticas isoladas como a 
epilepsia. As causas são inúmeras, como vírus, micobactérias, fungos, 
parasitas. No Brasil, entre adultos, figura como uma das principais 
causa a neurocisticercose;
	 Desconhecida - nessa classificação, encontram-se todas as epilepsias 
sem alterações de imagem, metabólicas e sem base genética definida. 
Conhecida anteriormente como criptogênica.
Importante salientar, no entanto, que podem coexistir mais de uma etiologia 
como a esclerose tuberosa, por exemplo, que é genética, mas que também 
cursa com alterações estruturais.
Diagnóstico Diferencial
Dentre os diagnósticos diferenciais, encontram-se situações como distúrbios 
paroxísticos não epilépticos, tais como migrânia, vertigem paroxística 
benigna, pseudocrises psicogênicas, síncope. Epilepsia também pode ser 
difícil de diferenciar de distúrbios do movimento, como tiques. Algumas 
vezes distúrbios do sono como sonambulismo, terror noturno também 
podem ser descritos pelos familiares como crises epilépticas. Em lactentes, 
doença do refluxo gastroesofágico pode se manifestar com opisótono, 
hipertonia, desvio ocular, chamado de Sd. de Sandifer.
185
Rotinas de Pediatria Geral
Investigação Clínica
A avaliação clínica de paciente com epilepsia passa pelo detalhamento da 
história, buscando-se obter dados de momentos precedentes, concomitantes 
e após a crise. A descrição de sintomas é extremamente importante. Se 
possível, obter informações com pessoas do convívio da criança como 
professoras, cuidadoras, pais e parentes, que possam ter realmente 
presenciado o fato. Reportar-se à criança também pode trazer riqueza de 
detalhes à anamnese. 
É importante questionar o momento em que a crise acontece (apenas 
durante a noite ou durante o dia também), se ocorre apenas associada a 
febre ou a processos infecciosos, sobre o uso de medicações, que possam 
precipitar crises. 
Descrição sobre fatores desencadeantes, como estímulos em áreas específicas 
do corpo, pequenos traumas, esforço físico, podem ser importantes na 
diferenciação de convulsões e outros eventos não epilépticos, como 
uma síncope de origem cardíaca, por exemplo. Durante o ato, o relato 
da movimentação de membros, abertura ocular ou da cavidade oral, 
responsividade a estímulos verbais ou dolorosos também podem contribuir 
para o diagnóstico. Presença de cefaleia no pós-ictal pode ser bem comum, 
no entanto, pouco provável antecedendo uma crise epiléptica, podendo 
corroborar com um diagnóstico de migrânia.
Em se tratando de história pregressa, é importante questionar sobre qualquer 
atraso, estagnação ou involução do desenvolvimento neuropsicomotor 
(DNPM). Indagar sobre história familiar de epilepsia, quadros de atraso de 
DNPM, consanguinidade, intercorrências na gestação, uso de drogas lícitas 
ou ilícitas pela mãe na gravidez, condições de parto, além de intercorrências 
neonatais, como icterícia, infecções, distúrbios hidroeletrolíticos. Idades 
paterna e materna também podem influenciar na definição etiológica de 
epilepsia, especialmente no que se refere a alterações cromossômicas.
O exame físico desempenha papel crucial da determinação da epilepsia. 
Presença de dismorfismos faciais, movimentos discinéticos, alterações 
oftalmológicas, ou cutâneas (fibromas, manchas café-com-leite), alterações 
de reflexos, hemagiomas em face, cardiopatias podem ser determinantes 
para o diagnóstico. 
186
Rotinas Pediatria Geral
Passando aos exames complementares, toda criança, com crises epilépticas 
recorrentes, deveria ser submetida ao eletroencefalograma. Excetuam-
se aqui, aquelas cujas crises sabidamente são provocadas, como um 
paciente diabético, em uso de insulina, que convulsiona sempre que 
apresenta hipoglicemiapor excesso da medicação ou privação alimentar. 
O eletroencefalograma deve ser realizado por pessoa com larga experiência 
na execução e interpretação em crianças. 
Neuroimagem também deve ser executada, a fim de que se evitem custos 
elevados de investigação com doenças genéticas ou metabólicas mais raras. 
A neuroimagem pode determinar alterações estruturais de causas diferentes, 
tais como neoplásica, vascular, traumática, infecciosa, malformações, 
origem familiar/neurocutânea. Uma tomografia computadorizada (TC) 
pode ser suficiente quando a suspeita recair, por exemplo, sobre condições 
hipóxico-isquêmicas, neurocutâneas, como esclerose tuberosa, infecciosas, 
como neurocisticercose. No entanto, TC de crânio normal não afasta a 
necessidade de realização de exame mais acurado, como a Ressonância 
Magnética de Encéfalo, que se torna mandatória especialmente em 
epilepsias no primeiro ano de vida. 
Se, apesar de história e exame físico detalhado, exames laboratoriais 
básicos iniciais, afastando crises provocadas, e neuroimagem ainda não 
determinarem a etiologia, surge a necessidade de exames laboratoriais 
mais sofisticados. Nesse momento, devem ser solicitada coleta de líquor 
com análise de glicorraquia, lactato, cromatografia de aminoácidos, 
sempre pareados com a dosagem sérica. Pesquisa de ácidos orgânicos 
urinários, perfil de acilcarnitinas, piruvato séricos. Coleta de cariótipo pode 
ser indicada se estiverem presentes dismorfismos. Se houver suspeita de 
encefalite autoimune, coletar no líquor pesquisa de anticorpos antireceptor 
NMDA.
Painéis genéticos específicos para epilepsia também podem ser necessários 
e, algumas vezes, apenas o sequenciamento de exoma vai definir o 
diagnóstico. 
187
Rotinas de Pediatria Geral
Fluxograma
 
ácidos orgânicos urinários, perfil de acilcarnitinas, piruvato séricos. Coleta de cariótipo 
pode ser indicada se estiverem presentes dismorfismos. Se houver suspeita de 
encefalite autoimune, coletar no líquor pesquisa de anticorpos antireceptor NMDA. 
Painéis genéticos específicos para epilepsia também podem ser necessários e, 
algumas vezes, apenas o sequenciamento de exoma vai definir o diagnóstico. 
 Fluxograma 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
WILFONG A. Seizures and epilepsy in children: Classification, etiology, and clinical 
features. Em: UpToDate (Acessado em 12 de maio de 2017). 
WILFONG A. Epilepsy syndromes in children. Em: UpToDate (Acessado em 12 de 
maio de 2017). 
WILFONG A. Clinical and laboratory diagnosis of seizures in infants and children. Em: 
UpToDate (Acessado em 13 de maio de 2017). 
 
