FIBROSE CÍSTICA - PEI III

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INTERRELAÇÃO ENTRE EXAMES 
LABORATORIAIS E DE IMAGEM, TERAPIA 
MEDICAMENTOSA E FISIOTERAPIA 
PEI III 
Orientadora: Profª.: Fabíola 
Fernandes Bersot Magalhães. 
 
 
Ana Júlia Silva 
Soares, 20 anos, 
moradora de 
Cariacica – ES. Cursa 
o quarto período de 
Fisioterapia na 
faculdade Multivix 
Vitória. 
 
Karla Calote, 23 anos, 
moradora de Santa 
Leopoldina – ES. Cursa o 
quarto período de 
Fisioterapia na faculdade 
Multivix Vitória. 
 
 
Yanka Lee de Souza 
Ramos, 24 anos, 
moradora de Cariacica 
– Es. Cursa o quarto 
período de Fisioterapia 
na faculdade Multivix 
Vitória. 
 O presente trabalho tem como objetivo 
pesquisar, debater, investigar, expor, 
correlacionar métodos de diagnostico e 
tratamento para a Fibrose Cística. 
 Descrever o conceito de FC, bem como a forma que 
ela se manifesta e os órgãos mais afetados; 
 Pesquisar e expor quais exames são necessários para 
um diagnóstico preciso; 
 Discutir quais medicamentos são utilizados no 
tratamento da FC; 
 Relatar a importância da Fisioterapia para a melhora 
do quadro dos pacientes e qual área dessa ciência 
mais atua nessa patologia; 
 Fazer uma interrelação entre exames laboratoriais, 
de imagem, terapêutica medicamentosa e a 
Fisioterapia na Fibrose Cística. 
 Para o desenvolvimento deste trabalho, foi necessária uma 
intensa pesquisa de cunho cientifico, a fim de obterem-se 
conhecimentos a cerca da patologia Fibrose Cística. Através 
da internet e acessando plataformas acadêmicas de 
pesquisa, tais como Google Acadêmico, Scielo e Pubmed, 
foram selecionados cerca de quinze artigos para leitura e 
debate dos vários tópicos abordados sobre a doença. Foram 
utilizadas palavras chaves para filtrar as pesquisas e se 
obter resultados mais diretos: Fibrose Cística, Fibrose 
Cística+Exames Complementares, Fibrose Cística+Exames 
de Imagem, Fibrose Cística+Tratamento, Fibrose 
Cística+Farmacos, Fibrose Cística+Terapia 
Medicamentosa, Fibrose Cística+Fisioterapia, Fibrose 
Cística+Prognóstico. Após analisar cada artigo, debater e 
selecionar as partes importantes, foram transcritas para 
este portfólio reflexio, todas as informações relevantes e 
que futuramente ajudaram a elaborar uma proposta de 
intervenção a cerca do problema aqui abordado. 
 É uma doença genética autossômica 
recessiva caracterizada pela disfunção 
do gene cystic fibrosis 
transmembrane conductance 
regulator (CFTR), que codifica uma 
proteína reguladora de condutância 
transmembrana de cloro. 
 O gene: 
 Identificado em 1985 e sequenciado 
em 1989. 
 Localizado no braço longo do 
cromossomo 7, posição q31. 
 Mais de 1.400 diferentes mutações, a 
mais frequente é a deleção de 3 pares 
de bases na posição 508. 
 
 
 
