Síntese de Colágeno tipo I

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Lucas Bueno de Souza R.A.:1017200013
Síntese de Colágeno tipo I
Codificação do RNAm
Síntese de cadeias α com extremidades livres (carboxi e amino terminais) nos ribossomos do RER
Na luz do RER hidroxilização de prolinas e lisinas com participação da VIT C
Enzimas prolina hidroxilase e lisina hidroxilase
Glicolização os resíduos são glicolizados com glicose e galactose
Formação do procolágeno com 3 cadeias α
Procolágeno é transportado do RER para o Complexo de Golgi
Ocorre o empacotamento e a secreção de vesículas de Golgi (transporte através dos microtúbulos do citoesqueleto)
Liberação no meio extracelular, com a quebra dos peptídeos de registro
Transformação do procolágeno em tropocolágeno, o qual agora se agrega em forma de fibras estabilizadas com pontes covalentes
Doença relacionada ao colágeno
A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é o termo utilizado para um grupo de patologias relativamente raras do tecido conjuntivo. Tem por base alterações hereditárias em genes que afetam a síntese e processamento de diferentes formas de colagénio. A frequência global do EDS é de 1 em 5000. Sem predomínio racial ou entre sexos, sendo os tipos I e II os mais frequentes. A hereditariedade destas formas é autossómica. Face às manifestações comuns às várias formas, é provável que como causa subjacente estejam alterações do mesmo gene. As características já referidas não só caracterizam outras formas mais graves desta síndrome, mas também estão presentes num número elevado de outras doenças. Como tal, o diagnóstico deve ser baseado em dados clínicos mais específicos. A hipermobilidade articular permite dobrar passivamente o punho e polegar até ao antebraço, assim como, chegar ao umbigo com o braço por trás das costas. É um defeito hereditário de causas distintas. Pode ser um defeito na atividade do procolágeno peptidase na remoção das extremidades não-helicoidais do procolágeno, resultando na formação de fibrilas colágenas defeituosas como também uma mutação do gene que codifica a enzima lisil-hidroxilase, necessária para a modificação pós-transacional da lisina em hidroxilisina, resultando na diminuição da resistência da molécula de colágeno na síndrome.