ácidos orgânicos urinários, perfil de acilcarnitinas, piruvato séricos. Coleta de cariótipo 
pode ser indicada se estiverem presentes dismorfismos. Se houver suspeita de 
encefalite autoimune, coletar no líquor pesquisa de anticorpos antireceptor NMDA. 
Painéis genéticos específicos para epilepsia também podem ser necessários e, 
algumas vezes, apenas o sequenciamento de exoma vai definir o diagnóstico. 
 Fluxograma 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
WILFONG A. Seizures and epilepsy in children: Classification, etiology, and clinical 
features. Em: UpToDate (Acessado em 12 de maio de 2017). 
WILFONG A. Epilepsy syndromes in children. Em: UpToDate (Acessado em 12 de 
maio de 2017). 
WILFONG A. Clinical and laboratory diagnosis of seizures in infants and children. Em: 
UpToDate (Acessado em 13 de maio de 2017). 
188
Rotinas Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
FISHER, R. S., CROSS, J. H., D’SOUZA, C., FRENCH, J. A., HAUT, S. R., 
HIGURASHI, N., HIRSCH, E., JANSEN, F. E., LAGAE, L., MOSHÉ, S. L., 
PELTOLA, J., ROULET PEREZ, E., SCHEFFER, I. E., SCHULZE-BONHAGE, 
A., SOMERVILLE, E., SPERLING, M., YACUBIAN, E. M. AND ZUBERI, S. M. 
Instruction manual for the ILAE 2017 operationalclassificationofseizuretypes. 
Epilepsia, 58: 531–542, 2017.
WILFONG A. Clinicalandlaboratorydiagnosisofseizures in infantsandchil-
dren. Disponível em:https://www.uptodate.com/contents/clinical-and-la-
boratory-diagnosis-of-seizures-in-infants-and-children Acesso em: 13 de 
mai.2017.
WILFONG A. Epilepsysyndromes in children. Disponível em: http://www.
uptodate.com/contents/epilepsy-syndromes-in-children Acesso em: 12 de 
mai.2017.
WILFONG A. Seizuresandepilepsy in children: Classification, etiology, 
andclinicalfeatures. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/
seizures-and-epilepsy-in-children-classification-etiology-and-clinical-
features Acesso em: 12 de mai.2017
189
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
A incidência anual de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) em 
lactentes e crianças varia de 0,6 a 7,9/100.000 crianças por ano. Em adultos 
jovens menores de 45 anos, essas taxas sobem para 3,4 a 11,3/100.000 por 
ano entre brancos e 22,8/100.000 entre jovens negros por ano. Em várias 
séries, a prevalência é maior no sexo masculino, embora a explicação 
precisa para esse dado permaneça desconhecida.
ETIOLOGIA
A etiologia entre crianças e adultos jovens difere em relação aos eventos 
em adultos mais velhos. Entre os primeiros, destacam-se causas cardíacas, 
hematológicas, vasculopáticas, metabólicas, abuso de substâncias.
Cardíacas - malformações cardíacas, com consequente cardioembolismo; 
hiperviscosidade (policitemia compensatória em cardiopatias cianogênicas); 
risco de endocardite infecciosa e êmbolo séptico em pacientes com 
valvopatias; dilatação de câmaras, com formação de trombos intracardíacos; 
arritmias.
Hematológicas - cita-se como causa mais comum a anemia falciforme, em 
que a incidência chega a ser 300 vezes maior que em crianças e jovens 
sem doença falciforme. Condições pró-trombóticas, como síndrome do 
anticorpo antifosfolípide, deficiência de proteína C, deficiência de proteína 
S, deficiência de antitrombina III, Mutação no gene da protrombina. 
Algumas drogas como L - Asparaginase (quimioterápico) e Contraceptivos 
orais também se relacionam com AVCi, pelo seu efeito pró-trombótico.
Vasculopáticas - incluem-se nessa etiologia anormalidades na vasculatura 
cerebral, sejam primárias ou secundárias. 
Síndrome de Moyamoya, que pode ser primária (Doença de Moyamoya) 
ou secundária (associada à neurofibromatose, Sd. Down, Sd de Willlimas 
entre outros); 
15 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL 
Antônio Alexandre Leite Mendonça Miná
190
Rotinas Pediatria Geral
Dissecções arteriais, secundárias a traumas ou espontâneas, estas associadas 
a distúrbio do colágeno como Ehlers Danlos ou Sd de Marfan;
Vasculites - também podem ser primárias (Arterite de Takayasu, Poliarterite 
Nodosa, Arterite de Células Gigantes, Angeíte Primária do Sistema 
Nervoso Central- PACNS em inglês) ou secundárias (doenças sistêmicas 
com acometimento vascular, como lúpus, infecções bacterianas, virais, 
tuberculose).
 Outros - Citam-se síndrome de tortuosidade arterial, displasia fibromuscular, 
vasculopatia secundária a exposição a radioterapia, malformações 
vasculares.
Metabólicas - homocistinúria, em que se observa elevação do nível sérico 
de homocisteína; doença de Fabry, distúrbio de depósito lisossomal, em 
decorrência da deficiência de Alfa-Galactosidase A; miopatia mitocondrial 
MELAS, onde estão presentes crises epilépticas, cefaléia, ácidose lática 
e eventos isquêmicos; acidemias orgânicas (metilmalônica, propiônica, 
isovalérica, acidúria glutárica tipos 1 e 2), deficiência de Ornitina 
Transcarbamilase (OTC).
Abuso de substâncias- uso de drogas como metanfetaminas e cocaína, que 
levam a hipertensão, vasoespasmo ou vasculite. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Os diagnósticos diferenciais passam por condições que levem a déficits 
neurológicos agudos. Podem ser citadas situações de hemorragias 
intracranianas (ruptura de malformações arteriovenosas, de aneurismas); de 
anormalidadesvasculares como trombose de seios venosos cerebrais; de 
processos expansivos como tumores, abscessos; processos desmielinizantes 
como ADEM (do Inglês, Encefalomielite Disseminada Aguda), Esclerose 
múltipla; estados pós-ictais prolongados (Paralisia de Todd), algumas formas 
de migrânia. 
INVESTIGAÇÃO CLÍNICA
A história clínica é fator essencial no início da investigação. Histórico prévio 
de cianose ou de cardiopatia previamente conhecida pode direcionar a 
investigação nesse sentido. História pregressa de anemia ou de eventos 
álgicos torácicos, ósseos, priaprismo podem suscitar a hipótese diagnóstica 
191
Rotinas de Pediatria Geral
de doença falciforme. A existência de sintomas sistêmicos como alterações 
urinárias, leões de pele, fotosensibilidade, podem induzir um diagnóstico 
de Lúpus, assim como hipertensão arterial com diferença de percepção de 
pulsos entre membros superiores e inferiores podem siginificar Doença de 
Takayasu. Exame físico evidenciando manchas café-com-leite chamam a 
atenção para neurofibromatose ou presença de hipermobilidade articular 
com lascidez cutânea levam a hipótese de Ehlers Danlos. Relatos de 
eventos isquêmicos desde o período neonatal podem advogar em favor de 
acidemias orgânicas. 
Diante de quadro sugestivo de AVCi, o passo inicial é definir a existência do 
mesmo, através de realização de neuroimagem. A Tomografia Computado-
rizada pode ajudar na diferenciação entre AVCi e outras condições, como 
hemorragia intra-parenquimatosa ou processos expansivos como abscessos, 
em que se observe captação de contraste perilesional. No entanto, as alte-
rações tomográficas relacionadas a AVCi, são melhor observadas após 24h 
do evento. Algumas alterações mais precoces podem surgir já com 6h, mas 
a sensibilidade oscila em torno de 61%. 
A imagem de eleição deve ser a ressonância magnética de encéfalo, com 
possibilidade de angiorressonância subsequente para melhor avaliação de 
território vascular. 
Uma vez determinada a existência do evento isquêmico e, se a história 
clínica não direcionar para uma causa óbvia, faz-se necessária investigação 
ampla. 
Exames laboratoriais simples como hemograma, gasometria arterial com 
lactato, provas de atividade inflamatória como VHS, PCR. Avaliação cardíaca 
com radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter. 
Eletroforese de Hemoglobina, especialmente na existência de anemia e 
de sinais de hemólise. Na existência de sintomas sistêmicos e de provas 
de atividade inflamatória positivas, pesquisar auto-anticorpos como FAN, 
Anti-DNA Dupla-hélice, Anti-Sm, ANCA’s, Anti-Beta-2-Glicoproteína-1, 
anticoagulante lúpico, coombs direto, anticorpos antifosfolípides. Sinais 
de serosite, de artrite também devem ser pesquisados, podendo ser 
necessária ultrassonografia de articulações, além de radiografia de tórax e 
ecocardiograma já mencionados. Sumário de urina, dosagem de proteinúria 
de 24h e função renal auxiliam na determinação de acometimento renal. 
192
Rotinas Pediatria Geral
Em sequência devem ser investigadas as trombofilias, com dosagens de 
Proteína S e C, Antitrombina III, Fator V de Leiden, Mutação do Gene da 
Protrombina. Se o diagnóstico permenecer e suspeita recair sobre doenças 
metabólicas (algumas tratáveis), solicitar dosagem de homocisteína 
(homocistinúria), pesquisa da atividade da Alfa-Galactosidase-A (Doença 
de Fabry), dosagem de amônia, piruvato, lactato, ácidos orgânicos urinários 
(acidemias orgânicas).
Fluxograma
193
Rotinas de Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
FILHO JO. Neuroimagingofacuteischemicstroke. Disponível em: https://
www.uptodate.com/contents/neuroimaging-of-acute-ischemic-stroke 
Acesso em: 15 mai.2017.
ICHORD R. Stroke in newborn. Disponível em: https://www.uptodate.com/
contents/stroke-in-the-newborn Acesso em: 18 mai.2017.
MOURA-RIBEIRO MVL, CIASCA SM. Afecções Vasculares Cerebrais Na 
Infância- Condutas. In: Moura-Ribeiro MVL, Ferreira LS. Condutas em 
Neurologia Infantil 2.ed. Rio de Janeiro: Revinter. p.150-164, 2010. 
SMITH SE, FOX C. Ischemicstroke in childrenandyoungadults: 
Etiologyandclinicalfeatures. Disponível em: https://www.uptodate.com/
contents/ischemic-stroke-in-children-and-young-adults-etiology-and-
clinical-features. Acesso em: 15 mai.2017.
195
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
A involução do desenvolvimento apresenta duas características básicas: 
intervalo livre (período que criança se desenvolve adequadamente até o 
início dos sintomas) e um caráter evolutivo que culmina com o óbito.
 