 Também conhecida como 
Doença do Beijo Salgado 
ou Mucoviscidose. 
 A principal característica é 
o acúmulo de secreções 
mais densas e pegajosas 
nos pulmões e no trato 
digestivo. 
Muco de 30 a 60 vezes 
mais espesso que o usual. 
 Afeta órgãos e tecidos que expressam o gene 
RTFC, incluindo aparelhos respiratório, 
gastrointestinal e reprodutor; fígado e células 
secretoras. 
Doença pulmonar obstrutiva 
crônica; 
 Tosse crônica; 
 Síndrome de má absorção 
devido à insuficiência 
pancreática exócrina; 
Doença hepática; 
Diarreia crônica; 
Desnutrição; 
 Infertilidade masculina 
(azoospermia obstrutiva); 
 Concentrações elevadas de 
eletrólitos no suor. 
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 A FC é diagnosticada pela presença de pelo 
menos um achado fenotípico, história familiar 
de FC ou triagem neonatal positiva, 
acompanhada de evidência laboratorial de 
disfunção da CFTR - teste do suor positivo ou 
diferença de potencial nasal (DPN) positivo - 
ou pela identificação de duas mutações 
conhecidas como causa de FC nos genes da 
(CFTR). 
 Teste do pezinho; 
 Teste do suor; 
 Análise de 
mutações; 
Diferença de 
potencial nasal; 
 Exames 
complementares. 
 Radiografias: são realizadas 
com intervalos regulares para 
avaliar o comprometimento 
pulmonar; 
 Tomografia computadorizada 
(TC): costuma ser solicitada a 
partir de determinada faixa 
etária, a fim de se ter 
avaliação mais precisa das 
alterações; 
 Tomografia computadorizada 
de alta resolução (TCAR) do 
tórax: método ideal, uma vez 
que é preconizada para a 
avaliação do parênquima 
pulmonar. 
 
 Devido ao seu caráter 
multissistêmico e 
crônico, o tratamento 
deve ser realizado em 
centros de referência, 
com equipe multi e 
interdisciplinar, 
composta por Médico 
Pneumologista, 
Fisioterapeuta, 
Nutricionista, Psicólogo, 
Enfermeiro e Assistente 
Social. 
https://unidospelavi
da.org.br/encontre-
ajuda/centros-de-
tratamento/ 
 
ESPÍRITO SANTO: 
 
Hospital Dório Silva 
Endereço: Av. Eudes Scherrer de Souza, s/n, Parque 
Residencial Laranjeiras – Serra/ES – CEP: 29165-240 
Telefone: (27) 3328-5455 / (27) 3138-8906 
 
Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG) – 
Vitória 
Telefone: (27) 3636-7588 
Responsável: Dra. Roberta Melloti 
https://unidospelavida.org.br/encontre-ajuda/centros-de-tratamento/
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 Antibioticoterapia: antibióticos por via 
oral ou por via intravenosa, dependendo 
da gravidade do quadro clínico. O alvo do 
tratamento antibiótico abrange os 
patógenos especificamente relacionados 
com a FC. 
 Agentes mucolíticos: A nebulização de 
solução salina hipertônica aumenta o 
transporte ciliar, melhora as propriedades 
reológicas do escarro e melhora a 
hidratação da superfície das vias aéreas. 
 Broncodilatadores: Os agentes mais 
frequentemente empregados são os 
agonistas beta2-adrenérgicos de curta 
ação. 
 Agentes antiinflamatórios: Os 
corticosteróides orais na dose de 1 a 2 
mg/kg em dias alternados retarda a 
progressão da doença pulmonar. 
 
 
https://www.gov.br/saude/pt-
br/assuntos/noticias/ministerio-da-
saude-incorpora-novo-medicamento-
para-pacientes-com-fibrose-cistica 
 
https://www.gov.br/anvisa/pt-
br/assuntos/noticias-
anvisa/2018/fibrose-cistica-ganha-
medicamento-inedito-no-brasil 
 
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/noticias/ministerio-da-saude-incorpora-novo-medicamento-para-pacientes-com-fibrose-cistica
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 Os pacientes com FC e fenótipo de 
insuficiência pancreática exócrina 
devem receber suplementação de 
enzimas pancreáticas nas refeições e 
lanches. A dose inicial de enzimas 
para o adulto é aproximadamente 
500 U de lípase/kg/refeição e 
metade dessa dose nos lanches. As 
doses devem ser ajustadas de acordo 
com as necessidades clínicas até o 
máximo de 2.500 U de 
lípase/kg/refeição. Os pacientes 
com insuficiência pancreática estão 
predispostos à má absorção das 
vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. A 
suplementação dessas vitaminas é 
recomendada de rotina. 
 Higiene das vias aéreas e 
exercício: O exercício atenua o 
declínio da função pulmonar, 
melhora o desempenho 
cardiovascular, aumenta a 
capacidade funcional e melhora a 
qualidade de vida. 
 Suporte nutricional: A 
recomendação inclui uma dieta 
rica em gordura, com 35 a 40% das 
calorias a partir dessa fonte. 
 Suplementação de oxigênio: A 
oxigenoterapia durante o 
exercício está indicada se a 
saturação de oxigênio cair abaixo 
de 88 a 90%. A oxigenoterapia 
noturna está indicada se a 
saturação de oxigênio for menor 
que 88 a 90% por 10% ou mais do 
tempo total de sono. (VNI)/(PEP) 
 
