Aula 07 Síndromes Mielodisplásicas

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Prof. Dr. Célio Ribeiro
SÍNDROMES 
MIELODISPLÁSICAS
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Introdução
As Síndromes Mielodisplásicas (SMD) compreendem um grupo de desordens
hematológicas adquiridas, caracterizada por uma transformação mutagênica
(mutação) de um clone de um progenitor hematopoético da MO, que dá origem
a células progenitoras anômalas (displásicas), incapazes de seguirem um
processo de maturação normal
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Introdução
As SMDs são originadas no microambiente medular, a partir de uma mutação da
célula progenitora hematopoética (CÉLULA TRONCO), resultando em um
aumento da apoptose nessas células
Dessa forma, essa hemopatia caracteriza-se por hematopoese ineficaz, com
displasia de uma ou mais linhagens celulares da MO, citopenias periféricas e
aumento no numero de mieloblastos (SP e/ou MO)
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A maioria dos casos ocorre em pacientes acima de 50 anos, sendo rara na
infância
Tem um ligeiro predomínio no sexo masculino
A incidência mundial é de 3 a 5/100.000 habitantes/ano , chegando a mais de
20/100.000 habitantes/ano na faixa etária superior a 70 anos
Apesar de nos países desenvolvidos haver predomínio gritante do acometimento
de idosos, no Brasil, a mediana de incidência das mielodisplasias é aos 58 anos
Introdução
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Sexo: é mais comum em homens
Tratamento de câncer: LH, LNH, LLA
Medicamentos:mecloretamina, procarbazina, ciclofosfamida, doxorrubicina
Síndromes genéticas: anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond
Tabagismo
Exposições ambientais: radiação, benzeno e seus derivados
Idade: aumenta com a idade
Sexo: é mais comum em homens
Fatores de Risco
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Quanto à sua etiologia, sob o ponto de vista patogênico, as Síndromes
Mielodisplásicas (SMD’s) podem ser classificadas em duas formas:
1. SMD Idiopática ou primária (de novo)
2. SMD secundária
Classificação Etiológica
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1. SMD Idiopática ou primária (de novo)
- geralmente se apresenta em indivíduos mais idosos (> 60 anos)
- tem curso mais lento
- não possui etiologia totalmente elucidada
- pode advir de infecções virais, exposição ao benzeno e radiações ionizantes
- corresponde a, aproximadamente, 90% do total de casos de SMD
Classificação Etiológica
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prognóstico
2. SMD secundária
- pode ocorrer antes da terceira idade
- apresenta um curso clínico mais agressivo
- resultante do tratamento quimioterápico ou radioterápico
- corresponde a, aproximadamente, 10% do total de casos de SMD
- possui uma chance maior de evoluir para LMA e, portanto, é de pior
prognóstico
Classificação Etiológica
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A doença se inicia após uma mutação nos genes, relacionados à síntese e
duplicação do DNA, promovendo um desarranjo na maturação celular
As células das diversas linhagens hematopoéticas, então, dão origem a
progenitores defeituosos (clones)
As células displásicas apresentam uma capacidade prejudicada de se
transformarem em células maduras (hemácias, leucócitos e plaquetas)
Fisiopatologia
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As queixas mais comuns referem-se à presença de anemia: cansaço, palidez,
astenia, cefaleia, tonturas
A leucopenia pode levar a (frequentes) infecções bacterianas ou fúngicas
devido à neutropenia ou à disfunção dos granulócitos e dos monócitos
Algumas pessoas relatam hemorragias nasais frequentes (epistaxes) ou
sangramento das gengivas, devido à trombocitopenia
Petéquias e púrpuras podem ser encontradas em 25% dos casos, decorrentes da
plaquetopenia e da disfunção plaquetária
Outros sintomas podem incluir perda de peso, febre e perda do apetite
Manifestações Clínicas
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Anemia refratária (AR)
Anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSE)
Anemia refratária com excesso de blastos (AREB)
Anemia refrataria com excesso de blastos em transformação (AREB-t)
Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)
Classificação FAB
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Anemia refratária (AR)
- Apresenta anemia e raramente há ocorrência de outras citopenias (neutropenia e
trombocitopenia) sem anemia
- Há diseritropoese (anisocitose, poiquilocitose, macrocitose, megalocitose, policromatofilia,
ponteado basófilo) na MO e SP
- Podem ser encontrados eritroblastos circulantes no SP
- Os eritroblastos na MO apresentam tamanho variável e anomalias citoplasmáticas e nucleares
- A quantidade de blastos na MO é < 5% e no SP < 1%
- < 1.000 monócitos/mm3no SP
- As alterações citogenéticas mais comuns são: del(5q), monossomia do 7 e trissomia do 8
Classificação FAB
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Anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSE)
- Apresenta as mesmas características da AR
- Apresentam um quadro de dimorfismo eritrocitário com uma população normocítica ou
macrocítica e uma microcítica e hipocrômica
- Apresentammais de 15% sideroblastos em anel
- < 1.000 monócitos/mm3no SP
- As alterações citogenéticas mais comuns são: del(5q) e trissomia do 8, seguidas, em menor
frequência, da monossomia do 7 e deleção do 11 e 20
Classificação FAB
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Anemia refratária com excesso de blatos (AREB)
- Há diseritropoese, disgranulopoese e dismegacariopoese
- Apresentam número variável de sideroblastos em anel
- A quantidade de blastos na MO situa-se entre 5 e 20% e no SP < 5%
- < 1.000 monócitos/mm3 no SP
Classificação FAB
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Anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-T)
- Este tipo de SMD pode ocorrer em qualquer idade
- A quantidade de blastos na MO situa-se entre 20 e 30% e no SP >5%
- Podem ser vistos bastonetes de Auer nos blastos
- As alterações cromossômicas mais comuns são: del(5q), encontrada em 25% dos casos e
a da monossomia do 7, que é vista em 25% dos casos . A trissomia do 8 está presente em
torno de 15 a 20% dos casos
Classificação FAB
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Leucemia mielomonocítica crônca (LMMC)
- A principal característica é o aumento de monócitos acima de 1.000/μL
- A monocitose está presente na MO com raros monoblastos e aumento de promonócitos
- As alterações citogenéticas mais comuns são: a monossomia do 7, e atrissomia do 8.
