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SUMÁRIO AGRADECIMENTOS............................................................................................................................03 PREFÁCIO...........................................................................................................................................05 APRESENTAÇÃO.................................................................................................................................07 LISTA DE ILUSTRAÇÕES......................................................................................................................13 UNIDADE I: O QUE É O CÂNCER........................................................................................................15 1. INTRODUÇÃO ................................................................................................................................16 2. O QUE É O CÂNCER......................................................................................................................17 2.1 - Câncer e crescimento celular.........................................................................................17 2.2 - Câncer: tipos de crescimento celular..............................................................................18 2.3 - Classificação das neoplasias...........................................................................................19 2.4 - Câncer in situ e câncer invasivo......................................................................................20 3. A FORMAÇÃO DO CÂNCER..........................................................................................................21 3.1 - Oncogênese....................................................................................................................22 3.2 - Agentes cancerígenos.....................................................................................................23 4. A EVOLUÇÃO DOS TUMORES.......................................................................................................23 4.1 - Estadiamento clínico......................................................................................................24 5. A NOMENCLATURA DOS TUMORES.............................................................................................29 6. OS PRINCIPAIS TIPOS DE CÂNCER................................................................................................30 7. PENSE NISSO................................................................................................................................34 UNIDADE II: MAGNITUDE DO PROBLEMA.....................................................................................35 1. INTRODUÇÃO...............................................................................................................................36 2. TRANSIÇÃO EPIDEMIOLÓGICA....................................................................................................37 2.1 - A mudança do perfil epidemiológico ocorrida no Brasil................................................37 3. O NÚMERO DE CASOS NOVOS DE CÂNCER NO BRASIL...............................................................38 3.1 - Representação espacial..................................................................................................41 Windows7 Highlight Unidade I O que é o câncer O que é o câncer 1. INTRODUÇÃO Você sabe o que é o câncer e como ele se desenvolve em nosso corpo? Nesta unidade, você verá que o termo câncer refere-se a uma variedade de doenças, com localiza- ções e aspectos biológicos múltiplos. Você vai conhecer ainda os principais termos utilizados no estudo do câncer e os aspectos mais rele- vantes dos tipos de câncer mais comuns. 17 2. O QUE É O CÂNCER A palavra câncer vem do grego karkínos, que quer dizer caranguejo (Figura 1), e foi utilizada pela pri- meira vez por Hipócrates, o pai da medicina (Figura 2), que viveu entre 460 e 377 a.C. O câncer não é uma doença nova. O fato de ter sido detectado em múmias egípcias comprova que ele já comprometia o homem há mais de 3 mil anos antes de Cristo. Atualmente, câncer é o nome geral dado a um conjunto de mais de 100 doenças, que têm em comum o crescimento desordenado de células (Figura 3), que tendem a invadir tecidos e órgãos vizinhos. 2.1 Câncer e crescimento celular As células normais que formam os tecidos do corpo humano são capazes de se multiplicar por meio de um processo contínuo que é natural. A maioria das células normais cresce, multiplica-se e morre de ma- neira ordenada, porém, nem todas as células normais são iguais: algumas nunca se dividem, como os neurô- nios; outras – as células do tecido epitelial – dividem-se de forma rápida e contínua. Dessa forma, a proliferação celular não implica necessariamente presença de malignidade, podendo simplesmente responder a necessidades específicas do corpo. Figura 1 - Caranguejo Fonte: Stock.xchng Figura 2 - Hipócrates Fonte: U.S. National Library of Medicine, History of Medicine Division Figura 3 - Células cancerosas Fonte: Science Photo Library 18 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r O que se entende por crescimento desordenado de células? O crescimento das células cancerosas é diferente do crescimento das células normais. As células cancerosas, em vez de morrerem, continuam crescendo incontrolavelmente, formando outras novas células anormais. Diversos organismos vivos podem apresentar, em algum momento da vida, anormalidade no cres- cimento celular – as células se dividem de forma rápida, agressiva e incontrolável, espalhando-se para outras regiões do corpo – acarretando transtornos funcionais. O câncer é um desses transtornos. O câncer se caracteriza pela perda do controle da divisão celular e pela capacidade de invadir outras estruturas orgânicas. 2.2 Câncer: tipos de crescimento celular A proliferação celular pode ser controlada ou não controlada. No crescimento controlado, tem-se um aumento localizado e autolimitado do número de células de tecidos normais que formam o organismo, causado por estímulos fisiológicos ou patológicos. Nele, as células são normais ou com pequenas alterações na sua forma e função, podendo ser iguais ou diferentes do tecido onde se instalam. O efeito é reversível após o término dos estímulos que o provocaram. A hiperplasia, a metaplasia e a displasia são exemplos desse tipo de crescimento celular (Figura 4). Figura 4 - Tipos de crescimento celular Fonte: Ilustração de Mariana F. Teles Hiperplasia Displasia Câncer in situ Câncer invasivo Célula geneticamente alterada Vaso sanguíneo O Q U E É C Â N C ER 19 No crescimento não controlado, tem-se uma massa anormal de tecido, cujo crescimento é quase au- tônomo, persistindo dessa maneira excessiva após o término dos estímulos que o provocaram. As neoplasias (câncer in situ e câncer invasivo) correspondem a essa forma não controlada de crescimento celular e, na prática, são denominadas tumores. 2.3 Classificação das neoplasias Como se viu no item 2.2, a neoplasia é uma proliferação anormal do tecido, que foge parcial ou total- mente ao controle do organismo e tende à autonomia e à perpetuação, com efeitos agressivos sobre o homem. Neoplasias podem ser benignas ou malignas (Figura 5). As neoplasias benignas ou tumores benignos têm seu crescimento de forma organizada, geralmen- te lento, expansivo e apresentam limites bem nítidos. Apesar de não invadirem os tecidos vizinhos, podem comprimir os órgãos e tecidos adjacentes. O lipoma (que tem origem no tecido gorduroso), o mioma (que tem origem no tecido muscular liso) e o adenoma (tumor benigno das glândulas) são exemplos de tumores benignos. As neoplasias malignas ou tumores malignos manifestam um maior grau de autonomia e são capazes de invadir tecidos vizinhos e provocar metástases, podendo ser resistentes ao tratamento e causar a morte do hospedeiro. Tumor benigno Tumor maligno Figura 5 - Diferenças entre tipos de tumores Fonte: Ilustração de Mariana F. Teles O câncer é uma neoplasia maligna. 20 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r Quadro 1 - Principais diferenças entre tumores benignos e malignos Tumor benigno Tumor maligno Formado por células bem diferenciadas (semelhantes às do tecido normal); estrutura típica do tecido de origem Formado por células anaplásicas (diferentes das do tecido normal); atípico; falta diferenciação Crescimento progressivo; pode regredir; mitoses normais e raras Crescimento rápido; mitoses anormais e numerosas Massa bem delimitada, expansiva; não invade nem infiltra tecidos adjacentes Massa pouco delimitada, localmente invasivo; infiltra tecidos adjacentes Não ocorre metástase Metástase frequentemente presente 2.4 Câncer in situ e câncer invasivo O câncer não invasivo ou carcinoma in situ é o primeiro estágio em que o câncer pode ser classificado (essa classificação não se aplica aos cânceres do sistema sanguíneo). Nesse estágio (in situ), as células cance- rosas estão somente na camada de tecido na qual se desenvolveram e ainda não se espalharam para outras camadas do órgão de origem. A maioria dos cânceres in situ é curável se for tratada antes de progredir para a fase de câncer invasivo. Tumor original Célula tumoral Capilares Tecido normal MetástaseCélula imune Eliminação da célula tumoral Vasos tumorais No câncer invasivo, as células cancerosas invadem outras camadas celulares do órgão, ganham a corrente sanguínea ou linfática e têm a capaci- dade de se disseminar para outras partes do corpo. Essa capacidade de invasão e disseminação que os tumores malignos apresentam de produzir outros tumores, em outras partes do corpo, a partir de um já existente, é a principal característica do câncer. Esses novos focos de doença são chamados de metástases (Figura 6). Figura 6 - Metástase Fonte: Adaptado da ilustração de Alexandre Giannini O Q U E É C Â N C ER 21 A capacidade invasiva das neoplasias malignas é a principal responsável pela dificuldade da erradi- cação cirúrgica das mesmas. 