 
16 INVOLUÇÃO DO DESENVOLVIMENTO 
NEUROPSICOMOTOR 
François Loiola Ponte de Souza 
 
 
INTRODUÇÃO 
A involução do desenvolvimento apresenta duas características básicas: intervalo livre 
(período que criança se desenvolve adequadamente até o início dos sintomas) e um 
caráter evolutivo que culmina com o óbito. 
 
 
 
 
A anamnese bem feita é fundamental para avaliação de um paciente com involução do 
desenvolvimento. Sempre devemos questionar a idade do início dos sintomas, se o 
início foi agudo, insidioso ou crônico. Avaliar história do nascimento, sempre 
investigando asfixia neonatal, prematuridade e risco de kernicterus. Questionar se há 
algum caso semelhante na família, história de morte precoce ou se pais são parentes. 
No exame físico, alguns dados são fundamentais: Perímetro cefálico (macro ou 
microcefalia), avaliação oftalmológica e auditiva, dismorfismos e presença ou não de 
visceromegalias. 
 
Evolução normal 
Atraso do Desenvolvimento 
Involução do 
Desenvolvimento 
A anamnese bem feita é fundamental para avaliação de um paciente com 
involução do desenvolvimento. Sempre devemos questionar a idade do 
início dos sintomas, se o início foi agudo, insidioso ou crônico. Avaliar 
história do nascimento, sempre investigando asfixia neonatal, prematuridade 
e risco de kernicterus. Questionar se há algum caso semelhante na família, 
história de morte precoce ou se pais são parentes.
No exame físico, alguns dados são fundamentais: Perímetro cefálico 
(macro ou microcefalia), avaliação oftalmológica e auditiva, dismorfismos e 
presença ou não de visceromegalias.
16 INVOLUÇÃO DO DESENVOLVIMENTO
NEUROPSICOMOTOR 
François Loiola Ponte de Souza
196
Rotinas Pediatria Geral
Opacidade 
Corneana
Ritinite 
Pigmentosa
Mancha
vermelho- cereja Atrofia Óptica
Mucopolissacaridose
Doenças 
Mitocondriais
Lipofuscinose 
Ceróide
Sandhof
Niemann Pick A e C
GM1
GM2
Canavan
Krabbe
Leigh
Distrofia 
Neuroaxonal 
Infantil
Fonte: Diagnostico diferencial em Pediatria 3ª edição - IMIP
Os exames laboratoriais de rotina a serem solicitados são: Hemograma 
Completo, HIV, Rx ossos longos, Fundo de olho, EEG, Punção lombar e 
RM encéfalo.
 
Opacidade 
Corneana 
Ritinite 
Pigmentosa 
Mancha 
vermelho- cereja 
Atrofia Óptica 
Mucopolissacaridose Doenças 
Mitocondriais 
Lipofuscinose 
Ceróide 
Sandhof 
Niemann Pick A e 
C 
GM1 
GM2 
Canavan 
Krabbe 
Leigh 
Distrofia 
Neuroaxonal 
Infantil 
Fonte: Diagnostico diferencial em Pediatria 3ª edição- IMIP 
Os exames laboratoriais de rotina a serem solicitados são: Hemograma Completo, 
HIV, Rx ossos longos, Fundo de olho, EEG, Punção lombar e RM encéfalo. 
 
ABORDAGEM 
 
 
Doença Substância Cinzenta 
com Visceromegalia 
Nieman Pick A 
- Diminuição da atividade da 
enzimaesfingomielinose 
-1o sinal ictericia neonatal 
persistente 
-Baixo Ganho ponderal 
- 50% mancha vermelho cereja 
-Maioria morre com 3 anos 
-Hepatoesplenomegalia 
Gaucher 
- Defeito da enzima 
glicocerebrosidase 
- Início 3 meses de vida 
- Irritabilidade + Trismo 
Estrabismo 
-Distúrbio Deglutição + Paresia 
Ocular 
-Acomete Medula Óssea: anemia; 
trombocitopenia, infiltraçaoM.O 
-Osteopenia, dor óssea 
-Morte com 2 anos 
Mucopolissacaridose 1 
-Sem dismorfismo ao nascer 
- Face grosseira por volta dos 2 anos 
- Displasia esquelética progresiva 
-Hérnia inguinal, umbilical 
-Rigidez articular progressiva e 
contraturas 
-Perda de visão e audição 
-Anormalidades cardíacas 
- Para de crescer por volta dos 3 anos 
de idade 
Inicío Precoce 
Microcefalia 
Crises Convulsivas precoce e 
grave 
Reflexo normal ou aumentado 
ABORDAGEM
197
Rotinas de Pediatria Geral
 
 
 
Outros exemplos de doenças que acometem a Substância Cinzenta com 
visceromegalia são: Gangliosidose que ocorre devido deficiência enzimática 
betagalactosidade, iniciando por volta do 6º ao 18º mês de vida, tendo como sintomas 
mais evidentes a fraqueza muscular, incoordenação motora e convulsões frequentes. 
Outra doença é a Síndrome de Sandhof, causada por uma deficiência grave de 
hexosaminidase A e B. 
Com relação a doenças que acometem a Substancia Cinzenta sem visceromegalia 
encontramos a Doença de Menkes que ocorre devido à má absorção de cobre, 
levando a um nível sérico baixo desse ion, levando a crises epilépticas graves 
associadas com perda de aquisições de forma rápida, entrando em estado vegetativo 
rapidamente.
Doença Substância 
Cinzenta sem 
Visceromegalia 
Tay- Sachs 
- Deficiência grave da 
hexosaminidase A 
-Início 3o ao 6o mês: Reflexo 
tipo Moro ao som 
-Até 6 mes: Parada do 
Desenvolvimento e regressão 
motora 
- 1ano: Retardo Grave + Não 
responsivo + espástico 
- Quase 100% mancha 
vermelho cereja 
Lipofuscinose Ceróide 
- Início precoce (6 a 24 m) ou 
Tardio ( 6anos) 
- Precoce: Parada do 
crescimento PC + mioclonia + 
Atrofia Cerebral 
- Tardia: Queda rendimento 
escolar + Distúrbio do 
comportamento + Delírios 
Alucinações+ Crises 
epilépticas mioclônica e 
tônico -clonica graves 
RETT 
-Acomete só mulheres: 
mutação do gene no 
cromossomo X 
- Normais até 1 ano 
-Início: Parada do PC + 
Hipotonia + Perda de 
linguagem 
- Sinal Característico: 
movimentos estereotipados 
de lavar as mãos ( 2 anos) 
- Crises epilépticas inicia aos 
3 anos 
-Espectro autista 
-Gritos inconsoláveis, 
interrompendo o sono 
Inicío Precoce 
Microcefalia 
Crises Convulsivas precoce e 
grave 
Reflexo normal ou aumentado 
Outros exemplos de doenças que acometem a Substância Cinzenta com 
visceromegalia são: Gangliosidose que ocorre devido deficiência enzimática 
betagalactosidade, iniciando por volta do 6º ao 18º mês de vida, tendo 
como sintomas mais evidentes a fraqueza muscular, incoordenação motora 
e convulsões frequentes. Outra doença é a Síndrome de Sandhof, causada 
por uma deficiência grave de hexosaminidase A e B.
Com relação a doenças que acometem a Substancia Cinzenta sem 
visceromegalia encontramos a Doença de Menkes que ocorre devido à má 
absorção de cobre, levando a um nível sérico baixo desse ion, levando 
a crises epilépticas graves associadas com perda de aquisições de forma 
rápida, entrando em estado vegetativo rapidamente. 
198
Rotinas Pediatria Geral
 
 
 
 
 
Com relação às doenças que acometem substância branca ainda devemos lembrar a 
Doença de Canavan que é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por 
leucodistrofia e degeneração esponjosa do cérebro. Inicia nos primeiros 6 meses de 
vida, apresentando macrocefalia, hipotonia e atrofia óptica. Posteriormente, ocorre 
hipertonia, apresentando postura de extensão da perna com flexão dos braços e 
retração da cabeça. Na neuroimagem, há degeneração difusa da substância branca 
cerebral. 
 
