MITOCONDRIAS

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MITOCÔNDRIA
27 de julho de 2018
COMPONENTES
Anna Beatriz Guimarães Sicupira
Breno Fonseca 
Cristian 
Fagner
Luiz Philipe Almeida Oliveira 
José Rogato Pego Júnior 
Samuel 
INTRODUÇÃO 
 As mitocôndrias são organelas encontradas em células eucarióticas e que utilizam o oxigênio para transformar a energia proveniente dos metabólitos em energia de fácil acesso a célula. Essa energia é acumulada em compostos transitórios e ricos em ligações energéticas, sendo o principal a adenosina trifosfato, muito conhecido por sua sigla ATP. O ATP prontamente cede sua energia quando a célula necessita dela para trabalho, quer seja químico, elétrico, mecânico ou osmótico.
Essas organelas desempenham um importante papel não só no metabolismo energético celular, mas também na homeostase do cálcio, na geração de espécies reativas de oxigênio, na apoptose, no envelhecimento e no desenvolvimento celular. 
ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS 
As mitocôndrias possuem características bioquímicas e moleculares semelhantes às bactérias (como a presença de DNA circular e ribossomos) e por esse motivo os cientistas acreditam que a sua origem esteja relacionada com seres procarióticos ancestrais.
ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS 
Segundo a Teoria Endossimbiótica ou Endossimbiogênese, organismos procariotas antigos teriam se hospedado com sucesso dentro das células eucariotas de organismos primitivos, evoluindo para as atuais mitocôndrias. O mesmo teria acontecido com os cloroplastos, que se assemelham às mitocôndrias pela presença de membrana dupla e sua capacidade de autoduplicação.
ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS 
ENERGÉTICA MITOCONDRIAL 
 
As mitocôndrias realizam quatro funções centrais na célula:
 Fornecem a maior parte da energia celular na forma de ATP.
 Geram e regulam a formação de espécies reativas de oxigênio (ROS).
 Atuam no tamponamento de cálcio citossólico.
Regulam a apoptose através do póro de transição de permeabilidade mitocondrial.
FUNÇÃO DO ATP
 
 
CÁLCIO MITOCONDRIAL 
 
A captação de cálcio pela mitocôndria foi primeiramente descrito em 1960 e desde então tem sido reconhecido que a captação de cálcio desempenha um papel central na fisiologia e patofisiologia celular. O influxo de cálcio do citossol controla a taxa de produção mitocondrial de energia (ATP). 
O cálcio intramitocondrial ativa três desidrogenases acopladas ao Ciclo de Krebs, que são piruvato desidrogrenase, isocitrato desidrogenase e α-cetoglutarato desidrogenase.
CÁLCIO MITOCONDRIAL 
 
Além disso a captação de cálcio modula o perfil espacial e temporal da sinalização intracelular de cálcio, regulando a motilidade e morfologia mitocondrial e pode levar a morte celular. De forma que, o cálcio mitocondrial por ter um papel em diversos processos celulares, sua rota pode ser um potencial alvo terapêutico no futuro.
PERMEABILIDADE DA MITOCÔNDRIA 
 
A membrana mitocondrial interna é altamente seletiva, sendo permeável a poucas moléculas, por exemplo: O2, CO2, NO· e H2O. É nesta membrana que se encontram os complexos enzimáticos da cadeia respiratória e também transportadores específicos para várias moléculas como o ATP, ADP, piruvato, Ca2+ e fosfatos.
 É constituída por cerca de 75% de proteínas; dentre os lipídios presentes o colesterol está em quantidade muito baixa e a cardiolipina representa cerca de 20% do conteúdo total de fosfolipídeos.
PERMEABILIDADE DA MITOCÔNDRIA 
 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
As doenças mitocondriais não são tão raras como se pensava antigamente; sua estimativa de prevalência está entre 10 a 15 casos por 100.000 pessoas, mostrando-se com prevalência similar às doenças neurológicas bem conhecidas, como ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica) e distrofias musculares. 
O correto funcionamento das mitocôndrias depende da interação de dois genomas, o nuclear e o mitocondrial. 
As doenças mitocondriais são doenças por deficiência mitocondrial primária. Já foram descritas várias alterações bioquímicas causadoras dessas doenças. As doenças mitocondriais mais estudadas e mais comuns, em seu conjunto clínico, são as que afetam a cadeia respiratória. 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
Além do genoma nuclear, cada célula humana típica contém milhares de cópias de DNA mitocondrial (DNAmt), que é uma molécula pequena embalada em um cromossomo circular, dentro da organela mitocondrial e não no núcleo. 
As mitocôndrias podem replicar, transcrever e traduzir o DNAmt delas independentemente do DNA nuclear. Porém, a função celular e a função mitocondrial são interdependentes. 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
Embora tenha sido conhecido que o DNAmt é transmitido da mãe à descendência, os mecanismos estão sendo esclarecidos há pouco tempo. Em contraste com a abundância de mitocôndrias em cada ovócito, os espermatozoides contêm poucas mitocôndrias e estas não passam para a prole. Uma criança, portanto, herda todo o seu DNAmt da mãe e não do pai.
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
Um das características mais notáveis de doença mitocondrial causada por defeitos de DNAmt é a variabilidade clínica entre irmãos. O nível de porcentagem de DNAmt transformado em tecidos individuais também pode mudar durante o desenvolvimento e ao longo da vida do indivíduo, influenciando o fenótipo. Dois mecanismos contribuem para este processo: replicação relaxada e segregação mitótica.
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
 
 OBRIGADO!