Icterícia Neonatal: Causas e Tratamentos

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01/08/2018 Icterícia Neonatal Prof :Christieny
A definição da icterícia é a coloração amarelada em pele e mucosas provocada pelo aumento de bilirrubina . Ela vai se manifestar clinicamente quando os níveis séricos estão acima de 5mg/dl mas se vc tem um bebê de 1 a 1,5 kg , ele às vezes com 3 de bilirrubina , como ele tem menos superfície corporal , vc vai ver mais facilmente a icterícia em níveis mais baixos do que em um bebê que tem 3 a 4 kg. 
*A bilirrubina possui duas frações 
fração direta : qd é as custas dessa fração , eu sei que é decorrente a um processo patológico . Uma patologia obstrutiva do trato gastrointestinal que vai levar a colestase como na atresia de vias biliares , atresia duodenal , infecções congênitas . Ela é hidrossolúvel e por isso não atravessa a BHE e não causa kernictures mas ela é mt perigosa porque sempre esta por tras de algum processo patológico . Ela dá a pele uma coloração amarela esverdeado . Normalmente vc vai palpar o abdome e vc percebe uma hepatoesplenomegalia , palidez , tem mais alguma coisa que vai dando indicio que esta fora da normalidade 
fração indireta : é a fração lipossolúvel , dando uma coloração amarelada ou alaranja e é a grande maioria das icterícias no período neonatal . Pelo fato dessa bilirrubina ser lipossolúvel é a que mais preocupa porque ela cruza mais facilmente a barreira hematoencefálica e faz uma impregnação dos núcleos da base levando a kernictures e encefalopatia bilirrubínica , por isso tem que ficar atento qd tem um neném ictérico .
A icterícia é um problema extremamente frequente no periodo neonatal , se vcs derem uma passada no alojamento conjunto , vcs vão ver neném recebendo fototerapia , nenéns ictéricos . Se passarem na uti neonatal tb vão ver nenéns ictéricos porque realmente é mt frequente . Na grande maioria das vezes é uma condição transitória , nos primeiros 7 dias de vida , tem uma resolução boa se a gente conseguir tratar isso prontamente .
Na maioria dos casos , no período neonatal que é o periodo que vai até 28 dias de vida , às custas da fração indireta e é devido a uma adaptação do metabolismo da bilirrubina que a gente vai relembrar um pouco mais adiante .
Quando a gente tem um bebê ictérico , a gente tem que saber se é às custas da fração direta ou indireta , então é mandatório dosar a bilirrubina total e as frações dela . A partir daí eu vou abrir meu leque diagnostico e coletando uma boa anamnese tb , pensar : será que isso aí é decorrente de um processo normal e fisiológico do bebê e vai see resolver tranquilamente ou isso decorre de algum processo patológico ? .
60% dos bebês a termo vão estar ictéricos na primeira semana de vida . Então é como eu falei , passou no alojamento conjunto , com certeza vcs vão ver crianças ictéricas e mt provavelmente vão ver crianças sendo tratadas com fototerapia , banho de luz , para essa icterícia .
Quando a gente fala de neném prematuro , essa incidência aumenta mais ainda , vai pra 80%
quando a gente fala de prematuro extremo , são aqueles nenéns menores que 750 gramas , ela acomete 90% dos pacientes .Isso é para vcs verem como é frequente a icterícia .
Não existe uma definição que possa ser universalmente aplicada do que representa um nível sérico normal de bilirrubina . Para um neném de 37 semanas e 12 de bilirrubina , pd ser ruim ? pode , principalmente se esse neném tiver uma sepse , uma infecção que vai fazer com que a permeabilidade daquela BHE (barreira hematoencefalica )dele esteja alterada , esteja mais porosa e isso facilita a a passagem da bilirrubina . Vc também pode ter um neném com 15 de bilirrubina , com a mesma idade gestacional e não causar dano algum . Hj em dia no últimos guidlines que saíram , ele faz um gráfico avaliando a idade gestacional , as horas de vida que esse neném tem e se ele tem algum fator de risco que vai alterar a permeabilidade da BHE dele porque isso vai fazer com que o nível de toxicidade da bilirrubina altere e a lesão ocorra .
A bilirrubina indireta é a que nos preocupa em relação a impregnação cerebral e pode levar ao kernictures . O kernictures é uma encefalopatia bilirrubinica mt grave e pode se manifestar durante o primeiro ano de vida com alterações leves do desenvolvimento , ausência em atingir alguns marcos do desenvolvimento . Na idade escolar , idade de alfabetização , essas crianças podem ter diminuição de Q.I mas a gente pode ver crianças com comprometimento severo como esse neném aqui , a gente vê esse neném com tendência a opstótomo , a gente vê que ele faz uma envergadura para trás , uma hipertonia que é um neném que mantém as mãos fechadas , uma postura de flexão de membros sup e inf , uma musculatura que vc já vê que esta bem desenvolvido de tanta hipertonia que esse neném tem , surdez que é mt frequente pela impregnação dos núcleos da base . Então o neném que faz uma icterícia com uma bilirrubina alta , é mandatório a gente fazer pra ele numa ressonância ou uma tomografia ou ultrassom e uma audiometria para ver como esta a questão auditiva pq a bilirrubina pode fazer uma catástrofe levando a uma encefalopatia gravíssima . Na maioria das vezes , quando a gente com segue tratar prontamente essa icterícia , ela faz uma impregnação rápida e volta a normalidade . A medida que o cérebro vai crescendo e a gente não deixa essa bilirrubina aumentar novamente , essa alteração , principalmente auditiva , ela pode ser transitória . Quando a gente tem pico de bilirrubina , a gente faz uma audiometria e vê que esta alterada .Depois que a gente trata essa icterícia e essa bilirrubina baixa , a gente consegue ver normalização dos níveis da audiometria . 