3. A FORMAÇÃO DO CÂNCER Uma célula normal pode sofrer uma mutação genética, ou seja, alterações no DNA dos genes. As células cujo material genético foi alterado passam a receber instruções erradas para as suas atividades (Figura 7). Independentemente da exposição a agentes cancerígenos ou carcinógenos, as células sofrem proces- sos de mutação espontânea, que não alteram seu desenvolvimento normal. As alterações podem ocorrer em genes especiais, denominados proto-oncogenes, que, a princípio, são inativos em células normais. Quando ativados, os proto-oncogenes transformam-se em oncogenes, responsá- veis pela malignização (cancerização) das células normais. Essas células diferentes são denominadas cancerosas. Célula normal 1ª mutação 2ª mutação 3ª mutação 4ª mutação Células neoplásicas Figura 7 - Mutação e câncer Fonte: Ilustração de Mariana F. Teles SAIBA MAIS Acesse o vídeo “A Sabedoria e a Inteligência do Câncer” (http://www.youtube.com/watch?v=-aaTkr6Nyaw&feature=youtu.be) e saiba como as células se proliferam no interior do organismo humano. SAIBA MAIS Leia sobre “como surge o câncer” em: http://www1.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=322 Leia sobre “como se comportam as células cancerosas” em: http://www1.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=318r 22 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r 3.1 Oncogênese O processo de formação do câncer é chamado de carcinogênese ou oncogênese e, em geral, aconte- ce lentamente, podendo levar vários anos para que uma célula cancerosa se prolifere e dê origem a um tumor visível. Os efeitos cumulativos de diferentes agentes cancerígenos ou carcinógenos são os responsáveis pelo início, promoção, progressão e inibição do tumor. A carcinogênese é determinada pela exposição a esses agentes, em uma dada frequência e período de tempo, e pela interação entre eles. Devem ser consideradas, no entanto, as características individuais, que facilitam ou dificultam a instalação do dano celular. Esse processo é composto por três estágios: • Estágio de iniciação, no qual os genes sofrem ação dos agentes cancerígenos. • Estágio de promoção, no qual os agentes oncopromotores atuam na célula já alterada. • Estágio de progressão, caracterizado pela multiplicação descontrolada e irreversível da célula. Estágio de iniciação: Os genes sofrem ação dos agentes cancerígenos Estágio de promoção: Os agentes oncopromotores atuam na célula já alterada Estágio de progressão: Caracterizado pela multiplicação descontrolada e irreversível da célula Figura 8 - Passo a passo do processo de carcinogênese Fonte: Ilustração de Mariana F. Teles O período de latência varia com a intensidade do estímulo carcinogênico, com a presença ou ausência dos agentes oncoiniciadores, oncopromotores e oncoaceleradores, e com o tipo e localização primária do câncer. SAIBA MAIS Passo a passo do processo de carcinogênese: http://www1.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=319 O Q U E É C Â N C ER 23 3.2 Agentes cancerígenos A presença dos agentes cancerígenos, por si só, não pode ser responsabilizada pelo desenvolvimen- to dos tumores. Há, porém, casos em que isso acontece. Sabe-se que a exposição prolongada à substância química benzina pode aumentar o risco de produzir câncer na bexiga (principal tipo de câncer encontrado em trabalhadores das antigas indústrias de tintas, couros, borracha e papel que utilizavam benzina na sua fabricação), e o câncer de pulmão, que ocorre entre fumantes, em mais de 90% dos casos é consequência do tabagismo crônico. Esses dois exemplos remetem a dois conceitos utilizados na epidemiologia: causa necessária e causa suficiente, em que, para que um indivíduo desenvolva uma doença, não basta a presença do agente especí- fico da doença em seu organismo. É necessário que, sobre o indivíduo, atuem outras forças (ou causas) capa- zes de, em conjunto com o agente específico, provocar a doença específica. O agente específico é a causa necessária. As outras forças são ditas causas predisponentes. Causa ne- cessária e causas predisponentes formam a causa suficiente. Assim, as doenças multicausais, como o câncer, podem ter distintas causas suficientes. 4. A EVOLUÇÃO DOS TUMORES O conhecimento da forma como evoluem ou crescem alguns tumores permite que eles sejam previs- tos ou identificados quando a lesão ainda está na fase pré-neoplásica, ou seja, em uma fase em que a doença ainda não se desenvolveu. A evolução do tumor maligno depende: • Da velocidade do crescimento tumoral. • Do órgão onde o tumor está localizado. • De fatores constitucionais de cada pessoa. • De fatores ambientais etc. Frente a essas características, os tumores podem ser detectados em diferentes fases: • Fase pré-neoplásica (antes de a doença se desenvolver). • Fase pré-clínica ou microscópica (quando ainda não há sintomas). • Fase clínica (apresentação de sintomas). Exposição a fatores de risco Desenvolvimento do tumor maligno Apresentação de manifestações clínicas 24 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r 4.1 Estadiamento clínico Independente da fase em que o câncer é detectado, há necessidade de se classificar cada caso de acordo com a extensão do tumor. O método utilizado para essa classificação é chamado de estadiamento e sua importância está na constatação de que a evolução da doença é diferente quando a mesma está restrita ao órgão de origem ou quando se estende a outros órgãos. O estadiamento pode ser clínico ou patológico. Estadiar um caso de neoplasia maligna significa avaliar o seu grau de disseminação. Para tal, há regras internacionalmente estabelecidas, que estão em constante aperfeiçoamento. Essa classificação permite ao médico especialista em oncologia propor o tratamento mais adequado para cada paciente, uma vez que dois pacientes, com o mesmo tipo de câncer, mas com estadiamentos diferentes, podem ter diferentes propostas de tratamento. O sistema de estadiamento mais utilizado é o preconizado pela União Internacional Contra o Câncer (UICC), denominado Sistema TNM de Classificação dos Tumores Malignos. Esse sistema baseia-se na exten- são anatômica da doença, levando em conta as características do tumor primário (T), as características dos linfonodos das cadeias de drenagem linfática do órgão em que o tumor se localiza (N) e a presença ou ausên- cia de metástase a distância (M). Esses parâmetros recebem graduações, geralmente de T0 a T4; N0 a N3; e de M0 a M1, respectivamente. O estádio de um tumor reflete não apenas a taxa de crescimento e a extensão da doença, mas tam- bém o tipo de tumor e sua relação com o hospedeiro. Assim, além do TNM, a classificação das neoplasias ma- lignas deve considerar também: localização, tipo histopatológico, produção de substâncias e manifestações clínicas do tumor, além do sexo, idade, comportamentos e características biológicas do paciente. SAIBA MAIS Leia sobre “estadiamento” em: http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?ID=54 SAIBA MAIS Veja o livro “TNM – Classificação de Tumores Malignos, 6ª edição” em: http://www.inca.gov.br/tratamento/tnm/index.asp O Q U E É C Â N C ER 25 in situ in situ in situ Figura 9 - T (tumor primário) Fonte: Adaptado pelo Instituto Nacional de Câncer, a partir de material divulgado pela Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janei- ro, em 2004, e atualizado de acordo com a 7ª Edição do Estadiamento Clínico - TNM - UICC, 2010. Ilustração de Henriqueta Rodrigues Rezende 26 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r Figura 10 - N (linfonodos regionais) Fonte: Adaptado pelo Instituto Nacional de Câncer, a partir de material divulgado pela Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janei- ro, em 2004, e atualizado de acordo com a 7ª Edição do Estadiamento Clínico - TNM - UICC, 2010. Ilustração de Henriqueta Rodrigues Rezende O Q U E É C Â N C ER 27 M (metástases a distância) Figura 11 - M (metástases a distância) Fonte: Adaptado pelo Instituto Nacional de Câncer, a partir de material divulgado pela Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janei- ro, em 2004, e atualizado de acordo com a 7ª Edição do Estadiamento Clínico - TNM - UICC, 2010. Ilustração de Henriqueta Rodrigues Rezende 28 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r Estádio Tumor Linfonodo Metástase 0 Tis