Doença Substância 
Branca 
Krabbe 
- Deficiência de 
Gactosilceramidase 
-Início 3 meses: 
irritabilidade importante 
- Surtos de febre sem 
causa explicada 
- -Reflexo abolido + 
Espasticidade 
- Mioclonia audiogênica 
-Crises epilépticas 
- Palidez ou Atrofia 
Óptica 
- LCR: Proteinorraquia 
- RM encéfalo: Hipersinal 
em T2 difuso 
-Maioria morre antes 
dos 2 anos de vida 
Leucodistrofia 
Metacromática 
- Problema na formação de 
mielina do SNC e SNP 
- Neuropatia periférica 
-Infantil tardio( 6m-2a): 
ataxia+ hipotonia+ atrofia 
óptica+ Diminuição Reflexo 
- Juvenil (3 -16 a): 
deficiência intelectual + 
Alteração comportamento + 
ataxia + convulsão 
-RM encéfalo: hipersinal 
periventricular ( início); 
Hiposinal tigróide na 
substância branca 
Adrenoleucodistrofia 
- Doença perosissomal ligada 
ao sexo 
-Afeta principalmente SNC, 
córtex adrenal e as células de 
leydig no testículo 
- Mulheres : forma mais leve 
- Início 4-8anos 
- Alteração comportamento: 
TDAH 
 - Cegueira + Surdez 
- Convulsão 
- Sintomas Endócrinos: 
Insuficiência Adrenal 
Idade Tardio 
Macrocefalia 
Espasticidade precoce e grave 
-Neuropatia 
Com relação às doenças que acometem substância branca ainda devemos 
lembrar a Doença de Canavan que é uma doença neurodegenerativa, 
caracterizada por leucodistrofia e degeneração esponjosa do cérebro. Inicia 
nos primeiros 6 meses de vida, apresentando macrocefalia, hipotonia e 
atrofia óptica. Posteriormente, ocorre hipertonia, apresentando postura 
de extensão da perna com flexão dos braços e retração da cabeça. Na 
neuroimagem, há degeneração difusa da substância branca cerebral.
199
Rotinas de Pediatria Geral
 
 
 