*O kernictures passa por quatro fases 
fase 1 : hipotonia , letargia ,má sucção e choro agudo . Esse neném esta ictérico e começa a evoluir para isso aqui . O que a gente pode pensar em diagnostico diferencial para essa fase 1 ? hipoglicemia . Como a gente faz descartar a hipoglicemia ? teste de glicemia . Outra causa ? sepse . Fazer hemograma , PCR, hemocultura, urina , liquor se for o caso , rx pra ver se tem pneumonia . São dois diagnósticos diferenciais que ocorrem com mt frequência no período neonatal . 
fase 2 ; o neném evolui para hipertonia , espasticidade e febre . Febre porque a bilirrubina chegou no SNC , houve liberação de citocinas e veio uma reação de febre . Quais são as hipóteses diagnosticas desse momento ? meningite ou sepse com foco em SNC . Colho de novo hemograma , hemocultura , PCR , liquor para afastar meningite , posso fazer algum exame de imagem , principalmente USG ... vem tudo normal mas nesse meio tempo até o resultado das culturas eu já comecei o antibiótico para ele . Fez o ATB (antibiótico ) e ele melhora . 72 hs depois do ATB e o neném melhora . Os exames vieram normais , cultura negativa e ficou como uma sepse suspeita , não confirmada . Fiz o ATB e o neném melhorou , tá lá com 10 dias de vida tomando o ATB dele e indo pra casa . Neném esta ótimo , melhorou a hipertonia , melhorou a espasticidade , não tem mais febre , tá sugando porque a sucção é um reflexo que o neném tem . Dei alta para meu neném . 
Fase 3 : aparente melhora . Com dois meses esse neném vai na consulta de pediatria e eu vejo que esse neném não se assusta com o barulho , com 6 meses ele não volta ao chamado , não consegue sustentar o pescocinho , não consegue pegar os objetos e levar a boca , não consegue rolar . Esse bebê começa a ter atrasos do desenvolvimento e aí eu estou chegando na fase 4 mts vezes no final do primeiro ano . Se não tiver um acompanhamento vai fazer um monte de atrasos nesse bebê 
fase 4 : sinais de paralisa cerebral , perda de audição .
O bebê “melhora” não é devido ao ATB , é a evolução do kernictures que ele estava desenvolvendo , por isso a aparente melhora . Por isso tem que pensar no diagnostico diferencial . Tem que pensar no kernictures qd tiver uma bilirrubina mt alta .*Relembrando de onde vem a bilirrubina e porque na criança o aumento dela tem uma incidência mt maior .
A bilirrubina é um produto da degradação da hemoglobina . A hemoglobina se degrada em globina e no grupo heme . O grupo heme vai para o sistema reticulo endotelial e lá vai sofrer ação da enzima heme oxigenasse , sofre um processo de oxidação com liberação de ferro e se transforma na biliverdina . A biliverdina sofre uma reação de redução através da biliverdina redutase e vai se transformar na bilirrubina indireta . Então , se eu tenho uma maior carga eritrocitária , uma policitemia , eu vou ter mais hemoglobina degradada e amis icterícia no final das contas . Por isso que o neném tem mais chance de icterícia porque os índices hematimétricos do bebê é mt mais lato do que no adulto . Enquanto no adulto é 35 a 40 , no bebê é 50 a 60 e se ele tiver policitemia é 65 % de hematócrito , então ele tem uma condição que favorece a icterícia que é o aumento da massa eritrocitária dele .
Essa bilirrubina sai do sistema reticulo endotelial e vai se ligar na albumina . Se eu tenho uma baixa na albumina , essa albumina é importante para fazer a passagem dessa bilirrubina para dentro do fígado e lá essa bilirrubina indireta vai sofrer um processo de conjugação . Se eu tenho pouca albumina , essa bilirrubina em excesso vai estar livre e vai para o cérebro , pele e todos os outros órgãos que é um fator de risco para icterícia . O bebê prematuro tem deficiência da proteína Y que faz a ligação da bilirrubina não conjugada com a albumina e isso é mais um fator de risco . O neném séptico tem diminuição de albumina , então ele também tem mais bilirrubina livre e é mais um fator de risco .
Essa bilirrubina entra no fígado ligada na albumina e através da glicuronil transferase , essa bilirrubina sofre um processo de conjugação e se transforma em bilirrubina conjugada ou direta . Essa bilirrubina direta depois desse processo de conjugação , ela é hidrossolúvel e por isso se mistura na bile , vai para o intestino , vai absorver o que tem que absorver lá e o que não tem que absorver vai sair nas fezes na forma de estercobilinogenio e vai ser filtrada também pelos rins e vai ser eliminada na forma de urobilinogenio . Por isso que o neném ictérico vai ter as fezes mais amareladas do que o normal e a urina mt mais amarelada . Vamos supor que esse neném não conseguiu sugar adequadamente e essa mãe não teve ainda a apojadura que é a descida do leite (ocorre em 3 ou 4 dias de vida ). Esse bebe esta no 1° dia de vida , não tá com fórmula , a mãe não tem leite , tem pc colostro , esse bebê não conseguiu sugar adequadamente . Ele vai conseguir fazer bolo fecal para eliminar a bilirrubina ? não . Ele vai esta urinando normalmente se não esta ingerindo em quantidade suficiente ? não . A bilirrubina vai começar a ficar represada no organismo . Essa bilirrubina que deveria ser eliminada cai na corrente sanguínea , vai para a circulação enterro hepática e volta para o fígado para tentar sofrer novamente o processo de conjugação e liberação através de fezes e urina .
