Resumo - Síndrome de Cushing

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Renata Valadão Bittar (@dentistamedica) – Medicina Unit / 2018
Síndrome de Cushing - Hipercortisolismo
É o conjunto de sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica do organismo a um excesso de glicocorticoide.
ETIOLOGIAS
Iatrogenia (causa mais comum)
Tumor ACTH-dependente
- Adenoma hipofisário = Corticotropinoma
 (“Doença de Cushing”)
Neoplasia benigna, 70% dos casos
Pequena (<10mm) e progressão lenta 
Mais em mulheres, 15-50 anos
- Secreção ectópica de ACTH
Carcinoma de pequenas células do pulmão, carcinoide brônquico e tímico, feocromocitoma, melanoma...
Homens, 40-60 anos
Evolução rápida (<1 ano) sem a clínica clássica como fácias cushingoide predomina perda ponderal, hiperpigmentação cutânea, hiperglicemia, HAS e alcalose metabólica
Tumor ACTH-independente
- Adenoma adrenal
Em adultos, os adenomas adrenais são mais prevalentes que os carcinomas e menos prevalentes que os adenomas hipofisários
Em crianças, os adenomas adrenais são mais frequentes que os hipofisários e metade é carcinoma
- Carcinoma adrenal
Carcinoma de pequenas células do pulmão – oat cells
Faz hiperprodução de androgênios, levando a puberdade precoce em meninos e síndrome virilizante em meninas
	Carcinomas
	Adenomas
	- Geralmente grandes (>6cm)
- Tendem a secretar androgênios, além do cortisol
- Isso resulta em virilização em meninas e puberdade precoce em meninos
	
- Geralmente menores (<3cm)
- Não costumam secretar tantos androgênios
OBS: lesão adrenal grande + virilização = CARCINOMA
- Hiperplasia adrenal micro e macronodular
QUADRO CLÍNICO
Obesidade centrípeta (gibosidade dorsal e supraclavicular), exoftalmia (adiposidade retro-orbitária), fácies cushingoide ou lua cheia, pele fina, hiperpigmentação cutaneomucosa, fragilidade capilar, equimoses, estrias violáceas, pletora facial, cicatrização prejudicada, fraqueza proximal, osteopenia/osteoporose, fratura de ossos longos, osteonecrose, hiperglicemia/diabetes mellitus, alcalose metabólica hipocalêmica, HAS, insuficiência cardíaca e TEP, oligo/amenorreia, impotência e perda de libido, hiperandrogenismo/hirsutismo, trombofilia, insônia, depressão, labilidade emocional, euforia, psicose, déficit cognitivo, infecções recorrentes/fúngicas, acne, alopecia..
DIAGNÓSTICO
Demonstrar laboratorialmente a existência do excesso de cortisol
- Dosagem de cortisol livre na urina de 24h (3x >)
- Teste de supressão com dexametasona em dose baixa (1mg às 23h e mede às 8-9h) | > 1,8micro/dl ou 50nmol/l = “cortisol não suprimido” alterado
- Dosagem de cortisol plasmático ou salivar à meia-noite (> 130nmol/l)
Descobrir a etiologia
- ACTH suprimido (<5pg/mL): pede TC de abdome superior | suspeita: patologia primária da adrenal
- ACTH aumentado (>15pg/mL): RM de sela túrcica | suspeita: patologia primária do eixo hipotálamo/hipófise ou secreção ectópica de ACTH adenoma hipofisário
Teste de Liddle 2: supressão de ACTH com doses altas de dexametasona. Há supressão com corticotropinomas, não suprime com tumores de secreção ectópica de ACTH
TRATAMENTO
Doença de Cushing: ressecção transesfenoidal do corticotropinoma + preparo pré-operatório com inibidores da esteroidogênese (cetoconazol
ACTH ectópico: uso de drogas inibidoras da esteroidogênese (cetoconazol 400-1200mgdia)
Tumores adrenais: adrenalectomia videolaparoscópica ou tradicional (>6cm) unilateral