Existem duas infecções que estão relacionadas com involução do desenvolvimento. A 
primeira, é a Encefalopatia por HIV que tem início após 6 meses de forma progressiva, 
apresentando falha para atingir marcos da idade ou perda de marcos já adquiridos 
associado com prejuízo do crescimento cerebral, levando a microcefalia. Apresenta 
clínica de Síndrome Piramidal e convulsões são frequentes. Na neuroimagem, 
observamos: atrofia cerebral e calcificação de gânglios da base. 
O vírus do Sarampo pode levar a Panencefalite Esclerosante Subaguda após 7- 10 
anos da infecção. É uma doença degenerativa e progressiva que se divide em quatro 
fases. A 1ª fase ocorre mudança do comportamento, letargia, dificuldade na escola. A 
Doença Mitocondrial 
Doença de Alexander 
- Tipo 1(<4a): convulsão + Atraso motor + 
Encefalopatia + Macrocefalia + 
Deterioração paroxística 
-Tipo 2(>4a): Disfunção autonômica + 
Anormalidade do movimento ocular + 
Sintomas Bulbares + Mioclonia palatina 
- Macrocrania + Espasticidade + Demência 
- RM encéfalo: Desmielinização Frontal 
-LCR: Proteinorraquia 
Doença de Leigh 
- Afeta neurônios do tronco cerebral, 
tálamp, ganglios da base e cerebelo 
- Início com 3 a 12 meses de vida 
- Distúrbios respiratórios: apnéia / 
hiperventilação 
- Alteração nervos cranianos 
- Nistagmo + Hipertonia + Babinski 
-Ataxia + Dismetria 
- Convulsões 
- Acidose Lática 
- RM encéfalo: Lesão necrotizante 
simétrica com aleração esponjosa 
-Associado com DM, baixa estatura , 
hipertricose 
- Anemia 
 Ptose 
Retinite Pigmentosa 
Miopatia 
Surdez neurossensorial 
Existem duas infecções que estão relacionadas com involução do 
desenvolvimento. A primeira, é a Encefalopatia por HIV que tem início 
após 6 meses de forma progressiva, apresentando falha para atingir marcos 
da idade ou perda de marcos já adquiridos associado com prejuízo do 
crescimento cerebral, levando a microcefalia. Apresenta clínica de Síndrome 
Piramidal e convulsões são frequentes. Na neuroimagem, observamos: 
atrofia cerebral e calcificação de gânglios da base. 
200
Rotinas Pediatria Geral
O vírus do Sarampo pode levar a Panencefalite Esclerosante Subaguda após 
7- 10 anos da infecção. É uma doença degenerativa e progressiva que se 
divide em quatro fases. A 1ª fase ocorre mudança do comportamento, letargia, 
dificuldade na escola. A 2ª fase é caracterizadapor mioclonias frequentes 
a cada 5-10 segundos que tendem durar de 3 a 12 meses. A 3ª fasehá 
predomínio de sintomas piramidais associado com rigidez descorticada e 
sinais de disfunção autonômica. A última fase é um estado vegetativo. O 
exame liquórico pode revelar uma proteinorraquia importante, além de 
anticorpos anti-sarampo.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
ALVES, J.G. O. IMIP. Diagnostico Diferencial em Pediatria. Med book ed. 
3ª edição, 2013. 
FREIRE, LMS. Diagnostico Diferencial Pediatria. Ed. Guanabara Koogan, 
2008. 
PERNETTA, C.Diagnostico Diferencial em Pediatria, 1985.
201
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
CONCEITOS
O tônus muscular é definido como o estado de tensão permanente do 
músculo esquelético. Manifesta-se como leve resistência a movimentação 
passiva.
A hipotonia ocorre quando há predomínio do sistema inibitório sobre o 
arco reflexo medular. Pode ser de origem Primária quando afeta alguma 
unidade motora ou Secundária quando a origem é cerebral.
CLASSIFICAÇÃO
HIPOTONIA CENTRAL HIPOTONIA PERIFÉRICA
Anamnese
- Anormalidade Pré-natal
- Prematuridade
- Crise epiléptica
- Atraso do DNPM
- Distúrbio Metabólico
- imovimento fetal
- Polidrâmnio
- Atraso motor/ cognitivo
- Distúrbio marcha
- Distúrbio deglutição
Exame Físico
- Dismorfismo
- Hepatomegalia e/ou 
esplenomegalia
- Alterações cutâneas
- Alterações esqueléticas
- Face alongada
- Palato ogival
- Artrogripose
- Cifoescoliose
Exame 
Neurológico
- Déficit Cognitivo
- Hipotonia mais axial
- Reflexos Presentes
- Babinski Presente
- Cognição preservada
- Atraso Motor
- Fraqueza muscular
- Hiporreflexia
Exame 
Complementar
- RM Encéfalo
- EEG
- Cariótipo
- Enzimas Musculares
- ENM
- Bx Muscular
17HIPOTONIA 
François Loiola Ponte de Souza
202
Rotinas Pediatria Geral
CAUSAS DE HIPOTONIA CENTRAL
Encefalopatia Não 
Progressiva
- Malformações SNC
- TORCHS
- Hemorragia intracraniana
- Síndrome Hipóxico Isquêmica
- Síndrome do X frágil
Encefalopatia Progressiva
- Erros inatos do metabolismo
- Lisossomopatias
- Acidemia Orgânica
- Ataxia Cerebelar
Genética
- Síndrome de Down
- Síndrome de Angelman
- Prader- Willi
A Encefalopatia Não Progressiva pode ser de causa congênita (Malformações 
do Sistema Nervoso Central, como Lisencefália ou Holoprosencefalia) ou 
Adquirida, provocada por infecções (TORCHS, Zika), Traumas; Hemorragia 
Intracraniana (mais comum em prematuros) ou Síndrome Hipóxico- 
Isquêmica ( uma das principais causas em nosso meio). Caracteriza-se por 
uma hipotonia principalmente axial associado com déficit cognitivo e crises 
epilépticas recorrentes.
A Síndrome do X frágil caracteriza-se pela presença de testículos aumentados, 
face larga, palato arqueado, convulsões frequentes, retardo mental, 
associados com autismo e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor.
As encefalopatias Progressivas se caracterizam pela piora progressiva dos 
sintomas. Geralmente estão associados com comprometimento cerebral. 
Sempre suspeitar de Erro Inato do metabolismo, principalmente doenças 
mitocondriais e Doença de Pompe.
203
Rotinas de Pediatria Geral
Doenças genéticas e hipotonia:
Síndrome 
Down
- Trissomia do cromossomo 21
- Prega epicantal, prega simiesca
- Língua protrusa
- Prega única de flexão do 5º quirodáctilo.
Síndrome de 
Angelman
- Hipotonia Primeiros meses 
- Microcefalia + Retardo Mental
- Crise epiléptica Difícil Controle
- Marcha Atáxica
- Sorriso Desmotivado
Síndrome de 
Prader Willi
- Hipotonia Primeiros meses
- Hipotonia acentuada
- Disfagia melhora no 2º mês de vida
- Face estreita + nariz afilado
- Mãos e pés pequenos
- Hipogonadismo
- Após 1ano g Hiperfagia + obesidade + Retardo mental
Síndrome de 
Cohen
- Obesidade + Hipotonia + Déficit Mental
- Mãos e pés com dedos finos e longos
- Cifoescoliose
- Comportamento alegre e amável
- Microcefalia + Hipoplasia Maxilar
- Ponte nasal alta + Filtro nasolabial curto
- Neutropenia Congênita Assintomática
Síndrome de 
Zellweger
- Hipotonia central marcante
- Hiporreflexia
- Convulsão
- Catarata congênita
- Colestase
- Hepatomegalia
- Fontanela Ampla + Palato ogival + condrodisplasia + nariz 
 achatado
204
Rotinas Pediatria Geral
CAUSAS DE HIPOTONIA PERIFÉRICA
 
CAUSAS DE HIPOTONIA PERIFÉRICA
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Músculo 
Miopatia Congênita Distrofia Muscular Distrofia Miotônica 
Fraqueza proximal 
Reflexo normal ou ausente 
CPK normal ou pouco aumentada 
ENM padrão miopático 
Nemalínica 
- Acomete face, cervical e 
músculo proximal dos membros 
-Poupa musculatura extraocular 
- Deformidade esquelética 
Central- Core 
- Acomete musculatura escapular 
e pélvica 
-Hipomimia facial 
-Luxação Congênita de quadril 
 
Sintomatologia precoce 
CPK aumentada 
Bx muscular: padrão 
distrófico 
Merosina Negativa 
- 25% epilepsia 
-RN encéfalo: Alteração 
difusa substância branca 
-CPK bem aumentado 
Merosina Positiva 
- Mais benigno 
- Cognição normal 
- CPK normal ou pouco alta 
Doença multissistêmica 
Acomete músculo 
esquelético, liso, olhos, SNC 
 