Se o neném tem uma obstrução de trato gastrointestinal , ou seja , esse neném tem uma imperfuração anal , uma atresia ileal , atresia duodenal , qualquer patologia obstrutiva vai fazer com que esse neném não libere bilirrubina ns fezes e vai fazer com que essa bilirrubina recircule aumentando a minha carga de bilirrubina que vai aumentar no fígado porque sempre vai ter hemoglobina sendo degradada , vai estar chegando e vai estar acumulando , então esse neném vai ficar ictérico em algum momento .
Alguém pergunta : a questão dele não sugar é por conta da kernictures ? não . ainda não fez kernictures pq a bilirrubina ainda não aumentou , ele ainda esta no 1° ou 2° dia de vida , ou tem uma pega inadequada , pode ser que essa mãe tenha uma mama mt turgida , ou ela tem o mamilo invertido , ou tem baixa produção de leite , tudo isso vai fazer com que esse neném não sugue adequadamente . A baixa ingesta de alimento vai predispor ao aumento da circulação enterohepatica . Posteriormente ele pode não sugar por conta do kernictures mas o kernictures só ocorre quando eu tenho um aumento mt alto da bilirrubina .
Por que essa bilirrubina esta aumentando ? tem que fazer uma boa anamnese . Qual o tipo sanguíneo da mãe , qual o tipo sanguíneo do neném , será que tem incompatibilidade Rh ou ABO e por isso tem mais destruição de Hb (hemoglobina )? Tem qua fazer a tipagem sanguínea . Vamos chegar a sorologia . Sorologia da mãe esta negativa , não tem infecção , não tem nada . Vamos ver como esta o hematócrito , vamos ver como esta o reticulócito que é um sinal que esta tendo destruição da cel . O hematócrito esta bom . Vamos melhorar esta historia para chegarmos a algum diagnostico . Pergunta pra mãe: seu neném esta sugando bem ? , quantas fraldas vc troca por dia ? (neném tem q trocar entre 7 e 8 fraldas em 24 hs ),não por economia porque neném não esta com assadura . A mãe diz q o neném não esta urinando . Por que esta urinando pouco ? Esta desidratando . Por que esta desidratando ? porque não esta se alimentando . Então a anamnese é fundamental .
*Fatores de risco para icterícia 
filho de diabética tem risco de fazer icterícia porque mts vezes ele pode fazer uma policitemia , neném de diabética é mais vermelhão . Além disso a diabética tem uma deficiência da enzima glicuroniltransferase que é responsável pelo processo de conjugação hepática , então esse neném tem mais risco de fazer icterícia . 
prematuridade : prematuridade de todas aquelas enzimas , glicuroniltransferase ... e além disso o neném prematuro pode ter uma dificuldade de sucção pq tem hipotonia por ser prematuro , ele pode demorar um tempo para fazer uma sucção adequada 
sexo masculino : é um fato isolado , estudos mostram que menino fica mais ictérico que a menina 
trissomia do 21 : pode ficar ictérico por obstrução duodenal , também tem hipotonia e popr isso suga com mais dificuldade, então faz baixa ingesta e aumenta a circulação enterohepatica 
equimose cutânea 
céfalo hematoma 
Qualquer trauma , um bebê que nasceu com um período expulsivo prolongado , extração foi difícil , teve que fazer mt manobra para colocar esse neném pra fora e esse neném nasceu cheio de equimose . Equimose é Hb degradada que aumenta a chance de icterícia .
indução de trabalho de parto com ocitocina : a ocitocina usada para aumentar a contratiçidade uterina , faz uma inibição da glicuroniltransferase .
aleitamento materno . Devido a baixa ingesta ou devido a condição de icterícia do leite materno que é diagnóstico de exclusão . Tá tudo normal e o bebê tem icterícia . Não se sabe a causa dessa condição .
perda de peso e desidratação 
atraso na eliminação de mecônio . Por isso é importante perguntar a mãe se eliminou mecônio nas primeiras horas de vida , se não eliminou tem que ficar em alerta , será que esse neném tem alguma patologia obstrutiva ? será que tem anus imperfurado ? será que tem fibrose cística onde em 90% dos casos evolui com íleo meconial . O mecônio tem aspecto de piche e é grudento , aquilo pode impactar no intestino e fazer uma rolha , se não tem eliminação de mecônio tem mais chance de fazer icterícia .
irmão com icterícia fisiológica . Então a anamnese mata um monte de coisas .
*Icterícia fisiológica e não fisiológica 
fisiológica : ocorre por aumento da fração indireta por adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina . Ela eleva-se no 2° dia de vida . Não pode ter nascido ictérico e nem ficar ictérico nas primeiras 24 hs de vida . Se o neném nasce ictérico ou ficou ictérico nas primeiras 24 hs de vida , isso é patológico . Isso é gravíssimo e precisa saber o que esta acontecendo com esse neném . 
No RN a termo , essa icterícia fisiológica tem um pico de 2 a 4 dias de vida. Ele vai evoluindo com a icterícia , rostinho , depois vai aumentando e descendo até a coxa . Ele esta tendo o pico dele que é normal . Isso pode durar até 1 semana .A partir do 6° ou 7° dia esse icterícia tem que diminuir . No neném prematuro o pico é mais tardio podendo ocorrer em 4 e 7 dias e pode durar até 2 semanas devido a sua imaturidade . 
