AULA 3 ELA (1)

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Esclerose Lateral Amiotrófica
ELA
Doença puramente motora;
Também conhecida como Doença de Charcot;
Faixa etária mais acometida são adultos e idosos;
Mais comum em homens;
ELA
A incidência da ELA na população mundial é relativamente uniforme e estão entre 1,5 e 2,5 casos por 100.000 habitantes por ano. 
Pesquisas mostram que a incidência aumenta após os 40 anos, alcançando um pico entre 60 e 75 anos, seguido por um rápido declínio. 
ELA
Nos Estados Unidos esta entidade é conhecida como Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de beisebol das décadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros sintomas da doença.
Fisiopatologia
Degeneração progressiva dos neurônios motores superiores e dos neurônios motores inferiores;
Os neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente ou seja perdem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos;
CORNO ANTERIOR DA MEDULA 
2° NM
Neurônios motores não enviam com eficácia 
impulsos para os músculos
ATROFIA MUSCULAR
FRAQUEZA MUSCULAR CRESCENTE
COMPROMETIMENTO DO 
1º NEURÔNIO MOTOR (SUPERIOR) E O DO 2º NEURÔNIO MOTOR ( INFERIOR).
Síndrome do neurônio motor superior
Fraqueza ou paralisia (paresia/plegia)
Hipertonia
Espasticidade
Hiperreflexia
Clônus contrações musculares, rítmicas e involuntárias
Os axônios dos NMS, formam os tratos corticoespinhais e corticonuclear. Seus corpos celulares se localizam principalmente no córtex motor primário. 
Síndrome do neurônio motor superior
Sinal de babisnki
Sinal de Hoffmanm 
 ausência de problemas no trato corticoespinhal (lesão de motoneurônio superior). Ele é realizado com o pinçamento da falange distal do dedo médio, exercendo pressão sobre a unha. Uma resposta positiva é observada com a flexão da falange distal do polegar.
Os axônios dos NMS, formam os tratos corticoespinhais e corticonuclear. Seus corpos celulares se localizam principalmente no córtex motor primário. 
Síndrome do neurônio motor inferior
Fraqueza ou paralisia
Atrofia 
Fasciculações (degeneração do 2° neurônio) contração muscular pequena, local, momentânea e involuntária que pode ser visível sob a pele
Hipotonia (flacidez)
Hiporreflexia ou arreflexia
Reflexos plantares e abdominais normais (por não ser uma lesão central)
 
Os NMI possuem seus corpos celulares nos cornos anteriores da medula espinhal e tronco encefálico. Eles formam os axônios motores longos que suprem os músculos do corpo 
ELA (Espinhal, Bulbar, Mista)
A ELA se caracteriza por paralisia progressiva marcada por sinais de comprometimento do NMS (clônus e sinal de Babinski) e do NMI (atrofia e fasciculações). 
O envolvimento predominante é o da musculatura dos membros (membros superiores mais que os inferiores), seguindo-se comprometimento bulbar, geralmente de caráter assimétrico.
 Muitas vezes, precedendo ou seguindo-se a instalação dos sintomas os pacientes queixam-se de cãibras.
Fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros são os sinais clínicos mais proeminentes. 
Mais tarde, são afetadas as funções vocais e respiratórias. 
Sinais e sintomas
Fraqueza muscular progressiva;
Deteriorização dos músculos, começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo;
Fasciculação;
Alterações dos reflexos;
Atrofia;
Espasticidade; 
Com a evolução da doença ocorre a paralisia bulbar progressiva , comprometendo a língua e a glote, com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, diminuindo rapidamente de peso.