Congênita 
- Polidrâmnio 
- Dificuldade sucção-
deglutição 
- 50-60% Retardo mental 
Clássica 
- Catarata 
- Anormalidade cardíaca 
- Disfagia/ constipação 
-Alteração endócrina 
205
Rotinas de Pediatria Geral
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Não muscular 
Corno Anterior 
da Medula Nervo Periférico 
Junção 
 Neuromuscular 
Amiotrofia Espinhal 
-Cognição normal 
-Fraqueza muscular proximal 
( MMII> MMSS) 
-Arreflexia 
- Fasciculação de Língua 
- Degenerativo 
Tipo 1 
- Início com 6 meses 
- Marco máximo: sustentar 
cabeça 
Tipo 2 
-Início com < 18 meses 
- Senta sem apoio 
Tipo 3 
- Início com > 18 meses 
- Consegue deambular 
Síndrome de Guillain- 
Barré 
-Causa mais comum de 
paralisia flácida 
-Fraqueza muscular simétrica 
-Hipo/ Arreflexia 
-Pós vacinal/ Pós infecção 
Dejerine- Sottas 
-Neuropatia motora 
sensitiva hereditária (NMSH) 
-Hipotonia acentuada nos 
primeiros meses de vida 
- Hipomielinização 
generalizada 
- Óbito ou muitas sequelas 
Charcot- Marrie 
- NMSH 
- Tipicamente compromete 
marcha ( pé cavo) 
- Cognição normal 
-Não afeta esperança de vida 
Miastenia Neonatal 
Transitória 
-Mãe tem miastenia: 
passagem de anticorpos 
-Sintomas: 1as horas de vida 
-Ptose palpebral + choro 
fraco + Hipomimia facial 
- Dificuldade respiratória 
- Trata com Piridostigmina até 
8 semanas de vida 
Miastenia Congênita 
- Disfunção da transmissão 
neuromuscular 
- Hipotonia e fraqueza 
muscular em diferentes 
grupos 
- Ptose palpebral + 
Oftalmoplegia 
- ENM: padrão decremental 
 