Quais são as causas dessa icterícia fisiológica ? diminuição da captação hepática da bilirrubina ou seja , tem baixa de albumina , tem baixa de proteína Y , diminuição da capacidade de conjugação , meia vida mais curta das hemácias , as hemácias do bebê duram entre 80 e 90 dias , então a degradação é mt mais rápida . 
Maiores índices hematimétricos e exacerbação da circulação enterohepatica . A apojadura leva 3 dias para ocorrer então todo bebê vai ter uma icterícia leve pq ele não vai conseguir eliminar toda a bilirrubina dele no 1 ou 2° dia de vida porque não tem bolo fecal .A pesar da apojadura só ocorrer no 3° dia , tem que colocar o neném pra sugar pois esse ato de sucção aumenta a motilidade intestinal e faz que esse bebê evacue . Fizeram um trabalho com mulheres em pós parto colocando-as para mascar chiclete e viram que o ato de mascar aumenta o peristaltismo . Então , o fato do neném esta sugando , o esforço que ele faz pra sugar , ele aumenta a peristalse e faz com que ele elimine mecônio mais facilmente e por isso que é preconizado a amamentação na 1° hora de vida (ISSO CAI EM PROVA) .
icterícia patológica 
É aquela que surge nas primeiras 24 hs de vida , aumento da bilirrubina , mais de 5mg/dL em 24 hs ou mais que meio decilitro por hora . Ou seja , achei que o neném estava ictérico as 8 hs da manhã , colhi a bilirrubina e estava 5mg/dL, a partir de 5 ela é clinicamente visível , depois de umas 4 hs , ou seja , as 12 hs , eu colhi outra vez e veio 10mg/dL , ou seja , ela aumentou 5 em 4 hs . Dá um aumento maior do que 1,2 mg /dL /hora , aumentou mais do que 0,5mg/dL/h , isso é patológico e indica que esta tendo degradação de hemoglobina . Por que eu estou tendo degradação de Hb , por que estou tendo destruição de cels vermelhas ? é por incompatibilidade ? doenças hematológica ? alguma coisa que curse com anemia hemolítica ? 
Bilirrubina maior do que 12 no neném a termo e maior do que 15 no neném prematuro : sinais de hemólise , palidez e hepatoesplenomegalia 
Icterícia persistente : mais de uma semana no a termo e mais de 2 semanas no prematuro . Se ultrapassar isso ai é patológico . 
Normalmente quando eu tenho aumento da bilirrubina mt alta , eu tenho sinais de hemólise com palidez e hepatoesplenomegalia .
Bilirrubina direta maior do que 2 : isso me define colestase neonatal 
Historia familiar de anemia hemolítica : essa mãe tem esferocitose então esse neném tem chance de ter .
*Etiologia (essa parte não tem no Guedes )
primeiras hs de vida : A icterícia que esta presente ao nascimento e nas primeiras hs de vida é sempre patológica e tem que fazer investigação imediata . Causas: incompatibilidade Rh ou ABO, equimose extensa , hematoma ou hemorragia oculta , sepse e infecção . Sepse e infecção congênita vão estar sempre , em todos os grupos elas vão fazer parte . 
2° e 3° dia de vida : Normalmente é aquela icterícia fisiológica . Pode representar algumas formas mais severas como a icterícia familiar não hemolítica como a sd de Crigler-Najjar ou a icterícia do aleitamento materno que é aquela que a mãe não teve a descida do leite e o neném não conseguiu sugar e o bebê esta ficando ictérico.
3° dia até 1° semana de vida : sepse , infecção do trato urinário e infecções congênitas 
após 1° semana : sepse ,infecção congênita , icterícia do leite materno ou seja , não é mais icterícia do aleitamento materno . Do aleitamento se refere a técnica de amamentação , mama ingurgitada , mamilo invertido , baixa produção etc . A icterícia do leite materno o bebê ganha peso , a mama é boa , o bebê suga bem mas o bebê esta ictérico . Sepse , hepatite , atresia de vias biliares , galactosemia que é um erro inato do metabolismo , hipotireoidismo , fibrose cística e anemias hemolíticas .
após 1° mês de vida : hepatites , infecções congênitas , icterícias familiares não hemolíticas, atresia de vias biliares , estenose pilórica, síndrome da bile espessa , galactosemia , hipotireoidismo e uso de NPT (nutrição parenteral total ) que é utilizada em uti neonatal em bebês com patologias de trato gastrointestinal , prematuridade extrema ou alguma condição que impossibilite a via enteral . O NPT vai dar glicose , aminoácido , lipídeo , oligoelementos e micronutrientes .
*Diferença entre a icterícia do aleitamento e icterícia do leite materno 
aleitamento : relacionado a técnica de amamentação , tem inicio mais precoce , no 2° e 3° dia , o neném tem uma perda de peso maior do que 10% o que significa que esse neném não esta conseguindo se nutrir adequadamente . Normalmente o neném perde peso até o 7° dia e recupera apartir do 8° ou 9° dia , no prematuro esse tempo pode esticar até 15 dias . Ingesta de leite insuficiente . Ela é mais frequente no prematuro limítrofe porque não tem uma sucção adequada . Esta mt associada a encefalopatia bilirrubinica , ao kernictures , porque além de todos os fatores de risco do metabolismo da bilirrubina , é um neném que não suga adequadamente então ele vai ter um excesso de bilirrubina . O mecanismo dessa icterícia é o aumento da circulação enterohepatica , se não suga , não faz bolo fecal , não urina , não coloca pra fora a bilirrubina .