N0 M0 I IA T1* N0 M0 IB T0 N1 mic M0 T1 N1 mic M0 II IIA T0 N1 M0 T1* N1 M0 T2 N0 M0 IIB T2 N1 M0 T3 N0 M0 III IIIA T0 N2 M0 T1* N2 M0 T2 N2 M0 T3 N1 M0 T3 N2 M0 IIIB T4 N0 M0 T4 N1 M0 T4 N2 M0 IIIC Qualquer T N3 M0 IV Qualquer T Qualquer N M1 *T1 inclui T1 mic Fonte: Adaptado pelo Instituto Nacional de Câncer, a partir de material divulgado pela Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro, em 2004, e atualizado de acordo com a 7ª Edição do Estadiamento Clínico - TNM - UICC, 2010 Tabela 1 - Grupamento por estádios O Q U E É C Â N C ER 29 5. A NOMENCLATURA DOS TUMORES A nomenclatura dos diferentes tipos de câncer está relacionada ao tipo de célula que deu origem ao tumor. Como o corpo humano possui diferentes tipos de células que formam os tecidos, o nome dado aos tumores depende do tipo de tecido que lhes deu origem. Nos tumores benignos, a regra é acrescentar o sufixo -oma (tumor) ao termo que designa o tecido que os originou. Exemplos: • Tumor benigno do tecido cartilaginoso: condroma. • Tumor benigno do tecido gorduroso: lipoma. • Tumor benigno do tecido glandular: adenoma. Nos tumores malignos, considera-se a origem embrionária dos tecidos de que deriva o tumor: • Tumores malignos originados dos epitélios de revestimento externo e interno são denominados carcinomas; quando o epitélio de origem é glandular, passam a ser chamados adenocarcinomas. Exemplos: carcinoma de células escamosas, carcinoma basocelular, carcinoma sebáceo. • Tumores malignos originados dos tecidos conjuntivos (mesenquimais) têm o acréscimo de sarco- ma ao final do termo que corresponde ao tecido. Exemplo: tumor do tecido ósseo – osteossarcoma. Ainda sobre a nomenclatura dos tumores, cabe ressaltar que, geralmente, além do tipo histológico, acrescenta-se a topografia. Por exemplo: • Adenocarcinoma de pulmão. • Adenocarcinoma de pâncreas. • Osteossarcoma de fêmur. Entretanto, há exceções. A nomenclatura dos tumores pode ser feita também das seguintes formas: • Utilizando o nome dos cientistas que os descreveram pela primeira vez (ou porque sua origem celular demorou a ser esclarecida, ou porque os nomes ficaram consagrados pelo uso). Exemplos: linfoma de Burkitt, sarcoma de Kaposi e tumor de Wilms. • Utilizando nomes sem citar que são tumores, como por exemplo: doença de Hodgkin; mola Hida- tiforme e micose fungoide. Embora os nomes não sugiram sequer neoplasia, trata-se de tumores do sistema linfático, de tecido placentário e da pele, respectivamente. 30 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r 6. OS PRINCIPAIS TIPOS DE CÂNCER O câncer pode surgir em qualquer parte do corpo. Alguns órgãos são mais afetados do que outros; e cada órgão, por sua vez, pode ser acometido por tipos diferenciados de tumor, mais ou menos agressivos. Os vários tipos de câncer são classificados de acordo com a localização primária do tumor. Exemplo: colo do útero, mama, pulmão. Para informações sucintas sobre os tipos de câncer mais incidentes na população brasileira, veja os tipos a seguir: Câncer da cavidade oral (boca) É o câncer que afeta os lábios e o interior da cavidade oral, o que inclui gengivas, mucosa jugal (bo- chechas), palato duro (céu da boca), língua (principalmente as bordas), assoalho da língua (região embaixo da língua) e amígdalas. O câncer dos lábios é mais comum em pessoas brancas, ocorre mais frequentemente no lábio inferior e está associado à exposição solar, ao tabagismo e ao etilismo. Câncer de cólon e reto (intestino) O câncer colorretal abrange tumores que acometem um segmento do intestino grosso (o cólon) e o reto. É tratável e, na maioria dos casos, curável, quando detectado precocemente, e quando ainda não atingiu outros órgãos. Grande parte desses tumores se inicia a partir de pólipos, lesões benignas que podem crescer na parede interna do intestino grosso. Uma maneira de prevenir o aparecimento dos tumores é a detecção e a remoção dos pólipos antes de eles se tornarem malignos. Câncer de esôfago No Brasil, o câncer de esôfago figura entre os dez mais incidentes (6º entre os homens e 9º entre as mulheres). O tipo de câncer de esôfago mais frequente é o carcinoma de células escamosas (também Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/boca/definicao Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/colorretal/definicao O Q U E É C Â N C ER 31 chamado de carcinoma escamoso, carcinoma epidermoide ou carcinoma espinocelular), responsável por 96% dos casos. Outro tipo, o adenocarcinoma, vem aumentando significativamente. Câncer de estômago Também denominado câncer gástrico. Os tumores do estômago se apresentam, predominante- mente, na forma de três tipos histológicos: adenocarcinoma (responsável por 95% dos tumores), linfoma (diagnosticado em cerca de 3% dos casos) e leiomiossarcoma (iniciado em tecidos que dão origem aos músculos e aos ossos). O pico de incidência se dá, em sua maioria, em homens, por volta dos 70 anos de idade. Cerca de 65% dos pacientes diagnosticados com câncer de estômago têm mais de 50 anos. No Brasil, esses tumores apa- recem em 3º lugar na incidência entre homens e em 5º entre as mulheres. Dados estatísticos revelam declínio da incidência em diferentes países, incluindo o Brasil. Câncer de mama Segundo tipo mais frequente no mundo, o câncer de mama é o mais comum entre as mulheres. Se diagnosticado e tratado precocemente, o prognóstico é relativamente bom. O envelhecimento é seu principal fator de risco. Os fatores de risco relacionados à vida reprodutiva da mulher (menarca precoce, não ter tido filhos, idade da primeira gestação a termo acima dos 30 anos, uso de anticoncepcionais orais, menopausa tardia e terapia de reposição hormonal) estão bem estabelecidos em relação ao desenvolvimento do câncer de mama. Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/esofago/definicao Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/estomago/definicao Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/acoes_programas/site/home/nobrasil/programa_controle_cancer_mama/ 32 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r Câncer de pele do tipo melanoma O melanoma cutâneo é um tipo de câncer de pele que tem origem nos melanócitos (células pro- dutoras de melanina, substância que determina a cor da pele) e tem predominância em adultos brancos. O melanoma representa apenas 4% das neoplasias malignas da pele, sendo o tipo mais grave devido à sua alta possibilidade de metástase. O prognóstico desse tipo de câncer pode ser considerado bom, se detectado nos estádios iniciais. Nos últimos anos, houve uma grande melhora na sobrevida dos pacientes com melanoma, principalmente devido à detecção precoce do tumor. Câncer de pele não melanoma É o câncer mais frequente no Brasil, e corresponde a cerca de 25% de todos os tumores malignos registrados no país. Apresenta altos percentuais de cura, se for detectado precocemente. Entre os tumores de pele, o tipo não melanoma é o de maior incidência e menor mortalidade. O câncer de pele é mais comum em pessoas com mais de 40 anos, sendo relativamente raro em crianças e negros, com exceção daqueles portadores de doenças cutâneas prévias. Pessoas de pele clara, sensíveis à ação dos raios solares, são as principais acometidas. Como a pele - maior órgão do corpo humano - é heterogênea, o câncer de pele não melanoma pode apresentar tumores de diferentes linhagens. Os mais frequentes são o carcinoma basocelular (responsável por 70% dos diagnósticos) e carcinoma de células escamosas ou carcinoma epidermoide (representando 25% dos casos). O carcinoma basocelular, apesar de ser o mais incidente, é também o menos agressivo. Câncer de próstata Mais do que qualquer outro tipo, o câncer de próstata é considerado um câncer da terceira idade, já que cerca de três quartos dos casos no mundo ocorrem a partir dos 65 anos. O aumento observado nas taxas de incidência no Brasil pode ser parcialmente justificado pela evolução dos métodos diagnósticos (exames), Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/pele_melanoma Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/pele_nao_melanoma O Q U E É C Â N C ER 33 pela melhoria na qualidade dos sistemas de informação do país e pelo aumento na expectativa de vida. Al- guns desses tumores podem crescer de forma rápida, espalhando-se para outros órgãos e podendo levar à morte. A maioria, porém, cresce de forma tão lenta (leva cerca de 15 anos para atingir 1 cm³) que não chega a dar sinais durante a vida e nem a ameaçar a saúde do homem. Câncer de pulmão É o mais comum de todos os tumores malignos, apresentando aumento de 2% ao ano na incidência mundial. Em 90% dos casos diagnosticados, o câncer de pulmão está associado ao consumo de derivados de tabaco. Altamente letal, a sobrevida média cumulativa total em cinco anos varia entre 13% e 21% em países desenvolvidos e entre 7% e 10% nos países em desenvolvimento. No fim do século XX, o câncer de pulmão se tornou uma das principais causas de morte evitáveis em todo o mundo. Evidências na literatura científica mostram que pessoas com câncer de pulmão apresentam risco aumentado para desenvolver um segundo câncer de pulmão e que irmãos e filhos de pessoas que tiveram câncer de pulmão apresentam risco levemente aumentado de desenvolvimento desse câncer. Entretanto, é difícil estabelecer o quanto desse maior risco decorre de fatores hereditários e o quanto é por conta do hábito de fumar. Câncer do colo do útero O câncer do colo do útero, também chamado de câncer cervical, demora muitos anos para se desen- volver. As alterações das células que podem desencadear o câncer são descobertas facilmente no exame pre- ventivo (conhecido também como exame de Papanicolaou), por isso é importante a sua realização periódica a cada três anos após dois exames anuais consecutivos negativos. A principal alteração que pode levar a esse tipo de câncer é a infecção pelo Papilomavírus Humano (HPV), com alguns subtipos de alto risco e relaciona- dos a tumores malignos. Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/prostata Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/pulmao Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/acoes_programas/site/home/nobrasil/programa_nacional_controle_cancer_colo_utero/ 34 A B C D O C Â N CE R - A bo rd ag en s Bá si ca s pa ra o C on tr ol e do C ân ce r Leucemias Doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) do sangue. Sua principal característica é o acúmulo de células jovens anormais na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. Obs.: a medula óssea produz as células que dão origem às células sanguíneas, que são os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas. 7. PENSE NISSO • O câncer, como você viu, pode surgir em qualquer parte do corpo. • Existem mais de 100 tipos diferentes de câncer, cada um com características clínicas e biológicas diversas, que devem ser estudadas para que o diagnóstico, o tratamento e o seguimento sejam adequados. • Ainda existem muitas ideias erradas sobre a doença. A palavra câncer traz em si alguns mitos. • Muitas vezes, a má interpretação de fatos relacionados ao câncer ou uma generalização de um caso isolado da doença, assim como especulações, acabam por fazer com que essas ideias, e até mesmo crenças, se apresentem como verdades. • Todo profissional de saúde deve ter conhecimentos sólidos sobre o câncer para que possa informar, cuidar e encaminhar corretamente seus pacientes. • Face à gravidade da situação do câncer como problema de saúde que atinge toda a população, todos os profissionais de saúde, em maior ou menor grau, são responsáveis pelo sucesso das ações de controle da doença. Leia mais em: http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/leucemia/definicao 12 CONTROLE DE SINTOMAS As condutas para controle dos sintomas e dos quadros clínicos prevalentes nos pacientes oncológicos, na fase avançada da doença serão apresentadas neste Manual, por ordem alfabética. Foram elaborados com base nos conhecimentos técnico-científicos atuais e de acordo com a experiência da equipe multidisciplinar da UNIC que, com o seu caráter multidisciplinar, busca alcançar os resultados esperados de melhora da qualidade de vida dos pacientes sob os seus cuidados. Ao longo das exposições serão feitas referências à “performance status” (condição de desempenho) dos pacientes, uma medida relacionada à tentativa de quantificar o bem estar geral dos mesmos, ou a forma como eles desempenham as suas tarefas habituais e as atividades de vida diárias. Ela é apresentada na Tabela 1, com a correspondência entre duas classificações utilizadas no meio oncológico: a de Karnofski e a de ECOG / WHO / Zubrod. A classificação de Karnofsky é um sistema de escore que distribui os pacientes em uma escala de 0 a 100, onde 100 corresponderia à "saúde perfeita" e 0 à morte. Recebe este nome em homenagem à David A. Karnofsky que, juntamente com Joseph H. Burchenal, descreveram o sistema em 1949. A classificação de Zubrod, publicada em 1982, distribui os pacientes em uma escala de 0 a 5, onde 0 corresponde a uma saúde perfeita e 5 à morte. Tabela 1 – Performance status – equivalência entre as classificações de Zubrod e Karnofsky ESCALA DE ZUBROD ESCALA DE KARNOFSKY Estadio Atividades % Atividades 0 Normal 100 Nenhuma queixa, ausência de evidência da doença. 1 Apresenta sintomas da doença, mas deambula e leva o seu dia normal 90 Capaz de levar vida normal, poucos sinais ou sintomas da doença. 80 Aguns sinais ou sintomas da doença, com o esforço. 70 Capaz de cuidar de si mesmo, incapaz de levar as suas atividades normais ou de exercer trabalho ativo. 2 Fora do leito mais de 50% do tempo 60 Necessita de assistência ocasional, mas ainda é capaz de realizar a maioria de suas atividades. 50 Requer ajuda e cuidados médicos frequentes. 3 No leito mais de 50% do tempo, carente de cuidados mais intensivos 40 Incapaz, requer cuidados e assistência especiais. 30 Muito incapaz; indicada hospitalização, apesar da morte não ser iminente. 4 Preso ao leito 20 Muito debilitado; requer hospitalização, medidas ou tratamento de suporte. 10 Moribundo. Processos letais progredindo rapidamente 5 Morte 0 Morte SUMÁRIO ix SUMÁRIO Prefácio .................................................................................................. xiii Prefácio da tradução para o português ................................................. xvii Agradecimentos ..................................................................................... xix Abreviaturas .......................................................................................... xxi Comitês Nacionais e Organizações Internacionais ............................... xxiii Membros dos Comitês da UICC associados ao Sistema TNM ............. xxv INTRODUÇÃO 1 TUMORES DA CABEÇA E DO PESCOÇO 21 Lábio e Cavidade Oral ....................................................... 24 Faringe ............................................................................... 29 Laringe ............................................................................... 38 Cavidade Nasal e Seios Paranasais ................................... 45 Glândulas Salivares ............................................................ 51 Glândula Tireóide ............................................................... 56 TUMORES DO APARELHO DIGESTIVO 61 Esôfago .............................................................................. 64 Estômago ........................................................................... 69 Intestino Delgado ............................................................... 73 Windows7 Highlight Windows7 Highlight Windows7 Highlight Windows7 Highlight Windows7 Highlight Windows7 Highlight INTRODUÇÃO 1 INTRODUÇÃO A História do Sistema TNM O Sistema TNM para a classificação dos tumores malignos foi desenvolvido por Pierre Denoix (França), entre os anos de 1943 e 1952.1 Em 1950, a UICC nomeou um Comitê de Nomenclatura e Estatística de Tumores e adotou, como base para seu trabalho na classificação do estádio clínico, as definições gerais de ex- tensão local dos tumores malignos sugeridas pelo Sub-Comitê de Registros de Casos de Câncer e Apresentação Estatística, da Organização Mundial da Saúde (OMS).2 Em 1953, o Comitê da UICC realizou um encontro conjunto com a Comissão Internacional de Estadiamento e de Apresen- tação de Resultados do Tratamento do Câncer, indicada pelo Congresso Internacional de Radiologia. Foi conseguido um acor- do no que diz respeito à técnica geral de classificação pela extensão anatômica da doença, usando o Sistema TNM. Em 1954, a Comissão de Pesquisa da UICC criou um Co- mitê Especial, o Comitê de Estadiamento Clínico e Estatística Aplicada, para "prosseguir os estudos nesse campo e estender a técnica geral de classificação do câncer para todas as locali- zações anatômicas". 1 Denoix, P.F.: Bull. Inst. Nat. Hyg (Paris) 1944;1:69. 1944;2:82. 1950;5:81. 1952; 7:743. 2 World Health Organization Technical Report Series, nº 53, July 1952, pp. 47-48. 2 INTRODUÇÃO Em 1958, o Comitê publicou suas primeiras recomendações para a classificação em estádios clínicos dos cânceres da mama e laringe e para a apresentação dos resultados.3 Uma segunda publicação, em 1959, apresentou propostas revisadas para o câncer de mama, para o uso clínico e avalia- ção em um período de 5 anos (1960-1964).4 Entre 1960 e 1967, o Comitê publicou nove brochuras des- crevendo propostas de classificação para vinte e três localiza- ções primárias. Foi recomendado que as propostas de classifi- cação para cada localização anatômica fossem submetidas a ensaios clínicos prospectivos ou retrospectivos por um período de 5 anos. Em 1968, essas brochuras foram reunidas em um livrete, o Livre de Poche5 (livro de bolso), e, um ano mais tarde, um livrete complementar foi publicado, pormenorizando recomendações para o estabelecimento de áreas de estudo, para a apresenta- ção de resultados finais e para a determinação e expressão de taxas de sobrevida.6 O Livre de Poche foi, em seguida, tradu- zido para onze idiomas. Em 1974 e 1978, foram publicadas a segunda e a tercei- ra edições7, 8 contendo classificações de novas localizações anatômicas e aperfeiçoamentos das classificações anteriormente publicadas. A terceira edição foi aumentada e revisada em 1982. 