Metabolismo do Glicogenio

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Universidade Nove de Julho Maria Lívia
Metabolismo do 
Glicogênio 
Introdução: 
✓ Via Glicogênese - síntese de glicogênio; 
✓ Via Glicogenólise - degradação de glicogênio; 
Funções do metabolismo de glicogênio: 
✓ Manutenção da glicemia; 
✓ Armazenamento de carboidratos. 
Manutenção da Glicemia: 
Glicemia alta: 
✓ Glicação de proteínas; 
✓ AGE’s - perda de função de proteínas; 
✓ Patologias —> morte; 
Glicemia baixa: 
✓ Convulsão; 
✓ Coma; 
✓ Morte. 
Produção e armazenamento de glicogênio: 
✓ Fígado e músculo são os dois principais tecidos 
que produzem e armazenam glicogênio; 
• O glicogênio do fígado tem a função de manter a 
glicemia, para isso, ele também pode armazenar 
temporariamente o glicogênio - poucas horas; 
• O glicogênio dos músculos tem a função de 
armazenar glicose para fornecer energia rápida 
para os músculos em situação de luta e fuga. 
✓ Insulina - hormônio que promove a síntese de 
glicogênio no fígado e nos músculos; 
✓ Glucagon - hormônio que promove a quebra de 
glicogênio no fígado; 
✓ Adrenalina - hormônio que promove a quebra de 
glicogênio nos músculos. 
Por que armazenamos glicogênio e não glicose? 
✓ Glicose: 
• Osmoticamente ativa - atrai água; 
- Causaria edema celular. 
• Quimicamente reativa - faz glicação. 
- É um carboidrato redutor. 
✓ Glicogênio: 
• Osmoticamente inativa - não atrai água; 
• Quimicamente não reativa - não faz glicação. 
- É um carboidrato não redutor. 
Não Glicogênese/Neoglicogênese - síntese de glicogênio 
a partir de compostos não carboidratos; 
Não Glicólise - quebra de glicose.
A liberação de insulina, hormônio pancreático, é um sinal de 
glicemia elevada. A glicose sai da corrente sanguínea, 
estimulada pela insulina e vai até os músculos e fígado. 
Estímulo da insulina para entrada de glicose no músculo - 
GLUT-4.
Todas as células do corpo têm a capacidade de produzir e 
armazenar um pouco de glicogênio.
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Glicogêne X Glicogenólise: 
Glicogênese: 
✓ Via de síntese do glicogênio; 
✓ Glicogenina: 
• Tem uma atividade enzimática intrínseca e é 
capaz de alongar a cadeia de até 7 resíduos de 
glicose; 
✓ Glicogênio Sintase: 
• Só é capaz de construir ligações glicose alfa (1-4) 
glicose, ou seja ela não é capaz de inserir 
ramificações no glicogênio; 
✓ Enzima Ramificadora [amino 1-4 à 1-6 transglicosilase] 
- transfere. 
Glicogenólise: 
✓ Via de degradação de glicogênio; 
✓ Enzima Glicogênio Fosforilase: 
• Promove a fosforólise do glicogênio e remove 
resíduos de glicose até 4 resíduos antes de uma 
ramificação, ou seja, não remove as ramificações; 
• Necessita de uma coenzima PLP - piridoxal 
fosfato, que é formado a partir da piridoxina que 
é a vitamina B6. 
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✓ Enzima Desramificadora: 
• Transfere primeiro um bloco de 3 resíduos de 
glicose da extremidade não redutora de uma 
ramificação para uma outro cadeia próxima; 
• Por fim, promove a hidrólise da ligação glicose alfa 
(1-6) glicose do único resíduo de glicose ainda 
ligado na cadeia. 
✓ Glicogenólise Hepática: 
✓ Glicogenólise Muscular: 
Dnça de Von Gierke: 
✓ Mutação com perda de atividade da enzima glicose 
- 6 - fosfatase; 
✓ É detectada no teste do pezinho; 
Sintomas: 
✓ Hepatomegalia - acúmulo de glicogênio; 
✓ Hipoglicemia em Jejum: 
• Convulsões; 
• Irritabilidade; 
• Palidez e cianose; 
• Fraqueza e tremores; 
• Falta de ar; 
• Desmaios. 
Tratamento: 
✓ Não tem cura - é genética; 
✓ Nunca pode ficar em jejum. 
Dnça de Pompe: 
✓ Defeito na enzima desramificadora; 
Sintomas: 
✓ Fraqueza muscular 
✓ Miopatia - acúmulo de glicogênio nos músculos; 
✓ Cardiomegalia; 
✓ Hipotonia; 
✓ Macroglossia. 
Tratamento: 
✓ Não tem cura - é genética.
Glicogênio Sintase X Glicogênio Fosforilase: 
Não podem estar ativas ao mesmo tempo; 
Portanto, sofrem 2 tipos de controle: 
• Controle Alostérico: 
- Glicose e glicose-6-fosfato são efetores alostéricos 
positivos da síntese de glicogênio; 
- ATP é fator alostérico negativo da fosforilase de 
glicogênio; 
- AMP éfator alostério positivo da fosforilase de glicogênio. 
• Controle Hormonal: 
- Insulina; 
- Glucagon; 
- Adrenalina.