Conduta : manter seio materno e se necessário complementar com formula , orienta a mãe sobre a pegada ,orientar uso de bico de silicone a mama se o mamilo for invertido .
do leite materno : inicio mais tardio , até 2 semanas , pode se prolongar até 3 ou 4 meses de vida , depois de investigar varias coisas e não achar nada , quando suspende a amamentação a bilirrubina cai bruscamente , normaliza os níveis de bilirrubina , geralmente a mãe não volta a amamentar e quebra-se o vinculo da mãe com a amamentação . Esse caso é de exclusão . Tem que ir dosando a bilirrubina e ir acalmando a mãe , começar a diminuir lentamente , se suspender o peito por 24 a 48 hs ela cai bruscamente e depois quando retorna o peito ela pode aumentar um pouquinho e isso não tem risco de fazer nenhuma lesão cerebral . Tem que ir acalmando , mantendo no peito e ir dosando a bilirrubina . Esse neném esta ganhando peso bem , é um neném a termo e não tem nada . Esse tipo de icterícia ocorre mais com nenéns a termo , 2 a 4% e raramente esta associada a encefalopatia bilirubínica . Ele esta colocando a bilirrubina pra fora numa boa mas tem alguma coisa no leite que interfere no metabolismo da bilirrubina .
Conduta : aleitamento materno exclusivo . A Bilirrubina estabiliza e diminui lentamente em 4 a 12 semanas .Se suspender o leite materno a BT diminui bruscamente .
*Incompatibilidade do grupo Rh
A gente tem a condição que a mãe é Rh - e o neném é Rh + : o pai só pode ser Rh +. Cuidado qd abordar esse assunto porque pai é aquele que cria . É uma condição mt grave em que a mãe vai produzir anticorpos contra o antigeno de origem paterna . Vai ter uma destruição das cels vermelhas do neném . Esse neném vai nascer cheio de anticorpos maternos circulando dentro dele fazendo destruição continua das cels vermelhas dele , então é um neném que vai nascer com anemia e icterícia nas primeiras 24 hs de vida . é uma icterícia precoce , anemia grave , destruição da cel é mt acentuada . O Coombs direto que faz no neném é positivo . O que é coombs direto e indireto ? coombs indireto a gente faz na mãe para ver se ela já foi sensibilizada por algum antigeno do grupo Rh . Então se essa gestante ... hj em dia isso não acontece pela questão de transfusão , mas há mts anos atrás , poderia se tomar um sangue que continha um antigeno do grupo Rh , então essa mãe poderia fazer uma hemólise e então ela se sensibilizaria . Usuário de drogas que compartilha seringa , seringa de uma pessoa Rh + e ela usou , essa mãe é negativa e quando essa gestante engravida ela vai ter um antigeno positivo e vai começar a produzir anticorpose se o neném for positivo vai atacar o neném . Então o coombs indireto a gente dosa na mãe para ver se ela foi sensibilizada . O coombs direto a gente dosa no neném junto com a tipagem sanguínea para ver se tem anticorpo materno que esta fazendo essa destruição no neném . O kernictures é mt frequente .
*Incompatibilidade do Sistema ABO
Mãe O + e neném A ou B : é uma condição bem mais leve , a anemia pode ser de leve a moderada , a ictérica pode ser de moderada a grave . O coombs direto só é positivo em 50% dos casos então tem que fazer outro exame para chegar ao diagnostico , então tem que fazer o Teste do Eluato . O teste do Eluato eu pingo uma gotinhas nas hemácias do neném ... alguém pergunta se a incompatibilidade ocorre com o 1° ou com o 2° filho : depende , se a mãe já for sensibilizada , vai ocorrer com o 1° , se ela é usuário de droga e compartilhou seringa , fez contaminação durante uma tatuagem , fez uma abortamento mas não soube que abortou e não fez uma hemoglobina , ela pode ter essa sensibilização pelo coombs indireto , isso aconteceria teoricamente na 1° gestação , normalmente a gente fala que acontece na 2° gestação quando essa gestante engravidou da 1° vez e não fez nenhuma conduta que é a questão da imunoglobulina que faria um bloqueio desses anticorpos e ai esse neném na 2° gravidez , ele vem todo acometido . na 1° gestação , como isso é as custas da imunoglobulina G , a IgG é mais pesada e ela não cruza a barreira placentária com mt facilidade , ela demora pra cruzar , ela consegue cruzar no final da gestação e não dá tempo pra fazer uma cometimento para esse neném mas nas gestações futuras ela acaba acometendo . se ela teve o neném e não teve o cuidado , ela vai esta sensibilizada para a próxima gestação . Esse neném no inicio da gestação dele já pode começar a ter destruição das cels vermelhas . Alguém pergunta : o coombs direto vai ver o que ? Ele vê quanto de anticorpo materno tem nesse neném . O coombs indireto vê na mãe , se ela já foi sensibilizada , se ela teve algum contanto com algum antigeno do grupo Rh + e ai ela começa a produzir anticorpos contra esse antigeno que vai fazer com que o coombs direto do bebê seja +.
No grupo ABO 50% só tem coombs direto + então tem que fazer o teste do Eluato . No teste do Eluato vc lava a hemácia e vai ver se vai ser pelo A ou pelo B o teste diagnostico de incompatibilidade A ou B . Kernicturus é bem raro pq ela é menos grave . 
Durante a gravidez pode ocorrer a transmissão feto materno quando essa mãe por exemplo , sofre um trauma , ela esta lá com 9 meses e sofre um trauma , cai da escada , foi espancada pelo marido e ai teve contato com o sangue do neném , 1° gravidez , o sangue do neném + com uma gestante que é negativo , essa gestante começa a produzir anticorpos , só que os anticorpos IgG são pesados e cruzam a barreira placentária mais lentamente , então esse neném não vai ser acometido mas em gestações futuras , os outros nenéns vão ser acometidos .