- A translocação t(5;12)(q13;p13) foi descrita como sendo uma translocação específica da
LMMC
Classificação FAB
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Alterações laboratoriaisAlterações laboratoriais
Devemos suspeitar de mielodisplasia em todo paciente adulto velho ou idoso
que se apresente com anemia normocítica ou macrocítica, bicitopenia ou
pancitopenia, uma vez descartada a anemia megaloblástica por carência de
vitamina B12ou folato
Diagnóstico
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O diagnóstico das SMD’s é baseado:
- Hemograma completo
- Estudo da MO:mielograma, biopsia
- Estudo das alterações citogenéticas
- Avaliação imunofenotípica por citometria de fluxo
Diagnóstico
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HEMOGRAMA
- anemia sem reticulocitose
- os índices hematimétricos são normais (normocítico e normocrômico) ou mais
comumente, revelam uma macrocitose, raramente superior a 115 fL
- leucopenia com neutropenia ocorre em 50% dos casos
- plaquetopenia ocorre em 25% dos casos
Diagnóstico
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Alterações laboratoriais
− Corpúsculos de Pappenheimer
SERIE VERMELHA (sangue periférico)
− Macro-ovalócitos
− Eliptócitos
− Acantócitos
− Estomatócitos
− Dacriócitos
− Pontilhado basófilo
− Corpúsculos de Pappenheimer
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Alterações laboratoriaisAlterações laboratoriais
Sangue periférico
- A principal característica das SMD’s são as citopenias periféricas, isoladas ou em
associação
- O achado mais comum é a anemia, geralmente normocítica e normocrômica, mas muitas
vezes é macrocítica
- A anemia é um achado hematológico que está presente em quase todos os pacientes e
caracteriza-se por ser não-hemolítica (reticulopenia)
Alterações Laboratoriais
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Alterações Laboratoriais
Eritroblastos policromáticos bizarros (multinucleados, assincronismo de maturação)
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Alterações Laboratoriais
A) eritroblasto com assincronismo nucleocitoplasmático; B) micronúcleo; C) célula binucleada; D) célula
multinucleada; E) cariorrexe; F) fragmentação nuclear; g) ponte nuclear; H) sideroblasto em anel
H
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Alterações laboratoriais
SERIE BRANCA (sangue periférico)
− Neutrófilos hipossegmentados
− Anomalia pseudo-Pelger-Hüet
− Neutrófilos hipo ou agranulares
− Bastonetes de Auer
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Sangue periférico
- A leucopenia está presente ao diagnóstico em 50% dos casos, às custas de neutropenia
- Pode haver presença de granulócitos imaturos ou pequena quantidade de mieloblastos e
mielócitos (< 5%)
- Geralmente os granulócitos apresentam a anomalia adquirida de Pelger-Huët (pseudo-
Pelger-Huët) ou um citoplasma com grânulos reduzidos ou ausentes
Alterações Laboratoriais
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Alterações Laboratoriais
Pseudo-Pelger-Hüet
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Alterações laboratoriais
SERIE PLAQUETÁRIA (sangue periférico)
− Megatrombócitos (plaquetas gigantes)
− Plaquetas hipo ou agranulares
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Sangue periférico
- A trombocitopenia esta presente em 25% dos pacientes e raramente é a única citopenia
encontrada
- A trombocitose é menos comum e está associada à alteração citogenética chamada
síndrome do 5q-
Alterações Laboratoriais
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Alterações laboratoriais
Macroplaquetas
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Alterações Laboratoriais
Dismegacariopoese: micromegacariócitos em plaquetogênese (observar o tamanho
do megacariócito em relação ao tamanho do neutrófilo bastonete e linfócito ao lado)
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Confirmação
- Biopsia de medula óssea:
1) medula normo ou hipercelular, associada à redução da produção das
diversas linhagens hematopoéticas
2) ALIP (abnormal localization of immature precursors)
- Estudo das alterações citogenéticas: deleções 5q, 7q, 20q
Diagnóstico
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Avaliação imunofenotípica por citometria de fluxo
- A imunofenotipagem por citometria de fluxo tem sido utilizada para detectar expressões
