Pênfigo

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Pênfigo
PenfigOide
Universidade Federal do Recôncavo da Bahia
Centro de Ciências da Saúde
Medicina
Diagnóstico e Tratamento dos Problemas de Saúde do Adulto e do Idoso
Discente: Jaynne Borges
Docente: João Neiva
Santo Antônio de Jesus / Bahia
2018
Pênfigo
Grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas mediada por autoanticorpos, acomete pele e membranas mucosas.
Acantólise 
Sinal de Nilkolsky
(HARRISON, 2017)
Penfigo e penfigoide se enquadram nas doenças de pelo imunologicamente mediadas. E também temos as doenças sistêmicas imunologicamente mediadas com manifestações cutâneas.
São graves, rompem a barreira epidérmica, abrindo portas para infecções secundárias.
Pênfigo mais comum na idade adulta
perda de coesão entre as células epidérmicas acantólise
A pressão manual sobre a pele desses pacientes pode causar a separação da epiderme (sinal de Nikolsky). Não é especifico - necrólise epidérmica tóxica, na síndrome de Stevens-Johnson e em algumas outras doenças cutâneas.
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Pênfigo
Tratamento
Glicocorticóide sistêmico
prednisona, 1 mg/kg/dia
Novas lesões? 
Imunossupressores: azatioprina (2-2,5 mg/kg/dia), o
micofenolato mofetila (20-35 mg/kg/dia), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/dia)
Acantólise suprabasal
(HARRISON, 2017)
Pênfigo
Glicocorticoide tópico ou intralesional
Glicocorticoide sistêmico 
Acantólise subcórnea
(HARRISON, 2017)
O pênfigo foliáceo (PF) é diferente do PV em vários aspectos. No PF, as bolhas acantolíticas localizam-se na porção mais alta da epiderme, geralmente logo abaixo do estrato córneo.
o pênfigo medicamentoso costuma se
assemelhar ao PF em vez de ao PV. Os fármacos que contêm um grupo tiol em sua estrutura química (p. ex., penicilamina, captopril, enalapril) são mais comumente associados ao pênfigo induzido por fármaco.. penicilinas, cefalosporinas e piroxicam.
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pênfigo
(HARRISON, 2017)
Acantólise suprabasal, necrose de queratinócitos 
Tumores benignos remoção da neoplasia
Tumores malignospulsos de corticoide ou ciclofosfamida (podem ser eficazes)
O pênfigo paraneoplásico (PPN) é uma doença acantolítica mucocutânea autoimune associada à neoplasia oculta ou confirmada.
As neoplasias predominantemente associadas ao PPN são o linfoma não Hodgkin, a leucemia linfocítica crônica, o timoma, os tumores das células fusiformes, a macroglobulinemia de Waldenström e a doença de Castleman; a última neoplasia citada é particularmente comum em crianças com PPN.
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Penfigoide BOLHOSO
Doença bolhosa autoimune subepidérmica polimórfica 
Idoso
Bolhas tensas e placas urticariformes - faces flexoras dos braços e pernas, nas axilas, na virilha e no abdome.
Rompimento  erosões com ou sem crosta.
IgG – membrana basal epidérmica  ativação de complementocélulas inflamatórias proteases  degradação da membrana  bolhas
Bolha subepidérmica
Tratamento
Glicocorticóide sistêmico
prednisona, 1 mg/kg/dia
Lesões mais extensas? 
Imunossupressores: azatioprina (2-2,5 mg/kg/dia), o
micofenolato mofetila (20-35 mg/kg/dia), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/dia)
(HARRISON, 2017)
PENFIGOIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS
Doenças bolhosas subepiteliais que acomete as superfícies mucosas.
Curso crônico e progressivo;
Bolhas nas mucosas oral, ocular, nasofaringea, laríngea, anogenital e esofágica.
Curso com cicatrização.
Histologicamente: bolha subepidérmica com infiltrado de células inflamatórias.
(HARRISON, 2017)
Grave:Tratamento sistêmico agressivo com
dapsona, prednisona ou associação a um imunossupressor
Leve: glicocorticoide tópico ou intralesional
Diagnóstico diferencial
DOENÇAS BOLHOSAS
Herpes gestacional
Epidermólise bolhosa adquirida
Dermatite herpetiforme
Dermatose bolhosa por lgA linear
Eritema multiforme major (Síndrome de Stevens-Johnson)
Necrólise epidérmica tóxica
DOENÇAS METABÓLICAS
Porfiria cutânea tardia
Pseudoporfiria
Bolhas diabéticas
DOENÇAS GENÉTICAS HERDADAS
Epidermólise bolhosa
DOENÇAS INFECCIOSAS
lmpetigo
Síndrome da pele escaldada estafilocóccica
Herpes simples
Varicela
Herpes zoster
Sífilis
Referência
HARRISON'S Princípios de medicina interna. 19 ed, McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2017. GOLDMAN, L & SCHAFER, A.I. (eds). 
OBRIGADA!!!!!!!!!