Aborto : a gestante engravidou e nem soube , óbvio se o neném for positivo porque se for negativo não vai ter problema de produção de anticorpos .
Procedimentos intra útero : amniocentese , seringas contaminadas , sangue incompatível .
*Acompanhamento da mãe Rh negativa 
1° consulta : colher grupo sanguíneo , fator Rh e Coombs indireto para saber se essa mãe foi sensibilizada . Se o coombs indireto deu negativo , vai fazendo mensalmente até 28 semanas o coombs e com 28 semanas faz o Rhogan que é a imunoglobulina da mãe porque no final da gestação pode ter algum trauma que favoreça o contato de sangue materna e fetal . Essa imunoglobulina que faz com 28 semanas (rhogan) é profilático para que , se essa mãe tiver contato com o sangue positivo do neném , ela não comece a produzir anticorpos para complicar a gestação futura .
qd o neném nasce : solicita sg do cordão do neném , fazer grupo sanguíneo , fator Rh e coombs direto para ver se tem anticorpo materno . Se o Rh do neném for positivo é só acompanhar . Se o Rh do neném for positivo , fazer Rhogan na mãe até 72 hs do parto . Se essa gestante teve natimorto e esse neném é positivo , tem que fazer também a imunoglobulina na gestante . Se a gestante teve abortamento também tem que fazer a imunoglobulina . Tem que colher hematócrito e bilirrubina do neném ao nascer e depois colher de 4 em 4 hs ou de 6 em 6 hs do bebê para q no dia seguinte ele não esteja ictérico 3 cruzes . Então a gente tem que monitorar quando essa gestante é Rh – e o neném é Rh + , esse neném tem risco de fazer incompatibilidade pelo fator Rh que é o que antigamente a gente chamava de eritroblastose fetal , hj a gente chama de Doença hemolítica perinatal .
se a gestante teve coombs indireto + : a gestante já foi sensibilizada , esse neném já esta dentro do útero dela , então tem que acompanhar o neném e avaliar a necessidade de procedimentos intra útero . Vai fazendo ultrassom e doppler , se perceber que o neném esta tendo sinais de anemia , tem que fazer uma cordocentese e fazer uma transfusão intra útero . Mts vezes eu vou ter que antecipar esse parto . 
*Colestase neonatal 
É um tipo de icterícia patológica , é quando tem uma bilirrubina maior do que ou uma bilirrubina direta maior do que 20% da bilirrubina total . Essa ictérica dá uma coloração amarelo esverdeado , tem hepatoesplenomegalia , tem uma barrigão . Tem uma lista de coisas que pode causar essa coletasse neonatal .
Causas : sepse , infecção congênita , hepatite de cels gigantes , hepatite C, hep B , infecções virais , doença hemolítica intensa atresia de vias biliares , fibrose cística , galactosemia , deficiência de alfa 1 antitripsina e sd da bile espessa .
*Manifestações clinicas : igual no adulto com icterícia as custas de fração direta , vai ter icterícia de coloração esverdeada , colúria e acolia fecal ou hipocolia fecal . Uma das causas q a gente tem q pensar é a atresia de vias biliares . A bile elimina as toxinas , se não conseguir eliminar , isso vai ficar retesado no fígado e isso vai provocar lesão de hepatócito . Quando tem uma degradação mt grande de bilirrubina , os hepatócitos começam a não dar conta e o neném entra em um processo de cirrose mt rápido e se não fizer a cirurgia de Kasai que é uma portero enterro anastomose , ou seja , eu pego a veia porta e faço uma drenagem para dentro do intestino , eu refaço uma via biliar . Se eu não fizer essa cirurgia até 8 semanas de vida , esse neném evolui pra óbito porque o transplante hepático no neném é difícil de conseguir .
Neném com colestase por atresia de de vias biliares , é um tema que cai mt em prova . O diagnostico é ultrassonográfico . Vai passar o ultrassom e vai ver que a vesícula esta vazia , não tem as vias biliares vesícula , então em que fazer essa cirurgia até 8 semanas de vida .
*Quadro clinico 
Mais visível quanto maior for o tecido celular subcutâneo , então quanto mais gordinho mais fácil de visualizar , avaliar sempre sob luz natural , a progressão da icterícia é sempre crânio caudal , é parente a partir de 5mg/dL e a gente tem as zonas de Kramer que é uma estimativa grosseira onde a gente vai quantificar a bilirrubina . Vai classificar em cruzes e isso varia de examinador para examinador . Sempre que temos um bebê ictérico , isso é igual a colher bilirrubina total e as frações . Se esse neném esta ictérico até o pescoço , a bilirrubina esta em torno de 6 , até umbigo bilirrubina em torno de 9 , até virilha ou como se fosse um shortinho a bilirrubina esta em torno de 12 , em pés e mãos esta em torno de 15 , todo corpo maior do que 15 .
*Quando a gente tem um bebê ictérico , a gente tem q colocar esse neném em um gráfico . A Academia Americana de pediatria colocou esse gráfico pra gente usar , pra gente avaliar o risco de neurotoxicidade do neném . Se eu tenho um neném que esta ictérico e eu quero saber se ele tem risco de evoluir para kernictures , eu tenho que colocar o n° de hs desse neném e o nível de bilirrubina . 
Se esse neném estano nível intermediário baixo e baixo : dar alta e rever em 2 a 3 dias 
neném em nível intermediário alto e alto : não dar alta para o neném porque ele tem um risco de subir mt rápido a bilirrubina e ele evoluir para encefalopatia . Eu tenho que estar revendo esse neném em 24 hs e coletando a bilirrubina dele .