206
Rotinas Pediatria Geral
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
ALVES, J.G. O. IMIP. Diagnostico Diferencial em Pediatria. Med book ed. 
3ª edição, 2013. 
FREIRE, LMS. Diagnostico Diferencial Pediatria. Ed. Guanabara Koogan, 
2008. 
PERNETTA, C.Diagnostico Diferencial em Pediatria, 1985.
PRORN. NEONATOLOGIA. Abordagem pediátrica do RN hipotônico V.2. 
207
Rotinas de Pediatria Geral
INTRODUÇÃO
Neste grupo de afecções, serão abordadas as doenças dermatológicas mais 
graves que afetam as crianças e adolescentes e que são devidas a reações 
adversas a exposição à drogas e que envolvem a pele e mucosas, sendo 
as mais conhecidas como Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), Necrólise 
epidérmicatóxica (NET) e DRESS (drug reaction with Eosinophilia and 
sytemic symptoms). São igualmente temíveis, por apresentarem reações 
que determinam uma morbimortalidade elevada, se não forem bem 
conduzidas. Serão citados ainda para compreensão didática, conceitos 
relacionados ao eritema multiforme, bem como a pustulose exantemática 
aguda generalizada (PEGA), para que se possa separar os vários espectros de 
diagnóstico dessas doenças, já que as duas últimas citadas, não concorrem 
em gravidade com a SSJ e a NET. 
A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), 
esta última também conhecida como síndrome de Lyell, são doenças 
semelhantes, com espectro clínico do eritema multiforme, mas que 
em ambas as situações ocorrem reações cutâneas severas causadas por 
medicação utilizada de forma prolongada ou insidiosa e caracterizada por 
febre, necrose extensa com destacamento da epiderme. O que diferencia a 
SSJ e NET, doenças com mesma apresentação clínica, érealmente a extensão 
e gravidade, baseadas principalmente no percentual de pele acometida no 
destacamento. A SSJ é a menos severa, pois ocorre destacamento de menos 
de 10% da superfície corpórea e a NET acomete mais de 10% ou 30% da 
superfície corporal. Ocorre mais raramente, sendo um caso para 1 milhão 
de habitantes ao ano, na Europa.
18 DERMATITES GRAVES 
MAIS FREQUENTES NA INFÂNCIA 
Mércia Lima de Carvalho Lemos 
Ana Glória Pinto
208
Rotinas Pediatria Geral
O mecanismo exato como desenvolve a SSJ e NET ainda não está bem 
definido, mas sabe-se que ocorre alteração metabólica gerada pela ação 
das drogas, na presença de um genótipo de lenta acetilação, bem como na 
deficiência dos mecanismos de detoxificação de metabólitos intermediários 
reativos. As reações idiossincrásicas ocorrem no fígado, com a produção 
excessiva de metabólitos tóxicos nos indivíduos susceptíveis. Além 
do mecanismo metabólico, há vários dados sugerindo a participação 
imunológica, de células T citotóxicas ativadas, responsáveis pela necroseda 
epiderme, via apoptose de ceratinócitos, bem como níveis elevados de 
TNF-a . As perforinas, a GrB e o Fas L encontram-se elevados nos estágios 
iniciais da reação à droga, principalmente na SSJ e NET, o que induz-se a 
pensar na participação dos mecanismos citotóxicos. 
Foram observados também níveis significativamente elevados de IL-6 e 
da IL-10 nos pacientes com NET. A IL-6 é uma citocina pró-inflamatória 
multifuncional produzida por várias células, incluindo os ceratinócitos, e 
constitui o principal pirógeno endógeno circulante, explicando a presença 
de febre nestes casos. A IL-10 é um antipirógeno endógeno, produzido 
pelos ceratinócitos, com função de bloquear citocinas inflamatórias como 
IL-1, IL-6 e o FNT-a, além de potente supressor das funções dos macrófagos, 
células T e NK. Por outro lado, a IL-10 recruta linfócitos CD8+ do sangue, 
ocorrendo seu aumento no fluido contido nas bolhas na epiderme dos 
pacientes, constituindo um mecanismo natural contra a reação inflamatória 
tecidual excessiva. 
DIAGNÓSTICO 
1. Na SSJ as lesões ocorrem como erosões mucosas, bolhas amplamente 
distribuídas em dorso das mãos, palmas e plantas dos pés, região extensora 
das extremidades, pescoço, face, orelhas, períneo; e máculas purpúricas 
cutâneas disseminadas, frequentemente confluentes, com sinal de Nikolsky 
positivo e destamento epidérmico (refere-se à perda da epiderme, que se 
faz às vezes por retalhos, limitado a menos de 10% de superfície corporal.
Acomete também as mucosas oral, em 90% dos casos, olhos, genitais, 
faringe e vias aéreas superiores. Cerca de 10% a 30% dos casos, ocorre 
febre, lesões no trato gastrintestinal e respiratório. O prognóstico não parece 
estar afetado pelo tipo de droga responsável, nem a dose usada, nem por 
infecção pelo HIV(1,3,4). 
209
Rotinas de Pediatria Geral
2.Na NET (sd de Lyell) tem como características iniciais sintomas 
inespecíficos, como quadro gripal, febre, dor de garganta, tosse e 
queimação ocular, que precedem 3 dias o acometimento cutâneo-mucoso. 
Surge erupção eritematosa simétrica na face, tronco, com extensão crânio-
caudal, com sintomas de queimação ou dolorimento da pele. As lesões 
de pele são máculas eritematosas de contornos mal definidos, com centro 
