Metabolismo do Glicogênio e Doenças Relacionadas

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GLICONEOGÊNESE 
Gliconeogênese
Gliconeogênese
Gliconeogênese
Algumas reações da gliconeogênese
Ciclo de Cori: piruvato-glicose 
VIA das PENTOSES FOSFATO
Via das 
pentoses
Fase oxidativa das vias das pentoses
Resultado líquido: formação de duas hexoses e 
uma triose a partir de 3 pentoses 
Via das pentoses fosfato
Tecidos com via das pentoses ativas
Reações da via das pentoses
Papel da via das pentoses na reação 
de glutatião redutase
Ciclo de Cori e da alanina-glicose
Transportadores de glicose
Metabolismo do Glicogênio
Glicogênio hepático 4,0% 72,0 g
Glicogênio muscular 0,7% 245,0 g
Glicose extracelular 0,1% 10,0 g
Estoque de carboidratos pós-refeição em humanos 
Primer: resíduo de 
tirosina da glicogenina
UDP-glicose, unidade ativada de glicose
Glicose-1-fosfato UTP+
UTP-glicose 1-fosfato
uridil-transferase
UDP-glicose
Glicogênio sintase adiciona glicose
à extremidade não redutora
Síntese do glicogênio e o mecanismo de ramificação.
A enzima ramificadora Amilo(1→4)(1→6)-
transferase forma um novo ponto de ramificação 
AMPc, sinaliza para a glicogenólise
Glicogenólise
Glicogenose Nome Causa da desordem Características
Tipo I Doença de von Gierke. Deficiência de glicose-6-
fosfatase
Células do fígado e renal 
carregadas com glicogênio. 
Hipoglicemia, 
hiperlipidemia, cetose.
Tipo II Doença de Pompe. Deficiência lissosomal de α-
1→4 e α-1→6 glicosidade.
Falência cardíaca. Acúmulo 
de glicogênio lissosomal.
Tipo III Doença de Cori ou de Forbes.
Dextronose limite.
Ausência de enzima 
desramificadora.
Acúmulo de polissacarídeo 
ramificado.
Tipo IV Amilopectinoses. Doença de 
Andersen.
Ausência de enzima 
ramificadora.
Acúmulo de polissacarídeo 
ramificado. Morte por 
falência cardíaca ou 
hepática no primeiro ano.
Tipo V Deficiência de miofosforilase.
Síndrome de McArdle.
Ausência de fosforilase no 
músculo.
Conteúdo de glicogênio 
muscular anormal. 
Intolerância ao exercício.
Doenças do estoque de glicogênio
Visão global 
do 
metabolismo 
do 
glicogênio
Balanço do glicogênio
Regulação da glicogênio 
fosforilase do musculo por 
modificação covalente
Controle da fosforilase do fígado
Diferença entre controle do glicogênio 
no fígado e músculo