Hj em dia tem uns aplicativos que pode baixar pelo celular , a gente coloca a historinha do neném rapidamente , idade gestacional , se tem ou não asfixia , se tem ou não infecção , hs de vida e nível de bilirrubina , o aplicativo dá a resposta e diz se pode dar alta ou não e dá qual tipo de tratamento deve ser feito , se fototerapia ou exosanguíneo transfusão . Na prova tem que saber interpretar o gráfico . 
*Abordagem diagnostica 
Anamnese , então como eu já falei exaustivamente isso aqui: historia materna, historia familiar , historia neonatal , icterícia teve inicio precoce ou tardio , progressão rápida ou gradual 
exame físico minucioso , também já falei isso tudo pra vcs : zonas de Kramer , peso e idade gestacional , cefalo hematomas , hematomas , hepatoesplenomegalia , anemia , perda de peso excessiva , então , exame fisco bem completinho .
 O que a gente tem que checar da mãe : grupo sanguíneo , fator Rh , coombs indireto e sorologias 
checar no neném : grupo sanguíneo , fator Rh , bilirrubina total e frações , teste de coombs direto , hemograma completo com reticulocitos porque o reticulocito vai dizer o quanto de degradação de hemoglobina eu tenho , albumina , esfregaço de sangue periferico pra ver se tem alguma cel do sangue periférico é anormal , uma esferocitose , avaliação de deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase que é uma causa bem frequente de anemia com icterícia e eu consigo fazer essa dosagem no teste do pezinho , TSH e T4 que pode fazer dosagem serica e no teste do pezinho e o teste do Eluato quando eu tenho alguma suspeita de incompatibilidade pelo grupo ABO.
*Tratamento 
Adulto com icterícia eu trato a causa da icterícia , no neném como é as custas da fração indireta , o objetivo do tratamento é diminuir o nível de bilirrubina para evitar lesão cerebral , principalmente quando é as custas da fração indireta . Quando é as custas da fração direta eu tenho que fazer uma tratamento direcionado para aquela causa , se for atreseia de vias biliares encaminhar para cirurgia , se for infecção congênita como a sífilis congênita fazer penicilina para tratar a sífilis .
Para tratamento a gente tem a fototerapia e a exsanguineotransfusão e imunoglobulina . A imunoglobulina diminui a hemólise , não é a mesma hemoglobina que a gente usa na gestante . É uma imunoglobulina que a gente chama de standart e ela faz um bloqueio nos receptores da hemácia e evita que os anticorpos maternos destruam as cels do neném .
Exsanguineo : é a troca do sangue do neném por um doador compatível 
Fototerapia : é o q a gente usa bastante e diminui mt os casos de exsanguineo transfusão . A fototerapia torna a bilirrubina indireta que é lipossolúvel em bilirrubina direta diretamente na pele . Ela faz com que a bilirrubina de lipossolúvel se transforme através de processos fotoquímicos em uma bilirrubina hidrossolúvel , então ela não precisa passar pelo fígado para sofrer o processo de conjugação . Por ser hidrossolúvel ela é absorvida , cai nos capilares e é eliminada na urina .
.Esse gráfico aqui pd cair na prova de vcs , então é importante saber interpretá-lo . Esse gráfico tem em aplicativos que é o bilicalc . 
A gente tem uma linha para cada neném . A linha continua são bebês de alto risco para encefalopatia bilirrubínica , são aqueles nenéns entre 35 e 38 semanas de idade gestacional e fatores de risco . Quais são os fatores de risco para lesão cerebral ? doença hemolítica porque é um neném que tem mt destruição de cels , deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase que também causa hemólise e faz mt destruição da cel . Os bebês que tem suspeita ou conformação de deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase tem uma lista de medicamentos que eles não podem tomar ou substancias que eles não podem entrar em contato porque fazem destruição da cel . Um bebê com aleitamento artificial ou prematuro toma com frequência polivitaminico que é o protovit , o neném com G-6PD não pode entrar em contato com protovit pq faz hemólise , não pode tomar paracetamol pq faz hemólise , não pode ter contato com roupa que teve contato com naftalina ... asfixia perinatal , letargia , instabilidade térmica , sepse , acidose , hemoglobina menor do que 3 , são fatores de risco porque fazem a barreira hematoencefalica ficar mais porosa e a bilirrubina cruza com mais facilidade . Albumina menor que 3 faz parte da sepse e tb indica mais bilirrubina livre . Os bebes de alto risco são esses daqui e os de médio risco são os maiores de 38 semanas com alguns desses riscos ou bebês entre 35 e 38 semanas sem fator de risco . Bebês de baixo risco são os maiores de 38 semanas e sem fator de risco . 
 Vamos colocar um neném com 38 semanas e que não tem nenhum fator de risco infeccioso , ele esta com 72 hs de vida e com 10 de bilirrubina , ele vai pegar essa linha . Ele vai entrar na fototerapia a partir dessa linha pra cima . Ele não vai entrar ou vai sair se ele estiver aqui pra baixo . Se ele estar com 72 hs de vida e 10 de bilirrubina , ele esta aqui embaixo e não vai entrar na fototerapia 
Se esse neném com 72 hs e for um neném de 36 semanas e que teve uma asfixia perinatal , ele vai entrar nessa linha aqui . Se ele tiver 10 de bilirrubina ele tb não entra mas se ele tiver 15 de bilirrubina ele entranha fototerapia . A partir de 7 dias de vida , essa linha fica uma constante porque a barreira hematoencefalica vai diminuindo a porosidade e o neném vai amadurecendo , vai melhorando a sucção e vai tendo uma adaptação melhor dos mecanismos compensatórios .