3 International Union Against Cancer (UICC), Committee on Clinical Stage Classification and Applied Statistics: Clinical stage classification and presentation of results, malignant tumours of the breast and larynx. Paris, 1958. 4 International Union Against Cancer (UICC), Committee on Stage Classification and Applied Statistics: Clinical stage classification and presentation of results, malignant tumours of the breast. Paris, 1959. 5 International Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of malignant tumours. Geneva, 1968. 6 International Union Against Cancer (UICC): TNM General Rules. Geneva, 1969. 7 International Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of malignant tumours. 2nd ed. Geneva, 1974. 8 International Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of malignant tumours. 3rd ed M.H. Harmer (editor). Geneva, 1978, ampliada e revisada em 1982. INTRODUÇÃO 3 Ela continha novas classificações para alguns tumores da infância. Isso foi realizado em colaboração com La Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (Sociedade Internacio- nal de Oncologia Pediátrica - SIOP). Em 1985, uma classifica- ção dos tumores oculares foi publicada separadamente. Com o passar dos anos, alguns usuários introduziram variações nas regras de classificação de certas localizações anatômicas. A fim de corrigir tal desenvolvimento, a antítese da padronização, os comitês nacionais do TNM, em 1982, concordaram em formular um único TNM. Vários encontros foram realizados para unificar e atualizar as classificações existentes, bem como desenvolver ou- tras. O resultado foi a quarta edição do TNM.9 Em 1993, o Projeto publicou o Suplemento da Classificação TNM.10 O propósito deste trabalho foi promover o uso uniforme desta classificação através de explanações detalhadas das regras do sistema TNM com exemplos práticos. Ele também incluiu pro- postas de novas classificações e expansões opcionais de categori- as selecionadas. Uma segunda edição surgiu em 2001.11 Em 1995, o Projeto publicou Fatores Prognósticos do Câncer,12 uma compilação e discussão sobre os fatores prog- nósticos do câncer, anatômicos e não anatômicos, para cada localização anatômica. Uma segunda edição surgiu em 2001.13 9 International Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of malignant tumours. 4th ed. P. Hermanek, L.H. Sobin (editors). Springer, Berlin Heidelberg New York Toronto Tokyo, 1992. 10 International Union Against Cancer (UICC): TNM Supplement 1993. A commentary on uniform use. P. Hermanek, D.E. Henson, R.V.P. Hutter, L.H. Sobin (editors). Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, 1993. 11 International Union Against Cancer (UICC): TNM Supplement. A commentary on uniform use. 2nd ed. Wittekind Ch, Henson DE, Hutter RVP, Sobin LH, eds. New York; 2001. 12 International Union Against Cancer (UICC): Prognostic factors in cancer. P. Hermanek, M.K. Gospodarowicz, D.E. Henson, R.V.P. Hutter L.H., Sobin (editors). Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, 1995. 13 International Union Against Cancer (UICC): Prognostic factors in cancer. 2nd ed Gospodarowicz MK, Henson DE, Hutter RVP, O´Sullivan B, Sobin LH, Wittekind Ch, eds. New York: Wiley; 2001. 4 INTRODUÇÃO A presente edição (6a) contém as regras de classificação e estadiamento que correspondem exatamente àquelas que apa- recem na sexta edição do Manual para Estadiamento do Cân- cer, da AJCC (2002)14, e tem a aprovação de todos os comitês nacionais do TNM - listados nas páginas xxi - xxvii, junto com os nomes dos membros dos comitês da UICC associados ao Sistema TNM. A UICC reconhece que para a estabilidade da Classifica- ção TNM há a necessidade de que sejam acumulados dados de uma maneira ordenada por um período razoável de tempo. Da mesma forma, é intenção que as classificações publicadas nes- te livrete devam permanecer inalteradas até que grandes avan- ços no diagnóstico ou tratamento, relevantes para uma deter- minada localização anatômica, requeiram uma reconsideração da atual classificação. Para desenvolver e sustentar um sistema de classificação aceitável para todos os usuários há a necessidade de uma liga- ção próxima de todos os comitês nacionais e internacionais. Somente dessa forma todos os oncologistas estarão aptos a usar uma 'linguagem comum' na comparação de seu material clínico e na avaliação dos resultados do tratamento. O objetivo contínuo da UICC é alcançar o consenso numa classificação da extensão anatômica da doença. Os Princípios do Sistema TNM A prática de se dividir os casos de câncer em grupos, de acordo com os chamados estádios, surgiu do fato de que as taxas de sobrevida eram maiores para os casos nos quais a doença era 14 Greene FL, Page D, Morrow M, Balch C, Haller D, Fritz A, Fleming I, eds. AJCC Cancer Staging Manual 6th ed. New York: Springer; 2002. INTRODUÇÃO 5 localizada do que para aqueles nos quais a doença tinha se es- tendido além do órgão de origem. Esses grupos eram freqüentemente referidos como casos iniciais e casos avança- dos, inferindo alguma progressão regular com o passar do tem- po. Na verdade, o estádio da doença, na ocasião do diagnósti- co, pode ser um reflexo não somente da taxa de crescimento e extensão da neoplasia, mas também do tipo de tumor e da rela- ção tumor-hospedeiro. O estadiamento do câncer é consagrado por tradição, e para o propósito de análise de grupos de pacientes é freqüentemente necessário usar tal método. A UICC acredita que é importante alcançar a concordância no registro da informação precisa da extensão da doença para cada localização anatômica, porque a descrição clínica precisa e a classificação histopatológica das neoplasias malignas podem interessar a um número de objeti- vos correlatos, a saber: 1. Ajudar o médico no planejamento do tratamento 2. Dar alguma indicação do prognóstico 3. Ajudar na avaliação dos resultados de tratamento 4. Facilitar a troca de informações entre os centros de tratamento 5. Contribuir para a pesquisa contínua sobre o câncer humano O principal propósito a ser conseguido pela concordância internacional na classificação dos casos de câncer pela exten- são da doença é fornecer um método que permita compara- ções entre experiências clínicas sem ambigüidade. Existem muitas bases ou eixos de classificação dos tumo- res, por exemplo: a localização anatômica e a extensão clínica e patológica da doença, a duração dos sinais ou sintomas, o gênero e idade do paciente, o tipo e grau histológico. Todas 6 INTRODUÇÃO essas bases ou eixos representam variáveis que, sabidamente, têm uma influência na evolução da doença. O sistema TNM trabalha prioritariamente com a classificação por extensão anatômica da doença, determinada clínica e histopatologicamente (quando possível). A primeira tarefa do clínico é fazer uma avaliação do prog- nóstico e decidir qual o tratamento mais efetivo a ser realizado. Este julgamento e esta decisão requerem, entre outras coisas, uma avaliação objetiva da extensão anatômica da doença. Isto feito, a tendência é divergir do estadiamento, quanto a uma des- crição significativa, com ou sem alguma forma de sumarização. Para conseguir os objetivos estabelecidos, um sistema de classificação necessita que: 1. Os princípios básicos sejam aplicáveis a todas as localiza- ções anatômicas, independentemente do tratamento; e 2. Possa ser complementado, mais tarde, por informações que se tornem disponíveis pela histopatologia e/ou cirurgia. O Sistema TNM preenche estes requisitos. Regras Gerais do Sistema TNM O Sistema TNM para descrever a extensão anatômica da do- ença tem por base a avaliação de três componentes: T - a extensão do tumor primário N - a ausência ou presença e a extensão de metástase em linfonodos regionais M - a ausência ou presença de metástase à distância A adição de números a estes três componentes indica a ex- tensão da doença maligna. Assim temos: INTRODUÇÃO 7 T0, T1, T2, T3, T4 N0, N1, N2, N3 M0, M1 Na verdade, o sistema é uma 'anotação taquigráfica' para descrever a extensão clínica de um determinado tumor maligno. As regras gerais aplicáveis a todas as localizações anatômicas são: 1. Todos os casos devem ser confirmados microscopica- mente. Os casos que assim não forem comprovados de- vem ser relatados separadamente. 2. Duas classificações são descritas para cada localização anatômica, a saber: a) A classificação clínica (classificação clínica pré- tratamento), designada TNM (ou cTNM), tem por base as evidências obtidas antes do tratamento. Tais evi- dências surgem do exame físico, diagnóstico por ima- gem, endoscopia, biópsia, exploração cirúrgica e ou- tros exames relevantes. b) A c lass i f icação patológica (c lass i f icação histopatológica pós-cirúrgica), designada pTNM, tem por base as evidências conseguidas antes do trata- mento, complementadas ou modificada pela evidência adicional conseguida através da cirurgia e do exame histopatológico. A avaliação histopatológica do tumor primário (pT) exige a ressecção do tumor primário ou biópsia adequada para avaliar a maior categoria pT. A avaliação histopatológica dos linfonodos regionais (pN) exige a remoção representativa de nódulos para com- provar a ausência de metástase em linfonodos regio- nais (pN0) e suficiente para avaliar a maior categoria pN. A investigação histopatológica de metástase à dis- tância (pM) exige o exame microscópico. 