Outros sinais e sintomas
Disartria;
Disfagia;
Paralisia facial;
Prisão de ventre;
Ansiedade e depressão;
Fadiga;
Problemas urinários;
Sialorréia (lesão do IX (glossofaringeo) e XII (hipoglosso) par de nervos cranianos)
Diagnóstico
Reconhecimento do quadro clínico típico;
EMG- desnervação e reinervação;
A biópsia muscular demonstra atrofia neurogênica (fibras pequenas e angulares, com possível agrupamento de tipos de fibras);
Níveis séricos de CK elevados Os níveis sanguíneos de creatina quinase (CK) se elevam quando há lesão de músculos esqueléticos ou do músculo cardíaco 
Etiologia
Não se conhece a causa específica desta doença;
Possibilidade de causas multifatoriais:
componente genético;
idade;
meio ambiente. 
Farmacoterapia
Glutamato em excesso pode provocar a doença;
Um laboratório conseguiu sintetizar uma substância que inibe a ação tóxica do glutamato sobre os neurônios motores com o propósito de aumentar a sobrevida do paciente;
Essa droga não impede a evolução da doença, por isso, vários laboratórios estão tentando encontrar outras que potencializem a ação dessa primeira.
Intervenção medicamentosa 
Riluzol- (RILUTEK) - Retarda a evolução da doença;
No tratamento de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA); o riluzol aumenta o período de sobrevida e/ou o tempo até a traqueostomia;
Apresentação : caixa com 56 comprimidos revestidos;
Embora a patogênese da esclerose lateral amiotrófica (ELA) não esteja completamente esclarecida, tem sido sugerido que o glutamato (neurotransmissor excitatório principal do sistema nervoso central) desempenha um papel na morte celular nesta doença. 
O Riluzol é proposto para atuar inibindo os processos relacionados ao glutamato. O mecanismo de ação não está esclarecido.
Preço: 1200 reais (distribuido pelo SUS desde 2002)
ESCALA DE AVALIAÇÃO DA ELA
A escala de avaliação funcional da ELA (ALSFRS) é um inventário funcional composto por 10 itens e planejado para uso em testes terapêuticos;
Cada item é classificado em uma escala de 0-4 pelo paciente e/ou profissional, resultando num escore máximo de 40 pontos. 
A ALSFRS avalia os níveis de auto-suficiência dos pacientes em áreas relativas à alimentação, autocuidado, deambulação e comunicação. 
(OS: ALSFRS-R/BR consiste em 12 itens com escore de zero a quatro cada item e um escore total variando de zero a 48, nos quais 48 pontos significam funcionalidade normal e zero séria incapacidade)
Depoimento de um portador de ELA (OBSERVEM A EVOLUÇÃO DOS SINAIS E SINTOMAS)
O primeiro sintoma que senti foi em 02/2000 logo após o Carnaval, estava deitado e minha esposa perguntou-me se eu estaria nervoso porque meu ombro estava tremendo, respondi que não estava nervoso e aí foi que apareceu o primeiro sinal da fasciculação. 
Com o passar do tempo comecei a sentir que meu braço direito estava perdendo força em relação ao esquerdo, minha perna direita também começou a ter fasciculação, depois também comecei a sentir fraqueza muscular nessa perna, diminuição de massa muscular e com isso ficou afetado em parte o equilíbrio da perna direita...... 
.....depois começou a atrofia em minha mão direita junto com o braço e a perna do mesmo lado, devido a essa atrofia foi que afetou a parte do equilíbrio, já perdi alguns movimentos com dedos da mão e pé ambos do lado direito, sinto o pé direito inchar um pouco de vez em quando e a panturrilha esticada... começo a sentir mais a perda do movimento dos dedos das mãos, sentindo encurtamento, ou seja, vindo a formar Mão-de-Garra em estágio inicial...perdi o movimento flexor no pé direito, hoje faço uso de uma tornozeleira para melhor firmeza....chegando ao mês de maio/2004 deixei de dirigir, não sinto mais segurança em uma freiada brusca....hoje em dia sou mais um cadeirante...
Tratamento Fisioterápico
Manter as amplitudes de movimento;
Manter uma boa mecânica respiratória;
Evitar complicações pulmonares;
Evitar contraturas e deformidades;
Manter ao máximo a independência funcional do paciente;
Evitar o confinamento no leito;