Doenças Pulmonares Intersticiais

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Doenças Intersticiais Pulmonares
Descrição Geral 
É um grupo grande e heterogênio de distúrbios do TRI (abaixo da cartilagem cricóide), sendo considerados em conjunto por compartilharesm algumas características fisiológicas, clínicas e radiológicos. 
Acometem parênquima pulmonar:
Alvéolos 
Epitélio alveolar
Etiologia
Doença vascular do colágeno 
Origem desconhecida 
Patogenia 
Quando o interstício estiver doente há uma dificuldade ou impossibilidade de hematose. 
Doenças dos vasos linfáticos pulmonares também podem causar uma doença intersticial. 
Lesões alveolares – o alvéolo perde a capacidade de hematose, e impede a troca gasosa, redução da capacidade de oxigenação e redução dos volumes pulmonares. 
Alterações funcionais: restritivas 
Há um estímulo externo que causa uma lesão pulmonar microscópica a nível alveolar. A fibrose pulmonar acontece se há uma lesão cicatricial aberrante. 
Rompimento dos alvéolos por causas diversas
Migração de fibroblastos para o interstício 
Estimulo de repitelização da membrana basal 
Anárquica e progressiva 
Impede a hematose 
Padrões histopatológicos – de acordo com o padrão radiográfico 
Pneumonia intersticial usual 
Pneumonia intersticial descamativa 
Classificação 
Associadas a inflamação e fibrose 
Fibrose pulmonar idiopática 
De acordo com a etiologia:
De etiologia desconhecida 
Doenças vasculares do colágeno 
Esclerodermia 
LES 
AR 
Dermatomiosite
Fibrose pulmonar idiopática 
Síndrome de goopasture – vasculite de pequenos vasos do pulmão 
Sarcoidose 
Granulomatose de Wegener 
De etiologia conhecida 
De acordo com o tempo de evolução 
Doença crônica 
Doença aguda 
Doença subaguda 
Doença recorrente 
Quadro clínico 
Tosse – acontece pela modificação anatômica do interstício, causando uma alteração na terminação nervosa. 
Tosse seca 
 
Dispneia – dificuldade da troca gasosa a nível alveolar (presença da hipoxemia). 
Dissociação clínico-radiográfica: há um grande achado na radiografia em comparação a clínica do paciente, que por vezes é assintomática. 
Sintomas de doenças sistêmicas – que possam vir a causar as manifestações pulmonares. 
Doença do colágeno 
Sarcoidose 
Diagnóstico 
História clínica 
Idade: 
Tumores nos mais idosos. 
Sexo
Doenças ocupacionais nos homens. 
Exposição ambiental ou ocupacional 
Drogas 
Tabagismo 
Antecedente familiar 
Exame físico 
Roncos e estertores comuns a outras doenças. 
Estertores crepitantes em velcro 
Baqueteamento digital 
Achados sistêmicos:
Eritema nodoso 
Adenomegalias 
Taquipneia 
Sibilos 
P2 hiperfonético 
RX de tórax 
Infiltrado difuso – característica de fibrose. 
Linfoadenopatia hilar mediastínica 
Distribuição em lobos superiores 
Hiperinsuflação 
Pneumotórax 
Doença pleural 
TC de alta resolução 
Padrão em vidro fosco 
Formação de nódulos 
Espirometria – diagnóstico funcional 
Padrão restritivo 
Tem por objetivos:
Prever a gravidade 
Prever prognóstico 
Resposta ao tratamento 
Lavado broncoalveolar 
Eosinófilos 
Agente infeccioso
Biópsias – cada vez menos usada, mas quando necessária guiada por TC. 
Biópsia transbronquica 
Indicações:
Doenças granulomatosas 
Câncer pela cadeia linfática 
Proteinose alveolar 
Achados laboratorias – inespecíficos 
Anemia 
Leucopenia 
Plaquetopenia 
Eosinofilia 
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas 
Conceito: intensa inflamação das paredes alveolares, com:
Rompimento dos alvéolos 
Fibrose progressiva dos espaços intersticiais 
Sem