Se esse neném é maior que 35 semanas , é por faixa de peso .
A fototerapia , como é luz , pode fazer lesão de retina . Por isso todos os bebes que fazem fototerapia vão estar com uma oclusão no olhinho . 
Quando eu coloco o neném na fototerapia , eu tenho que monitorar a bilirrubina e o hematocrito para ver se a bilirrubina esta baixando e se o hematócrito não esta diminuindo . Se o neném tem alguma doença hemolítica eu não posso colher essa bilirrubina a cada 24 hs , eu tenho que avalia-lo mais de perto porque ele esta hemolisando , em algum momento ele pode fazer mt hemólise e fazer um kernictures , então eu tenho que coletar essa bilirrubina a cada 4 ou 8 hs, a gente vai ver de acordo com a veloc de hemólise que é aquele 0,5 mg/dL/ h. Se eu tenho um aumento maior do que 5 , eu tenho que estar colendo de 4 em 4 hs , se eu tenho um aumento entre 0,3 e 0,4, eu posso espaçar isso para 8 em 8 hs . Se esse meu neném não tem doença hemolítica e foi pra foto porque o nível dele no gráfico atingiu o valor X , eu posso dosar em cada 12 ou 24 hs . Uma vez iniciado a fototerapia , eu tenho que deixar esse neném pelo menos 24 hs na fototerapia e quando ele sai da fototerapia com um valor abaixo do qual ele entrou , eu tenho que deixar ele 24 hs sem a fototerapia e dosar novamente para ver se esse neném não teve um rebote 
*complicações 
Sobreaquecimento mas a luz led não gera calor , desidratação , eritema macular ou rash purpurico , lesão ocular se não tiver óculos , oclusão nasal se o óculos cair e obstruir narinas , sd do bebe bronzeado . O bebê que esta na fototerapia e de repente começa a evoluir para uma coloração cinzenta escura ou acastanhado , tem que dosar a bilirrubina e quando estiver com a bilirrubina direta aumentada , eu tenho que suspender a fototerapia .
*Exsaguinea 
É uma condição bem mais rara que eu vou usar . Só vou usar em caso de doença hemolítica grave ou um neném que esta na fototerapia mas não esta resolvendo , hj em dia é mt raro de acontecer isso .
Quando fazer a exsanguineotransfusão ? quando eu tenho um neném mt grave e ai eu doso no sangue do cordão umabilirrubina total maior do que 4,5 e uma hemoglobina menor do que 11 ou quando eu tenho um aumento da bilirrubina maior do que 0,5 dL/h a pesar desse neném já esta em fototerapia . Se a fototerapia não conseguiu frear a destruição das cels , ai eu encaminho esse neném para exsanguinea . A exsanguinea vai remover a bilirrubina , remove os anticorpos e eu coloco o sangue de um doador compatível . É a mesma interpretação do gráfico , o que muda são os níveis . O nosso neném a termo e sem fator de risco com 72 hs de vida , ele só vai para a exsanguineotransfusão quando ele chegar a 24 de bilirrubina . Ele ia para a fototerapia quando ele chegava em 18 . Foi para a fototerapia com 18 de bilirrubina e não conseguiu resolver , ele vai para a exsanguineotransfusão quando chega a 24 de bilirrubina . O neném que vai fazer exsanguineotransfusão , vai pra uti , tem que ficar monitorizado , FC, PA, saturação , bolsa de doador compatível geralmente a gente coloca O- . Antes de fazer o procedimento tem que dosar da bolsa o K , essa bolsa tem que ficar estocada só até 7 dias , se tiver mais de 7 dias há aumento de K e pd levar a arritmia cardíaca no neném e ele ir a óbito . Tem que dosar glicose dessa bolsa porque pd estar com estabilizante e pd estar com glicose baixo ou alto e dosa o cálcio . Faz o procedimento com técnica de assepsia e antissepsia adequada . Cateteriza a veia umbilical do neném e monta um circuito onde eu vou tirar o sangue do neném e vou jogar no lixo e vou pegar o sangue da bolsa , puxo com uma seringa e jogo pra dentro do neném . Normalmente uma volemia de um neném é 80 mL /Kg . Então se eu tenho um neném de 1kg , a volemia dele é 80 mL, para eu garantir a remoção de 75 a 80% de anticorpos maternos , eu tenho que trocar duas volemias desse neném , então eu tenho que trocar 160 mL de sangue . Eu tenho que tirar 10 mL do neném e coloca 10mL , gradativamente . O sangue do doador e do neném vai se misturando e é por isso que troca duas volemias para garantir uma remoção de 75 a 80%. Se tirar só uma volemia , só vai remover 20% da bilirrubina e dos anticorpos . É um procedimento demorado e tem que ter mt atenção e não pode fazer rápido , tem que ficar atento para não abrir ou fechar a torneirinha errada (freeway) , tem que dosar gasometria , glicose ... enquanto vai trocando o sangue . Pode ter um monte de infecções , pode ter embolia , trombose , tem que ter cuidado para não injetar ar na seringa que pd fazer embolia , perfuração de vaso umbilical , cianose e pode evoluir com morte .
*complicações tardias 
Anemia , colestase , trombose de Veia porta e hipertensão portal 
*Principais recomendações 
Promover aleitamento materno precoce , na sala de parto , na 1° hora de vida . Cada unidade tem que ter um protocolo de identificação e acompanhamento para icterícia , colocar no gráfico e fazer acompanhamento pos alta . Medir a bilirrubina sérica total dos recém nascido ictéricos , considerar que a avaliação visual pode levar ao erro , interpretar o nível de bilirrubina de acordo com a idade em horas ou seja , usar o gráfico .