8 INTRODUÇÃO 3. Após definir as categorias T, N e M ou pT, pN e pM, elas podem ser agrupadas em estádios. A classificação TNM e o grupamento por estádios, uma vez estabelecidos, de- vem permanecer inalterados no prontuário médico. O estádio clínico é essencial para selecionar e avaliar o tra- tamento, enquanto que o estádio histopatológico fornece dados mais precisos para avaliar o prognóstico e calcular os resultados finais. 4. Se houver dúvida no que concerne à correta categoria T, N ou M em que um determinado caso deva ser classifi- cado, dever-se-á escolher a categoria inferior (menos avançada). Isso também será válido para o grupamento por estádios. 5. No caso de tumores múltiplos simultâneos em um órgão, o tumor com a maior categoria T deve ser classificado e a multiplicidade ou o número de tumores deve ser indica- do entre parênteses, p. ex., T2(m) ou T2(5). Em cânce- res bilaterais simultâneos de órgãos pares, cada tumor deve ser classificado independentemente. Em tumores de fígado, ovário e trompa de Falópio, a multiplicidade é um critério da classificação T. 6. As definições das categorias TNM e do grupamento por estádios podem ser adaptadas ou expandidas para fins clínicos ou de pesquisa, desde que as definições básicas recomendadas não sejam alteradas. Por exemplo, qual- quer T, N ou M pode ser dividido em subgrupos. As Regiões e Localizações Anatômicas As localizações anatômicas nesta classificação estão listadas pelo código da Classificação Internacional de Doenças para INTRODUÇÃO 9 Oncologia (CID-O, 3a edição, Organização Mundial da Saúde, Genebra, 200015). Cada localização anatômica é descrita sob os seguintes títulos: • Regras para classificação, com os procedimentos para avaliar as categorias T, N e M • Localizações e sub-localizações anatômicas, quando apro- priado • Definição dos linfonodos regionais • TNM - Classificação clínica • pTNM - Classificação patológica • Graduação histopatológica (G) • Grupamento por estádios • Resumo esquemático para a região ou localização anatômica TNM - Classificação Clínica As seguintes definições gerais são utilizadas: T - Tumor Primário TX O tumor primário não pode ser avaliado T0 Não há evidência de tumor primário Tis Carcinoma in situ T1, T2, T3, T4 Tamanho crescente e/ou extensão local do tumor primário N - Linfonodos Regionais NX Os linfonodos regionais não podem ser avaliados 15 Fritz A, Percy C, Jack A, Shanmugaratnam K, Sobin L, Parkin DM, Whelan S, eds. WHO International Classification of Diseases for Oncology ICD-O, 3rd ed. Geneva: WHO; 2000. 10 INTRODUÇÃO N0 Ausência de metástase em linfonodos regionais N1, N2, N3 Comprometimento crescente dos linfonodos regionais M - Metástase à Distância MX A presença de metástase à distância não pode ser avaliada. M0 Ausência de metástase à distância M1 Metástase à distância A categoria M1 pode ser ainda especificada de acordo com as seguintes notações*: Pulmonar PUL (C34) Medula óssea MO[MAR](C42.1) Óssea OSS (C40, 41) Pleural PLE (C38.4) Hepática HEP (C22) Peritoneal PER (C48.1,2) Cerebral CER [BRA] (C71) Supra-renal (Adrenal) ADR (C74) Linfonodal LIN [LYM](C77) Pele CUT [SKI](C44) Outras OUT [OTH] N.T.: *Para guardar fidelidade com o código internacional do sistema TNM, manteve-se entre colchetes a abreviatura em Inglês, correspondente a cada localização anatômica de metástase, o que se repetirá doravante. Nota: A extensão direta do tumor primário para o linfonodo é classificada como metástase linfonodal. Metástase em qualquer linfonodo que não seja regional é classificada como metástase à distância. INTRODUÇÃO 11 Subdivisões do TNM As subdivisões de algumas categorias principais estão disponí- veis para aqueles que necessitam de maior especificidade (p. ex.: Tla, 1b, ou N2a, 2b). pTNM - Classificação Patológica As seguintes definições gerais são utilizadas: pT - Tumor Primário pTX O tumor primário não pode ser avaliado histologicamente pT0 Não há evidência histológica de tumor primário pTis Carcinoma in situ pT1, pT2, pT3, pT4 Aumento crescente do tamanho e/ou extensão local do tumor primário, comprovado histologicamente pN - Linfonodos Regionais pNX Os linfonodos regionais não podem ser avaliados histologicamente pN0 Não há, histologicamente, metástase em linfonodos regionais pN1, pN2, pN3 Comprometimento crescente dos linfonodos regionais, comprovado histologicamente Notas: 1. A extensão direta do tumor primário para os linfonodos é classificada como metástase linfonodal. 2. Um nódulo tumoral no tecido conjuntivo de uma área de drenagem linfática, sem evidência histológica de linfonodo residual, é classificado na categoria pN como uma metástase em linfonodo regional se o nódulo tem forma e contorno liso de um linfonodo. Um nódulo tumoral com contornos irregulares é classificado na categoria pT, isto é, extensão descontínua. Ele pode também ser classificado como invasão venosa (classificação V). 3. Quando o tamanho for um critério para classificação pN, medir-se-á a metástase e não todo o linfonodo. 4. Casos com micrometástases apenas, isto é, nenhuma metástase maior que 0,2 cm, podem ser identificados com a adição de (mi), p. ex., pN1 (mi) ou pN2 (mi). 12 INTRODUÇÃO Linfonodo sentinela O linfonodo sentinela é o primeiro linfonodo a receber a drena- gem linfática do tumor primário. Se ele contém tumor metastático indica que outros linfonodos também podem conter tumor. Se ele contém metástase tumoral indica que outros linfonodos po- dem conter tumor. Se ele não contém tumor metastático, é im- provável que os outros linfonodos contenham tumor. Ocasio- nalmente existe mais de um linfonodo sentinela. As designações que se seguem são aplicáveis quando se faz a avaliação do linfonodo sentinela: pNX (sn) O linfonodo sentinela não pode ser avaliado pN0 (sn) Ausência de metástase em linfonodo sentinela pN1 (sn) Metástase em linfonodo sentinela Células tumorais isoladas Células tumorais isoladas - CTI [ITC] são células tumorais iso- ladas ou formando pequenos grupamentos celulares medindo menos de 0,2 mm em sua maior dimensão e que geralmente são detectados por imuno-histoquímica ou métodos moleculares, mas que poderiam ser identificadas com a coloração de rotina pela hematoxilina e eosina (HE). As CTI [ITC] tipicamente não mostram evidência de atividade metastática (p. ex., proli- feração ou reação estromal) ou penetração em paredes de sei- os linfáticos ou vasculares. Os casos com CTI [ITC] em linfonodos ou em localizações à distância devem ser classifica- dos como N0 ou M0, respectivamente. O mesmo se aplica para os casos com achados sugestivos de células tumorais ou seus componentes por técnicas não morfológicas tais como citometria de fluxo ou análise de DNA. Estes casos devem ser analisados separadamente16. Sua classificação é como se segue: 16 Hermanek P, Hutter RVP, Sobin LH, Wittekind Ch. Classification of isolated tumor cells and micrometastasis. Cancer 1999; 86:2688-2673. INTRODUÇÃO 13 pN0 Ausência de metástase histológica em linfonodo regional, nenhum exame para identificação de célula tumoral isolada - CTI [ITC] pN0(i-) Ausência de metástase histológica em linfonodo regional, achados morfológicos negativos para CTI [ITC] pN0(i+) Ausência de metástase histológica em linfonodo regional, achados morfológicos posi- tivos para CTI [ITC] pN0(mol-) Ausência de metástase histológica em linfonodo regional, achados não-morfológicos negativos para CTI [ITC] pN0(mol+) Ausência de metástase histológica em linfonodo regional, achados não morfológicos positivos para CTI [ITC] Os casos com células tumorais isoladas - CTI [ITC] ou exami- nados para tal, em linfonodos sentinelas, podem ser classifica- das como se segue: pN0 (i-) (sn) Ausência de metástase histológica em linfonodo sentinela, achados morfológicos negativos para CTI [ITC] pN0 (i+) (sn) Ausência de metástase histológica em linfonodo sentinela, achados morfológicos positivos para CTI [ITC] pN0 (mol-) (sn) Ausência de metástase histológica em linfonodo sentinela, achados não- morfológicos negativos para CTI [ITC] pN0 (mol+) (sn)Ausência de metástase histológica em linfonodo sentinela, achados não- morfológicos positivos para CTI [ITC] 14 INTRODUÇÃO pM - Metástase à Distância pMX A presença de metástase à distância não pode ser avaliada microscopicamente pM0 Ausência de metástase à distância, microscopicamente pM1 Metástase à distância, microscopicamente A categoria pM1 pode ser especificada do mesmo modo como a M1 (ver página 10). As células tumorais isoladas encontradas na medula óssea com técnicas morfológicas são classificadas de acordo com o esquema para N, p. ex., M0(i+). Para os achados não morfológicos, "mol" é usado em adição a M0, p. ex., M0(mol+). Subdivisões do pTNM As subdivisões de algumas categorias principais estão disponí- veis para aqueles que necessitam de maior especificidade, (p. ex., pTla, 1b, ou pN2a, 2b). Graduação Histopatológica Na maioria das localizações anatômicas, informações pos- teriores, relativas ao tumor primário podem ser registradas sob os seguintes títulos: G - Graduação Histopatológica GX O grau de