 O transplante pulmonar está 
relacionado com a perspectiva 
de maior sobrevida e de maior 
qualidade de vida na doença 
pulmonar avançada. Em virtude 
da natureza supurativa da FC, 
existe a necessidade de 
pneumonectomia bilateral para 
evitar infecção no pulmão 
enxertado. A técnica mais 
utilizada é o transplante 
pulmonar duplo, através de 
procedimento cirúrgico 
sequencial bilateral, com 
doador cadavérico. O 
transplante lobar de doador vivo 
é uma alternativa, em especial, 
para os pacientes que não 
podem aguardar na lista por um 
doador cadavérico e requer 
pequena estatura do receptor e 
proporcionalidade de volume 
com os órgãos a serem 
enxertados. 
https://jcmatao.co
m.br/matonense-
recebe-transplante-
de-pulmao-duplo/ 
 
https://jcmatao.com.br/matonense-recebe-transplante-de-pulmao-duplo/
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https://jcmatao.com.br/matonense-recebe-transplante-de-pulmao-duplo/
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 A progressão na obstrução das vias aéreas 
resulta em prejuízo da ventilação, troca 
gasosa e mecanismos respiratórios, cursando 
com complicações musculoesqueléticas. A 
fisioterapia tem como objetivo a 
desobstrução e ventilação de todas as áreas 
dos pulmões, bronquíolos e brônquios, 
compensando o clearence mucociliar 
diminuído. É essencial para minimizar os 
efeitos deletérios da doença pulmonar, 
preservar a função pulmonar, encorajar a boa 
postura, prevenir as complicações 
musculoesqueléticas, manter resistência e 
permitir uma boa qualidade de vida. Não se 
deve eleger uma técnica fisioterapêutica 
como sendo a melhor de todas. Tem que se 
levar em conta o crescimento e 
desenvolvimento, as condições clínicas, o 
grau de comprometimento e as condições 
sociais do paciente. A adesão do paciente à 
fisioterapia depende da capacidade do 
profissional em ajustar as técnicas à 
necessidade do paciente. 
https://unidospelavi
da.org.br/recomend
acaofisioterapiafc/ 
 
https://unidospelavida.org.br/recomendacaofisioterapiafc/
https://unidospelavida.org.br/recomendacaofisioterapiafc/
https://unidospelavida.org.br/recomendacaofisioterapiafc/
https://unidospelavida.org.br/recomendacaofisioterapiafc/
 O papel do fisioterapeuta no tratamento da Fibrose Cística é 
considerado imprescindível desde o diagnóstico até a vida adulta. 
 Sua proximidade com o paciente e seus familiares é uma grande 
ferramenta para ajudar na melhora da adesão ao tratamento. 
 Nas terapias inalatórias, o fisioterapeuta deve indicar os 
aparelhos mais adequados e treinar os pais e as pessoas com 
Fibrose Cística para o uso, a manutenção e a limpeza correta 
desses equipamentos. Essa orientação também deve ser feita 
para as técnicas de limpeza brônquica e na escolha da atividade 
física mais adequada para a pessoa em questão. 
 As principais técnicas de fisioterapia respiratória recomendadas 
para pessoas com Fibrose Cística são: 
 Drenagem Postural; 
 Percussão Pulmonar Manual; 
 Vibração Pulmonar Manual; 
 Percussão e Vibração Mecânica; 
 Técnica de expiração forçada; 
 Máscara de pressão positiva expiratória (PEP); 
 Ciclo ativo da respiração ; 
 Drenagem autógena . 
 
