FIBROSE CISTICA 7

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FACULDADE **********
CURSO DE FISIOTERPIA
DISCIPLINA DE FISIOLOGIA HUMANA I
Simpósio do 1o Periodo – 2012.1
TEMA: FIBROSE CÍSTICA
D.Alfa********
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Profas.*********
INTRODUÇÃO
A Fibrose cística (FC), também 
conhecida como mucoviscidose, é 
uma doença genética autossômica 
recessiva, crônica, com manifestações 
 sistêmicas, comprometendo os 
sistemas respiratório, digestivo e 
reprodutor. Figura1:Radiografia do tórax 
http://www.brasilescola.com/upl
oad/e/pulmao.jpg
 ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. 
Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24. 
Figura 2 – Cromossomo humano 7
ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA
 LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose 
Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 79. 
Figura 3 – Heterozigotos (Aa) e possível progênie do casal heterozigoto:Aa, AA e aa.
DOENÇA GENÉTICA HEREDITÁRIA
 LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose 
Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 78. 
EPIDEMIOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA
•Mais comum na raça branca
•Rara na raça negra
•EUA – 1:8000 nascidos vivos
•Europa – 1:2000 nascidos vivos
ANO INCIDÊNCIA 
•1969 •8.000
•1991 •18.926
•2004 •22.714
Tabela I - Incidência da FC nos Estados Unidos
 ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. 
Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 23. 
•A realidade e que não dispomos de dados 
epidemiológicos precisos sobre FC no brasil.
•A incidência, segundo o Ministério da saúde, é 
de um caso para cada 2.500 nascidos vivos.
Tabela II - Incidência da FC no Sul e Sudeste do Brasil
EPIDEMIOLOGIA NO BRASIL
 ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. 
Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24-27. 
EPIDEMIOLOGIA NO CEARÁ
• No HIAS funciona o Centro de Fibrose 
Cística do Estado do Ceará, onde 64 
crianças recebem tratamento.
Figura 4: Hospital Infantil Albert Sabin (Hias) 
http://www.dert.ce.gov.br/Net/Albumobras/Fotos/SDC10206.JPG
http://www.hias.ce.gov.br/noticias/14-lista-de-noticias/64-dia-nacional-da-fibrose-cistica
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA
• Distúrbio do transporte de íons através da membrana.
• Redução da excreção de cloreto, resultando maior 
fluxo de Na+ para preservar o equilíbrio eletroquímico.
THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS. , 2011. Disponível em: 
<http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky 
Mucus>. Acesso em: 02 mar. 2012. 
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE 
CÍSTICA
• Aumento da viscosidade das secreções 
glândulas mucosas.
THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS; Thick sticky mucus. ,2011. Disponível em: 
<http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky Mucus>. Acesso em: 02 mar. 
2012. 
A CASCATA DE PATOGÊNESE DA FC
DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA
Teste do suor:
Figura 5:Aparelho de Iontoforese
Figura 5a: Aparelho de Análise
Figura 5b:Estimulação Figura 5c: Coleta Macroduct
 THIESEM, A. L.; ALBERTON, L. C.;Teste do suor. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. 
Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.62 
Triagem neonatal:
A Triagem Neonatal para Fibrose Cística, embora 
ainda existam opiniões contrárias, está tornando-
se uma importante ferramenta para diagnóstico 
da 
doença nos países e regiões implantadas.
Figura 6:Local ideal para 
coleta
Figura6A: Assepsia Figura 6 B:Punção Figura 6 C: Cartão de coleta
ROSA, F. M. Et all Triagem neonatal In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. 
Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.91-99 
Eliminação das secreções;
 Controlar as infecções pulmonares;
Garantir uma nutrição adequada;
Evitar a obstrução intestinal.
Objetivos principais do tratamento da FC
Suplementação de enzimas pancreáticas 
para auxiliar a digestão;
Reposição das vitaminas lipossolúveis A, 
D, E, K;
Fisioterapia respiratória para facilitar a 
higiene dos pulmões e evitar infecções;
TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA 
http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/fibrose-cistica/
FATORES PSICOSSOCIAIS NA FIBROSE CÍSTICA
A FC impõe enorme ônus aos pacientes. O seguro 
de saúde, opções profissionais, o planejamento 
familiar e a expectativa de vida tornam-se 
questões cruciais.
BOUCHER, R. C. Fibrose cística. In: KASPER, D. L.. Medicina interna. Rio de Janeiro: Mc Graw Hill, 2006. p. 1618-1621.
Figura7: Paciente de FC em fila de espera para transplante
(http://www.onoticiasdatrofa.pt/nt/index.php?option=com_
content&task=view&id=4944&Itemid=200001)
FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA 
A Fisioterapia possui inúmeras técnicas com o 
objetivo de promover a brônquica e prevenir a 
inflamação das paredes dos brônquios, diminuindo a 
obstrução ao fluxo aéreo e melhorando a distribuição 
da ventilação. 
ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque 
multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504. 
TÉCNICAS FISIOTERAPÊUTICAS
Drenagem Postural.
Técnica de Expiração Forçada (TEF)
Per-cussão e Vibração
Figura 8 : Drenagem postural. 
http://coursejournal_medicina
.blogs.sapo.pt/42129.html
Figura 10 : Percussão toráxica
http://www.fibrosecistica.com/fi
brose-cistica
-tratamento.html
Figura 9: Técnica de Expiração 
Forçada (TEF) 
http://www.fisiorespiratoria.com.br/PED
2007.asp
ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque 
multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504. 
OBRIGADO !!!
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