diferenciação não pode ser avaliado G1 Bem diferenciado G2 Moderadamente diferenciado INTRODUÇÃO 15 G3 Pouco diferenciado G4 Indiferenciado Nota: Os graus 3 e 4 podem ser combinados em algumas circunstâncias, como "G3-4, Pouco diferenciado ou indiferenciado". A classificação dos sarcomas de partes moles e de osso também utiliza "alto grau" e "baixo grau". Sistemas especiais de graduação são recomendados para tumores da mama, corpo uterino e fígado. Símbolos Adicionais Para a identificação de casos especiais na classificação TNM ou pTNM, os símbolos m, y, r e a, são utilizados. Embora não alterem o grupamento por estádios, eles indicam os casos que precisam ser analisados separadamente. Símbolo m - O sufixo m, entre parênteses, é usado para indi- car a presença de tumores primários múltiplos em uma única localização primária. Ver regra número 5 do TNM. Símbolo y - Nos casos onde a classificação é realizada duran- te ou após uma terapêutica multimodal inicial, as categorias cTNM ou pTNM, são identificadas por um prefixo y. As cate- gorias ycTNM ou ypTNM, representam a extensão real do tu- mor no momento do exame. A categoria y não é uma estimati- va da extensão do tumor antes da terapia multimodal. Símbolo r - Os tumores recidivados quando estadiados após um intervalo livre de doença são identificados pelo prefixo r. Símbolo a - O prefixo a indica que a classificação é determi- nada, pela primeira vez, por autópsia. 16 INTRODUÇÃO Símbolos Opcionais L - Invasão Linfática LX A invasão linfática não pode ser avaliada L0 Ausência de invasão linfática L1 Invasão linfática V - Invasão Venosa VX A invasão venosa não pode ser avaliada V0 Ausência de invasão venosa V1 Invasão venosa microscópica V2 Invasão venosa macroscópica Fator C O fator C, ou fator de certeza, reflete a validade da classifica- ção de acordo com os métodos diagnósticos empregados. Seu uso é opcional. As definições do fator C são: C1 Evidência obtida por métodos diagnósticos padrões (p. ex.: inspeção, palpação e radiografias convencio- nais; endoscopia intraluminar para tumores de certos órgãos) C2 Evidência obtida por métodos diagnósticos especiais (p. ex.: radiografias em projeções especiais, tomografias, tomografia computadorizada [TC], ultra-sonografia, linfografia, angiografia, cintigrafia, ressonância mag- nética nuclear [RMN], endoscopia, biópsia e citologia) C3 Evidência obtida por exploração cirúrgica, incluindo biópsia e citologia Nota: O comprometimento macroscópico da parede das veias (sem tumor intraluminar) é classificado como V2. INTRODUÇÃO 17 C4 Evidência da extensão da doença, obtida após cirurgia definitiva e exame histopatológico da peça operatória C5 Evidência obtida por necrópsia Exemplo: Graus de C podem ser aplicados às categoria T, N e M. Um caso pode ser descrito como T3C2, N2C1, M0C2. A classificação clínica TNM é, portanto, equivalente a C1, C2 e C3 em variáveis graus de certeza, enquanto a classifica- ção patológica pTNM é, geralmente, equivalente a C4. Classificação do Tumor Residual (R) A ausência ou presença de tumor residual após o tratamento é descrita pelo símbolo R. Mais detalhes podem ser encontrados no Suplemento do TNM (ver nota 11 do rodapé da página 3). Geralmente, o TNM e o pTNM descrevem a extensão anatômica do câncer sem considerar o tratamento. Eles podem ser suplementados pela classificação R, que especifica a situa- ção tumoral após o tratamento. Esta categoria de classificação reflete o resultado do tratamento realizado, influencia os proce- dimentos terapêuticas posteriores e é um forte preditor de prog- nóstico. As definições das categorias R são: RX A presença de tumor residual não pode ser avaliada R0 Ausência de tumor residual R1 Tumor residual microscópico R2 Tumor residual macroscópico 18 INTRODUÇÃO Grupamento por Estádios A classificação pelo Sistema TNM consegue uma descrição e armazenamento razoavelmente precisos da extensão anatômica aparente da doença. Um tumor com quatro graus de T, três graus de N e dois graus de M terá 24 categorias TNM. Com a finalidade de tabulação e análise, exceto em grandes séries, é necessário condensar essas categorias num número conveni- ente de estádios TNM. O carcinoma in situ é categorizado como estádio 0; casos com metástase à distância, estádio IV (exceto em determina- das localizações, como por exemplo o carcinoma papilífero e folicular da tireóide). O grupamento adotado deve assegurar, tanto quanto possí- vel, que cada grupo seja mais ou menos homogêneo, em termos de sobrevida, e que as taxas de sobrevida destes grupos para cada localização anatômica sejam distintas. Para o agrupamento por estádios patológicos estabelece-se que: quando o espécime cirúrgico for suficiente para que o exa- me patológico avalie as mais altas categorias T e N, a categoria M1 tanto pode ser clínica (cM1) como patológica (pM1). Po- rém, se houver a confirmação microscópica de pelo menos uma metástase à distância, a classificação é patológica (pM1) e o estádio, também. Resumo Esquemático No final da classificação por cada localização anatômica, como uma ajuda à memorização ou como um meio de referência, é acrescentado um resumo esquemático dos principais pontos que INTRODUÇÃO 19 distinguem as categorias mais importantes. Essas definições abreviadas não são completamente adequadas, e as definições completas devem ser sempre consultadas. Classificações Correlatas Desde 1958, a OMS tem estado envolvida num programa com a intenção de prover critérios internacionalmente aceitos para o diagnóstico histológico dos tumores. Daí resultou a Classifi- cação Histológica Internacional de Tumores, a qual contém, em uma série ilustrada multi-volumes, definições dos tipos de tumores e uma nomenclatura proposta. Uma nova série, A Clas- sificação de Tumores da OMS - Patologia e Genética dos Tumores, continua este empenho. Essa publicação pode ser ob- tida online em www.iarc.fr/who-bluebooks/ ou por email, iarcpress@who.int. A Classificação Internacional de doenças para Oncologia (CID-O) da OMS (ver rodapé 15, página 9) é um sistema de codificação para neoplasias pela topografia e morfologia e pela indicação do comportamento biológico (p. ex., maligno, benigno). Essa nomenclatura codificada é idênti- ca, no campo da morfologia para neoplasias, à Nomenclatura Sistematizada da Medicina (SNOMED, sigla em Inglês), (NT. publicada pelo Colégio Americano de Patologistas)17. Com o intuito de promover a colaboração nacional e inter- nacional na pesquisa do câncer e, especificamente, para facili- tar a cooperação em pesquisas clínicas, é recomendável que a Classificação de Tumores da OMS seja usada para classifica- 17 SNOMED International: The systematized nomenclature of human and veterinary medicine. Northfield, III: College of American Pathologists, http://snomed.org. 20 INTRODUÇÃO ção e definição dos tipos de tumores e que os códigos da CID- O sejam usados para o armazenamento e a recuperação dos dados. As principais modificações na 6ª edição de 2002, com- paradas com a quinta edição de 1997, estão marcadas por uma barra vertical à esquerda da página. ESÔFAGO 69 Estômago (CID-O C16) Regras para Classificação A classificação é aplicável somente para carcinomas. Deve haver confirmação histológica da doença. Os procedimentos para avaliação das categorias T, N e M são os seguintes: Categorias T Exame físico, diagnóstico por imagem, endoscopia, e/ou exploração cirúrgica Categorias N Exame físico, diagnóstico por imagem e/ou exploração cirúrgica Categorias M Exame físico, diagnóstico por imagem e/ou exploração cirúrgica Sub-localizações Anatômicas 1. Cárdia (e junção gastroesofágica) (C16.0) 2. Fundo do estômago (C16.1) 3. Corpo do estômago (C16.2) 4. Antro gástrico (C16.3) e Piloro (C16.4) Linfonodos Regionais Os linfonodos regionais do estômago são os perigástricos ao longo da pequena e grande curvaturas e os localizados ao longo 70 TUMORES DO APARELHO DIGESTIVO das artérias gástrica esquerda, hepática comum, esplênica e celíaca, e os linfonodos hepato-duodenais. Os linfonodos regio- nais da junção esôfago-gástrica são para-cárdicos, gástricos esquerdos, celíacos, diafragmáticos e os mediastinais inferiores para-esofageanos. O envolvimento de outros linfonodos intra-abdominais - tais como os retropancreáticos, mesentéricos e para-aórticos - é classificado como metástase à distância. TNM - Classificação Clínica T - Tumor Primário TX O tumor primário não pode ser avaliado T0 Não há evidência de tumor primário Tis Carcinoma in situ: tumor intra-epitelial sem invasão da lâmina própria T1 Tumor que invade a lâmina própria ou a submucosa. T2 Tumor que invade a muscular própria ou a subserosa.1 T2a Tumor que invade a muscular própria T2b Tumor que invade a subserosa T3 Tumor que penetra a serosa (peritônio visceral) sem invadir as estruturas adjacentes1, 2, 3 T4 Tumor que invade as estruturas adjacentes1, 2, 3 Notas: 1. O tumor pode penetrar a muscular própria com extensão para os ligamentos gastro-cólico ou gastro-hepático ou para o omento maior ou menor, sem perfuração do peritônio visceral que cobre estas estruturas. Nesse caso, o tumor é classificado como T2b. Se existe perfuração do peritônio visceral que reveste os ligamentos gástricos ou os omentos, o tumor é classificado como T3. 