anormais de antígenos celulares relacionados à linhagem e maturação das diversas séries
hematopoéticas
- A perda parcial ou total ou ganho de um antígeno em 10% ou mais das células em uma
população de interesse, bem como a parada maturativa, a assincronia na expressão da
maturação de dois antígenos e a presença de expressões aberrantes são alterações
específicas da SMD
Alterações Laboratoriais
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Alterações laboratoriais
LINHAGEM ERITRÓIDE (medula óssea)
− Megaloblastose → assincronismo de maturação núcleo-citoplasma
− Diseritropoese: eritroblastos bilobulados ou multilobulados, apresentando cariorréxis, 
cariólise, vacuolização citoplasmática
− Mitoses anômalas, presença de formas aberrantes,
− Sideroblastos em anel
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Atipias celulares
- Os eritroblastos, que geralmente estão aumentados em numero, podem apresentar
dissociação de maturação nucleocitoplasmática;
- além de podemos observar núcleos bizarros, bi/multi-lobulados, cariorréxis, cariólise,
vacuolização citoplasmática
Alterações Laboratoriais
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Alterações Laboratoriais
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Alterações laboratoriais
LINHAGEMMIELÓIDE (medula óssea)
− ALIP: localização anormal dos precursores mielóides
− Parada de maturaçãono estágio de mielócito
− Amento das formas monocitóides
− Hipogranulação e anomalia de Pelger-Hüet (hipossegmentação)
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- Em alguns casos pode-se observar bastonetes de Auer
Atipias celulares
- pode ocorrer um distúrbio de maturação, assincronismo de maturação
nucleocitoplasmática;
- podemos encontrar distúrbio de segmentação nuclear (pseudo-Pelger-Huët): neutrófilos
com menos de 3 segmentações nucleares,
- cromatina aglomerada em blocos, muitas vezes acompanhada de diminuição dos
grânulos citoplasmáticos (hipogranulação)
- Em alguns casos pode-se observar bastonetes de Auer
Alterações Laboratoriais
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Alterações Laboratoriais
Disgranulopoese
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Alterações Laboratoriais
Bastonetes de Auer
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Alterações laboratoriais
LINHAGEMMEGACARIOCÍTICA (medula óssea)
− Micromegacariócitos
− Megacariócitos com multiplos pequenos núcleos
− Hipogranulação
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Atipias celulares
- Os megacariócitos, mais bem visualizados na histologia, podem estar ↑ em número, com
localização anormal (paratrabecular), agrupados, atípicos, com diminuição do seu
tamanho, menor poliploidia e até diplóides (micromegacariócitos)
Alterações Laboratoriais
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Alterações Laboratoriais
Dismegacariopoese: agrupamento de monoformas e microformas bizarras. Observar o
tamanho do megacariócito em relação ao tamanho do neutrófilo bastonete e linfócito ao lado
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Alterações Laboratoriais
A) Megacariócito hipolobulado; B) megacariócito bilobulado plaquetogênico (seta:
eritroblasto binucleado); C) micromegacariócito; D) hiperlobulação atípida
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Em geral, o diagnóstico é fechado na presença de:
- Pelo menos uma citopenia periférica
- Presença de atipias em pelo menos duas séries hematopoéticas na MO
- Encontro de alterações citogenéticas clonais
- Protocolo de exclusão de doenças não clonais
Diagnóstico
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Quimioterapia: azacitidina, decitabina, Citarabina
Imunomoduladores: talidomida, lenalidomida
Imunossupressão: globulina anti-mitótica, ciclosporina
Fatores de crescimento: G-CSF, GM-CSF, EPO-r
Transplante de CTH alogênico: é o único tratamento que pode curar a SMD
Terapia de suporte: transfusão de hemácias, plaquetas, tratamento das
infecções, uso quelantes ferro
Tratamento
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ZAGO, M. A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e Prática. Rio de
Janeiro: Atheneu, 2013. 899 p.
SILVA, P.; H.; HASIMOTO, Y.; ALVES, H. B.Hematologia Laboratorial. Rio de Janeiro:
Revinter, 2009. 466 p.
ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE LINFOMAS E LEUCEMIAS (ABRALE). Doenças.
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