 
 Sem tratamento, a maioria dos pacientes com FC morrem na 
infância. 
 A expectativa de vida dos pacientes com FC depende da 
gravidade e da evolução do comprometimento pulmonar 
associado com a doença. A progressão da doença pulmonar 
crônica é a causa mais proeminente de morbidade e morte em 
pacientes com FC. 
 A evolução no tratamento da fibrose cística tem aumentado a 
sobrevida dos pacientes. 
 A esperança de vida média atual para pacientes da fibrose 
cística é aproximadamente 37 anos. 
https://unidospel
avida.org.br/ 
 
https://unidospelavida.org.br/
https://unidospelavida.org.br/
https://unidospelavida.org.br/
https://you
tu.be/oEguf
KXnfME 
 
 
https://youtu.be/oEgufKXnfME
https://youtu.be/oEgufKXnfME
https://youtu.be/oEgufKXnfME
https://youtu.be/oEgufKXnfME
Quais os prejuízos que a criança portadora de 
Fibrose Cística apresenta, no que tange a vida 
escolar, social, intelectual e física? 
 As crianças com fibrose cística (FC) geralmente são 
hospitalizadas inúmeras vezes ao longo de suas 
vidas. 
 A restrição física imposta pela hospitalização (não 
tem o mesmo espaço para correr) e a restrição aos 
objetos de apego (brinquedos, casa), juntamente 
com a distância das pessoas de apego (pais, avós, 
amigos e demais conhecidos), são os problemas 
mais difíceis, enfrentados pelas crianças durante a 
hospitalização. 
 Por apresentarem restrições respiratórias e déficit 
nutricional, muitas vezes, portadores de FC não tem a 
mesma disposição para brincar e interagir com as outras 
crianças. 
 Mesmo quandonão estão hospitalizadas, sua rotina e de 
suas famílias é diferente. Consultas, exames, tratamento, 
fisioterapia, exercícios físicos, os acompanham 
constantemente. 
 Isso acaba afastando as crianças portadoras do ambiente 
escolar e do convívio social com crianças da mesma faixa 
etária que a sua. 
 
 Diante disso, é importante pensar 
em medidas que diminuam o 
impacto que essa doença causa na 
vida das crianças portadoras e de 
seus familiares. Vale salientar que, 
o aspecto mais importante para o 
controle da doença, que ainda não 
tem cura, e o aumento da 
qualidade de vida e das 
capacidades funcionais do 
paciente, é o tratamento 
adequado. É pertinente também, 
um acompanhamento psicológico, 
para que os portadores da condição 
e as pessoas que estão a sua volta, 
saibam lidar com as restrições e 
dificuldades enfrentadas no seu dia 
a dia. 
 
 Grande parte do tratamento é feito pelos 
cuidados que os pacientes e os familiares 
devem ter em casa, tais como: 
 Assegurar uma boa alimentação com a ingestão 
correta dos medicamentos (enzimas 
pancreáticas) antes de cada refeição; 
 Realizar as inalações que promoverão uma 
eliminação do muco e melhora da oxigenação; 
 Praticar atividades físicas e manobras de 
fisioterapia pelo menos duas vezes ao dia; 
 Utilizar os antibióticos e todos os 
medicamentos prescritos pelo médico; 
 Ter momentos de lazer e práticas de atividades 
prazerosas para manter uma boa saúde mental. 
 
 Seguindo esses passos, fazendo todo o 
acompanhamento necessário, com amor, 
carinho, dedicação, acolhimento, os 
portadores de Fibrose Cística terão uma 
longevidade e um prazer maior pela vida. 
 No enredo de A Cinco Passos 
de Você, Stella Grant (Haley 
Lu Richardson), aos dezesseis 
anos de idade, é diferente da 
maior parte dos adolescentes: 
devido a uma fibrose cística, 
ela passa muito tempo no 
hospital, entre tratamentos e 
acompanhamento médico. Um 
dia, conhece Will Newman 
(Cole Sprouse), garoto que 
sofre da mesma doença que 
ela. A atração é imediata, 
porém os dois são obrigados a 
manter distância um do outro 
por questões de saúde. 
Enquanto Stella pensa em 
quebrar as regras e se 
aproximar do garoto da sua 
vida, Will começa a se rebelar 
contra o sistema e recusar o 
rigoroso tratamento. https://youtu.be/vZv88JsmsAU 
 
https://youtu.be/vZv88JsmsAU
https://youtu.be/vZv88JsmsAU
 ADDE, Fabíola Villac. Fibrose cística na clínica pediátrica. 
Pediatr. mod, 2014. 
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