purpúreo, e progressivamente envolvem o tórax anterior e o dorso. Às 
vezes a eritrodermia pode ser um exantema escarlatiniforme extenso. Em 
2 a 5 dias ocorre a extensão das lesões, inicialmente em áreas fotoexpostas 
e depois há uma desnudação da epiderme necrótica, que se destaca em 
lamelas ou retalhos, contidos numa base eritematosa difusa. Há bolhas, 
pela elevação da epiderme, com conteúdo seroso, podendo confluir e 
romperem-se, dando um aspecto de grande queimado, deixando a derme 
desnuda, sangrante, eritemato-purpúrica, com perda hidroeletrolítica e 
proteicas elevadas, levando a ligeiro edema tecidual. O sinal de Nikolsky 
(destacamento da pele à pressão digital) ocorre com perda de retalhos de 
pele também pela pressão do decúbito. Em 80% a 95% dos pacientes têm 
acometimento mucoso, sendo comuns os olhos, gengivas, crostas labiais, 
fotofobia, micção e evacuação dolorosas. Podem levar a ceratite e erosões 
de córnea e conjuntivite pseudomembranosas. 
3. Sd de hipersensibilidade à droga (DRESS) ocorre erupção grave, com 
febre, linfoadenopatia, hepatite, anormalidades hematológicas com 
eosinofilia e linfócitos atípicos, podendo envolver outros órgãos. Este 
é o fator que diferencia a síndrome DRESS de outras reações adversas 
graves. È comumente observada após uso de anticonvulsivantes (fenitoína, 
carbamazepina, fenobarbital, lamotrigina) e sulfonamidas, sais de ouro, 
alopurinol, dapsona, bloqueadores dos canais de cálcio, ranitidina, dipirona.
TRATAMENTO 
O tratamento da SSJ é similar ao dos pacientes com queimaduras extensas, 
com raras exceções. Idealmente seria realizar uma biópsia de todos os 
pacientes para confirmação diagnóstica. Pode ser melhor acompanhado 
em ambiente de UTI e isolamento, evitando-se o frio e ao máximo o trauma 
cutâneo. Suspender imediatamente a(s) droga(s) suspeita que vinham 
sendo utilizadas, como por exemplo, anticonvulsivantes (carbamazepina, 
fenitoína, sulfas). 
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Reposição de líquido endovenoso (hidratação e eletrólitos), alimentação 
por via boca, proteção gástrica, controle da dor e ansiedade. Manipulação 
cuidadosa e asséptica, criação do campo estéril, manutenção de acesso 
venoso periférico distante de áreas afetadas. A cobertura da pele desnuda 
pode ser realizada com uma membrana bilaminar sintética, mas na sua 
falta, se usa solução antisséptica de clorexidine e troca diária de curativos. 
Podem ser usadas compressas de SF 0,9% em gaze crepom. Não se usa 
sulfadiazina de prata nem se indica desbridamento de tecidos, estando 
contra-indicados.
Iniciar antibioticoterapia, principalmente de largo espectro, que cubra prin-
cipalmente contra gram positivo Staphylococcus aureus, inicialmente, e 
depois cobrir para gram negativos (Pseudomonas aeruginosa) ou pela Can-
dida albicans, se necessário. Utilizar culturas de pele e mucosas, escaras, 
sangue e urina no primeiro dia, e cada 48h, se necessário.Avaliação oftal-
mológica, lavagens com solução fisiológica, lubrificantes oculares cada 2h 
e antibiótico tópico. 
Quanto ao uso dos corticoides, ainda não há consenso, mas diversas revisões 
terapêuticas, concluíram pela não resposta satisfatória, e não se comprovou 
benefícios, sendo claramente deletério nas formas avançadas da doença, 
por retardarem a re-epitelização e aumentar o catabolismo proteico e o 
risco à infecção.
A terapia com uso de imunoglobulinas EV, reduz o tempo de hospitalização, 
mas não altera a taxa de mortalidade pela NET. 
Outras terapias têm se tornadas promissoras, mas carecem de mais estudos, 
como por exemplo,a plasmaférese, ciclosporina, talidomida, inibidores de 
TNF-a, N-acetilcisteína e fator estimulante de colônias de granulócitos. Por 
fim, lembrar-se da profilaxia antitetânica, uma vez que as lesões cutâneas 
são porta de entrada também para outros germes. 
No DRESS, o tratamento se baseia na interrupção imediata da droga suspeita, 
mesmo suporte hidroeletrolítico, monitorização das funções hepática, 
renal, cardíaca e tireoideana. Não devem ser administrados antibióticos 
nem antiinflamatórios na fase aguda, pois há risco de mascarar sintomas e 
agravar o quadro. O uso do corticoide nesta doença se mostrou eficaz e 
satisfatório. 
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A Prednisolona oral ou Metilprednisolona EV (pulso de 30 mg/kg por 
3 dias), iniciar com 1 mg/kg e diminuir gradualmente nos 3 a 6 meses 
subsequentes à estabilização clínica e laboratorial. Se a situação for grave 
e potencialmente fatal, doses maiores de corticoide ou Imunoglobulina 
EV 2 g/kg durante 5 dias e antivirais, estes últimos sempre associados a 
corticoide. Usar na pele emoliente, e se não houver sinais de gravidade, 
podem ser usados corticoides potentes, além de antihistaminicos H1 oral. 
Alternativas para os que não respondem aos esteroides: imunoglobulina in-
travenosa, plasmaférese e imunossupressores (ciclofosfamida, ciclosporina, 
interferon, micofenolato mofetil e Rituximab).
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