2. As estruturas adjacentes ao estômago são o baço, cólon transverso, fígado, diafragma, pâncreas, parede abdominal, supra-renal, rim, intesti- no delgado e retroperitôneo. 3. A extensão intramural para o duodeno ou esôfago é classificada pela profundidade da maior invasão em qualquer dessas localizações, inclusive o estômago. ESTÔMAGO 71 N - Linfonodos Regionais NX Os linfonodos regionais não podem ser avaliados N0 Ausência de metástase em linfonodos regionais N1 Metástase em 1 a 6 linfonodos regionais N2 Metástase em 7 a 15 linfonodos regionais N3 Metástase em mais de 15 linfonodos regionais M - Metástase à Distância MX A presença de metástase à distância não pode ser avaliada M0 Ausência de metástase à distância M1 Metástase à distância pTNM - Classificação Patológica As categorias pT, pN e pM correspondem às categorias T, N e M. pN0 O exame histológico do espécime de uma linfadenectomia regional incluirá, geralmente, 15 ou mais linfonodos. Se os linfonodos são negativos, mes- mo que o número usualmente examinado seja não encontrado, classifica-se como pN0. G - Graduação Histopatológica Veja definições na página 63. 72 TUMORES DO APARELHO DIGESTIVO Grupamento por Estádios Estádio 0 Tis N0 M0 Estádio IA T1 N0 M0 Estádio IB T1 N1 M0 T2a/b N0 M0 Estádio II T1 N2 M0 T2a/b N1 M0 T3 N0 M0 Estádio IIIA T2a/b N2 M0 T3 N1 M0 T4 N0 M0 Estádio IIIB T3 N2 M0 Estádio IV T4 N1, N2, N3 M0 T1, T2, T3 N3 M0 Qualquer T Qualquer N M1 Resumo Esquemático Estômago T1 T2 T2a T2b T3 T4 N1 N2 N3 Lâmina própria, submucosa Muscular própria, subserosa Muscular própria Subserosa Penetra a serosa Estruturas adjacentes 1 a 6 linfonodos 7 a 15 linfonodos > 15 linfonodos 2 ABCD Arq Bras Cir Dig Artigo Original 2013;26(1):2-6 CONSENSO BRASILEIRO SOBRE CÂNCER GÁSTRICO: DIRETRIZES PARA O CÂNCER GÁSTRICO NO BRASIL Brazilian consensus in gastric cancer: guidelines for gastric cancer in Brazil Bruno ZILBERSTEIN, Carlos MALHEIROS, Laercio Gomes LOURENÇO, Paulo KASSAB, Carlos Eduardo JACOB, Antonio Carlos WESTON, Cláudio José Caldas BRESCIANI, Osvaldo CASTRO, Joaquim GAMA-RODRIGUES e Grupo do Consenso* Trabalho organizado pela Associação Brasileira de Câncer Gástrico - ABCG e patrocinado pelo Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva - CBCD, São Paulo, SP, Brasil. *Os nomes dos demais autores deste artigo, membros do consenso, estão publicados ao final do artigo. DESCRITORES - Neoplasias gástricas. Diagnóstico. Endoscopia. Quimioterapia. Consenso RESUMO – Racional - No Brasil, o câncer gástrico é o quarto tumor maligno mais frequente entre os homens e sexto entre as mulheres. A causa é multivariada e os componentes de risco conhecidos. Ele tem seu prognóstico e tratamento definidos pela localização e estadiamento do tumor e número de linfonodos ressecados e acometidos. Objetivo - O Consenso Brasileiro sobre Câncer Gástrico foi idealizado pela ABCG com o intuito de emitir diretrizes que possam orientar os profissionais médicos no atendimento aos pacientes portadores desta afecção. Métodos - Foram respondidas e resumidas 43 questões refletindo consenso ou não sobre diagnóstico e tratamento que poderão ser empregadas como orientação para sua abordagem multiprofissional. O método envolveu três etapas. Inicialmente 56 cirurgiões do aparelho digestivo e médicos de especialidades correlatas reuniram-se para formular as perguntas que foram enviadas aos participantes para embasarem as respostas em evidências científicas e na experiência pessoal. Resumos aos temas foram apresentados, discutidos em plenário e votados em duas outras reuniões. Os temas abrangeram 53 perguntas envolvendo: diagnóstico e estadiamento (seis questões); tratamento cirúrgico (35 questões); quimioterapia e radioterapia (sete questões); e anatomopatologia, imunoistoquímica e perspectivas (cinco questões). Considerou-se consenso a concordância de mais de 70% dos votos em cada tema. Resultados - Todas as respostas foram apresentadas e votadas, e em 42 delas houve consenso. Conclusão - Pôde ser elaborado consenso na maior parte das questões que acompanham o atendimento dos pacientes com câncer gástrico, permitindo a elas serem encaminhadas para a confecção de Diretrizes sobre o tema. ABSTRACT - Background - In Brazil, gastric cancer is the fourth most common malignancy among men and sixth among women. The cause is multivariate and the risks are well known. It has prognosis and treatment defined by the location and staging of the tumor and number of lymph nodes resected and involved. Aim - The Brazilian Consensus on Gastric Cancer promoted by ABCG was designed with the intention to issue guidelines that can guide medical professionals to care for patients with this disease. Methods - Were summarized and answered 43 questions reflecting consensus or not on diagnosis and treatment that may be used as guidance for its multidisciplinary approach. The method involved three steps. Initially, 56 digestive surgeons and related medical specialties met to formulate the questions that were sent to participants for answers on scientific evidence and personal experience. Summaries were presented, discussed and voted in plenary in two other meetings. They covered 53 questions involving: diagnosis and staging (six questions); surgical treatment (35 questions); chemotherapy and radiotherapy (seven questions) and anatomopathology, immunohistochemistry and perspective (five questions). It was considered consensus agreement on more than 70% of the votes in each item. Results - All the answers were presented and voted upon, and in 42 there was consensus. Conclusion - It could be developed consensus on most issues that come with the care of patients with gastric cancer and they can be transformed in guidelines. Correspondência: Associação Brasileira de Câncer Gástrico, e-mail abcg.secretaria@gmail.com Fonte de financiamento: não há Conflito de interesses: não há Recebido para publicação: 04/09/2012 Aceito para publicação: 16/11/2012 HEADINGS - Stomach neoplasms. Diagnóstico. Endoscopy. Drug therapy. Consensus ABCDDV/891 ABCD Arq Bras Cir Dig 2013;26(1):2-6 ABCD 26(1).indd 2 03/04/2013 08:48:28 3 INTRODUÇÃO No Brasil, o câncer gástrico é o quarto tumor maligno mais frequente entre os homens e sexto entre as mulheres, segundo as estimativas do INCA para 20126. Em ambos os gêneros, a incidência aumenta a partir de 35-40 anos. A incidência vem diminuindo, mas a mortalidade permanece alta. No ocidente, a sobrevida em cinco anos é em torno de 30% nos países desenvolvidos e 20% nos países em desenvolvimento7. No oriente (Japão e Coréia do Sul) com programa de detecção precoce a sobrevivência está acima de 70 %. No Brasil sua incidência varia de acordo com a região. O registro de câncer de base populacional publicado em 2010, mostrou que a cidade que registrou a maior incidência ajustada por idade entre os homens foi São Paulo (24,97/100.000 hab) e Goiânia entre as mulheres (11,32/100.000 hab) (taxas ajustadas pela população mundial). Dados consolidados de mortalidade mostraram números que variam de 19,57 mortes por 100.000 homens no Amapá a 9,02 por 100.000 mulheres em Roraima. Independentemente da região do país, homens, idosos e indivíduos de classes sociais menos privilegiadas, são os mais frequentemente afetados16. A causa é multivariada e os componentes de risco conhecidos são de origem: 1) infecciosa, como a infecção gástrica pelo Helicobacter pylori; 2) idade avançada e gênero masculino; 3) hábitos de vida como dieta pobre em produtos de origem vegetal, dieta rica em sal, consumo de alimentos conservados de determinadas formas, como defumação ou conserva na salga; 4) exposição à drogas, como o tabagismo; 5) associação com doenças, como gastrite crônica atrófica, metaplasia intestinal da mucosa gástrica, anemia perniciosa, pólipo adenomatoso do estômago, gastrite hipertrófica gigante e 6) história pessoal ou familiar de algumas condições hereditárias, como o próprio câncer gástrico e a polipose adenomatosa familiar9,16. O tipo histológico mais comum (mais de 90% dos casos) é o Adenocarcinoma. Linfomas gástricos, sarcomas e GIST (tumor estromal gastrointestinal), tumores neuroendócrinos e outros mais raros têm potenciais evolutivos e tratamentos diferentes16. O câncer do estômago tem seu prognóstico e tratamento definidos pela localização e estadiamento do tumor e número de linfonodos ressecados e acometidos. Sua localização é variada envolvendo ou não a junção esofagogástrica, ou mais raramente invadindo o duodeno. Em diversas séries pode-se evidenciar que mais de 50% dos pacientes com câncer inicial podem ser curados quando totalmente ressecados, enquanto cânceres proximais podem ser curados em menos de 20 % das vezes, mesmo que iniciais14,23,24. Infelizmente o seu diagnóstico, estadiamento e tratamento não obedecem padronização no Brasil. Devido à extensão do país, às diferenças de recursos disponíveis de assistência médica e à escassez de profissionais treinados, a sobrevivência dos doentes é muito baixa. Com o objetivo de melhorar a assistência e, consequentemente,
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