Doenças pulmonares restritivas - FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

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Patologias do Sistema Respiratório 
Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Prof. Dr. Nelson Vega 
 
 
▪Doenças Pulmonares Intersticiais 
▪Fibrose Pulmonar Idiopática 
Doenças pulmonares intersticiais crônicas: 
Pneumoconioses (silicose, asbestose) 
Doenças fibrosantes (fibrose pulmonar idiopática, sarcoidose 
pulmonar, pneumonia de hipersensibilidade crônica, 
pneumonites pós radioterapia) 
Neoplasias (adenocarcinomas, linfangites carcinomatoses, 
carcinoma lipídico). 
Disfunções da parede torácica: 
Doenças neuromusculares (poliomielite, esclerose lateral 
amiotrófica (ELA), cifoescoliose...) 
Obesidade (grau III e IV) 
Doenças pleurais (derrame pleural, neoplasia da pleura). 
Introdução: 
Fibrose pulmonar idiopática (Pneumonia intersticial usual): 
Definição de doenças pulmonares intersticiais: são um grande 
número de distúrbios que acometem o parênquima pulmonar – 
os alvéolos, o epitélio alveolar, o endotélio capilar e os espaços entre essas estruturas – bem como os tecidos 
perivasculares e linfáticos. 
Caracterizadas por Capacidade Vital Forçada < 80% - espirometria. 
Interstício: é um espaço cheio de cavidades preenchidas por líquido, que recobrem o tubo digestório, pulmão, 
sistema urinário e rodeiam artérias, veias e fáscia (considerado órgão 2012) 
Relacionada ao volume pulmonar e não fluxo de ar (doenças 
obstrutivas). 
Doenças restritivas afetarão interstícios – septo interlobular; 
interstício peribroncovascular; interstício pleural... 
 
 
→ Fibrose Pulmonar Idiopática 
Se refere a uma síndrome clinicopatológica marcada por fibrose intersticial pulmonar progressiva e 
insuficiência respiratória. 
FPI é uma pneumonia intersticial crônica fibrosante, de etiologia desconhecida, que acomete principalmente 
idosos, e cujo substrato é a pneumonia intersticial usual. Costumam cursar com perda progressiva da função 
pulmonar e grave comprometimento da qualidade de vida, evoluindo para óbito. 
Epidemiologia: 
Brasil: incidência anual de casos de FPI: 6.841 e 9997 casos (3,5 a 5,1 por 100.000 hab). 
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Prevalência: 13.945 e 18,305 casos (7,1 a 9,4 por 100.000 hab). 
Muito rara em jovens. 
Indivíduos > 55 anos: prevalência de 9986 e 16109 casos (5,1 a 8,3 por 100.000 hab). 
• Etiologia: 
Causas desconhecidas. 
Predisposições genéticas: mutações germinativas de perda de função dos genes TERT e TERC (responsáveis por 
decodificar os componentes de telomerases), mutações de surfactante. 
1/3 dos casos da FPI: apresentam uma variante genética comum, responsável por aumentar a secreção de MUC5B, 
uma mucina que pode deixar as células epiteliais alveolares suscetíveis às lesões ou eventos contrarreguladores 
exagerados que levam à fibrose. 
• Fatores de risco: 
Ambientais: tabagismo, fumaça de metais e poeiras de madeiras; 
Profissões: agricultura, cabelereiros e polimento de pedras. 
Refluxo gastresofágico. 
Para evoluir para fibrose, paciente tem predisposição genética associada a fatores de risco. 
Epitélio respiratório em risco = lesão epitelial persistente. 
Epitélio lesado/ativado + estímulos liberados de células inatas e adaptativas responsivas aos sinais de “perigo”. 
Ativam fibroblastos intersticiais. 
Anormalidades na sinalização (aumento de sinalizações através da via PI3K/AKT). 
Fibroblasto ativado sintetiza e deposita o colágeno, resultando em fibrose intersticial. 
Leva a insuficiência respiratória. 
 
• Patogenia: 
Microscopia: identificação de padrão PIU 
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▪Fibrose intersticial focal 
▪Proliferação fibroblástica exuberante (foco fibroblásticos) – lesões mais precoses. 
▪Coexistência de lesões precoces e tardias é bastante típica. 
▪Fibrose em favo de mel – destruição da arquitetura alveolar e a formação de espaços císticos revestidos por 
pneumócitos tipo II hiperplásicos ou epitélio bronquiolar). 
▪Inflamação dentro das áreas fibróticas (principalmente com linfócitos; infiltrado linfoplasmocitário). 
 
• Diagnóstico: 
Clínico: sinais e sintomas (fatores de risco) + espirometria com distúrbio restritivo (CVF < 80%) + Imagem: TC de 
tórax + Biopia pulmonas (casos selecionados) broncoscopia ou videotoracoscopia. 
Principais sintomas clínicos: dispneia crônica progressiva, baixa tolerância aos exercícios físicos, tosse seca 
crônica. É mias comum em homens maiores de 50 anos, tabagistas ou ex tabagistas, expostos a fatores de risco. 
Exame físico: queda de saturação de O2 progressiva, hipocratismo digital em 20% dos casos, estertores finos em 
velcro bilaterais. 
Diagnóstico funcional – espirometria – prova de função pulmonar: 
Relação VEF1/CVF > 0,7 
CVF < 80% 
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Diagnóstico de imagem – TC de tórax de alta resolução: 
Anormalidade reticular predominante periférica bibasal. Bronquiectasia de tração. Aspecto em favo de mel. 
 
 
Diagnóstico patológico – biopsia pulmonar por broncoscopia ou videotoracoscopia. 
 
Tratamento: medidas não farmacológicas e farmacológicas; transplante de pulmão. 
Não farmacológicas: cessar tabagismo; vacina influenza, streptococos; O2 suplementar/domiciliar; reabilitação 
pulmonar. 
Doenças coexistente: DRGE, câncer de pulmão, DPOC, distúrbios do sono, cor pulmonale. 
Farmacológicos: perfinidona e nintedanibe – controlam fibrose, mas não revertem. 
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Complicações: 
Insuficiência respiratória crônica progressiva, com necessidade de uso de O2 domiciliar. 
Associação com DPOC 
Pneumotórax espontâneo 
Risco maior de câncer de pulmão 
Cor pulmonale / HAP 
TEP 
Prognóstico: doença grave com prognóstico ruim. 
Sobrevida média de 3 anos de vida. 
Após diagnóstico, sobrevida máxima de 10 anos.